血细胞形态学分析中国专家共识(2013年版)
出血性疾病
部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）
APTT延长
FVIII，FIX，FXI测定
PT延长 FVII测定
APTT，PT延长
FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏
FVIII FIX
正常
HA
HB FXI缺乏
凝血酶时间
正常 异常
FII，FV，FX 纤维蛋白原测定
正常 异常
异常纤维蛋白原血症
低纤维蛋白原血症
主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度 破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和 促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
(1)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常。
(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫病、
如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主， 则提示凝血因子缺乏。
此外，前二者往往于外伤后可即刻出血， 持续时间短；后者发生缓慢，持续时间 长。
血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点
临床特点
出血诱因 出血部位 深部血肿 皮下出血 关节血肿 性别
初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病
自发较多或外伤 皮肤粘膜，内脏较少 少见 典型，小，多发 罕见 女性较多
2012版成人ITP诊治中国专家共 识解读---关于诊断
其诊断要点如下:1至少需要2次以上化验血小板计数减少,同时需 要做血涂片检查血细胞形态以排除假性血小板减少（血涂片可见 血小板聚集)、遗 传 性 血 小 板 减 少 （血 小 板 形 态 异 常)、TTP、DIC、白血病（血涂片可见幼稚细胞）或其他恶性肿瘤 相关的血小板减少等；2患者脾脏一般不增大，仅有不到3%的成人 ITP患者伴有轻度脾肿大，所以如果患者存在脾脏肿大需要排除脾 亢、淋巴细胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等。3通过详细询问病 史、全面体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少 症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少)淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再 生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病 脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致 的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 4诊断ITP的特殊实验室检查：包括血小板抗体的检测和血小板生 成素（TPO）的检测，不作为诊断ITP的常规检测方法，一般在ITP 的诊断遇到困难，或用于一线及二线治疗失败的ITP患者进行诊断 再评估。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]，其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。
PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年[3]。
本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。
一、诊断1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5]，后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。
近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。
表1WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1]1．确定红细胞绝对增多的实验室指标：PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。
国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围，将其高于平均预计值25％作为RCM升高的标准。
RCM的测定需使用51Cr，费用昂贵且费时，现已逐渐弃用。
WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT，而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。
近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价，认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。
有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7]，纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者，其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L)，若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。
四色流式细胞术用于急性白血病免疫分型的中国专家共识(完整版)
四色流式细胞术用于急性白血病免疫分型的中国专家共识（完整版）白血病免疫分型是利用不同单克隆抗体检测白血病细胞胞膜和胞质抗原，通过流式细胞术(FCM）分析其表型，实现对白血病细胞系列来源及其分化程度的诊断。
白血病免疫分型已成为诊断白血病的必要依据，同时也可为微小残留病（MRD)的检测以及白血病的治疗和预后提供重要信息。
白血病免疫分型是细胞形态学分型的重要补充和进一步深化，以荧光标记技术联合FCM检测并判定白血病免疫表型，具有准确、快速、客观、重复性好、特异性强等特点，提高了白血病诊断的准确性[1, 2]。
采用不同数量及组合的荧光标记免疫抗体处理白血病细胞并进行荧光检测及分型是免疫分型的关键环节。
准确诊断需要选择一定数量的抗体，白血病免疫分型涉及多个造血系列的抗原，但目前国内甚至国际上均无规范化的方案可以借鉴；国内不同的医疗单位所用的抗体数量和种类均有较大的异质性，有些单位由于应用的抗体数量较少或抗体选择不当，影响对疾病的诊断、分期和预后的判断。
鉴于国内的实际情况，中国免疫学会血液免疫分会临床流式细胞术学组经过多次讨论，提出以CD45/侧向散射光（SSC）为基础的中国FCM急性白血病免疫分型四色方案，本方案以2组表面抗原作为筛查抗原，试图利用相对少的抗体，达到对各个类型白血病进行较全面的检测，具有快速、客观、准确的特点。
已在国内的多家医疗单位试用，证明此方案能够满足临床的需要[3, 4]。
目前，虽然国际上有八色甚至十色方案[5, 6, 7]，但对仪器及操作人员的技术要求较高。
鉴于国内的实际情况，我们首先提出中国FCM急性白血病免疫分型四色方案，供从事急性白血病免疫分型的实验室参考，以期促进我国急性白血病免疫分型诊断的规范化及整体水平的提高。
一、四色方案的基本要求理想的急性白血病免疫分型方案应满足以下几点要求：①识别白血病细胞，能将其与正常细胞或反应性细胞相区别；②鉴别白血病细胞的系列来源；③根据细胞的分化程度对疾病进行亚型分型；④鉴别用于检测MRD 的白血病相关免疫表型(LAIP) ;⑤帮助判断某些特异分子改变，即基因型检测；⑥提供预后相关及治疗靶点的免疫标志检测结果。
21.临床检验质量规范(允许总误差、允许CV和允许偏倚)
• QP：质量计划，选择/评价分析方法、仪器、试剂和程序； • QLP：良好实验室过程，利用实验室资源，建立标准工作
过程；
• QC：质量控制，采用统计过程控制技术提供过程性能定 量测量；
• QA：质量评价，有关实验室质量的具体规定； • QI：质量改进，查找问题根本原因，通过QP将其消除。
中心——质量规范 代表实验室目标和顾客需求。
负偏倚对血清胆固醇检测的影响：
负偏倚
假阴性 真阳性
采取措施的固定限
二、质量规范
1. 特定临床情况下的质量规范 （偏倚）
质量规范（偏倚）的设定：
错
如果临床医生
误
可接受5%人群
划
不正确划分，
分
那么允许偏倚
比
可达到
例
±3%~4%
二、质量规范
2A. 基于生物学变异的一般质量规范
•基本概念： 根据生物学变异（个体内生物学变异CVI和个体间生物学变异 CVG）导出允许不精密度、允许偏倚和允许总误差。
2011)。 ● 误差分量具有相加性。
● 总误差（total error, TE）＞任何单个的误差。确定的总误差是分析
质量所应达到的，判断方法最终的可接受性。
● 总误差（total error, TE）能以不同的方式进行计算。
最常用的方式是偏倚和不精密度的线性相加。包括： （1）TE=偏倚+2s(或CV)； （2）TE=偏倚+3s(或CV)； （3）TE=偏倚+4s(或CV)； （4）TE=偏倚+1.65s(或CV)
被业内 认识广 泛接受
可用于 所有实
验室
使用简单 易于理解
二、质量规范
1963
1968
医疗机构临床检验项目目录-2013版
《医疗机构临床检验项目目录（2013年版）》
项目名称
备注
五.临床分子生物学及细胞遗传学检验
2、疾病相关分子生物学及细胞遗传学检验
染色体核型分析 脆性X染色体核型分析 高分辨染色体核型分析 姐妹染色体互换分析 21三体和性染色体多倍体检测 遗传性肌营养不良基因分析 肝豆状核变性基因分析 血友病基因分析 脆性X综合症基因分析 Y染色体性别基因分析 脱氧核糖核酸倍体分析 血细胞荧光原位杂交分析 未经处理的羊水细胞荧光原位杂交分析 染色体荧光原位杂交分析 羊水细胞染色体分析 绒毛组织染色体分析 染色体分析 单基因遗传病基因突变检测 α地中海贫血基因突变检测 β地中海贫血基因突变检测 苯丙酮尿症的基因突变检测 遗传性耳聋基因检测 HLA低分辨基因分型检测 HLA中分辨基因分型检测 HLA高分辨基因分型检测 3、肿瘤分子生物学检验 血液病相关基因定性检测 血液病相关基因定量检测 白血病融合基因检测 人类EML4-ALK融合基因检测 基因表达水平对肿瘤预后的判断 基因表达水平对肿瘤药物敏感性的判断
人类PIK3CA基因突变检测 人类EGFR基因突变检测 HER-2基因扩增检测 人类K-ras基因突变检测 人类B-raf基因V600E突变检测 人类P53基因突变检测 视网膜母细胞瘤RB1基因突变检测 家族性乳腺癌基因突变检测 多发性内分泌腺瘤RET基因突变检测 遗传性非息肉性大肠癌基因突变检测 遗传性大肠癌微卫星不稳定性检测 4、用药指导的分子生物学检验 化学药物用药指导的基因检测 CYP2C19基因多态性检测 CYP2C9和VKORC1基因多态性检测 MTHFR（C677T）基因检测 CYP2D6*10、CYP2C9*3、ADRB1(1165G>C)、AGTR1(1166A>C) 、 ACE(I/D)检测 乙型肝炎耐药基因检测 结核分枝杆菌耐药基因检测 万古霉素耐药检测 5、其它 载脂蛋白E基因分型 亲子鉴定的基因分型检查 人类SRY基因检测 ABO血型核酸扩增定性检测
血细胞形态学分析中国专家共识(2013年版)
4．原始细胞非红系细胞计数：原始细胞非红系 细胞计数(NEC)是 1985 年 FAB 协作组 AML 修订诊 一、名词与定义 断标准中为了鉴别 AML 与 MDS 而提出的。为了鉴 1．髓系原始细胞：髓系原始细胞包括原粒细胞、 别AML-M6和MDS，在骨髓有核细胞分类计数时， 原单核细胞和原巨核细胞。原粒细胞分为两类：一 当红系有核细胞占骨髓有核细胞比例≥0.50 时，原始 类是无嗜天青颗粒的原粒细胞（亦称原粒细胞I型）， 细胞比例应按 NEC（除去红系有核细胞以及淋巴细 另一类是有嗜天青颗粒的原粒细胞（亦称原粒细胞 胞和浆细胞等非造血细胞）计算，如果原始细胞比 Ⅱ型） [2]。原粒细胞与早幼粒细胞的鉴别点是早幼粒 例≥0.20 则应诊断 M6，否则诊断 MDS。当确定患者 细胞有清晰可辨的高尔基区（油镜下表现为核旁空 是诊断AML或 MDS 后，在进一步进行分型诊断时， 晕区）。幼单核细胞、急性早幼粒细胞白血病的粗颗 AML 是按原始细胞占 NEC 的比例，而 MDS 则是 按原始细胞占有核细胞的比例。 粒和细颗粒早幼粒细胞、M2b 的异常中幼粒细胞为 原始细胞等同细胞（应归人原始细胞计数中）。原红 细胞只有在诊断纯红系白血病时视为原始细胞等同 二、血细胞形态学分析步骤 细胞归入原始细胞计数中。不成熟单核细胞[3]以及 1．标本收集与涂片制备： 小的发育异常巨核细胞和微巨核细胞不是原始细胞 取髂骨（一般取自髂后上嵴，如果患者只能平 等同细胞，不应计人原始细胞计数中。 卧或根据病情需要，必要时取自髂前上嵴或胸骨， 儿童还可以选择胫骨）骨髓液涂于载玻片上，涂片 2．不成熟单核细胞：单核细胞包括原单核细胞、 上血膜应位于涂片中央位置，呈“舌头状”，分为头、 幼单核细胞、不成熟单核细胞和单核细胞[3]。不成 体、尾三部分，一般涂片 10 张[5-6]。每张骨髓涂片应 熟单核细胞胞体比单核细胞小，胞质嗜碱性比幼单 用铅笔清晰注明患者姓名、标本来源、取材日期，并 核细胞弱但比单核细胞强，胞核转曲／有切迹，核 附有唯一的条形码标识。血膜过厚、涂片过于弥漫 染色质比幼单核细胞更浓集，极少可见核仁[3]。从形 分布、出现凝块，均属于不合格标本。 态上区分幼单核细胞、不成熟单核细胞和单核细胞 有利于急性髓系白血病(AML)M5b 与慢性粒一单核 2．涂片染色： 细胞白血病的鉴别诊断。 选取 2 张合格骨髓涂片进行染色，染液选取瑞 3．发育异常：发育异常( dysplasia)[4]是指形态 学上异常发育，并不是与骨髓增生异常综合征(MDS) 同义。这一名词只能用于 3 个髓系系别，其他系别 细胞表现相似而形态学上异常发育者，如淋巴细胞 和浆细胞，应依惯例冠以“不典型(atypical)”，“不典 注意事项： 型”也适用于肥大细胞。造血发育异常可产生细胞学 ①未干透的血膜不能染色，否则染色时血膜易 异常的红细胞[如异形红细胞或二形性(dimorphic)红 脱落； 细胞组群]或血小板（如巨型、少颗粒或有异常颗粒）， ②注意染色时间与染液浓度、染色时温度成反 氏一姬姆萨复合染液[7]，通常情况下，室温染色 15~30min，流水冲去染液，待干燥后贴上纸质标签， 注明患者姓名、标本来源、取材日期及唯一的条形 码标识。
血液病细胞分子遗传学检测中国专家共识2013年版
ＫＣｌ进行低渗处理（骨髓细胞３。最后加入新鲜配制的固定液（甲 醇：冰醋酸＝３：１）进行预固定及固定，收获的染色体标本悬液 于２～８℃保存备用。 ４．染色体标本显带：将染色体标本悬液用新鲜配制的固 定液重新固定、吹打混匀，采用气干法或火焰烧灼法滴片。 将制备的玻片置于ｐＨ ６．５—６．８的Ｅａｒｌｅ’Ｓ溶液恒温水浴加热
用２ ｅｅＬ的无菌肝素钠抗凝剂０．２ ｍＩ湿润内壁（注意不能超 量，较多肝素反而会导致白细胞聚集）。将取出的骨髓迅速 转移至含ＲＰＭＩ １６４０完全培养液［培养液含２０％胎牛血清或 新生牛血清、少量肝素钠和青霉素、链霉素］的无菌培养瓶内 送检。 ４．标本标记和申请单：装标本的容器应标记患者姓名、 床号及其他必要信息。染色体显带核型分析及ＦＩＳＨ检查申 请单至少应包含以下信息：患者基本信息及联系方式；住院 号或门诊号、送检日期；送检医生、送检单位及联系方式；患 者主诉、病史、体检、治疗相关重要信息；重要的实验室检测 结果以及检测要求（如ＦＩＳＨ检测靶点或探针名称、丝裂霉素 断裂试验等）；提供患者的初步诊断，以便实验室技术人员在 进一步的标本处理中根据患者可能的诊断给予合适的培养 条件。 ５．标本运输：取出的新鲜标本应于室温条件下尽快（２４ ｈ内）送至实验室进行处理，夏季和冬季应采取措施防止运 输过程中标本温度过低或过高，标本不能与冰块或冰袋直接 接触。如果无条件将标本放在含ＲＰＭＩ １６４０完全培养液容 器中送检，而是置于肝素抗凝管或注射器内送检，建议最迟
Ｓｐｅｃｔｒｕｍ Ｏｒａｎｇｅ／Ｔｅｘａｓ Ｒｅｄ、Ｓｐｅｃｔｒｕｍ
贫血患者外周血标本在加入ＰＨＡ的同时需要加入丝裂霉素 共同孵育；ＣＬＬ患者外周血标本在培养时加入未甲基化胞嘧 啶鸟嘌呤二核苷酸寡脱氧核苷酸（ＣｐＧ—ＯＤＮ）和美洲商陆素 （ＰＷＭ）等刺激培养７２ ｈ可提高异常核型检出率；淋巴结活 检标本应于无菌条件下剪碎研磨、过滤成单个细胞后进行培 养；多发性骨髓瘤患者的骨髓标本可用ＣＤｌ３８磁珠分选联 合间期ＦＩＳＨ（Ｉ．ＦＩＳＨ）或胞质轻链免疫荧光结合ＦＩＳＨ（ｃｌｇ— ＦＩＳＨ）技术提高染色体异常检出率；浆膜腔积液需离心、弃 上清，调整细胞密度为（１～２）Ｘ１０６／ｍｌ进行培养。 ３．收获染色体标本：细胞培养结束前，加入秋水仙胺处 理１ ｈ，以增加中期分裂象（ＣＬＬ患者及检测体细胞染色体异 常的患者，秋水仙胺处理时间可延长至３．５ ｈ）。随即以
二代测序技术在血液肿瘤中的应用中国专家共识(完整版)
二代测序技术在血液肿瘤中的应用中国专家共识（完整版）血液肿瘤是一类具有高度异质性的疾病，其诊疗需要结合形态学、免疫学、遗传学和分子生物学进行综合分析。
二代测序（Next-generation sequencing, NGS）作为新的分子生物学技术，具有通量高、灵敏度高、成本低等优势，是探索血液肿瘤的分子发病机制并指导临床诊疗的重要手段。
为推动NGS在血液肿瘤诊疗中的应用，提高诊疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会、中华医学会病理学分会组织国内相关的血液、病理和检验专家，结合国外权威资料和已积累的大样本数据，制订了NGS在血液肿瘤中应用的中国专家共识。
血液肿瘤中常见的分子生物学异常主要包括基因突变、融合基因及基因异常表达。
目前NGS在基因突变的检测方面应用最为广泛和成熟，本共识仅涉及基因突变的检测。
一、NGS在血液肿瘤诊疗中的应用价值1．诊断分型：基因突变的检测在急性髓系白血病（AML）伴重现性遗传学异常、遗传易感性髓系肿瘤、骨髓增殖性肿瘤（MPN）、骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞（MDS-RS）、毛细胞白血病（HCL）和淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）的诊断中具有关键性的作用，对于其他血液肿瘤则起到辅助诊断的作用[1,2,3,4,5,6,7,8]。
2．预后判定：基因突变是各类血液肿瘤预后判断的重要依据，目前NCCN指南已提出了基于基因突变的AML预后分层体系[1]。
此外，MDS、MPN、MDS/MPN、急性淋巴细胞白血病（ALL）、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、LPL/WM、大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）中，已经证实了一些具有明确预后意义的突变基因[2,3,4,5,6,7,8]。
其他血液肿瘤中突变基因的预后意义尚有待于进一步研究。
3．指导治疗：一方面，基因突变检测可提供分子治疗靶点，对应靶向药物进行治疗，目前已有基于突变基因的靶向药物应用于临床或处于临床试验阶段，其中FLT3、IDH1/2、BRAF及JAK-STAT信号通路相关的突变基因已有靶向药物上市[1,4,5]；另一方面，基因突变可以导致对某些药物的敏感或者耐受，及时检测有助于治疗方案的调整。
难治性高血压中国专家共识
Hypertention;2005;456:10351041
6 RH的治疗
2 药物治疗
药物治疗原则: 1 停用干扰血压的药物； 2 正确使用利尿剂； 3 合理的联合用药需要联合≧3种不同机制降压药物； 4 尽量应用长效制剂;以有效控制夜间血压 晨峰血压以及 清晨高血压;提供24小时持续降压效果； 5 遵循个体化原则
Lancet;2005;3669489:895906 N Engl J Med;2008;35923:24172428
2 RH的流行病学及患病率
2008年美国心脏病学会American Heart Association;AHA 关于RH诊断 评估和治疗的科学声明中所述：小样本研究显示;RH的患病率在普通门诊中约为5% 参考近几年的临床试验结果;结合来自经常就诊的高血压患者的数据以及高血压研究中心得现有数据;推算RH的现有患病率为5%30%
4 RH的诊断方法
2 鉴别影响血压控制不良的原因;进一步排除假性RH：
①血压测量方法不正确； ②治疗依从性； ③是否服用影响血压的药物； ④生活方式因素； ⑤是否存在高血压药物治疗不充分； ⑥寻找继发性高血压的线索；
5 RH中继发性高血压的鉴别
RH中常见的继发性高血压的种类：
引起难治性高血压的5类常见疾病： 1睡眠呼吸暂停综合征； 2原发性醛固酮增多症； 3肾实质病 4肾血管性高血压； 5嗜铬细胞瘤；
肾血流量
肾脏和全身
颗粒
肾素
Lancet;2012;3809841:591600
4 RH的诊断方法 5 RH中继发性高血压的鉴别
难治性高血压诊断治疗中国专家共识2013
4 RH的诊断方法
1 血压测量作为主要诊断手段：
原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识(完整版)
原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识(完整版)近年来原发性骨髓纤维化（PMF）的研究进展迅猛，为给我国血液科医生提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头组织国内相关专家，从循证医学角度出发，经广泛征求意见并反复多次修改，在PMF的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成共识。
一、名词和术语按骨髓纤维化（MF）研究和治疗国际工作组（IWG-MRT）达成的术语共识[1]，推荐使用PMF、真性红细胞增多症后MF(Post-PV MF）和原发性血小板增多症（ET）后MF(Post-ET MF）。
二、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄、有无栓塞病史、有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，有无活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热（>37.8 ℃）或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者等。
建议采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-SAF-TSS）[2]对患者进行症状负荷评估。
2．实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊PMF患者必检项目：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④染色体核型分析；⑤JAK2、MPL和CALR基因突变和BCR-ABL融合基因检测，TET2、ASXL1、SRSF2、EZH2、IDH1/2、DNMT3A等基因突变作为备选检查推荐[3]；⑥血清EPO水平测定；⑦肝脏、脾脏超声或CT检查。
有条件单位推荐应用MRI测定患者脾脏容积。
三、诊断标准1．MF分级标准：MF的诊断有赖于骨髓活检，为了保证准确病理分析，活检组织长度至少应1.5 cm，采用石蜡包埋，切片厚度为3~4 μm. MF分级标准采用欧洲MF分级共识标准[4]（表1）。
表1欧洲骨髓纤维化（MF）分级共识标准2．PMF的诊断标准：采用2014年修订的WHO (2008）诊断标准[5,6]（表2）。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识
及疗效。例如将ＰＮＨ红细胞根据ＣＤ５５、ＣＤ５９的缺乏程度 可以分为三型：Ｉ型（补体敏感度正常）、Ⅱ型（中度敏感）、
通信作者：邵宗鸿，Ｅｍａｉｌ：ｓｈａｏｚｏｎｇｈｏｎｇ＠ｓｉｎａ．ｃｏｎ
万方数据
guide.Байду номын сангаас
注：Ｇ：粒细胞；Ｍ：单核细胞；ａ分子标志用于检测ＧＰＩ锚链蛋白 缺乏的细胞，其余分子标志用于设门。具体荧光选择可以不同，不同 试剂荧光颜色也可以不同。４色、５色、６色的检测方式敏感性高，效 果良好，如ＦＬＡＥＲ／ＣＤ２４／ＣＤｌ５／ＣＤ４５。如对单核及粒细胞进行５色 分析，则需要准备２个试管。如以ＣＤ４５／ＣＤｌ５／ＳＳＣ标记通常可区分 粒细胞与单核细胞，但若更好在分选单核细胞则需要准备另一支试 管进行ＣＤ３３设门。ＰＮＨ：阵发性睡眠性血红蛋白尿症
史堡直渲堂苤查！！！！生！旦筮丝鲞笠！塑垦！也』旦！坐！！！！：丛！堡！！！！！：！！！：丝。盟旦兰
・标准与讨论・
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识
中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组
为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ） 的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组 在广泛征求有关专家意见的基础上，参考国内外有关文献， 达成以下我国ＰＮＨ诊断和治疗共识。 一、ＰＮＨ定义及发病机制 ＰＮＨ是一种由于体细胞ｘｐ２２．１上ＰＩＧ—Ａ基因突变导致 的获得性造血干细胞克隆性疾病。其发病机制包括造血干 细胞ＰＩＧ—Ａ基因突变，使部分或完全血细胞膜糖化磷脂酰肌 醇（ｄｙｃｏｐｈｏｓｐｈａｌｉｄｙｌ—ｉｎｏｓｉｔｏｌ，ＧＰＩ）锚合成障碍，造成血细胞 表面ＧＰＩ锚连蛋白缺失，细胞灭活补体等能力减弱，从而引 起细胞容易被破坏，发生溶血等。临床主要表现为不同程度 的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰 竭和静脉血栓形成。 二、ＰＮＨ诊断 （一）筛查ＰＮＨ克隆的指征 １．以血红蛋白尿、尿含铁血黄素阳性和（或）血清游离血 红蛋白增高为主要表现的血管内溶血。 ２．无法解释的溶血伴有铁缺乏、腹痛或食管痉挛、血栓 栓塞、血小板减少和（或）白细胞减少。 ３．Ｃｏｏｍｂｓ试验（一）、无明显肝脾肿大、极少见红细胞碎 片、非感染性溶血性贫血。 ４．骨髓衰竭症：①怀疑或确诊的再生障碍性贫血或低增 生性贫血；②难治性血细胞减少伴一系发育异常；③不明原 因的血细胞减少症。 ５．不同寻常的血栓形成：①非常见部位血栓形成：肝静 脉（Ｂｕｄｄ—Ｃｈｉａｒｉ综合征）、其他腹腔内静脉（门静脉、脾静脉 等）、海绵窦、皮肤静脉；②伴有溶血征象的血栓形成；③伴有 全血细胞减少的血栓形成。 （二）需常规随访ＰＮＨ克隆的患者 确诊ＰＮＨ患者，应常规监测ＰＮＨ克隆变化，若病情稳 定，可每年监测１次；出现任何临床或血液学参数变化时应 缩短监测间隔。 出现溶血和血栓，若可靠的实验室检查未证实ＰＮＨ克 隆存在，则无需密切监测ＰＮＨ克隆。 （三）诊断ＰＮＨ的实验室检测项目 １．常规检测项目： （１）血常规及凝血功能：红细胞计数、血红蛋白含量、网 织红细胞百分比；白细胞计数、血小板计数；成熟红细胞形态 ［有无异形和（或）红细胞碎片］、有无幼稚红细胞。血浆纤 维蛋白原、Ｄ一二聚体水平等。 （２）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨，若髂骨骨髓增生不 良，应进行胸骨穿刺。骨髓涂片分析：造血组织增生程度； 粒、红、淋巴细胞形态和不同阶段百分比；巨核细胞数目和形 态；／Ｊ、粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。 （３）骨髓活检：至少取２ ｃｍ骨髓组织（髂骨）标本用以评 估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情况，以及是 否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。 （４）肝功能：特别是血清胆红素（直接、问接）水平及血 清乳酸脱氢酶水平。 （５）肾功能、甲状腺功能、电解质以及病毒学检查（包括 肝炎病毒、ＥＢＶ、ＣＭＶ等）。 （６）血清叶酸和维生素Ｂ１２水平。 （７）尿常规检查及尿含铁血黄素试验（实际检测的是脱 落的肾小管上皮细胞中的含铁血黄素）。 （８）风湿免疫性疾病相关抗体。 （９）血清ＥＰＯ水平。 （１０）细胞遗传学：常规核型分析，必要时进行荧光原位 杂交（ＦＩＳＨ）以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐 做染色体断裂试验）。 （１１）血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白水平。 （１２）特异性补体溶血试验：Ｈａｍ试验、糖水试验、蛇毒因 子溶血试验、微量补体敏感试验，这些试验敏感度和特异度 均不高。 （１３）流式细胞术检测外周血成熟红细胞和成熟粒细胞 ＣＤ５５和ＣＤ５９有无缺失：目前已经发现了２０余种蛋白在 ＰＮＨ患者血细胞表面表达缺乏，如衰变加速因子（ＤＡＦ， ＣＤ５５）、反应性溶血膜抑制物（ＭＩＲＬ，ＣＤ５９）、Ｃ８结合蛋白 （ＨＲＦ）、内毒素受体（ＣＤｌ４）、低亲和力Ｆｃ受体（ＣＤｌ６）及尿 激酶型纤溶酶原激活剂受体（ｕＰＡＲ，ＣＤ８７）等。应用流式细 胞术检测ＧＰＩ锚连蛋白缺失细胞数量是诊断ＰＮＨ最直接、 最敏感的方法。ＰＮＨ克隆累及造血细胞依次为粒细胞、单核 细胞、红细胞、淋巴细胞，骨髓ＰＮＨ克隆出现比外周血早，网 织红细胞略早于成熟红细胞。建立ＰＮＨ诊断至少有一系及 以上细胞的两种ＧＰＩ锚连蛋白缺失。ＣＤ５９敏感度要高于 ＣＤ５５，ＣＤ５９一粒细胞可最早被检出，有早期诊断价值，且不受 输血影响。对ＰＮＨ克隆锚连蛋白的不同缺失程度进行量 化，可以对ＰＮＨ进行分型，以便进一步了解并监测病情进展
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]，其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。
PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年[3]。
本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。
一、诊断1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5]，后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。
近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。
表1WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1]1．确定红细胞绝对增多的实验室指标：PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。
国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围，将其高于平均预计值25％作为RCM升高的标准。
RCM的测定需使用51Cr，费用昂贵且费时，现已逐渐弃用。
WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT，而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。
近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价，认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。
有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7]，纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者，其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L)，若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。
血细胞形态学分析中国专家共识 (2013)
②判断增生程度： 根据骨髓中有核细胞与成熟红细胞
的大致比例将骨髓细胞增生程度分为5 级：极度活跃(有核细胞: 成熟红细胞为 1:1)、明显活跃(有核细胞: 成熟红细胞 为1 : 10)、活跃(有核细胞:成熟红细胞 为1 : 20)、减低(有核细胞:成熟红细胞 为1 : 50)和重度减低（有核细胞:成熟红 细胞为1 :300）。
⑩寄生虫，如疟原虫、黑热病小体等。
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(3)外周血细胞计数：在骨髓穿刺时同时 应取外周血涂片、染色，进行有核细胞分 类计数(200个细胞)和细胞形态分析，并进 行网织红细胞计数(这对结合骨髓有核细胞 计数来判断红细胞系高增生时红细胞系是 有效造血还是无效造血尤显重要)。形态学 分析要求同骨髓涂片。
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正在接受集落刺激因子治疗的患者不能 进行发育异常评估。此外，中性粒细胞 颗粒增多、增粗常常是感染所致，常时不应计入发育异常细胞中。
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4．原始细胞非红系细胞计数： 原始细胞非红系细胞计数(NEC)是
1985年FAB协作组AML修订诊断标准中 为了鉴别AML与MDS而提出的。为了鉴 别AML-M6和MDS，在骨髓有核细胞分 类计数时，当红系有核细胞占骨髓有核 细胞比例≥ 0.50时，原始细胞比例应按 NEC(除去红系有核细胞以及淋巴细胞和 浆细胞等非造血细胞)计算，
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表1骨髓穿刺涂片报告示例
医院名称：
骨髓涂片ID号： 患者资料：ID号、姓名、年龄、性别、主要症状
和体征
初步诊断：
骨髓穿刺日期、部位、穿刺难易程度(如干抽) 外周血：血红蛋白值、白细胞计数和分类计数、
血小板计数
骨髓涂片形态学描述
取材、涂片和染色的质量
细胞增生程度
有核细胞分类计数(通常计数500个有核细胞) 粒系：红系=x：1
(2013)颅内动脉瘤血管内介入治疗中国专家共识
(2013 )颅内动脉瘤血管内介入治疗中国专家共识中华医学会神经外科学分会神经介入学组颅内动脉瘤是颅内动脉血管由于先天异常或后天损伤等因素导致局部的血管壁损害，在血流动力学负荷和其他因素作用下，逐渐扩张形成的异常膨出。
人群中颅内动脉瘤的患病率约为2%〜7% ,任何年龄均可发病，40〜60岁常见，但其发生率存在明显的地域及种族差异［1-2］。
一项经动脉脑血管造影研究提示亚洲人群中颅内动脉瘤患病率约为 2.5%〜3.0%［3］。
颅内动脉瘤一旦破裂出血，致死致残率极高，其中10%〜15%的患者来不及就医直接猝死，首次出血病死率高达35% ,再次出血病死率则达60%〜80% ,幸存者亦多有残疾［4］。
因此，对于有手术适应证的颅内动脉瘤应积极干预已获得广泛认可。
颅内动脉瘤的手术治疗主要有开颅夹闭和血管内介入治疗两种方法。
2002年发表的国际蛛网膜下腔出血动脉瘤试验(international SubaraChnoidaneurysm trial ，ISAT)结果⑸发现，血管内介入治疗与开颅夹闭相比能够降低残死率，改善临床预后，由此确立了介入治疗在颅内动脉瘤治疗中的地位。
自ISAT研究结果公布后，近10余年来颅内动脉瘤血管内介入治疗发展迅猛，随着修饰弹簧圈、辅助球囊、颅内动脉瘤治疗专用支架以及血流导向装置等的出现，血管内介入治疗颅内动脉瘤的疗效更为确切。
介入治疗已成为部分颅内动脉瘤首选的治疗方法。
为了规范颅内动脉瘤的血管内介入治疗，中华医学会神经外科学分会神经介入学组组织专家经数次讨论，制定了《颅内动脉瘤血管内介入治疗中国专家共识》（以下简称“共识”），旨在提高各级医师对颅内动脉瘤血管内介入治疗的认识，使之更系统、更规范、更安全、更有效。
一、颅内动脉瘤的诊断1、背景和证据：未破裂动脉瘤大多数缺乏特异性临床症状，多为偶然发现，少数因头痛、眼睑下垂等症状被发现。
因此无症状的未破裂动脉瘤，诊断较为困难。
是否在人群中进行颅内动脉瘤的筛查存在争议。
外周血细胞形态学检验及技巧报告
外周血细胞形态学检验及技巧卫生部北京医院血液科郑天林卫生部临床检验中心彭明婷谷小林陆红一．血液学及血细胞形态学临床应用：●是临床血液病诊断与治疗及临床医学检验学的基础工作。
●血细胞形态学适用于临床血液病诊断快速简捷的要求。
●近年来由于血细胞学及超微结构、免疫学、细胞遗传学、融合基因、造血干细胞及其细胞因子、骨髓造血微环境、基质细胞、树突状细胞、淋巴系细胞发生及其疾病表现，细胞增殖动力学与细胞凋亡以及骨髓组织病理学应用，推动了血液的临床与实验室的新知识迅猛发展。
●当前血液病不能单凭临床与形态学作出诊断，必须以临床和血细胞形态学为基础，将免疫学、细胞遗传学及分子生物学新知识、新技术应用到血液学中，构成现代临床血液学与分子生物学诊断技术，弥补形态学的经验性与主观性带来负面缺陷，才能提高血液病的诊断与治疗水平。
●进入90 年代以来，国内外采用多学科联合技术综合诊断技术与方案：○FAB-AL （1976 ）、NCL （美国国家癌症研究所）对FAB-AL 分型的补充（1995 ）、AL-MIC 分（类）型，MIC 及MICM 分型（1985-1990 ）；○FAB-CL 分型（1989 ）、中国CL 分型（1997 ）；○FAB-MDS 分型（1982 ）、MIC 协作组对FAB-MDS 分型提出补充建议（1987 ）；○WHO 对造血系统及髓系恶性疾病和淋巴系恶性肿瘤WHO 分类（2000 ）；●血细胞形态学诊断技术正在进入显微图象软件时期：○创造出许多多功能软件，如血细胞形态学、细胞化学染色、血液病诊断与鉴别诊断、CL 诊断与治疗及教学系统多媒体软件等。
○将显微镜与微机相连，应用储存、分类、检索软件，编辑、打印诊断报告，并可附多幅细胞图象。
二．血细胞形态学基本概念血细胞形态学作为临床血液病基础诊断：●观察血细胞形态和数量及其比例的变化来研究造血器官的结构和功能是血液学的重要组成部分，是诊断造血系统疾病最基本、最简便实用的检查方法，被临床普遍应用。
四色流式细胞术用于急性白血病免疫分型的中国专家共识(完整版)
四色流式细胞术用于急性白血病免疫分型的中国专家共识（完整版）白血病免疫分型是利用不同单克隆抗体检测白血病细胞胞膜和胞质抗原，通过流式细胞术(FCM）分析其表型，实现对白血病细胞系列来源及其分化程度的诊断。
白血病免疫分型已成为诊断白血病的必要依据，同时也可为微小残留病（MRD)的检测以及白血病的治疗和预后提供重要信息。
白血病免疫分型是细胞形态学分型的重要补充和进一步深化，以荧光标记技术联合FCM检测并判定白血病免疫表型，具有准确、快速、客观、重复性好、特异性强等特点，提高了白血病诊断的准确性[1, 2]。
采用不同数量及组合的荧光标记免疫抗体处理白血病细胞并进行荧光检测及分型是免疫分型的关键环节。
准确诊断需要选择一定数量的抗体，白血病免疫分型涉及多个造血系列的抗原，但目前国内甚至国际上均无规范化的方案可以借鉴；国内不同的医疗单位所用的抗体数量和种类均有较大的异质性，有些单位由于应用的抗体数量较少或抗体选择不当，影响对疾病的诊断、分期和预后的判断。
鉴于国内的实际情况，中国免疫学会血液免疫分会临床流式细胞术学组经过多次讨论，提出以CD45/侧向散射光（SSC）为基础的中国FCM急性白血病免疫分型四色方案，本方案以2组表面抗原作为筛查抗原，试图利用相对少的抗体，达到对各个类型白血病进行较全面的检测，具有快速、客观、准确的特点。
已在国内的多家医疗单位试用，证明此方案能够满足临床的需要[3, 4]。
目前，虽然国际上有八色甚至十色方案[5, 6, 7]，但对仪器及操作人员的技术要求较高。
鉴于国内的实际情况，我们首先提出中国FCM急性白血病免疫分型四色方案，供从事急性白血病免疫分型的实验室参考，以期促进我国急性白血病免疫分型诊断的规范化及整体水平的提高。
一、四色方案的基本要求理想的急性白血病免疫分型方案应满足以下几点要求：①识别白血病细胞，能将其与正常细胞或反应性细胞相区别；②鉴别白血病细胞的系列来源；③根据细胞的分化程度对疾病进行亚型分型；④鉴别用于检测MRD 的白血病相关免疫表型(LAIP) ;⑤帮助判断某些特异分子改变，即基因型检测；⑥提供预后相关及治疗靶点的免疫标志检测结果。
淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识（完整版）淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia，LPL/WM）是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。
近年来国际上对LPL/WM发病机制、诊断和治疗的研究均取得较大进展[1]，而国内对LPL/WM认识较晚，对其诊断、治疗比较混乱，为提高我国临床工作者对LPL/WM的认识水平，规范其诊断及治疗，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组以及中国抗淋巴瘤联盟组织相关专家制订了本共识。
一、定义LPL/WM是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，并且不符合其他可能伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤诊断标准。
LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白时诊断为WM[1]。
90%~95％的LPL为WM，仅小部分LPL患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单抗隆性免疫球蛋白[1,2]。
由于非WM型LPL所占比例低，相关研究较少，本共识仅探讨WM相关标准，非WM型LPL的治疗等参照WM进行。
二、诊断、分期、预后和鉴别诊断（一）WM诊断标准[3]1．血清中检测到单克隆性的IgM（不论数量）。
2．骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯（不论数量）。
3．免疫表型：CD19 （+），CD20 （+），sIgM （+），CD22（+），CD25（+），CD27（+），FMC7（+），CD5（+/-），CD10（-），CD23（-），CD103（-）。
10%~20%的患者可部分表达CD5、CD10、或CD23，此时不能仅凭免疫表型排除WM。
4．除外其他已知类型的淋巴瘤。
5．有研究者报道MYD88 L265P突变在WM中的发生率高达90％以上[4]，但其阳性检出率与检测方法和标本中肿瘤细胞的比例等有关，MYD88 L265P突变也可见于其他小B细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。
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大病理细胞（ 如尼曼 匹克细胞、 转移瘤等） 。在计数分类过 程中， 可能会见到个别有核细胞， 其形态特异， 不能归入系 统， 属分类不明细胞， 其形态应详细描述。⑨ 非造血细胞： 计 数５ ０ ０个有核细胞时， 会观察到肥大细胞、 网状细胞、 成骨细 胞、 破骨细胞等非造血细胞， 不应计入有核细胞计数， 但应在 骨髓报告中加以描述。⑩寄生虫， 如疟原虫、 黑热病小体等。 （ ３ ） 外周血细胞计数： 在骨髓穿刺时同时应取外周血涂 片、 染色， 进行有核细胞分类计数（ ２ ０ ０个细胞） 和细胞形态 分析， 并进行网织红细胞计数（ 这对结合骨髓有核细胞计数 来判断红细胞系高增生时红细胞系是有效造血还是无效造 血尤显重要） 。形态学分析要求同骨髓涂片。 三、 血细胞形态学分析报告
Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ７ ６ ０ ／ ｃ ｍ ａ ． ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． ０ ２ ５ ３ ２ ７ ２ ７ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ６ ． ０ ２ ６ 基金项目： 卫生公益性行业科研专项（ ２ ０ １ ２ ０ ２ ０ １ ７ ） 通信作者： 王健民， Ｅ ｍ ａ ｉ ｌ ：ｊ ｍ ｗ ａ ｎ ｇ ＠ｍ ｅ ｄ ｍ ａ ｉ ｌ ． ｃ ｏ ｍ ． ｃ ｎ
［ ６ ］ 骨髓分析报告应包括的信息见表 １ ， 骨髓报告应包括
外周血细胞计数， 如血红蛋白值、 白细胞计数和白细胞分类 计数（ 中性粒细胞、 嗜酸粒细胞、 嗜碱粒细胞、 单核细胞、 淋巴 细胞和其他可能存在的细胞） 和血小板计数， 以及外周血涂 片细胞形态学描述。 骨髓报告中应描述骨髓穿刺取材（ 包括涂片制备和染 色） 是否满意。骨髓涂片是否有骨髓小粒， “ 干” 抽， 或为血 液稀释抽吸也应加以说明。 对骨髓细胞增生程度的判断， 骨髓活检切片好于骨髓涂 片， 特别是患者伴有骨髓纤维组织增生时。一些异常表现， 如细胞坏死或呈胶冻状、 背景染色、 细胞间蛋白样物质、 缗钱 状或结晶体等也应加以描述。 所有系别细胞和观察到的任何异常细胞均应做出量和 质的描述。红系和粒系细胞的比例（ 增高、 正常或减少） 、 成 熟是否正常以及形态应加以详细描述。应报告原始细胞比 例、 淋巴细胞和浆细胞比例以及是否有形态异常、 巨核细胞 数和形态。当巨噬细胞数增多时应加以指出， 形态异常（ 噬 血或噬红细胞、 有诸如微生物或晶体等包含物、 胞质空泡或 海蓝组织细胞） 也应描述。肥大细胞增多、 任何不典型形态 特征或聚集均应加以记录。任何异常细胞或成堆分布转移 瘤细胞应加以描述， 如果破坏细胞显著增多也应描述。 髓过氧化物酶（ ｍ ｙ ｅ ｌ ｏ ｐ ｅ ｒ ｏ ｘ ｉ ｄ ａ ｓ ｅ ， Ｐ Ｏ Ｘ ） 染色、 苏丹黑 Ｂ染 色（ Ｓ ｕ ｄ ａ ｎｂ ｌ ａ ｃ ｋＢ ， Ｓ Ｂ Ｂ ） 、 氯乙酸 Ａ Ｓ Ｄ萘酚酯酶染色（ ｎ ａ ｐ ｈ ｔ ｈ ｏ ｌ Ａ Ｓ Ｄｃ ｈ ｌ ｏ ｒ ｏ ａ ｃ ｅ ｔ ａ ｔ ｅｅ ｓ ｔ ｅ ｒ ａ ｓ ｅ ， Ｎ Ａ Ｓ Ｄ Ｃ Ｅ ） 、 丁酸萘酚酯酶 α 染色（ ａ ｌ ｐ ｈ ａ ｎ ａ ｐ ｈ ｔ ｈ ｙ ｌ ｂ ｕ ｔ ｙ ｒ ａ ｔ ｅｅ ｓ ｔ ｅ ｒ ａ ｓ ｅ ， Ｎ Ｂ Ｅ ） 、 酸性非特异性 α 酯酶染色（ ａ ｃ ｉ ｄｎ ｏ ｎ ｓ ｐ ｅ ｃ ｉ ｆ ｉ ｃｅ ｓ ｔ ｅ ｒ ａ ｓ ｅ ， Ａ Ｎ Ａ Ｅ ） 、 过碘酸 碱性复 红反应（ Ｐ Ａ Ｓ ， 又名糖原染色） ， 以及酯酶 ＋氟化钠抑制实验 有助于原粒细胞、 早幼粒细胞、 原单细胞、 幼稚单核细胞和原 幼淋巴细胞的确认。中性粒细胞碱性磷酸酶（ Ｎ Ａ Ｌ Ｐ ） 和铁 染色（ ｉ ｒ ｏ ｎｓ ｔ ａ ｉ ｎ ｉ ｎ ｇ ） 也应列为常规检查。 如果可以依据形态学做出明确诊断则在报告结论中写 出诊断， 不能做出明确诊断的， 则应对主要发现做出描述。 如果此次骨髓穿刺是对疾病进行监测且此前做过骨髓穿刺， 则此次骨髓发现应与前次做比较， 对变化做出描述。
［ ３ ］ ［ ３ ］ ［ ２ ］
以及小的发育异常巨核细胞和
微巨核细胞不是原始细胞等同细胞， 不应计入原始细胞计数
名、 标本来源、 取材日期， 并附有唯一的条形码标识。血膜过 厚、 涂片过于弥漫分布、 出现凝块， 均属于不合格标本。 ２ ． 涂片染色： 选取 ２张合格骨髓涂片进行染色， 染液选
７ ］ 取瑞氏 姬姆萨复合染液 ［ ， 通常情况下， 室温染色 １ ５～３ ０
５ ６ ］ 般涂片 １ ０张 ［ 。每张骨髓涂片应用铅笔清晰注学学组组织国内有关 专家在系统复习文献的基础上结合我国实际情况， 经过反复 讨论， 形成了本共识。 一、 名词与定义 １ ． 髓系原始细胞： 髓系原始细胞包括原粒细胞、 原单核 细胞和原巨核细胞。原粒细胞分为两类： 一类是无嗜天青颗 粒的原粒细胞（ 亦称原粒细胞Ⅰ型） ， 另一类是有嗜天青颗粒 的原粒细胞（ 亦称原粒细胞 Ⅱ 型） 。原粒细胞与早幼粒细 胞的鉴别点是早幼粒细胞有清晰可辨的高尔基区（ 油镜下表 现为核旁空晕区） 。幼单核细胞、 急性早幼粒细胞白血病的 粗颗粒和细颗粒早幼粒细胞、 Ｍ 的异常中幼粒细胞为原始 ２ ｂ 细胞等同细胞（ 应归入原始细胞计数中） 。原红细胞只有在 诊断纯红系白血病时视为原始细胞等同细胞归入原始细胞 计数中。不成熟单核细胞 中。 ２ ． 不成熟单核细胞： 单核细胞包括原单核细胞、 幼单核 细胞、 不成熟单核细胞和单核细胞
Ｎ ｏ ． ６ 中华血液学杂志 ２ ０ １ ３年 ６月第 ３ ４卷第 ６期 Ｃ ｈ ｉ ｎＪ Ｈ ｅ ｍ ａ ｔ ｏ ｌ ，Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ ｌ ． ３ ４ ，
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成熟红细胞为 １ ∶ １ ） 、 明显活跃（ ｉ ｎ ｃ ｒ ｅ ａ ｓ ｅ ｄ ） （ 有核细胞 ∶ 成熟 红细胞为 １ ∶ １ ０ ） 、 活跃（ ｎ ｏ ｒ ｍ ａ ｌ ） （ 有核细胞 ∶ 成熟红细胞为 １ ∶ ２ ０ ） 、 减低（ ｒ ｅ ｄ ｕ ｃ ｅ ｄ ） （ 有核细胞 ∶ 成熟红细胞为 １ ∶ ５ ０ ） 和重 度减低（ ａ ｃ ｅ ｌ ｌ ｕ ｌ ａ ｒ ） （ 有核细胞 ∶ 成熟红细胞为 １ ∶ ３ ０ ０ ） 。③ 评 估骨髓小粒和油滴多少并观察计数巨核细胞数目及大体细 胞状况： （－ ） ： 无油滴； （＋ ） ： 油滴少且小， 呈细沙状， 均匀分 布， 涂片后于血膜尾部有很少油滴； （＋＋ ） ： 油滴稍多且大， 有的直径达 １ｍ ｍ 以上， 涂片后于血膜尾部有油滴， 不易干 燥； （＋＋＋ ） ： 油滴聚集成片。大体观察细胞状况包括是否 有瘤细胞团（ 如淋巴瘤、 骨髓瘤、 转移瘤） 及少见细胞（ 如肥 大细胞、 朗格罕斯细胞和戈谢细胞等） ， 并计数巨核细胞。一 般情况下， 骨髓穿刺涂片不适合用于肿瘤诊断， 然而不成熟 细胞成堆分布则提示转移瘤， 应报告为“ 不能分类细胞” ， 并 应通过骨髓活检和适当的免疫细胞化学染色来加以确认。 如抽吸骨髓时混进血液， 称 ④骨髓涂片骨髓稀释判断标准： 为骨髓部分稀释。如抽出的骨髓液实际上就是血液， 称为骨 髓完全稀释。具体特征如下： 与血涂片的细胞 ① 完全稀释： 成分完全一样； 骨髓小粒和油滴少或不见， 骨髓 ②部分稀释： 特有细胞少， 有核细胞少， 成熟细胞∶ 幼稚细胞 ＞ ３ ∶ ５ 。 （ ２ ） 油镜分析： 从血膜中部（ 体尾交界部） 开始， 由上至 下（ 或由下至上） ， 进行骨髓有核细胞（ Ａ Ｎ Ｃ ） 计数， 包括原粒 细胞、 早幼粒细胞、 中幼粒细胞、 晚幼粒细胞、 中性杆状核细 胞、 中性分叶核细胞、 嗜酸粒细胞、 嗜碱粒细胞、 原单核细胞、 幼单核细胞、 不成熟单核细胞、 单核细胞、 淋巴细胞、 浆细胞 和有核红细胞， 不包括巨核细胞、 巨噬细胞和非造血系统细 胞。至少计数各类有核细胞 ５ ０ ０个（ 如果细胞数过少可计数 ２张涂片或仅计数 ２ ０ ０个） ， 根据髓系（ 包括粒系和单核细胞 系） 细胞总数和红系细胞总数算出髓系∶ 红系比例。 详细观察各系统细胞： 观察每一阶段细 ① 粒细胞系统： 胞的比值、 细胞的大小、 细胞核形态及成熟度、 胞质的颜色及 内容物（ 空泡、 吞噬物、 颗粒、 Ａ ｕ ｅ ｒ 小体） 。 ② 红细胞系统： 各 阶段细胞比 值， 形态有无变异（ 如 巨 幼 样 变、 多 核、 核出芽 等） ， 胞质量及颜色， 是否有点彩、 Ｈ Ｊ 小体等， 成熟红细胞大 小、 中心浅染区大小、 形态变异等。③ 单核细胞系统： 观察每 一阶段细胞的比值、 细胞的大小、 细胞核形态及成熟度， 胞质 的颜色和内容物（ 空泡、 包涵体、 Ａ ｕ ｅ ｒ 小体等） 。 ④ 淋巴细胞 系统： 各阶段细胞比值、 大小形态及胞质内有无空泡、 包涵体 等。特别要注意观察淋巴细胞胞质多少、 颜色有何变异。如 果淋巴细胞呈聚集性分布， 则这些呈聚集性分布的淋巴细胞 不应计入 Ａ Ｎ Ｃ ， 但应在报告中加以描述。 ⑤ 浆细胞系统： 占 有核细胞的百分数， 有无原浆细胞、 幼浆细胞， 浆细胞胞质有 无其他病理改变。 ⑥ 巨核细胞系统： 分类计数 ２ ５个巨核细 胞， 计数各分化成熟阶段巨核细胞数。要注意巨核细胞的大 小、 形态、 成熟程度、 胞质中的颗粒及有无空泡变性。血小板 多少及形态、 分布。 ⑦ 骨髓小粒： 判断细胞占骨髓小粒的面 积和骨髓小粒的细胞成分（ 造血细胞和非造血细胞比例） 。 注意涂片中有无细胞成团和巨 ⑧特殊细胞及分类不明细胞：
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Ｎ ｏ ． ６ 中华血液学杂志 ２ ０ １ ３年 ６月第 ３ ４卷第 ６期 Ｃ ｈ ｉ ｎＪ Ｈ ｅ ｍ ａ ｔ ｏ ｌ ，Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ ｌ ． ３ ４ ，
·标准与讨论·
血细胞形态学分析中国专家共识（ ２ ０ １ ３年版）
中华医学会血液学分会实验诊断血液学学组
血细胞形态学分析是血液病诊断分型的基本实验室检 查， 现今， 国内不同单位在血细胞分析的操作、 形态学描述术
１ ］ 语和报告等方面极不统一 ［ 。为了规范血细胞形态学分析，
细胞中。 ４ ． 原始细胞非红系细胞计数： 原始细胞非红系细胞计数 （ Ｎ Ｅ Ｃ ） 是１ ９ ８ ５年 Ｆ Ａ Ｂ协作组 Ａ Ｍ Ｌ修订诊断标准中为了鉴 别Ａ Ｍ Ｌ与 Ｍ Ｄ Ｓ 而提出的。为了鉴别 Ａ Ｍ Ｌ Ｍ Ｄ Ｓ ， 在骨 ６和 Ｍ 髓有核细胞分类计数时， 当红系有核细胞占骨髓有核细胞比 例≥０ ． ５ ０时， 原始细胞比例应按 Ｎ Ｅ Ｃ （ 除去红系有核细胞以 及淋巴细胞和浆细胞等非造血细胞） 计算， 如果原始细胞比 例≥０ ． ２ ０则应诊断 Ｍ ， 否则诊断 Ｍ Ｄ Ｓ 。当确定患者是诊断 ６ Ａ Ｍ Ｌ或 Ｍ Ｄ Ｓ 后， 在进一步进行分型诊断时， Ａ Ｍ Ｌ是按原始 细胞占 Ｎ Ｅ Ｃ的比例， 而Ｍ Ｄ Ｓ则是按原始细胞占有核细胞的 比例。 二、 血细胞形态学分析步骤 １ ． 标本收集与涂片制备： 取髂骨（ 一般取自髂后上嵴， 如 果患者只能平卧或根据病情需要， 必要时取自髂前上嵴或胸 骨， 儿童还可以选择胫骨） 骨髓液涂于载玻片上， 涂片上血膜 应位于涂片中央位置， 呈“ 舌头状” ， 分为头、 体、 尾三部分， 一