先天性心脏病概述

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Truncus arteriosus
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六,手术治疗
体外循环:阻断主动脉，将上下腔静脉血引
出体外，进行氧合和排除二氧化碳，由血 泵输入动脉系统
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Hematocrit saturation
m onitor Venous cuvette Venous cuvette
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1950，TGA房间隔切开；1952年，肺动脉 环束
1953冰水降温至32℃，ASD修补术 1953，Gibbon的体外循环机 1955，交叉循环下的心脏手术 1955， 体外循环下成功实施8例心脏手术 1959，首例TOF矫治术成功 1959，Senning TGA 房内动静脉换向
良
1997，Imei，ccTGA双调转
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现在，几乎所有的先天性Leabharlann Baidu脏病都可以通 过手术方法得到根治或减轻症状
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二，发病率
先心病的发病率约占全部活产婴儿的 0.6~0.9%,成人先心病约0.24~0.28%
美国心脏病协会的杂志《Circulation》有研 究发现：“在新近的一次人群调查中发现， 成人以及儿童的先天性心脏病的发病率有 了非常显著地提高。”
巴尔的摩霍夫金大学儿科女医生Helen Brooke Taussig建议Gross将锁骨下动脉与
肺动脉连接，以增加肺血，遭到拒绝， 1945年11月28日与本单位外科主任Blalock 为一名不足1岁的缺氧患儿成功实施上述手 术。命名为 Blalock－ Taussig术。1947年， Taussig《心脏的先天畸形》
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四，命名及分类
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病生理学分类及近似发病率
非紫钳型
左向右分流
室间隔缺损 20％ 房间隔缺损 10％ 动脉导管未闭10％ 房室间隔缺损（心内膜垫缺损）2％－5％ 主肺动脉窗（少见）
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左侧梗阻性病变
主动脉缩窄10％ 先天性主动脉瓣狭窄10％ 主动脉弓中断1％ 二尖瓣狭窄（少见）
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1964，Mustard简化Senning术（房内障板）
1966，Ross用同种异体主动脉连接肺动脉 及右室流出道
1968，Rastelli应用同种异体主动脉治疗永 存动脉干
1971，Fantan用外管道连接右心房及肺动 脉，治疗三尖瓣闭锁
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1971，Sakabibara，单心室分隔 1975，巴西Jatene，TGA换位 1980，Norwood分期姑息治疗左心发育不
病生理学分类被普遍应用，但存在疑问及 限制，必须考虑更科学的分类系统。节段 系统分类已发表于2000年4月的Annals of Thoracic Surgery
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一级分类
Ⅰ.大静脉 Ⅱ.心房 Ⅲ.房室连接 Ⅳ.心室 Ⅴ.心室与动脉连接 Ⅵ.大动脉
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五,常见先天性心脏病
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Pulmonary stenosis
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Atrioventricular canal defect
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Ebstein's anomaly
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Tetralogy of Fallot
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Transposition of the great arteries
研究表明，在2000年，每85个儿童以及每 250个成人中各有一个患有CHD。
我国先心病约300－400万，且每年约有15 万新生儿患先心病
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Distribution of different kinds of
heart operations
In general :
Number one:Congenital (60%-65%)
正常心脏
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Ventricular septal defect
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Atrial septal defect
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Patent ductus arteriosus
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Aortic stenosis
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Coarctation of the aorta
Second: Valve surgery (20%-25%);
Third:Coronary surgery (10%-20%）
*CABG >50% in few units
4% 4% 24%
Valves
Congenital
Fuwai Hospital： (1977~2003) 25,279 cases
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1888，Fallot 法国，马赛医学会上报告尸检 分析结果：75％青紫型心脏病为“四联症”
1936，Maude Abbott 加拿大，《先天性心 血管畸形图谱》
1938，Gross和Hubbord波士顿儿童医院， 在主任休假时，为7岁女患儿成功实施PDA 结扎术
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先天性心脏病概述
心肺血管中心
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一，认识及治疗历史
1628，英国 William Harvey ：心脏－血泵， 血液向动脉泵出，由静脉回心，循环是单 方向的
荷兰医师Sandiford（1742－1814）提倡尸 体解剖，提出先天性心脏病概念
1861，Roger法国，解剖一例12岁室缺患 儿。在1879年巴黎医学会上宣读“两侧心 室中的间隔先天未闭的临床研究”
CABG
52% 16%
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三，病因及思索
怀孕早期，尤其是头3个月，母体受到了外 界的干扰，尤其是病毒的感染、化学的因 素、射线的影响等等，都可能会导致胚胎 的发育异常，引起先天性心脏病
与其它许多疾病一样，病因学研究是目前 先天性心脏病学的薄弱领域，然而了解病 因是消灭疾病的必经之路
Blood parameter m o n ito rin g System 500 Venous cell and sensor To cardioplegia Oxygenation products
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紫钳型
右向左分流
法鲁氏四联症10％ 肺动脉瓣狭窄10％ 肺动脉闭锁5％ 三尖瓣闭锁3％ Ebstein畸形（三尖瓣下移）0.5％
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复杂混合缺损
完全性大动脉2％转位5％－ 8％ 完全性肺静脉异位连接2％ 永存动脉干3％ 左心发育不良综合征
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节段系统分类