20140624-椎基底动脉扩张延长症(VBD)的影像学及临床研究进展

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VBD 椎基底动脉扩张延长症(VBD)

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VBD 椎基底动脉扩张延长症（VBD ），是各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长、移位，是一种少见的后循环血管变异性疾病。

主要见于男性，平均年龄为64.8岁，男女比例7.3:1。

一、病因：具体病因不清楚。

1）先天因素：内弹力层或平滑肌层缺失，如α-葡萄糖苷酶缺乏症、马凡氏综合征等。

2）后天因素：男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟、坐位等。

二、病理生理：内弹力膜广泛缺陷以及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲。

高血压能加速这一过程。

另外动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性血管壁损伤，进一步使血管壁失去所有的支撑力，加剧扩张和延长。

三、发病机制：1）扩张的血管内血流缓慢，形成导致血栓并脱落，导致远端血管闭塞。

2）大量血流滞留于扩张血管内，流速缓慢，导致远端灌注不足。

3）扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉深穿支，5）6压症状（4）DSA ：Smoker 0级，基4级：正中为0度≥21脉长度＞内长度＞窝小体积脊髓瘤、脑膜瘤、听神经瘤等，DSA 可鉴别之。

七、治疗：1）内科：控制危险因素，预防缺血性卒中事件。

2）外科：若出现严重压迫或刺激症状及脑积水可考虑手术治疗。

八、预后：3
年生存率约60%，主要取决于年龄病变血管以及并发症。

椎基底动脉扩张延长症的临床及影像学特征分析

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椎基底动脉延长扩张症（VBD）

椎基底动脉延长扩张症（VBD）椎基底动脉延长扩张症（VBD）表现为椎基底动脉的扩张、延长、弯曲，临床表现各异。

可能与动脉内弹力层的退化、网状纤维缺如所致的中层的变薄以及平滑肌萎缩，与异常血管重塑和由于结缔组织中的基质金属蛋白酶和抗蛋白酶活动之间的不平衡所致的动脉壁的结缔组织异常有关。

大多数的VBD病人没有症状，偶然发现，这可能是因为在后颅窝中血管周围存在着更多的空间来容纳扩张的血管。

然而一旦有症状出现必须引起重视，这可能会影响临床治疗，而且这些症状可能会导致严重的并发症甚至死亡。

VBD最重要的临床表现是血管性事件，比如缺血性脑卒中、颅内出血、或者压迫邻近组织所致进展性压迫症状，包括压迫颅神经、脑干、或者第三脑室引起脑积水。

CT 和MRI的影像学诊断标准包括基底动脉形态学的三个量化指标：偏移度、分叉的高度以及基底动脉直径。

FLAIR图像上的高信号血管征也可以由VBD降低的血流速度引起，特别是在那些表现为后循环一过性缺血发作或卒中的病人。

表1：VBD的CT和MRI诊断标准标准CT MRI 测量技术直径（mm）≥4.5≥4.5测量在CTA、MRA图像或者在中部脑桥层面的轴位增强三维T1WI图像进行BA分叉高低（级别）0级，低于或者平鞍背水平； 1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室底之间； 3级，达到或高于第三脑室0级，低于或者平鞍背水平；1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室底之间； 3级，达到或高于第三脑室测量在CTA、MRA图像或者在中部脑桥层面的轴位增强三维T1WI图像进行，更好地显示与正常解剖结构之间的关系（鞍背，鞍上池和第三脑室）；加上矢状位图像能够更准确地进行评分偏移度（分级）0级，基底动脉中线位于鞍背或斜坡0 级，在中线上； 1 级，可能测量在CTA、MRA图像进行或者增强三的中线；1级，斜坡或者鞍背的中线与旁正中线之间；2级，位于旁正中线与斜坡、鞍背边缘之间；3级，位于鞍背、斜坡边缘外或到达桥小脑角池偏离中线； 2级，明显偏离中线； 3级，偏移至桥小脑角维T1WI图像在BA走行中任何最外侧的位置与其有关的正常影像标记进行测量。

神经影像：椎基底动脉延长扩张症（VBD）

神经影像：椎基底动脉延长扩张症（VBD）椎基底动脉延长扩张症（VBD）为临床少见的血管变异性疾病，既往因认识不足，多认为是基底动脉梭形动脉瘤或血管曲张样动脉瘤，但基底动脉梭形动脉瘤呈阶段性扩张，扭曲延长不明显。

主要表现为动脉延长、扩张、迂曲，随之出现血流动力学改变和凝血功能障碍，形成血栓和微小栓塞，可伴或不伴动脉瘤形成。

其病因目前尚不明确，可能与先天性动脉弹力层发育不良和获得性因素有关，后者以动脉粥样硬化为主。

该病呈现血管中膜和内弹力层明显变薄，推测系高血压性动脉粥样硬化所致，也可能是先天性血管异常，是高血压、动脉粥样硬化等多重因素共同作用进一步发展的结果。

椎基底动脉延长扩张症的明确诊断主要依靠影像学检查。

根据Resta等提出的CT诊断标准：基底动脉超出斜坡或鞍背范围即可诊断为过度延长；基底动脉直径>4.50mm即可诊断为扩张。

大多数患者影像学主要表现为病变血管自入颅前即开始迂曲、扩张、增粗，入颅后先越过中线抵达对侧，CTA显示扩张的基底动脉呈“Z”形；其中，单纯基底动脉延长扩张占40%、基底动脉继发双侧椎动脉扩张占2%、双侧椎动脉扩张占16%。

临床主要表现为（1）脑缺血，由于血管扩张，血流动力学改变，在扩张扭曲的血管内形成微小栓塞而形成梗死灶。

（2）压迫症状，延长扩张的血管可直接压迫脑干，产生脑干压迫症状。

（3）扩张血管破裂出血，组织形态学观察证实扩张的血管内弹力层广泛缺乏和中膜纤维网缺乏，导致血管破裂出血。

（4）脑积水，由于脑脊液压力升高和延长扩张深人第三脑室的基底动脉搏动，影响脑脊液自颅后窝流出所致。

上述症状可单独出现亦可同时发生。

微血管减压术（MVD）是目前治疗脑神经血管压迫综合征的首选方法，对于血栓形成者可行抗血小板或溶栓治疗。

由于该病可导致蛛网膜下隙出血和脑出血，因此抗凝治疗应慎重选择。

其次，血流动力学改变也在椎基底动脉延长扩张症发生与发展过程中起重要作用，采用颅内密网支架治疗的目标是重建血管壁、纠正血流动力学异常，以维护其侧支动脉正常血流和功能区正常。

椎-基底动脉扩张延长症相关脑神经疾病的研究进展论文

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椎一基底动脉扩张延长症（ｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌｍ＂ｄｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａＶＢＤ）是指由遗传性或自身免疫性疾病等因素引起血管壁异常所致椎动脉或基底动脉的异常扩张、延长和迂曲，进而导致椎一
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椎基底动脉扩张延长症的研究进展

面肌痉挛旧。２３】，甚至两者同时出现…。直接压迫脑
干或腑神经亦可出现耳鸣汜引、搏动性耳聋Ｌ２６Ｊ、眩晕四］、前庭功能受损‘２８‘、孤立性滑车神经麻痹。圳、孤立性展神经麻痹’３０｜、ｊ叉神经麻痹旧１｜、下视性眼球震颤＂２｜，有ｆＩ寸视束受压，可出现进行性视力丧失ｏ
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３．２后循环梗死ＶＢＤ导致后循环卒中少见。但凶其致死及致残
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的梗死，ＶＢＤ合并脑梗死者动脉粥样硬化更严重。
因此，他们指出，动脉粥样硬化性病变可能是ＶＢＤ发生后循环缺血性卒中的重要原因。另有研究硅示，基底动脉扩张程度较其延长迂曲程度更易导致脑桥中部梗死∞引。２００８年，Ｐａｓｓｅｒｏ和Ｒｏｓｓｉ旧７Ｊ公布了其研究小组对１５６例ＶＢＤ患者长期连续的随访结果，平均随访期达１１．７年。在随访期内，３７．８％（５９／１５６）的患者至少有１次缺血性卒中事件发生。Ｕｂｏｇｕ和ＺａｉｄａｔⅢＪ采用ＭＲＡ进行的回顾性研究，也提出ＶＢＤ可能是卒中的独立危险冈素。其致死率为３６％，且后循环卒巾是其主要的死因。３．３脑出血一般认为ＶＢＤ患者颅内出血罕见，但尚无准确
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（ａｎｅｕｒｙｓｍａｌｍａｌｆｏｒｍｔｉｏｎ）及巨长基底动脉异常（ｍｅｇ—
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ａｎｏｍａｌｙ）等。伴随着影像技术的发
展，对ＶＢＤ的认识及研究也在不断深入。１９８６年，Ｓｍｏｒｋｅｒ等…采用头部ＣＴ进行了病例对照研究，根据患者血管病变的特点，将其定义并命名为ＶＢＤ，从此这一名称逐渐为国内外同道所接受。１流行病学和病因在总体人群中，颅内动脉扩张延长症的发生率为０．０６％～５．８％［２－３］，而单纯ＶＢＤ的发生率低于０．０５％Ｌ４］。国内范晓颖等”１回顾分析了８１５例门诊患者的头部ＣＴ结果，显示ＶＢＤ的阳性率为０．６％。有研究指出，虽然其总发生率低，但在脑桥小脑角占位性病变中约占３％～５％【６Ｊ。在初发脑梗死的患者中，３．１％合并存在ＶＢＤ［７３。由于研究数量、研究人群类型及诊断方法等的差异，所以其发生率报道不同。该病主要见于男性（占７４％），平均发病年龄为６４．８岁旧Ｊ，是否存在种族差异未见有相应文献报道。ＶＢＤ的病因至今仍不清楚。是先天性、获得性

椎基底动脉扩张延长症的影像学表现及临床特点(附9例分析)

重要筛查方法。
【关键词】椎基底动脉扩张延长症；体层摄影术，ｘ线计算机；磁共振成像；临床特点【中图分类号】Ｒ５４３．５【文献标识码】Ａ【文章编号】１００８．７０４４（２０１４）０２－０１１２ — ０２
（５５．６％）；基底动脉右侧移位７例（７７．８％）；基底动脉钙化６例（６６．７％）；桥脑受压变形４例（４４．４％）。９例中，发
现后循环供血区腔隙性脑梗死５例（５５．６％），大面积脑梗死１例（１１．１％），蛛网膜下腔出血１例（１１．１％）。结论ＶＢＤ是一种少见的脑血管变异性疾病，临床表现多样且不典型，其诊断主要依靠影像学表现，ＣＴ、ＭＲＩ可作为ＶＢＤ的
淮海医药》２０１４年３月第３２卷第２期
ＪＨｕａｉｈａｉＭｅｄ．Ｍａｒｃｈ２０１４，Ｖ０１．３２．Ｎｏ．２
椎基底动脉扩张延长症的影像学表现及临床特点（附９例分析）
吴白龙，刘浩，李家庭
【摘要】目的探讨椎基底动脉扩张延长症（ＶＢＤ）的影像学表现及临床特点，进而提高对ＶＢＤ的认识。方法
９例
对９例经ＣＴ、ＭＲＩ确诊的ＶＢＤ患者影像学及临床资料进行回顾性分析，总结其影像学表现和临床特点。结果

椎基底动脉延长扩张症的临床分析

椎基底动脉延长扩张症的临床分析目的回顾分析17例椎基底动脉延长扩张症（Vertebrobasilar dilichoectasia，VBD）的临床表现及影像学特征，提高对该病诊断的认识。

方法对我院2009年9月～2013年9月确诊的17例椎基动脉延长扩张症患者分析其临床表现、影像特点及治疗方法。

结果椎基动脉延长扩张症是一种少见的血管异常性疾病。

临床表现复杂、多样，主要症状有头晕、肢体麻木、乏力，还可表现为面肌痉挛、三叉神经痛，甚至可表现为视野缺损，主要导致的疾病为脑梗死、脑室或蛛网膜下腔出血、脑干的神经压迫症状及脑积水等，无特异性治疗方法对症治疗为主。

结论椎基动脉延长扩张症是一种易复发，致残率、致死率高的疾病，应引起临床工作的重视，采取合理的治疗方法。

标签：动脉延长扩张症；影像学基底动脉延长扩张症是一种特殊的脑血管变异性病变，是临床上后循环病变的原因之一。

动脉延长扩张指动脉血管的显著延长、扩张、迂曲，可出现血流动力学及凝血功能障碍，形成血栓及微小栓塞，可伴或不伴动脉瘤形成，主要发生于椎动脉和（或）基底动脉，也可发生于颈内动脉系统[1]。

1 资料与方法1.1一般资料：选取我院神经内科住院的17例VBD患者为研究对象，所有患者入院均经头部CT初诊，并行头部MRI及MRA确诊为VBD，男15例，女2例，年龄35～70岁，平均60岁。

基础疾病分析：高血压12例，2型糖尿病7例，冠心病4例，高脂血症9例，高同型半胱氨酸血症5例，高纤维蛋白原血症2例，经统计所有入选患者均合并至少3种以上致动脉粥样硬化危险因素。

1.2影像学诊断标准①依据Smoker等[2]以高分辨率CT扫描制定的诊断标准：基底动脉位于脑桥腹侧至鞍上池上方，直径约4.5mm，以鞍背、鞍上池和第三脑室为界在长度上被分为4级（基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级，低于或平鞍上池为1级，位于鞍上池和第三脑室之间为2级，达到或高于第三脑室为3级）；以鞍背、斜坡正中，旁正中；边缘和边缘以外或桥小脑脚为界在偏移度上分为4级（基底动脉位于鞍背和斜坡正中为0级，位于旁正中之间为1级，位于旁正中和边缘为2级，位于边缘以外或桥小脑脚为3级），如高度》=2级或位置偏移度》=2级且直径》=4.5mm即可定义为VBD。

椎_基底动脉延长扩张症的临床研究_附5例报告_孙金梅(2)

中风与神经疾病杂志 2010年 9月第 27 卷第 9期
825
文章编号: 1003 2754( 2010) 09 0825 03
椎基底动脉延长扩张症的临床研究 (附 5例报告 )
孙金梅, 许春伶, 李继梅, 赵伟秦, 谭颖
摘要: 目的探讨椎基底动脉延长扩张症 ( V ertebrobasilar D o lichoectasia, V BD ) 的发病机制、临床表现、影
K ey word s: V ertebrobasilar do lichoectas ia( V BD ); A rteria l d issection; Im ag ing
椎基底动脉延长扩张症是指椎基底动脉系统
血管异常延长、扩张、迂曲改变的血管畸形, 临床可以有脑梗死、脑出血、脑积水、脑干及颅神经受压等
抗性的血流搏动, 形成水锤效应脑脊液流出减弱, 但由于脑脊液通道是畅通的, 称为功能性脑积水, 而基底动脉扩张延长也可以抬高和压迫 M onro 孔或第三脑室底部, 引起阻塞性脑积水 [ 14 ] , 但造成阻塞性脑积水的发生率极低, 一旦发生需要采取紧急的脑室分流治疗来缓解症状 [ 8 ] 。头部平扫 CT 发现脑干、桥前池部位等异常组织需高度警惕与颅内占位病变相鉴别 [ 15] 。
主要临床表现有头晕、恶心、呕吐, 共济失调, 肢体力弱等症状, 本组病例 5名患者均诊断为脑梗死, 首发症状均表现为头晕, 查体有锥体束受损体征, 5例患者随访至今无脑出血及死亡病例, 将继续进行长期随访。
( 2) 延长扩张的血管压迫脑干及颅神经, 引起相应的临床表现, 最常累及的颅神经是面神经及三叉神经 [ 13] , 引起相应面肌痉挛及三叉神经痛等症

椎基底动脉延长扩张症研究进展

椎基底动脉延长扩张症研究进展关键词椎基底动脉扩张延长症临床表现预后doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2012.30.002椎基底动脉延长扩张症（vbd）是目前正处于研究和探索阶段的较为罕见的颅内血管变异性疾病。

由于vbd发病率低，起病隐匿，延长扩张的椎基底动脉造成对邻近颅神经、脑干的压迫及相应供血区域的脑缺血、脑出血、脑积水等改变，使其临床表现复杂多样，易造成漏诊、误诊。

文章就vbd的研究进展做一综述，以提高临床医生对颅内血管变异性疾病的认识。

历史回顾基底动脉的形态变异很大，据报道[1]直形占25%，s形占16%，各种迂曲形占60%，而有关其异常的标准及概念曾十分混乱。

曾被称为巨大延长的基底动脉瘤畸形、血管曲张样动脉瘤、椎基底动脉延长迂曲、巨大延长扩张、梭形动脉瘤、椎基系统迂曲、动脉瘤样畸形及巨长基底动脉变异等。

直到1986年smorker wr等[2]在对20例椎基底动脉异常和126例正常人的ct进行分析后，根据血管病变的特点将其命名为vbd，并逐渐被国内外学者接受。

病因及病理机制正常情况下，椎动脉在穿过硬膜入颅处，动脉中膜及外膜弹力层缺失，而颈内动脉在入颅时弹力层没有变化。

病理学检查发现，椎基底动脉延长扩张处中膜明显变薄，内弹力层纤维断裂。

因此，有作者认为椎基底动脉延长扩张症与动脉壁弹力层发育不良有关，在动脉粥样硬化作用下加速了疾病的形成[3]。

vbd的病因目前尚未明确。

主要考虑与先天性、后天性因素或两者兼而有之。

先天性发病因素多与导致内弹力膜广泛缺陷和（或）中膜网状纤维缺乏及平滑肌层缺失的疾病有关，如α-葡萄糖苷酶缺乏症、ehlers-danlos 综合征、结节性硬化征、常染色体遗传的多囊肾等；后天获得性因素多与动脉粥样硬化及长期血管舒缩功能失调有关，男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟等可能是其危险因素。

另外，动脉扩张、血流速度减慢及畸形血管内血液动力学改变都可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性管壁损伤，进一步使管壁失去原有支撑力，加剧血管的扩张和延长[4]，各种综合因素，最终导致vbd的发生。

椎-基底动脉扩张延长症研究进展

作者单位：０５００００石家庄，河北医科大学第二医院神经内科（徐静、贺超、郭书英），检验科（王崇）通信作者：郭书英，Ｅｍａｉｌ：ｄｏｃｔｏｒＧｕｏ２６＠痉挛伴有ＶＢＤ及多发性神经纤维瘤１型（ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓｔｙｐｅ１，ＮＦ１）病例分析，考虑ＮＦ１与ＶＢＤ之间也许存在因果联系¨ 。但因研究较少，尚不能确定其关系。
脑与神经疾病杂志２０１５年第２３卷第２期
１４７
椎．基底动脉扩张延长症研究进展
· 综述 ·
徐静王崇贺超郭书英
中图分类号：Ｒ７４３文献标识码：Ａ文章编号：１００６—３５１Ｘ（２０１５）０２—１４７－０４
椎一基底动脉扩张延长症（ｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒｄｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａ，ＶＢＤ）是一种相对少见的颅内血管病变，以椎一基底动脉显著扩张延长、扭曲或成角为特征。临床上多以后循环卒中就诊。发病率因研究人群的不同而有所差异。Ｆｌｅｍｍｉｎｇ等 … 通过造影及尸检结果统计，认为总体人群发病率小于０．０５％。首次卒中患者ＶＢＤ的发生率为２．０６％Ｅ２］，后循环脑梗死患者ＶＢＤ的发生率为３．７％＿３］。据随访研究统计Ｊ，ＶＢＤ伴脑梗死患者年均卒中风险为４．４％～７．８％，年均死亡率高达３．３％～５．８％，因此应引起我们足够的重视。
综上分析，ＶＢＤ可能是先天因素与后天因素共同作用的结果。
二、影像学诊断ＶＢＤ的诊断主要依靠影像学方法，包括ＣＴ／ＣＴＡ，ＭＲＩ／ＭＲＡ和ＤＳＡ。ＤＳＡ虽然作为诊断脑血管病的金标准，能清晰地显示血管病变，同时可能作为治疗手段，但是不能显示血管与脑组织之间的关系，且创伤相对较大，风险较高，因此不易推广。经颅彩色多普勒超声（ｔｒａｎｓｃｒａｎｉａｌｃｏｌｏｒｃｏｒｄｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ，ＴＣＣＳ）也可作为诊断ＶＢＤ的辅助检查方法，在显示血流方向、探测病理性反流及湍流方面优势明显。ＣＴ／ＣＴＡ和ＭＲＩ／ＭＲＡ是目前诊断ＶＢＤ最常用的方法。１．ＣＴ／ＣＴＡ诊断标准由Ｓｍｏｋｅｒ等提出。高度评分以鞍背和鞍上池和第三脑室为界，分为４级。０级：基底动脉分叉低于或平鞍背水平；１级：基底动脉低于或平鞍上池；２级：基底动脉位于鞍上池和第三脑室之间；３级：基底动脉达到或高于第三脑室。当基底动脉分叉高度／＞２级，或基底动脉位置偏移 ≥２级且基底动脉直径＞１４．５ｍｍ，即可诊断为ＶＢＤ。位置评分以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑脚为界，分为４级。０级：基底动脉位于鞍背和斜坡正中；１级：基底动脉位于旁正中之间；２级：基底动脉位于旁正中和边缘之间；３级：基底动脉位于边缘以外或脑桥小脑脚。２．ＭＲＩ／ＭＲＡ诊断标准ＭＲＩ诊断标准由Ｇｉａｎｇ等提出，其基底动脉位置评分中，１级为位于中线或可疑中线，２级为明显靠向一侧，３级为达到一侧脑桥小脑脚。评分标准及ＶＢＤ诊断标准与Ｓｍｏｋｅｒ等提出的标准一致。ＭＲＡ诊断标准由Ｕｂｏｇｕ等提出，基底动脉长度＞２９．５ｍｍ，或基底动脉上段超过鞍上池或床突平面６ｍｍ即为延长，横向偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线的ｌＯｍｍ即为异常；椎动脉颅内段长度＞２３．５ｍｍ即为延长，任一椎动脉走行偏离超过椎动脉颅内入Ｉ：１到基底动脉起始点之间连线的１０ｍｍ即为异常。ＭＲＩ／ＭＲＡ不仅能够显示椎一基底动脉对脑干压迫的情况，还可以显示血栓、动脉夹层和动脉瘤内出血等。ＣＴ／ＣＴＡ可清

椎基底动脉扩张延长症5例临床分析

椎基底动脉扩张延长症5例临床分析摘要目的探讨椎基底动脉扩张延长症（VBD）的临床特点，以提高对VBD的认识。

方法对5例VBD患者的临床及影像资料进行回顾性分析。

结果2例患者CT+多层螺旋CT动脉造影（MSCTA）确诊，3例患者头磁共振成像（MRI）+磁共振血管造影（MRA）确诊，均符合以上诊断标准。

所有患者均有头晕症状，肢体无力1例，复视1例，三叉神经痛1例，左侧面肌痉挛及轻度面瘫1例，耳鸣及听力下降1 例。

既往有脑卒中史者1例，短暂性脑缺血发作（TIA）1例，高血压2例，高血脂3例，糖尿病1例。

结论VBD易漏诊，提高诊断率，有利于患者的治疗及改善预后。

关键词椎基底动脉扩张延长症；诊断；临床分析VBD是指由于椎-基底动脉延长、迂曲、扩张，导致血流缓慢或压迫邻近脑神经、脑干而引起的一组临床综合征。

VBD的临床症状复杂多样，易导致临床漏诊和误诊。

本文回顾分析本院近4年来收治的5例VBD患者的临床资料，对其临床表现和影像学表现进行探讨，现报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料选取2011年2月～2015年2月东港市中心医院收治的5例VBD患者。

所有患者入院后均经头颅CT扫描初诊后行MRI和MRA确诊为VBD，其中男3例，女2例，年龄41～73岁，平均年龄61.5岁。

1. 2 影像学检查VBD 的诊断主要依据为影像学检查。

1. 2. 1 头CT检查头CT检查方便快捷，但准确率较低、易受颅底骨质伪影的干扰，误漏诊率高且无法显示血管内情况。

而MSCTA可避免单纯平扫因椎骨伪影造成的漏诊，准确性可提高到89.5%[1]。

Smoker 等[2]根据高分辨率CT 扫描结果制定的诊断标准：基底动脉分叉高于鞍上池或位于旁正中之外且直径≥4.5 mm 定义为VBD。

1. 2. 2 MRA检查MRA检查既可清晰显示血管与脑组织之间的关系，又能显示血管解剖结构特点，如血栓、动脉瘤等，正被越来越多地用于VBD诊断以及治疗前后的病情观察。

椎基底动脉延长扩张症诊治研究进展

【关键词】椎基底动脉延长扩张症；诊断；治疗【中图分类号】Ｒ７４３【文献标识码】Ａｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ：１００８—５９７１．２０１３．１０．００１
ＲｅｓｅａｒｃｈＰｒｏｇｒｅｓｓｏｎｔｈｅＤｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＶｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒＤｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａＬＩＵＪｕａｎ－ｊｕａｎ，ＬＩＣａｉ—ｍｉｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ｔｈｅＦｉｍｔＰｅｏｐｌｅＳＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＨｕｉｚｈｏｕ，Ｈｕｉｚｈｏｕ５１６０００，Ｃｈｉｎａ
作者单位：５１６０００广东省惠州市第一人民医院神经内科通讯作者：李才，５１６０００广东省惠州市第一人民医院神经内科；Ｅ—ｍａｉｌ：ｃａｉｍｉｅｅ＠ｔｏｍ．ｃ０ｍ
例家族成员患有ＶＢＤ。均提示先天性因素可能为ＶＢＤ的病因。后天获得性因素多与长期血管舒缩功能失调及动脉粥样硬化有关，研究认为ＶＢＤ的危险因素包括男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟、坐位，而最重要的危险因素被认为是男性、高血压和吸烟。有学者推测基质金属蛋白酶（ＭＭＤ）的代谢异常可能是ＶＢＤ的诱发因素，可能是先有全身血管广泛的弹力层缺失，后天性因素对弹力层进一步破坏，最终导致ＶＢＤ。
国外ＣａｓａｓＰａｒｅｒａｌ等研究报道，总体人群中ＶＢＤ的发生率低于０．０５％。Ｐｉｃｏ等对５ｌＯ例初次脑梗死患者行磁共振血管造影（ＭＲＩ）检查，发现ＶＢＤ的发生率达１０．８％。Ｒａｓｔａ等发现在２２６５例行椎动脉造影的患者中ＶＢＤ的发生率为５．８％。国内范晓颖等发现８１５例门诊常规颅脑ＣＴ扫描的患者中ＶＢＤ的发生率为０．６％。郎颖涛等对３６０例急性脑卒中患者行ＭＲＡ检查，发现ＶＢＤ的发生率可达７．７％。各家报道差异较大可能与所选择的患者类型不同有关。

椎基底动脉扩张延长症研究进展

动脉粥样硬化
• 动脉粥样硬化加重与VBD的血管结构和功能变化及其造成的血流动力学改变有关。尽管VBD与动脉粥样硬化的关系仍然存在争论，而且没有证据表明VBD与颅内大动脉粥样硬化有必然的联系，但经颅多普勒超声研究显示VBD患者血流速度减慢和血管硬化加重。
治疗和预后
• 多项研究表明，VBD是一种进展性疾病。 43%的VBD患者在随访期间血管病变程急剧扩张的患者，病死率更高。遗憾的是，目前尚不清楚导致其急剧变化的因素，VBD的预后很不乐观。
影像学特点和诊断标准
• 诊断标准： • （1）扩张：基底动脉直径≥4.5 mm； • （2）延长：基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6 mm以上，或基底动脉长度＞29.5 mm，椎动脉颅内段长度＞ 23.5 mm； • （3）迂曲：基底动脉横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10 mm为异常。该诊断分类中缺少椎动脉扩张的标准，后来Passero和Rossi将椎动脉直径超过4 mm 视为扩张。Smoker等根据高分辨率CT扫描结果制定的诊断标准：基底动脉分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直径≥4.5 mm定义为VBD。
血管肌纤维结构和功能异常
• 扩张的动脉具有异常扩张的动脉外径和管壁薄弱部位，引起内膜弹力层变性，继发中膜网状纤维减少和平滑肌萎缩，在血流动力学变化的作用下，加重VBD的程度；同时，肌层不均伴有多个缺口，引起双向血流和继发血栓形成。 • 血管细胞功能异常导致的生化因素异常在VBD的发生和发展过程中起着重要作用，细胞外基质中的蛋白酶和抗蛋白酶生成失衡，引起动脉弹力纤维层破坏，使病程加速，症状加重或反复；特别重要的是，基质金属蛋白酶的激活会造成血管肌层不可逆性破坏，可能与VBD患者的出血性卒中、夹层动脉瘤和血栓形成有关。

椎基底动脉延长扩张症的研究进展

椎基底动脉延长扩张症的研究进展VBD是一种罕见的脑血管变异性疾病。

文章回顾了VBD发病率、病因、临床表现、影像学及治疗。

VBD总人群发病率估计为0.06%～5.8%。

VBD是先天和后天因素共同结果。

VBD临床表现复杂，最常见的是缺血性卒中。

诊断主要依赖于影像学。

目前没有确切的治疗方法，随着线圈辅助支架血管重建术的发展，它可能成为VBD有效的治疗方法。

标签：VBD；发病率；病因；临床表现；血管内支架植入椎基底动脉延长扩张症（Vertebrobasilar Dolichoectasia，VBD）是以椎基底动脉显著的延长、扩张和移位为特征的罕见脑血管变异性疾病。

其病因不明，总人群发病率估计为0.06%～5.8%[1]，在日本的研究中[2]，无症状VBD发病率是1.3%，男/女为2.5。

1病因目前认为，VBD与先天动脉弹力层发育不良和后天获得因素有关。

国外报道先天因素与α-半乳糖苷酶A基因突变引起的Fabry病、马凡综合症、镰状细胞性贫血、Pomep病、Ehlers-Danlos综合征、PHACES综合征、常染色体隐性遗传多囊肾病（ARPKD）有关。

与VBD有关的危险因素有男性、高血压、吸烟、酗酒、脑卒中家族史及心血管家族史有关[3]。

VBD发病也可能与AIDS、水痘-带状疱疹病毒、梅毒、免疫性疾病、异常基质金属蛋白酶表达有关。

E.de Pablo-Fernandez等[4]还报道了VBD与1型神经纤维瘤有关的病例。

2临床表现VBD起病隐匿，可无任何症状；出现症状时，则表现复杂。

Flemming等3的前瞻性研究中，脑缺血占28%，脑干及脑神经压缩占22%，脑出血占3%。

VBD 的临床症状和体征与椎基底动脉扩张、延长、移位的程度，是否继发血栓形成、小血管的牵拉及组织受压程度等因素有关。

2.1缺血性卒中是VBD最常见的症状，也是最常见的死因，每年缺血性卒中的再发率为6.7%，主要为后循环缺血[3]。

Passero等[5]研究了缺血性卒中的位置，发现脑干梗塞占41%、大脑后动脉区占29%、丘脑占22%、小脑占2%，其他区域占2%。

椎基底动脉扩张延长症的临床表现及头颈部 CTA 分析

椎基底动脉扩张延长症的临床表现及头颈部 CTA 分析张建岭【摘要】目的：探讨椎基底动脉扩张延长症（ VBD）的临床表现及头颈部CT血管造影（ CTA）的特点，加深对该种疾病的认识。

方法对2010年1月至2012年6月确诊的25例VBD患者进行回顾性分析，探讨其临床表现及头颈部CTA特点。

结果头晕为主要临床表现，一部分可表现为耳鸣及肢体无力。

头颈部CTA检查可见增粗、延长、迂曲的椎基底动脉及管腔、管壁内钙化斑，以及基底动脉移位、扩张、压迫脑干。

结论 VBD无特异性临床表现，更多引起椎基底动脉缺血症状、脑干梗死及脑神经损害。

头颈部CTA检查能准确清晰地显示变异的椎基底动脉的立体形态、血管壁钙化以及与周围结构的关系，可以作为临床上诊断VBD的首选检查方法。

【期刊名称】《河北医药》【年(卷),期】2014(000)015【总页数】3页(P2284-2286)【关键词】椎基底动脉扩张延长症;临床表现;头颈部CTA【作者】张建岭【作者单位】053000 河北省衡水市第四人民医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R743.4;R814.42椎基底动脉扩张延长症(VBD)是指各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长移位。

国外有学者报道VBD总体人群的发生率低于0.05%[1]，但另有研究称在初发脑梗死的患者中，VBD的检出率高达3.1%[2]，还有资料称在通过MRA检查进行体检的人群中，无任何临床症状的VBD患者的检出率为1.3%[3]。

因其发病率相对较低，临床表现复杂多样，具有非特异性，容易出现误诊、漏诊，甚至延误治疗。

因此需要对其高度重视。

本研究回顾性分析近年在我院神经内科治疗的VBD患者临床表现及头颈部CTA特点，报道如下。

1.1 一般资料入选病例总数为25例，其中男21例(84%)，女4例(16%)，男女比例约为5.3∶1；发病年龄43～86岁，平均年龄为62.4岁。

均系2010年1月至2012年6月在我院神经内科住院期间经头颈部CTA检查确诊为VBD者。

椎基底动脉延长扩张症患者28例临床和影像学分析

椎基底动脉延长扩张症患者28例临床和影像学分析世全;张芸【期刊名称】《疑难病杂志》【年(卷),期】2015(14)7【摘要】目的：探讨椎基底动脉扩张延长症（ VBD ）的临床和影像学特点。

方法回顾性分析2013年11月—2014年11月诊断为VBD的28例患者临床表现、实验室检查、影像学特点。

结果28例患者男19例，女9例，年龄38～87（61ⅱ．5±10．1）岁，症状性VBD患者12例（42．9％），非症状性16例（57．1％）。

症状性VBD主要表现为后循环脑梗死、脑出血，颅神经症状以及脑干受压症状；有症状VBD患者头颅MR的椎基底动脉液体衰减反转恢复序列相血管高信号较无症状VBD患者发生率高（75．0％vs．43．8％，χ2＝5．471，P ＜0．05），且信号强度更高[（2．1±0．2）级vs．（1．3±0．3）级， t ＝2．480， P ＜0．05]。

结论 VBD患者临床表现多样，诊断依靠影像学表现，临床医师应提高对该病的认识。

【总页数】3页(P729-731)【作者】世全;张芸【作者单位】621000 四川省绵阳市中心医院神经内科;621000 四川省绵阳市中心医院神经内科【正文语种】中文【相关文献】1.华法林治疗椎基底动脉延长扩张症并缺血性脑卒中患者的临床疗效 [J], 黄晓东;李才明;刘慧2.椎基底动脉延长扩张症的临床及影像学分析 [J], 陈斌;刘一辉;任彬彬3.发生脑卒中的椎基底动脉延长扩张症患者临床影像学特征及心血管疾病危险因素[J], 郎颖涛;刘占况;崔玉环;魏玉磊4.416例消化道异物摄入患者的临床表现及影像学分析 [J], 李伟佳; 郑文斌5.肝硬化癌变患者的MRI和CT表现及使用介入治疗期间应用影像学分析对改善疗效的临床效果 [J], 李宇鸣; 骆顺娣; 罗素云; 黄志敏; 高连娣因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。