20140624 椎基底动脉扩张延长症(VBD)的影像学及临床研究进展
椎基底动脉延长扩张症的研究进展
椎基底动脉延长扩张症的研究进展VBD是一种罕见的脑血管变异性疾病。
文章回顾了VBD发病率、病因、临床表现、影像学及治疗。
VBD总人群发病率估计为0.06%～5.8%。
VBD是先天和后天因素共同结果。
VBD临床表现复杂，最常见的是缺血性卒中。
诊断主要依赖于影像学。
目前没有确切的治疗方法，随着线圈辅助支架血管重建术的发展，它可能成为VBD有效的治疗方法。
标签：VBD；发病率；病因；临床表现；血管内支架植入椎基底动脉延长扩张症（Vertebrobasilar Dolichoectasia，VBD）是以椎基底动脉显著的延长、扩张和移位为特征的罕见脑血管变异性疾病。
其病因不明，总人群发病率估计为0.06%～5.8%[1]，在日本的研究中[2]，无症状VBD发病率是1.3%，男/女为2.5。
1病因目前认为，VBD与先天动脉弹力层发育不良和后天获得因素有关。
国外报道先天因素与α-半乳糖苷酶A基因突变引起的Fabry病、马凡综合症、镰状细胞性贫血、Pomep病、Ehlers-Danlos综合征、PHACES综合征、常染色体隐性遗传多囊肾病（ARPKD）有关。
与VBD有关的危险因素有男性、高血压、吸烟、酗酒、脑卒中家族史及心血管家族史有关[3]。
VBD发病也可能与AIDS、水痘-带状疱疹病毒、梅毒、免疫性疾病、异常基质金属蛋白酶表达有关。
E.de Pablo-Fernandez等[4]还报道了VBD与1型神经纤维瘤有关的病例。
2临床表现VBD起病隐匿，可无任何症状；出现症状时，则表现复杂。
Flemming等3的前瞻性研究中，脑缺血占28%，脑干及脑神经压缩占22%，脑出血占3%。
VBD 的临床症状和体征与椎基底动脉扩张、延长、移位的程度，是否继发血栓形成、小血管的牵拉及组织受压程度等因素有关。
2.1缺血性卒中是VBD最常见的症状，也是最常见的死因，每年缺血性卒中的再发率为6.7%，主要为后循环缺血[3]。
Passero等[5]研究了缺血性卒中的位置，发现脑干梗塞占41%、大脑后动脉区占29%、丘脑占22%、小脑占2%，其他区域占2%。
椎基底动脉扩张延长症的临床及影像学特征分析
Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｏｆ ｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒ ｄｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａ ａｒｅ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ ａｎｄ ｎｏｎｓｐｅｃｉｆｉｃ．Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＶＢＤ ｍａｉｎｌｙ ｄｅｐｅｎｄｓ ｏｎ ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ，ｂｕｔ ｔｈｅ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｍｅｔｈｏｄｓ ａｒｅ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ． 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒ ｄｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ；Ｉｍａｇｉｎｇ ｓｔｕｄｉｅｓ；Ｔｙｐｉｎｇ
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ＤＵ Ｆｅ ＬＩＮ Ｎａ ＪＩＡ０ Ｙａｎｇ ＺＨＡ０ Ｗｅｉｎａ ＹＩＮ Ｃｈａｎｇｈａｏ Ｈｏｎｇｑｉ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｍｕｄａｎｊｉａｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｍｕｄａｎｊｉａｎｇ １５７０１ １，Ｃｈｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒ ｄｏｌｉｃｈｏｅｅｔａｓｉａ．Ｍｅｔｈｏｄｓ ４５ ｅａｓｅｓ ｏｆ ＶＢＤ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｈｏ ｗｅｒｅ ｈｏｓｐｉｔａｌｉｚｅｄ ｉｎ ｏｕｒ ｈｏｓｐｉｔａｌ ｆｒｏｍ Ｊａｎｕａｒｙ ２０１５ ｔｏ Ｊａｎｕａｒｙ ２０１７ ｗｅｒｅ ｓｅｌｅｃｔｅｄ ｆｏｒ ｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎ． Ａｎｏｔｈｅｒ ４５ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｎｏｎ－ＶＢＤ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｈｏ ｗｅｒｅ ｈｏｓｐｉｔａｌｉｚｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｓａｍｅ ｐｅｒ ｉｏｄ ｗｅｒｅ ｓｅｌｅｃｔｅｄ ａｓ ｔｈｅ ｃｏｎｔｒｏｌ ｇｒｏｕｐ． Ｔｈｅ ｇｅｎｄｅｒ，ａｇｅ，ｓｍｏｋｉｎｇ ｈｉｓｔｏｒｙ，ｄｒｉｎｋｉｎｇ ｈｉｓｔｏｒｙ，ｐｒｅｖｉｏｕｓ ｈｉｓｔｏｒｙ ｏｆ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ ｍｅｄｉｃａｌ ｄｉｓｅａｓｅｓ（ｓｕｃｈ ａｓ ｈｙｐｅ￣ｅｎ—
椎基底动脉扩张延长症的临床表现及头颈部 CTA 分析
椎基底动脉扩张延长症的临床表现及头颈部 CTA 分析张建岭【摘要】目的：探讨椎基底动脉扩张延长症（ VBD）的临床表现及头颈部CT血管造影（ CTA）的特点，加深对该种疾病的认识。
方法对2010年1月至2012年6月确诊的25例VBD患者进行回顾性分析，探讨其临床表现及头颈部CTA特点。
结果头晕为主要临床表现，一部分可表现为耳鸣及肢体无力。
头颈部CTA检查可见增粗、延长、迂曲的椎基底动脉及管腔、管壁内钙化斑，以及基底动脉移位、扩张、压迫脑干。
结论 VBD无特异性临床表现，更多引起椎基底动脉缺血症状、脑干梗死及脑神经损害。
头颈部CTA检查能准确清晰地显示变异的椎基底动脉的立体形态、血管壁钙化以及与周围结构的关系，可以作为临床上诊断VBD的首选检查方法。
【期刊名称】《河北医药》【年(卷),期】2014(000)015【总页数】3页(P2284-2286)【关键词】椎基底动脉扩张延长症;临床表现;头颈部CTA【作者】张建岭【作者单位】053000 河北省衡水市第四人民医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R743.4;R814.42椎基底动脉扩张延长症(VBD)是指各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长移位。
国外有学者报道VBD总体人群的发生率低于0.05%[1]，但另有研究称在初发脑梗死的患者中，VBD的检出率高达3.1%[2]，还有资料称在通过MRA检查进行体检的人群中，无任何临床症状的VBD患者的检出率为1.3%[3]。
因其发病率相对较低，临床表现复杂多样，具有非特异性，容易出现误诊、漏诊，甚至延误治疗。
因此需要对其高度重视。
本研究回顾性分析近年在我院神经内科治疗的VBD患者临床表现及头颈部CTA特点，报道如下。
1.1 一般资料入选病例总数为25例，其中男21例(84%)，女4例(16%)，男女比例约为5.3∶1；发病年龄43～86岁，平均年龄为62.4岁。
均系2010年1月至2012年6月在我院神经内科住院期间经头颈部CTA检查确诊为VBD者。
椎-基底动脉扩张延长症的临床和影像学特点(附2例报告)
椎-基底动脉扩张延长症的临床和影像学特点(附2例报告)俞晔;邓丽影;张明;龚黎民
【期刊名称】《临床神经病学杂志》
【年(卷),期】2010(023)002
【摘要】目的探讨椎-基底动脉扩张延长症(VBD)的临床和影像学特点.方法回顾性分析2例VBD患者的临床和影像学资料.结果 1例患者临床表现为椎-基底动脉缺血发作,1例表现为三叉神经痛.'2例患者颅脑MRI均见有椎-基底动脉扩张,伴有迂曲.结论 VBD是一种少见的脑血管变异性疾病,其临床和影像学表现多样,临床医师应提高对本病的认识.
【总页数】2页(P133-134)
【作者】俞晔;邓丽影;张明;龚黎民
【作者单位】南昌大学第二附属医院神经内科,330006;南昌大学第二附属医院神经内科,330006;南昌大学第二附属医院神经内科,330006;南昌大学第二附属医院神经内科,330006
【正文语种】中文
【中图分类】R743.4
【相关文献】
1.椎-基底动脉延长扩张症的临床研究(附5例报告) [J], 孙金梅;许春伶;李继梅;赵伟秦;谭颖
2.椎-基底动脉延长扩张症临床分析(附3例报道) [J], 南善姬;范佳;韩艳秋;张医芝;
陈秋惠
3.椎-基底动脉延长扩张症患者颅内动脉影像学测量对照研究 [J], 韩书明;刘海涛;路俊英;赵宝宏;任进军;郭志军
4.椎基底动脉扩张延长症的影像学表现及临床特点（附9例分析） [J], 吴白龙;刘浩;李家庭
5.椎-基底动脉延长扩张症的临床和影像学特征(附1例报告) [J], 邓榕;李莉;陈胜利;周杰;张书琼
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神经影像：椎基底动脉延长扩张症（VBD）
神经影像：椎基底动脉延长扩张症（VBD）椎基底动脉延长扩张症（VBD）为临床少见的血管变异性疾病，既往因认识不足，多认为是基底动脉梭形动脉瘤或血管曲张样动脉瘤，但基底动脉梭形动脉瘤呈阶段性扩张，扭曲延长不明显。
主要表现为动脉延长、扩张、迂曲，随之出现血流动力学改变和凝血功能障碍，形成血栓和微小栓塞，可伴或不伴动脉瘤形成。
其病因目前尚不明确，可能与先天性动脉弹力层发育不良和获得性因素有关，后者以动脉粥样硬化为主。
该病呈现血管中膜和内弹力层明显变薄，推测系高血压性动脉粥样硬化所致，也可能是先天性血管异常，是高血压、动脉粥样硬化等多重因素共同作用进一步发展的结果。
椎基底动脉延长扩张症的明确诊断主要依靠影像学检查。
根据Resta等提出的CT诊断标准：基底动脉超出斜坡或鞍背范围即可诊断为过度延长；基底动脉直径>4.50mm即可诊断为扩张。
大多数患者影像学主要表现为病变血管自入颅前即开始迂曲、扩张、增粗，入颅后先越过中线抵达对侧，CTA显示扩张的基底动脉呈“Z”形；其中，单纯基底动脉延长扩张占40%、基底动脉继发双侧椎动脉扩张占2%、双侧椎动脉扩张占16%。
临床主要表现为（1）脑缺血，由于血管扩张，血流动力学改变，在扩张扭曲的血管内形成微小栓塞而形成梗死灶。
（2）压迫症状，延长扩张的血管可直接压迫脑干，产生脑干压迫症状。
（3）扩张血管破裂出血，组织形态学观察证实扩张的血管内弹力层广泛缺乏和中膜纤维网缺乏，导致血管破裂出血。
（4）脑积水，由于脑脊液压力升高和延长扩张深人第三脑室的基底动脉搏动，影响脑脊液自颅后窝流出所致。
上述症状可单独出现亦可同时发生。
微血管减压术（MVD）是目前治疗脑神经血管压迫综合征的首选方法，对于血栓形成者可行抗血小板或溶栓治疗。
由于该病可导致蛛网膜下隙出血和脑出血，因此抗凝治疗应慎重选择。
其次，血流动力学改变也在椎基底动脉延长扩张症发生与发展过程中起重要作用，采用颅内密网支架治疗的目标是重建血管壁、纠正血流动力学异常，以维护其侧支动脉正常血流和功能区正常。
椎-基底动脉扩张延长症相关脑神经疾病的研究进展论文
ｓｕｂｇｒｏｕｐｓ（１ｕｒｉｎｇ ｅａｒｌｙ
ｈｕｍａｎ ｎｅｕｒｏｇｅｎｅｓｉｓ［Ｊ］．ＰＬｏＳ Ｏｎｅ，２０１４，９
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椎一基底动脉扩张延长症（ｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌｍ＂ｄｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａ ＶＢＤ）是指由遗传性或自身免疫性疾病等因素引起血管壁异常 所致椎动脉或基底动脉的异常扩张、延长和迂曲，进而导致椎一
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－２３４６．２０１６．０７．０２１
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椎基底动脉扩张延长症的研究进展
面肌痉挛旧。２３】，甚至两者同时出现…。直接压迫脑
干或腑神经亦可出现耳鸣汜引、搏动性耳聋Ｌ２６ Ｊ、眩 晕四］、前庭功能受损‘２８‘、孤立性滑车神经麻痹。圳、 孤立性展神经麻痹’３０｜、ｊ叉神经麻痹旧１｜、下视性眼 球震颤＂２｜，有ｆＩ寸视束受压，可出现进行性视力 丧失ｏ
３ ３Ｉ。
３．２后循环梗死 ＶＢＤ导致后循环卒中少见。但凶其致死及致残
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的梗死，ＶＢＤ合并脑梗死者动脉粥样硬化更严重。
因此，他们指出，动脉粥样硬化性病变可能是ＶＢＤ 发生后循环缺血性卒中的重要原因。另有研究硅 示，基底动脉扩张程度较其延长迂曲程度更易导致 脑桥中部梗死∞引。２００８年，Ｐａｓｓｅｒｏ和Ｒｏｓｓｉ旧７Ｊ公布 了其研究小组对１５６例ＶＢＤ患者长期连续的随访 结果，平均随访期达１１．７年。在随访期内，３７．８％ （５９／１５６）的患者至少有１次缺血性卒中事件发生。 Ｕｂｏｇｕ和ＺａｉｄａｔⅢＪ采用ＭＲＡ进行的回顾性研究，也 提出ＶＢＤ可能是卒中的独立危险冈素。其致死率 为３６％，且后循环卒巾是其主要的死因。 ３．３脑出血 一般认为ＶＢＤ患者颅内出血罕见，但尚无准确
ｍｍ
（ａｎｅｕｒｙｓｍａｌ ｍａｌｆｏｒｍｔｉｏｎ）及巨长基底动脉异常（ｍｅｇ—
ａｄｏｌｉｃｈｏｂａｓｉｌａｒ
ａｎｏｍａｌｙ）等。伴随着影像技术的发
展，对ＶＢＤ的认识及研究也在不断深入。１９８６年， Ｓｍｏｒｋｅｒ等…采用头部ＣＴ进行了病例对照研究，根 据患者血管病变的特点，将其定义并命名为ＶＢＤ， 从此这一名称逐渐为国内外同道所接受。 １流行病学和病因 在总体人群中，颅内动脉扩张延长症的发生率 为０．０６％～５．８％［２－３］，而单纯ＶＢＤ的发生率低于 ０．０５％Ｌ４］。国内范晓颖等”１回顾分析了８１５例门诊 患者的头部ＣＴ结果，显示ＶＢＤ的阳性率为０．６％。 有研究指出，虽然其总发生率低，但在脑桥小脑角占 位性病变中约占３％～５％【６ Ｊ。在初发脑梗死的患 者中，３．１％合并存在ＶＢＤ［７３。由于研究数量、研究 人群类型及诊断方法等的差异，所以其发生率报道 不同。该病主要见于男性（占７４％），平均发病年龄 为６４．８岁旧Ｊ，是否存在种族差异未见有相应文献 报道。 ＶＢＤ的病因至今仍不清楚。是先天性、获得性
椎基底动脉扩张延长症的影像学表现及临床特点(附9例分析)
【 关键词 】 椎基底 动脉扩 张延 长症 ； 体层摄 影术 ， ｘ线计 算机 ； 磁 共振 成像 ； 临床特点 【 中图分类号】 Ｒ ５ ４ ３ ． ５ 【 文献标 识码 】 Ａ 【 文章编号 】 １ ０ ０ ８ ． ７ ０ ４ ４ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ２ － ０ １ １ ２ — ０ ２
（ ５ ５ ． ６ ％） ； 基 底 动 脉 右侧 移位 ７例 （ ７ ７ ． ８ ％） ； 基 底 动 脉 钙 化 ６例 （ ６ ６ ． ７ ％） ； 桥 脑 受 压 变 形 ４例 （ ４ ４ ． ４ ％） 。９例 中 ， 发
现后循环供血 区腔 隙性脑梗死 ５例（ ５ ５ ． ６ ％） ， 大面积 脑梗 死 １例 （ １ １ ． １ ％） ， 蛛 网膜 下腔 出血 １ 例（ １ １ ． １ ％） 。结论 Ｖ Ｂ Ｄ是 一种少见 的脑血 管变异性疾病 ， 临床表现 多样 且不典型 ， 其诊断主要依靠影像 学表 现 ， Ｃ Ｔ、 ＭＲ Ｉ 可作为 Ｖ Ｂ Ｄ的
淮海 医药 》 ２ ０ １ ４年 ３月 第 ３ ２卷 第 ２期
Ｊ Ｈｕ ａ ｉ ｈ ａ ｉ Ｍｅ ｄ ． Ｍａ ｒ ｃ ｈ ２ ０ １ ４ ， Ｖ ０ １ ．３ ２． Ｎ ｏ ． ２
椎 基 底 动 脉 扩 张 延 长 症 的影像 学 表 现及 临 床 特 点 （ 附 ９例 分 析 ）
吴 白龙 ， 刘 浩， 李 家庭
【 摘 要】 目的 探讨椎基底动脉扩张延长症（ Ｖ Ｂ Ｄ ） 的影像 学表 现及 临床 特 点， 进而提 高对 Ｖ Ｂ Ｄ的认 识。方法
９例
对 ９例 经 Ｃ Ｔ 、 ＭＲ Ｉ 确诊 的 Ｖ Ｂ Ｄ患者影像 学及 临床 资料进行 回顾 性分析 ， 总结其影像 学表 现和 临床 特点。结果
椎基底动脉延长扩张症的临床分析
椎基底动脉延长扩张症的临床分析目的回顾分析17例椎基底动脉延长扩张症（Vertebrobasilar dilichoectasia，VBD）的临床表现及影像学特征，提高对该病诊断的认识。
方法对我院2009年9月～2013年9月确诊的17例椎基动脉延长扩张症患者分析其临床表现、影像特点及治疗方法。
结果椎基动脉延长扩张症是一种少见的血管异常性疾病。
临床表现复杂、多样，主要症状有头晕、肢体麻木、乏力，还可表现为面肌痉挛、三叉神经痛，甚至可表现为视野缺损，主要导致的疾病为脑梗死、脑室或蛛网膜下腔出血、脑干的神经压迫症状及脑积水等，无特异性治疗方法对症治疗为主。
结论椎基动脉延长扩张症是一种易复发，致残率、致死率高的疾病，应引起临床工作的重视，采取合理的治疗方法。
标签：动脉延长扩张症；影像学基底动脉延长扩张症是一种特殊的脑血管变异性病变，是临床上后循环病变的原因之一。
动脉延长扩张指动脉血管的显著延长、扩张、迂曲，可出现血流动力学及凝血功能障碍，形成血栓及微小栓塞，可伴或不伴动脉瘤形成，主要发生于椎动脉和（或）基底动脉，也可发生于颈内动脉系统[1]。
1 资料与方法1.1一般资料：选取我院神经内科住院的17例VBD患者为研究对象，所有患者入院均经头部CT初诊，并行头部MRI及MRA确诊为VBD，男15例，女2例，年龄35～70岁，平均60岁。
基础疾病分析：高血压12例，2型糖尿病7例，冠心病4例，高脂血症9例，高同型半胱氨酸血症5例，高纤维蛋白原血症2例，经统计所有入选患者均合并至少3种以上致动脉粥样硬化危险因素。
1.2影像学诊断标准①依据Smoker等[2]以高分辨率CT扫描制定的诊断标准：基底动脉位于脑桥腹侧至鞍上池上方，直径约4.5mm，以鞍背、鞍上池和第三脑室为界在长度上被分为4级（基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级，低于或平鞍上池为1级，位于鞍上池和第三脑室之间为2级，达到或高于第三脑室为3级）；以鞍背、斜坡正中，旁正中；边缘和边缘以外或桥小脑脚为界在偏移度上分为4级（基底动脉位于鞍背和斜坡正中为0级，位于旁正中之间为1级，位于旁正中和边缘为2级，位于边缘以外或桥小脑脚为3级），如高度》=2级或位置偏移度》=2级且直径》=4.5mm即可定义为VBD。
椎基底动脉迂曲扩张症(VBD)的MRI诊断及其临床应用价值
医学影像影像研究与医学应用 2019年4月 第3卷第7期椎基底动脉迂曲扩张症（VBD）在临床较为少见的动脉血管变异畸形的疾病，其指的是椎-基底动脉明显扭曲变形延长，并伴有血管管腔的增宽。
当基底动脉直径≥4.5mm、基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6mm以上，位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，可诊断为椎-基底动脉迂曲扩张症（VBD）[1]。
若椎-基底动脉迂曲扩张不严重时，临床无明显症状。
当椎-基底动脉扩张严重，周围组织受压明显，则临床症状明显且复杂，可有：脑梗死、脑干受压、脑积水、动脉破裂等。
随着医疗技术的不断更新及发展，影像学诊断的应用范围越来越广[2]。
MR 的平扫及功能成像也在广泛的应用普及。
以MR对椎-基底动脉迂曲扩张症（VBD）的诊断有其一定的优势。
本文就2016年6月—2018年10月，我院2例椎-基底动脉迂曲扩张症（VBD）患者作为研究对象，分析其MR图像，及该病在MR上表现的影像特征，具体如下。
1 资料与方法1.1 一般资料于2016年6月—2018年10月期间，12例椎-基底动脉迂曲扩张症（VBD）患者中，其中，男10例，女2例，年龄45～88岁之间，平均（60.4±15.9）岁，既往有冠心病病史者11例，高血压病史12例，吸烟史8例，脑梗死病史9例。
临床表现有：2例面部肌肉抽搐；3例面瘫；2例复视及三叉神经痛；12例经常性头晕头痛；11例肢体麻木和TIA。
所有患者的诊断均符合诊断标准，即：（1）基底动脉直径不小于4.5mm；（2）基底动脉上段超出鞍上池或床突平面6mm以上，位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外。
1.1.1纳入标准及排除标准 纳入标准：（1）所有患者的确诊均符合诊断标准；（2）患者意识清醒，无昏迷；（3）所有患者的病例资料保存完整。
排除标准：（1）既往有精神、神经疾病；（2）无法进行MR检查，如：幽闭恐惧症患者，佩戴心脏起搏器，近期做过心脏支架等。
1.2 方法我院所用的MR仪器的机型为东芝Vantage Elan 1.5T，12例患者均常规进行颅脑MR平扫以及3D-TOFMRA （三维时间飞跃法脑血管成像），扫描序列包括：T1WI （TR/TE=400ms/8.3ms）、T2W（TR/TE=4070ms/108ms）。
椎_基底动脉延长扩张症的临床研究_附5例报告_孙金梅(2)
825
文章编号: 1003 2754( 2010) 09 0825 03
椎 基底动脉延长扩张症的临床研究 (附 5例报告 )
孙金梅, 许春伶, 李继梅, 赵伟秦, 谭 颖
摘 要: 目的 探讨椎 基底动脉延长扩 张症 ( V ertebrobasilar D o lichoectasia, V BD ) 的发病 机制、临床表 现、影
K ey word s: V ertebrobasilar do lichoectas ia( V BD ); A rteria l d issection; Im ag ing
椎 基底动脉延长扩张症是指椎 基底动脉系统
血管异常延长、扩张、迂曲改变的血管畸形, 临床可 以有脑梗死、脑出血、脑积水、脑干及颅神经受压等
抗性的血流 搏动, 形成 水锤效 应 脑脊 液流出 减 弱, 但由于脑脊液 通道是畅通 的, 称 为功能性 脑积 水, 而基底动脉扩张延长也 可以抬高和压 迫 M onro 孔或第三脑室底部, 引起阻塞性脑积水 [ 14 ] , 但造成 阻塞性脑积水的发生率极低, 一旦发生需要采取紧 急的脑室分流治疗来缓解症状 [ 8 ] 。头部平扫 CT 发 现脑干、桥前池部位等异常组织需高度警惕与颅内 占位病变相鉴别 [ 15] 。
主要临床表现有头晕、恶心、呕吐, 共济失调, 肢体力 弱等症状, 本组病例 5名患者均诊断为脑梗死, 首发 症状均表现为头晕, 查体有锥体束受损体征, 5例患 者随访至今无脑出血及死亡病例, 将继续进行长期 随访。
( 2) 延长扩张的血管压迫脑 干及颅神经, 引起 相应的临床表现, 最常累及的颅神经是面神经及三 叉神经 [ 13] , 引起相 应面肌 痉挛及 三叉神 经痛 等症
椎-基底动脉扩张延长症研究进展
脑 与 神 经 疾 病 杂志 ２０１５年 第 ２３卷 第 ２期
１４７
椎 ．基 底 动 脉 扩 张延 长症 研 究 进 展
· 综 述 ·
徐 静 王 崇 贺 超 郭 书英
中图分 类号 ：Ｒ７４３ 文献标识码 ：Ａ 文章编号 ：１００６—３５１Ｘ（２０１５）０２—１４７－０４
椎一基 底 动 脉 扩 张 延 长 症 （ｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒ ｄｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａ， ＶＢＤ）是一种相对少见 的颅 内血管病 变 ，以椎一基底 动脉显 著扩 张延长 、扭 曲或成角为特征 。临床 上多 以后 循环卒 中就诊 。发 病率 因研究人群 的不 同而有所 差异 。Ｆｌｅｍｍｉｎｇ等 … 通过造 影 及尸检结果统计 ，认 为总体人群 发病率 小于 ０．０５％。首次卒 中 患者 ＶＢＤ的发生率 为 ２．０６％Ｅ２］，后循 环脑梗 死患者 ＶＢＤ的发 生率为 ３．７％＿３］。据 随访研究 统计 Ｊ，ＶＢＤ伴脑 梗死 患者年 均 卒中风险为 ４．４％～７．８％ ，年均死亡率 高达 ３．３％～５．８％，因此应 引起我们足够 的重视 。
综上分析 ，ＶＢＤ可 能是 先 天 因素 与后 天 因素共 同作用 的 结 果 。
二 、影像 学诊 断 ＶＢＤ的诊 断 主要 依 靠 影 像 学 方 法 ，包括 ＣＴ／ＣＴＡ，ＭＲＩ／ ＭＲＡ和 ＤＳＡ。ＤＳＡ虽然作 为诊 断脑 血管 病 的金标 准 ，能 清晰 地显示血管病变 ，同时可 能作 为治疗 手段 ，但 是不能 显示 血管 与脑组织之间 的关系 ，且创 伤相对较大 ，风险较 高 ，因此不 易推 广。经颅彩 色 多 普 勒 超 声 （ｔｒａｎｓｃｒａｎｉａｌ ｃｏｌｏｒ ｃｏｒｄ ｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ， ＴＣＣＳ）也可作为诊断 ＶＢＤ的辅助检 查方法 ，在显 示血 流方 向、 探测病理性反流及 湍流方 面优势 明显 。ＣＴ／ＣＴＡ和 ＭＲＩ／ＭＲＡ 是 目前诊断 ＶＢＤ最常用 的方法 。 １．ＣＴ／ＣＴＡ诊 断 标 准 由 Ｓｍｏｋｅｒ等 提出。高度评 分以鞍背和鞍上池和第 三脑 室为界 ，分为 ４级 。０级 ：基底 动 脉分 叉低 于 或平 鞍背水 平 ；１ 级 ：基底动脉低于或平鞍上 池 ；２级 ：基 底动脉 位于鞍 上池和第 三脑 室之间 ；３级 ：基底动脉达 到或 高于第 三脑 室。当基底 动脉 分叉 高度 ／＞２级 ，或基底 动脉位 置偏移 ≥２级 且基底 动脉直径 ＞ １４．５ｍｍ，即可 诊 断 为 ＶＢＤ。 位置评分 以鞍 背和斜坡 正 中、旁正 中 、边 缘和边缘 以外 或 桥小脑脚为界 ，分 为 ４级 。０级 ：基底 动脉 位 于鞍背 和斜 坡 正 中 ；１级 ：基底动脉位 于旁正 中之 间；２级 ：基底 动脉位于旁正 中 和边缘之 间 ；３级 ：基底动脉位于边缘 以外或脑桥小脑脚 。 ２．ＭＲＩ／ＭＲＡ诊 断 标 准 ＭＲＩ诊 断标 准 由 Ｇｉａｎｇ等 提 出 ，其基 底 动 脉位 置 评分 中 ，１级为位 于中线或可疑中线 ，２级为明显靠 向一侧 ，３级为达 到一侧 脑 桥 小 脑 脚 。评 分 标 准 及 ＶＢＤ诊 断 标 准 与 Ｓｍｏｋｅｒ 等 提 出的标准一致 。 ＭＲＡ诊 断 标 准 由 Ｕｂｏｇｕ等 提 出，基 底 动 脉 长 度 ＞２９．５ｍｍ，或基底动脉上段超过鞍上池或床 突平 面 ６ｍｍ即为延 长 ，横向偏 离 超 过 基 底 动 脉 起 始 点 到 分 叉 之 间垂 直 连 线 的 ｌＯｍｍ即为异常 ；椎 动脉颅 内段长度 ＞２３．５ｍｍ即为延长 ，任一椎 动脉走行偏离超过椎动 脉颅 内入 Ｉ：１到基 底动 脉起始 点之 间连 线的 １０ｍｍ 即为异常 。 ＭＲＩ／ＭＲＡ不仅能够显示椎 一基底 动脉对脑 干压迫的情况 ， 还可以显示血栓 、动脉 夹层 和动 脉瘤 内 出血等 。ＣＴ／ＣＴＡ可清
椎基底动脉扩张延长症5例临床分析
椎基底动脉扩张延长症5例临床分析摘要目的探讨椎基底动脉扩张延长症（VBD）的临床特点，以提高对VBD的认识。
方法对5例VBD患者的临床及影像资料进行回顾性分析。
结果2例患者CT+多层螺旋CT动脉造影（MSCTA）确诊，3例患者头磁共振成像（MRI）+磁共振血管造影（MRA）确诊，均符合以上诊断标准。
所有患者均有头晕症状，肢体无力1例，复视1例，三叉神经痛1例，左侧面肌痉挛及轻度面瘫1例，耳鸣及听力下降1 例。
既往有脑卒中史者1例，短暂性脑缺血发作（TIA）1例，高血压2例，高血脂3例，糖尿病1例。
结论VBD易漏诊，提高诊断率，有利于患者的治疗及改善预后。
关键词椎基底动脉扩张延长症；诊断；临床分析VBD是指由于椎-基底动脉延长、迂曲、扩张，导致血流缓慢或压迫邻近脑神经、脑干而引起的一组临床综合征。
VBD的临床症状复杂多样，易导致临床漏诊和误诊。
本文回顾分析本院近4年来收治的5例VBD患者的临床资料，对其临床表现和影像学表现进行探讨，现报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料选取2011年2月～2015年2月东港市中心医院收治的5例VBD患者。
所有患者入院后均经头颅CT扫描初诊后行MRI和MRA确诊为VBD，其中男3例，女2例，年龄41～73岁，平均年龄61.5岁。
1. 2 影像学检查VBD 的诊断主要依据为影像学检查。
1. 2. 1 头CT检查头CT检查方便快捷，但准确率较低、易受颅底骨质伪影的干扰，误漏诊率高且无法显示血管内情况。
而MSCTA可避免单纯平扫因椎骨伪影造成的漏诊，准确性可提高到89.5%[1]。
Smoker 等[2]根据高分辨率CT 扫描结果制定的诊断标准：基底动脉分叉高于鞍上池或位于旁正中之外且直径≥4.5 mm 定义为VBD。
1. 2. 2 MRA检查MRA检查既可清晰显示血管与脑组织之间的关系，又能显示血管解剖结构特点，如血栓、动脉瘤等，正被越来越多地用于VBD诊断以及治疗前后的病情观察。
椎基底动脉延长扩张症的临床分析
椎基底动脉延长扩张症的临床分析［摘要］目的探讨椎基底动脉延长扩张症的影像诊断及合理治疗。
方法对我院已确诊为椎基底动脉延长扩张症的10例患者分析其临床表现、影像学特点，提出合理的治疗方法。
结果椎基底动脉延长扩张症是一种少见的脑血管变异性疾病，临床表现复杂，主要症状为头晕、肢体乏力及麻木，主要导致的疾病为脑梗死、后循环缺血；影像学检查能确诊该病，同时可发现动脉粥样硬化、斑块、钙化。
結论椎基底动脉延长扩张症有较高的致残率、复发率及致死率，合理的治疗能改善预后。
［关键词］椎基底动脉延长扩张症；脑梗死；脑缺血；影像学椎基底动脉延长扩张症（Vertebrobasilar dolichoectasia,VBD）是一种少见的脑血管变异性疾病，是指各种原因导致的椎基底动脉异常延长、梭形扩张、扭曲或成角畸形。
该病需要影像学检查确诊。
以下是对我院10例VBD患者的分析。
1 资料与方法1.1 一般资料：2008年10月至2010年10月在本院神经内科住院的10例VBD患者为研究对象，男6例，女4例，年龄35～79岁；吸烟4例，饮酒5例，肥胖4例。
入院后均完成实验室、影像学和心电图等检查。
合并的基础疾病主要有：高血压病6例、2型糖尿病3例、高脂血症4例、冠心病3例、动脉粥样硬化斑块4例、高纤维蛋白原血症1例、冠心病伴高血压2例、糖尿病伴高血压2例。
1.2 诊断标准：（1)高分辨率CT诊断标准：a.以鞍背、鞍上池和第三脑室为界在长度上分为4级：基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级；低于或平鞍上池为1级；位于鞍上池和第三脑室之间为2级；达到或高于第三脑室为3级；b.以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑角为界在偏移度上被分为4级：基底动脉位于鞍背和斜坡正中为0级；位于旁正中之间为1级；位于旁正中和边缘之间为2级；位于边缘以外或桥小脑角为3级；C.如果高度≥2级或位置偏移度≥2级且直径≥4.5mm，即可定义为VBD［1］。
椎基底动脉延长扩张症患者28例临床和影像学分析
椎基底动脉延长扩张症患者28例临床和影像学分析世全;张芸【期刊名称】《疑难病杂志》【年(卷),期】2015(14)7【摘要】目的：探讨椎基底动脉扩张延长症（ VBD ）的临床和影像学特点。
方法回顾性分析2013年11月—2014年11月诊断为VBD的28例患者临床表现、实验室检查、影像学特点。
结果28例患者男19例，女9例，年龄38～87（61ⅱ．5±10．1）岁，症状性VBD患者12例（42．9％），非症状性16例（57．1％）。
症状性VBD主要表现为后循环脑梗死、脑出血，颅神经症状以及脑干受压症状；有症状VBD患者头颅MR的椎基底动脉液体衰减反转恢复序列相血管高信号较无症状VBD患者发生率高（75．0％vs．43．8％，χ2＝5．471，P ＜0．05），且信号强度更高[（2．1±0．2）级vs．（1．3±0．3）级， t ＝2．480， P ＜0．05]。
结论 VBD患者临床表现多样，诊断依靠影像学表现，临床医师应提高对该病的认识。
【总页数】3页(P729-731)【作者】世全;张芸【作者单位】621000 四川省绵阳市中心医院神经内科;621000 四川省绵阳市中心医院神经内科【正文语种】中文【相关文献】1.华法林治疗椎基底动脉延长扩张症并缺血性脑卒中患者的临床疗效 [J], 黄晓东;李才明;刘慧2.椎基底动脉延长扩张症的临床及影像学分析 [J], 陈斌;刘一辉;任彬彬3.发生脑卒中的椎基底动脉延长扩张症患者临床影像学特征及心血管疾病危险因素[J], 郎颖涛;刘占况;崔玉环;魏玉磊4.416例消化道异物摄入患者的临床表现及影像学分析 [J], 李伟佳; 郑文斌5.肝硬化癌变患者的MRI和CT表现及使用介入治疗期间应用影像学分析对改善疗效的临床效果 [J], 李宇鸣; 骆顺娣; 罗素云; 黄志敏; 高连娣因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
椎基底动脉扩张延长症研究进展
动脉粥样硬化
• 动脉粥样硬化加重与VBD的血管结构和功 能变化及其造成的血流动力学改变有关。 尽管VBD与动脉粥样硬化的关系仍然存在 争论，而且没有证据表明VBD与颅内大动 脉粥样硬化有必然的联系，但经颅多普勒 超声研究显示VBD患者血流速度减慢和血 管硬化加重。
治疗和预后
• 多项研究表明，VBD是一种进展性疾病。 43%的VBD患者在随访期间血管病变程急剧扩张的患者，病死 率更高。遗憾的是，目前尚不清楚导致其 急剧变化的因素，VBD的预后很不乐观。
影像学特点和诊断标准
• 诊断标准： • （1）扩张：基底动脉直径≥4.5 mm； • （2）延长：基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6 mm以 上，或基底动脉长度＞29.5 mm，椎动脉颅内段长度＞ 23.5 mm； • （3）迂曲：基底动脉横向偏离超过起始点至分叉之间垂 直连线1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外， 而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起 始点之间连线10 mm为异常。该诊断分类中缺少椎动脉扩 张的标准，后来Passero和Rossi将椎动脉直径超过4 mm 视为扩张。Smoker等根据高分辨率CT扫描结果制定的诊 断标准：基底动脉分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外 且直径≥4.5 mm定义为VBD。
血管肌纤维结构和功能异常
• 扩张的动脉具有异常扩张的动脉外径和管壁薄弱 部位，引起内膜弹力层变性，继发中膜网状纤维 减少和平滑肌萎缩，在血流动力学变化的作用下， 加重VBD的程度；同时，肌层不均伴有多个缺口， 引起双向血流和继发血栓形成。 • 血管细胞功能异常导致的生化因素异常在VBD的 发生和发展过程中起着重要作用，细胞外基质中 的蛋白酶和抗蛋白酶生成失衡，引起动脉弹力纤 维层破坏，使病程加速，症状加重或反复；特别 重要的是，基质金属蛋白酶的激活会造成血管肌 层不可逆性破坏，可能与VBD患者的出血性卒中、 夹层动脉瘤和血栓形成有关。
椎基底动脉迂曲扩张症的临床及影像学研究进展
综㊀㊀述椎基底动脉迂曲扩张症的临床及影像学研究进展刘㊀晋１ꎬ黄㊀鹏１㊀综述ꎬ刘㊀斌２㊀审校(１.山东省警官总医院放射科㊀山东㊀济南㊀２５０００２ꎻ２.山东中医药大学第一临床医学院㊀山东㊀济南㊀２５０３５５)㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀椎基底动脉迂曲扩张症(ｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒｄｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａꎬＶＢＤ)是一种以椎基底动脉迂曲㊁扩张为特点的少见血管变异性疾病ꎮ目前ꎬ关于ＶＢＤ的研究资料非常有限ꎮ为此ꎬ笔者系统地回顾ＶＢＤ流行病学㊁病因㊁发病机制㊁临床表现㊁分型㊁影像学诊断及展望ꎬ为临床医生提供更早的诊断依据ꎬ从而提高该病的检出率ꎮʌ关键词ɔ㊀椎基底动脉迂曲扩张症ꎻ后循环缺血ꎻ影像学诊断中图分类号:Ｒ７４３ꎻＲ４４５㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)０２￣０３１７￣０３ＣｌｉｎｉｃａｌａｎｄｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｏｎｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒｄｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａＬＩＵＪｉｎ１ꎬＨＵＡＮＧＰｅｎｇ１ꎬＬＩＵＢｉｎ２１.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＳｈａｎｄｏｎｇＰｏｌｉｃｅＯｆｆｉｃｅｒＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌꎬＪｉｎａｎ２５０００２ꎬＰ.Ｒ.Ｃｈｉｎａ２.ＴｈｅＦｉｒｓｔＣｌｉｎｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅꎬＳｈａｎｄｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅꎬＪｉｎａｎ２５０３５５ꎬＰ.Ｒ.ＣｈｉｎａʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒｄｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａ(ＶＢＤ)ｉｓａｒａｒｅｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅꎬｗｈｉｃｈｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｗｉｔｈｖｅｒｔｅｂｒａｌｂａｓｉｌａｒａｒｔｅｒｙｃｉｒｃｕｉｔｙａｎｄｅｘｐａｎｓｉｏｎ.ＡｔｐｒｅｓｅｎｔꎬｔｈｅｄａｔａｏｎｒｅｓｅａｒｃｈｏｆＶＢＤｄａｔａａｒｅｖｅｒｙｌｉｍｉｔｅｄ.ＴｏｐｒｏｖｉｄｅｅａｒｌｉｅｒｄｉａｇｎｏｓｉｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｄｏｃｔｏｒｓａｎｄｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｅｔｅｃｔｉｏｎｒａｔｅｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅꎬｗｅｒｅｖｉｅｗｔｈｅｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙꎬｅｔｉｏｌｏｇｙꎬｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓꎬｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎꎬｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎꎬｉｍａｇｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｐｒｏｓｐｅｃｔｓｏｆＶＢＤ.ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀ＶｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒｄｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａꎻＰｏｓｔｅｒｉｏｒｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎｉｓｃｈｅｍｉａꎻＤｉａｇｎｏｓｔｉｃｉｍａｇｉｎｇ㊀㊀椎基底动脉迂曲扩张症(ｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒｄｏｌｉｃｈｏｅｃｔａｓｉａꎬＶＢＤ)主要指椎基底动脉血管异常延长㊁扩张㊁迂曲变化的血管畸形ꎬ是一种较为罕见的血管变异性疾病ꎮ１９８６年Ｓｍｏｋ￣ｅｒ将其命名为 ＶＢＤ ꎬ同时用ＶＢＤ取代既往椎基底动脉延长扩张㊁血管曲张样动脉瘤㊁巨长基底动脉变异及梭形动脉瘤等命名[１]ꎮＶＢＤ可导致颅内血流动力学改变ꎬ从而产生相应临床症状ꎬ与后循环缺血(ｐｏｓｔｅｒｉｏｒｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎｉｓｃｈｅｍｉａꎬＰＣＩ)关系密切[２]ꎮ如果延长扩张的椎基底动脉压迫了邻近的脑干或颅神经组织ꎬ则会产生相应的临床症状ꎮ近年来ꎬ研究[３￣４]表明由椎动脉基底动脉形态变化引起的血液动力学异常是ＰＣＩ的主要原因之一ꎬ其发病机制中ＶＢＤ可能具有重要作用ꎮ１㊀ＶＢＤ的流行病学㊁病因及发病机制㊀㊀随着影像学技术不断发展ꎬＶＢＤ的检出率不断增加ꎮ虽然ꎬ目前还尚无一般人群ＶＢＤ发生率的准确数据ꎬ但ＤＳＡ和尸体解剖结果表明其总发生率<０.０５％ꎮ然而ꎬ在特定人群中ＶＢＤ发生率存在差异ꎬ在首次中风患者中ＶＢＤ发生率约２.０６％[５]ꎬ后循环梗死患者中为３.７％[６]ꎬ无症状人群中为１.３％[７]ꎮ该病病因不明ꎬ可能与先天性发育不良和后天获得性因作者简介:刘晋(１９８２￣)ꎬ男ꎬ山东济南人ꎬ毕业于泰山医学院ꎬ本科学历ꎬ主治医师ꎬ主要从事医学影像诊断工作通信作者:刘斌㊀副教授㊀Ｅ￣ｍａｉｌ:ｂｉｎ６１２２＠１６３.ｃｏｍ素有关ꎮ先天性发育不良源于椎基底动脉内弹力膜的广泛缺陷ꎬ中膜网状纤维缺乏ꎬ在长期血流冲击下ꎬ动脉管壁发生扩张迂曲[８]ꎻ后天获得性因素多与动脉粥样硬化有关ꎬ血管壁过度扩张ꎬ脆性增加ꎬ从而促发动脉粥样硬化[９]ꎬ尤其男性㊁高血压㊁肥胖㊁高脂血症㊁吸烟㊁糖尿病㊁长时间坐位工作等均为其危险因素ꎮ当上述原因引起椎基底动脉管壁出现异常迂曲扩张后ꎬ血流减慢可导致腔内血栓形成ꎬ造成血管壁损伤ꎬ使管壁失去原有的支撑力ꎬ并加重血管扩张和延长ꎮ血管的迂曲冗长与动脉粥样硬化密切相关ꎬ在一定程度上ꎬ动脉粥样硬化与血管迂曲可互为因果[９]ꎮ神经梅毒等性病也可造成血管异常扩张迂曲[１０]ꎮ２㊀ＶＢＤ的解剖学及临床表现㊀㊀正常的椎基底动脉为两条椎动脉于脑桥下缘汇合而成一条基底动脉ꎬ３根动脉形成 人字形 平直走形ꎮ解剖学上ꎬ依据椎基底动脉的迂曲㊁走形㊁侧弯将ＶＢＤ分为:１)平直形ꎻ２)向左凸形ꎻ３)向右凸形ꎻ４)前半部凸向左㊁后半部凸向右ꎻ５)前半部凸向右㊁后半部凸向左ꎻ６)前后部凸向右㊁中部凸向左[１０]ꎮＶＢＤ的临床表现复杂ꎬ与患者年龄㊁疾病严重程度及受累的血管有关ꎮ主要表现为[１１]１)无症状型:部分患者无明显症状ꎬ但随着病情进展和年龄增长ꎬ可逐渐相应临床症状ꎻ２)椎基底动脉供血不足型:血管的扩张延长引起血流淤滞ꎬ造成血流动力学改变ꎬ影响脑的正常血供ꎻ临床表现[１２￣１４]为７１３医学影像学杂志２０１９年第２９卷第２期㊀ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏｌ.２９Ｎｏ.２２０１９头晕㊁头痛㊁耳鸣㊁反复发作的短暂性脑缺血(ｔｒａｎｓｉｅｎｔｃｅｒｅ￣ｂｒａｌｉｓｃｈｅｍｉａꎬＴＩＡ)ꎻ３)脑干及神经压迫型:迂曲扩张的血管直接压迫脑干ꎬ导致脑干变形ꎬ多数患者可出现亚临床功能障碍ꎻ压迫相邻脑神经进出脑干的部位ꎬ或直接压迫基底池内的脑神经ꎬ多见于面神经及三叉神经ꎬ临床表现为面部痉挛㊁瘫痪及三叉神经痛㊁感觉减退[１５]ꎻ４)脑梗死型:大脑后循环供血区域梗死ꎬ主要为脑干和小脑梗死ꎮ目前ꎬ研究者在ＶＢＤ与缺血性脑梗死相关性研究方面仍存在着争议:有学者[１６]认为基底动脉的迂曲程度及双侧椎动脉粗细不等对脑干梗死的发生未构成影响ꎻ而另有学者[１７￣２０]认为ＶＢＤ与脑梗死的发生具有显著的相关性ꎬ基底动脉的直径和中央脑桥梗死的发生有关ꎬＶＢＤ患者脑梗死的发生率大约为非ＶＢＤ患者的３倍ꎮ基底动脉的明显侧方位移和腔隙性脑桥梗死的发生有关ꎻＶＢＤ患者大脑后循环区域脑梗死存在特定部位ꎬ梗死主要发生于椎基动脉连接前非优势椎动脉侧和连接后基底动脉弯曲对侧[２０]ꎮ椎基底动脉延长㊁扩张程度的测定ꎬ对脑梗死的发生具有较好的预测价值ꎬ对于ＶＢＤ程度较重的患者ꎬ要预防发生脑梗死的可能性ꎻ５)出血型:此型较少见ꎬ最常见的部位为丘脑ꎬ其次是枕叶ꎬ脑干和小脑ꎮ目前认为发生脑出血的原因可能有以下几点:１)动脉迂曲扩张ꎬ甚至形成动脉瘤而破裂ꎻ２)其分支小血管被拉长㊁移位而破裂ꎻ３)患者存在高血压或使用抗凝药物ꎬ导致椎基底动脉的迂曲或扩张程度加深ꎬ进而出现颅内出血ꎮ血管直径㊁基底动脉的偏移程度㊁高血压㊁抗凝治疗㊁性别均为ＶＢＤ患者脑出血发生的影响因素[２１]ꎮ陈平等[２２]认为急性脑梗死合并ＶＢＤ患者出现脑微出血(ｃｅｒｅｂｒａｌｍｉｃｒｏｂｌｅｅｄｓꎬＣＭＢｓ)的数量较多ꎬＶＢＤ是ＣＭＢｓ的独立危险因素ꎻ６)脑积水型:此型极为少见ꎬ过长基底动脉可压迫室间孔或第三脑室底部ꎬ从而导致脑脊液压力增高ꎬ扩张血管的波动犹如 水锤效应 [２３]传导至脑室干扰脑脊液的排出ꎮ３㊀ＶＢＤ的影像检查方法及分型３.１㊀ＶＢＤ的影像检查方法以往该病的诊断主要依据尸体解剖ꎬ确诊率低ꎮ其弊端包括:尸体标本的选择不存在普遍性(数量及年龄分布的可能存在极度偏差)㊁血管管壁弹性和管内压力与活体差异较大㊁测量尸体标本常为血管外径ꎮ目前ꎬ应用于活体的主要检查方法包括:ＤＳＡ㊁ＣＴ㊁ＭＲＩ和Ｂ型超声等[２４￣２６]ꎮＤＳＡ是诊断血管病变的金标准ꎬ在血管类疾病的确诊和介入治疗中起着无法替代的作用ꎮＤＳＡ可清楚显示血管走行㊁轮廓及其全长ꎬ包括双侧椎动脉的各段分支ꎬ对发现有椎基底动脉迂曲延长的患者可加做３Ｄ转换位置而清晰的观察血管的迂曲ꎬ另外ꎬ可以通过对比剂在血管内的消除时间ꎬ直接观察动脉内的血流情况ꎮ但是ꎬ因其是一种有创的检查ꎬ并且费用高㊁随访有限制ꎬ不能观察血管与周围脑组织解剖关系ꎮＣＴ增强扫描的诊断准确性较高ꎬ但考虑到Ｘ线辐射剂量和对比剂不良反应ꎬ临床在随访中应用受限ꎮＭＲＩ对椎基底动脉及其临近组织结构(神经㊁脑室等)显示清晰ꎬ应用比较广泛ꎮＢ型超声作为辅助工具有助于解释血流动力学变化ꎬ但由于声窗的限制ꎬ对颅内动脉管径的测量并不可靠ꎮ３.２㊀ＶＢＤ的影像学分型国内外关于ＶＢＤ的文献报道并不多ꎬ所以规范的影像学分型少有ꎮＣＴ诊断ＶＢＤꎬ参照Ｓｍｏｋｅｒ标准[１]ꎬ在高度上ꎬ以鞍背㊁鞍上池和第三脑室为界ꎬ分为４级:０级ꎬ基底动脉分叉低于或平鞍背水平ꎻｌ级ꎬ基底动脉分叉低于或平鞍上池ꎻ２级ꎬ基底动脉分叉位于鞍上池和第三脑室底间ꎻ３级ꎬ基底动脉分叉达到或超过第三脑室ꎮ在位置偏移度上ꎬ以鞍背和斜坡正中㊁旁正中㊁边缘和边缘以外或桥小脑脚为界ꎬ分为４级:０级ꎬ基底动脉位于鞍背和斜坡正中ꎻ１级ꎬ基底动脉位于旁正中之间ꎻ２级ꎬ基底动脉位于旁正中和边缘之间ꎻ３级ꎬ基底动脉超出边缘或桥小脑脚ꎮ当基底动脉分叉高度ȡ２级或基底动脉位置偏移度ȡ２级且直径ȡ０.４５ｍｍ时即可诊断为ＶＢＤꎮＭＲＩ的诊断标准与ＣＴ基本相同ꎮ在ＭＲＡ上ꎬ当基底动脉的长度超过２９.５ｍｍꎬ横向偏离距离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线１０ｍｍ即为异常ꎻ椎动脉颅内段的长度超过２３.５ｍｍꎬ椎动脉任意一支偏离距离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线１０ｍｍ即为异常[２６]ꎮ另有学者[２７]在对ＶＢＤ患者的ＭＲＡ研究时ꎬ建议将椎基底动脉看作为一个整体ꎬ依据椎基底动脉的迂曲程度及血管的形态进行分类ꎬ分为: Ｓ形 ㊁ Ｕ形 ㊁ Ｌ形 和螺旋形ꎮ其中ꎬ Ｓ形 患者症状相对较轻ꎬ随着时间的延长ꎬ出现严重临床症状的概率小ꎬ Ｕ形 ㊁ Ｌ形 比 Ｓ形 严重ꎬ螺旋形最为严重ꎮ还曾有研究者[２８]综合ＶＢＤ的多种影像学特征ꎬ建议将椎基底动脉分为单纯型及骑跨型ꎮ总之ꎬＶＢＤ是一种复杂的进行性发展的动脉疾病ꎬ其发病机制仍需要进一步研究ꎮＶＢＤ有复杂的临床表现ꎬ其预后不良ꎬ生存期中位数仅为７.８年[２５]ꎮＶＢＤ中最常见的死亡原因是后循环缺血ꎬ为降低缺血风险㊁降低脑卒中发病率ꎬ临床医生和影像科医生必须重视ＶＢＤ的诊断ꎬ做到早期评估㊁发现㊁干预ꎬ从而降低椎基底动脉迂曲扩张症引起的诸多临床表现ꎬ降低脑卒中发病率ꎮ参考文献:[１]ＳｍｏｋｅｒＷＲꎬＣｏｒｂｅｔｔＪＪꎬＧｅｎｔｒｙＬＲꎬｅｔａｌ.Ｈｉｇｈ￣ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎｃｏｍ￣ｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙｏｆｔｈｅｂａｓｉｌａｒａｒｔｅｒｙ:２.Ｖｅｒｔｅｂｒｏｂａｓｉｌａｒｄｏｌｉ￣ｃｈｏｅｃｔａｓｉａ:ｃｌｉｎｉｃａｌ￣ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎａｎｄｒｅｖｉｅｗ[Ｊ].Ａｍｅｒ￣ｉｃａｎＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｙꎬ１９８６ꎬ７(１):６１￣７２. 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Passero SG , Calchetti B , Bartalini S ．Intracranial Bleeding in patients with vertebrobasilar dolichoectasia Stroke , 2005 , 36：1421-1425．
影像学检查
• • • • CT平扫：误、漏诊率高。 DSA：有创。 MRA：清晰。 MS 3D-CTA：首选。
Arthur de Azambuja Pereira Filho. Brainstem compression syndrome caused by vertebrobasilar dolichoectasia.Arq Neuropsiquiatr 2008;66(2-B):408-411
M，48
Ubogu EE, Zaidat OO. Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75: 22-26.
流行病学
• VBD在总体人群中的发生率为0.06%～5.8% ，在卒中患者的发生率高达10%～12%。 • Pico等对466例VBD患者进行的中位随访时 间为5.3年的研究显示:
• 直径＞4.3 mm是卒中的高危因素； • VBD也是致死性卒中的独立危险因素; • BA直径每增加1.0 mm，卒中的致死风险增高1.23倍。
Ubogu、Zaidat：MRA诊断标准
• 扩张：BA直径≥4.5 mm VA直径≥ 4 mm(Passero、Rossi) • 延长：BA上段超过鞍上池或床突平面6 mm以上 ，或BA长度＞29.5 mm，VA颅内段长度＞23.5 mm • 迂曲：BA横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连 线1mm或位臵在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以 外，而VA任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到 基底动脉起始点之间连线10 mm为异常。
BA偏移分级
BA延长（高度）分级
BA高度分级评分
鞍背以下：0
鞍上池以下：1
第三脑室层面：3
鞍上池层面：1
第三脑室层面：3
BA偏移分级评分
正中线上：0
旁正中线与边缘间：2
M，65， trigeminal neuralgia for 4 months
治疗
• 以对症治疗和脑保护治疗为主
• 内科治疗：抗凝、抗血小板聚集、降压、 降糖、调脂等控制危险因素以预防缺血性 卒中的发生 • 外科治疗：微血管减压复位术、腔内血管 重建术、动脉瘤夹闭术等。
正常解剖
基底动脉(basilar artery，BA) • 由左右两条椎动脉在脑桥下缘汇合而成 • 向上行于脑桥基底沟中 • 全长3cm，宽1.5—4mm • 至约左右动眼神经根之间分为左右大脑后 动脉（鞍背平面上6mm内，鞍上池下方）
左侧椎动脉造影前后位
1.基底动脉 2.脑桥动脉 3.左小脑后下动脉（PICA） 4.右AICA-PICA干 5.左小脑前下动脉（AICA）
M.O., medulla oblongata; P, posterior inferior cerebellar artery; V.A., Vertebral artery; XII, hypoglossal nerve; X, vagus nerve.
microvascular repositioning technique.
59，M，severe headache, without neurological deficit
Kim CH, Son YJ, Paek SH, et al. Clinical analysis of vertebrobasilar dissection. Acta Neurochir (Wien). 2006;148: 395-404.
73，M
Tan LA, Moftakhar R, Lopes DK. Treatment of a ruptured vertebrobasilar fusiform aneurysm using pipeline embolization device. J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg. 2013;15: 30-33.
参考文献
• 1. Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR, Keyes WD, Price MJ, McKusker S. High-resolution computed tomography of the basilar artery: 2. Vertebrobasilar dolichoectasia: clinical-pathologic correlation and review. AJNR Am J Neuroradiol. 1986;7: 61-72. • 2. Savitz SI, Caplan LR. Vertebrobasilar disease. N Engl J Med. 2005;352: 2618-2626. • 3. Pico F, Labreuche J, Gourfinkel-An I, Amarenco P, Investigators G. Basilar artery diameter and 5-year mortality in patients with stroke. Stroke. 2006;37: 2342-2347. • 4. Ubogu EE, Zaidat OO. Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death: a cohort study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75: 22-26. • 5. Lin YW, Chen CH, Lai ML. The dilemma of treating vertebrobasilar dolichoectasia. Clin Pract. 2012;2: e84.
内弹力膜的广泛缺陷及中膜网状纤维的缺乏
• 机械压迫
脑脊液压力增高
• 血流动力学改变
血流变慢，状态紊乱
• 成功的VBD动物实验模型，人活体组织结 构变化? • 受压迫脑神经、脑干等病理结构和生理变 化? • 血流对迂曲血管切应力作用变化、流入和 流出道血流状态变化? • 组织血液灌注学和组织代谢学?
percutaneous transluminal angioplasty
Post-embolization embolization of intracranial aneurysm
Kim CH, Son YJ, Paek SH, et al. Clinical analysis of vertebrobasilar dissection. Acta Neurochir (Wien). 2006;148: 395-404.
69，M， a left sid来自 facial spasm for 5 years.
Kang JH, Kang DW, Chung SS, Chang JW. The effect of microvascular decompression for hemifacial spasm caused by vertebrobasilar dolichoectasia. J Korean Neurosurg Soc. 2012;52: 85-91.
• 2005年，Caplan对VBD的概念进行了修订。 取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、 “椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉 瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。
1. Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR, Keyes WD, Price MJ, McKusker S. High-resolution computed tomography of the basilar artery: 2. Vertebrobasilar dolichoectasia: clinical-pathologic correlation and review. AJNR Am J Neuroradiol. 1986;7: 61-72. 2. 2. Savitz SI, Caplan LR. Vertebrobasilar disease. N Engl J Med. 2005;352: 2618-2626.