原发性肾病综合征患儿外周血P-糖蛋白170表达检测和临床意义

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p-糖蛋白170的表达水平与SRNS的关系及不同药物的干预效果比较

p-糖蛋白170的表达水平与SRNS的关系及不同药物的干预效果比较周麟【期刊名称】《医学临床研究》【年(卷),期】2018(035)002【摘要】[目的]探讨p-糖蛋白170(P-gp170)在外周血单个核细胞(PBMC)中的表达与激素耐药型肾病综合征(SRNS)的关系及环磷酰胺(CTX)和他克莫司(TAC)的干预效果.[方法]将160例原发性肾病(INS)患者分为激素敏感型肾病综合征(SSNS)组(A组)和SRNS组(B组),各80名,以30名体检健康者为对照组(C组).分别于发病初未用糖皮质激素(GC)治疗前(T1)、GC治疗4周后(T2)、B组GC治疗后加用TAC/GTX治疗4周后(T3)及B组加用TAC/GTX治疗8周后(T4)采集外周血标本,比较不同时间各组 P-gp170的表达水平.[结果]T1时A组与B组P-gp170表达量均高于C组(P <0.05),且T2时P-gp170表达均较T1时明显升高(P <0.01);B组T3,T4时 P-gp170表达量均较 T1时明显回落(P <0.01);CTX治疗总有效率(60%)显著低于TAC(80%).[结论]GC可诱导INS患者 PBMC中P-gp170高表达,参与激素耐药的发生发展,选用免疫抑制治疗SRNS时,TAC干预效果强于CTX.【总页数】3页(P369-371)【作者】周麟【作者单位】西安交通大学医学院附属三二O一医院肾脏内科,陕西汉中 723000【正文语种】中文【中图分类】R692【相关文献】1.复发型PNS患儿肾组织P-糖蛋白170的表达及其临床意义2.P-糖蛋白在神经元中的表达及氧化应激对P-糖蛋白的影响3.P-糖蛋白在神经元中的表达及氧化应激对P-糖蛋白的影响4.乳腺癌组织p53蛋白与P-耐药糖蛋白表达水平的关系5.肿瘤细胞^(99)Tc^m-MIBI和^(99)Tc^m-tetrofosmin摄取量与P-糖蛋白表达水平的关系因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

免疫功能检测及临床意义

目录免疫功能检测指标及临床意义生化指标1、免疫球蛋白GIgG单位：克/升g/L.单相免疫扩散或免疫比浊法:脐带血7.6～17.0克/升,新生儿7.0～14.8克/升,1～6个月3.0～10.O克/升,6个月～岁5.0～12.O克/升,6～12岁7.0～15.0克/升,12～16岁7.5～15.5克/升,成人7.6～16.6克/升.增高:常见于免疫球蛋白G型多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、黑热病、慢性肝炎活动期及某些感染性疾病.降低:常见于肾病综合征、自身免疫性疾病、原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷及某些肿瘤等.2、免疫球蛋白AIgA单位：毫克/升mg/L.参考值:新生儿0～120毫克/升,1～6个月30～820毫克/升,6个月～2岁140～1080毫克/2～6岁230～1900毫克/升,6～12岁290～2700毫克/升,12～16岁500～3000毫克/升,成人710～3350毫克/升.增高:常见于免疫球蛋白AIgA型多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、肝硬化、湿疹、血小板减少及某些感染.降低:常见于自身免疫性疾病、输血反应、原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷及吸收不良综合征.3、免疫球蛋白MIgM单位：毫克/升mg/L.单相免疫扩散法或免疫比浊法:新生儿50～200毫克/升,1～6个月150～700毫克/升,6个月～2岁250～1300毫克升,2～6岁350～1500毫克/升,6～12岁400～1800毫克/升,12～16岁500～1800毫克/升,成人700～2000毫克/升.增高:常见于类风湿性关节炎、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、黑热病、肝病及某些感染性疾病.降低:常见于原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷等.4、免疫球蛋白DIgD单位：毫克/升mg/L.参考值:成人血清免疫球蛋白DIgD为0～80毫克/升.增高:见于免疫球蛋白D型骨髓瘤、慢性感染、结缔组织病、某些肝病和少数葡萄球菌感染者.降低:见于各种遗传性和获得性免疫缺陷病.5、免疫球蛋白EIgE单位：毫克/升mg/L.EIA法:成人为O.1～0.9毫克/升.增高:见于免疫球蛋白EIgE骨髓瘤、湿疹、支气管哮喘、过敏性疾病、寄生虫感染、药物及食物过敏等.降低:某些进行性新生物、运动失调毛细血管扩张症及某些无丙种球蛋白血症.6、游离轻链单位：毫克/升mg/L.参考值：1.O毫克/升.临床意义增高,见于肾小管疾病、单克隆性丙种球蛋白病、轻链型淀粉样变性、华氏巨球蛋白血症及骨髓瘤者.7、冷球蛋白正常值血清为阴性.临床意义冷球蛋白阳性,见于巨球蛋白血症、各种淋巴瘤、自身免疫病及某些感染性疾病.8、循环免疫复合物CIC正常值血清抗补体法:为阴性；PEG沉淀比浊法:血清浊度值等于或小于8.3.临床意义阳性或比正常值增高,可见于慢性活动性肝炎、流行性出血热、麻风、登革热、疟疾、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等.9、总补体溶血活性CH50单位：/升kU/L.75～160千单位/升.增高:见于皮肌炎、心肌梗死、伤寒、多发性骨髓瘤、硬皮病等.降低:见于急性肾小球肾炎、膜增殖性肾炎、狼疮性肾炎:自身免疫性疾病、亚急性细菌性心内膜炎、急慢性乙型肝炎、流行性出血热等.10、补体成分CqCq单位：毫克/升mg/L.197±40毫克/升.增高:见于类风湿性关节炎、皮肌炎、痛风、过敏性紫癜、肿瘤及某些慢性感染.降低:见于严重的联合免疫缺陷、低补体性脉管炎、低丙种球蛋白血症、混合性结缔组织病等.11、补体成分C3C3单位：克/升g/L.:0.85～1.93克/升.增高:急性炎症、传染病早期、肝癌、组织损伤等.降低:肾小球肾炎、活动性红斑狼疮、自身溶血性贫血、冷球蛋白血症、肝脏疾病等.12、补体成分C4C4单位：克/升g/L.:O.12～O.36克/升.增高:见于风湿热急性期、结节性动脉周围炎、皮肌炎、心肌梗死、肝癌、关节炎等.降低:系统性红斑狼疮SLE、慢性活动性肝炎、肾病、胰腺癌晚期等.13、补体成分C5C5单位：克/升g/L.:O.07～O.09克/升.增高:红斑狼疮及狼疮综合征、类风湿性关节炎、反复感染等.降低:系统性红斑狼疮、严重营养不良、大量蛋白丢失出血、烧伤等.14、补体成分C6C6单位：克/升g/L.:0.04～0.065克/升.增高:某些慢性感染和自身免疫性疾病.降低:淋病、脑膜炎双球菌感染、雷诺现象、系统性红斑狼疮、营养不良等.15、补体成分C7C7单位克/升g/L.正常值速率散射法:为0.048～0.055克/升.临床意义降低,见于强直性脊柱炎、扩散性淋球菌感染、肾病等.16、补体成分C9C9单位克/升g/L.正常值速率散射法:为0.05～0.062克/升.临床意义降低,见于遗传性缺陷、肾病、肝脏疾病等.17、B因子单位毫克/升mg/L.正常值血清B因子为100～400毫克/升.临床意义1增高:见于急性感染、炎症及手术后.2降低:见于膜增殖性肾炎、系统性红斑狼疮SLE、慢性活动性肝炎、肝炎性肝硬化、重症肝炎、晚期血吸虫病、流行性出血热等.18、备解素P单位毫克/升mg/L.正常值血清备解素P为28±4毫克/升.临床意义降低,见于链球菌感染后肾炎、革兰阴性菌菌血症等.细胞检测19、T淋巴细胞%单位百分比%正常值抗体致敏红细胞花环法或碱性磷酸酶一抗碱性磷酸酶APAAP法:为71.5%±6.2%.临床意义1增高:见于甲状腺功能亢进、甲状腺炎、重症肌无力和器官移植后排斥反应.2降低:见于病毒感染、变态反应性疾病、原发性细胞免疫缺陷病、胸腺发育不全综合征等20、淋巴细胞亚群%.单位百分数%.正常值：CD30.64～0.7764%～77%,CD40.41～0.5141%～51%,CD8O.23～O.3323%～33%,CD4/CD8=1.3:2.O.临床意义1CD3增高,见于甲状腺功能亢进、甲状腺炎、重症肌无力、器官移植后排斥反应、慢性活动性肝炎、瘤型麻风、恶性肿瘤、急性淋巴细胞性白血病、红斑狼疮等；CD3减低,见于麻疹后、麻疹脑炎、腮腺炎、流感、带状疱疹、皮肌炎、全身性系统性红斑狼疮等.2CD4增高,见于类风湿性关节炎、干燥综合征等；CD4减低,见于联合免疫功能缺陷、普通多样性免疫缺陷、原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、艾滋病等.3CD8增高,见于乙型肝炎、传染性单核细胞增多症、麻风、艾滋病等；CD8减低,见于类风湿性关节炎、干燥综合征、过敏性皮炎等.4CD4和或CD8增高,如CD4和或CD8器官移植后比器官移植前明显增加,可能引发排斥反应；CD4和或CD8减低,见于传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、再生、障碍性贫血、血友病、艾滋病、恶性肿瘤等.5CD4/CD8比值增高,如移植后CD4/CD8比值较移植前明显增加,则预示可能发生排斥反应；CD4/CD8比值减低,见于以上CD4减低和CD8增高的疾病.21.E花环形成试验单位百分数%.正常值65%～75%.临床意义1升高:见于慢性淋巴性甲状腺炎、毒性甲状腺肿大、传染性单核细胞增多症、某些急性淋巴细胞性白血病、器官移植后出现超急或急性排斥反应时等.2降低:低于50%为降低,见于细胞免疫缺陷病,如原发性细胞免疫性疾病、联合性免疫缺陷病；某些自身免疫性疾病,如全身性系统性红斑狼疮、皮肌炎等；某些病毒感染性疾病,如麻疹、流感、腮腺炎、带状疱疹等；还有,恶性肿瘤、慢性肝病、淀粉样变性和皮质激素类药物和免疫抑制剂治疗后.22.B淋巴细胞花环形成单位百分数%.正常值13%～20%.临床意义体液免疫缺陷时,EA-RFC花环百分率显着下降；产生大量抗体的某些自身免疫性疾病,EAC花环百分率均升高；慢性淋巴细胞性白血病时,患者外周血中EAC-RFC花环百分率明显增高.23.旧结核菌素OT或结核菌素纯蛋白衍化物PPD试验单位国际单位/毫升IU/m1.正常值注射量为旧结核菌素OT5国际单位/O.1毫升或0.1微克PPD/0.1毫升,72小时测量皮丘直径,无反应,为阴性；4毫米以下,为可疑阳性；5～10毫米,为+阳性；11～20毫米,为++阳性；大于20毫米,为+++阳性；出现水疱或溃烂,为++++强阳性.临床意义旧结核菌素OT或结核菌素纯蛋白衍化物PPD试验强阳性者,多患有活动性结核病；阳性者,疑为结核菌感染.24.淋巴细胞转化试验LTT单位百分比%.正常值形态学方法淋巴细胞转化率LTT为60.1%±7.6%.临床意义淋巴细胞转化试验降低,见于乙型肝炎、肾综合征出血热流行性出血热、麻疹、巨细胞病毒感染、重症真菌病、重症结核、瘤型麻风、全身性红斑狼疮、进行性肝实质病变、免疫缺陷病等.25.白细胞促凝血活性LPCA单位秒s.正常值在植物血凝抗原PHA的刺激下,促凝值血浆凝固时间减少值大于3秒.临床意义促凝值在1～3秒时,为细胞免疫功能偏低；促凝值为O时,细胞免疫功能低下.其与疾病的关系同淋巴细胞转化试验LTT.26.自然杀伤细胞NK单位百分比%.正常值K562细胞51Cr释放法为39.49%±12.01%.临床意义自然杀伤细胞NK降低或缺失,对病毒诱发的癌基因肿瘤、细胞突变,以及致癌物质诱发的新生肿瘤杀伤均不力,以致使这些肿瘤的发病率提高；自然杀伤细胞降低,使肿瘤转移加速；自然杀伤细胞降低,还见于系统性红斑狼疮SLE、硬皮病、多发性硬化症及原发性胆汁性肝硬化.27.中性粒细胞N吞噬杀菌功能单位百分比%.正常值白色念珠菌法:37℃45分钟min,吞噬率为91.04%士5.77%；杀菌率为32.72%±7.83%.临床意义吞噬、杀菌功能缺陷,见于慢性肉芽肿、肌红蛋白功能不全、膜糖蛋白缺陷症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6-PD高度缺陷症、髓过氧化物酶缺乏、反复感染及恶性肿瘤等.28.中性粒细胞N趋化功能正常值趋化指数:新生儿为2.O～2.5,成人为3.O～3.5.临床意义中性粒细胞趋化功能缺陷,见于补体C1r、C2、C3、C4缺陷病、无丙种球蛋白血症、糖尿病、类风湿性关节炎、迟钝白细胞综合征、肌红蛋白功能不全、膜糖蛋白缺陷症、高IgE综合征、烧伤等.其他29、抗肿瘤及慢病能力评估8种试剂盒疫苗30、免疫组库分析免疫组库immunerepertoire是指在任何指定时间,某个个体的循环系统中所有功能多样性B淋巴细胞和T淋巴细胞的总和.T、B淋巴细胞,分别负责人体的细胞免疫和体液免疫.其表面的T细胞受体TCR和B细胞受体BCR,可特异性地识别并结合抗原进而清除病原体或体内肿瘤细胞.免疫组库是机体免疫系统的完全反映,对免疫组库分析,可以全面评估机体的免疫状态.。

生化项目的临床意义

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TBA临床意义之空腹测定
肝硬化：肝硬化时尽管胆汁酸合成总量下降，但由于肝实质细胞数量减少或功
能下降，处理胆汁能力下降，因此血中胆汁酸升高；由于门静脉系统分流，门-腔静脉旁路形成，胆汁酸不再局限于肝肠循
环中，而直接进入腔静脉，使胆汁酸进一步升高；肝硬化不同时期胆汁酸均可升高，使在肝硬化早期，胆红素、ALT、
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临床案例分析—肾病
肾脏疾病患者TBA也有增高，在调查中发现，在高血压肾病、糖尿病肾病、肾病综合征时TBA水平增高较明显，可能与体内脂类代谢紊乱有关，也有合并肝脏功能异常者。因此，有人认为，肾脏疾病患者TBA 与血脂联合测定可作为肾脏疾病发生和发展的一项参考指标。
生化项目的临床意义
试剂按临床功能分类
临床功能分类
项目
1、心血管
2、肾功能
3、肝功
4、风湿 5、糖尿病 6、胰腺 7、免疫性疾病
TC、TG、HDL-C、LDL-C、ApoA1、ApoB、Lp(a)、HS-CRP、 HCY、CK、CK-MB、LDH、α-HBDH、MYO、ACE、D-dimer
UA、UREA、CREA、β2-mG、CysC、RBP、MALB、CO2 ALT、AST、γ-GT、ALP、T-bil、D-bil、TBA、TP、ALB、CHE、 ADA、5’-NT、AFU、PA CRP、ASO、RF GLU、HbA1c、FUN、β-HB α-AMY、LIP C3、C4、IgG、IgA、IgM、IgE
8、无机离子/贫血 Ca、P、Mg、Fe、FER、TRF、UIBC、G6PD
2

临床血液体液学检验题库(3)

临床血液体液学检验题库（3）一、单选题1、下列为TTP的实验室检查特点为，除外（C）。

A、血小板数减少B、血管内溶血的指标阳性C、血管性血友病因子减少或缺乏D、血管性血友病因子裂解酶异常2、关于原发性血小板增多症实验室特点不符合的是（C）。

A、外周血白细胞常增加，偶有中性幼稚粒细胞B、骨髓增生活跃或明显活跃，可见大量血小板成片分布C、骨髓中粒系、红系常有形态改变D、ADP、肾上腺素诱导的血小板聚集反应常减低或消失3、白细胞中，细胞核染色质呈疏松网状的是（D）。

A、中性粒分叶粒细胞B、嗜酸性粒细胞C、嗜碱性粒细胞D、单核细胞4、杜勒小体的描述，正确的是（C）。

A、脂肪变性B、胞核残留物C、胞质局部不成熟D、巨大深染的嗜天青颗粒5、肾病综合征患者尿液最常见的改变是（D）。

A、乳糜尿、上皮管型B、脓尿、白细胞管型C、血尿、血红蛋白管型D、蛋白尿、复粒细胞、脂肪管型6、关于淀粉样小体，错误的是（D）。

A、多呈圆形或卵圆形B、中央含碳酸钙沉淀物C、有同心圆线纹的层状结构D、数量随年龄的增长而减少7、间日疟原虫患者血液检验，采血时间最好在（B）。

A、病人发热时B、发作后数小时到10余小时C、发冷时D、出汗时8、最可能检出溶组织内阿米巴滋养体的标本是（A）。

A、黏液脓血便B、成形粪便C、脓血痰液D、肝穿刺液9、以下为遗传性易栓症，除外（B）。

A、遗传性蛋白C缺陷症B、抗磷脂综合征C、活化蛋白C抵抗D、异常纤维蛋白原血症10、血清铁蛋白增加见于下列疾病，除外（A）。

A、慢性失血B、恶性肿瘤C、肝癌D、病毒性肝炎11、静脉穿刺时消毒皮肤面积应至少多大（C）。

A、3cm*3cmB、4cm*4cmC、5cm*5cmD、6cm*6cm12、血清铁有明显昼夜规律，波动范围达（C）。

A、5%~10%B、10%~20%C、20%~30%D、30%~40%13、下列疾病中D-D不升高的是（D）。

A、肺栓塞B、DICC、重症肝炎D、陈旧性血栓14、血液恶性肿瘤免疫表型分析最常用的数据采集和分析策略是哪种（B）。

P-糖蛋白170在原发性肾病综合征患儿糖皮质激素耐药中的作用

做为临床判断预后的指标。
中图分类号：Ｒ２７５文献标志码：Ａ
床儿科杂岙，ＯＯ２）３４３刁２ｌ，８：３－３
文章编号：１０ — ６６２１）４０３ — ４００３０（０００ — ３４０
・
３３・４
临床儿科杂志第２８卷第４期２１００年４月ＪＣｉｅｉｔＶ１８Ｎｏ４Ａｐｒ２０ｌｎＰｄａｒｏ２．．０１
．
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论著・
Ｐ糖蛋白１０原发性肾病综合征患儿－７在糖皮质激素耐药中的作用
关键词：Ｐ糖蛋白１０原发性肾病综合征；激素耐药；外周血单个核细胞；儿童一７；
Ｒｌｏ－ｐ７ｔｒｉ－ｓｔｎｒｒｅｈｏｉｙｄｏｎｃｉｒｎｏｅｆｇｌ０ｉｓｏｄｒｉａｔｐｉｙｎｐｒｔｓｎｒｍｅｉｈｌｅＰｎｅｅｓｍａｃｄ
ＰＭＣＰｇｌ０的表达量显著高于ＳＮ组患儿（Ｂ — ７ｐＳＳＰ均＜０５。ＰＳ患儿激素治疗前ＰＭＣＰｇｌ０的表达量与复发．）Ｎ０Ｂ — ７ｐ
的次数呈正相关（ｒ＝０９，Ｐ＜０５；ＳＮ．９３．）ＲＳ患儿激素治疗前ＰＭＣＰｇｌ０的表达量与２０Ｂ — ７ｐ４ｈ尿蛋白定量（４ｈ２ＵＰ及肾脏病理积分均呈正相关（＝０５６．９Ｔ）ｒ．、０５，Ｐ均＜００）７２．。结论５ＰＭＣＰｇｌ０表达增高可能与ＰＳ患儿Ｂ —ｐ７ＮＧＣ耐药有关，可作为ＰＳ患儿ＧＮＣ耐药的标志之一。ＰＭ — ｌ０表达增高与ＰＳ活动、复发及病理有关，可ＢＣＰｇ７ｐＮ

肿瘤标志物检测注意事项及临床意义

甲胎蛋白
ELISA法可用血清、含EDTA、柠檬酸或肝素的血浆标本，待测标本不可用NaN3防腐，检测前应充分离心标本。 ECLIA（电化学发光法）对于接受高剂量生物素（>5mg/d）治疗的患者，必须在末次生物素治疗8小时后才能采血；检测结果不受类风湿因子影响（RF＜1500IU/ml）。
甲胎蛋白
CA15-3
CA15-3血清增高亦可见于肺癌、卵巢癌、结肠癌、肝癌等其它恶性肿瘤。某些良性乳腺疾病，卵巢疾病等非恶性肿瘤疾病亦可引起CA15-3水平的增高。
CA242
CA242(carbohydrate anigen 242)水平在正常人和良性肿瘤患者中很低，但在消化道等多种器官恶性肿瘤患者中CA242的水平很高，特别是胰腺癌、结直肠肿瘤中呈高表达，因此对胰腺和结直肠癌具有很高的特异性和灵敏度，是胰腺癌和结直肠癌的第三代肿瘤标志物。
甲胎蛋白
AFP-L3（甲胎蛋白异质体，alpha-fetoprotein variant），亲和交叉免疫电泳法亲和电泳免疫印迹法均要求待测血清或其他体液避免溶血、脂血或微生物污染，亲和吸附离心管法血清要求清亮。
甲胎蛋白
AFP-L3在HCC诊断中特异性高于AFP，但敏感性与总AFP无明显差异；与其他指标如AFP、
癌胚抗原
良性肿瘤、炎症和退行性疾病（例如胆汁淤积、结肠息肉、酒精性肝硬化患者、慢性肝炎、胰腺炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肺气肿）CEA含量会轻度或中度上升，但通常不超过10ng/ml。吸烟者中约有30%CEA大于5ng/ml。CEA可作为良性与恶性肿瘤的鉴别诊断依据。
癌胚抗原
CEA测定主要用于指导肿瘤治疗及随访。能对病情判断、预后及疗效观察提供重要的依据。CEA的检测对肿瘤术后复发的敏感度极高，可达80%以上，往往早于临床、病理检查及X线检查半年。CEA正常不能排除恶性肿瘤疾病存在的可能。与CEA发生反应的抗体与胎粪抗原（NCA2）也能反应。

原发性肾病综合征

原发性肾病综合征原发性肾病综合征是指由大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症组成的一类临床综合征，许多肾脏病变都能引起,本篇主要指原发性肾病和肾病型慢性肾小球肾炎，前者可能属一种细胞免疫性疾病。

并发症：1.感染2.高凝状态及血栓栓塞3.电解质紊乱4.低血容量休克5.急性肾功能衰竭6。

肾小管功能障碍基本介绍原发性肾病综合征（primary nephrotic syndromePNS）即肾病综合征简称肾病系指由多种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。

部分病儿多次反复、病程迁延严重影响小儿健康。

小儿原发性肾病综合征小儿原发性肾病综合征(nephrotic syndrome，NS）是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征.主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症.根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。

在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。

编辑本段流行病学本病在儿童较为常见，国外报道16岁以下人口年发生率约为1/5万，累积发生率为8/5万中国各地区协作调查统计原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住院病人的21%(1982)和31%(1992），其中病程1年内的初发者占58。

9％说明每年有相当多的新发病例是儿科最常见的肾脏疾病之一且因本病住院的人数有逐年增加的趋势。

编辑本段疾病病因葡萄球菌肾病综合征按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%原发性肾病综合征以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。

原发性肾病综合征的病因不清楚,其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发继发性肾病综合征病因则主要有感染药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。

肾病综合征

发病机制
原发性肾病综合征由于其病理类型不同，发病机制也不尽相同。目前认为原发性肾病的发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关。
发病机制
①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。
继发性肾病综合征病因
3.肿瘤
肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。 4.系统性疾病系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。
继发性肾病综合征病因
5.代谢性疾病糖尿病、甲状腺疾病。 6.遗传性疾病先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。 7.其他子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。
足突的模式图
自1998年以来，对足细胞及裂孔膈膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平提示 “足细胞分子”nephrin、 CD2—AP、podocin。— actinin—4等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
Cas, p130Cas; Cat,catenins; CD,CD2-associated protein; Ez,ezrin; FAk,focal adhesion kinase; ILK, integrin-linked kinase; M,myosin; N,NHERF2; NSCC,non-selective cation channel; PC,podocalyxin; S,synaptopodin; TPV,talin, paxillin,vinculin; U,utrophin; Z,ZO-1

P-糖蛋白170在原发性肾病综合征患儿糖皮质激素耐药中的作用

P-糖蛋白170在原发性肾病综合征患儿糖皮质激素耐药中的作用付强;封其华;宋晓翔;万申红;胡荆江;周艳玲【摘要】目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿治疗前外周血单个核细胞(PBMC)P.糖蛋白170(P-gp170)与糖皮质激素(GC)耐药的关系.方法采用流式细胞仪(FCM)检测30例PNS患儿PBMC P-gpi70的表达,并分析其与复发次数、24 h 尿蛋白定量(24 h UTP)及肾脏病理积分的关系.根据随访结果分成激素耐药型肾病综合征(SRNS)和激素敏感型肾病综合征(SSNS)2组,各15例.lO例健康体检儿童作为正常对照组.结果 SRNS组患儿PBMC P-gp170的表达量显著高于SSNS组患儿(P均<0.05).PNS患儿激素治疗前PBMC P-gp170的表达量与复发的次数呈正相关(r=0.399,P<0.05);SRNS患儿激素治疗前PBMC P-gp170的表达量与24 h 尿蛋白定量(24 hUTP)及肾脏病理积分均呈正相关(r=0.576、0.529,P均<0.05).结论 PBMC P-gp170表达增高可能与PNS患儿GC耐药有关,可作为PNS患儿GC 耐药的标志之一.PBMC P-gp170表达增高与PNS活动、复发及病理有关,可做为临床判断预后的指标.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2010(028)004【总页数】4页(P334-337)【关键词】p-糖蛋白170;原发性肾病综合征;激素耐药;外周血单个核细胞;儿童【作者】付强;封其华;宋晓翔;万申红;胡荆江;周艳玲【作者单位】华中科技大学同济医学院附属荆州医院儿科,湖北荆州,434000;苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科,江苏苏州,215003;华中科技大学同济医学院附属荆州医院儿科,湖北荆州,434000;华中科技大学同济医学院附属荆州医院儿科,湖北荆州,434000;华中科技大学同济医学院附属荆州医院儿科,湖北荆州,434000;华中科技大学同济医学院附属荆州医院儿科,湖北荆州,434000【正文语种】中文【中图分类】R725原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）的病因和发病机制尚不明确。

检验项目与临床意义

检验项⽬与临床意义检验项⽬与临床意义⼀、常规项⽬1、⾎常规（1）红细胞检测的临床意义表1.贫⾎的红细胞形态学分类贫⾎分类MCV MCH MCHC 贫⾎正细胞贫⾎正常正常正常再⽣障碍性贫⾎、急性失⾎性贫⾎、某些溶⾎性贫⾎⼤细胞贫⾎增⾼增⾼正常各种造⾎物质缺乏或利⽤不良的贫⾎单纯⼩细胞贫⾎减低减低正常慢性感染、慢性肝肾疾病性贫⾎⼩细胞低⾊素贫⾎减低减低减低缺铁性贫⾎及铁利⽤不良贫⾎、慢性失⾎性贫⾎表2.贫⾎MCV/RDW分类法MCV RDW 贫⾎类型常见原因或疾病减少正常⼩细胞均⼀性单纯杂合⼦珠蛋⽩⽣成障碍性贫⾎减少增⾼⼩细胞不均⼀性缺铁性贫⾎、β-珠蛋⽩⽣成障碍性贫⾎、HbH病正常正常正常体积均⼀性再⽣障碍性贫⾎、⽩⾎病、遗传性球形红细胞贫⾎正常增⾼正常体积不均⼀性铁粒幼细胞性贫⾎增⼤正常⼤细胞均⼀性⾻髓增⽣异常综合征增⾼增⾼⼤细胞不均⼀性巨幼细胞性贫⾎、某些肝病性贫⾎（2）⽩细胞检测的临床意义a．中性粒细胞1）⽣理性增多：通常原因为年龄变化；⽇间变化；运动、疼痛、情绪变化；妊娠与分娩等。

2）病理性增多：见于1.急性感染或炎症.2.⼴泛组织损伤或坏死,3.急性失⾎或急性溶⾎;4.急性中毒,5恶性肿瘤;6.其他原因如风湿、痛风等。

3）异常增⽣性增多：见于粒细胞⽩⾎病，如急性⽩⾎病以幼稚⽩⾎病细胞增多为主,成熟⽩⾎病以成熟⽩⾎病细胞增⾼为主⾻髓增殖性疾病如真性红细胞增多症，原发性⾎⼩板增多症，⾻髓纤维化等。

4）中性粒细胞减低：当中性粒细胞绝对值低于1.5×109/L时，称为粒细胞减低症；低于0.5×109/L称为粒细胞缺乏症；见于1.某些感染，如伤寒，副伤寒，流感等；2.⾎液病：如再障、少数急性⽩⾎病；3.慢性理化损伤,如X线辐射等；4.⾃⾝免疫性疾病，如SLE等；5.脾功能亢进，如门脉性肝硬化等。

b.淋巴细胞1）⽣理性增多：见于⼉童期淋巴细胞⽣理性增多；2）病理性增多：见于急性传染病，某些慢性感染（如结核病等），肾移植术后，⽩⾎病，再障，粒细胞缺乏症等。

2022年-2023年主治医师之全科医学301考前冲刺模拟试卷B卷含答案

2022年-2023年主治医师之全科医学301考前冲刺模拟试卷B卷含答案单选题（共30题）1、张女士，放置宫内节育器3个月后检查正常，医生应告知其以后需复查的时间为A.1次／6个月B.1次／1年C.1次／2年D.1次／3年E.1次／4年【答案】 B2、牙防所局部用氟预防龋齿研讨会上，大家就各种措施和方法进行研讨，第一讨论的是含氟牙膏，对于A.浓度越高防龋效果越好B.浓度越低防龋效果越好C.氟浓度约1000ppm为好D.根据水氟浓度确定为好E.应该城市高些农村低些【答案】 C3、患者，男性，42岁。

右季肋区隐痛，纳差3个月，间有低热，消瘦约3kg。

体检：肝肋下2cm可触及，质地中等，未触及结节，X线示右膈外侧抬高运动受限，B超右肝实质性暗区5cm×3cm，AFP 400μg/ml，ALT 50U/L。

A.足量放疗B.积极化疗C.及时手术治疗D.内科保守治疗E.放射介入治疗【答案】 C4、急性脑病综合征常见症状为A.人格障碍B.意识障碍C.情绪障碍D.睡眠障碍E.记忆障碍【答案】 B5、老年性骨质疏松症的治疗目标，以下不正确的是A.长期抗骨折B.尽可能让骨密度达到一生中的峰值C.减轻骨质疏松引起的疼痛、乏力等症状D.改善骨质疏松引起的骨畸形E.预防骨质疏松并发症【答案】 B6、类风湿因子IgG型常见于A.有类风湿结节患者B.有类风湿血管炎患者C.Felty综合征患者D.以上都正确E.正常人【答案】 D7、患者，女，48岁。

右腹股沟下方有一半球形肿物，平卧时肿物缩小，站立时肿块复出且局部有胀感。

此患者首先考虑为A.腹股沟斜疝B.脂肪瘤C.腹股沟直疝D.股疝E.大隐静脉曲张结节样膨大【答案】 D8、四肢出血用止血带连续阻断血液不应超过A.3小时B.1小时C.2小时D.30分钟E.4小时【答案】 B9、男性，25岁。

3天前因受凉后突起高热、寒战，呈稽留热型，伴口角疱疹来诊。

体检：右上肺叩诊呈实质性，闻及病理性支气管呼吸音。

基层副主任医师病例专题报告一起肾病综合征专题报告

一起肾病综合征病例专题报告一、基本概况：患儿雷**，女，9岁。

人院前2个月出现顏面及四肢浮肿、尿少,2天后出现荼色尿，无发热、关节肿痛及尿频、尿急、尿瘾等症。

当地医院按肾炎性肾病疗5天后浮明显减轻，但出现腹水。

发病42天茶色尿消失，腹水、蛋白尿无好转，泼尼松服用2个月来我院。

体检：营养欠佳，重病容，被动体位。

颜面、四肢轻度浮肿，全身皮肤干燥有脱屑。

心肺无异常。

高度膨隆，肝脾未触及，高度腹水征。

四肢活动自如，关节无红肿。

神经系绕检查无异常。

实验室检查：血生化ALB.32.3g/L CHO 6.62mmol/L。

血ASO 正常，免疫六项 IgG 4.55 g/L， C3 1.66g/L。

尿常规： PRO 3+。

24小时尿蛋白定量：1521ml/24H，2.15g/24h，PRO 1.5g/L。

肾活检病理诊断：EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。

肾小管、肾间质无特殊病变。

符合：肾小球微小病变。

二、诊断及治疗的分析思路：（一）诊断：1. 肾病综合征(频复发) 2. 上呼吸道感染。

1. 诊断依据：符合典型肾病综合征“大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症等症状”的特征，经病理临床诊断。

1. 病史：蛋白尿史超一年，既往“肾病综合征”1年余，院外肾活检病理诊断符合：肾小球微小病变。

2. 体征：柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红。

3. 实验室检查：血生化ALB.32.3g/L CHO 6.62mmol/L。

血IgG4.55 g/L，C3 1.66g/L。

尿常规：PRO 3+。

24小时尿蛋白定量：1521ml/24h，2.15g/24h，PRO 1.5g/L。

肾活检病理诊断：EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。

肾小管、肾间质无特殊病变。

符合：肾小球微小病变。

2. 肾病综合征诊断要点：肾病综合征临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特征。

肾病综合征根据病因可分为：原发性和继发性。

常见检验指标的临床意义

9、部分凝血活酶时间测定(APTT)
参考值: 20~40秒，超过10秒有临床意义危急值:>70秒
监测肝素治疗的首选目标，延长提示先天性凝血因子异常或后天多种凝血因子缺乏。
缩短见于弥散性血管内凝血(DIC)或妊高症等高凝状态。
10、纤维蛋白原(FIB)
参考值：2-4g/L 增高:
见于糖尿病及酸中毒，动脉粥样硬化，急性传染病，急性肾炎，尿毒症，骨髓瘤，休克，外科术后及轻度肝炎减低:
4、血小板计数（PLT）
危急值区间< 30X109/L > 1000X109 /L <10X109/L 可致自发性出血。若出血时间>15分钟，和(或)已有出血，则应立即给予增加血小板的治疗。 <50X 109/L在病人有小的出血损伤或将行小手术时，则应给予血小板浓缩物。 <100X 109/L在病人有大的出血性损伤或将行较大手术时，则应给予血小板浓缩物。 >600X 109/L若无失血史及脾切除史，应仔细检查是否有恶性疾病的存在。 > 1000X109/L常出现血栓，若此种血小板增多属于非光过性的，则应给予抗血小板药治疗。
见于DIC,原发性纤溶症，重症肝炎，肝硬化。
11、丙氨酸氨基转移酶(ALT)
参考值：5-40u/L 增高：见于各种急性病毒性肝炎、药物或酒精中毒引起的急性
肝损伤;心脏、骨骼肌等组织受损及其他肝胆疾病。尤其注意的是，重症肝炎时由于大量肝细胞坏死，血清中ALT
可逐渐下降，故ALT活性不一定与疾病的重症程度成正比。
2、红细胞计数（RBC）
病理性减少: ①各种贫血:如再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、
地中海性贫血等； ②急慢性失血:如产后、手术后、消化道溃疡引起的大量出血,钩

体检异常情况临床意义及注意事项

体检常见异常的临床意义及注意事项如下：CHOL[总胆固醇]：总胆固醇测定是测定脂类代谢的重要指标之一，血清正常参考值为3.35~5.69mmol/L。

持续性总胆固醇增高是动脉粥样硬化的重要因素，患有糖尿病、甲状腺功能低下、阻塞性黄疸及肾脏综合征时也会有升高。

建议：血脂影响因素很多，偶尔一次检查发现总胆固醇轻度增高不一定有临床意义，如连续多次升高，应引起重视，必要时行降脂治疗。

建议结合其它脂类指标及临床进行综合评估，同时减少脂肪摄入，少吃动物内脏、适度增加运动等。

TG[甘油三酯]：甘油三酯是测定脂类代谢的重要指标之一，血清正常参考值为0.38~1.88mmol/L。

生理性增高常见于高脂饮食、肥胖等，病理性增高见于原发性和继发性高脂蛋白血症、动脉粥样硬化、肾病综合征、糖尿病等。

建议：血脂影响因素很多，偶尔一次检查发现甘油三酯增高，不一定有临床意义，如连续多次升高，应引起重视，必要时进行降至治疗。

建议结合其它脂类测定及临床进行评估，低盐低脂低糖饮食，适当增加运动。

降血脂的运动疗法：要坚持每日每时定量地运动。

最好是较长距离的步行、快步或慢跑，每日持续行走30－60分钟；这不仅可消耗体内储存的多余脂肪，降低血浆中胆固醇和甘油三酯的含量，而且能促使已经沉积在动脉血管壁的胆固醇转移到肝脏内，进行分解代谢。

降血脂的药物疗法：降脂的药物治疗，他汀类药是首选。

心电图：完全性、不完全性右束支传导阻滞，可见于无心脏病的健康人。

完全性右束枝传导阻滞者也不一定有广泛的心肌损害，如不伴有其它器质性心脏，常无重要意义。

右束支常见的病因为风心病、先天性房间隔缺损，亦可见于肺心、冠心、心肌病等。

若通过进一步检查确无器质性心脏病，不完全性右束枝传导阻滞，通常是无病理意义的。

正常情况下心脏的搏动发起点是窦房结，是在心房部位，发出的神经冲动首先传到心房，导致心房收缩，然后通过房室结传到心室，传到心室时会分两支，一支就是左束支，一支是右束支，不过束支阻滞不通畅后还可以通过其他的通路传过去的，所以没有多大的影响，定期复查就行了，但是，如果有其他伴随病症，请咨询心脏专家。

小儿原发性肾病综合征患儿血浆蛋白Z、凝血因子Ⅷ活性的检验研究

·61JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES, AUG. 2023,Vol.30, No.8, Total No.169【第一作者】李晓蕾，女，检验师，主要研究方向：医学检验。

E-mail：******************【通讯作者】聂曼杰，女，主管检验师，主要研究方向：临床微生物检验。

E-mail：******************·论著·小儿原发性肾病综合征患儿血浆蛋白Z、凝血因子Ⅷ活性的检验研究*李晓蕾聂曼杰*郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院检验科(河南郑州 450000)【摘要】目的分析原发性肾病综合征患儿的检验指标，探讨血浆蛋白Z、凝血因子Ⅷ活性水平的检验意义。

方法将本院在2020年10月至2021年10月之间收治的原发性肾病综合征患儿中选取40例作为研究组。

保持均衡性抽取同一时间段内的40名健康儿童(对照组)，均为健康体检者。

对所有儿童检测，纳入血浆蛋白Z水平、凝血因子Ⅷ活性等指标，对不同组别和不同发病阶段患儿体内该水平的差异。

结果研究组的血浆蛋白Z与对照组对比可见差异，SPSS分析可见低于对照组，血浆蛋白Z在急性期的含量明显低于恢复期(P <0.05)。

研究组凝血因子Ⅷ含量统计学分析差异明显，SPSS分析可见其水平高于对照组，急性期的含量远高于恢复期(P <0.05)，均具有统计学意义。

结论原发性肾病综合征儿童检验指标可能发生变化，其中以血浆蛋白Z含量变化明显，同时凝血因子Ⅷ活性发生改变。

检测上述指标能够分析疾病状态，可作为疾病诊疗和预后分析的依据，具有重要临床研究价值。

【关键词】小儿原发性肾病综合征；血浆蛋白Z；凝血因子Ⅷ；临床检验【中图分类号】R322.6+1【文献标识码】A【基金项目】河南省医学科技攻关计划联合共建项目(LHGJ20210687) DOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.08.025Study on the Activity of Plasma Protein Z and Coagulation Factor Ⅷ in Children with Primary Nephrotic Syndrome*LI Xiao-lei, NIE Man-jie *.Children's Hospital Affiliated to Zhengzhou University, Henan Children's Hospital, Zhengzhou Children's Hospital Laboratory Department, Zhengzhou 450000, Henan Province, ChinaAbstract: Objective To analyze the test indexes of children with primary nephrotic syndrome and explore the significance of plasma protein Z andcoagulation factor VIII activity levels. Methods 40 children with primary nephrotic syndrome admitted in our hospital from October 2020 to October 2021 were selected as the research group. 40 healthy children (control group) in the same time period were selected in a balanced way, all of whom were healthy physical examinees. All children were tested, including plasma protein Z level, coagulation factor VIII activity and other indicators, and the differences of this level in different groups and different stages of illness were analyzed. Results The plasma protein Z in the study group was significantly lower than that in the control group by SPSS analysis, and the content of plasma protein Z in the acute phase was significantly lower than that in the recovery period (P <0.05). There was significant difference in the content of coagulation factor VIII between the study group and the control group by SPSS analysis, and the content in acute phase was much higher than that in recovery period (P <0.05), which was statistically significant. Conclusion The test indexes of children with primary nephrotic syndrome may change, especially the content of plasma protein Z and the activity of coagulation factor VIII. Detection of the above indicators can analyze the disease state, and can be used as the basis for diagnosis, treatment and prognosis analysis of diseases, which has important clinical research value.Keywords: Primary Nephrotic Syndrome in Children; Plasma Protein Z; Coagulation Factor Ⅷ; Clinical Test 原发性肾病综合征也可称为不明病因的肾病综合症，以蛋白尿为主要症状，病人出现水肿的表现。

儿童原发性肾病综合征诊疗方案

儿童原发性肾病综合征诊疗方案【概述】肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿，低白蛋白血症，高脂血症和水肿为其主要临床特点。

按其病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。

原发性者较为多见；继发性者占10%左右，多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关性肾炎等疾病。

先天性肾病是指生后3个月内出现的肾病或大量蛋白尿，主要见于因遗传因素导致者基。

本章涉及原发性肾病综合征。

原发性肾病综合征根据有无血尿，高血压，氮质血症和补体下降在临床上又分为单纯型肾病和肾炎性两型（具体见诊断标准）。

【临床表现】本病可发生于各年龄组，一般以学龄前为发病高峰，单纯型较肾炎型发病偏早。

男：女为2～4：1。

水肿常为主诉，轻者仅为晨起眼睑水肿，重者出现全身可凹性水肿，阴囊水肿，并伴有体腔积液即胸水、腹水、心包积液。

由于长期蛋白丢失，患儿可有蛋白质营养不良，出现疲惫、厌食、苍白和精神萎靡等症状。

长期应用激素者还有生长落后。

肾炎型患者可有肉眼血尿、高血压。

虽然肾病综合征本身表现主要为程度不同浮肿，但其常出现以下合并症，需了解合并症各种表现，利于临床早期识别和处理。

（一）感染：是本征最常见的合并症，也是本症死亡的主要原因，而且是病情反复和/或加重的先导或诱因，并影响皮质激素的疗效。

常见的感染可发生在呼吸道、泌尿道、消化道、皮肤以及腹膜。

病原微生物有细菌（包括结核）、真菌、病毒、支原体和卡氏肺孢子虫等。

腹膜炎常见于有腹水的患儿，致病菌以荚膜菌（如肺炎链球菌）和大肠杆菌为多见，临床表现为发热、腹痛和腹胀，腹肌紧张和反跳痛可不显著。

皮质激素和免疫抑制剂的使用可能使感染的临床表现不典型，如无明显发热，而且感染引起的血白细胞升高也容易与激素引起者相混淆，因此应提高对感染的警惕，定期主动排查。

（二）高凝状态、血栓形成：原因包括肝脏合成凝血因子增加；尿中丢失抗凝血酶III；高脂血症血液粘稠、血流缓慢、血小板聚集增加；感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；利尿剂的应用、血容量减少、血液浓缩；激素应用促进高凝等。