眼眶横纹肌肉瘤ppt课件

术中冰冻病理
• 恶性肿瘤 • 横纹肌肉瘤
眼眶横纹肌肉瘤
• 小儿最常见的眼眶原发恶性肿瘤，发病年龄90%小于16 岁，多起源于眼外肌，发现时多已较大，常已侵入眼 肌圆锥内及副鼻窦。
临床表现
• 患者有进行性一侧突眼，发展迅速，患侧眼睑、结膜 明显水肿，眼肌麻痹，眼疼、头疼、视力减退。鼻、 副鼻窦受累时可有鼻衄。
分型
根据主要的细胞成分可分成不同类型的横纹肌肉瘤， 多简分为3型：
• 胚胎型（最多见） • 腺泡型（恶性程度最高） • 多形性（分化好，预后好）
• (1)胚胎型：肿瘤由胚胎发育不同阶段的横纹肌母细胞 构成 眼眶内横纹肌肉瘤几乎3/4属于此类型。镜下可 见成片的圆形和梭形细胞，呈均匀分布或排列为疏松 和紧密相间的细胞带 低分化的瘤细胞呈圆形或小梭形 核大，深染 核内多染色质 核仁不清。仅有少量嗜伊 红胞质，有较多核分裂 小梭形细胞核居中央，深染， 两侧有胞质 上述两型细胞之间混杂有分化较好的瘤细 胞 呈带状、网球拍状或蝌蚪状 胞质丰富 嗜伊红染色 颗粒状，有纵和横纹。多数肿瘤有丰富的血管，可见 瘤细胞围绕血管排列。
鉴 别 诊 断
眼眶血管瘤
• 毛细血管瘤少见，多见于婴幼儿，常发生于眼 睑；海绵状血管瘤常见，可见于任何年龄，常 发生于眼肌圆锥内，可有多个瘤体互不相连， 也可穿出眼肌圆锥向外生长。 • 临床病史长，发展缓慢，有突眼、眼球偏位， 多泪、低头时突眼加重，可伴视力减退。
影像学表现
• 1.X线平片：肿瘤较大时可见患侧眶密度增高，可有限 局性眶腔扩大，但眶壁骨质无破坏。偶见浅淡钙化斑 或囊状钙化影。 • 2.B超表现：眶内类圆形中等透声占位，边界清楚，内 部回声均匀、较强，可有无回声晕，压迫可有变 形。
• (2)腺泡型：较胚胎型者少见，但较多形性为多,因其 结构如肺小泡而得名，镜下可见腺样排列的瘤细胞和 纤维间隔瘤细胞比较集中，被纤维血管间隔分割成泡 状，类似胚胎横纹肌肉瘤的瘤细胞位于间隔内。泡的 边缘可有数层椭圆形细胞 类似腺上皮,中央瘤细胞分 散游离，类似腺腔 此中央部之细胞大小不等的圆形， 可有多核，有时纤维间隔突起形成假乳头。腺泡样排 列和假乳头为本型组织学特征，另外有少许细胞内含 横纹,此种细胞有助于诊断
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眼眶横纹肌肉瘤
病史
• 患者男性，6岁，外伤致右眼肿胀伴视力下降一月，右 眼被石头击伤，视力下降，眼睑肿胀，眼球突出
专科检查
• 右眼球颞下方突出明显，眼球转动受限，眼睑不能闭 合，角弓下皮肤切口2cm几上睑重睑沟皮肤切口2cm，暴露 病变，钝性分离肿瘤组织，分离包膜与周围组织粘连， 见上直肌及上斜肌被肿瘤侵犯，离断病变部分，钝性 分离肿瘤下方，完整去除肿瘤（大小5X4X2cm）压迫止 血
• 3.CT表现：眼肌圆锥内圆或卵圆形软组织密度占位， 边缘光滑清晰，中度至明显增强。可有静脉石或钙化。 大肿瘤可有眶扩大，无骨壁破坏。眶尖常保持正常。 • 4.MRI表现：肿瘤边界清楚，光滑，T1加权像中～低信 号，T2加权像高信号，信号强度均匀。巨大肿瘤可占 据眼球后间隙大部，但眶尖仍可见脂肪信号。
眼眶淋巴瘤
• 为非何杰金淋巴瘤淋巴结外病变，约占淋巴瘤病人的 0.01%。可发生于结膜、泪腺或球后，多并发于中枢神 经系统淋巴瘤。发病年龄30～90岁，平均60岁。
• 可有无痛性突眼、眼部软组织肿胀、水肿，扪及软组 织结节。视力损害少见。
影像表现
• 1.X线平片：患侧眼密度增高，眶腔无增大，眼壁骨质 无破坏。
眼眶淋巴管瘤
• 眶内淋巴管瘤多发生于儿童期，肿瘤在生长期逐渐增 大， • 可有眼球突出，而且波动性大，瘤内有自发出血可产 生巧克力囊肿，
CT表现： • 弥漫型：广泛累及眼睑软组织、肌锥内外结构的弥漫 性肿块，边界不清，密度不均，囊内可出血，表现为 略高密度，叶可见囊性低密度区，为陈旧性出血，少 数可有钙化。增强扫描，内有较大血管，可见明显强 化， • 局限型：圆形或椭圆形肿块，边界清楚，肿瘤与眼外 肌等密度，密度可均匀叶可不均匀，增强扫描，肿瘤 轻度至明显强化，强化均匀叶可不均匀。
2.超声波探查 B型超声显示病变为形状不规则的低回声 区或无回声区，有的病例病变内可出现带状回声间隔, 后界显示较清楚，
彩色多普勒探查，在肿瘤内可发现丰富而杂乱的彩色 血流，脉冲多普勒检测肿瘤内可见动脉频谱且血流流 速较快。
3.CT扫描 ：眶内软组织密度占位，多见于眶上部，边 界模糊，眼球受压前移，眶隔前软组织肿胀。肿瘤密 度多不均，中度增强，钙化少见，相邻骨壁破坏明显， 眶腔增大轻微。肿瘤可侵入相邻副鼻窦、中颅凹、海 绵窦、颞下窝或翼腭窝。 • 多数病例肿瘤位于眶上部，形状不规则，只有少数病 例病变占据全眶或位于眶后部，而呈锥形或类圆形。 肿瘤边界不锐利或边界不圆滑，肿瘤有坏死腔或出血 时，密度不均匀。CT值在＋34～＋60HU，
• 2.CT表现：单发软组织肿块，常见于眼球后脂肪，也 可发生于泪腺或眼肌；密度较高，均匀，有轻度增强， 边界锐利但常不规则或呈锯齿状，常依相邻结构塑形 生长。 弥漫型：眼球后大片密度增高，边界模糊， 眶内结构显示不清。
• 3.MR表现：肿瘤T1加权像低信号，T2加权像较高信号， 与眼外肌信号强度相近。包埋于病变内的眼外肌与视 神经结构无明显改变。
4.磁共振成像 • 在显示肿瘤的位置、形状方面磁共振成像同于CT，其 中T1WI显示为中等或中等偏低信号，T2WI强度增加， 为高信号，肿瘤内有坏死腔和出血腔时则信号与实质 区不一致，在出血灶区T1WI和T2WI均显示为高信号， 在显示肿瘤与眼环的关系方面，因二者在T1WI均属于 中等偏低信号，所以铸造样改变较CT更为显著。
(3) 多形性：一般见于成年人 最为少见 由不同分化阶 段的瘤细胞构成，其组织学特征是高度多形性和异形 性。以梭形细胞为主，此外还有带状细胞、蝌蚪状细 胞，这些细胞分化较好，体积较胚胎型大，外形规则。 细胞内有丰富的胞质，胞质内有纵纹和横纹。
其它辅助检查
1.X线检查 多数可见眶腔扩大且密度增高的影像，这 是因为横纹肌肉瘤发展快，来诊时肿瘤体积已较大， 肿瘤代替脂肪组织而占据眼眶大部，X线片显示密度增 高的软组织影，又由于患儿正处于眼眶发展时期,较短 时间的眶压增高即可引起眶腔扩大。晚期尚可发现骨 破坏。