肺动脉狭窄
法洛四联症名词解释
法洛四联症名词解释
法洛四联症是一种罕见的先天性心脏疾病，主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四个病变。
1. 肺动脉狭窄：指肺动脉瓣口狭窄导致血液流经肺动脉困难。
狭窄可出现在肺动脉瓣膜、肺动脉支干、肺动脉分支等不同部位。
肺动脉狭窄会导致右心室负担加重、心排量减少，可能引起呼吸困难、发绀等症状。
2. 室间隔缺损：指心室间隔上存在缺损，使得左右心室之间出现通道。
室间隔缺损会导致氧合血与脱氧血混合，使得心输出量增加并导致右心室负担过重。
严重的室间隔缺损可能引发肺高压、充血性心衰等症状。
3. 主动脉骑跨：主动脉骑跨是指主动脉左右两侧的心室对称性发育异常，导致主动脉在心室上下穿过。
主动脉骑跨会导致血液供应异常、心脏排血受限等，可能引发心绞痛、心肌供血不足等问题。
4. 右心室肥厚：右心室肥厚是因为右心室在长期负担加重下进行代偿性增长。
右心室肥厚可通过心电图、心脏超声等检查手段进行确定。
右心室肥厚可能导致心脏功能受限，出现呼吸困难、心悸等症状。
法洛四联症是一种复杂的心脏畸形，并且四个病变的严重程度可能因患者而异。
症状的严重程度与病变的程度密切相关。
早期发现和早期治疗是非常重要的，常规治疗方法包括手术矫正、
介入疗法等。
此外，患者经常需要进行心脏超声、心电图等检查，以及长期的药物治疗和后续的康复护理。
2024年小儿单纯肺动脉口狭窄护理查房PPT
汇报人：
目录
CONTENTS
01 护理人员 02 患儿基本情况 03 护理评估 04 护理措施 05 护理效果评价
06 护理问题及建议
单击护理人员：XX医院XX科室-XX
第一章
患儿基本情况
第二章
患儿基本信息
年龄：患儿的年龄
性别：患儿的性别
体重：患儿的体重
身高：患儿的身高
加强护理人员的 自我管理，提高 护理工作的安全 性和可靠性
感谢您的观看
汇报人：
缓
血压：评估血 压是否正常， 是否存在高血
压或低血压
心音：评估心 音是否正常， 是否存在心音
异常
心电图：评估 心电图是否正 常，是否存在
心律失常
血氧饱和度： 评估血氧饱和 度是否正常， 是否存在缺氧
情况
循环系统症状： 评估是否存在 胸痛、呼吸困 难、头晕等症
状
消化系统评估
食欲：观察患儿的食欲情况，了解其 消化功能
心功能改善情况：心 功能分级降低，心功 能指标改善
循环系统症状改善情况
心率：监测心 率变化，观察 药物治疗效果
血压：监测血 压变化，观察 药物治疗效果
呼吸：监测呼 吸频率和深度， 观察药物治疗
效果
心功能：监测 心功能变化， 观察药物治疗
效果
循环系统症状： 观察患者循环 系统症状改善 情况，评估护
理效果
定期监测患儿的血氧饱和 度，及时调整氧疗方案
保持患儿的饮食和营养均 衡，避免营养不良
定期进行康复训练，促进 患儿的恢复和成长
加强患儿和家长的健康教 育，提高家长对疾病的认 识和护理能力
对护理工作的建议
加强护理人员的 培训，提高护理 技能和知识水平
幼儿肺动脉狭窄分度标准
幼儿肺动脉狭窄分度标准
幼儿肺动脉狭窄是一种先天性心脏病，通常在出生后不久就会
表现出症状。
肺动脉狭窄的分度标准通常是根据狭窄的程度来进行
分类的。
一般来说，肺动脉狭窄可以分为轻、中、重三个不同的程度。
轻度肺动脉狭窄，轻度狭窄通常指的是肺动脉瓣下或主肺动脉
狭窄，但并不严重到需要立即进行手术干预的程度。
在这种情况下，患儿可能不会出现严重的症状，但医生会定期进行观察和随访。
中度肺动脉狭窄，中度狭窄意味着狭窄的程度比轻度狭窄更严重，可能会引起一些症状，如呼吸困难、发绀等。
这种情况下，医
生通常会考虑进行手术治疗。
重度肺动脉狭窄，重度狭窄是指肺动脉瓣下或主肺动脉狭窄非
常严重，严重到需要立即进行手术治疗的程度。
患儿可能会出现严
重的呼吸困难、发绀等症状，需要及时进行手术干预以改善病情。
总的来说，肺动脉狭窄的分度标准主要是根据狭窄的程度和对
患儿的影响来进行分类的。
对于每个患儿来说，医生会根据具体情况进行评估和治疗，以确保他们能够获得最合适的治疗方案。
肺动脉狭窄的介入治疗
肺动脉狭窄的超声诊断标准
肺动脉狭窄的超声诊断标准
肺动脉狭窄的超声诊断标准主要包括以下几点：
1. 观察肺动脉瓣的形态和功能：通过心脏超声检查，观察肺动脉瓣的形态和功能，包括瓣膜厚度、开放幅度、关闭不全等。
2. 测量跨瓣压差：使用多普勒超声技术测量肺动脉瓣上的压力阶差（跨瓣压差），根据跨瓣压差判断狭窄程度。
一般来说，跨瓣压差在30-40mmHg为轻度狭窄，40-60mmHg为中度狭窄，60mmHg为重度狭窄。
3. 观察血流动力学变化：评估肺动脉狭窄引起的血流动力学改变，如血流速度、收缩期血流速度等。
轻度狭窄时，血流速度和收缩期血流速度相对正常；中度狭窄时，血流速度和收缩期血流速度增加30%-100%；重度狭窄时，血流速度和收缩期血流速度增加100%-300%。
4. 检查有无相关临床表现：观察患者有无头晕、黑蒙、甚至晕厥等症状，这些症状可能与肺动脉狭窄程度相关。
5. 随访观察：对于轻度的肺动脉狭窄，建议进行密切的随访观察，监测病情的变化。
对于中度和重度的肺动脉狭窄，根据患者病情和心血管风险因素，考虑介入手术治疗或药物治疗。
综上所述，肺动脉狭窄的超声诊断标准主要包括观察肺动脉瓣的形态和功能、测量跨瓣压差、观察血流动力学变化、检查有无相关临床表现以及随访观察。
这些指标可以帮助医生评估肺动脉狭窄的程度，制定合适的治疗方案。
法洛氏四联症名词解释
法洛氏四联症名词解释法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）是一种由于心脏结构异常而导致的先天性心脏病，它包括四个不同的异常组织在一起。
这种疾病首次由法国医生埃蒙·拉·普雷勒·法洛于19世纪中叶描述，因而得名。
这四个异常包括：1. 室间隔缺损（Ventricular septal defect）：室间隔是左侧和右侧心室之间的薄薄的垂直缘。
室间隔缺损意味着室间隔的一部分缺失，从而导致左右心室之间的血液混合。
这使得酱血从左心室流入右心室和肺动脉，从而降低了给身体供氧的新鲜血液量。
2. 肺动脉狭窄（Pulmonary stenosis）：正常情况下，肺动脉是从右心室供血到肺部的血管。
肺动脉狭窄发生在肺动脉进入肺部的位置上，这导致肺动脉狭窄并限制血液流入肺部。
这个缺陷导致心室必须更加努力地推送血液通过狭窄的血管。
3. 右心室肥厚（Right ventricular hypertrophy）：肺动脉狭窄使得右心室必须更大幅度地推送血液通过狭窄的肺动脉。
这会导致右心室肥厚，即肌肉增厚，以应对血管狭窄造成的额外负荷。
4.开放性主动脉鸿沟（Overriding aorta）：正常情况下，主动脉应该从左心室供应氧合血液到全身。
然而，在法洛氏四联症中，主动脉在原本应该连接左心室的位置上，连接到了两个心室之间的隔膜位置，并覆盖部分缺损的室间隔。
这使得主动脉同时接收来自左右两个心室的血液，并将其供应到全身，导致血液混合。
总体而言，法洛氏四联症导致右心室肥厚，血液无法得到充分的氧合，限制了供氧血液流向全身。
这会导致患者出现发绀（皮肤和黏膜发青），呼吸困难和体力活动能力下降等症状。
此病一般需要手术治疗，通常在婴儿期或儿童早期进行，以矫正心脏结构异常并恢复血液正常流动。
手术后，大多数患者能够在正常生活中正常发育和运动。
肺动脉瓣狭窄的超声诊断
病理分型
瓣上型狭窄 单独存在很少见，多与其他畸形同时存在，常 见以下四型： ❖ I型： 干主型 为主肺动脉内膜样组织造成的狭窄； ❖ II型：中间型 为左右肺动脉分叉处的狭窄，并延伸至左右肺 动脉； ❖ III型：单侧型 为仅累及一侧肺动脉的狭窄； ❖ IV型：周围型 为肺叶、肺段或段以下肺动脉的狭窄。
❖ 重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向 前隆起，在心前区可扪及抬举样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣 相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房 内血流，出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可 出现紫绀及杵状指(趾)。
病理分型
❖ 瓣膜型狭窄 常见为3个瓣叶在交界处融合， 形成隔膜，呈圆顶状或乳头状向肺动脉内膨 出，中间留有小孔相通，狭窄孔直径最窄可 达2-3mm。肺动脉环一般均有不同程度的狭 窄，肺动脉主干呈狭窄后扩张，其扩张范围 可累及到左肺动脉
病理分型
❖ 瓣下型狭窄 又称漏斗部狭窄，单纯漏斗部 现在较少见，狭窄可分为局限性或弥漫性， 按病理形态分为隔膜型狭窄与肌性狭窄两个 类型。（1）隔膜型狭窄常见于瓣下1cm以内 有一纤维肌性环或纤维隔膜，位置较高，可 引起肺动脉扩张。（2）肌性狭窄，漏斗部四 周心肌增厚，形成管样狭窄通道，肺动脉主 干无明显狭窄后扩张。
❖ 法洛四联征图病理示改变示意图
成人重度肺动脉狭窄的手术治疗体会
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【 关键词 】 肺动脉狭窄 ； 右心功能不全 ； 治疗体会
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【 摘要 】 目的 总结成人重度肺动脉狭窄手术治疗经验。方法 １ ７ 例成人重度肺动脉狭窄患者接
肺动脉口狭窄患者的护理PPT课件
如何实施有效的护理措施？ 体力活动
根据医生的建议，制定适合患者的锻炼计划。
适度的锻炼能够增强心肺功能，但需避免过度疲 劳。
何时寻求专业帮助？
何时寻求专业帮助？ 症状加重
如患者出现明显的呼吸困难、胸痛等症状，应立 即就医。
这些可能是心脏或肺部并发症的信号。
何时寻求专业帮助？ 定期复查
患者应定期进行心脏和肺部检查，以监测病情变 化。
肺动脉口狭窄患者的护理狭窄？ 2. 为何需要针对肺动脉口狭窄进行护理？ 3. 如何实施有效的护理措施？ 4. 何时寻求专业帮助？ 5. 护理效果的评估与反馈
什么是肺动脉口狭窄？
什么是肺动脉口狭窄？ 定义
肺动脉口狭窄是指肺动脉与心脏之间的通道变窄 ，导致血流受阻。
早期发现问题有助于及时调整治疗方案。
何时寻求专业帮助？ 心理困扰
如患者出现严重的焦虑或抑郁症状，需寻求心理 咨询。
专业的心理支持能够改善患者的生活质量。
护理效果的评估与反馈
护理效果的评估与反馈 评估标准
通过观察患者的症状变化、生活质量改善等指标 进行评估。
定期评估有助于调整护理方案。
护理效果的评估与反馈 患者反馈
收集患者及家属对护理措施的反馈意见。
患者的主观感受是评估护理效果的重要指标。
护理效果的评估与反馈 持续改进
根据评估结果和反馈，不断优化护理措施。
护理工作需要与时俱进，适应患者的变化。
谢谢观看
此病症可能是先天性缺陷或后天因素引起的。
什么是肺动脉口狭窄？ 症状
患者可能出现呼吸困难、疲劳、心悸等症状。
这些症状的严重程度取决于狭窄的程度和患者的 年龄。
什么是肺动脉口狭窄？ 影响
肺动脉口狭窄可能导致右心负担加重，进而引发 心力衰竭等并发症。
肺动脉狭窄程度分级标准
肺动脉狭窄程度分级标准
肺动脉狭窄是肺血管病变的一种，它可以给患者带来肺动脉高压和三尖瓣关闭不全的症状。
为了对肺动脉狭窄程度有一定的定量分类，中国专家经过多年研究，制定出了肺动脉狭窄程度分级标准。
第一级：肺动脉狭窄症状轻微，采用超声心动图及放射性检查检查的宽度比例小于0.3。
第二级：肺动脉宽度比例介于0.3和0.6之间，患者表现有轻度干湿咳嗽，劳力试验有不良反应。
第三级：肺动脉宽度比小于0.6，患者出现劳力试验不良反应、即使休息仍有干湿咳嗽感，可出现胸痛和气促症状，室间隔增厚，心脏肥大，可出现肺溢血。
第四级：肺动脉宽度比率小于0.6，并且出现肺溢血，并且室间隔厚度超过8mm，患者出现心力衰竭的症状。
以上就是中国专家研究制定的肺动脉狭窄程度分级标准，这些分级标准可以帮助医院和临床工作者更准确地诊断患者的肺动脉狭窄程度，并为病人制定治疗方案，从而改善病人的生活质量。
肺动脉分支狭窄支架治疗研究进展
基金项目：重庆市技术创新与应用示范（社会民生类）一般项目（ｃｓｔｃ２０１８ｊｓｃｘ ｍｓｙｂＸ００４１）通信作者：李谧，Ｅ ｍａｉｌ：ｌｍ＿ｄｈｍ＠１６３．ｃｏｍ肺动脉分支狭窄支架治疗研究进展张开均 李谧（重庆医科大学附属儿童医院心血管内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室，重庆４０００１４）【摘要】肺动脉分支狭窄是常见的儿童血管畸形之一。
未经治疗的肺动脉分支狭窄会导致狭窄远端的肺血管床发育不良以及未发生狭窄的对侧肺血管持续性高肺动脉压力，进而导致右心衰竭甚至危及生命。
内科介入治疗是外科治疗的替代治疗，在复杂先天性心脏病外科术后等特殊人群中甚至是首选治疗方式。
随着材料学的进步，肺动脉支架蓬勃发展、前景广阔，广泛应用于肺动脉分支狭窄的介入治疗。
为帮助临床医师了解肺动脉支架的相关研究进展，现概述不同类型支架在肺动脉分支狭窄中的应用。
【关键词】肺动脉分支狭窄；肺动脉支架；肺动脉支架植入术【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２２ １１ ００６ＳｔｅｎｔｉｎｇｆｏｒＰｕｌｍｏｎａｒｙＢｒａｎｃｈＳｔｅｎｏｓｉｓＺＨＡＮＧＫａｉｊｕｎ，ＬＩＭｉ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｌｄｒｅｎ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＣｈｏｎｇｑｉｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，ＮａｔｉｏｎａｌＣｌｉｎｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｅｎｔｅｒｆｏｒＣｈｉｌｄＨｅａｌｔｈａｎｄＤｉｓｏｒｄｅｒｓ，ＭｉｎｉｓｔｒｙｏｆＥｄｕｃａｔｉｏｎＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＣｈｉｌｄＤｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｎｄＤｉｓｏｒｄｅｒｓ，ＣｈｏｎｇｑｉｎｇＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃｓ，Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ４０００１４，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｂｒａｎｃｈｓｔｅｎｏｓｉｓ（ＰＢＳ）ｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｖａｓｃｕｌａｒｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．ＵｎｔｒｅａｔｅｄＰＢＳｃａｎｒｅｓｕｌｔｉｎａｈｙｐｏｐｌａｓｔｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｖａｓｃｕｌａｒｂｅｄｄｉｓｔａｌｔｏｔｈｅｓｔｅｎｏｓｉｓａｎｄｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔｈｉｇｈｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｐｒｅｓｓｕｒｅｉｎｔｈｅｃｏｎｔｒａｌａｔｅｒａｌｐｕｌｍｏｎａｒｙｖｅｓｓｅｌｓｗｉｔｈｏｕｔｓｔｅｎｏｓｉｓ，ｌｅａｄｉｎｇｔｏｒｉｇｈｔｈｅａｒｔｆａｉｌｕｒｅｏｒｅｖｅｎｌｉｆｅ ｔｈｒｅａｔｅｎｉｎｇｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓ．Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｔｈｅｒａｐｙｉｓａｎａｌｔｅｒｎａｔｉｖｅｔｏｓｕｒｇｅｒｙａｎｄｉｓｅｖｅｎｔｈｅｐｒｅｆｅｒｒｅｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｎｓｐｅｃｉａｌｐｏｐｕｌａｔｉｏｎｓｓｕｃｈａｓｃｈｉｌｄｒｅｎａｆｔｅｒｕｎｄｅｒｇｏｉｎｇｃｏｍｐｌｅｘｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅｓｕｒｇｅｒｙ．Ｗｉｔｈｔｈｅｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｍａｔｅｒｉａｌｓｃｉｅｎｃｅ，ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｓｔｅｎｔｓｈａｖｅｂｅｅｎｗｉｄｅｌｙｕｓｅｄｉｎｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｈｅｒａｐｙｏｆＰＢＳ．Ｔｏｈｅｌｐｃｌｉｎｉｃｉａｎｓｂｅｔｔｅｒｋｅｅｐｐａｃｅｗｉｔｈｔｈｅｒｅｌａｔｅｄｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓ，ａｎｏｖｅｒｖｉｅｗｏｆｔｈｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｙｐｅｓｏｆｓｔｅｎｔｓｕｓｅｄｉｎＰＢＳｉｓｐｒｅｓｅｎｔｅｄ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｂｒａｎｃｈｓｔｅｎｏｓｉｓ；Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｓｔｅｎｔ；Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｓｔｅｎｔｉｍｐｌａｎｔａｔｉｏｎ 肺动脉分支狭窄（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｂｒａｎｃｈｓｔｅｎｏｓｉｓ，ＰＢＳ）是指单发或多发，单侧或双侧，局限、节段或弥漫性地发生于左右肺动脉以及周围动脉的血管狭窄。
新生儿肺动脉瓣狭窄超声诊断标准
新生儿肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病，它是指肺动脉瓣狭窄导致肺动脉的出口狭窄，影响到心脏血液的正常流动。
超声诊断是目前诊断新生儿肺动脉瓣狭窄的主要手段之一，其诊断标准主要包括以下几个方面：一、二尖瓣纤维环至肺动脉瓣距离（MV-PA距离）在正常的胎儿心脏中，二尖瓣纤维环至肺动脉瓣距离(MV-PA距离)通常应小于3 mm。
而对于肺动脉瓣狭窄的患儿来说，由于肺动脉瓣狭窄的存在，MV-PA距离通常会增大，超过3mm。
在超声检查中，测量MV-PA距离可以帮助医生初步判断婴儿是否存在肺动脉瓣狭窄。
二、肺动脉瓣口径在超声检查中，医生还需要测量肺动脉瓣的口径。
对于正常新生儿来说，肺动脉瓣的口径通常应该大于3mm。
而如果肺动脉瓣口径小于3mm，很可能是肺动脉瓣狭窄的表现。
三、肺动脉瓣舒张期闭合不全在超声检查中，医生还需要观察肺动脉瓣在舒张期是否关闭完全。
如果肺动脉瓣在舒张期未能完全关闭，那么可能是肺动脉瓣狭窄的表现之一。
四、肺动脉瓣的血流速度通过超声检查，医生可以利用多普勒超声来测量肺动脉瓣的血流速度。
在肺动脉瓣狭窄的患儿中，肺动脉瓣的血流速度通常会增加。
通过测量肺动脉瓣的血流速度，可以帮助医生判断婴儿是否患有肺动脉瓣狭窄。
超声诊断是一种快速、准确的诊断方法，对于新生儿肺动脉瓣狭窄的诊断具有重要的临床意义。
以上所提及的一些超声诊断标准，可以帮助医生在临床实践中更好地诊断和治疗新生儿肺动脉瓣狭窄，为患儿的治疗和康复提供更好的帮助。
希望随着医学技术的不断发展，我们能够在未来有更多更准确的诊断方法和治疗手段，为患儿带来更好的治疗效果和生活质量。
超声诊断是一种无创的检查方法，它通过利用超声波的特性，可以清晰地显示心脏和血管的结构，帮助医生发现患儿存在的心脏问题。
在进行超声诊断时，医生首先会将超声探头放置在患儿的胸部，然后通过监视屏幕上显示的图像，来观察患儿心脏的结构和功能，以及血液流动情况。
通过分析超声图像和测量各项指标，医生可以对患儿是否患有肺动脉瓣狭窄做出初步判断。
法洛氏三联征课件
2.妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束 及部分室上嵴，切开肺动脉瓣、瓣环，并 将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童 1.3～1.4cm的探条。对第三心室小、高位漏 斗部狭窄者，需用补片加宽流出道；如伴 有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者，则可 行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室 间隔缺损，亦应作跨瓣环的补片修补。婴 幼儿如肺动脉干内径＜0.7cm者，应作右心 室流出道修补加宽。
法洛氏三联征课件
四、鉴别诊断
法洛氏三联症应注意与法洛四联症、单纯 性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺 损和艾森曼格综合征等鉴别诊断
法洛氏三联征课件
五、治疗方法
法洛氏三联症手术要点和注意点 1.手术应在中度低温体外循环和心脏局
部深低温下进行，婴幼儿可在深低温停止 循环下手术。
法洛氏三联征课件
法洛氏三联征课件
六、法洛氏三联症术后处理
1.常规正压辅助呼吸8～16h，定期查动脉血 气分析，待循环和呼吸稳定后，脱离呼吸 机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉 缺如、病情不稳定者，应延长辅助呼吸时 间。防止术后灌注肺。
法洛氏三联征课件
2.维持循环稳定，根据动脉压、中心静脉 压和左房压，补充血容量，对术前红细胞 增多症者，多补充血浆。适当应用正性肌 力药和扩血管药。对左室发育较差者，应 重点辅助左心功能。
法洛氏三联征课件
法洛氏三联征课件
三、诊断
1、病史 注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。
大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年 龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较 重者，上述症状出现较早。
法洛氏三联征课件
2、体检 右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举
感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂 音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失； 但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时， 肺动脉第二音有亢进和分裂。
肺动脉狭窄病人的X线诊断
肺动脉狭窄病人的X线诊断发表时间：2013-05-13T10:10:18.107Z 来源：《中外健康文摘》2013年第9期供稿作者：卢维国[导读] 在心室舒张期则无异常。
肺动脉主干的狭窄后扩张可以显示，部分病例，狭窄后扩张可波及左肺动脉。
卢维国 (黑龙江省通河县人民医院 150900)【中图分类号】R542.5 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）09-0128-02【摘要】目的讨论肺动脉狭窄的X线诊断。
方法对患者进行X线检查并依据图像表现进行诊断。
结论肺动脉瓣狭窄的基本X线征象是肺血减少，左、右肺门不对称，左>右，肺动脉段呈直立性凸出，右心增大。
【关键词】肺动脉狭窄 X线诊断肺动脉狭窄以往认为系少见的先天性心血管畸形，但近年来新发现的病例逐步增多。
我院收集资料完整的肺动脉狭窄病人25例，下面将肺动脉狭窄病人的X现诊断汇报如下。
1 病理分析1.1瓣膜狭窄最为常见，约占70%～80%。
瓣膜粘连融合形成一个圆顶形的隔膜，中心或偏心留一小孔，孔径往往只有数毫米，瓣膜呈不同程度的增厚，甚至变形。
由于血流动力学的关系，肺动脉瓣狭窄常伴有肺动脉主干的狭窄后扩张。
1.2瓣下狭窄即漏斗部狭窄，较少见，约占10%。
狭窄可位于右心室流出道的任何部分，可为狭长的肌肉型通道，亦可为呈环状狭窄之隔膜型。
1.3瓣上狭窄狭窄位于肺动脉瓣上，即肺动脉主干根部局限性狭窄。
1.4混合型狭窄即肺动脉瓣狭窄合并漏斗部狭窄，或肺动脉瓣狭窄合并轻度瓣上狭窄，以前者较常见。
肺动脉狭窄基本的血流动力学变化是右心排血受阻。
由于肺动脉狭窄使右心室收缩压升高(收缩压多在6.67～20.0kPa之间，严重者可为26.7～40.0kPa)，导致右心室代偿性心肌肥厚，其后心室腔随之扩大，最后可发展至衰竭。
右心室收缩压与肺动脉的压差，大致与肺动脉狭窄的程度是平行的，亦即压差越大，狭窄越严重。
长期的右心室高压，使肥厚的右心室舒张压增高，随之而发生的是右心房压力升高，右心房增大。
小儿单纯肺动脉口狭窄是怎么回事？
小儿单纯肺动脉口狭窄是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍小儿单纯肺动脉口狭窄的病理病因，小儿单纯肺动脉口狭窄主要是由什么原因引起的。
*一、小儿单纯肺动脉口狭窄病因*一、发病原因在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。
其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。
如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。
近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中，如Noonan综合征，也可有肺动脉瓣狭窄者，但大多数病人的病因尚未证实。
大动脉半月瓣是从动脉干隆起和间介的(intercalated)隆起发育而成。
肺动脉瓣前叶来自左间介隆起，后左及右叶分别来自左下、右上动脉干隆起。
瓣叶联合是由这些胚胎组织之间分隔开来形成。
肺动脉瓣狭窄的形成机制尚不清楚。
如果瓣叶上完全没有瓣叶联合的痕迹，推测是在胚胎发育早期动脉干或间介的隆起之间完全没有分隔开来。
如果在瓣叶上有结缔组织束或缝迹则可能在胚胎发育晚期瓣叶之间融合引起，也有认为胎儿心内膜炎与瓣膜狭窄的发生有关。
*二、发病机制肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣、肺动脉漏斗部和肺动脉总干及其分支狭窄。
临床发病率占先心病的4%～10%，男女比例大体相等。
“单纯性肺动脉口狭窄”是指室间隔完整无缺的病例，但可伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。
据Abbott统计，肺动脉口狭窄伴卵圆孔开放约占2.5%。
1.病理解剖正常胎儿出生时肺动脉口约为0.5cm2，随着生长发育而逐渐增大，至成熟时可达2.0cm2/m2。
一般有效肺动脉口必须减少约60%，才发生较明显的血流动力学改变。
临床上以瓣膜型动脉口狭窄最多见，约占75%。
常由于胚胎中、晚期瓣膜融合所致，肺动脉瓣的三叶瓣膜融合成圆锥状，向肺动脉内鼓出。
中心留一小孔，直径2～10mm不等，最小者1～3mm。
肺动脉瓣狭窄的概述
肺动脉瓣狭窄的概述*导读：肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8%～10%。
多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。
肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育，瓣叶交界清楚，但互相融合形成幕状，使瓣口明显窄小。
……疾病概述肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8% ～10%。
多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。
肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育，瓣叶交界清楚，但互相融合形成幕状，使瓣口明显窄小。
肺动脉瓣环可正常，少数病人瓣环小或发育不全。
肺动脉主干呈狭窄后扩张，且常延伸到左肺动脉近端。
常伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。
临床表现症状轻重与肺动脉瓣狭窄程度有密切关系。
极严重狭窄者在新生儿即出现烦躁不安，心动过速，伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者，因心房水平有右向左分流而出现紫绀及低氧血症。
严重肺动脉瓣狭窄病人至20～30岁可因右心衰竭而出现颈静脉怒张，肝大及腹水等征象。
但也有30%～40%的病人无明显症状，或仅在运动后感气短或心前区疼痛。
体征：在胸骨左缘第2肋间隙可听到粗糙的收缩期杂音，常伴细震颤。
肺动脉瓣区第2音减弱。
诊断和鉴别心电图呈右心室肥厚和(或)劳损。
胸部X线片可见肺纹纤细，主肺动脉扩张。
右心导管检查可测定肺动脉到右心室的压力阶差，推算瓣口面积，判断狭窄程度。
心血管造影可显示狭窄的部位及类型。
治疗手术适应征：活动后感气短、心前区疼痛及出现紫绀、右心衰竭等临床表现者。
休息时右心室峰压大于10.0kPa(75mmHg)肺动脉至右心室的压力阶差大于6.7kPa(50mmHg)。
手术方法：手术应在低温或体外循环下进行。
将融合的瓣叶交界嵴切开，直至瓣膜基部。
伴有肺脉瓣环发育不良或漏斗部狭窄者，亦应同期手术矫正。
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肺动脉口狭窄相关药品----步长稳心颗粒
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【禁忌】孕妇慎用。
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大家在用药的时候，药物说明书里面有三种标识，一般要注意一下：
1.第一种就是禁用，就是绝对禁止使用。
2.第二种就是慎用，就是药物可以使用，但是要密切关注患者口服药以后的情况，一旦有不良反应发生，需要马上停止使用。
3.第三种就是忌用，就是说明药物在此类人群中有明确的不良反应，应该是由医生根据病情给出用药建议。
如果一定需要这种药物，就可以联合其他的能减轻不良反
应的药物一起服用。
大家以后在服用药物的时候，多留意说明书，留意注意事项，避免不良反应的发生。
本文到此结束，谢谢大家!。
tof医学名词解释
tof医学名词解释TOF 医学名词解释TOF （Tetralogy of Fallot）是一种心脏疾病，是由于胚胎时期心脏发育异常所导致的。
其主要特点是四个畸形，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右室肥厚。
对于这种疾病的治疗和预测，对于医生和患者来说都非常重要。
下面，我们将对 TOF 进行进一步的解释。
1. 室间隔缺损TOF 患者的室间隔存在缺损，这一缺损会导致氧合血液和缺氧血液混合。
室间隔缺损通常通过一个小孔进行手术修复，以保持氧合血液和缺氧血液的分离，防止心脏功能的进一步损伤。
2. 肺动脉狭窄肺动脉狭窄是指肺动脉或其分支出现狭窄，这会导致心脏需要努力地将血液送入肺部，以进行氧合和流动。
这种情况可以通过缩小出现狭窄的的动脉来解决。
手术的目的是扩张肺部的血管，使心脏不再过度劳累，从而有利于患者的健康。
3. 主动脉骑跨主动脉骑跨是指主动脉离开心脏并跨越在室间隔缺损的风险较高。
骑跨通常需要手术干预来纠正，以保证血液流动的正常。
4. 右室肥厚由于肺动脉狭窄和室间隔存在缺损，患者需要更多的力量来将血液送入肺部。
作为反应的一部分，心脏的右心室开始扩大，导致肌肉变厚。
这种情况可以通过手术除去狭窄血管，同时修补室间隔，从而减轻心脏的负担。
总之，对于 TOF 疾病的治疗和预测，对于医生和患者来说都是必不可少的。
通过针对 TOF 的四个主要畸形进行干预，可以帮助减轻心脏的负担，使患者恢复到正常生活中，重返社会。
实际上，我们应该高度重视心脏疾病的预防和治疗，保护好自己的心脏健康。
同时，我们也要加强自己的医学知识，学会如何保护自己的身体，让自己拥有更好的健康和生活。