肾淀粉样变性.docx
肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析
肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析肾淀粉样变性（renal amyloidosis）是指由于淀粉样物质在肾脏沉积引起的一种疾病。
该疾病通常由于慢性感染、免疫失调、恶性肿瘤等引起的长期慢性炎症反应所致。
肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病，临床表现多样，严重者可导致肾功能衰竭。
为了进一步了解肾淀粉样变性的临床特点和病理改变，本研究收集了321例肾淀粉样变性患者的临床和病理资料，并进行分析。
研究结果显示，这321例肾淀粉样变性患者中，男性占56.4%，女性占43.6%。
年龄分布范围在20岁至80岁之间，平均年龄为54.6岁。
临床症状主要包括蛋白尿、血尿、水肿和高血压等，其中以蛋白尿最为常见，占68.5%。
超声检查显示，肾脏大小正常或轻度缩小，肾实质回声增强，肾盂和输尿管无明显异常。
肾穿刺活检结果显示，所有患者的肾小球均有淀粉样物质沉积，形成典型的苏木红染色阳性的淀粉样小球。
病理学分型中，免疫病理类型最常见，占53.3%，其次是遗传因素和感染等其他因素所致的肾淀粉样变性，分别占28.7%和17.9%。
病理学分级中，轻、中、重度分别占35.8%、46.4%和17.8%。
进一步分析发现，肾功能的损害程度与肾淀粉样变性的严重程度相关，重度淀粉样小球沉积常导致肾功能衰竭。
另外，免疫病理类型的肾淀粉样变性患者肾功能损害更为明显，并且病程进展较快。
综上所述，肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病，其临床表现多样，但以蛋白尿为主。
病理学显示淀粉样小球沉积，其中免疫病理类型最为常见。
肾淀粉样变性的严重程度与肾功能损害相关，重度淀粉样小球沉积可导致肾功能衰竭。
免疫病理类型的肾淀粉样变性进展快且肾功能受损较为严重。
淀粉样变性肾病的介绍
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淀粉样变性肾病的介绍
导语：在如今高压与快节奏的生活下，各种各样的疾病层出不穷，很多疾病在以前是闻所未闻。
其中淀粉样变性肾病就是其中之一。
淀粉样变性肾病是指淀
在如今高压与快节奏的生活下，各种各样的疾病层出不穷，很多疾病在以前是闻所未闻。
其中淀粉样变性肾病就是其中之一。
淀粉样变性肾病是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。
那么这种病到底是怎么造成的呢？发病机制及病因到底是如何的？下面就让我们来了解一下。
病因：淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。
巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所，当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中沉积。
淀粉样变分为：
1．原发性(或特发性)。
2．继发性
(1)肿瘤性疾病：
1)多发性骨髓瘤。
2)霍奇金病。
3)甲状腺髓样瘤。
4)白血病。
(2)感染性疾病：
1)慢性化脓性感染。
2)结核病。
3)梅毒。
(3)免疫性疾病：类风湿关节炎。
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11例肾淀粉样变性病人
11例肾淀粉样变性病人肾淀粉样变性临床较为少见,临床表现以肾病综合征表现为主,经入院后给予肾脏穿刺活检的病理结果显示为肾脏淀粉样变即可确认,其病理特点为光镜下淀粉样物质可沉积于肾脏各部位。
我院肾病科2004～2008年共收治11例肾淀粉样变患者,期间均给予保肾、激素及免疫抑制剂(马法兰)治疗及精心护理,症状好转后出院,现将护理体会报告如下。
1临床资料11例淀粉样变患者中,男7例,女4例;年龄41～47岁,平均55.7岁。
其临床表现均为肾病综合征表现,肾穿病理确诊:肾淀粉样变性,给予激素(强的松0.75 mg/kg)+免疫抑制剂(马法兰0.15 mg/kg×7 d)口服治疗,辅以保肾、活血、降压等治疗,1月为一疗程,病情好转后出院。
出院后按疗程减少激素用量,门诊长期随访。
2护理2.1心理护理由于患者病情发展较快,双下肢水肿较重,患者往往感觉悲观失望、恐惧、精神过度紧张、失眠等,针对这些情况,病人入院后我们实施整体护理,责任护士怀着高度的责任感与同情心,热情地与病人沟通,介绍疾病的基本知识及配合治疗的重要意义,鼓励其树立战胜疾病的信心和勇气。
观察病人的情绪反应,及时给予心理疏导及支持,尽量帮助其解决生活所需。
2.2生命体征的观察由于淀粉样物质沉积于心脏会出现出血性心力衰竭及心律失常,所以要密切观察病人生命体征的变化,如心率及心律、血压等出现异常及时报告医生。
2.3双下肢水肿的护理11例患者均有不同程度的水肿,护理过程中应密切观察水肿的变化情况、轻重程度,准确记录24 h液体出入量,特别是24 h尿量。
结合水肿情况判断利尿效果,密切观察利尿剂的不良反应,定期抽血查电解质、尿素氮,监测有无酸碱失衡及低血钾的症状体征,及时补钾和限制钠盐的摄入。
2.4皮肤的护理水肿较严重的病人护理上要注意皮肤的护理,保持皮肤干燥,衣着柔软宽松配以纯棉服装,保护皮肤免受伤害,避免水肿部位皮肤受磨擦和破损,床单应整洁,床上无碎屑。
肾脏淀粉样变
02 肾脏淀粉样变的诊断与鉴 别
诊断方法
病史采集
了解患者是否有家族遗传史、 慢性感染史、免疫系统疾病史 等，有助于判断是否为肾脏淀
粉样变。
体检
观察患者的全身症状，如疲劳 、体重减轻、水肿等，以及肾 脏相关的体征，如高血压、肾 功能不全等。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学 检查观察肾脏形态和结构的变 化，有助于诊断肾脏淀粉样变 。
肾脏淀粉样变的病理机制
淀粉样蛋白的沉积
淀粉样蛋白在肾脏组织中沉积， 导致肾脏结构和功能的破坏。这 些淀粉样蛋白主要来源于免疫球 蛋白轻链或载脂蛋白ApoA-Ⅰ。
细胞损伤
淀粉样蛋白的沉积导致肾脏细胞 损伤和死亡，进一步引发炎症反
应和纤维化。
肾功能损害
随着时间的推移，肾功能逐渐恶 化，最终导致肾衰竭。
04 肾脏淀粉样变的预防与预 后
预防措施
控制基础疾病
积极治疗糖尿病、慢性 感染等基础疾病，降低
淀粉样变风险。
健康饮食
保持低盐、低脂、低糖 的饮食习惯，增加膳食 纤维摄入，减少炎症反
应。
避免有害物质
避免长期接触重金属、 化学物质等有害物质，
降低肾脏损伤风险。
定期体检
定期进行肾功能检查， 及早发现肾脏病变，采
03 肾脏淀粉样变的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ疗与护 理
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方法之一，主要通过使用免疫抑制 剂、激素、细胞毒药物等来抑制淀粉样蛋白的合成和沉积，缓解症状， 延缓病情进展。
常用的免疫抑制剂包括环孢素、他克莫司等，激素类药物如泼尼松等， 细胞毒药物如环磷酰胺等。
药物治疗需要长期坚持，定期评估疗效和副作用，根据病情调整药物剂 量和种类。
肾淀粉样变性病1例报告
据受累部位淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和
局部性 淀 粉样 变性 。系 统性 淀粉样 变性 因累及 多脏
２ ４ ｈ ， 血钠 尿肽 ２ ９ ６ ０ ． ０ ｐ ｇ ／ ｍ ｌ ， 白蛋 白 ２ ５ ． ９ ｇ ／ Ｌ ，
血 肌酐 １ ６ ５ ． ０ Ｉ ￣ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 尿素 ８ ． ３ ９ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 尿酸 ２ ９ ２
（一） ，入链 （一） 。光镜 ： 系 膜结 节 硬 化 性 肾小 球 病
憋气 短 ２月 ” 入 院 。患者 于 ２ ０ １ ２— ０ １— ３ ０因双 下肢 水肿 于 当地 某 医院 就 诊 ， 查血肌酐 １ ２ ６￣ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 尿 素７ ． ５ ２ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 给予 对症 治疗 ， 双下 肢 水 肿无 明显
１ 病 例 资料 患者 ， 男性 ， ５ ７岁 ， 因“ 双 下肢 水肿 ７月 ， 间 断喘
ｃ ｍ） 体积偏大 ， 结构模糊 。于 ２ ０ １ ２ — ０ ９— ２ ４行 肾穿 刺活检， 免疫荧光： ３ Ｇ， Ｉ ｇ Ｇ（一） ， Ｉ ｇ Ａ（一） ， Ｉ ｇ Ｍ
（一） ， Ｃ ３ （一） ， Ｃ １ ｑ （一） ， Ｆ Ｒ Ａ（一） ， Ａ ｌ ｂ （一） ， Ｋ链
性， 红 细胞 ２ ． ７ ２×１ ０ ／ Ｌ ， 血 红蛋 白 ７ ７ ｇ ／ Ｌ， 网织红 细胞 ５ ３ ． ８ ６ ×１ ０ ／ Ｌ ， 血沉 ７ ０ ｍ ｍ ／ 第 １小 时 末 。 Ｃ ｏ ｏ ｍ ｂ ｓ ’ 阴 性 。骨 穿 示 ： 浆 细胞 １ ６ ％， 幼 稚 浆 细 胞
淀粉样变性（ ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ ） 是一种 由淀粉样蛋 白
在组 织 内沉积 引起 器官 功能 障碍 的全 身性疾 病 。根
肾活检诊断肾淀粉样变性
肾活检诊断肾淀粉样变性什么是肾淀粉样变性？肾淀粉样变性（renal amyloidosis）是一种罕见的疾病，主要是由于异种蛋白质淀粉沉积在肾小球、肾小管和间质中，导致肾功能受损的一种疾病。
淀粉样蛋白质沉积主要由免疫系统异常或血浆细胞异常分泌过多的免疫球蛋白引起。
肾淀粉样变性的病因肾淀粉样变性的病因很多，以下是一些常见的病因：1.轻链沉积病：由血浆细胞异常分泌的轻链蛋白所引起，最常见的是由多发性骨髓瘤引起的轻链沉积病。
2.家族性地中海热：一种常见的遗传性自发性发热疾病，可能导致淀粉样物质在肾脏中沉积。
3.风湿性关节炎：这种自身免疫性疾病会导致免疫球蛋白在肾脏中沉积，引起肾淀粉样变性。
4.慢性感染或炎症：长期的慢性感染或炎症状态可能导致免疫球蛋白的异常沉积。
肾淀粉样变性的临床表现肾淀粉样变性的临床表现因个体差异而有所不同，以下是常见的临床表现：1.蛋白尿：由于肾脏功能受损，会导致蛋白质从尿液中泄漏出来，导致蛋白尿。
2.水肿：由于肾脏功能受损，无法有效排除体内多余的液体，导致水肿的出现。
3.高血压：慢性肾脏损伤可能导致高血压的发生。
4.肾功能衰竭：随着病情的进展，肾功能逐渐受损，最终可能导致肾功能衰竭。
肾淀粉样变性的诊断方法1.临床表现观察：通过观察患者的临床症状和体征，如蛋白尿、水肿等，初步判断是否存在肾淀粉样变性的可能。
2.血液和尿液检查：血液和尿液检查可以提供一些重要的生化指标，如血肌酐、血尿素氮、尿蛋白等，帮助评估肾功能是否受损。
3.肾活检：肾活检是确认肾淀粉样变性的最可靠方法。
通过取得肾组织样本，经过病理学检查，可以看到肾小球、肾小管和间质中淀粉样物质的沉积情况。
肾淀粉样变性的治疗方法目前对于肾淀粉样变性的治疗，主要是针对病因的治疗，并缓解症状。
以下是一些常用的治疗方法：1.病因治疗：如果淀粉样沉积是由其他疾病引起的，例如多发性骨髓瘤，需要治疗原发疾病，以减少淀粉样物质的沉积。
2.免疫抑制剂治疗：对于一些由免疫系统异常引起的肾淀粉样变性，可以采用免疫抑制剂治疗，减少免疫球蛋白的异常沉积。
肾淀粉样变性(谷风文书)
肾淀粉样变性原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样蛋白为AL淀粉样蛋白，继发性淀粉样变则为AA蛋白。
淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积，产生多器官病变，肾脏是最常见的受累器官。
这种由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变。
称为肾淀粉样变性。
定义淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。
临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种。
前者无基础病因，后者常继发于慢性炎症或感染性疾病（如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等）、肿瘤（多发性骨髓瘤、何杰金病等），少数见于遗传性家族性疾病（如家族性地中海热）。
目前多以免疫组化特点分类，症状和体征是一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。
亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。
分型淀粉样变有几种类型，每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。
这些基本的特征是：在X 线衍射检查的β片层结构；电子显微镜下的细纤维非分枝表现；在刚果红染色后，在偏光显微镜下的苹果绿双折射。
根据这些生化特点，结合病理特征及临床表现分为6型。
①AL型(即原发性淀粉样变性病)：原发性淀粉样变性病是指病因不明、无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病，主要侵犯心脏、消化道、舌、皮肤和神经系统，肾受累者占40%。
②AA型(即继发性淀粉样变性病)：继发性淀粉样变性病是指在其他疾病过程中发生的。
常见的有关原因有：慢性感染占50%，多为反复发作的慢性化脓性感染，如肺脓肿、脓胸、支气管扩张、骨髓炎等；此外亦可见于结核、梅毒、麻风等感染性疾病；恶性肿瘤，如甲状腺髓样癌、胰岛细胞瘤等；类风湿关节炎伴发淀粉样变性病占20%～60%；糖尿病；天疱疮；溃疡性结肠炎。
[1]继发性淀粉样变性主要受累脏器为肾脏，占25%，此外肝、脾、肾上腺亦为常见受累的脏器。
肾脏淀粉样变参考
淀粉样物质的类型（二）
5.家族性多发性神经病变淀粉样沉积物 见于家族性 多发性神经淀粉样病变，已经发现多种蛋白成分
6.Aβ2M 蛋白 主要发现于长期维持血液透析的患者， 故亦称为“血液透析相关性淀粉样沉积物”，其本质 是β2微球蛋白
7.AANP蛋白 即 ASCI蛋白，又称老年性心脏淀粉 样沉着物，沉积于老年患者心脏的心肌及其传导组织 中
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Congo red stain
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病理改变（三）
免疫荧光检查：
IgG、IgA、IgM、C3、C1q可呈阳性， 但无特殊诊断价值
抗AA、抗κ或λ、抗β2微球蛋白抗血 清与其相应的淀粉样蛋白反应呈阳性， 具有诊断和鉴别意义
常规（-）或背景染色， 抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高
8.肾静脉血栓形成 是常见并发症，表现为肾功
能下降，蛋白尿增多，血栓形成侧的肾脏体积增大， 腰痛明显。淀粉样变患者发生肾静脉血栓与肾病综合 征时凝血机能变化及静脉发生淀粉样变有关
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（一）肾外表现
1.原发病的表现 2.肾外淀粉样变的表现
心脏受累可致心脏增大、心律失常和心力衰竭 胃肠受累可出现便秘、腹泻、吸收不良、巨舌、肝脾 肿大 皮肤受累则出现瘀点、瘀斑、色素沉着及皮肤增厚等 改变 侵及神经系统可致感觉异常、肌力减退及腕管综合征
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A
A: glomeruli (+) B: arteriole (+)
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B
病理改变（四）
电镜检查：
淀粉样蛋白呈僵直的、无分支的细纤维 紊乱分布，部分区域呈束状，纤维直径 9-12nm，分 布于Ms、GBM、小动脉 壁及肾间质内
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肾淀粉样变性病理
肾淀粉样变性病理
一、概述
肾淀粉样变性，是一种非常常见的一种疾病，它是一种器官衰竭的表现疾病，在生活中，器官衰竭在每个人的生活中都很严肃的表现出来，关系人的生命，在众多的健康报告中，肾脏淀粉样变性，是肾脏在设计过程中面临的一种问题，肾脏是人体的巨大器官，在生活中扮演着不可替代的角色，然而肾淀粉样变性的病理，许多人并不了解，大多数人只对肾脏变性之后所产生的后果非常的担忧。
二、步骤/方法：
1、肾脏的淀粉样变性，它主要是在于，肾脏组织中沉积的一些不明的淀粉和蛋白质物体，对于肾脏组织出现的一种阻塞，根据许多病的病机理不同，可以分为继发性淀粉以及肾脏血浆淀粉样，还有原发性的淀粉变样。
2、当然，它的病发机理还与骨髓的造血细胞有关，在整个发病过程中，可能伴随着身体各个组织的结合，这是在发病过程中具有联系性的许多因素的一种集合，当然，在治理过程中，一定要注意多种因素的考虑。
3、肾脏淀粉样变性，给人带来的后果，不仅是肾脏器官本身的一种衰竭，更是人体在接受疾病痛苦中的一种挣扎，因此面对肾脏淀粉样变性的病理，每个人都应该从生活中去改善生活条件，保持自己健康的身体体质。
三、注意事项：
基于肾脏淀粉样变性，非常的危险，在生活中大家需要注意的是，保持健康的饮食，要吃过分辛辣油腻生冷的东西，在平时一定要保持一个良好的心情状态。
肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析
肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析研究对象：本研究收集了321例肾淀粉样变性患者的临床和病理资料。
其中，患者的年龄分布主要集中在40-60岁，男女比例约为2:1、患者均表现为蛋白尿，其中约65%的患者为重度蛋白尿。
血肌酐升高的患者占55%。
临床表现：蛋白尿是肾淀粉样变性最常见的表现，而肾小管间质纤维化和肾功能衰竭也是较为常见的临床特征。
此外，少数患者还表现为高血压、水肿等症状。
在本研究中，58%的患者有高血压病史，半数以上的患者有不同程度的水肿。
病理特点：肾淀粉样变性的病理特点是肾小球内有大量的淀粉样物质沉积，形成特殊的苏木素亲和物（Congo red）阳性纤维团块。
这些纤维团块在荧光显微镜下呈现苏木素红色荧光。
此外，患者的肾小管间质也可显示不同程度的纤维化。
病因分析：肾淀粉样变性的病因尚不明确，多数病例为原发性，即无明确诱发因素。
有部分研究认为，肾淀粉样变性可能与基因突变有关。
目前已知的突变基因包括TTR、ABCA1、SAA1等。
此外，炎症反应、慢性感染和免疫异常也可能参与了其发病机制。
治疗策略：对于肾淀粉样变性的治疗，目前仍然缺乏特效药物。
一般采用对症治疗的方式来缓解症状和延缓肾功能的进展。
例如，控制高血压、减少蛋白尿、保持水电解质平衡等措施都在治疗中发挥了重要作用。
对于进展较快的患者，可能需要进行血液透析或肾移植等治疗手段。
总结：肾淀粉样变性是一种罕见的肾脏疾病，其临床表现和病理特点较为明显，但病因尚不明确。
治疗上缺乏特效药物，目前主要侧重于对症治疗和延缓肾功能的进展。
本研究对321例患者进行的临床与病理分析，为该疾病的诊断与治疗提供了一定的参考依据。
肾脏淀粉样变参考_2022年学习资料
A:glomeruli入+-B:arteriole入+
病理改变（四）-电镜检查：-淀粉样蛋白呈僵直的、无分支的细纤维-紊乱分布，部分区域呈束状，纤维直径-9-1 nm,分布于Ms、GBM、小动变参考
肾脏淀粉样变参考
临床表现-肾脏表现-■肾外表现-19
淀粉样物质的类型（二）-5.家族性多发性神经病变淀粉样沉积物见于家族性-多发性神经淀粉样病变，己经发现多种 白成分-6.AB2M蛋白主要发现于长期维持血液透析的患者，-故亦称为“血液透析相关性淀粉样沉积物”，其本质 是β 2微球蛋白-7.AANP蛋白即ASCI蛋白，又称老年性心脏淀粉-样沉着物，沉积于老年患者心脏的心肌及其 导组织-中-8.AH蛋白为免疫球蛋白V链的片段
病理改变（一）-1.大体形态早期肾脏大小正常或增大，晚期-肾功能衰竭时则可有双肾萎缩-8
病理改变（二）-光镜检查-早期肾小球系膜区有淀粉样物质沉积，但系-膜细胞不增多；-晚期淀粉样物质沉积于毛细 管基底膜，使-之增厚，血管腔闭塞，整个小球呈无结构的-淀粉样蛋白团块。-肾间质小动脉壁可见沉积物。-刚果红 色+-9
淀粉样变性肾损害-1
定义-淀粉样变amyloidosis是一种以全身多脏-器细胞外不溶性纤维丝蛋白，（淀粉样物质-沉积并导致组 损害为特征的临床综合征-肾脏淀粉样变是指淀粉样物质沉积于肾脏引-起肾脏组织学改变和一系列症状的临床综合-1 42年Rokitansky首先发现淀粉样变现象-1954年Virchow根据这种物质对碘的反应与淀粉-相似 取名为“淀粉样物质”
淀粉样物质的类型（一）-1.L蛋白最常见，来源于免疫球蛋白轻链，.-见于-原发性淀粉样变及M蛋白病（多发性 髓瘤等浆-细胞增生性疾病-2.AA蛋白来源于血清的非免疫球蛋白血清淀粉样-蛋白ASAA。SAA主要见于继发 淀粉样变-3.AP蛋白为淀粉样物质P成分，与脑部淀粉样斑-块以外的各种类型淀粉样变均有密切关系-4.AIP 和AE蛋白与内分泌疾患有关。AIPP为胰-岛淀粉样多肽，与Ⅱ型DM患者的发病可能有关：-AE蛋白为内分泌淀 样沉着物，与内分泌腺体的肿-瘤有关-5
肾淀粉样变
肾淀粉样变renal amyloidosis (肾内科)概述肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。
临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭。
我国该病的发病率不高，与地区性（欧洲比亚洲高，在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高）、饮食习惯（食物中酪蛋白成份高）、慢性感染、年龄（发病年龄一般在４０岁以上，男性多于女性）及长程血液透析有关。
目前主要治疗方法是对症治疗。
临床表现1.蛋白尿＞１．５ｇ／２４ｈ；2.肾病综合征表现，大量蛋白尿，高度水肿，低蛋白血症和高脂血症；3.少尿，无尿，肾功能衰竭；4.心脏肥大，心力衰竭；5.腹泻，巨舌，肝脾肿大；6.周围神经受累，肢端感觉异常，肌张力低下。
诊断依据1.年龄在４０岁以上新近发生蛋白尿或肾病综合征，同时出现其他器官受累者；2.慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者，发生蛋白尿或肾病综合征；3.多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者，发生大量蛋白尿；4.肾活检可见淀粉样蛋白沉积。
治疗原则1.控制原发病，阻遏抗原性刺激；2.抑制淀粉样原纤维的合成；3.对已形成的沉积物促进其溶解或松动；4.肾脏替代疗法：包括透析疗法和肾移植。
用药原则1.先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手术治疗以阻遏抗原性刺激，有结核源，应积极抗结核治疗；2.按上治疗原则选药，秋水仙碱可阻断淀粉样物质的沉积，二甲枫可以溶解淀粉样纤维丝，使沉淀消失，肾损害较明显者可用皮质激素加马利兰合用。
3.若血清白蛋白过低，可输入人体白蛋白；4.出现尿毒症时的治疗与其他原因所致的尿毒症相同，透析以腹膜透析为佳；5.其他方法不佳时，考虑肾移植。
辅助检查1.对４０岁以上有大量蛋白尿，尤其舌、心、肝、脾脏肿大者，检查专案以检查框限“Ａ”为主；2.若确定为淀粉样变，然后再确定原发性还是继发性，因此，根据需要采用“Ｂ”项作进一步检查。
疗效评价1.治愈：症状体征消失，尿蛋白转阴，肾功能正常；2.好转：症状体征减轻，尿蛋白降低，肾功能有改善且稳定在一定水平；3.未愈：症状体征未改善，尿蛋白无改变，肾功能减退。
肾淀粉样变性概述
肾淀粉样变性概述*导读：淀粉样变性是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以健康搜索不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。
淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。
……淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以健康搜索不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。
淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。
肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭和死亡。
17世纪Bonet首先报道淀粉样变性。
1854年Virchow首先描述了在本病组织中沉积的物质并根据其对碘及硫酸的显色反应与淀粉相似而命名为“淀粉样物质”。
近代的研究证实，此类物质是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，但仍然沿用“淀粉样变性”这一传统命名。
历史上曾将淀粉样变性分为两大类，即原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性，前者是指原因不明的淀粉样变，后者指继发于慢性感染、炎症及其他可以引起淀粉样变性的疾病。
后来又发现了家族内发病的遗传性淀粉样变性。
在临床实践中，学者们又总结出如内分泌淀粉样变性、老年淀粉样变性、长期透析相关淀粉样变性等。
实际上，尽管导致本病的淀粉样蛋白在组织细胞外沉积后，均表现为一种无定型、样透明物质鶒，刚果红染色呈砖红色，鶒在偏光显微镜下出现苹果绿双折光现象鶒，在X线衍射下呈纤维状并具有β片层结构，但是上述蛋白质的产生机制迥异，化学组成及生化性质也不相同，合并的临床情况各异，相应的治疗对策也有所不同。
这些蛋白质不同的生化组成已成为现代淀粉样变性分类的基础鶒。
流行病学：国外报告本病占住院患者的比例为0.09%～0.8%，多见于50岁以上患者。
男性多于女性。
老年(60岁)肾病综合征中15%的病因为肾淀粉样变，是老年继发性肾病综合征中最主要的病因之一鶒。
本病所致慢性肾衰竭需要透析的患者占透析人群的0.6%～6.0%。
原发性淀粉样变性病男女比例为5∶2，男性发病年龄的中位数为63岁，而女性为59岁，40岁以前者甚少。
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原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样蛋白为AL 淀粉样蛋白，继发性淀粉样变则为AA 蛋白。
淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积，产生多器官病变，肾脏是最常见的受累器官。
这种由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变。
称为肾淀粉样变性。
定义淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。
临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种。
前者无基础病因，后者常继发于慢性炎症或感染性疾病（如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等）、肿瘤（多发性骨髓瘤、何杰金病等），少数见于遗传性家族性疾病（如家族性地中海热）。
目前多以免疫组化特点分类，症状和体征是一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。
亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。
分型淀粉样变有几种类型，每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。
这些基本的特征是：在X 线衍射检查的β 片层结构；电子显微镜下的细纤维非分枝表现；在刚果红染色后，在偏光显微镜下的苹果绿双折射。
根据这些生化特点，结合病理特征及临床表现分为6型。
① AL 型 ( 即原发性淀粉样变性病) ：原发性淀粉样变性病是指病因不明、无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病，主要侵犯心脏、消化道、舌、皮肤和神经系统，肾受累者占 40%。
②AA 型 ( 即继发性淀粉样变性病 ) ：继发性淀粉样变性病是指在其他疾病过程中发生的。
常见的有关原因有：慢性感染占50%，多为反复发作的慢性化脓性感染，如肺脓肿、脓胸、支气管扩张、骨髓炎等；此外亦可见于结核、梅毒、麻风等感染性疾病；恶性肿瘤，如甲状腺髓样癌、胰岛细胞瘤等；类风湿关继发性淀粉样变性节炎伴发淀粉样变性病占 20%～ 60%；糖尿病；天疱疮；溃疡性结肠炎。
[1]主要受累脏器为肾脏，占25%，此外肝、脾、肾上腺亦为常见受累的脏器。
③浆细胞病伴淀粉样变性病：多发性骨髓瘤和其他浆细胞病伴发淀粉样变性者占6%～ 15%。
④遗传性家族性淀粉样变性病：遗传性家族性淀粉样变性综合征少见，其包括多种疾病，常见为家族性地中海热(Familial Mediterranean Fever FMF)，属常染色体隐性遗传病，肾小球淀粉样变性以蛋白尿( 常为肾病综合征 ) 和进展性肾功能不全为常见，常有反复发作的荨麻疹和耳聋症状。
其他有FinnishAmyloidosis等。
遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型、神经病变型和混合型。
⑤局限性淀粉样变性病：局限性淀粉样变性病是指淀粉样病变仅见于个别器官或组织，如大脑、心血管、皮肤及尿道。
前两者多见于老年患者。
⑥血液透析相关性淀粉样变性病(dialysis associated amyloidosis ，or β2-microglobulin amyloidosis)：长程血透患者由于β2-M 蓄积，常沉积在滑膜和长骨中，引起囊性骨病、损伤性关节病及腕管综合征，但很少沉积在内脏。
肾脏的表现超出 3/4 的淀粉样变患者有肾脏病的表现，肾脏受累者的临床表现分 4 期。
①临床前期 ( Ⅰ期 ) ：无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅肾活检方可作出诊断。
此期可长达 5～ 6 年之久。
②蛋白尿期 ( Ⅱ期 ) ：见于76%患者。
蛋白尿为最早表现，半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿，程度不等。
蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关，可表现为无症状性蛋白尿，持续数年之久。
镜下血尿和细胞管型少见。
伴高血压者占20%～ 50%，直立性低血压是自主神经病变的特征表现。
③肾病综合征期 ( Ⅲ期) ：大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，高脂血症较少见，少数仅有长期少量蛋白尿。
肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症，大多起病隐匿，表现为难治性肾病综合征，少数病例为急性起病，有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及肾功能恶化，腹平片或 B 超检查发现肾脏较前明显增大。
肾病综合征由 AA蛋白所致者占30%～40%，AL 蛋白所致者占 35%。
一旦肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活 3 年者不超过 10%。
④尿毒症期 ( Ⅳ期 ) ：继肾病综合征之后，出现进行性肾功能减退，多达半数者有氮质血症，重症死于尿毒症。
肾小管及肾间质偶可受累，后者表现为多尿，甚至呈尿崩症表现，少数病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等电解质紊乱。
由肾病综合征发展到尿毒症需1～ 3 年不等。
肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。
肾外器官的表现①原发性淀粉样变性病：常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。
肾脏最常见，胃占50%；心脏(40%) 受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性 AL 蛋白型者的最常见死因；胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良及肠梗阻等症状，黏膜下血管受累可伴发消化道出血，甚至大出血致死。
舌受累出现巨舌，患者言语不清，吞咽困难，仰卧时巨舌后垂而发出响亮的鼾声。
胃受累时症状如胃癌，反复呕吐难以进食；自主或周围神经受累(19%) 表现为多发性周围神经炎、肢端感觉异常( 手套或袜子样分布的感觉减退麻木) 及肌张力低下和腱反射低下；尺神经损害及周围肌腱因淀粉样物沉积表现为腕管综合征；可导致自主神经功能失调，表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱、膀胱功能失调或阳痿。
老年患者中枢神经系统受累表现为痴呆；骨髓受累可引起代偿性红细胞增多症。
平滑肌及骨骼肌受累表现为肌无力；关节受累表现为多发关节肿、痛，或由于骨受累表现为骨囊性变；肝损害为16%，皮肤紫癜为 5%～ 15%。
②继发性肾淀粉样变性病：肾脏病的症状常被原发病症状所掩盖，肝脾亦为主要受累脏器，肝、脾多肿大，肝区痛，重者肝功能减退、门脉压升高，可出现腹水，黄疸罕见，多见于病程之晚期。
此外，肾上腺亦常受累，病变以接近髓质的皮质层最为严重，肾上腺皮质肿大，常因肾上腺静脉血栓形成而引起组织坏死，功能减退，表现为艾迪生病。
③多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病：主要症状为难忍的骨痛。
X 线片见骨质破坏或骨折现象。
因骨破坏常引起血钙升高，继发性高尿酸血症，血清球蛋白异常增多，尿中出现凝溶蛋白。
④老年性淀粉样变性病：多发生于脑、心、胰腺、主动脉、精囊及骨关节组织，由于淀粉样蛋白沉积致使沉积器官的细胞功能紊乱和死亡。
病变部位的血管壁可见嗜刚果红染色的淀粉样纤维沉积所致的血管炎。
血管壁受累为老年淀粉样变性的特点，故认为这种淀粉样蛋白来源于循环系统，因基础病不同，淀粉样蛋白的化学结构亦不同。
⑤血液透析相关性淀粉样变性病：长程血透析患者血中β2微球蛋白多聚体的淀粉样蛋白(Aβ2-M) 异常增高，与患者的骨、关节并发症密切相关。
其临床表现如下：腕管综合征(carpal tunnel syndrome，CTS)：患者 1 只手或双手疼痛、麻木和运动障碍。
透析小于 5 年者发病率低，透析9 年者发病率为5 年的 13 倍，透析超过 17 年者发病率为 100%。
腕管组织、尺神经及其周围肌腱鞘中均有Aβ2-M 沉积；淀粉样关节炎：长程透析患者的肩、髋、膝、腕、胸锁、指骨间、踝、肘，颈椎及腰椎关节均可受累，以前四者受累最多。
关节肿痛、功能受限、强直。
X 线片示关节腔变窄，骨质破坏，关节附近可见囊性透光区的骨损害。
手指关节受累时可因肌腱鞘炎引起“扳机指”、肌腱断裂；病理性骨折：囊性骨损害发生在股骨头、股骨颈或髋臼处可发生病理性骨折。
Aβ2 -M 骨外沉积：少见。
Aβ2 -M 可沉积于胃肠道、心、肝、脾、肺、肾上腺、前列腺、睾丸等骨外组织，受累部位的血管壁可见Aβ2-M 淀粉样蛋白沉积，因沉积部位不同引起的病状亦不同。
诊断依据1.可能有慢性炎症或慢性化脓性病灶（如慢性骨髓炎、肺脓疡、结核、支气管扩张、溃疡性结肠炎等）、恶性肿瘤（如骨髓瘤）。
2. 体内其他器官亦有淀粉样变，如表现为肝脾肿大、心脏肥大等。
3.具备肾脏综合征临床特点。
4. 确诊有赖于脏器的活体组织检查，如肝、肾、直肠黏膜活检。
刚果红试验有助于诊断。
治疗一般治疗急性期卧床休息，补充足够的热卡和维生素，同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。
肾功能不全者应限制蛋白质的摄入，对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗，常用呋噻米，应用时要注意预防直立性低血压，严重水肿时，输入人血白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。
合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。
对于反复发生心衰者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化。
特殊治疗⑴AL 蛋白相关淀粉样变：治疗 AL 淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖，从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。
前瞻性研究结果显示应用泼尼松( 强的松 )(kgd) ＋氧芬胂 ( 马法兰 )/(kgd)，连续 7 天，每 6 周 1 次，可使约 1/3 有肾病综合征的患者尿蛋白减少或消失，且多数患者肾功能稳定。
也有研究表明氧芬胂( 马法兰 ) ＋泼尼松 ( 强的松 ) 联合治疗疗效优于单独使用氧芬胂( 马法兰 ) 、泼尼松 ( 强的松 ) 或秋水仙碱，使患者存活期延长。
长期使用氧芬胂 ( 马法兰 ) 要注意有诱发白血病和骨髓异常增生的可能。
也可参照多发性骨髓瘤的其他化疗方案，如采用长春新碱、多柔比星( 阿霉素 ) 、地塞米松等。
已证实单独使用肾上腺皮质激素治疗本病无效，但如果合并有急性新月体肾炎则可考虑予以皮质激素冲击治疗。
另外，如有肾上腺受累后功能低下者也为使用糖皮质激素的适应证。
近年来，一种羟道诺红霉素的蒽环类似物新药用于治疗AL 淀粉样变显示了显著的化疗效果，相信不久会应用于临床。
近年有报道采用外周造血干细胞移植配合氧芬胂( 马法兰 ) 强化治疗 ( 氧芬胂 70 ～120mg/m2 单次静脉给药 ) 本病也显示了较好的效果。
需要注意的是，淀粉样变的消退是一个渐进的过程，即使有效抑制了浆细胞的增殖，临床症状改善或器官功能的恢复仍需数月或数年的时间，心脏淀粉样变的恢复尤其缓慢，化疗期间要注意权衡化疗疗效与对器官功能进一步损伤之间的平衡，严格控制适应证。
⑵AA 蛋白相关淀粉样变：对继发于慢性炎症或感染性者，首先应治疗原发病，某些病例在控制慢性化脓感染灶后或切除、控制结核病灶后，常可使本病停止发展或好转，沉积的淀粉样物质可被吸收，临床症状明显好转，蛋白尿消失。
秋水仙碱对家族性地中海热产生的淀粉样变性有效，用量每日1～ 2g，可使退热，增大的肾脏缩小，肾功能好转，血 SAA水平下降，作用机制尚不明了，可能与抑制炎症细胞聚集，阻断淀粉样物质的沉积有关，使用时最好能根据血清SAA浓度调整药物剂量。