凝血和抗凝血平衡紊乱
病理生理学课件凝血和抗凝血平衡紊乱
目录
• 凝血系统概述 • 凝血平衡紊乱的病理生理 • 抗凝血平衡紊乱的病理生理 • 凝血与抗凝血平衡紊乱的诊断与治疗
01
凝血系统概述
凝血系统的组成
01
02
03
04
血管内皮细胞
负责产生和释放抗凝物质，如 组织因子途径抑制物（TFPI）
和一氧化氮（NO）。
血小板
03
抗凝血平衡紊乱的病理生 理
抗凝物质缺乏或异常
抗凝血酶缺乏
肝素辅因子抑制物异常
抗凝血酶是一种重要的抗凝物质，缺 乏时会导致血液易于凝结，增加血栓 形成的风险。
肝素辅因子抑制物可以抑制肝素的抗 凝作用，其异常可导致抗凝作用减弱 。
蛋白C和蛋白S缺乏
蛋白C和蛋白S是依赖维生素K的抗凝 物质，缺乏时会导致抗凝作用减弱， 促进血栓形成。
通过检测血液中的凝血因子、抗 凝血物质以及纤溶活性等指标， 评估凝血和抗凝血系统的功能状
态。
影像学检查
通过超声、CT、MRI等影像学检查 ，观察血管内是否存在血栓形成或 血流不畅的情况。
临床表现观察
观察患者的症状和体征，如皮肤瘀 斑、出血倾向、血栓形成等，有助 于判断凝血和抗凝血平衡是否出现 紊乱。
血液高凝状态
01
02
03
红细胞增多症
红细胞增多时，血液黏稠 度增加，易于形成血栓。
血小板异常
血小板异常活跃或功能异 常时，会导致血液易于凝 结，增加血栓形成的风险 。
凝血因子活性增强
某些情况下，凝血因子活 性增强，导致血液易于凝 结，形成血栓。
04
凝血与抗凝血平衡紊乱的 诊断与治疗
诊断方法
实验室检查
凝血和抗凝血平衡紊乱的病理生理机制
凝血和抗凝血平衡紊乱的病理生理机制凝血和抗凝血是人体血液循环系统中重要的平衡状态。
正常情况下，凝血系统的主要作用是在血管受损时迅速形成血栓，以阻止血液外流，并促进伤口愈合。
而抗凝血系统则相反，主要负责限制血栓的形成，并维持正常的血液流动。
当凝血和抗凝血平衡紊乱时，会导致出血或血栓形成的病理生理机制。
凝血平衡紊乱：凝血平衡紊乱一般分为两种状况：凝血活化和凝血因子缺乏。
1. 凝血活化（Hypercoagulability）：凝血活化是指凝血系统的过度激活，导致过多的血栓形成。
常见的疾病包括深静脉血栓形成、肺栓塞等。
凝血活化的病理生理机制包括：-血管内皮损伤：血管内皮的损伤可以导致血栓形成，如动脉粥样硬化、动脉壁炎症等。
-凝血因子异常：凝血因子的异常可以导致凝血系统的过度激活，如凝血因子V和凝血因子II的异常。
-血液高黏滞：血液高黏滞可以导致血栓形成。
常见的原因包括红细胞增多症、寒冷自身免疫性溶血性贫血等。
2. 凝血因子缺乏（Hypocoagulability）：凝血因子缺乏是指凝血系统中一些或多个因子的数量不足，导致凝血过程延迟或无法正常进行。
常见的疾病包括出血性疾病如血友病等。
凝血因子缺乏的病理生理机制包括：-遗传缺乏：一些凝血因子的缺乏是由于遗传突变引起的，如血友病A（凝血因子VIII缺乏）和血友病B（凝血因子IX缺乏）。
-获得性缺乏：一些疾病可以导致凝血因子的获得性缺乏，如肝病、维生素K缺乏等。
抗凝血平衡紊乱：抗凝血平衡紊乱主要是指抗凝血系统的功能受损，导致血液过度凝固。
常见的疾病包括DIC（弥散性血管内凝血）和肝脏疾病。
-细胞因子释放：细胞因子的释放可以导致炎症反应，进而抑制抗凝血系统的功能，如TNF-α，白介素等。
-凝血因子的异常活化：在DIC和肝脏疾病中，凝血因子的异常活化可以导致血栓形成，如凝血酶的活化和纤维蛋白凝块的形成。
-抗凝血因子的损害：在DIC和肝脏疾病中，由于抗凝血因子的产生减少或功能受损，导致血液过度凝固。
凝血与抗凝血平衡调节和凝血功能失调的概念与分类
② 释放“内源性凝血因子”，如纤维蛋白原、FⅤ、 FⅧ/vWF、FⅨ、FⅩⅢ以及ADP等，参与凝血和促进血小 板激活
③ 产生其他凝血活性，如胶原诱导的凝血活性，使 FⅪ激活。
3、启动凝血反应：血管损伤引起凝血反应的 启动
4、血流的改变 ① 血粘度增高，在血管受损局部血液浓缩，血 粘度增高，血流变慢 ② 血流减少
（二）血液凝固的链式反应
1、血浆凝血因子 已命名的血浆凝血因子有: FI（Fbg，简称“纤原”） FII （凝血酶原） FIII （tissue factor，TF） Ca2＋ （F IV ） FV、VII、VIII、IX、X、XI、XII?、XIII
凝血与抗凝血平衡调节
3、正常情况下，凝血、抗凝血相关因 子各有其产生、释放、血管内外交换和代 谢清除的平衡过程，其血浆浓度在生理范 围内变动。肝脏能产生多种这类因子，又 具有代谢转换功能，对凝血与抗凝血平衡 也有重要作用。脾脏通过扣押、释放血小 板起调节作用
五、凝血与抗凝血 平衡紊乱
的基本概念和分类
凝血与抗凝血平衡紊乱的两种类型凝血与抗凝血平衡紊乱的两种类型凝血凝血正常凝血正常凝血抗凝平衡抗凝平衡凝血亢进抗凝纤溶减弱凝血亢进抗凝纤溶减弱凝血低下抗凝或纤溶增强凝血低下抗凝或纤溶增强血栓形成血栓形成出血倾向出血倾向凝血酶fm交连的纤维蛋白ca可溶性纤维蛋白apcapcpstmonvectfpiapci凝血系统激活凝血系统激活的反馈模型和的反馈模型和主要抗凝因素的作用环节主要抗凝因素的作用环节fbgcafpafpb返回返回凝血酶原凝血酶pcipai蛋白c纤溶系统纤溶酶原tpa蛋白蛋白cc系统的构成成分及其作用模式图系统的构成成分及其作用模式图aacaplaacapl活化pcapcps凝血系统蛋白c系统upatmplg返回返回纤溶酶原纤溶酶原plgplg外激活途径外激活途径内皮细胞源内皮细胞源多种酶多种酶ttpapauupapa分泌细胞源分泌细胞源尿ukukuupapa胆汁胆汁bilokinasebilokinase乳汁唾液泪乳汁唾液泪组织源组织源肺前列腺子宫等肺前列腺子宫等血细胞源血细胞源红细胞血小板红细胞血小板外源激活途径外源激活途径各种溶栓性药物各种溶栓性药物链激酶链激酶sksk尿激酶尿激酶ukuk重组重组ttpapartrtpapa等水解纤维蛋白水解纤维蛋白原原纤维连接蛋白纤维连接蛋白fnfn层粘连素层粘连素lnln氨基聚糖
凝血与抗凝血平衡紊乱--初级药师考试辅导《基础知识》第三章讲义4
正保远程教育旗下品牌网站 美国纽交所上市公司(NYSE:DL)上医学教育网 做成功医学人 初级药师考试辅导《基础知识》第三章讲义4病理生理学的缺氧和凝血与抗凝血平衡紊乱缺氧一、概述1.应激是指机体在受到各种因素刺激时所出现的非特异性全身反应。
2.应激原凡是能引起应激反应的各种因素皆可为应激原。
应激原包括环境因素、机体内在因素和心理、社会因素。
二、应激反应的基本表现1.神经内分泌反应（主要表现）（1）交感-肾上腺髓质系统兴奋。
（2）下丘脑-垂体-肾上腺皮质激素系统激活。
2.细胞体液反应 主要是细胞在应激原作用下，表达具有保护作用的蛋白质，如急性期反应蛋白，热休克蛋白，酶或细胞因子等。
（1）热休克蛋白为热应激时细胞新合成或合成增加的一组蛋白质。
（2）急性期反应蛋白：应激时由应激原诱发的机体快速启动的防御性非特异反应，称急性期反应；伴随急性期反应，血浆某些增多的蛋白质称急性期反应蛋白。
3.机体功能代谢变化——【一枚钢镚的正反面——利弊均有】。
（1）中枢神经系统：● 紧张、专注程度升高；● 过度则产生焦虑、害怕或愤怒等。
（2）免疫系统：● 急性应激反应时，机体非特异性抗感染力加强；● 但持续强烈应激可造成免疫功能抑制或紊乱。
（3）心血管系统：● 交感-肾上腺髓质系统激活，强心、缩血管（部分收缩，部分舒张）。
● 总外周阻力视应激情况而定，但交感-肾上腺髓质系统强烈兴奋，也可致心室纤颤； ● 一般应激，冠脉流量增加，但某些精神应激可致冠脉痉挛，心肌缺血。
（4）消化系统：慢性应激时，可致厌食；由于交感-肾上腺髓质系统强烈兴奋，易造成胃黏膜缺血、糜烂、溃疡、出血。
（5）血液系统：● 急性应激时，外周血白细胞增多、核左移，血小板增多，凝血因子增多，机体抗感染和凝血功能增强； ● 慢性应激时，可出现贫血。
中山大学病理生理学练习题——第十一章 DIC
第十一章凝血与抗凝血平衡紊乱一、选择题：1.DIC时血液凝固异常表现的一般规律是:A.血液凝固持续升高B.血液纤溶活性明显增强C.血液发生低凝后转为高凝D.血液先发生高凝后转为低凝E.血液高凝和低凝同时均衡发生2.单核吞噬细胞系统功能障碍容易诱发DIC的原因是：A.循环血液中促凝物质的生成增加B.循环血液中促凝物质的清除减少C.循环血液中凝血活酶生成增加D.循环血液中抗凝物质的清除过多E.体内大量血管内皮细胞受损3.血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）主要检测：A.纤维蛋白原含量B.纤维蛋白单体含量C.纤维蛋白原降解产物D.组织因子E.凝血酶活性4.DIC引起的贫血属于：A. 失血性贫血B. 中毒性贫血C. 溶血性贫血D. 再生障碍性贫血E. 缺铁性贫血5.下列哪项因素不是直接引起DIC出血的原因：A. 血小板大量消耗B. 凝血因子大量消耗C. FDP的作用D. 单核吞噬细胞系统功能下降E. 继发性纤溶亢进（1 ）在DIC 的原发病中，下列哪种疾病最为常见A. 胎盘早期剥离B. 羊水栓塞C. 肿瘤性疾病D. 严重创伤E. 感染性疾病（2 ）DIC 时血液凝固失常表现的一般规律是A. 血液凝固性持续升高B. 血液纤溶活性明显增加C. 血液先发生高凝后转为低凝D. 血液先发生低凝后转为高凝E. 血液高凝和低凝同时均衡发生（3 ）下列哪一项因素与产科意外时容易发生DIC 关系最密切A. 血液处于高凝状态B. 单核吞噬细胞系统功能低下C. 微循环血流淤滞D. 纤溶系统活性赠高E. 血中促凝物质含量增加（4 ）急性胰腺炎时诱发DIC 的机制与下列哪项有关A. 大量胰蛋白酶入血激活凝血酶原B. 大量胰脂肪酶入血激活凝血酶原C. 大量胰淀粉酶入血激活凝血酶原D. 大量组织凝血活酶入血E. 单核吞噬细胞系统功能障碍（5 ）单核吞噬细胞系统功能障碍时容易诱发DIC 的原因是A. 循环血液中促凝物质的生成增加B. 循环血液中促凝物质的清除减少C. 循环血液中凝血活酶生成增加D. 体内大量血管内皮细胞受损E. 循环血液中抗凝物质的清除过多（6 ）导致DIC 发生的关键环节是A. 凝血因子Ⅻ的激活B. 凝血因子Ⅲ大量入血C. 凝血酶大量生成D. 纤溶酶原激活物的生成E. 凝血因子Ⅴ的激活（7 ）连接在磷脂表面上的Ca 2 ＋、凝血因子Ⅹa 和Ⅴ形成的复合物具有下列哪种作用A. 激活激肽释放酶原B. 激活凝血酶原C. 激活凝血因子ⅢD. 激活凝血因子ⅧE. 使纤维蛋白原转变为纤维蛋白多聚体（8 ）急性DIC 过程中，各种凝血因子均可显著减少，其中减少最为突出的是A. 纤维蛋白原B. 凝血酶原C. Ca 2 ＋D. 凝血因子ⅩE. 凝血因子Ⅻ答案：1.E 2.C 3.A 4.A 5.B 6.C 7.B 8.A二、名词解释：1.Thrombomodulin2.DIC：三、问答题：1.试述播散性血管内凝血（DIC）引起出血的机制。
病理生理学整理14.凝血与抗凝血平衡紊乱
凝血和抗凝血平衡紊乱第一节凝血系统功能异常二、凝血因子的异常(一)与出血倾向有关的凝血因子异常1 .遗传性血浆凝血因子缺乏：血友病是FVIhFIX或FXl缺乏导致凝血功能障碍。
血管性假性血友病是vWF缺乏导致凝血功能障碍。
2 .获得性血浆凝血因子减少：(1)凝血因子生成障碍：FII、FVIKFIX、FX的生成需维生素K的参与。
维生素K缺乏和肝功能严重障碍会导致凝血因子生成障碍。
(2)凝血因子消耗增多：DlC时广泛微血栓的形成会导致凝血因子消耗过多。
(二)与血栓舫成倾向有关的凝血因子异常1.遗传性凝血因子异常2.获得性凝血因子增多第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常一、抗凝系统功能异常(一)抗凝血薛-川减少或缺失(1)产生抗凝血酶-III主要由肝脏和血管内皮细胞产生。
(2)灭活抗凝血酶-川单独灭活慢，与肝素或血管内皮细胞上的硫酸乙酰肝素结合后灭活速度增加约100o倍。
(3)减少或缺失原因:1 .遗传性缺乏抗凝血酶-川基因变异2 .获得性缺乏(1)抗凝血薛-HI 合成减少：肠道消化吸收蛋白质障碍导致底物不足：肝功能严重障碍;口服避孕药(雌激素)(2)抗凝血酶Tll 丢失或消耗增多：肾病患者从肾脏丢失抗凝血酶-川；大面积烧伤患者随血浆丢失抗凝血酶-川；DIC 消耗抗凝血酶-川增多(二)蛋白C 和蛋白S 缺乏(1)蛋白C 、S 作用：蛋白C(PC)在肝脏合成，以酶原形式存在血液。
凝血悔活化PC 为APCoAPC 可水解灭活FVa 、FVIIIaoAPC 还可限制FXa 与血小板结合，灭活纤溶酶原抑制物。
蛋白S 是APC 辅助因子，促进APC 清除FXa 。
血栓调节蛋白(TM)与凝血畴结合降低其活性，显著增加APC 的作用。
蛋白C 凝血酹激活的蛋白C(APC) 灭活FVa,FVia!++(2)缺乏原因：1 .遗传性缺乏或异常和APC 抵抗1)遗传性蛋白C 、蛋白S 缺乏或异常包括数量缺乏和结构异常。
临床上多发生深部静脉血栓症。
第十二章 凝血与抗凝血平衡紊乱-张海鹏
第一节凝血系统功能异常一、凝血系统的激活二、凝血因子的异常第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常一、抗凝系统功能异常二、纤溶系统功能异常第三节血管、血细胞的异常一、血管的异常二、血细胞的异常第四节弥散性血管内凝血一、弥散性血管内凝血的常见原因和发病机制二、影响弥散性血管内凝血发生发展的因素三、弥散性血管内凝血的分期和分型四、弥散性血管内凝血的功能代谢变化五、弥散性血管内凝血防治的病理生理基础凝血与抗凝血功能平衡是机体重要的防御功能之一。
当机体由于某种原因而导致出血时，可先后启动外源性凝血系统和内源性凝血系统。
同时血管痉挛，血小板激活、粘附、聚集于损伤血管的基底膜，并在局部引起血液凝固，最终形成纤维蛋白凝块，而产生止血作用。
凝血系统激活的同时，抗凝血系统和纤溶系统也被激活。
抗凝系统的激活，可防止凝血过程的扩散。
纤溶系统的激活则有利于局部血流的再通，以保证血液的供应。
这样一来，既可达到局部止血的作用，又可防止凝血过程的扩大，保证正常的血液循环。
可见正常机体的凝血、抗凝血、纤溶系统之间，处于动态的平衡。
此外，血管内皮细胞及血小板等在维持这一平衡中也具有重要作用。
各种凝血因子、抗凝因子、纤溶因子的数量发生变化或功能产生障碍；血管结构或功能发生异常，特别是血管内皮细胞的结构和功能异常；以及血细胞，特别是血小板的质或量发生异常等，均可使凝血与抗凝血功能紊乱。
在临床上出现血栓形成倾向或出血倾向。
甚至发生出血或血栓形成性疾病。
第一节凝血系统功能异常凝血系统功能正常是机体凝血与抗凝血平衡的基础。
凝血系统被激活后可产生高浓度凝血酶，这是维持凝血的关键，但产生的凝血酶也同时激活了抗凝系统和纤溶系统，以维持新的凝血与抗凝平衡。
当各种病因导致机体凝血功能异常时，则可发生凝血与抗凝平衡紊乱，在临床上可表现为出血或血栓形成倾向。
一、凝血系统的激活凝血系统包括外源性凝血系统和内源性凝血系统。
主要由多种凝血因子组成，所谓凝血因子是指血浆和组织中直接参与凝血过程的各种物质，多数凝血因子是在肝脏合成，并以酶原的形式存在于血浆中。
凝血与抗凝血平衡紊乱
尸检: 全身脏器及浆膜多发性 出血，以脑出血最为严 重
诊断: DIC，直接死亡原因脑 出血
正常的凝血及抗凝过程
根据启动因子的不同， 凝血过程有两条通路:
❖ 由XII因子活化启动内源性凝血通路 ❖ 由组织因子/组织凝血活酶启动外源
性凝血通路
Ⅻ
细胞抗凝
清除促凝物质(内毒素等) ➢单核—巨噬细胞系统 ➢肝细胞 ➢清除活化的凝血因子
☞ VEC的损伤 ☞凝血因子的酶活性升高、肝素的抗凝活性减弱 ☞血小板易聚集等
▲非血液疾病
(四) 微循环障碍 血液动力学紊乱
休克诱发 DIC的机制
活化血小板 激活凝血过程
启动外源性凝血系统
血液浓缩，粘滞度增高 代谢性酸中毒
（五）纤溶功能降低
-高龄 -吸烟 -糖尿病 -妊娠后期 -过量使用纤溶抑制剂
机体的抗凝血体系
细胞抗凝体系
单核-巨噬细胞 血管内皮细胞 肝细胞
体液抗凝体系
血浆抗凝血因子 蛋白C系统 纤维蛋白溶解系统
细胞抗凝
清除促凝物质(内毒素等) ➢单核—巨噬细胞系统 ➢肝细胞 ➢清除活化的凝血因子
体液抗凝
（1）血浆抗凝因子 ➢ TFPI ➢ 抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ, AT Ⅲ ） ➢ 肝素辅因子Ⅱ （Heprin sulfate, HC
第三节 止、凝血功能障碍与出血
出血性疾病的基本特点
①有原因未明、反复发生的自发性出血或轻微损伤后过 度出血或出血不止的病史。
②出血发生时，出血的程度、频度与局部损伤程度不相 符合。
③一般的止血治疗效果较差，在经出、凝血相关实验室 检查明确病因后，作对因治疗可有明显疗效。
④基本发病环节为血管和（或）血小板异常、血液凝血 功能障碍、循环中抗凝物质增多等，其中由先天性或遗 传性因素引起的出血多见。
第九版病理生理学第十四章凝血与抗凝血平衡紊乱考点剖析
四、单项选择题（5）
4.下列哪项不是DIC的病因: A.细菌感染 B.癌转移 C.单核-巨噬细胞系统功能抑制 D.白血病 E.严重挤压伤 本题正确答案：E
四、单项选择题（5）
5.临床上DIC的原发病中下列哪项最常见: A.感染性疾病 B.产科意外 C.严重创伤 D.组织损伤 E.过敏性疾病 本题正确答案：A
4、DIC时，机体机能代谢变化及临床表现有 、 、 、、 。
填空题答案：
1、答：（1）血管内皮细胞损伤，激活内源性凝血系统 （ 2）组织严重破坏，激活外源性凝血系统 （3）血细胞大量破 坏，释放各种促凝物质 （4）其他促凝物质进入血液。
2、答：（1）单核吞噬细胞系统功能受损（2）肝功能严重 障碍（3）血液高凝状态（4）微循环障碍。
器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物 某些恶性肿瘤 可释放大量组织型纤溶酶原激活物入血 肝功障碍时合成纤 溶酶原激活物抑制物减少及组织型纤溶酶原激活物灭活减少
弥散性血管内凝血（ DIC）时可产生继发性纤溶亢进 溶 栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进。
二、简述题（9）
8、简述纤溶功能降低与血栓形成倾向。 答：（1）遗传性纤溶功能降低：纤溶酶原激活物抑制物-1 基因多态性改变、先天性纤溶酶原异常症。（2）获得性血 浆纤溶活性降低：血栓前状态、动静脉血栓形成性疾病、高 脂血症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有组织型纤溶 酶原激活物降低及纤溶酶原激活物抑制物-1增高等纤溶功能 降低的表现。
3、了解：凝血、抗凝、纤溶系统及其功能、血管 内皮细胞的抗凝作用和DIC的临床诊断及防治的病 理生理基础。
一、名词解释（2）
1、弥散性血管内凝血： 是指机体在某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活 ，大量促凝物质入血而引起的以凝血功能障碍为主要特征的 全身性病理过程。
DIC
②临床表现：本次出血的程度与损伤程度不符
③治疗：一般止血治疗效果差
④实验室检查：有血小板、凝血/抗凝物质
含量异常
第四节 弥散性血管内凝血
(Disseminated intravascular coagulation)
(Clinical example)
一患者因吃不洁食品，发热腹泻入
院。不久患者突然发生呕血和便血，经 考虑可能是溃疡出血，遂予止血药治疗，
无效。患者很快出现血尿，皮肤多处紫
斑，甚至从注射针眼处向外渗血，第三 天陷入昏迷，经抢救无效死亡。
尸检: 全身脏器及浆膜多发性 出血，以脑出血最为严 重
诊断: DIC，直接死亡原因脑 出血
（一）概念
弥散性血管内凝血
(Disseminated intravascular coagulation, DIC)
FgDP/FDP组分产生强大的抗凝和抗 血小板聚集作用——病理性抗凝
纤溶酶（Pln）水解纤维蛋白原（Fbg） 或纤维蛋白（Fbn）产生的多肽片段，称为 纤维蛋白降解产物（FDP）。 包括X、Y、D、E等片段。 作用：抗凝 X-FM 为可溶性，抑制纤维蛋白单体聚集 Y.E碎片：抗凝血酶作用 D碎片：抑制FM聚合 大部分FDP：抑制血小板粘附、聚集
血小板在DIC中一般为继发性作用。
血小板粘附在内皮下胶原
血栓形成过程
血小板不可逆聚集
（二）凝血反应的生理性调节
(Anticoagulation system) 1、凝血酶的反馈调节作用
（1）凝血酶直接反馈激活凝血因子
（2）蛋白C系统
由蛋白C (PC)、蛋白S (PS)、血
栓调节蛋白(TM)和蛋白C抑制物(PCI)
严重创伤
产科疾患 恶性肿瘤 组织因子 释放 DIC
病理生理学习题凝血与抗凝血平衡紊乱
第九章 凝血与抗凝血平衡紊乱一、单项选择题（最佳选择题，每小题仅有一个正确答案）１畅最重要的生理性凝血启动因子是（ ）。
Ａ畅ＴＦ Ｂ畅ＦⅫ Ｃ畅ＦⅡ Ｄ畅ＦⅥ Ｅ畅ＦⅤ２畅在凝血瀑布反应过程中，共同凝血途径是指（ ）。
Ａ畅从ＦⅢ开始的途径 Ｂ畅从ＦⅫ开始的途径 Ｃ畅从ＦⅡ开始的途径Ｄ畅从ＦⅪ开始的途径 Ｅ畅从ＦⅩ开始的途径３畅凝血系统激活过程中最关键的酶是（ ）。
Ａ畅纤溶酶 Ｂ畅激活激肽释放酶 Ｃ畅凝血酶Ｄ畅胰蛋白酶 Ｅ畅凝血酶原４畅连接在磷脂表面上的Ｃａ２＋、ＦⅩａ和ＦⅤ构成的复合物具有下列哪种作用？（ ）Ａ畅激活激肽释放酶原 Ｂ畅激活凝血酶原 Ｃ畅激活ＴＦＤ畅激活ＦⅧ Ｅ畅使纤维蛋白原转变为纤维蛋白多聚体５畅下列哪种物质不属于纤维蛋白溶解系统？（ ）Ａ畅纤溶酶原 Ｂ畅纤溶酶 Ｃ畅尿激酶 Ｄ畅纤溶抑制物 Ｅ畅ＦＤＰ６畅关于ＴＦ的表述，哪一项是正确的？（ ）Ａ畅正常血浆含有酶原形式的ＴＦ Ｂ畅它是一种跨膜脂蛋白Ｃ畅人体各种细胞均可恒定地表达ＴＦ Ｄ畅ＶＥＣ损伤时，ＴＦ表达／释放减少Ｅ畅ＶＥＣ损伤时，ＴＦ表达／释放增多７畅组织因子途径抑制物（ＴＦＰＩ）主要作用于（ ）。
Ａ畅ＦⅡａ、ＦⅦａ Ｂ畅ＦⅦａ、ＦⅨａ Ｃ畅ＦⅦａ、ＦⅩａＤ畅ＦⅧａ、ＦⅩａ Ｅ畅ＦⅦａ、ＦⅪａ和血小板８畅下述哪项功能障碍不可能是ＤＩＣ引起的？（ ）Ａ畅急性肾衰竭 Ｂ畅急性呼吸衰竭 Ｃ畅心源性休克Ｄ畅席汉综合征 Ｅ畅再生障碍性贫血９畅血小板的致密颗粒在释放反应中释放（ ）。
Ａ畅ＡＤＰ和５－羟色胺 Ｂ畅纤维蛋白原 Ｃ畅纤维连接蛋白Ｄ畅凝血酶敏感蛋白 Ｅ畅ＴＦ１０畅血友病Ａ的病因是（ ）。
Ａ畅ＦⅨ缺乏 Ｂ畅ＦＸ缺乏 Ｃ畅ＦⅧ缺乏 Ｄ畅ＦＶ缺乏 Ｅ畅ＴＦ缺乏１１畅血友病Ｂ的病因是（ ）。
Ａ畅ＦⅨ缺乏 Ｂ畅ＦⅩ缺乏 Ｃ畅ＦⅧ缺乏 Ｄ畅ＦⅤ缺乏 Ｅ畅ＦⅦ缺乏１２畅激活的蛋白Ｃ（ＡＰＣ）抵抗发生于（ ）。
Ａ畅FⅤ基因突变 Ｂ畅FⅩ基因突变 Ｃ畅FⅧ基因突变Ｄ畅F Ⅸ基因突变 Ｅ畅F Ⅻ基因突变１３畅激活的蛋白Ｃ（ＡＰＣ）对血液凝固调控的主要作用是通过（ ）。
凝血与抗凝血平衡紊乱ppt课件
（2）缺氧、酸中毒使RBC脆性增大，易 受机械性损伤。 （3） RBC可通过血管内皮细胞间裂隙挤 压到血管外，使RBC变形、破裂。 周围裂体细胞达到2%时有辅助诊断意义。
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六、实验室检查 1、血小板计数，出、凝血时间。 2、3P实验：鱼精蛋白副凝实验. 原理:鱼精蛋白与FDP结合，将与FDP结 合的纤维单体分离出来，并凝固。
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③应激时肾上腺素可使血管内皮细胞释 放tPA。 ④缺氧使内皮细胞损伤，使tPA释放增 加。 （3）FDP的形成：具有
抗凝血酶 抗血小板黏附、聚集 增加毛细血管通透性
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（二）微循环功能障碍-休克 1、症状：突发。伴广泛出血，紫绀，多器 官功能障碍。 2、机制： （1）微血栓形成：造成微循环淤血，使回 心血量减少；出血使血容量降低。 （2） Ⅻa激活激肽、补体系统导致激肽及 补体增多，使微动脉、毛细血管前括约肌 扩张，微循环淤血。 （3） FDP增强激肽、组胺的作用，使微 血管扩张。
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（三）广泛微血栓形成-器官功能障碍 最易栓塞的部位为：皮肤>肾>肺>脑>心> 肝。 发生肾、肝、呼、心衰。 肾：急性肾衰，表现腰痛，少尿，蛋白尿， 血尿 肺： 肺出血、呼吸困难、呼吸衰竭 肝：黄疸，肝衰 心脏：缺血、梗死、心源性休克
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（四）RBC机械性损伤-微血管病性溶血 性贫血 1、特点： RBC镜下呈盔型、星型、新月 型。称裂体细胞。 2、机制： （1）微血栓形成细网，使RBC黏附。在 血流冲击下， RBC破裂。
凝血功能障碍，从而出现出血, 贫血，
休克甚至多器官功能障碍的病理过程。
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发生率0.2-0.5‰，死亡率50-60%。 二、病因与诱因 （一）病因：感染（败血症）、恶性 肿瘤、妇产科-产科意外、大手术（器 官移植、体外循环）、创伤，等。
第十四章 凝血与抗凝血平衡紊乱
凝血因子
一、血液凝固
内源性凝血系统 外源性凝血系统
接触带负电荷物质
组织损伤
因子XII 启动凝血过程
组织因子TF（因子III） 启动凝血过程
内凝系统
Ⅻ
固相激活 酶相激活
Ⅻa
外凝系统
Ⅲ（TF）
Ⅺ、Ⅸ、 Ⅷ、 Ca2+
TF-Ⅶ、Ca2+
凝血酶原 激活物形成
(Ⅴ+Ca2++PL)
凝血酶形成
凝血酶原凝血酶
(四)其他促凝物质进入血液
一定量的羊水、转移的癌细胞、某些 蛇毒、蜂毒等进入血液，均可促进 凝血发生。
发病机制：
上述各种原因导致组织损伤和细胞破坏（包括局部组 织、血管内皮和血小板），促使组织因子释放，或其 他物质直接作用（如蛇毒、细菌毒素等），启动外源 性或内源性凝血途径，激活机体的凝血系统，导致弥 漫性微血栓形成，并可直接或间接激活纤溶系统，继 发纤溶亢进。
二、肝功能严重障碍
肝脏产生的某些抗凝物质如抗凝血酶 Ⅲ(AT-Ⅲ)减少；肝脏内对凝血因子Ⅸa、 Xa及Ⅺa的清除灭活减少；肝细胞如有 大量坏死，又可释放组织因子样物质。 这些因素均增加了血液的凝固性，加 剧或促进DIC的形成。
三、血液高凝状态
生理情况下，孕妇妊娠4个月以后， 血液逐渐趋向高凝状态，到妊娠末 期最为明显。因此，产科意外(如宫 内死胎、胎盘早期剥离、羊水栓塞) 时DIC的发生率较高。
Fbg
Fbn
D-二聚体
纤维蛋白 多聚体
二、分型：1.按发生快慢分
基本特点
常见病因
急性DIC 亚急性DIC
在几小时或1-2天内发生， 病情凶险，进展迅速；症 状明显，以休克和出血为 主
【免费下载】病理生理学凝第十二章血与抗凝血平衡紊乱
09年级病理生理第十二章凝血与抗凝血平衡紊乱(DIC)一、单项选择题1、正常血液中通常没有下列哪一种凝血因子？A．XIII B．IIIC．II D．XII E．V2、DIC最主要的病理特征是A．凝血功能失常 B．纤溶过程亢进C．大量微血栓形成 D．凝血物质大量消耗 E．大量溶血3、急性DIC时血液凝固障碍表现为A.先低凝后转为高凝 B．高凝和低凝同时发生C．先高凝后转为低凝 D．血液凝固性增高 E．纤溶活性增高4、下列哪项是DIC的诱因A．细菌感染 B．恶性肿瘤转移C．羊水栓塞 D．单核吞噬细胞系统功能抑制E．白血病5、严重创伤引起DIC的主要机理A．凝血因子XII被激活 B．内皮细胞受损C．红细胞受损 D．血小板受损 E．凝血因子III大量入血6、异型输血发生DIC的主要机制是A．组织因子释放 B．内皮细胞受损C．红细胞大量破坏 D．血小板受损 E．促凝物质大量入血7、引起DIC的原因是A．血管内皮细胞受损 B．血液高凝状态C．微循环障碍 D．单核吞噬细胞系统功能抑制E．肝功能严重障碍8、下列哪项不是DIC的临床表现A．溶血性贫血 B．出血C．组织中毒性缺氧 D．急性呼吸窘迫综合征E．肾功能严重障碍9、DIC产生的贫血属于A．失血性贫血 B．出血性贫血C．小细胞性贫血 D．溶血性贫血 E．缺铁性贫血10、下列哪项不是DIC引起休克的机制A．回心血量减少 B．出血C．心功能障碍 D．激肽系统激活 E．儿茶酚胺增多 11、红细胞破坏可释放下述何物并引起DICA．组织因子 B．凝血酶C．纤溶酶 D．激肽释放酶 E．膜磷脂12、裂体细胞是A．红细胞碎片 B．白细胞碎片C．血小板碎片 D．内皮细胞碎片 E．肌细胞碎片。
凝血与抗凝血平衡紊乱
（二）器官功能障碍
纤维蛋白、血小板微血栓栓塞 局灶性坏死 肾衰 呼衰 肝衰 沃—沸综合征等 器官缺血
曾用命名,如: 消耗性凝血病 (consumption coagulopathy) 去纤维蛋白综合征 (defibrination syndrome) 血管内凝血-纤溶综合征 (intravascular coagulation with fibrinolysis)
二、病因学 (Etiology)
促t-PA,u-PA 释放
限制Xa与pt结合
抗凝血酶III（antithrombin III,AT-III）
肝脏、VEC合成, 主要作用： 与凝血酶结合成复合物，使凝血酶灭活。 灭活凝血因子Xa、XIa、XIIa和 VIIa。 能抑制因子Xa所致的血小板聚集反应。
AT-Ⅲ,HC-Ⅱ等都是丝氨酸蛋白酶抑制物家族，
诱因类型
表9-2 DIC的常见诱因 作用机制
单核吞噬细胞 处理及清除活化凝血因子的能力降低。 系统功能障碍 (Shwartzman ) 肝功能严重障碍 合成凝血、抗凝血及纤溶物质的平衡发生严 重紊乱。 妊娠4个月以后，孕妇血液处于高凝状态，到 妊娠 妊娠末期最为明显。 使血液凝固性增加、血小板聚集性增强及内 酸中毒 皮细胞损伤。 微循环障碍 血浆成分外渗、血细胞聚集、血液粘度增加、血 流淤滞，血液甚至可呈淤泥状。酸中毒、内皮细 胞损伤、组织损伤。 应用纤溶抑 造成纤溶系统过度抑制，血液粘度增高。 制剂不当 遗传性血液 各种相关基因突变或染色体异常，使抗凝因子 数量减少或活性降低，如APC抵抗 高凝状态
蛋白质C（protein C, PC）
肝脏合成，以酶原形式存在 经凝血酶作用而被有限水解后即具有活性 活性蛋白C（APC)与蛋白S，使凝血因子Va,VIIIa失活; 限制Xa与pt结合； 促t-PA,u-PA释放，促纤溶.
凝血与抗凝血平衡紊乱061015
1.触发因素: 1）组织损伤 已知TF在各部位组织广泛存在(以
脑,肺,胎盘为丰富)。TF的锚定和trigger作用。
病因 作用 组织 损伤
TF↑↑ 入血
TF+ Ⅶ +Ca2+-PL Ⅸ X Ⅸa Xa
Fln
Flg Thrombin
2）血管内皮损伤
既往认为：
病因作用 ↓ 血管内皮细胞广泛受损 ↓ 胶原暴露 ↓ 丝氨酸残基露出（活性部分） ↓ 表面接触激活 ↓
Link-Fibrin
血液凝固过程总结： 十二十一丑八怪，
外凝系统三七开，
激活物为十五钙，
二一形成凝血块。
血小板的激活与作用
病因→ 凝血酶,胶原 ADP,Adr,TXA2 PAF PIP2
vWF
GPIb
粘附
G
AC
PLC
pt agonist
促进血凝 坚固血栓 TXA2 ,ADP 5-HT 粘附蛋白
盖而不明显，故临床不易发现DIC的发生。 实验室检查特点：凝血时间和复钙时间缩短， 血小板粘附性增强。
（二）凝血因子消耗性低凝期
1. 机制： 这是更重要的一期，它来自高凝期。机 体血液之所以由高凝 →低凝状态，其根本 原因在于原发病全面触发凝血系统后，造 成了凝血因子的大量消耗。消耗较多的是： Ⅰ,Ⅱ,pt，其次为：Ⅴ,Ⅷ,Ⅹ,ⅫI等。 因此，临床上将DIC又称为消耗性凝血病。
1）机体的止血功能
①血管的痉挛收缩； ③启动凝血反应； ②血小板激活； ④血粘度增高。
2）血液凝固的链式反应（1964-Macfarlane）
①血浆凝血因子;②血液凝固的“反馈模型”理论
3) 血小板在止、凝血过程中的作用
(1)一相聚集,形成血栓;(2)二相聚集,参与凝血: ①PF3的参与使反应效率增高106倍,②释放Fbg， V,Ⅷ/vWF,Ⅺ,XIII及ADP；③其它活性:胶原→Ⅺ
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抗凝作用
产生TFPI 表达TM 表达肝素样物质
一、血管的异常
血管的异常 血管内皮细胞的损伤
血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞引起反应， 减少 TF和TFPI、tPA、PAI-1、ADP酶和PGI2等物质的 产生。 血管壁结构的损伤
（1）获得性血管损伤 Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应导致血管损伤 （2）先天性血管壁异常 遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜
消耗了大量凝血因子和血小板或继发纤溶亢进（低凝状
态）,使机体止凝血功能障碍，从而出现出血, 休克甚至多器官功能障碍的病理过程. 贫血，
DIC凝血与抗凝的变化过程
一、DIC的原因和发病机制
病
例
（二）白细胞异常
白细胞增多时阻塞毛细血管，导致微循环障碍 激活的白细胞分泌炎性细胞因 子，使内皮细胞、单核细胞等 释放大量组织因子，启动凝血 系统 白细胞激活的酶类可损伤血管 基底膜和基质
急性白血病早期40%患者可有出 血倾向
（三）红细胞异常
血栓形成相关的先天性异常
抗凝因子低下
AT-Ⅲ 缺乏、异常症 PC缺乏、异常症 PS缺乏、异常症 APC抵抗（肝素辅因子Ⅱ缺乏、异常症） 异常纤溶酶原血症 低纤溶酶原血症 组织纤溶酶原激活物释放障碍 组织纤溶酶原激活物抑制物-1增多症 异常纤维蛋白原血症 凝血酶原变异症 同型半胱氨酸尿症 富组氨酸糖蛋白缺乏症
+பைடு நூலகம்
抗凝系统功能异常相关疾病
抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏与血栓形成倾向 获得性缺乏 合成减少
丢失消耗增多
E
肠道吸收 蛋白障碍 肝脏功 能障碍 外服 雌激素 肾病患者 丢失AT-Ⅲ
(一) AT-Ⅲ缺乏与血栓倾向
遗传性缺乏
AT-Ⅲ基因位于1号染色体，约19Kb。由于遗传因素引 起的AT-Ⅲ基因变异，可导致AT-Ⅲ缺乏、异常症的发生。
纤溶功能低下
其
他
第三节
血管、血细胞的异常
血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发 挥重要作用。
一、血管的异常
血管内皮细胞的抗凝作用 VEC正常时不表达TF
生成PGI2，NO，及ADP酶等扩血管物质，抑制PLT聚集 产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物
与血栓倾向有关的凝血因子异常
凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下 的凝血因子浓度增加均能引起血栓。
与凝血因子异常相关的疾病
1、血友病
是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造 成的出血性疾病。 包括: 血友病A（Ⅷ缺乏症） 血友病B（Ⅸ缺乏症）
血友病C（Ⅺ缺乏症）
被胶原,凝血酶 ADP,TXA2,PAF激活
血小板参与凝血过程
聚集（aggregation）
——血小板相互之间的结合 静息时 无聚集 刺激时 聚集 伸出伪足，同时血小板脱颗粒
血小板参与凝血过程
释放（release）
致密颗粒释放ADP，5-HT α颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白 产生蛋白激酶C，TXA2等
红细胞数量的增多使血液粘滞度增高 红细胞释放ADP增多促进血小板的聚集
红细胞的大量破坏可发生DIC
第三节
弥散性血管内凝血
弥散性血管内凝血（disseminated intravascular
coagulation ，DIC）是指在某些致病因子作用下, 大量促
凝物质入血, 凝血因子和血小板被激活, 凝血酶增加， 引起血管内微血栓形成(高凝状态)同时又因微血栓形成
纤溶系统激活机制
纤溶系统的功能
主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血 流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的 再生等。
二、纤溶系统功能异常
纤溶因子的异常
纤溶功能亢进引起的出血倾向：
（1）获得性纤溶功能亢进 ①器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物 ②某些恶性肿瘤可释放大量tPA入血 ③肝功障碍时合成PAI减少及tPA灭活减少 ④DIC时可产生继发性纤溶亢进 ⑤溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进
platelet actived
第二节
抗凝系统和纤溶系统功能异常
抗凝血系统
抗凝
凝血系统 凝血 纤溶
纤溶系统
一、抗凝系统功能异常
抗凝系统的组成 细胞抗凝系统
单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶 原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。
（2）遗传性纤溶亢进
二、纤溶系统功能异常
纤溶因子的异常
纤溶功能降低与血栓形成倾向 （1）遗传性原因所致纤溶功能低下 PAI-1基因多态性改变、先天性PLg异常症 （2）获得性血浆纤溶活性降低 血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血 症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有tPA降低 及PAI-1增高等纤溶功能降低。
促凝物质释放入血 急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原
蛇毒激活FⅤ，FⅩ等，促进DIC发生
肿瘤细胞分泌促凝物质 羊水中含有组织因子样物质 内毒素刺激VEC表达TF，损伤VEC
严重感染引起DIC的发病机制
1 感染时产生的细胞因子作用于内皮细胞可使TF 表达增加；而同时又可使内皮细胞上的TM、HS 的表达明显减少 2 内毒素可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板 激活剂，促进血小板的活化、聚集。 3 白细胞激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细 胞 4 细胞因子可使血管内皮细胞产生tPA减少，而 PAI-1产生增多。
收缩（constrict）
血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固
吸附（adsorption）
悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面
2、血小板数量异常
（1）血小板减少
少于100×109/L
生成障碍
破坏或消耗增多
分布异常
2、血小板数量异常
二、纤溶系统功能异常
纤溶系统激活机制 内源性凝血时PK分解产生激肽 释放酶
纤溶酶原激活物 ＋
外源性凝血时产生的tPA和uPA 降解纤维蛋白
纤溶酶原 纤溶酶
纤溶抑制物(PAI-1等)
水解凝血酶、凝血因子
二、纤溶系统功能异常
（2）血小板增多
多于400×109/L 原发性增多 慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤 维化、原发性血小板增多症等 继发性增多 急性感染、溶血等，某些癌症病人
3、血小板功能的异常
先天性缺乏GPⅠb/Ⅸ: 巨大血小板综合征 遗传性因素 GPⅡb/Ⅲa先天异常:Glanzmann血小板无力症 GPⅠa/Ⅱa异常 血小板功能降低： 尿毒症、肝硬化、骨髓 增生性疾病、急性白血病等 获得性因素 血小板功能增强：血栓前状态、血栓性疾病、 糖尿病 等
体液抗凝系统
丝氨酸蛋白酶抑制物类 蛋白酶类 组织因子途径抑制物
1、丝氨酸蛋白酶抑制物类
以抗凝血酶Ⅲ为代表 可灭活FⅡa，FⅦa，FⅨa，Ⅹa，Ⅺa等 凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合， 继而被AT- Ⅲ灭活
2、血栓调节蛋白-蛋白C系统
（1）蛋白C缺乏、异常症 PC缺乏、异常症属常染色体显性遗传，包括数量缺乏 和结构异常。临床上多发生深部静脉血栓症。 （2）蛋白S缺乏、异常症 PS是APC分解FVa、FⅧa的辅助因子。PS缺乏、异常 症往往可导致深部静脉的血栓形成倾向。
2、遗传性缺乏和APC抵抗
蛋白C 凝血酶 激活的蛋白C（APC） ＋ 凝血酶 血栓调节蛋白TM 内皮细胞
灭活FⅤa，FⅧa ＋
蛋白S
3、组织因子途径抑制物
TFPI 肝素 FⅩa-TFPI复 ( tissue factor pathway inhibitor ) 合物 FⅩa-TFPIFⅦa-TF四 合体
凝血和抗凝血平衡紊乱
止血的过程 血管痉挛
抗凝血系统
抗凝
凝血系统 凝血 纤溶
血小板血栓形成
纤维蛋白凝块形成
纤溶系统
Waterhouse-Friderichsen syndrome
第一节 凝血系统功能异常
胶原暴露，激活FⅫ，启动内源性凝血系统
DIC的发病机制
血细胞的大量破坏，血小板被激活
RBC破坏，释放大量ADP，促进血小板粘附，聚集
WBC破坏释放TF样物质，WBC受刺激表达TF PLT激活、粘附、聚集，促进凝血
DIC的发病机制
共同凝血途径的三个阶段：
1.因子FX激活成FXa 凝血酶原激活物的形成 2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa） 凝血酶的形成 3.纤维蛋白原(Fbg) 转变成纤维蛋白(Fbn) 纤维蛋白的形成
二、凝血因子的异常
与出血倾向有关的凝血因子异常 1、遗传性血浆凝血因子缺乏 血友病、血管性假血友病 2、获得性血浆凝血因子减少 Vit K缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少
（二）DIC的发病机制
组织因子释放，启动外源性凝血系统 创伤，烧伤，大手术，产科意外
肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏
DIC的发病机制
血管内皮细胞损伤 损伤的VEC释放TF ，启动外源性凝血系统 VEC的抗凝作用降低 产生tPA减少，PAI-1增多，纤溶活性降低 NO、PGI2、ADP酶产生减少，抑制PLT粘附，聚 集的功能降低
AT-Ⅲ缺乏、异常症 通常可产生反复性、 家族性深部静脉血栓 症。
(二)蛋白C和蛋白S缺乏与血栓形成倾向
获得性缺乏
PC和PS缺乏的原因： Vit K缺乏或应用Vit K拮抗剂等 严重肝病、肝硬化等
口服避孕药、妊娠等情况
2、遗传性缺乏和APC抵抗
二、血细胞的异常
血小板在凝血中的作用及其异常