1例继发性MDS—RAEB—Ⅰ报告及文献复习
地西他滨治疗骨髓增生异常综合征转急性白血病1例并文献复习
文 章编 号 ： １７ ．０ ５ （０ ０ ３ ０ ０ —２ ６ ４８ ８ ２ １ ）０ — １２ ０
地西他滨治疗骨髓增生异常综合征转 急性 白血病 １ 例并文献复 习
方木水 ，龙生平 ２ ，黎 龙２ ，方莉莉 ２ 曾俊权 ，盛忠兰 ，
３３ ０） ４００ ｆ．井 冈山大学 医学 院 ，江 西 ，吉安 ３ ３０ ；２井 冈山大学 附属 医院 ，江 西，吉安 １ ４０ ０ ．
植。
２ 讨 论
表观 遗传学 是与遗 传学相 对应 的概念 ，它是指
告 ｊ增生极度活跃，原粒（ Ｉ 型１ １ Ｉ Ｉ ７． ＋ ５％，红系、巨
通过 Ｄ ＮＡ 甲基化和 组蛋 白修饰 ， 在不涉及 Ｄ ＮＡ序
２５ｃ ×３ｃ ． ｍ ｍ质 地 中等偏硬 的软组 织包块 ，穿刺 此 包 块 涂 片 细 胞 学 检 查 见 原 始 粒 细 胞 ， 颅 切 线 位 头
ＤＲ 片 见颅 顶 正 中稍 偏 左 侧 软 组 织 隆起 ，颅 骨 骨 质 未见 异 常 ； 临床 诊 断 为 急性 髓 细 胞 白血 病 Ｍ２ ａ
（ ＭＤＳ 转化 ）并髓外 浸润 （ 额头 皮下 粒细胞 肉 左 瘤 ） ００年 １月 １日起 以中剂量 ＡｒＣ Ｈ 。２ １ ａ ＋ ＨＴ方案
（ ｒ— ５ ０ Ａ ａＣ ０ ｍｇ／２ｈ ， ＨＴ ｇ ｄ ） １ ×３ｄＨ ４ｒ ／ ×６ｄ 化疗 后 ａ 第 ７ｄ骨髓 受抑 ， 原粒 ７５ 化疗 后第 ２ 骨髓 细 ． ％， ２ｄ 胞 学增 生 活 跃 ，原粒 １ ．％，疗 效 评 定 为 Ｐ ４５ Ｒ，左 额 头 皮 下 包 块 略 减 小 。２ １ 年 ２ 月 ２ 日起 用 ００ Ｄ ３ ／ ×４ｄ ＡＣ ２ｍｇｍ ，静 脉滴注 ６转化 的急性 白血 病 ，现报 告并作
慢性铅中毒致继发性骨髓增生异常综合征一例
且 出现血常规异常 的患者 ，应进一步行 骨髓及 染 色体检 查以排除 ｓ — ＭＤ Ｓ的可能。 【 关键词 】 铅 中毒 ，慢性 ；骨髓增生异 常综合征 ；继发
Ｓ ｅ ｃ ｏ ｎ ｄ ａ ｒ ｙ ｍｙ ｅ ｌ ｏ ｄ ｙ ｓ ｐ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ｉ ｎ ｄ ｕ ｃ ｅ ｄ ｂ ｙ ｃ ｈ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ ｌ ｅ ａ ｄ ｐ ｏ ｉ ｓ ｏ ｎ ｉ ｎ ｇ：ｏ ｎ ｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ Ｌ ｉ Ｇ ｕ ｏ ｄ ｏ ｎ ｇ，
ａ ｎ ｄ ｓ ｉ ｎ ｇ ｌ ｅ — ｏ ｒ ｍｕ ｌ ｔ ｉ — ｌ ｉ ｎ ｅ ａ ｇ ｅ ｄ ｙ ａ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ。ａ ｎ ｄ ｈ ａ ｓ ａ ｒ ｉ ｓ ｋ ｏ ｆ ｅ ｖ ｏ ｌ ｖ ｉ ｎ ｇ ｉ ｎ ｔ ｏ ａ ｃ ｕ ｔ ｅ ｌ ｅ ｕ ｋ ｅ ｍｉ ａ ．ＭＤＳ ｃ ａ ｎ ｂ ｅ ｄ ｉ ｖ ｉ ｄ ｅ ｄ ｉ ｎ ｔ ｏ ｐ ｉｍａ ｒ ｒ ｙ ａ ｎ ｄ ｓ ｅ ｃ ｏ ｎ ｄ ａ ｒ ｙ ｃ ａ ｔ ｅ ｇ ｏ ｉｅ ｒ ｓ ．Ｉ ｔ ｈ ａ ｓ ｂ ｅ ｅ ｎ ｐ ｒ ｏ ｖ ｅ ｎ ｔ ｈ ａ ｔ ｌ ｅ ａ ｄ ｐ ｏ ｉ ｓ ｏ ｎ ｉ ｎ ｇ ｃ ａ ｎ ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｉ ｎ ｈ ｅ ｍａ ｔ ｏ ｐ ｏ ｉ ｅ ｔ ｉ ｃ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ｄ ｉ ｓ —
ｌ ｅ ａ ｄ ．Ｔ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｐ ｒ ｅ ｓ ｅ ｎ ｔ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ｓ ｉ ｇ ｎ ｉ ｆ ｉ ｃ ａ ｎ ｔ ｌ ｙ ｅ ｌ ｅ ｖ ａ ｔ ｅ ｄ ｌ ｅ ｖ ｅ ｌ ｓ ｏ ｆ ｌ ｅ ａ ｄ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ ａ ｎ ｄ ｕ ｒ ｉ ｎ ｅ，ｐ ａ ｎ ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｅ ｎ ｉ ａ ａ ｎ ｄ ｃ ｌ ｏ ｎ ａ ｌ ｃ ｈ ｒ ｏ ｍｏ ｓ ｏ ｍｅ ａ ｂ ｎ ｏ ｒ ｍａ ｌ ｉ ｔ ｉ ｅ ｓ ． Ａｆ ｔ ｅ ｒ ｌ ｅ ａ ｄ ｅ ｘ ｃ ｒ ｅ ｔ ｉ ｏ ｎ，ｒ ｏ ｕ ｔ ｉ ｎ ｅ ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ ｔ ｅ ｓ ｔ ｒ ｅ ｖ ｅ ａ ｌ ｅ ｄ ａ ｌ ｍｏ ｓ ｔ ｎ ｏ ｒ ｍａ ｌ ｏ ｕ ｔ ｃ ｏ ｍｅ ｓ ．
乳腺癌化疗后继发急性髓性／自然杀伤细胞白血病1例及文献复习
４ ．６ ６１％。２０ ０ ５年 ４月 １ 日骨髓 活 检 ：（ ） ２ １ 骨髓 有 核 细胞 增生 明显 活 跃 （ 骨质 较 多 ） （ ） 细胞 系统 极度 。 ２粒
同时 表 达 髓 系（ Ｄ ３ Ｃ ３ Ｍ Ｏ） Ｎ 细 胞 （ Ｄ ６ 相 关抗 原 ，Ｄ１ （ ）Ｈ ＡＤ 一 ， 次 染 色体 检 查 均 见 复 杂 Ｃ ３ ， Ｄ１ ， Ｐ 和 Ｋ Ｃ ５） Ｃ ６ 一 ， Ｌ ． Ｒ（ ） 两
异 常核型 ， 未见 ｔ１ ；７ 、 Ｍ ／ Ａ ￣基 因。临床 上有浸润症状 （ 巴结肿大 、 但 （５ １ ） Ｐ Ｌ Ｒ Ｒ 淋 皮肤 结节性浸 润） 全反式 维甲酸 。 及 三氧４ －砷治疗无效 ， Ａ方案化 疗有一定 疗效 。惠者最终 因严重心 衰、 ￣－ ， Ｈ 肺部感 染、 弥散性血 管 内凝血死 亡。结 论 ： ／ ＫＡ ＭＹ Ｎ Ｌ是一 种特殊 类型的急性 白血 病 ， 易误诊 为 急性 早幼粒 细胞 白血病 变异 型 ． 两者具有 不 同的细 极 但 胞遗传 学、 分子 生物 学特征 。正确鉴别 两者 ， 于选择 何种 治疗方案及判断预后有 重要 意义。 对
表阿霉素 ，一 ５ 氟脲 嘧啶） ３ × 个疗程 ， Ｆ 环磷酰胺 ，一 Ｃ（ ５ 氟脲嘧啶） ３ × 个疗程 ， 末次化疗结束 １ 个月后 ，０ ５ １ ２０ 年 ４ ７日患者 因发热 ８ｄ 月 就诊。体温 ３ ． ｃ ８ ｃ左右 ， ５ 无咳嗽咽痛 ， 二便正常 ， 抗生素补液后热稍退 ， 但外周 血 ＷＢ Ｃ增 高 ， 涂片见原始幼稚 细胞 。 人院体检 ： 双锁 骨 上 淋 巴结肿 大 ，０ｍｍｘ １ ５ｍｍ。 肤 黏膜 未 见 淤点 、 皮 淤斑。肝脾肋下未扪及 。辅助检查 ：０ ５ ４ ６日 ２０ 年 月 血 常 规 ＷＢ ２×１ ９Ｌ Ｈ ２ ｇ Ｌ Ｐ Ｔ １７×１ ９Ｌ Ｃ１ ０／ ， ｂ１ ４ ／ ， Ｌ １ ０／ ， 原 始 细 胞 ５ 早 幼 粒 细胞 ５％ ， 穿 ： 氧 化 物 酶 强 ％， ０ 骨 过 阳性 ， 原阴性 ， 糖 中性非特异性酯 酶 ５ ％强 阳性 ， ８ 不 被氟化钠抑制 。 细胞胞浆可见细小 的嗜苯胺蓝颗粒 ， 原 始 细 胞 ８４ 早 幼粒 细 胞 ６ ．％。骨 骼 免 疫 分 型 ： ．％， ３６
地西他滨治疗骨髓增生异常综合征1例并文献复习
地西他滨治疗骨髓增生异常综合征1例并文献复习摘要】骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于恶性造血干细胞的克隆性疾病。
近年来发现MDS细胞的基因组DNA存在异常甲基化,研究表明50%以上的MDS患者存在抑癌基因如p15的高甲基化,可能采用DNA甲基化转移酶抑制剂进行治疗。
地西他滨(decitabine, 5-氮杂-2’-脱氧胞苷,商品名为dacogen) 是一种2’-脱氧胞苷类似物,特异的DNA甲基化转移酶抑制剂,可逆转DNA的甲基化过程,激活沉默失活的抑癌基因。
2006年,美国食品药品管理局(FDA)批准其用于骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗。
我国国家食品药品监管局( SFDA) 2009年批准地西他滨免临床试验直接上市。
目前该药在国内尚未展开大范围的临床应用,中国人应用地西他滨是否安全、有效,仍有待探索。
我科室用地西他滨治疗1例MDS-RAEB-II，共11个疗程，取得满意疗效，现报告并作文献复习。
【关键词】住院患者跌倒危险因素分析和预防措施【中图分类号】R453 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）31-0396-011 病例资料1.1 病史资料患者，女性，56岁，因“头昏、乏力、牙龈渗血20余天”，2010年07月09日入院。
体检：T 36.6℃,轻度贫血貌，皮肤黏膜无黄染、瘀点、瘀斑，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾肋下未触及。
血常规：白细胞3.0×109/L，中性粒细胞0.8×109/L，血红蛋白95g/L，血小板59×109/L。
骨髓细胞学报告：骨髓增生活跃，粒系占44.40%，红系占32.80%，粒红比1.35:1，原始粒细胞占18.4%，易见病态粒细胞，可见大红细胞，符合MDS-RAEB-II。
骨髓活检：可见较多幼稚粒细胞增生，有些幼稚粒细胞远离骨小梁边缘，呈簇状或散在分布于骨小梁中央（ALIP）。
采用荧光原位杂交（FISH）检测MDS相关的核型异常：5q-：无法杂交，7q-：180/300（阳性标准>5%），20q-：186/300（阳性标准>10%）+8：0/300（阳性标准>5%）。
多疗程不同方案地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征转化急性白血
多疗程不同方案地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征转化急性白血病1例并文献复习在各种血液肿瘤疾病中由于DNA的过度甲基化影响一些基因，从而调控细胞的生长、分化和凋亡。
一些抑癌基因如P15、P16、P53的过度甲基化可能成为骨髓增生异常综合征（MDS）发病的重要原因，而其中DNA甲基化转移酶则具有关键作用。
地西他滨作为一种新型的甲基化抑制剂，为MDS的治疗提供了新的思路，其作用靶点在于可以通过抑制DNA甲基化转移酶的活性而起到去甲基化的作用。
本例患者为老年MDS转化为急性髓系白血病（AML）的病例，应用地西他滨化疗后取得良好效果，不良反应可控，有效延长生存期，改善生活质量。
临床规范合理地应用地西他滨给MDS、AML患者带来新生的希望。
标签：地西他滨；老年；骨髓增生异常综合征；白血病骨髓增生異常综合征（MDS）是一组后天性异质性克隆性恶性血液疾病。
基本病变特点是由于造血干、祖细胞克隆性发育异常，而导致骨髓无效造血及恶性转化危险性增高。
尤其演变为急性髓系白血病（AML）的风险更高，主要发生于老年人群，超过80%的MDS患者年龄超过60岁，具有骨髓脆弱、化疗耐受性差、并发症多等特点，是临床治疗的难点。
若其一旦转化为AML，预后更差，目前缺乏有效的治疗手段，病死率极高。
地西他滨作为一种新型的去甲基化药物，2009年国内批准上市后，对于本病的治疗显示出良好的疗效。
我们尝试给予本病例多种给药方案多个疗程地西他滨的临床应用，有效改善了患者的预后，延长生存期，不良反应和相关并发症均可控制，是1例较成功的病例，现报道如下。
1临床资料患者，男性，73岁。
11年前因左下肢深静脉血栓栓塞常规化验时发现白细胞减少3.2×109/L，后监测白细胞波动于（2～3）×109/L，未诊治。
6年前出现血小板减少，波动于（50～70）×109/L，患者逐渐出现乏力、气短症状。
2012年5月就诊于我院化验血常规：WBC：1.8×109/L，HB：125 g/L，PLT：41×109/L。
1例罕见继发性血小板明显增多并文献复习
World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2018 Vo1.18 No.67170投稿邮箱：sjzxyx88@·病例报告·1例罕见继发性血小板明显增多并文献复习朱海丰，陈中伟（宁城县中心医院 肿瘤血液科，内蒙古 赤峰 024200）1 临床资料患者，男，60岁，主因"反复乏力、头昏、活动后心悸4月，再发加重半月。
"于2014年04月02日入院。
患者于4月前出现乏力，头昏，活动后心悸，无腹痛腹胀，无发热，曾晕厥1次，当地某医院查血红蛋白70 g/L 左右，血小板明显升高，具体不详，考虑缺铁性贫血，予口服硫酸亚铁治疗，患者上述症状明显好转，未再晕厥，近2月前血红蛋白88 g/L ，半月前患者上述症状再发加重，查血红蛋白70 g/L ，1天前于我当地市医院查WBC 11.47×109/L ，HGB 71.9 g/L ，MCV 75.61 fl ，MCH 22.03 pg ，PLT 1152×109/L ，肝肾功能、离子、蛋白正常。
为治疗就诊于我院。
既往患者4年前于我院诊断为2型糖尿病，应用胰岛素控制血糖，12年前因车祸致脾破裂，行脾切除术，期间输血治疗。
查体：贫血貌，浅表淋巴结未触及肿大，腹平软，右侧中腹部轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，余查体未及明显异常。
入院查血WBC 10.53×109/L 、HGB 72 g/L 、MCV 76.80 fl 、MCH 23.00 pg 、PLT 1007×109/L 、RET%2.50%、RC 0.0778×1012/L 。
细胞形态（血液）:WBC 形态大致正常；RBC 大小不等；PLT 散在可见，量增多。
尿GLU3+。
粪便常规黑色软便，粪便隐血试验阳性。
血GLU 15.93 mmol/L 、LDH 138U/L 、高敏c 反应蛋白42.90 mg/L 。
增生异常综合征治疗的研究进展骨髓增生异常综合征MDS是一类
增生异常综合征治疗的研究进展骨髓增生异常综合征MDS是一类增生异常综合征治疗的研究进展骨髓增生异常综合征（MDS）是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病，具有高危转化为白血病的风险。
MDS由于异质性强，自然病程数月至数年不等，其遗传学特性的多样性、且多见于老年人，治疗较为困难。
随着对MDS的认识的不断深入，近年来在治疗方面有一些提高。
MDS患者的治疗选择包括支持治疗、低强度治疗、高强化治疗。
低强度化疗的主要目标是改善造血功能，主要用于低危患者，而高强度治疗目的常为改变疾病的自然病程（即提高生存期、减少向AML转化率），主要用于高危疾病。
治疗的共同目的是改善患者的生存质量。
与其它髓系恶性肿瘤一样，细胞遗传学反应是疗效反应及影响疾病预后的指标。
低危MDS通常不主张强化治疗，最重要的目标是维持生活质量（QOL）和预防输血相关并发症和死亡率，后者主要是由于铁负荷过多。
当红细胞输注超过20-40U，血清铁超过1500-2000 ng/ml时铁负荷过多的症状将非常明显。
不考虑强化治疗的高危MDS病人，其主要的目标是应用姑息性的、靶向的、试验性的药物来阻止病程进展，控制血小板和中性粒细胞的减少。
维持生活质量是这些病人的最重要的目标。
低强度治疗包括生物反应调节剂或低强度化疗，这些药物多可门诊使用。
因为其中多数药物的效果、最佳剂量、毒性作用及适应症尚未明确，这些药物应该仅作为临床试验治疗的一部分。
一、MDS的支持治疗（一）MDS贫血的治疗：.约50％MDS患者存在贫血，其中80％患者在疾病过程中需要输血。
多为低色素性大细胞性贫血，部分与血清Epo水平不足有关。
目前认为EPO治疗可能是输血的一个较好的替代方法，治疗前血清EPO水平较低（<100-200mu/ml）、原始细胞比例较低、输血频率低的患者疗效较好。
资料显示每日或一周3次皮下应用相对大剂量Epo （通常为10,000-20,000 u/d），反应率为20-30%，获得疗效后剂量及用药次数逐渐减少。
冠脉支架术后服用拜阿司匹林及氯吡格雷1年后合并MDS 1例报导
冠脉支架术后服用拜阿司匹林及氯吡格雷1年后合并MDS 1例报导发表时间：2018-09-05T12:34:56.423Z 来源：《中国医学人文》(学术版)2018年4月上第7期作者：王健[导读] 冠心病冠脉支架：冠状动脉粥样硬化性心脏病是冠状动脉血管发生动脉粥样硬化病变而引起血管腔狭窄或阻塞王健内蒙古自治区兴安盟人民医院心内科内蒙古乌兰浩特市 137400 概念复习：冠心病冠脉支架：冠状动脉粥样硬化性心脏病是冠状动脉血管发生动脉粥样硬化病变而引起血管腔狭窄或阻塞，造成心肌缺血、缺氧或坏死而导致的心脏病，常常被称为“冠心病”。
但是冠心病的范围可能更广泛，还包括炎症、栓塞等导致管腔狭窄或闭塞。
世界卫生组织将冠心病分为5大类：无症状心肌缺血（隐匿性冠心病）、心绞痛、心肌梗死、缺血性心力衰竭（缺血性心脏病）和猝死5种临床类型。
冠脉血管支架是指在管腔球囊扩张成形的基础上，在病变段置入内支架以达到支撑狭窄闭塞段血管，减少血管弹性回缩及再塑形，保持管腔血流通畅的目的。
MDS：骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组异质性后天性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常（dysplasia），导致无效造血以及恶性转化危险性增高。
表现为骨髓中各系造血细胞数量增多或正常，但看明显发育异常的形态改变；外周血中各系血细胞明显减少。
而且演变为急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）的危险性很高。
患者XX，50岁男性，主因反复胸闷、气短10年，加重5天于2016年06月08入住我院，住院后完善相关检查，相关血标本提示高脂血症，血常规、肝肾功能、凝血项无异常，在评估患者可耐受冠脉造影后行冠脉造影提示：左主干及前降支无异常，回旋支远端闭塞，右冠状动脉中断狭窄达80%，于右冠状动脉病变处植入支架1枚（药物洗脱支架），术后患者胸闷、气短症状缓解出院，出院后规律服用拜阿司匹林、氯吡格雷、瑞舒伐他汀钙片药物。
原发性血小板增多症转化为MDS-RAEB-1伴骨髓纤维化1例报告及文献复习
原发性血小板增多症转化为MDS-RAEB-1伴骨髓纤维化1例报告及文献复习摘要】目的:探讨原发性血小板增多症转化为骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多1型（MDS-RAEB-1）伴骨髓纤维化的临床特点及治疗方案选择，为其诊断及治疗提供依据。
方法：回顾性分析1例原发性血小板增多症转化为MDS-RAEB-1伴骨髓纤维化患者的临床资料，并结合相关文献复习。
结果：经长期羟基脲治疗的原发性血小板增多症转化为MDS-RAEB-1伴骨髓纤维化患者出现全血细胞减少，骨髓增生减低，骨髓幼稚细胞占2%，JAK2-V617F突变阴性；流式细胞学可见7.2%的髓系原始细胞。
骨髓活检：原始细胞增多，可见较广泛纤维化。
半月后骨髓原始细胞上升至7%。
给予小剂量地西他滨+阿糖胞苷+沙利度胺去甲基化、抑制增殖分化后患者骨髓增生减低改善、原始细胞未见，巨核细增生异常，再次进入血小板增多阶段。
因患者放弃原发病治疗，半年后患者病情再次进入MDS-RAEB-1阶段，1月之后死亡。
结论：原发性血小板增多症转化为MDS-RAEB-1伴骨髓纤维化的病例少见，其发生可能与长期使用羟基脲、JAK2-V617F突变阴性有关，该病骨髓形态、流式、病理学检查等具有特异性，地西他滨去甲基化联合以阿糖胞苷为基础的小剂量化疗对该类病例治疗疗效可靠。
【关键词】原发性血小板增多症；MDS；诊断；治疗原发性血小板增多症（ET））是巨核细胞克隆性异常增生引起的慢性骨髓增性疾病（MPD）。
病程较长，隐匿性强，可伴脾肿大，多因其他病症发现并确诊，该病可与其他类型MPD相互转化。
治疗可选用骨髓抑制性药物羟基脲，研究[1]显示，这类治疗可导致染色体上的基因发生改变、促使其经MDS转化为急性白血病（AL）。
本文对1例原发性血小板增多症转化为MDS-RAEB-1伴骨髓纤维化患者的临床过程结合文献复习，旨在为其诊断及治疗提供依据，现报道如下。
1 病例介绍78岁男性患者，1993年因体检发现血小板增多至广州某医院就诊，查血小板 1000×109/L左右，白细胞及血红蛋白正常，骨髓有核细胞增生活跃，粒红两系基本正常，巨核细胞增生活跃，血小板成堆可见；排除肿瘤和感染等疾病，诊断为原发性血小板增多症，此后一直服用羟基脲至2015-3-19，期间曾短期用干扰素治疗，血小板达到正常水平。
继发性恶性血液病诊治并文献复习
继发性恶性血液病诊治并文献复习摘要】目的：探讨继发性恶性血液病的临床表现、实验室检查特点、治疗策略及预后。
方法：报道6例肿瘤患者继发白血病/骨髓增生异常综合征，分析其诊治经过并复习相关文献。
结果：3例AML潜伏期分别为16年、4年、4年，其中2例随访48及10个月均处于缓解状态，另1例随访2个月死亡；1例MAL潜伏期为4年，随访18个月死亡；1例MDS潜伏期为2年，随访7个月死亡；1例ALL （ph阳性）潜伏期9年，随访15个月处于缓解状态。
结论：肿瘤患者采用烷化剂、蒽环类、紫杉醇类药物化疗以及放疗可导致发生s-AML/s-MDS。
部分药物累积剂量超过标准剂量时风险进一步提高。
s-AML/s-MDS临床特点与原发性白血病/骨髓增生异常综合征相似，预后差。
【关键词】肿瘤；继发性；恶性血液病【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）32-0058-02乳腺癌、宫颈癌、卵巢癌是女性常见肿瘤，手术治疗后一般联合放疗或/和化疗，其中化疗所导致的不可逆严重毒副反应较手术和放疗更小，对保护患者的器官和功能、提高患者生存质量有重要意义，因此化疗在恶性肿瘤的治疗中占有重要地位。
随着患者生存率的提高、生存期的明显延长，二次肿瘤发病率呈逐年上升趋势，其中以继发性白血病/骨髓增生异常综合征（s-AML/s-MDS）报道较多。
1.资料与方法1.1 一般资料我院2012年2月—2016年2月收治的6例患者，通过电话、登记系统等方式进行随访。
6例均为女性，年龄42～60岁，随访截至2016年2月29日。
既往肿瘤史：乳腺癌3例、宫颈癌1例、卵巢癌2例。
曾予阿霉素、环磷酰胺、紫杉醇等化疗药物。
6例患者诊断血液病时潜伏期为2～16年，发病时临床表现与原发性白血病/骨髓增生异常综合征相似，基本情况见表1。
2.结果6例患者中5例为白血病患者，均接受化疗。
4例获得骨髓缓解，其中3例至随访时病情稳定，1例两次诱导后才缓解，一年余后复发死亡；另有一例未缓解患者（例4）两个月内死亡。
白血病化疗后继发成人斯蒂尔病1例报告并文献复习
白血病化疗后继发成人斯蒂尔病1例报告并文献复习王中栋;肖峰;钱文斌;陈军刚;谢炜丽;李芳芳【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2014(000)008【总页数】2页(P718-719)【作者】王中栋;肖峰;钱文斌;陈军刚;谢炜丽;李芳芳【作者单位】312300 绍兴市上虞中医医院肿瘤及血液科;浙江大学医学院附属第一医院血液科;浙江大学医学院附属第一医院血液科;312300 绍兴市上虞中医医院肿瘤及血液科;312300 绍兴市上虞中医医院肿瘤及血液科;312300 绍兴市上虞中医医院肿瘤及血液科【正文语种】中文白血病化疗后因骨髓抑制，极易继发各种感染，严重时可因败血症而危及患者生命。
因此，抗感染治疗对于帮助白血病患者顺利度过化疗后低细胞期具有十分重要的意义。
但是，白血病患者化疗后骨髓抑制已经基本恢复的情况下出现无感染证据的反复发热，应及时调整检查及治疗计划，以避免抗生素的过度使用，影响后续的诊断和治疗[1-3]。
近来笔者收治1例急性白血病（AML-M2a）患者化疗后反复高热，经多种抗感染药物治疗无效，最终诊断成人斯蒂尔病（adult onset Still′s disease，AOSD），现结合文献分析报道如下。
患者男，79岁。
因“发热、咳嗽伴乏力、鼻衄3月”就诊，血常规检查：WBC3.5×109/L，RBC 2.26×1012/L，HB 63.4g/L，PLT 1.49× 109/L，于2012-04-08诊断“全血细胞减少原因待查”入住浙江大学医学院附属第一医院血液科。
骨髓常规：原始粒细胞Ⅰ＋Ⅱ比例58.00%，形态学考虑AML-M2a。
免疫分型提示原始髓系细胞占非红系76.69%。
染色体核型正常，骨髓活检符合白血病表现。
诊断明确后分别于2012-04-18、2012-05-22接受GHAA方案（粒细胞集落刺激因子200μg皮下注射d1～5，高三尖杉酯碱2mg静脉滴注d1～5，阿克拉霉素10mg静脉滴注d1～5，阿糖胞苷30mg皮下注射d1～5）化疗2个疗程后复查骨髓常规，提示有核细胞中等，原始粒细胞2.50%。
以消化道出血为首发症状的MDS-一例并文献复习
以消化道出血为首发症状的骨髓异常增生综合征伴多系统发育异常一例报告并文献复习关键词：消化道出血；骨髓异常增生综合征；基因突变A case report of myelodysplastic syndromes with multi-system dysplasia with gastrointestinal bleeding as the first symptom and literature review.Keywords: Gastrointestinal Hemorrhage; Myelodysplastic Syndrome; Gene Mutation骨髓异常增生综合征（myelodysplastic syndromes, MDS）在临床表现、外周血象与骨髓象、基因表型等均具有很大的异质性，导致临床及实验室误诊时有发生。
难治性血细胞减少伴多系发育异常（refractory cytopenia with multilineage dysplasia，RCMD）在本病中占有很大的比重，而患者以消化道出血位首发症状并不多见且极易造成误诊，本病如果出现多基因突变预后极差。
1 临床资料患者男，73岁，因“呕血两天”入院，有高血压病及慢性支气管炎，肺气肿病史，因头痛长期服用“头痛粉”史。
入院查体：BP:128/57mmHg，P：68次/分，贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大。
腹软，剑突下轻压痛，肝脾肋下未及，双下肢不肿。
胸腹部CT平扫示：双肺间质性病变并感染，冠脉及胰腺尾部钙化，多处大动脉钙化。
入院血常规：WBC:12.75×109/L, Neu:9.26×109/L, RBC:1.58×1012/L, HB:61g/L。
考虑上消化道出血，予暂禁食、抑酸护胃及头孢曲松他唑巴坦抗感染并多次输血治疗。
此后患者WBC进行性下降，最低达：1.01×109/L，Neu%最低到23.4%，Neu#最低0.24×109/L。
地西他滨治疗骨髓增生异常综合征转为急性髓系白血病完全缓解1例并文献复习
地西他滨治疗骨髓增生异常综合征转为急性髓系白血病完全缓解1例并文献复习杨华;朱海燕;韩晓萍;王全顺;于力【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2012(9)36【摘要】Introduction Decitabine to treatment of patients with MDS into AML patients achieved complete remission during the treatment, in order to learn about the efficacy and side effects of anti -tumor drugs DNA methylation inhibitor Decitabine. Decitabine for MDS patients can significantly improve the quality of life, reduce transfusion dependence, even able to make the transformation to leukemia patients achieved complete remission with the side effect of bone marrow suppression. And a comprehensive review of the literatures is made to Decitabine clinical application in recent years, to provide help for the clinical application of the medicine.%通过介绍地西他滨治疗1例骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)转为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的患者达到完全缓解的治疗过程,了解抗肿瘤新药DNA甲基化转移酶抑制剂地西他滨的疗效及副作用.地西他滨对MDS患者能明显改善生活质量,减轻输血的依赖,甚至能够使向白血病转化的MDS患者达到完全缓解,但有骨髓抑制的副作用.并通过文献复习来全面介绍近几年地西他滨的临床研究情况,为临床应用该药提供帮助.【总页数】3页(P117-119)【作者】杨华;朱海燕;韩晓萍;王全顺;于力【作者单位】解放军总医院血液科,北京,100853;解放军总医院血液科,北京,100853;解放军总医院血液科,北京,100853;解放军总医院血液科,北京,100853;解放军总医院血液科,北京,100853【正文语种】中文【中图分类】R551.3【相关文献】1.地西他滨治疗2例治疗相关急性髓系白血病疗效观察并文献复习 [J], 杨红;周泽平;刘月波;张铀2.采用地西他滨联合CIG双预激治疗三例染色体核型异常的老年急性髓系白血病的临床观察并文献复习 [J], 贡蓉;马梁明;乔振华;贺少龙;朱秋娟;王涛;田卫卫;高志林3.地西他滨联合HAG方案治疗高龄骨髓增生异常综合征转化急性髓系白血病完全缓解1例 [J], 陈晨;宋妍;田建立4.多疗程不同方案地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征转化急性白血病1例并文献复习 [J], 张冬霞;云雁5.以西达本胺联合地西他滨为主的诱导化疗方案治疗伴感染儿童急性髓系白血病3例并文献复习 [J], 梁妍;柴丽娜;王国旗;王林莉;冯晨因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
骨髓增生异常综合征(RAEB 型)病案
骨髓增生异常综合征(RAEB 型)病案许毅;田胜利;周韶虹【期刊名称】《中医杂志》【年(卷),期】2005(46)7【摘要】1 病历摘要患者陈某某,男,47岁,职员.因头晕乏力8年、鼻衄2个月、发热2周于2003年7月由门诊收入我院血液科.患者1995年无明显诱因出现头晕乏力,外院查血常规示:血小板20×109/L,白细胞4.6×109/L,血红蛋白113g/L,血小板抗体增高;骨髓象示:骨髓增生活跃,巨核系成熟障碍.当时诊断为特发性血小板减少性紫癜,未予西药治疗,仅服用补益中药1年,未效.2003年5月患者出现反复鼻衄,出血量大,外院查血象示:白细胞3.2×109/L,血红蛋白76g/L,血小板10×109/L;复查骨髓象示:骨髓增生明显活跃,原粒6%,粒、红、巨核系均可见病态造血;骨髓活检示:网状纤维染色(+).基因重排病理检查示:IgHFr2A克隆性重排.明确诊断为骨髓增生异常综合征RAEB型(以下简称MDS-RAEB).予维甲酸、反应停、安雄、巨和粒、阿米替丁等西药治疗,血象无明显上升.2周前出现反复发热,体温在38℃左右,故转来我院血液科进一步中西医结合治疗.【总页数】2页(P527-528)【关键词】骨髓增生异常综合征;RAEB型;中西医结合疗法;骨髓象【作者】许毅;田胜利;周韶虹【作者单位】上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院血液科【正文语种】中文【中图分类】R551.3【相关文献】1.CAG方案治疗老年骨髓增生异常综合征RAEB和RAEB-T的近期疗效 [J], 肖红;邓胜林;黄力君;刘华东2.小剂量联合化疗为主治疗骨髓增生异常综合征RAEB和RAEB-T的比较 [J], 姚永华;杨青;郑智茵;沈建平;陈均法;虞荣喜3.骨髓增生异常综合征（RAEB,RAEB—t）两型44例临床分析与研究 [J], 彭爱华;洪文德4.中西医结合治疗骨髓增生异常综合征(RAEB、RAEB-t)48例报告 [J], 叶欧江;赵巍;李晓琳5.骨髓增生异常综合征RAEB、RAEB-T和老年急性髓系白血病的临床对照分析[J], 张战强;杨艺红;张悦;杨琳;刘亮;聂玲;李璘;王建祥;郝玉书;肖志坚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
骨髓增生异常综合征继发急性白血病的特征
骨髓增生异常综合征继发急性白血病的特征
王锦丽
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】1997(003)002
【摘要】骨髓增生异常综合征(MDS)是1982年由FAB提出,2～3系血细胞质、量异常的疾病概念。
骨髓细胞培养和分子生物学研究表明MDS为异常克隆性干细胞疾患。
有25～50％转变为急性白血病,特别是RAEB和RAEB-T显著。
MDS的发展,转白的机制不明,本文综述MDS继发急性白血病(MDSAL)的生物学特征。
【总页数】1页(P84)
【作者】王锦丽
【作者单位】山东潍坊市益都中心医院
【正文语种】中文
【中图分类】R551.306
【相关文献】
1.骨髓增生异常综合征继发多发性骨髓瘤1例 [J], 钟思思;刘爱飞;辛柳燕;郑永亮;陈懿建
2.地西他滨治疗急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征继发血小板增多症6例临床观察 [J], 秦茹娟;徐茂忠;陈纬凤;胡成俊;孟文俊;蔡颖;徐昕
3.由骨髓增生异常综合征继发的急性白血病的治疗 [J], 张新友;许瑞莲
4.β地中海贫血继发伴SF3B1基因突变的骨髓增生异常综合征1例 [J], 赵小红;张名均;冯铃
5.骨髓增生异常综合征继发急性白血病的治疗 [J], 张新友;许瑞莲;张大龙;钱林生;郝玉书
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继发性红白血病1例报告
继发性红白血病1例报告
郭陆荣;郭顺明
【期刊名称】《四川省卫生管理干部学院学报》
【年(卷),期】1994(013)002
【摘要】继发性红白血病１例报告郭陆荣，郭顺明，黄嫦秀空军成都医院继发性白血病又称治疗相关性白血病，是指恶性肿瘤或非肿瘤性疾病患者接受化疗或放疗后若干年发生的急性白血病，约占急性白血病的１０％［１］。
现报告一罕见的继发性红白血病病例如下。
患者男性，５５岁，四川...
【总页数】2页(P42,48)
【作者】郭陆荣;郭顺明
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R733.73
【相关文献】
1.获得性重型再生障碍性贫血转化为急性红白血病1例报告 [J], 张家友
2.急性红白血病伴复杂染色体核型2例报告及文献分析 [J], 李莹;高松;化范例;邬扬炯;徐建民
3.儿童红白血病1例报告及文献复习 [J], 韩凤英
4.红白血病及继发性血红蛋白异常：附7例报告 [J], 屠立明
5.急性红白血病中红一单核细胞型1例报告 [J], 兰开凤;黎学先
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急性早幼粒细胞白血病诱导缓解后继发噬血细胞综合征1例并文献复习﹡
急性早幼粒细胞白血病诱导缓解后继发噬血细胞综合征1例并文献复习﹡陈伟;孔庆玲;曹江;齐昆明;潘秀英;李振宇;徐开林【期刊名称】《徐州医学院学报》【年(卷),期】2016(036)006【摘要】Objective To discuss the diagnosis and treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis ( HLH) after remission of acute promyelocytic leukemia ( APL) .Methods Retrospective analysis was performed on one APL patient , while possible mechanism was discussed .Results The patient was a 52 year-old man, who suffered from retinoic acid syndrome ( RAS) after three days of treatment with arsenious acid combined with retinoic acid .His condition was relieved after glucocorticoid therapy .On Day 24 of induction remission , his bone marrow smear demonstrated APL hade been re-lieved.On Day 31, both white blood cells and platelets recovered to the normal level .Then, however, persistent fever appeared without any clinical indication of infection and the efficacy of anti -infection treatment was poor .Later, the pa-tient presented pancytopenia and hepato -splenomegaly , and produced increased levels of serum ferritin and triglycerides but a decreased proportion of NK cells , in addition to hemophagocytosis in the bone marrow .This patient was diagnosed with HLH, according to HLH-2004 diagnostic criteria.Conclusion Most APL patients can be cured.Theirmain risk is severe bleeding during induction remission .Very few patients suffer with HLH after induction period , which may be as-sociated with differentiation syndrome .When APL patients manifested persistent fever without clinical indication , the bone marrow should be re -examined to exclude rare HPS .%目的：探讨急性早幼粒细胞白血病（ APL）诱导缓解后合并噬血细胞综合征（ HPS）的诊断及治疗要点。
骨髓增生异常综合征RAEB、RAEB-T和老年急性髓系白血病的临床对照分析
骨髓增生异常综合征RAEB、RAEB-T和老年急性髓系白血病的临床对照分析张战强;杨艺红;张悦;杨琳;刘亮;聂玲;李璘;王建祥;郝玉书;肖志坚【期刊名称】《临床血液学杂志》【年(卷),期】2009(22)4【摘要】目的：在WHO分类中，FAB分型中的骨髓增生异常综合征一难治性贫血伴原始细胞增多转化型（MDS—RAEBT）被划分为急性髓系白血病（AML），本文探讨该划分的合理性。
方法：采用病例对照研究比较58例老年AML患者、88例骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）10％～19％（骨髓原始细胞10％～19％）患者和37例MDS-RAEBT患者在临床和染色体核型及共同累及的染色体异常类型上的区别。
结果：MDS-RAEBT和MDS-RAEB在病程、WBC、Hb、肝脾肿大比例、正常核型和复杂核型比例及共同累及的染色体异常类型上差异无统计学意义，而和老年AMI，患者比较差异有统计学意义。
结论：MDS-RAEBT应该划分为MDS，该结论有待于前瞻性实验进一步验证。
【总页数】3页(P339-341)【关键词】白血病;急性;骨髓增生异常综合征;难治性贫血伴原始细胞增多【作者】张战强;杨艺红;张悦;杨琳;刘亮;聂玲;李璘;王建祥;郝玉书;肖志坚【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室;北京解放军305医院血液科【正文语种】中文【中图分类】R733.7【相关文献】1.FLAG治疗复发性、难治性急性髓性白血病和转化中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-t)的多中心、开放、非配对Ⅱ期临床研究 [J],2.小剂量地西他滨联合CAG方案治疗老年人急性髓系白血病及中高危骨髓增生异常综合征临床分析 [J], 胡蓉华;孙婉玲;赵弘;郭轶先;惠吴函;万岁桂;苏力3.急性髓细胞白血病伴骨髓三系细胞增生异常与骨髓增生异常综合征转化的急性髓细胞白血病临床分析 [J], 许景艳;谢品浩;范洵楠4.CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征和老年急性髓系白血病的临床分析 [J], 顾小慧因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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1例继发性MDS—RAEB—Ⅰ报告及文献复习
作者：姚达娜陈虹羽俞亚琴
来源：《中国实用医药》2017年第07期
【摘要】目的探讨继发性骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅰ型（MDS-RAEB-Ⅰ）的临床特点，为其诊断及治疗提供依据。
方法回顾性分析1例继发性MDS-RAEB-Ⅰ患者的临床资料，并结合相关文献复习，总结疾病特点及治疗方法。
结果继发性MDS-RAEB-Ⅰ患者流式细胞检查可见7.2%的髓系原始细胞，且伴有免疫表型异常；骨髓原始细胞占7%、病态造血易见；JAK2基因突变定性（-），骨髓活检：原始细胞增多，可见较广泛纤维化，网银染色阳性。
结论继发性MDS-RAEB-Ⅰ患者临床症状无特异性，外周血象、骨髓象、流式细胞学及病理检查有助于疾病诊断，地西他滨去甲基化联合以阿糖胞苷为基础的小剂量化疗对该类病例治疗疗效可靠。
【关键词】骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅰ型；骨髓纤维化；诊断；治疗
DOI：10.14163/ki.11-5547/r.2017.07.081
骨髓增生异常综合征（MDS）是一种发病机制复杂，源于造血干细胞、高度异质性的获得性克隆性疾病，以无效或者病态造血、难以诊断以及高风险向急性髓系白血病转化为主要特征[1]。
1982 年法、美、英（FAB）协作组发表了MDS分型建议，将其分为5个亚型，其中难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）型较为常见，约占23.0%，其转化为急性白血病的风险较高，导致病情进展加快，是患者预后较差的主要因素之一[2]，本文对1例继发性MDS-RAEB-Ⅰ患者的临床资料进行分析，旨在为其诊断及治疗提供依据，现报告如下。
1 病例资料
患者，男， 78岁， 1993年诊断原发性血小板增多症后持续服用羟基脲至2015年，期间曾给予干扰素治疗，血象基本正常。
2015年4月22日因贫血在当地医院住院，血常规检查白细胞计数（WBC）1.1×109/L、血红蛋白（HGB）59 g/L、血小板计数（PLT）36×109/L；骨髓细胞学检查：骨髓增生减低，偶见幼稚细胞（2%）；聚合酶链式反应（PCR）检查：JAK2基因V617F突变定性（-）；流式细胞学检查：可见约7.2%的髓系原始细胞；骨髓活检：原始细胞增多，可见较广泛纤维化。
2015年5月11日复查骨髓细胞学：骨髓增生低下，原始细胞占7%。
2015年5月14日患者以“发现血小板增高20余年，全身乏力半月”为主诉入住本院。
血常规检查：WBC 2.5×109/L，中性粒细胞 1.48×109/L、HGB 63 g/L， PLT 40×109/L；因患者拒绝骨穿检查未获得骨髓检查报告。
结合患者病史及外院检查结果，诊断为继发性MDS-RAEB-Ⅰ伴骨髓纤维化。
给予沙利度胺（150 mg， q.d.）、地西他滨（10 mg/m2，共5 d）、
阿糖胞苷（30 mg， q.d.，地西他滨使用第3天后开始执行，连用10 d）化疗后， 1个月后复查骨髓增生稍减低，未见原始细胞，巨核细胞增生活跃。
JAK2- V617、CALR基因阴性，骨髓活检显示粒红系以中晚幼阶段细胞为主，巨核细胞增生，形态多样，间质纤维增生，网银染色阳性。
于7月15日开始第2个疗程治疗，剂量增加至地西他滨15 mg/m2， d1～3，阿糖胞苷25 mg， d4～9，沙利度胺不变。
化疗后患者血象改善， WBC 3.0×109/L左右， HGB维持80 g/L左右， PLT恢复正常后又逐渐升高至1220×109/L。
因经济原因患者未继续地西他滨治疗，遂予羟基脲及阿司匹林治疗，监测血常规：WBC （1.47～5.92）×109/L， HGB 84～113 g/L， PLT（388～766）×109/L。
2016年1月7日因“额部肿块2个月”再次入住本院，入院当天体温37.5℃，全身浅表淋巴结及肝脾淋巴结均不大，胸骨无压痛，左侧额部可见一肿块、表面无破溃、质硬、边界欠清、活动度差、无压痛，于1月9日出现发热、寒颤，当天体温最高为39.1℃，伴腹泻。
血常规：WBC 0.86×109/L，中性粒细胞0.31×109/L、HGB 60 g/L， PLT 69×109/L；感染指标：C反应蛋白（CRP）51.61 mg/L，降钙素原（PCT）0.356 ng/ml；肝功能检查：总蛋白44.8 g/L，白蛋白27.6 g/L，球蛋白17.2 g/L；骨髓穿刺检查：骨髓增生明显减低Ⅱ，见5.5%原始+幼稚细胞，粒红两系可见轻度病态改变，血片见9%原始+幼稚细胞，考虑为原发性疾病控制不佳。
给予三氧化二砷（10 mg， q.d.）治疗原发性疾病及抗生素抗感染治疗后，患者体温连续正常3 d后于2月2日出院。
15 d后患者再次因贫血、感染入院，给予输血、抗感染、化痰等对症治疗后， 2月28日复查血常规：WBC 0.8×109/L，中性粒细胞0.4×109/L、HGB 72 g/L， PLT 75×109/L， CRP 183.12 mg/L， PCT 0.257 ng/ml，外周血细胞片见5%原始细胞，因病情加重患者数天后死亡。
2 讨论
MDS是造血干细胞恶性克隆的细胞增殖失控、在骨髓或者其他造血组织中大量累积、浸润，抑制正常造血细胞功能的一种克隆性血液系统疾病，任何年龄均可发病，但是成年人的发病率高于儿童，有研究表明[3]，儿童发病率为1.35/10万人次，而成年人高达4.98/10万人次，且男性人群比女性人群更容易罹患，其发病率是女性人群的2倍。
如果不及早给予诊断及干预措施，会使异常增殖的造血干细胞侵犯机体造血器官，肝/脾/淋巴肿大、髓外浸润发生率较高，而PLT减少容易引起致命性出血、长期极重度贫血可导致脏器功能衰竭， WBC功能异常易引起感染，且感染难以控制；诱导化疗耐受性差，患者死亡率较高，因此，及早诊断并给予有效的治疗有助于改善患者预后[4， 5]。
原发性血小板增多症是指外周血中PLT数量>600×109/L，
其是由于巨核细胞过度增殖引起的外周血中PLT数量急剧持续升高的一种骨髓增殖性肿瘤[6， 7]。
目前，临床上对其多给予阿司匹林、氯吡格雷等抗PLT聚集以及干扰素等进行治疗取得较好效果，而患者继发MDS，成为影响其预后的主要因素。
本研究对1例原发性血小板增多症转化为MDS-RAEB-Ⅰ患者的临床资料进行分析，结果显示：原发性血小板增多症与继发性MDS-RAEB-Ⅰ临床症状区分及诊断无特异性。
而进一步外周血象检查、骨髓象检查、流式细胞学、分子生物学检查结果显示继发性MDS-RAEB-Ⅰ伴骨髓纤维化时可见病态造血易见、原始幼稚细胞比例升高，流式细胞学见7.2%的髓系原始细胞，经地西他滨去甲基化联合
以阿糖胞苷为基础的小剂量化疗后患者病情明显好转，脱离输血，复查骨髓提示原始细胞未见， JAK2- V617及CALR基因阴性，骨髓活检显示粒红系以中晚幼阶段细胞为主，巨核细胞增生，间质纤维增生，网银染色阳性，为其临床诊断提供了依据。
目前，临床上对于MDS患者主要采用DNA 甲基转移酶抑制剂（地西他滨）诱导恶性增殖的造血干细胞去甲基化，同时联合化疗或以三氧化二砷、沙利度胺抗血管生成药物等抑制血管形成，进而控制其增殖分化。
本研究中患者给予地西他滨、阿糖胞苷化疗方案进行治疗1个疗程患者骨髓即缓解；治疗2个疗程后患者病情稳定达6个月以上，提示该治疗方案较为可靠，与文献报道基本一致[8-12]。
综上所述，继发性MDS-RAEB-Ⅰ患者临床症状无特异性，外周血象、骨髓形态及病理、分子生物学、流式细胞学检查有助于疾病诊断；地西他滨去甲基化联合以阿糖胞苷为基础的小剂量化疗对该类疾病治疗疗效可靠。
参考文献
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[收稿日期：2017-01-05]。