VBD 椎基底动脉扩张延长症(VBD)

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VBD 椎基底动脉扩张延长症（VBD ），是各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长、移位，是一种少见的后循环血管变异性疾病。主要见于男性，平均年龄为64.8岁，男女比例7.3:1。一、病因：具体病因不清楚。1）先天因素：内弹力层或平滑肌层缺失，如α-葡萄糖苷酶缺乏症、马凡氏综合征等。2）后天因素：男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟、坐位等。二、病理生理：内弹力膜广泛缺陷以及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲。高血压能加速这一过程。另外动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性血管壁损伤，进一步使血管壁失去所有的支撑力，加剧扩张和延长。三、发病机制：1）扩张的血管内血流缓慢，形成导致血栓并脱落，导致远端血管闭塞。2）大量血流滞留于扩张血管内，流速缓慢，导致远端灌注不足。3）扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉深穿支，5）6压症状（4）DSA ：Smoker 0级，基4级：正中为0度≥21脉长度＞内长度＞窝小体积脊髓瘤、脑膜瘤、听神经瘤等，DSA 可鉴别之。七、治疗：1）内科：控制危险因素，预防缺血性卒中事件。2）外科：若出现严重压迫或刺激症状及脑积水可考虑手术治疗。八、预后：3

年生存率约60%，主要取决于年龄病变血管以及并发症。