第八版神经病学配套课件 18 自主神经系统疾病

雷诺病
二、临床表现
➢ 多在20~30岁缓慢起病女性多见 ➢ 间歇性肢端（手指）对称性发白\发绀\潮红 ➢ 寒冷--诱因冬季\居住寒冷地区人群多发部分患者情感变化可诱发
雷诺病
二、临床表现
临床分期 1. 缺血期
雷诺病（Raynaud disease） 苍白→青紫→潮红 指（趾）动脉痉挛→血流停滞 指（趾）末端对称性发白\发凉\皮温降低\冷汗 伴麻木\疼痛\蚁走感等，可有感觉障碍 每次发作持续数min~数h
概述
一、自主神经系统组成&功能通过神经f终端释放化学递质实现
在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗，又协调地支配和调节器官\血管 \
平1.滑胆肌碱的能生神理经活动&腺体分泌 包括：交感神经、 副交感f 节前纤维、副交感f 节后纤维 （支配血管扩张\汗腺\子宫交感f 节后纤维）
雷诺病
一、病因病理
（一）病因 1. 特发性不清 2. 继发性见于：结缔组织病、血管炎、药物&高凝状态、可能血管交感N张力↑→肢端血管痉挛 （二）病理
1. 早期：小动脉壁病变不明显 2. 后期：动脉内膜增生\中层纤维化\指&趾小动脉管腔缩小、血栓形成\机化→管腔闭塞、 内皮营养改变、毛细血管过度扭曲、动脉痉挛狭窄、静脉扩张充血
雷诺病
三、诊断和鉴别诊断
（三）鉴别诊断 遗传性冷指症 （1）暴露于寒冷后，几个手指苍白\发绀&麻木 （2）病情很少进展 （3）症状可改善&完全消失
雷诺病
四、治疗
（一）预防发作 1. 注意保暖（手足&全身） 2. 经常手部按摩，改善肢端循环 3. 保护皮肤，涂搽乳膏防干裂 4. 戒烟 5. 避免诱因（精神紧张\激动\操作振动机器等）
雷诺病
二、临床表现
缺氧期
充血期
雷诺病
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断 1. 起病年龄\寒冷诱因 2. 肢端相继出现苍白\青紫&潮红皮肤改变
（二）特发性&继发性鉴别 1. 血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象 2. 后期：动脉内膜增生\中层纤维化\指&趾小动脉管腔缩小、血栓形成\机化→管腔闭塞、 内皮营养改变、毛细血管过度扭曲、动脉痉挛狭窄、静脉扩张充血 3. 足背A不对称搏动微弱&消失 4. 硬皮病晚期也可继发雷诺现象 5. 上臂\面部\颈胸部皮肤&皮下组织明显改变
雷诺病
二、临床表现
临床分期 2. 缺氧期
血氧饱和度↓→指（趾）发绀\肢端青紫（界限清\压之消失） 伴疼痛\感觉障碍\皮温↓ 可延续数h~数d
雷诺病
二、临床表现
临床分期 3. 充血期
指（趾）动脉扩张，血管腔开放→充血皮温↑ 色泽→潮红，伴跳痛\烧灼感，后恢复正常 部分晚期病例：指尖溃疡\坏疽，肌肉\骨质轻度萎缩
雷诺病
四、治疗
（二）药物治疗 1. 钙离子拮抗剂 本病治疗金标准：首选硝苯地平20mg，3次/天，po 扩张周围血管 抗血小板&白细胞作用
尼莫地平40mg，3次/天，连用2w
雷诺病
四、治疗
（二）药物治疗 2. 血管扩张剂
妥拉苏林 25~50mg，p.o，3次/天 烟酸 100~200mg，p.o，3次/天 & iv滴注 罂粟碱 30~60mg，p.o，3次/天 可合用钙拮抗剂，减少用量，疗效佳
“十三五”普通高等教育本科国家级规划教材 卫生部“十三五”规划教材
全国高等医药教材建设研究会“十三五”规划教材 全国高等学校教材
供基础、临床、预防、口腔医学类专业用
《神经病学》(第8版) 配套课件
主编 贾建平/陈生弟
《神经病学》(第8版)
凡大医治病，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿 普救含灵之苦。
唾液↓→进食困难 泪腺分泌↓→眼部刺激症状 无汗→体温升高
第二节
雷诺病
雷诺病
定义
雷诺病（Raynaud disease，RD） ➢ 血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病
➢ 阵发性肢端对称小动脉痉挛→皮肤苍白\紫绀痉挛动脉扩张充血→皮肤发红伴感觉异常 ➢ 雷诺现象（Raynaud phenomenon）常继发于某些病因
概述
一、自主神经系统组成&功能
（二）周围部分 在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗，又协调地支配和调节器官\血管\ 平滑肌的生理活动&腺体分泌 1. 交感神经系统（Sympathetic nervous system） （1）节前f 起自脊髓C8~L2侧角经脊神经前根→椎旁交感神经节&腹腔神经节交换神经 元 （2）节后f随脊神经分布→血管\平滑肌\汗腺（大部分节后f 经神经丛再分布 →内脏器官） （3）交感神经冲动较弥散定位不准确→兴奋→器官功能活动↑\消耗↑瞳孔散大\心率加快， 内脏&皮肤血管收缩血压↑，呼吸↑，支气管平滑肌松弛胃肠蠕动&分泌↓，血糖↑\凝血时间↓ \周围血容量↑
概述
一、自主神经系统组成&功能
→
交感神经系统
概述
一、自主神经系统组成&功能
2. 副交感神经系统（parasympathetic nervous system） （1）节前f 起自脑干&骶髓核团在脏器附近&脏器内神经节换神经元，使脏器功能抑制增加 贮能&保护作用 （2）副交感神经节后f 支配瞳孔括约肌\睫状肌\颌下腺\舌下腺\腮腺\泪腺\心脏\气管\支气管& 胃肠等 （3）副交感神经兴奋→瞳孔缩小，唾液分泌↑，心率减慢，血管扩张，血压↓，胃肠蠕动加 速，消化腺分泌↑，膀胱&直肠收缩→排泄
2. 肾上腺素能纤维 包括：交感神经节后纤维（支配心脏\肠管\血管收缩）
概述
三、自主神经系统功能障碍
常见症状包括阳痿、尿便障碍、排汗异常 （一）脑&脊髓腰段以上损害
出现：尿频&膀胱容量↓，逐渐→尿失禁（上运动N元损害） （二）腰段以下&周围N损害
出现：膀胱容量↑\尿频&尿失禁（下运动N元损害） 膀胱容量测量：可区别上、下运动N元性膀胱 （三）其他症状 胃肠道→严重便秘，偶有腹泻
--孙思邈
第18章 自主神经系统疾病
授课人：XX XX
目录
第一节 概述 第二节 雷诺病 第三节 红斑性肢痛症 第四节 面偏侧萎缩症
第一节
概述
概述
一、自主神经系统组成&功能
（一）中枢部分 1. 大脑皮层/下丘脑/脑干交感&副交感神经核/脊髓侧角 2. 大脑皮质自主神经代表区旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌 3. 枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动有关 4.下丘脑前区（副交感神经代表区）后区（交感神经代表区）下部调节糖\水\盐\脂肪代谢\ 体温\睡眠呼吸\血压等