8.血液系统疾病_图文.ppt-PPT文档资料
合集下载
《血液系统疾病总论》PPT课件
[发病情况]：普遍
[铁的代谢]
一、铁的分布： • 2/3在血红蛋白内 • 15%在肌红蛋白中 • 3-4mg在血浆中 • 10mg在细胞各种酶中 • 男性1000mg贮存铁 • 女性300~400mg贮存铁
体内铁大致分为两大部份： • 功能状态铁 • 贮存铁
二、铁的来源和吸收
1、铁的来源： （1）内源铁 （2）外源铁 （3）输血、铁剂治疗（病理情况下） 2、铁的吸收： （1）肉类食品：20% （2）植物食品：1%~7%
2、造血调节异常所致贫血
• 骨髓基质细胞受损所致贫血 • 淋巴细胞功能亢进所致贫血 • 造血调节因子水平异常所致贫血 • 造血细胞凋亡亢进所致贫血
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血
（2）缺铁和铁利用障碍所致贫血
（二）、红细胞破坏过多
1、红细胞内在缺陷 • 红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传
一、按贫 血 的 程 度分：
• 轻度贫血：Hb：＞90g/L~正常下限 • 中度贫血：Hb：60g/L~90g/L • 重度贫血：Hb：30g/L~59g/L • 极重度贫血：Hb＜30g/L
二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
＞100 32~35 80~100 32~35
• 机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿） • 其他（化学、物理、生物因素及脾功能亢进等）
（三）、失血
• 急性失血后贫血
• 慢性失血性贫血
[临床表现]
贫血的临床表现取决于：
• 贫血的病因 • 贫血的程度 • 贫血的速度 • 贫血时血容量下降的程度 • 机体对缺氧的代偿能力和适应能力
[铁的代谢]
一、铁的分布： • 2/3在血红蛋白内 • 15%在肌红蛋白中 • 3-4mg在血浆中 • 10mg在细胞各种酶中 • 男性1000mg贮存铁 • 女性300~400mg贮存铁
体内铁大致分为两大部份： • 功能状态铁 • 贮存铁
二、铁的来源和吸收
1、铁的来源： （1）内源铁 （2）外源铁 （3）输血、铁剂治疗（病理情况下） 2、铁的吸收： （1）肉类食品：20% （2）植物食品：1%~7%
2、造血调节异常所致贫血
• 骨髓基质细胞受损所致贫血 • 淋巴细胞功能亢进所致贫血 • 造血调节因子水平异常所致贫血 • 造血细胞凋亡亢进所致贫血
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血
（2）缺铁和铁利用障碍所致贫血
（二）、红细胞破坏过多
1、红细胞内在缺陷 • 红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传
一、按贫 血 的 程 度分：
• 轻度贫血：Hb：＞90g/L~正常下限 • 中度贫血：Hb：60g/L~90g/L • 重度贫血：Hb：30g/L~59g/L • 极重度贫血：Hb＜30g/L
二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
＞100 32~35 80~100 32~35
• 机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿） • 其他（化学、物理、生物因素及脾功能亢进等）
（三）、失血
• 急性失血后贫血
• 慢性失血性贫血
[临床表现]
贫血的临床表现取决于：
• 贫血的病因 • 贫血的程度 • 贫血的速度 • 贫血时血容量下降的程度 • 机体对缺氧的代偿能力和适应能力
血液系统疾病PPT课件
阵发性睡眠性血红蛋白尿
红细胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸 激酶缺乏
血红蛋白异常 ：血红蛋白病-珠蛋白生成
障碍性贫血
朴啉代谢异常 ：遗传性红细胞生成性朴啉病,
红细胞生成性原朴啉病
21
2.红细胞外因素 免疫性溶血性贫血 ：自身免疫性 药物性
新生儿免疫性 血型不合输血 机械性溶血性贫血 ：人工心脏瓣膜 微血管病性 行军性血红蛋白尿 其他 ：化学,物理,生物因素及脾功能亢进等
18
2.骨髓被异常组织侵润 • 白血病 骨髓瘤 转移癌等 • 骨髓纤维化 • 恶性组织细胞病
19
3.细胞生成障碍 (1)DNA合成障碍 ：巨幼细胞贫血 (2)Hb合成障碍 ：缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血
20
二.红细胞破坏过多
1.红细胞内在缺陷
红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症,
遗传性椭圆形细胞增多症,
海平面的为高.
16
分类
按红细胞的特点分类
类型 病
MCV(fl) MCH(%)
常见疾
大细胞性贫血 细胞贫血
>100
32-35
巨幼
正常细胞性贫血 80-100
32-35
再生障碍
性贫血溶血性贫血
急性失血性贫血
小细胞低色素性贫血 <80
<32
贫血
缺铁性
铁粒幼细胞贫血17
按贫血的病因和发病机制分类
一.红细胞生成减少 1.造血干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合症 甲状腺功能减退及肾衰竭时的贫血
癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、 弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。
9
血液系统疾病的诊断方法
内科PPT课件第一章 血液系统疾病总论(ppt文档)
血液系统疾病的诊断方法
详细的病史询问： 常见症状与体征:贫血 发热 黄疸 骨痛
肝脾大 淋巴结肿大 皮肤粘膜出血 深部血肿
实验室检查：
基本方法：血常规，血涂片细胞形态学，骨髓穿刺。 特殊方法：化学染色，流式免疫分型，染色体，基因检 测，CT，PETCT。
血液系统疾病的治疗
去除病因 维持正常造血 去除异常血液成分抑制异常功能 造血干细胞移植 生物治疗，靶向治疗
铁
SCF IL GM-CSF G-CSF EPO
TNF IFN
IL
红细胞生成减少
造血干细胞异常 再障 纯红再障 先天性 造血系统恶性肿瘤
红细胞生成减少ห้องสมุดไป่ตู้
造血调节异常 骨髓基质细胞受损—造血微环境异常 骨髓坏死、骨纤、骨髓转移癌 淋巴细胞功能亢进 T细胞亢进－－再障 B细胞亢进－－免疫相关性全血细胞减少 造血调节因子水平异常 肾功能不全、甲功低下、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进 PNH、AA
红细胞丢失过多
急性失血性贫血 慢性失血性贫血
贫血的临床表现
病因 血液携氧能力下降的程度 血容量下降的程度 贫血的速度 血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿
和耐受能力
临床表现
神经系统：
头痛、头晕(非眩晕)、乏 力、萎靡、晕厥，失眠、 多梦、耳鸣，眼花、记忆 力减退，注意为不集中， 乃贫血最常见的症状。
血液稀释妊娠中后期、肾炎等水潴留状态； 血液浓缩严重脱水、大面积烧伤。
贫血分类
按贫血进展速度分类 按血红蛋白浓度分类 按红细胞形态分类 按骨髓红系增生程度分类 按病因及发病机制分类
按贫血进展速度分类
血液系统疾病常见PPT课件
血液系统常见疾病的诊疗
更快，更强，更安全
1
血液系统疾病的分类
贫血性疾 病
增生性疾 病
出血性疾 病
更快，更强，更安全
2
贫血性疾病
贫血定义
男性
Hb<120g/L Rbc<4.5Х109/L
女性
Hb<110g/L
Rbc<4.0Х109/L HCT<0.37
HCT<0.42
更快，更强，更安全
3
• 常见贫血性疾病
正常细胞性贫血
80~100
32~35
小细胞性贫血 小细胞性贫血
<80 <80
<32
缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 32~35 感染 中毒
更快，更强，更安全
8
小细胞低色素性贫血
缺铁性贫血 非缺铁性贫血
血清铁蛋白 血清铁 红细胞游离原卟啉
铁幼粒细胞贫血
骨穿
珠蛋白生成障碍性贫血
血红蛋白电泳
状、
否自 否伴 前有
腹痛，关节肿痛、或变形，蛋白尿，起病
无感染等， 感染：有无发热及不同部位感染的表现。 器官及组织浸润表现：见上表 高粘滞综合症：头晕、冠脉供血不足、肢端麻
更快，更强，更安全
木刺痛
23
体征 ： 血压、脉搏 、 皮肤、巩膜有无苍白、黄染、 舌 面绛红、肝掌、蜘蛛痣，皮肤、粘膜出血点、 紫 癜、瘀斑，肝、脾、淋巴结有无肿大。 胸骨有无叩痛、牙龈肿胀、眼球突出、睾丸 肿大
± ± + ± — — — — — — —
— — — — — — — — — + + + ± — ± + + + ± + + + — ± — + — ± + 22 — 更快，更强，更安全 _ + —
更快，更强，更安全
1
血液系统疾病的分类
贫血性疾 病
增生性疾 病
出血性疾 病
更快，更强，更安全
2
贫血性疾病
贫血定义
男性
Hb<120g/L Rbc<4.5Х109/L
女性
Hb<110g/L
Rbc<4.0Х109/L HCT<0.37
HCT<0.42
更快，更强，更安全
3
• 常见贫血性疾病
正常细胞性贫血
80~100
32~35
小细胞性贫血 小细胞性贫血
<80 <80
<32
缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 32~35 感染 中毒
更快，更强，更安全
8
小细胞低色素性贫血
缺铁性贫血 非缺铁性贫血
血清铁蛋白 血清铁 红细胞游离原卟啉
铁幼粒细胞贫血
骨穿
珠蛋白生成障碍性贫血
血红蛋白电泳
状、
否自 否伴 前有
腹痛，关节肿痛、或变形，蛋白尿，起病
无感染等， 感染：有无发热及不同部位感染的表现。 器官及组织浸润表现：见上表 高粘滞综合症：头晕、冠脉供血不足、肢端麻
更快，更强，更安全
木刺痛
23
体征 ： 血压、脉搏 、 皮肤、巩膜有无苍白、黄染、 舌 面绛红、肝掌、蜘蛛痣，皮肤、粘膜出血点、 紫 癜、瘀斑，肝、脾、淋巴结有无肿大。 胸骨有无叩痛、牙龈肿胀、眼球突出、睾丸 肿大
± ± + ± — — — — — — —
— — — — — — — — — + + + ± — ± + + + ± + + + — ± — + — ± + 22 — 更快，更强，更安全 _ + —
血液系统疾病PPT课件
.
8
年龄 性别 诱因 起病 出血
血小板
急性型
慢性型
2-6岁多
20-40岁
男女均可
女多
1-3周前有R感染史
无
急
缓
严重，常有粘膜及内脏 月经过多为主 出血
常<20×109/L
常在30-80×109/L
巨核细胞
血小板寿命 病程
轻度↑或正、幼稚型↑、显著↑、颗粒为
无产板
主、产板↓
1-6h
1-3天
2-6周，4个月↓ .
.
5
病因与机制
1.感染 2.免疫因素
⑴ 50-70%有血小板膜糖蛋白特异性抗体。 ⑵糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效
.
6
3.肝、脾因素
①肝脾破坏抗体结合的血小板 ②脾产生抗体（IgG）
4.雌激素：抑制PLT生成且刺激单一巨C对抗体结 合血小板的清除。
.
7
临床表现
1．出血 2．贫血 3．脾轻度肿大
②良效：无或基本无出血，血小板升至50×109/L 以上或较原来水平升高30×109/L以上，持续2个 月；
③进步：出血改善，血小板有所上升，持续半月 以上；
④无效：出血及血小板计数均无改善。
.
23
血友病(hemophilia)
概念 常见的一组遗传性凝血因子
缺乏症。分血友病甲、乙两型，血友 病甲缺乏凝血因子Ⅷ，血友病乙缺乏 凝血因子Ⅸ，血友病甲80%。
③使用糖皮质激素有禁忌者。
• 禁忌症:
①年龄小于2岁；
②妊娠期；
者。
③因其他疾病不能耐受手术
.
18
免疫抑制剂治疗
不宜首选
适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳。
血液系统疾病的概PPT资料(正式版)
如感染、炎症、药物、中毒、过敏 （二）质量异常 骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋
巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病
三、 出血性疾病
（一）血小板异常 1、数量异常 原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多
症 2、质量异常 巨大血小板综合症、血小板无力症 （二）凝血功能障碍 1、凝血因子缺乏 血友病 2、循环血中抗凝物质过多 （三）血管壁异常 过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症 （四）其他因素 弥漫性血管内凝血
中性杆状核粒细胞：1%～5%中性分叶核粒细胞：50%～70%嗜酸性粒细胞：
0.5%～5%嗜碱粒性细胞：0%～1%淋巴细胞：20%～40%单核细胞：3%～8%
【临床意义】
（1）中性粒细胞 中性粒细胞占白细胞总数的50%～70%，临床上大多数白细胞
的总数变化实际反应中性粒细胞的增高或降低。生理性变化：一般为增多，见于新生
【临床意义】
（1）生理性变化 增加：新生儿、高原居民。减少：生理 性贫血，如妊娠后期和某些年老者。
（2）病理性变化 增加：相对增加：各种原因的脱水造成 血液浓缩；绝对增加：先天性发绀性心脏病和肺心病 代偿性红细胞增加；真性增加：真性红细胞增多症。 减少：病理性贫血，如造血不良（再障），过度破坏 （溶贫）和各种原因的失血。
>正常 正常 <正常 <正常
正常 正常 正常 <正常
>正常
叶酸及维生素B12缺 乏巨幼红细胞贫血
正常
急性失血、急性溶 贫和再障
正常 慢性感染、尿毒症
>正常
慢性失血、缺铁性 贫血
8.白细胞（WBC）
【参考值】 （1） 白细胞计数 成人：（～）×109/L；
新生儿：（～）×109/L
巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病
三、 出血性疾病
（一）血小板异常 1、数量异常 原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多
症 2、质量异常 巨大血小板综合症、血小板无力症 （二）凝血功能障碍 1、凝血因子缺乏 血友病 2、循环血中抗凝物质过多 （三）血管壁异常 过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症 （四）其他因素 弥漫性血管内凝血
中性杆状核粒细胞：1%～5%中性分叶核粒细胞：50%～70%嗜酸性粒细胞：
0.5%～5%嗜碱粒性细胞：0%～1%淋巴细胞：20%～40%单核细胞：3%～8%
【临床意义】
（1）中性粒细胞 中性粒细胞占白细胞总数的50%～70%，临床上大多数白细胞
的总数变化实际反应中性粒细胞的增高或降低。生理性变化：一般为增多，见于新生
【临床意义】
（1）生理性变化 增加：新生儿、高原居民。减少：生理 性贫血，如妊娠后期和某些年老者。
（2）病理性变化 增加：相对增加：各种原因的脱水造成 血液浓缩；绝对增加：先天性发绀性心脏病和肺心病 代偿性红细胞增加；真性增加：真性红细胞增多症。 减少：病理性贫血，如造血不良（再障），过度破坏 （溶贫）和各种原因的失血。
>正常 正常 <正常 <正常
正常 正常 正常 <正常
>正常
叶酸及维生素B12缺 乏巨幼红细胞贫血
正常
急性失血、急性溶 贫和再障
正常 慢性感染、尿毒症
>正常
慢性失血、缺铁性 贫血
8.白细胞（WBC）
【参考值】 （1） 白细胞计数 成人：（～）×109/L；
新生儿：（～）×109/L
血液系统疾病 ppt课件
按病程进展速度分为： 1、急性型（AAA）
2、慢性型（CAA）
按病因分为： 1、先天性（遗传性）：如 Fanconi，家族 性低下性贫血 2、后天性（获得性）
课件 ①原发性—PPT 无明确病因 44
病因
AA的发生可能与下列因素有关：
病毒感染
尤其是肝炎病毒，如乙肝相关性AA
化学因素
如氯毒素，磺胺药、化疗药物、苯等
PPT课件 造血细胞凋亡亢进所致贫血： PNH的发生是因16
RBC生成减少性贫血
造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血
PPT课件
17
造血原料不足或利用障碍所致贫血
叶酸/B12 缺血或利用障碍致巨幼贫
缺铁或利用障碍致IDA
PPT课件
18
失血性贫血
铁代谢
铁的运转：
Fe2+ →血液
铜蓝蛋白氧化
转铁蛋白结合
Fe3+
组织、骨髓
铁的排泄：
排泄途径：肠和输尿管脱落细胞、汗、乳汁 平均每天排铁约1mg
PPT课件 28
病因
需铁量↑而铁摄入不足
婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳期
铁吸收障碍
1、胃次全切除（胃酸少） 2、慢性腹泻：
胃蠕动快→食物在十二指肠、空肠停留时间短
铁来源：
衰老破坏的ＲＢＣ
食物------ 平均每天摄入铁1－1.5mg。
动物食品中铁吸收率高（20%）
植物性食物铁吸收率低（1%－7%）
PPT课件 26
铁代谢
铁的吸收
吸收部位：主要在十二指肠及空肠上段
第六篇 血液系统疾病.ppt
() ..a
霍奇金淋巴瘤
基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景 中找到里-斯细胞()
是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成 分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用会议方法 分型
霍奇金淋巴瘤分型（，2006年）
•经典型霍奇金淋巴瘤 • 淋巴细胞为主型 • 结节硬化型 • 混合细胞型 • 淋巴细胞消减型
临床表现
• 淋巴结肿大
•
无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症
状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，
其次为腋下淋巴结肿大
• 邻近器官压迫
•
如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上
腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽
困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可
引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至
诊断标准
• 对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的 可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学 检查
尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索， 提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前 较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类， 再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫 表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征， 为以后选择治疗方案，判断预后提供依据
图: 淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞 的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失( 染色,×100倍; 右下角插图为高倍镜视野×400倍)
形态学
+
表型
临床
细胞遗传学
基因组学
++
+
+
+±
+43;
±
+
的2001年新分类
B细胞淋巴瘤 前B细胞肿瘤
血液系统疾病概述PPT课件
14 April 2019
慢粒白血病骨髓象
14 April 2019
慢粒白血病血象
14 April 2019
采用PCR技术检测：发现9 号染色体长臂上C-ab1原癌基因易位至22号长臂的断 裂点集中区形成 bcr/abl融合基因，其编码的蛋白为 P210具有增强酪氨酸激酶的活性导致粒细胞的转化和 增殖。
14 April 2019
2、骨髓象：
多数病例呈增生极度活跃，少数增 生低下，细胞分类以原始幼稚细胞为主， 可高达90%以上。 红细胞系统显著减少， 常<10%，细胞形态可有异常，也可呈巨 幼样改变，巨核细胞绝大多数是减少和 缺，如急单白血病浆细胞常易见，急淋 白血病破碎细胞多见。
14 April 2019
溶血性贫血
（遗传性球形红细胞增 多症） （自身免疫性溶血性贫 血） （异常血红蛋白病）
14 April 2019
病因治疗 由于红细胞破坏速率增加 （寿命缩短），超过骨髓的 糖皮质激素 代偿能力，如：葡萄糖-6-磷 脾切除 酸脱氢酶缺乏（如蚕豆病）、 珠蛋白异常
白血病 （leukemia）
定义： 是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 因造血干细胞恶变，白血病细胞失去 进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的 某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造 血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。 外周血白细胞总数极度增高（高危白血病）， 低增生性白血病，幼稚细胞，正常白细胞， 分类异常（单核细胞比例明显异常）。
⑦淋巴结肿大
如白血病、淋巴瘤等。应注意与急 慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结 结核、淋巴结转移癌等相鉴别。
⑧皮肤表现
注意皮肤的 颜色、皮下 结节等。
14 April 2019
血液系统疾病的分类
慢粒白血病骨髓象
14 April 2019
慢粒白血病血象
14 April 2019
采用PCR技术检测：发现9 号染色体长臂上C-ab1原癌基因易位至22号长臂的断 裂点集中区形成 bcr/abl融合基因，其编码的蛋白为 P210具有增强酪氨酸激酶的活性导致粒细胞的转化和 增殖。
14 April 2019
2、骨髓象：
多数病例呈增生极度活跃，少数增 生低下，细胞分类以原始幼稚细胞为主， 可高达90%以上。 红细胞系统显著减少， 常<10%，细胞形态可有异常，也可呈巨 幼样改变，巨核细胞绝大多数是减少和 缺，如急单白血病浆细胞常易见，急淋 白血病破碎细胞多见。
14 April 2019
溶血性贫血
（遗传性球形红细胞增 多症） （自身免疫性溶血性贫 血） （异常血红蛋白病）
14 April 2019
病因治疗 由于红细胞破坏速率增加 （寿命缩短），超过骨髓的 糖皮质激素 代偿能力，如：葡萄糖-6-磷 脾切除 酸脱氢酶缺乏（如蚕豆病）、 珠蛋白异常
白血病 （leukemia）
定义： 是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 因造血干细胞恶变，白血病细胞失去 进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的 某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造 血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。 外周血白细胞总数极度增高（高危白血病）， 低增生性白血病，幼稚细胞，正常白细胞， 分类异常（单核细胞比例明显异常）。
⑦淋巴结肿大
如白血病、淋巴瘤等。应注意与急 慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结 结核、淋巴结转移癌等相鉴别。
⑧皮肤表现
注意皮肤的 颜色、皮下 结节等。
14 April 2019
血液系统疾病的分类