原发性单克隆球蛋白病肾损害吃什么好？
吃什么可以恢复肾功能
吃什么可以恢复肾功能肾功能是人体内最重要的排泄器官之一，负责过滤血液中的废物和多余的水分，维持体内的平衡。
然而，由于不良的饮食习惯、药物滥用等原因，很多人的肾功能出现了问题。
那么，通过合理的饮食可以恢复肾功能吗？答案是肯定的。
下面就来介绍一些能够帮助恢复肾功能的食物。
首先，低钠食物是恢复肾功能的关键。
钠是导致高血压和水肿的主要原因之一，对肾功能的恢复十分不利。
因此，我们应该尽量减少食物中的盐分摄入。
例如，可以选择食用新鲜的水果和蔬菜，而不是罐装或加工食品。
其次，高钾食物对肾功能的恢复也有一定的帮助。
钾是肾脏正常运作所必需的元素，能够帮助维持肾脏内的正常血压和酸碱平衡。
一些富含钾的食物包括香蕉、芋头、土豆、菠菜等。
然而，对于肾功能受损的人群来说，由于肾脏无法有效排除体内过多的钾离子，摄入过多的高钾食物反而会对身体造成负担，因此应保持适度的摄入量。
此外，高质量的蛋白质摄入也是恢复肾功能的重要因素。
肾功能受损的人群容易出现蛋白质丢失，所以应当保证适量的蛋白质摄入以维持肌肉的正常运转。
优质蛋白质可以选择来自瘦肉、鱼类、豆类和乳制品等食物。
最后，足够的水分摄入对肾功能恢复至关重要。
适当的水分摄入可以帮助稀释尿液，降低尿液中的盐浓度，预防尿结石的形成，促进废物排出。
在保证水分摄入的同时，应该避免过量摄入咖啡、茶和碳酸饮料等利尿剂，以免加重肾脏的负担。
总之，通过合理的饮食可以对肾功能进行恢复和保护。
低钠、适量钾、高质量蛋白质和足够的水分摄入是恢复肾功能的关键。
此外，还应该戒除烟酒，保持良好的生活习惯，合理调整药物的使用。
同时，建议肾功能受损的人群在摄入特定食物前咨询专业医生的建议，因为不同的病情可能需要个体化的饮食调整。
最后，为了确保肾功能的恢复和保护，还应该定期进行体检并密切关注身体健康。
只有在良好的饮食和医生的指导下，我们才能够恢复肾功能，保持健康的体魄。
与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病1例
ｄｏｉ:１０.３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ.１００２－７３８６.２０１９.０７.０４１病例报告与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病１例王倩㊀袁鲁亮㊀李林倩㊀张思㊀张海松㊀高燕作者单位:０７１０００㊀河北省保定市ꎬ河北大学医学部(王倩㊁李林倩㊁张思)ꎻ中国人民解放军３２３１０部队(袁鲁亮)ꎻ河北大学附属医院肾内科(张海松㊁高燕)通讯作者:高燕ꎬ０７１０００㊀河北省保定市ꎬ河北大学附属医院ꎻＥ￣ｍａｉｌ:ｇａｏｙａｎ２２７＠ｓｉｎａ.ｃｏｍ㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病ꎻ肾脏淀粉样变性ꎻ肾病综合征ʌ中图分类号ɔ㊀Ｒ６９３.２㊀㊀ʌ文献标识码ɔ㊀Ａ㊀㊀ʌ文章编号ɔ㊀１００２－７３８６(２０１９)０７－１１１６－０５㊀㊀意义不明的单克隆免疫球蛋白病(ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｕｎｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅꎬＭＧＵＳ)是一种临床无症状的淋巴细胞和(或)浆细胞增殖异常疾病ꎬ是非恶性或癌前病变[１]ꎬ不引起靶器官病变ꎬ尚未达到多发性骨髓瘤(ｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａꎬＭＭ)㊁华氏巨球蛋白血症(ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａꎬＷＭ)㊁慢性淋巴细胞白血病(ｃｈｒｏｎｉｃｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａꎬＣＬＬ)或其他恶性淋巴瘤的诊断标准ꎬ且无上述病变特征ꎮＭＧＵＳ临床特征包括血清单克隆免疫球蛋白(ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎｓꎬＭＩｇ)<３０ｇ/Ｌꎬ骨髓克隆性浆细胞比例<１０％ꎬ无器官损害(如贫血㊁溶骨性病变㊁肾功能不全或高钙血症ꎬ称为ＣＲＡＢ征)[２]ꎮ与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病(ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅꎬＭＧＲＳ)是２０１２年由国际肾脏病与单克隆免疫球蛋白研究组(ＴｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＫｉｄｎｅｙａｎｄＭｏｎｏｃｌｏｎａｌＧａｍｍｏｐａｔｈｙＲｅｓｅａｒｃｈＧｒｏｕｐꎬＩＫＭＧ)提出的新概念ꎬ是指符合ＭＧＵＳ诊断标准ꎬ伴肾脏损害ꎬ且肾活检免疫荧光检测提示ＭＩｇ沉积ꎮ本文现报道１例与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病及相关文献复习ꎮ１㊀病例资料㊀㊀患者ꎬ男ꎬ６９岁ꎬ主因间断颜面部及双下肢水肿５年入院ꎮ患者５年前无明显诱因出现颜面部及双下肢水肿ꎬ呈对称指凹性水肿ꎬ就诊于当地医院ꎬ诊断为 肾病综合征 ꎬ未行肾穿刺活检ꎬ给予口服醋酸泼尼松治疗ꎬ后定期复查激素减量ꎮ患者既往多次因水肿就诊河北大学附属医院ꎬ给予对症治疗后均好转出院ꎮ目前口服醋酸泼尼松５ｍｇ１次/ｄꎮ近期患者水肿加重ꎬ双眼视物模糊ꎮ高血压㊁冠心病病史３年ꎮ否认家族遗传史ꎮ查体:双眼睑水肿ꎬ双眼视力减退ꎻ舌体肥大ꎻ双肺呼吸音低ꎬ胸骨无压痛ꎻ心腹查体未见异常ꎻ背部㊁四肢可见散在红色皮疹ꎬ双下肢指凹性水肿ꎮ辅助检查:血常规:白细胞计数９.３９ˑ１０９/Ｌꎬ红细胞计数４.０１ˑ１０１２/Ｌꎬ血红蛋白１２２ｇ/Ｌꎬ血小板计数２７８ˑ１０９/Ｌꎻ２４ｈ尿蛋白定量２.５２ｇ/２４ｈꎻ血清总蛋白３９ｇ/Ｌꎬ白蛋白２３ｇ/ＬꎻＮＳＥ１７.８ｎｇ/ｍｌꎻ电解质㊁空腹葡萄糖㊁肾功能㊁甲功均未见异常ꎻ抗核抗体谱㊁抗中性粒细胞浆抗体阴性ꎻ乙型肝炎五项㊁丙型肝炎㊁梅毒特异性抗体㊁人类免疫缺陷病毒抗体均阴性ꎻ血清ＰＬＡ２Ｒ抗体ＩｇＧ阴性ꎻ血清免疫球蛋白:ＩｇＧ１.６３ｇ/ＬꎬＩｇＥ４５７Ｕ/ｍｌꎻ尿本周蛋白阴性ꎻ血免疫固定电泳ＩｇＧＬＡＭＢＤＡ轻链阳性ꎻ尿免疫固定电泳ＬＡＭＢＤＡ轻链阳性ꎻ双肾超声:双肾大小形态正常ꎬ实质回声略增强ꎮ双侧肋骨㊁头颅㊁骨盆正侧位:颅骨骨质㊁双侧肋骨骨质㊁骨盆诸组成骨骨质均未见异常ꎮ骨密度测定正常ꎮ异常免疫球蛋白血症实验报告:血清免疫球蛋白Ｇ３５４ｍｇ/ｄｌꎬκ轻链(血)２３８ｍｇ/ｄｌꎬλ轻链(血)１７１.２ｍｇ/ｄｌꎬκ/λ(血)１.３９ꎬκ轻链(尿)<１.８５ｍｇ/ｄｌꎬλ轻链(尿)<５.０ｍｇ/ｄｌꎬＩｇＧ￣ＬＡＭ型伴ＬＡＭ型Ｍ蛋白血症ꎮ骨髓穿刺:浆细胞增多ꎮ骨髓活检:骨髓增生大致正常ꎬ粒红巨三系细胞增生伴红系比例增高ꎻ骨髓活检刚果红染色阳性(图１㊁２)ꎮ流式细胞检查:可见异常浆细胞ꎬ约０.３％ꎻ表达ＣＤ３８㊁ＣＤ１２８㊁ｃＬａｍｂｄａ㊁ＣＤ２８㊁ＣＤ２００ꎬ部分表达ＣＤ２７ꎬ不表达ＣＤ１９㊁ｃＫａｐｐａ㊁ＣＤ１１７㊁ＣＤ５６㊁ＣＤ８１㊁ＣＤ２０㊁ＣＤ４５ꎻ染色体核型:４６ＸＹꎬＩＮＶ(９)(ｐ１２ｑ１３)[３]ꎮ于超声引导下行肾穿刺活检术ꎬ肾脏病理结果:光镜检查可见１５个肾小球ꎬ４个球性硬化ꎬ其余肾小球系膜区无细胞性增宽伴特殊蛋白沉积ꎬ刚果红染色阳性ꎻ肾小管上皮细胞空泡及颗粒状变性ꎬ灶状萎缩ꎬ部分管腔内见ＰＡＳ阳性蛋白管型ꎻ肾间质灶状淋巴单核细胞浸润ꎬ多灶状及片状淀粉样蛋白沉积ꎻ小动脉管壁增厚伴淀粉样蛋白沉积ꎬ管腔狭窄(图３㊁４)ꎮ免疫荧光可见８个肾小球ꎬλ:系膜区㊁肾间质片状ꎬＴＢＭ团块㊁片状ꎬ小动脉团块状沉积系膜区颗粒样沉积ꎬＩｇＭ(＋)ꎬＣ３(ʃ)ꎬλ(＋~＋＋)ꎬκ(－)ꎬＩｇＧ(－)ꎬＩｇＡ(－)ꎬＣ１ｑ(－)ꎻＦＲＡ(－)ꎬＡｌｂ(－)ꎬＨＢｓＡｇ(－)ꎬＨＢｃＡｇ(－)ꎮ电镜观察可见５个肾小球ꎬ肾小球系膜区及节段基底膜无细胞性增宽ꎮ可见杂乱分布的细纤维结构ꎮ上皮足突广泛融合ꎮ肾小管萎缩ꎻ肾间质片灶状杂乱分布细纤维结构样胶原纤维增生(图５㊁６)ꎮ肾脏病理结果:肾淀粉样变性(ＡＬ￣λ型)ꎮ结合患者病史㊁症状㊁体征及辅助检查ꎬ诊断为与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病肾淀粉样变性(ＡＬ￣λ型)ꎮ图１㊀骨髓活检光镜(ＨＥ染色ˑ４０)图３㊀肾活检光镜(ＰＡＳＭ＋Ｍａｓｓｏｎ染色ˑ１００)图５㊀肾活检电镜(电镜１ˑ５０００)㊀㊀图２㊀骨髓活检光镜(ＨＥ染色ˑ４００)㊀㊀图４㊀肾活检光镜(刚果红染色ˑ１００)图６㊀肾活检电镜(电镜２ˑ５００００)２㊀讨论㊀㊀ＭＧＲＳ是克隆增殖的Ｂ淋巴细胞和(或)浆细胞合成并分泌大量完整ＭＩｇ㊁游离轻链(ｆｒｅｅｌｉｇｈｔｃｈａｉｎꎬＦＬＣ)或其组成部分轻链(ｌｉｇｈｔｃｈａｉｎꎬＬＣ)㊁重链(ｈｅａｖｙｃｈａｉｎꎬＨＣ)沉积于肾脏并引起肾小球㊁肾小管㊁肾间质和(或)血管损伤的疾病[４]ꎮＭＧＲＳ[５ꎬ６]描述了由于ＭＩｇ沉积直接或间接导致的肾脏疾病ꎬ伴或不伴其他器官的损害ꎬ包括淀粉样变性病(ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ)㊁单克隆免疫球蛋白沉积病(ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎｄｉｓｅａｓｅꎬＭＩＤＤ)㊁冷球蛋白血症肾损害(ｃｒｙｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ)㊁轻链近端肾小管病(ｌｉｇｈｔ￣ｃｈａｉｎｐｒｏｘｉｍａｌｔｕｂｕｌｏｐａｔｈｙꎬＬＣＰＴ)㊁增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓｗｉｔｈｍｏｎｏｃｌｏｎａｌＩｇｄｅｐｏｓｉｔｓꎬＰＧＭＩＤ)㊁Ｃ３肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(Ｃ３ＭＩＤ)等ꎮＭＧＲＳ[７ꎬ８]依据肾脏病理中有无结构物沉积可分为有结构沉积物ＭＧＲＳ肾损害和无结构沉积物ＭＧＲＳ肾损害ꎻ依据结构沉积物不同分为纤维㊁微管㊁结晶或包涵体ꎻ纤维沉积疾病包括淀粉样变性(ＡＬ㊁ＡＨＬ㊁ＡＨ)㊁纤维样肾小球肾炎(ｆｉｂｒｏｕｓｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ)ꎻ微管沉积疾病包括免疫触须样肾小球病(ｉｍｍｕｎｏｔａｃｔｏｉｄｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙ)㊁Ｉ型冷球蛋白血症肾小球肾炎ꎻ结晶或包涵体沉积物疾病包括轻链近端肾小管病㊁结晶储积组织细胞增多症㊁结晶储积等ꎮ无结构沉积物ＭＧＲＳ包括单克隆免疫球蛋白沉积病(ＬＣＤＤꎬＬＨＣＤＤꎬＨＣＤＤ)㊁增生性肾炎(ＰＧＮＭＩＤ)㊁Ｃ３肾小球病等ꎮＭＧＵＳ在５０~６９岁的成年人患病率约为３％ꎬ７０岁以上人群中患病率约为５.３％ꎬ８５岁及以上人群患病率约为８.９％ꎬ随着成年人年龄的增长ＭＧＵＳ患病率显著增加[９]ꎮＭａ等[１０]研究显示中国人群中ＭＧＵＳ患病率与上述发病率基本一致ꎮＣｉｏｃｃｈｉｎｉ等[３]发现ＭＧＲＳ在５０岁以上和７０岁以上人群的患病率分别为０.３２％和０.５３％ꎮＭＧＵＳ比ＭＧＲＳ患病率明显偏高ꎬ两者疾病转归也各不相同ꎮＭＧＵＳ每年进展为ＭＭ风险为１％[１１]ꎬＭＧＲＳ进展为ＭＭ风险为１０％[１２]ꎬＭＧＲＳ比ＭＧＵＳ患者更容易进展成ＭＭꎮ２.１㊀ＭＧＲＳ发病机制２.１.１㊀ＭＩｇ直接作用机制:ＭＩｇ直接沉积在肾脏组织中ꎬ它的理化性质和大小可能是重要的致病因素ꎮ由ＨＣ和ＬＣ组成完整的ＭＩｇꎬ分子量较大ꎬ不能通过肾小球滤过屏障ꎬ导致肾小球沉积ꎬ并发肾小球炎症(ＰＧＭＩＤ和免疫触须样肾小球病)[１３]ꎮ然而ꎬ仅由单克隆游离轻链(ＦＬＣ)组成的低分子量ＭＩｇ分子可通过肾小球基底膜并到达管腔ꎬ超过近端肾小管重吸收能力ꎬ导致ＬＣＣＮ和ＬＣＰＴ等管状疾病ꎮＭＩｇ与其他蛋白相互作用ꎬ如载脂蛋白(如ＡＬ)[１４]或基质蛋白(如ＭＩＤＤ)ꎬ影响ＭＩｇ沉积物的类型和位置ꎬ造成不同部位肾脏损害ꎮ２.１.２㊀ＭＩｇ间接作用机制:疾病发生发展过程中分泌的各种生物因子和(或)具有自身抗体活性的ＭＩｇ在肾组织沉积直接引起经典补体通路和补体旁路途径组分活化ꎬ或间接引起沉积在肾脏中的补体组分活化ꎮ也可能是由于免疫球蛋白沉积(轻链或重链)造成补体旁路途径失调而间接累及肾脏ꎮＭＩｇ抑制血浆补体调节因子ꎬ例如Ｈ因子㊁Ｂ因子ꎬ导致Ｃ３沉积在肾和全身毛细血管[１５ꎬ１６]ꎮ细胞因子激活参与多神经病变㊁内分泌病变㊁器官肿大㊁单克隆免疫球蛋白病㊁皮肤变化综合征等ꎮ这些对补体旁路途径调节的改变可能是继发于基因突变或获得性疾病ꎬ发病机制尚不明确ꎮ２.２㊀ＭＧＲＳ病理特征㊀仅有血或尿ＭＩｇꎬ同时存在肾脏损害临床表现并不能推论得出肾脏病与之存在因果关系[１７]ꎮ为了准确地描述肾脏疾病ꎬ评估肾小球病变特征ꎬ若无禁忌需行肾穿刺活检ꎬ进行光镜㊁免疫荧光(ＩＦ)和电镜(ＥＭ)研究ꎬ以确定沉积物组成及肾脏病理类型ꎮ肾穿刺活检是ＭＧＲＳ肾脏损害诊断金标准ꎬ可用于评估ＭＧＲＳ类型和评估肾脏疾病的严重程度ꎬ对于治疗及预后至关重要ꎮ对于ＭＩｇ患者来说ꎬ肾穿刺活检一种安全的方法ꎬＦｉｓｈ等[１８]对１４８例ＭＩｇ患者的肾脏病理研究显示ꎬ肾活检的出血并发症发生率为４.１％ꎬ与对照组相似ꎮＭＧＲＳ的发病机制不同ꎬ病理表现不同[１９]ꎮ２.２.１㊀ＭＩｇ直接作用２.２.１.１㊀单克隆免疫球蛋白相关增生性肾小球肾炎:在大多数情况下肾活检显示膜增生性ꎮ免疫荧光显示系膜和毛细血管壁ＭＩｇ沉积ꎮＭＩｇ多为重链ＩｇＧꎬ较少为ＩｇＭꎬ极少为ＩｇＡꎬ可见κ或λ轻链ꎮ电镜可见系膜和内皮下电子致密物沉积ꎬ很少有上皮下和基底膜沉积ꎮ２.２.１.２㊀纤维性肾小球肾炎:光镜下表现为增生性肾小球肾炎ꎬ免疫荧光显微镜下可见ＩｇＧ沉积ꎬ电子显微镜下系膜区和毛细血管壁可见纤维结构沉积ꎮ典型光镜检查显示系膜增生或膜基底增生ꎮ免疫荧光可见ＩｇＧ沉积ꎬ多数ＩｇＧ沉积为多克隆ꎮ电镜显示随机定向的纤维沉积在系膜和毛细血管壁ꎻ基底膜和内皮下也可能存在纤维结构沉积ꎮ纤维直径１０~３０ｎｍꎬ刚果红染色呈阴性ꎮ在纤维性肾小球肾炎中肾小管和间质纤维沉积极为罕见ꎮ２.２.１.３㊀免疫触须样肾小球病:光镜检查显示典型的增生性肾小球肾炎ꎮ免疫荧光显微镜下多为单克隆ＩｇＧ沉积ꎬ可见κ或λ轻链沉积ꎮ电镜下可见毛细血管壁微管状结构沉积ꎮ沉积的微管状亚结构ꎬ其直径３０~６０ｎｍꎮ２.２.１.４㊀结晶储积组织细胞增多症:是一种罕见疾病ꎬ肾小球或肾小球间质可见大量含有ＭＩｇ的组织细胞或泡沫细胞ꎮ在光镜下ꎬ肾小球内可见含有嗜酸性粒状细胞质包裹体的组织细胞明显浸润ꎮ有时肾小球也表现为膜增生性肾小球肾炎ꎬ伴有血管壁增生和双轨征形成ꎻ这与沿毛细血管壁的ＭＩｇ沉积有关ꎮ免疫荧光显微镜下可见肾小球内ＭＩｇ沉积ꎬＭＩｇκ轻链最为常见ꎮ电子显微镜下可见毛细血管内布满晶组织细胞ꎮ㊀㊀管型肾病的特点是肾小管损伤ꎬ苏木精和伊红染色呈明显嗜酸性ꎬＰＡＳ染色呈阴性ꎮ管型多位于远端小管ꎬ通常呈断裂或其他几何形状ꎬ周围有单核细胞㊁中性粒细胞浸润ꎬ偶有巨细胞的炎症反应ꎮ免疫荧光可见轻链(κ或λ轻链)ꎮ㊀㊀近端小管病变特点是近端小管细胞的细胞质中包涵体可见κ或λ轻链沉积ꎮ包涵体内可见结晶或者非结晶物质ꎮ肾小球未见异常ꎬ肾小管表现为退行性改变ꎬ并伴有不同程度的肾小管萎缩和间质纤维化ꎮ免疫荧光显微镜可见几乎所有有晶体的ＬＣＰＴ中都存在κ轻链沉积ꎬ而没有晶体的ＬＣＰＴ中有１/３可见λ轻链沉积ꎮ电镜检查证实晶体呈针形㊁矩形或菱形ꎮ㊀㊀单克隆免疫球蛋白沉积病的特征是ＩｇＭ沿着肾小球和肾小球管基底膜沉积ꎮ当沉积物仅由轻链组成时为ＬＣＤＤꎬ仅由重链组成时为ＨＣＤＤꎬ由重链和轻链组成时为ＨＣＤＤꎬＬＣＤＤ是最常见的ꎬ沉积物多由κ轻链构成ꎮＨＣＤＤ沉积物多由γ链组成ꎮ许多情况下ꎬ光镜检查可见结节硬化性病变ꎬ膜增生和系膜增生也很常见ꎬ但很少出现新月体ꎮ肾小球和肾小管基底膜增厚ꎮ根据ＭＩＤＤ的类型ꎬ免疫荧光显微镜显示ＨＣ或ＬＣ的弥漫性线性沉积ꎬ或两者兼有ꎮ电子显微镜下可见系膜及肾小球和肾小管基底膜点状颗粒沉积ꎮ２.２.１.５㊀轻链/重链淀粉样变性:淀粉样变是蛋白质异常折叠形成β折叠的纤维样结构的细胞外沉积ꎮ电子显微镜中可见无分支纤维结构ꎮ免疫荧光或免疫组化可见κ或λ轻链沉积ꎮ淀粉样变的特征是在肾小球㊁间质或血管中发现κ或λ轻链沉积ꎮ对于出现淀粉样变症状的患者ꎬ可进行腹壁脂肪㊁小唾液腺㊁黏膜和肾脏等部位的微创活检ꎮ当ＩｇＭ患者肾脏病理和(或)脂肪组织㊁黏膜等部位发现ＩｇＭ沉积ꎬ可被诊断为ＭＧＲＳꎬ但是皮肤黏膜和(或)直肠黏膜活检病理特异性及敏感性均较肾穿刺活检结果偏低[２０]ꎮＡＬ为淀粉样轻链沉积ꎬ光镜下可见系膜区㊁基底膜沉积ꎻ血管㊁间质出现嗜伊红的无定形物质ꎻ在偏振光显微镜下淀粉样蛋白呈现苹果绿双折射ꎻ免疫荧光:ＡＬ轻链沉积物约７０％为λ轻链ꎻ电镜:杂乱无章排列㊁无分支的纤维直径７.５~１０ｎｍꎬ刚果红染色阳性[２１]ꎬ本例老年临床表现为典型肾病综合征ꎬ经激素治疗病情未缓解ꎬ符合肾穿刺活检指征ꎬ行肾穿刺活检肾脏病理表现为肾小球系膜区及节段基底膜无细胞性增宽ꎮ可见杂乱分布的细纤维结构ꎮ上皮足突广泛融合ꎮ结果提示肾脏淀粉样变(ＡＬ￣λ型)与上述病理表现相符ꎮ２.２.２㊀ＭＩｇ间接作用:ＭＩｇ相关的Ｃ３肾小球病:Ｃ３肾小球病是一种罕见的疾病ꎬ其特点是补体的替代途径失调ꎬＣ３和其他补体蛋白沉积于肾小球ꎮＣ３肾病包括Ｃ３肾小球肾炎(Ｃ３ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓꎬＣ３ＧＮ)和致密沉积病(ｄｅｎｓｅｄｅｐｏｓｉｔｄｉｓｅａｓｅꎬＤＤＤ)ꎮＣ３ＧＮ的特征是系膜和内皮下ꎬ偶尔也有膜内和上皮下的电子致密沉积ꎬ而ＤＤＤ的特征是电子显微镜下基底膜内和膜内致密沉积ꎮ２.３㊀ＭＧＲＳ临床表现㊀本例患者临床表现为大量蛋白尿(>３.５ｇ/２４ｈ)㊁低蛋白血症(<３０ｇ/Ｌ)的肾病综合征ꎬ无高钙㊁贫血㊁溶骨㊁肾功能不全的临床表现ꎮ患者既往合并高血压㊁冠心病病史ꎬ病程中出现视物模糊ꎬ纳差㊁恶心ꎬ腰背痛ꎬ皮肤紫癜ꎬ舌体肥大ꎬ体位性低血压等多系统受累的表现ꎮ血液中发现ＩｇＭꎬ骨髓穿刺病理活检及流式细胞检查(可见异常浆细胞ꎬ约０.３％)均尚未达ＭＭ诊断标准ꎬ经肾穿刺活检确诊为肾脏淀粉样变(ＡＬ￣λ型)ꎮ结合患者症状㊁体征及各项辅助检查诊断为ＭＧＲＳꎮ心肌活检是心脏淀粉样变确诊检查ꎬ但此项检查手术风险极大ꎬ目前临床开展有限ꎬ患者未行此项检查ꎬ不能确定患者是否存在心脏淀粉样变受累ꎮ本例患者最终死于突发心肌梗死ꎮＭＧＲＳ临床表现分为肾脏损害和肾脏外损害ꎮ肾脏损害可表现为蛋白尿㊁血尿㊁高血压㊁肾功能不全和肾小管功能不全ꎮＭＧＲＳ患者约７０％~８０％有肾脏受累ꎬ约７５％的ＡＬ患者存在蛋白尿ꎬ３６％ＡＬ患者表现为典型肾病综合征(ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅꎬＮＳ)ꎬ然而ꎬ肾小球没有受累的患者可能表现为进行性肾功能不全ꎮＭＧＲＳ也能引起心血管系统㊁神经系统㊁皮肤㊁眼部和其他多系统疾病ꎮ肾脏外损害表现可表现为胃肠道功能受累ꎬ部分患者出现巨舌ꎮ周围神经系统病变可表现为剧烈疼痛ꎬ自主神经受累可表现为直立性低血压ꎮ淀粉样关节炎㊁腕管综合征等表现ꎮ受累器官不同ꎬ临床表现不同ꎮ侵犯心脏ꎬ引起限制性心肌病㊁心脏扩大㊁心律失常㊁传导阻滞㊁心绞痛和心肌梗死ꎬ心力衰竭和心律失常为最常见的致死原因ꎮ２.４㊀ＭＧＲＳ治疗与预后㊀ＭＧＵＳ与ＭＧＲＳ治疗及预后显著不同ꎬ快速㊁准确地评估ＭＩｇ特征㊁潜在的Ｂ细胞克隆㊁肾脏病理类型及其对肾功能的影响ꎬ对于患者预后至关重要ꎮ肾小球滤过率是多数ＭＧＲＳ患者肾脏预后的主要决定因素ꎬ如ＡＬ㊁ＭＩＤＤ㊁ＰＧＮＭＩＤꎮ此外ꎬ必须仔细寻找肾脏外损害的临床表现ꎬ例如肝脏㊁心脏和肾脏部位受累临床表现ꎬ这可能会影响治疗方案的制定和患者预后ꎮ尤其对于ＡＬ患者ꎬ该病患者常伴有心脏㊁肝脏或周围神经受累ꎬ有明显心脏受累的ＡＬ患者中位生存期约为６个月ꎮ快速诊断评估患者脏器受累情况对ＡＬ淀粉样变患者尤其重要ꎬ直接影响治疗策略ꎬ同时与生存率明显相关ꎮＡＬ心肌受累患者推荐应用环磷酰胺硼替佐米地塞米松方案的高效化疗ꎬ以实现快速和深入的血液学反应ꎬ改善患者预后ꎮＭＧＲＳ中浆细胞恶性程度较低ꎬ但积极治疗仍能延缓肾功能恶化ꎬ防止肾移植术后ＭＧＲＳ复发及移植物的功能丧失ꎬ降低死亡率[２２]ꎬ目的是阻止疾病的自然演变ꎬ防止进展到终末期肾病ꎮ尤其重要的是ꎬ进行移植前未进行原发病治疗ꎬＩｇＭ损伤机制仍然持续存在ꎬ肾移植术后可能会导致移植物功能丧失ꎬ甚至复发ꎬ所以ＭＧＲＳ患者在进行肾脏移植前ꎬ首先进行原发病治疗ꎮＭＧＲＳ具有肾脏移植后高复发率以及高病死率特点[２３]ꎬ进展为恶性疾病发病率高ꎬ早期识别㊁及时治疗是至关重要的ꎮ快速和完全抑制ＭＩｇ的分泌是改善ＭＧＲＳ患者预后的必要条件ꎮＭＧＲＳ治疗策略是基于化疗(包括烷化剂㊁免疫调节剂和蛋白酶体抑制剂)[２４ꎬ２５]ꎮ以硼替佐米为基础的方案可作为新确诊和复发ＡＬ的一线治疗方案[２６]ꎮＭＧＲＳ患者肾移植后出现ＰＧＮＭＩＤ并发症ꎬＷｅｎＪｉｑｉｕ[２７]应用利妥昔单抗和硼替佐米有助于降低部分患者蛋白尿和血肌酐ꎮ为了防止血栓性微血管病的发生ꎬ我们可能可以通过早期的血浆置换ꎬ新鲜冷冻血浆置换和皮质激素联合硼替佐米来预防ꎮ㊀㊀对于单克隆免疫球蛋白血症患者ꎬ同时存在肾病综合征或者病因不明的肾功能不全考虑存在ＭＧＵＳ与ＭＧＲＳ可能性ꎮＭＧＵＳ与ＭＧＲＳ患者治疗㊁预后和疾病转归显著不同ꎮ及时完善肾脏病理㊁骨髓穿刺ꎬ准确识别ＭＧＲＳꎮ及时给予正确治疗ꎬ改善患者预后ꎮ参考文献１㊀ＷｅｉｓｓＢＭꎬＡｂａｄｉｅＪꎬＶｅｒｍａＰꎬｅｔａｌ.Ａｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｐｒｅｃｅｄｅｓｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａｉｎｍｏｓｔｐａｔｉｅｎｔｓ.Ｂｌｏｏｄꎬ２００９ꎬ１１３:５４１８￣５４２２.２㊀ＲａｊｋｕｍａｒＳＶꎬＤｉｍｏｐｏｕｌｏｓＭＡꎬＰａｌｕｍｂｏＡꎬｅｔａｌ.Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｍｙｅｌｏｍａｗｏｒｋｉｎｇｇｒｏｕｐｕｐｄａｔｅｄｃｒｉｔｅｒｉａｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ.ＬａｎｃｅｔＯｎｃｏｌｏｇｙꎬ２０１４ꎬ１５:ｅ５３８￣ｅ５４８.３㊀ＣｉｏｃｃｈｉｎｉＭꎬＡｒｂｅｌｂｉｄｅＪꎬＭｕｓｓｏＣＧ.Ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ(ＭＧＲＳ):ｔｈｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｏｆａｎｅｗｍｅｔａ￣ｅｎｔｉｔｙ.ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＵｒｏｌｏｇｙ＆Ｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙꎬ２０１７ꎬ４９:２１７１￣２１７５.４㊀ＳｅｔｈｉＳꎬＦｅｒｖｅｎｚａＦＣꎬＲａｊｋｕｍａｒＳＶ.Ｓｐｅｃｔｒｕｍｏｆｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙ￣ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｒｅｎａｌｌｅｓｉｏｎｓ.ＣｕｒｒｅｎｔＯｐｉｎｉｏｎｉｎＮｅｐｈｒｏｌｏｇｙ＆Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎꎬ２０１６ꎬ２５:１２７￣１３７.５㊀ＬｅｕｎｇＮꎬＢｒｉｄｏｕｘＦꎬＨｕｔｃｈｉｓｏｎＣＡꎬｅｔａｌ.Ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ:ｗｈｅｎＭＧＵＳｉｓｎｏｌｏｎｇｅｒｕｎｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄｏｒｉｎｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ.Ｂｌｏｏｄꎬ２０１４ꎬ１２０:４２９２￣４２９５.６㊀Ａｌ￣ＨｕｓｓａｉｎＴꎬＨｕｓｓｅｉｎＭＨꎬＡｌＭＨꎬｅｔａｌ.Ｒｅｎａｌｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｉｎｍｏｎｏｃｌ￣ｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙ.ＡｄｖａｎｃｅｓｉｎＡｎａｔｏｍｉｃＰａｔｈｏｌｏｇｙꎬ２０１５ꎬ２２:１２１￣１３４.７㊀ＢｒｉｄｏｕｘＦꎬＬｅｕｎｇＮꎬＨｕｔｃｈｉｓｏｎＣＡꎬｅｔａｌ.Ｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ.ＫｉｄｎｅｙＩｎｔꎬ２０１５ꎬ８７:６９８￣７１１.８㊀ＬｅｕｎｇＮꎬＢｒｉｄｏｕｘＦꎬＢａｔｕｍａｎＶꎬｅｔａｌ.Ｔｈｅｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ:ａｃｏｎｓｅｎｓｕｓｒｅｐｏｒｔｏｆｔｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＫｉｄｎｅｙａｎｄＭｏｎｏｃｌｏｎａｌＧａｍｍｏｐａｔｈｙＲｅｓｅａｒｃｈＧｒｏｕｐ.ＮａｔＲｅｖＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１９ꎬ１５:４５￣５９.９㊀Ｐéｒｅｚ￣ＰｅｒｓｏｎａＥꎬＶｉｄｒｉａｌｅｓＭＢꎬＭａｔｅｏＧꎬｅｔａｌ.Ｎｅｗｃｒｉｔｅｒｉａｔｏｉｄｅｎｔｉｆｙｒｉｓｋｏｆｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎｉｎｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｕｎｃｅｒｔａｉｎｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅａｎｄｓｍｏｌｄｅｒｉｎｇｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａｂａｓｅｄｏｎｍｕｌｔｉｐａｒａｍｅｔｅｒｆｌｏｗｃｙｔｏｍｅｔｒｙａｎａｌｙｓｉｓｏｆｂｏｎｅｍａｒｒｏｗｐｌａｓｍａｃｅｌｌｓ.Ｂｌｏｏｄꎬ２００７ꎬ１１０:２５８６￣２５９２.１０㊀ＭａＬꎬＸｕＳꎬＱｕＪꎬｅｔａｌ.ＭｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｕｎｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｉｎＣｈｉｎｅｓｅｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ:Ａｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｉｃａｌｓｔｕｄｙ.ＨｅｍａｔｏｌＯｎｃｏｌꎬ２０１９ꎬ３７:７５￣７９.１１㊀ＫｙｌｅＲＡꎬＤｕｒｉｅＢＧＭꎬＲａｊｋｕｍａｒＳＶꎬｅｔａｌ.Ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｕｎｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ(ＭＧＵＳ)ａｎｄｓｍｏｌｄｅｒｉｎｇ(ａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃ)ｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ:ＩＭＷＧｃｏｎｓｅｎｓｕｓｐｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｓｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｆｏｒｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎａｎｄｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｍｏｎｉｔｏｒｉｎｇａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔ.Ｌｅｕｋｅｍｉａꎬ２０１０ꎬ２４:１１２１￣１１２７.１２㊀ＳｔｅｉｎｅｒＮꎬＧｏｂｅｌＧꎬＳｕｃｈｅｃｋｉＰꎬｅｔａｌ.Ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ(ＭＧＲＳ)ｉｎｃｒｅａｓｅｓｔｈｅｒｉｓｋｆｏｒｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎｔｏｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ:ａｎｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎａｌｓｔｕｄｙｏｆ２９３５ＭＧＵＳｐａｔｉｅｎｔｓ.Ｏｎｃｏｔａｒｇｅｔꎬ２０１８ꎬ９:２３４４￣２３５６.１３㊀ＤｏｓｈｉＭꎬＬａｈｏｔｉＡꎬＤａｎｅｓｈＦＲꎬｅｔａｌ.Ｐａｒａｐｒｏｔｅｉｎ￣ｒｅｌａｔｅｄｋｉｄｎｅｙｄｉｓｅａｓｅ:ｋｉｄｎｅｙＩｎｊｕｒｙｆｒｏｍｐａｒａｐｒｏｔｅｉｎｓ￣ｗｈａｔｄｅｔｅｒｍｉｎｅｓｔｈｅｓｉｔｅｏｆｉｎｊｕｒｙ?ＣｌｉｎＪＡｍＳｏｃＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１６ꎬ１１:２２８８￣２２９４.１４㊀ＳｅｔｈｉＳꎬＶｒａｎａＪＡꎬＴｈｅｉｓＪＤꎬｅｔａｌ.Ｌａｓｅｒｍｉｃｒｏｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎａｎｄｍａｓｓｓｐｅｃｔｒｏｍｅｔｒｙ￣ｂａｓｅｄｐｒｏｔｅｏｍｉｃｓａｉｄｓｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｙｐｉｎｇｏｆｒｅｎａｌａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ.ＫｉｄｎｅｙＩｎｔꎬ２０１２ꎬ８２:２２６￣２３４.１５㊀Ａｌｏｎｓｏ￣ＴｉｔｏｓＪꎬＰｅｒｅａ￣ＯｒｔｅｇａＬꎬＳｏｌａＥꎬｅｔａｌ.Ｃ３ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙｏｆｒｅｎａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ:ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ.ＢＭＣＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１８ꎬ１９:１２９￣１３３.１６㊀ＺａｎｄＬꎬＫａｔｔａｈＡꎬＦｅｒｖｅｎｚａＦＣꎬｅｔａｌ.Ｃ３ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙ:ａｃａｓｅｓｅｒｉｅｓ.ＡｍＪＫｉｄｎｅｙＤｉｓꎬ２０１３ꎬ６２:５０６￣５１４.１７㊀ＡｎｄｅｒｓｅｎＣＡꎬＭａｒｃｕｓｓｅｎＮꎬＧｒｅｇｅｒｓｅｎＪＷ.Ｒｅｃｏｖｅｒｙｏｆｒｅｎａｌｆｕｎｃｔｉｏｎｓｕｃｃｅｅｄｉｎｇｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔ:ａｃａｓｅｏｆＣ３ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｉｒｉｔｉｓｓｅｃｏｎｄａｒｙｔｏｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙ.ＣｌｉｎＫｉｄｎｅｙＪꎬ２０１３ꎬ６:６３９￣６４２.１８㊀ＦｉｓｈＲꎬＰｉｎｎｅｙＪꎬＪａｉｎＰꎬｅｔａｌ.Ｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆｍａｊｏｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓａｆｔｅｒｒｅｎａｌｂｉｏｐｓｉｅｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｉｅｓ.ＣｌｉｎＪＡｍＳｏｃＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１０ꎬ５:１９７７￣１９８０.１９㊀ＳｅｔｈｉＳꎬＲａｊｋｕｍａｒＳＶꎬＤ'ＡｇａｔｉＶＤ.Ｔｈｅｃｏｍｐｌｅｘｉｔｙａｎｄｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｉｔｙｏｆｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ￣ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｒｅｎａｌｄｉｓｅａｓｅｓ.ＪＡｍＳｏｃꎬＮｅｐｈ￣ｒｏｌꎬ２０１８ꎬ２９:１８１０￣１８２３.２０㊀李婷ꎬ黄湘华ꎬ陈文萃ꎬ等.皮肤脂肪及直肠黏膜活检对诊断系统性轻链淀粉样变性的意义.肾脏病与透析肾移植杂志ꎬ２０１５ꎬ２４:４２５￣４２８.２１㊀ＧｅｒｔｚＭＡ.Ｔｈｅｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎａｎｄｔｙｐｉｎｇｏｆａｍｙｌｏｉｄｄｅｐｏｓｉｔｓ.ＡｍＪＣｌｉｎＰａｔｈｏｌꎬ２００４ꎬ１２１:７８７￣７８９.２２㊀ＫｏｕｒｅｌｉｓＴＶꎬＮａｓｒＳＨꎬＤｉｓｐｅｎｚｉｅｒｉＡꎬｅｔａｌ.Ｏｕｔｃｏｍｅｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｒｅｎａｌｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎｄｉｓｅａｓｅ.ＡｍＪＨｅｍａｔｏｌꎬ２０１６ꎬ９１:１１２３￣１１２８.２３㊀ＨｅｒｒｍａｎｎＳＭＳꎬＧｏｖａｎｉＭＶꎬＦｉｄｌｅｒＭＥꎬｅｔａｌ.ＲｅｃｕｒｒｅｎｃｅｏｆｍｏｎｏｃｌｏｎａｌＩｇＡｌａｍｂｄａｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓｉｎｋｉｄｎｅｙａｌｌｏｇｒａｆｔａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ.ＣｌｉｎＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１５ꎬ８４:２４１￣２４６.２４㊀ＨｏｇａｎＪＪꎬＷｅｉｓｓＢＭ.ＢｒｉｄｇｉｎｇｔｈｅＤｉｖｉｄｅ:ＡｎＯｎｃｏ￣ＮｅｐｈｒｏｌｏｇｉｃＡｐｐｒｏａｃｈｔｏｔｈｅＭｏｎｏｃｌｏｎａｌＧａｍｍｏｐａｔｈｉｅｓｏｆＲｅｎａｌＳｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ.ＣｌｉｎＪＡｍＳｏｃＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１６ꎬ１１:１６８１￣１６９１.２５㊀ＬｅｕｎｇＮꎬＤｒｏｓｏｕＭＥꎬＮａｓｒＳＨ.ＤｙｓｐｒｏｔｅｉｎｅｍｉａｓａｎｄＧｌｏｍｅｒｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅ.ＣｌｉｎＪＡｍＳｏｃＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１８ꎬ１３:１２８￣１３９.２６㊀王妍ꎬ王頔ꎬ孙世仁.肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展.临床内科杂志ꎬ２０１７ꎬ３４:４４１￣４４４.２７㊀ＷｅｎＪｉｑｉｕꎬＷａｎｇＷｅｉꎬＸｕＦｅｎｇꎬｅｔａｌ.ＣｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓｗｉｔｈｍｏｎｏｃｌｏｎａｌＩｇＧｄｅｐｏｓｉｔｓｉｎ５ｒｅｎａｌａｌｌｏｇｒａｆｔｓ.ＢＭＣＮｅｐｈｒｏｌꎬ２０１８ꎬ１９:１７３.(收稿日期:２０１８－１２－０９)(上接１１１５页)ＡｎＯｖｅｒｖｉｅｗ.ＪＰｅｒｉｎａｔＮｅｏｎａｔａｌＮｕｒｓꎬ２０１６ꎬ３０:４５￣５３.１４㊀ＰｅｔｒｏｖｉｃＳ１ꎬＰｒｉｂｉｃＲＬꎬＲｏｄｉｃＢＢꎬｅｔａｌ.Ｐｅｒｉｎａｔａｌｔｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓ￣ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃａｐｐｒｏａｃｈ.ＭｅｄＰｒｅｇｌꎬ２０１２ꎬ６５:４９６￣５０１.１５㊀ＣｈｅｕｎｇＪＹꎬＳｈｉｍＳＳꎬＫｉｍＹ.Ｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙｄｉｓｅａｓｅｓｉｎｐｒｅｇｎａｎ￣ｃｙ￣ｒｅｓｕｌｔｓｏｆａ１５￣ｙｅａｒｓｔｕｄｙｉｎＳｅｏｕｌ.ＣｌｉｎＥｘｐＯｂｓｔｅｔＧｙｎｅｃｏｌꎬ２０１１ꎬ３８:３５１￣３５４.１６㊀李金莲.妊娠合并粟粒型肺结核１７例.中华结核和呼吸杂志ꎬ１９９８ꎬ２１:３４３￣３４３.１７㊀ＭａｔｈａｄＪＳꎬＧｕｐｔａＡ.Ｔｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓｉｎｐｒｅｇｎａｎｔａｎｄｐｏｓｔｐａｒｔｕｍｗｏｍｅｎ:ｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙꎬｍａｎａｇｅｍｅｎｔꎬａｎｄｒｅｓｅａｒｃｈｇａｐｓ.ＣｌｉｎｉｃａｌＩｎｆｅｃｔｉｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓꎬ２０１２ꎬ５５:１５３２￣１５４９.１８㊀丰有吉ꎬ沈铿ꎬ马丁主编.妇产科学.第３版.北京:人民卫生出版社ꎬ２０１７.１９９.１９㊀袁博云ꎬ宫小薇ꎬ袁雅冬.２０１７年呼吸疾病主要进展.临床荟萃ꎬ２０１８ꎬ３３:１６￣２２.２０㊀雷素英ꎬ潘莹.妊娠期合并肺结核诊治时机与产妇预后的关系.中国防痨杂志ꎬ２００２ꎬ２４:２４￣２５.２１㊀韩丹ꎬ陈志飞ꎬ刘妍丽ꎬ等.抗结核治疗对中晚期妊娠结核病患者的婴幼儿生长发育影响.中国防痨杂志ꎬ２０ｌ３ꎬ５:３６１￣３６４.２２㊀ＭｎｙａｎｉＣＮꎬＭｃｉｎｔｙｒｅＪＡ.Ｔｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙ.ＢＪＯＧꎬ２０１１ꎬ１１８:２２６￣２３１.２３㊀ＨｏｆｆｍａｎｎＣＪꎬＶａｒｉａｖａＥꎬＲａｋｇｏｋｏｎｇＭꎬｅｔａｌ.ＨｉｇｈＰｒｅｖａｌｅｎｃｅｏｆＰｕｌｍｏｎａｒｙＴｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓｂｕｔＬｏｗＳｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙｏｆＳｙｍｐｔｏｍＳｃｒｅｅｎｉｎｇａｍｏｎｇＨＩＶ￣ＩｎｆｅｃｔｅｄＰｒｅｇｎａｎｔＷｏｍｅｎｉｎＳｏｕｔｈＡｆｒｉｃａ.ＰｌｏｓＯｎｅꎬ２０１３ꎬ８:ｅ６２２１１.２４㊀ＧｏｕｌｄＪＭꎬＡｒｏｎｏｆｆＳＣ.ＴｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓａｎｄＰｒｅｇｎａｎｃｙ￣ＭａｔｅｒｎａｌꎬＦｅｔａｌꎬａｎｄＮｅｏｎａｔａｌＣｏｎｓｉｄｅｒａｔｉｏｎｓ.ＭｉｃｒｏｂｉｏｌｏｇｙＳｐｅｃｔｒｕｍꎬ２０１６ꎬ４.２５㊀中国妇幼保健协会新生儿保健专业委员会ꎬ中国医师协会新生儿科医师分会.新生儿期疫苗接种及相关问题建议.中华儿科学杂志ꎬ２０１７ꎬ３２:１６１￣１６４.(收稿日期:２０１８－１２－０８)。
单克隆丙球蛋白病案例
单克隆丙球蛋白病案例
单克隆丙球蛋白病（Monoclonal gammopathy）是一种罕见的血液系统
疾病，其特征是血液中存在单一类型的异常丙球蛋白。
这种异常丙球蛋白是由骨髓中的单克隆细胞产生的。
以下是关于单克隆丙球蛋白病的一个案例：
患者，男，65岁，主诉乏力、体重减轻、夜尿增多。
体格检查显示贫血貌，浅表淋巴结未触及肿大。
实验室检查显示尿蛋白阳性，尿本周蛋白阳性，血清免疫球蛋白M升高，骨髓检查显示为浆细胞骨髓瘤。
根据这些检查结果，诊断为单克隆丙球蛋白病中的IgM型骨髓瘤。
该患者接受了化疗和放疗治疗，症状得到缓解。
治疗过程中出现了一些不良反应，如恶心、呕吐、乏力等，但总体来说患者对治疗的反应良好。
治疗后的随访中，患者病情稳定，生活质量得到了改善。
以上案例仅供参考，如有类似症状或疾病情况，建议及时就医，进行详细检查和诊断，以便得到及时有效的治疗。
肾脏不好吃什么好
肾脏不好吃什么好适合肾脏不好吃的食物浮肿的特效药：西瓜西瓜具有促进肾脏机以防止尿毒症的效果。
容易浮肿的人或因肾炎而发热，排尿困难时很有效。
夏天时可直接吃或榨面汁喝，但会使身体变冷，所以体寒的人不可吃太多。
将西瓜作成西瓜糖，夏天以外的时期也可食用。
体冷的人可加热水喝。
血压升高时可吃蚕豆蚕豆干燥后，放置三年以上，对消除浮肿有很好的药效。
具有降低血压的效果所以最适合肾脏病患者。
一天5克用600克的水煮，煮到剩一半水，分三次，空腹时加热服用。
蚕豆皮熬汤对慢性肾炎很有效。
一天三次，一次喝20克。
[1-2]患了肾病千万不要误诊!一定要到正规专科医院!慢性肾功能衰竭，特别是进入尿毒症阶段时，不仅水电解质酸碱平衡全部紊乱，并且病变累及全身各系统，造成很复杂的临床表现。
如果临床医生对慢性肾功能衰竭不熟悉，容易造成漏诊和误诊，具体如下：①消化系统：恶心呕吐、呃逆、吐血或便血、厌食、腹泻易误诊为肝炎、痢疾、胃炎、消化性溃疡或出血、胃肠炎。
给予反复胃镜检查，大量治胃的药物口服，效果几乎无效;② 神经肌肉系统：嗜睡、昏睡、昏迷易误诊为肝昏迷;感觉异常易误诊为末稍神经炎;失眠、忧郁、注意力不集中易误诊为神经官能症;幻觉、精神病易误诊为精神病;癫痫发作易误诊为原发性癫痫。
③ 心血管呼吸系统：高血压易误诊为原发性高血压病;左心衰竭易误诊为冠心病、高血压性心脏病;呼吸困难易误诊为肺心病;酸中毒性呼吸易误诊为慢性支气管炎合并感染急性发作;尿毒症肺易误诊为支气管扩张、支气管哮喘。
④血液系统：贫血易误诊为缺铁性贫血、再生障碍性贫血;鼻衄易误诊为流行性出血热;皮肤紫癜易误诊为血小板减少性紫癜、过敏性紫瘢。
⑤骨骼系统：骨软化、骨硬化、纤维性骨炎易误诊为关节炎;肾性佝偻病易误诊为营养不良性佝偻病。
肾脏不好的保健方法不可轻视防感冒感冒属全身性疾病，能使免疫功能下降，常继发感染。
据报道，因感冒而使近40%的慢性肾炎症状加重，而慢性肾炎是慢性肾功能衰竭第一位的原发性疾病。
单克隆免疫球蛋白沉积病健康宣教
03
增加纤维摄入：多吃蔬菜、 水果和全麦食品，促进肠道 蠕动
05
避免刺激性食物：减少辛辣、 刺激性食物摄入，减轻胃肠 道负担
02
避免高脂肪食物：减少油炸、 油腻食物摄入，降低胆固醇 水平
04
保持水分平衡：适量饮水， 避免脱水
06
遵循医嘱：根据医生建议， 调整饮食结构，确保营养充 足
谢谢
单克隆免疫球蛋白 沉积病健康宣教
目录
01. 单克隆免疫球蛋白沉积病的 概述
02. 单克隆免疫球蛋白沉积病的 预防
03. 单克隆免疫球蛋白沉积病的 治疗
04. 单克隆免疫球蛋白沉积病的 护理
1
单克隆免疫球蛋 白沉积病的概述
疾病定义
01 单克隆免疫球蛋白沉积病 （MGUS）是一种免疫系统 疾病，主要表现为单克隆免 疫球蛋白在组织中沉积。
免疫调节剂：如胸腺肽、干扰素等， 0 4 用于调节免疫功能
手术治疗
手术目的：去 除沉积在组织 中的单克隆免 疫球蛋白
手术方法：根 据沉积部位和 程度选择合适 的手术方式
手术风险：手 术过程中可能 出现出血、感 染等并发症
术后护理：注 意伤口护理， 预防感染，定 期复查
康复治疗
药物治疗：使用免疫 物理治疗：如按摩、 心理治疗：缓解患者
02 MGUS通常不会引起明显的 症状，但在某些情况下，可 能会导致严重的并发症。
03 MGUS的发病率随着年龄的 增长而增加，男性发病率略 高于女性。
04 MGUS的病因尚不完全清楚， 可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
发病原因
D
药物因素：某些药物可能导致免疫球蛋白沉积病
C 免疫系统异常：免疫系统对自身组织产生攻击
肾病综合征患者的饮食指导
碳水化合物及热量 充足的热量是维持营养、防止氨基酸氧化的必要保证，建议控制在35千卡/公斤/天，肥胖者则要减少热量摄入。1克蛋白质或1克碳水化合物均产生4千卡热量，1克脂肪则产生9千卡热量。每天摄入的总热量中除蛋白质产生的少量热量，及脂肪提供的28%热量外，约70%由碳水化合物提供。土豆、红薯、粉丝、藕粉、山药、芋头、粉皮、南瓜蛋白含量<1克%，而热量很高。
肾病综合征患者的饮食指导
肾病综合征是由各种原发性和继发性肾小球疾病引起的一组临床综合征，主要特征是“三高一低”，即大量蛋白尿、高脂血症、高度浮肿和低蛋白血症。同时其它许多蛋白质，包括转铁蛋白、铜蓝蛋白及维生素D结合蛋白等也都从尿中丢失。因此，患肾病综合征后，病人和家属都急于知道如何补充营养，配合药物治疗以早日康复。下面我们从蛋白质、脂肪、水和钠离子等几方面谈一下如何科学进食、合理营养。
蛋白质 肾病综合征由于大量蛋白从尿中流失，血中白蛋白含量显著降低，病人抵抗力下降，会出现营养不良，少年儿童更会影响生长发育，故提高血浆白蛋白显得十分必要。以往都主张高蛋白饮食(>1.6克/公斤/天)，有的竞高达3～4克/公斤/天，想以此来弥补尿中丢失的蛋白，保持血中白蛋白水平，阻止营养不良。但大量研究证明，高蛋白饮食对肾病综合征病人毫无益处。对于肾功能已有损害的病人，如用高蛋白饮食反而是“雪上加霜”，更不能采用。另外一个错误倾向是，认为严格控制肾病患者蛋白摄入就能减少蛋白尿。其实，摄入蛋白过少，如<0.3克/公斤/天，只能进一步使血浆蛋白下降，使病人更易感染、水肿反复加重、营养不良，同样是不可取的。研究表明，应保证充足热量(35千卡/公斤/天)和适量蛋白饮食，一般蛋白质量为0.8～1.0克/公斤/天。如出现严重的低蛋白血症(血浆白蛋白<20克/升)则可放宽蛋白限制，可按1.0～1.2克/公斤/天;如肾功能不全，血肌酐>200微摩尔/升，则蛋白量为0.5～0.7克/公斤/天。
肾脏病患者一周食谱
肾脏病患者一周食谱饮食对于肾脏病患者来说至关重要。
科学合理的饮食可以帮助控制病情，减轻肾脏的负担，保护肾功能。
本文将为肾脏病患者提供一周的饮食建议，旨在帮助患者获得充足的营养同时减少对肾脏的损害。
一、早餐（每日相同）1. 一碗稀饭（米饭：水=1：5），搭配蔬菜或豆腐丝。
2. 1片面包或2个小馒头。
3. 1杯牛奶或豆浆。
二、午餐（每日相同）1. 100克草鱼或鲈鱼，清蒸或煮熟。
2. 适量的米饭或面条（白米饭要根据医生建议来确定）。
3. 一份蔬菜炒菜，建议选择绿叶蔬菜。
4. 一碗清淡的汤，如海带汤或黄豆汤。
三、下午茶（每日相同）1. 一杯温热的红枣桂圆茶。
2. 2块无糖饼干或5个小米糕。
四、晚餐（每日相同）1. 100克鸡胸肉或瘦猪肉，煮熟或蒸煮。
2. 适量的米饭或面条（白米饭要根据医生建议来确定）。
3. 一份蔬菜炒菜，建议选择低钠蔬菜。
4. 一碗清淡的汤，如豆腐汤或菇菌汤。
五、晚上宵夜（每日相同）1. 一杯低盐豆浆。
六、周一晚餐1. 100克瘦牛肉，煮熟或火锅。
2. 适量的米饭或面条（白米饭要根据医生建议来确定）。
3. 蒜蓉炒苦瓜或清炒豆芽。
七、周二晚餐1. 100克鲫鱼，清蒸或红烧。
2. 适量的米饭或面条（白米饭要根据医生建议来确定）。
3. 青椒土豆丝或炒青菜。
八、周三晚餐1. 一条小黄鱼，清蒸或红烧。
2. 适量的米饭或面条（白米饭要根据医生建议来确定）。
3. 番茄炒蛋或生菜沙拉。
九、周四晚餐1. 100克鸭肉，焖煮或炒熟。
2. 适量的米饭或面条（白米饭要根据医生建议来确定）。
3. 酸菜鱼片汤或西红柿汤。
十、周五晚餐1. 1份虾仁，清炒或蒸煮。
2. 适量的米饭或面条（白米饭要根据医生建议来确定）。
3. 芹菜炒肉丝或番茄豆腐汤。
十一、周六晚餐1. 100克鲈鱼，清蒸或红烧。
2. 适量的米饭或面条（白米饭要根据医生建议来确定）。
3. 青椒鸡蛋丝或炒时蔬。
十二、周日晚餐1. 100克猪肝，清炒或煮熟。
肾病综合征的鉴别诊断
肾病综合征的鉴别诊断引言肾病综合征是一种以蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高血压为特征的疾病群。
其临床表现多样，常常需要通过鉴别诊断来确定具体的病因。
本文将详细介绍肾病综合征的鉴别诊断方法，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗该疾病。
一、原发性肾病综合征的鉴别诊断1. IgA肾病IgA肾病是最常见的原发性肾病综合征，其特征是肾小球系膜区沉积IgA免疫球蛋白。
其临床表现常为间歇性血尿和蛋白尿，一般无肾功能损害。
鉴别诊断主要依靠肾穿刺活检，光镜下可见肾小球系膜区伴有IgA沉积。
2. 膜性肾病膜性肾病是一种以肾小球基底膜增厚为特征的肾病综合征。
其临床表现为进行性蛋白尿、低蛋白血症和水肿。
鉴别诊断主要依靠肾穿刺活检，光镜下可见肾小球基底膜明显增厚。
3. 肾病综合征-单克隆免疫球蛋白沉积病肾病综合征-单克隆免疫球蛋白沉积病是一种罕见的肾病综合征，在免疫组化检测中可见单克隆免疫球蛋白沉积，肾小管间质中可见免疫球蛋白沉积和肾小管基底膜明显增厚。
其临床表现为进行性蛋白尿、低蛋白血症和水肿。
二、继发性肾病综合征的鉴别诊断1. 糖尿病肾病糖尿病肾病是糖尿病最常见的并发症之一，其特征是进行性蛋白尿和肾功能损害。
鉴别诊断主要依靠糖尿病病史、尿常规和肾穿刺活检。
尿常规中可见大量蛋白尿，肾穿刺活检可见肾小球硬化和基底膜增厚。
2. 风湿性疾病相关肾病风湿性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎）可引起肾病综合征。
鉴别诊断主要依靠风湿性疾病的临床表现和相关实验室检查，如ANA、dsDNA、抗SM抗体等。
3. 感染相关肾病感染（如病毒感染、细菌感染）可引起肾病综合征。
鉴别诊断主要依靠感染病史、病原学检查和肾穿刺活检。
肾穿刺活检可见肾小球内有病原体感染的证据。
三、肾病综合征的辅助检查除了临床表现和肾穿刺活检外，还可以进行一些辅助检查来帮助鉴别诊断肾病综合征。
常见的辅助检查包括：1. 尿蛋白电泳和免疫固定电泳尿蛋白电泳和免疫固定电泳可以帮助确定肾病综合征的病因。
肾病优质蛋白摄入标准
肾病优质蛋白摄入标准肾病是一种慢性疾病，患者需要注意饮食的规律和营养摄入。
在肾病患者的饮食中，蛋白质是一个非常重要的因素。
但是，由于蛋白质在肾脏中的代谢需要消耗大量的能量，肾脏病变会降低肾脏的代谢能力，这就需要对蛋白质的摄入进行限制。
下面是肾病患者的优质蛋白质摄入标准。
一、优质蛋白的种类1. 动物性优质蛋白动物性蛋白质是人类所需的优质蛋白质，肾病患者不应将其完全剔除。
动物性优质蛋白包括肉、鱼、乳类、蛋类等。
这些食物提供的优质蛋白质可以更好地满足身体的需求。
2. 植物性优质蛋白在植物性食物中，豆类、豆腐、南瓜子等植物蛋白质含量较高，而脂肪含量较低，是很好的优质蛋白质来源。
二、优质蛋白的摄入量1. 肾小球滤过率大于60ml/min的肾病患者肾小球滤过率大于60ml/min的肾病患者的优质蛋白摄入量应该维持在每天0.8g/kg左右。
2. 肾小球滤过率在25～60ml/min的肾病患者肾小球滤过率在25～60ml/min的肾病患者的摄入量则需要适量减少，建议每天控制在0.6g/kg左右。
3. 肾小球滤过率小于25ml/min的肾病患者肾小球滤过率小于25ml/min的肾病患者应该在每天摄入少量的优质蛋白质。
每天摄入建议为0.4g/kg左右，可选用蛋白质质量较高的动物性食物。
三、注意事项1. 控制蛋白摄入要均匀分配在每个饭次中。
2. 在忌口肉食时，必须找到充分替代的蛋白质来源，以确保蛋白质的摄入充足。
3. 蛋白质摄入的过多可能会加重肾脏负担，导致肾功不全。
综上所述，肾病患者需要根据自己的情况合理调整蛋白质的摄入量和种类，选用优质蛋白质，并注意均匀分配蛋白质摄入。
同时，在肾病饮食过程中应注意饮食的全面平衡，多摄入维生素和矿物质，以保证身体对营养物质的需求得到满足。
13 种有益肾脏健康的最佳食物
13 种有益肾脏健康的最佳食物尝试多吃这些营养丰富的食物，以促进肾脏健康。
您的肾脏就像过滤器，可以去除您体内所有不需要的东西。
这两个豆形器官会过滤您的血液并清除毒素和多余的液体。
不仅如此，它们还可以控制钾、钠等物质的含量。
同时，它们会产生有助于调节从血压到骨骼强度的一切激素。
长话短说：你的肾脏做很多事情。
在中国，肾病的发病率还是比较高的，约有1亿多人患有慢性肾病，但这些人里面，只有10%的人知道自己有这个问题。
不良的饮食习惯会增加患慢性肾病的风险。
但是当你吃对肾脏有益的食物时，情况可能正好相反。
所以，为了我们的肾脏健康，我们可以常吃以下食物：1.肥鱼鱼提供蛋白质，当您选择像金枪鱼、鲑鱼或鳟鱼这样富含脂肪的鱼时，您也会获得omega-3 脂肪酸。
根据美国肾脏基金会的研究表明，omega-3 脂肪可能有助于降低血液中的脂肪水平（甘油三酯），还可能降低血压。
如果您患有慢性肾脏病（CKD），您可能需要留意您选择的鱼的磷和钾的含量。
2.卷心菜卷心菜的营养价值非常丰富，尤其是丰富的维生素C、维生素B、叶酸，还有钾离子。
适量食用卷心菜可以有效的吸收其中的营养成分，起到软化血管的作用，对于高血压、高血脂等人群，还有一定的辅助治疗的作用。
其中的维生素B族元素有益于改善失眠的症状。
哺乳期女性适量食用包心菜可以起到预防贫血的作用，因为卷心菜当中的铁离子含量比较丰富，能够促进血红蛋白生成。
卷心菜当中的膳食纤维还可以起到促进肠道蠕动，从而缓解便秘。
3. 灯笼椒像卷心菜一样，甜椒含有大量有益的营养物质，钾含量低。
有了它们，您可以获得维生素B6、B9、C 和K，以及纤维。
它们也提供抗氧化剂。
你可以把它们切成薄片蘸着吃，或者用烤箱烤制后加到晚餐里。
4.蔓越莓蔓越莓有助于预防尿路感染。
虽然尿路感染的问题通常出现在您的膀胱中，但它们会向上移动到您的肾脏，使肾脏问题变得更糟。
幸运的是，经常食用蔓越莓可以帮助您避免这种情况。
此外，蔓越莓含有抗氧化剂，有助于对抗炎症，还能促进心脏和消化系统的健康。
肾病患者的饮食
肾衰竭病人除了不能吃香菇这种蔬菜外，苋菜、花菜、菠菜、空心菜、竹笋、蕃茄、胡萝卜、番瓜、芥菜、蕃石榴、枇杷、桃子、柳丁、硬柿、橘子含钠高的水果应该禁食，如：香蕉、柑、橙、山楂、桃子、桔汁、柿子、西瓜、西红柿、苹果尿毒症高血钾者忌食高钾食品如：香蕉、柑橘、土豆、西红柿、南瓜、茶叶、酱油、味精；血钾低的患者相反。
水肿重者应忌盐，限制蛋白食物的入量，少饮水。
水肿不重，可进低钠盐饮食；无浮肿不限制饮水和蛋白食物的入量；镜下血尿者及宜上火者多饮水，多食苹果、白糖、黑芝麻、木耳等养阴降火的食品。
3>肾病患者的饮食1、饮食要吃得清淡一些，忌食用酒及辛辣性食物，少食油腻及含动物蛋白多的荤腥食物（如肥肉、虾、蟹等）2、忌食豆类及其制品（如豆腐、豆芽、豆粉等）3、有水肿、高血压、心力衰竭者，应进食少盐或无盐饮食。
4、肾功能不全、尿毒症患者更要注特别意：①禁食豆类及其制品，少食坚果（如：核桃、栗子、杏仁等）及腌制食品（如咸菜、酱菜等）。
②每日进食的高蛋白（如瘦肉类、牛奶、鸡蛋等）应控制量。
根据患者各人病情，一般成年人每日2-3两左右，并且分3-5次食用。
③肾功能衰竭期肾脏排水能力有限，需控制水的摄入，建议按公式计算：进水量=前一天的总尿量+500-800毫升。
④为了使肌酐、尿素氮能增加排出，就必须使大小便通畅，大便宁可一天两三次而不要两三天一次。
冬瓜、西瓜、葫芦能利尿，赤豆汤、黑豆汤、绿豆汤、放糖喝，清热利尿。
蜂蜜、香蕉、生梨、萝卜、胡桃肉、黑芝麻、能润肠通便，这些食物都可以配合药物，经常使用。
4>多种肾病病人的饮食A/肾病综合征：肾病综合征患者常伴有胃肠道粘膜水肿及腹水，影响消化吸收。
宜进易消化、清淡、半流质饮食。
肾病时尿蛋白大量丢失，体内处于蛋白质营养不良状态。
80年代末之前，主张高蛋白饮食（1.2～1.5克/kg.d），企图缓解低蛋白白血症及随之引起的一系列并发症。
但动物实验及人类肾脏病观察均证实：高蛋白饮食，虽然肝脏合成白蛋白增加，但尿蛋白排出量也增加，并无助于纠正低蛋白白血症，反使肾小球毛细血管高灌注、高压力及高滤过，加速肾小球非炎性硬化。
原发性单克隆免疫球蛋白病科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是原发性单克隆免疫球蛋白病？ 2. 我们应该如何识别该疾病？ 3. 如何进行治疗？ 4. 如何预防和减少风险？ 5. 总结与展望
什么是原发性单克隆免疫球蛋 白病？
什么是原发性单克隆免疫球蛋白病？
定义
原发性单克隆免疫球蛋白病是一类由单一克隆的 浆细胞产生异常免疫球蛋白的疾病。
总结与展望
患者支持
患者及其家属应积极参与疾病管理，与医生保持 良好沟通。
患者教育对于提升治疗依从性至关重要。
总结与展望
未来研究方向
未来的研究将集中在疾病机制、早期诊断和个体 化治疗上。
希望通过新技术提高患者的生活质量与生存率。
谢谢观看
定期进行身体检查，尤其是有家族史或其他 高风险因素的人群。
早期发现潜在问题，便于及时处理。
如何预防和减少风险？ 心理健康
关注心理健康，减轻压力，积极应对生活中 的挑战。
心理健康直接影响身体健康，需引起重视。
总结与展望
总结与展望
疾病认识
对原发性单克隆免疫球蛋白病的认识仍在不断更 新中。
科研人员正在积极探索新的治疗方案和预防措施 。
常见的类型包括多发性骨髓瘤、淋巴浆细胞性淋 巴瘤等。
什么是原发性单克隆免疫球蛋白病？
发病机制
该病的发生与免疫系统的异常有关，导致浆细胞 的增殖和异常抗体的产生。
这些异常抗体可能对身体产生负面影响，导致组 织损伤。
什么是原发性单克隆免疫球蛋白病？ 流行病学
该病在老年人群体中更为常见，且男性的发病率 高于女性。
心理支持也是患者康复的重要部分。
如何进行治疗？
随访管理
治疗后需定期随访，监测复发或并发症的？
具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展
具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展李国刚;杨林;高琦;刘泽兵;彭龙;吴晓敏【摘要】具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是一类由B淋巴细胞和浆细胞异常增殖所产生的单克隆免疫球蛋白(MIg)造成肾脏损害的疾病,肾脏病理类型多样,临床表现不一.异常增殖的MIg导致永久性肾损害.MGRS的诊断基于血清和尿蛋白电泳、免疫固定电泳、血清轻链测定和完备的肾脏病理学检查,早期诊断有利于指导MGRS的治疗及改善预后.本文主要就MGRS治疗的相关进展进行综述.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2019(030)004【总页数】5页(P518-522)【关键词】具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症;单克隆免疫球蛋白;浆细胞病;肾脏损害;治疗【作者】李国刚;杨林;高琦;刘泽兵;彭龙;吴晓敏【作者单位】三峡大学第一临床医学院,湖北宜昌 443003;三峡大学第一临床医学院,湖北宜昌 443003;三峡大学第一临床医学院,湖北宜昌 443003;三峡大学第一临床医学院,湖北宜昌 443003;三峡大学第一临床医学院,湖北宜昌 443003;三峡大学第一临床医学院,湖北宜昌 443003【正文语种】中文【中图分类】R553单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy)是一组B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖所产生的单克隆免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin，MIg)而导致的疾病，以中老年发病为主，随着年龄增长发病率逐渐上升。
临床上大多数患者表现为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)，其特征是血清中单克隆免疫球蛋白＜3g/dL及骨髓浆细胞比例＜10%，并且重要的器官未出现损害，未达到多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症(WM)、慢性淋巴细胞白血病或恶性淋巴瘤的诊断标准。
具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的诊断体会
具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的诊断体会
李航;李超
【期刊名称】《肾脏病与透析肾移植杂志》
【年(卷),期】2024(33)1
【摘要】具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)是一组由B淋巴细胞和浆细胞增殖性疾病产生的单克隆免疫球蛋白(M蛋白)引起相关肾损害的疾病,其诊断未达到多发性骨髓瘤(MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)或淋巴瘤的诊断标准。
MGRS概念的提出具有重要临床意义,目的在于使相关科室的临床医生(肾脏科和血液科)充分认识到M蛋白累及肾脏会影响肾功能,导致移植后肾病复发,增加病死率,确诊后应尽早、充分治疗。
【总页数】2页(P45-46)
【作者】李航;李超
【作者单位】中国医学科学院北京协和医院肾内科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.多发性骨髓瘤、焖烧型骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白沉积病、有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白沉积病的概念
2.具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展
3.纤维连接蛋白肾小球疾病合并具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症1例
4.具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病诊治进展
5.具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的诊治
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
单克隆免疫球蛋白沉积症
单克隆免疫球蛋白沉积症单克隆免疫球蛋白沉积症，听起来是不是有点复杂？这个病就像一位不请自来的“客人”，总是让人觉得莫名其妙。
想象一下，你正在享受生活，突然就发现身体有些不对劲。
比如说，手脚发麻，或者关节疼痛，真是让人心烦。
有人可能会觉得：“哎呀，这不过是个小毛病，忍忍就好了。
”但是，这可不能小看哦，得好好了解一下。
这个病的根源其实是体内产生了过多的单克隆免疫球蛋白。
就像你家里堆了太多的杂物，根本没法收拾。
这个免疫球蛋白本身是为了抵御外来的“坏蛋”，可如果它们在体内聚集，就变成了麻烦制造者，搞得你浑身不适，实在是让人无奈。
你想啊，身体就像一座精心打造的房子，突然多了些不速之客，怎么能不让人心烦意乱呢？单克隆免疫球蛋白沉积症的症状多种多样，简直就像一场“千面妖姬”的大戏。
有的人可能会感到疲倦，有的则会出现严重的水肿，简直让人觉得自己像个“充气娃娃”。
更有甚者，甚至可能影响到肾脏、心脏和神经系统，听着是不是让人有点毛骨悚然？生活中碰到这种情况，简直让人心情五味杂陈，真是苦不堪言。
至于诊断呢，医生会做一系列的检查，就像侦探在寻找线索，透过血液检查、尿液分析，还有影像学检查，慢慢揭开这个“谜团”。
这过程可不轻松，医生们就像在拼一幅复杂的拼图，得找到每一块合适的拼图，才能拼出完整的图像。
等到最后确诊，哎呀，那种感觉就像终于找到失踪的钥匙，既安心又无奈。
一旦确诊，治疗方法又是另一个故事了。
这里可没有灵丹妙药，更多的是通过药物来控制病情，甚至可能需要化疗。
这就像是在跟这个病斗智斗勇，有时候胜利在望，有时候又觉得无比沮丧。
但不管怎样，心态真的很重要，别让负能量把自己淹没。
身边的家人朋友也要多多支持，毕竟，谁都不想在这条艰难的道路上孤军奋战。
生活中，如果有朋友或亲人遇到这个病，别忘了多多关心哦。
因为情感的支持真的很重要。
人总是需要朋友的陪伴，就像阳光照亮黑暗，能让人心中充满温暖。
只是一句简单的“你还好吗？”就能让对方觉得轻松许多。
单克隆免疫球蛋白沉积病的护理措施PPT课件
护理评估
01
评估患者的症状和 体征
03
评估患者的生活环 境和习惯
05
评估患者的治疗依从 性和自我管理能力
02
评估患者的心理状 况
04
评估患者的家庭支 持和社会支持
规律作息等
沉积病的因素，如化学物质、辐射等
04
定期进行身体检查，及时发现并治疗
05
保持良好的心理状态，避免过度紧张
相关疾病
和焦虑
护理目标
01
减轻患 者症状
02
预防 感染
03
提高生 活质量
04
促进 康复
05
预防并 发症
护理计划
1 定期监测患者病情，包括血常规、尿常规、肾功能等指标 2 保持患者皮肤清洁，避免感染 3 指导患者进行适当的运动，增强体质 4 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和熬夜 5 饮食方面，注意营养均衡，避免高脂肪、高糖、高盐食物 6 心理护理，关注患者情绪变化，给予心理支持和疏导
药物治疗
抗凝药物：如肝 素、华法林等
免疫调节剂：如 干扰素、胸腺肽
等
01
02
03
04
05
免疫抑制剂：如 环磷酰胺、硫唑
嘌呤等
抗炎药物：如非 甾体抗炎药、糖
皮质激素等
生物制剂：如利 妥昔单抗、贝伐
珠单抗等
生活方式调整
1 保持良好的作息规律，避免熬夜 2 保持良好的饮食习惯，避免高脂肪、高糖、高盐的食物 3 保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 4 保持适当的运动，提高身体素质和免疫力 5 避免接触可能的过敏原，减少发病风险
04
诊断方法：血液检查、尿 液检查、组织活检等
临床表现和诊断
原发性巨球蛋白血症及其肾损害
原发性巨球蛋白血症及其肾损害
章友康
【期刊名称】《内科急危重症杂志》
【年(卷),期】2013(019)003
【摘要】原发性巨球蛋白血症系1944年首先由Waldenstr m报告,因此又称华氏巨球蛋白血症（Waldenstr m macroglobulinemia）。
华氏巨球蛋白血症是一种较为少见的B淋巴细胞异常增殖性疾病（归属淋巴浆细胞淋巴瘤）,以淋巴浆细胞骨髓浸润和血淸单克隆IgM副蛋白血症为其主要特征[1,2]。
【总页数】3页(P129-131)
【作者】章友康
【作者单位】北京大学第一医院,北京 100034
【正文语种】中文
【中图分类】R692
【相关文献】
1.以肾损害首发误诊为浆细胞骨髓瘤的华氏巨球蛋白血症1例 [J], 白雪;罗萍;杨帆;朱先菊;严之桢
2.巨球蛋白血症肾损害1例 [J], 宋永亮;孙伟
3.巨球蛋白血症肾损害1例报道 [J], 姜敏;万廷信;路新强;李银霞
4.原发性巨球蛋白血症误诊1例 [J], 黄冬云;许文景;张旭东
5.巨球蛋白血症肾损害误诊1例分析 [J], 曾华君
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
原发性单克隆球蛋白病肾损害吃什么好？
*导读：本文向您详细介绍原发性单克隆球蛋白病肾损害饮食保健，原发性单克隆球蛋白病肾损害的食疗方。
得了原发性单克隆球蛋白病肾损害吃什么好，同时又不能吃什么呢？
*原发性单克隆球蛋白病肾损害吃什么好？
*温馨提示：以上就是对于原发性单克隆球蛋白病肾损害吃什么好，原发性单克隆球蛋白病肾损害不能吃什么的相关内容介绍，更多有关原发性单克隆球蛋白病肾损害饮食保健、食疗方面的问题，请继续关注疾病库频道，或者在站内搜索“原发性单克隆球蛋白病肾损害”找到更多扩展资料，希望上面内容可以帮助到大家！
第1 页。