胎儿肺部疾病ppt课件

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• 分型及预后： I型：大囊型，病变以多个较大囊肿为主，囊肿大小不等， 多为2—10cm，占CCAM的50%，预后最佳 II型：病变内有多个囊肿，囊肿大小不超过2cm，占CCAM 的40%。 III型：小囊型，病变内有大量细小囊肿，囊肿大小不超过 0.5cm，呈实质性改变，有大量腺瘤样结构，其内有散 在的，薄壁的，类型支气管的结构，占CCAM的10%。
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先天性肺囊腺瘤畸形
• 先天性肺囊腺瘤畸形：是一种肺组织错构畸形。 CCAM典型者为 单侧，可累及一侧肺或一叶肺，但是95%以上仅限于一叶或一段 肺。偶尔，CCAM累及双侧肺（不到2%）或一叶以上的肺叶或整 侧肺。 CCAM男性发病率略高于女性，左右两肺的发生率基本相 等。大多数CCAM与正常的支气管树相通，但也可能不相通而产 生梗阻，可能由于病变内支气管缺乏软骨所致。
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2.支气管闭锁产前超声确诊较困难，在声像图上和先 天性肺囊腺瘤畸形的小囊型及隔离肺有很多相似之 处，尤其是叶支气管闭锁，鉴别诊断更困难，彩色 多普勒血流显像在区分隔离肺时有一定价值。
支气管闭锁一例 23岁孕妇，孕1产0 孕25周 实验室检查未见明显异常
超声：左侧支气管闭锁，腹水，引产
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4.包块可随孕周的增大而缩小。 5.应注意和先天性隔疝、隔离肺、神经源性肿块、事关重
复畸形等形成的包块相鉴别。通常如果包块类似实性且 来自肺内时，则应考虑为囊型CCAM和隔离肺，如彩色 多普勒显示包块供应血管来自正常肺动脉时，则考虑为 囊腺畸形。而神经源性肿块、食道重复畸形的包块主要 位于后纵隔。但较难与支气管闭锁相区分。 先天性肺囊腺瘤畸形一例 26岁孕妇，孕1产0 孕23周 家庭主妇 实验室检查未见明显 异常 超声：左侧胸腔内囊性包块，提示先天性囊腺瘤I型， 婴儿术后存活
胎儿胸腔畸形
肺发育不良 喉-气管闭锁 支气管闭锁 先天性肺囊腺瘤畸形 隔离肺 支气管囊肿 胸腔积液 先天性膈肌发育不良
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肺发育不良
• 定义：肺发育不良（支气管肺发育不良）：肺泡和肺内血管发育 受阻引起持续性呼吸窘迫的一种慢性肺部疾病。
• 预后：小于孕24周胎儿成活率极低。产后新生儿通常呼吸功能不 全。产后双肺发育不良者不能生存，单肺发育不良者产后可以生 存。生存质量。
结缔组织和肌肉膜闭塞，勺状软骨在声突处融合形成 软骨条闭塞后方
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超声
• 切面：四腔心水平胸腔切面，气管及左右支气管冠 状切面，气管及左、右支气管冠状切面。
• 四腔心切面：双肺明显增大，肺实质回声对称性增 强，均匀一致，回声增强与大量小气腔扩张使超声 界面反射增多有关，心脏受压缩小，向前移位
• 由于双肺明显肿大，膈肌受压，胸廓冠状切面表现 为正常膈肌呈圆顶状突向胸腔的征象消失，而变为 扁平甚至反向，突向腹腔
略向前移位，与肿大的肺相比，心脏相对较小 • 可有腹水，有合并畸形时，有相应的表现。
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喉-支气管闭锁一例
• 31岁孕妇，孕1产0 孕19周 会计 实验室检查未见 明显异常，喉-支气管闭锁，左侧胸腔及腹腔积液， 引产。
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支气管闭锁
• 支气管闭锁：不常见的肺畸形，特征：一段支气 管局部闭锁，右上叶最常见，左上叶及右中叶
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超声
• 切面：四腔心水平横切面，左、右胸腔矢状面，降主 动脉矢状切面等。
• 表现： 1.胸腔内实性强回声或囊实混合回声包块。囊肿直径大
小不等：微囊型者往往呈实性强回声。 2. CCAM肿块可以很大时心脏及纵隔受压移位，偏向对
侧。并可对同侧和对侧肺产生明显压迫，使正常肺组 织回声极少，从而引起肺发育不良和胎儿水肿。 3.可有羊水过多。导致羊水过多的可能原因是由于包块 压迫食管，胎儿吞咽羊水减少，或肿块产生的液体过 多所致。
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隔离肺
• 隔离肺：又称肺隔离症，是肺的先天畸形之一，它是以血管发育 异常为基础的胚胎发育缺陷。其发生率占肺畸形的0.15%-6.4%， 多见于男性，男女比例4:1.胎儿隔离肺至少占胎儿胸腔内肿块的 12%—16%,产前常误诊为CCAM。
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3.双肺缺如：无肺组织，心脏明显增大，同时合并有主 肺动脉、肺动脉导管及左右肺动脉缺如
4.肺发育不良时的周围肺动脉血流阻力指数较相应孕周 周围肺动脉阻力指数高。
单侧肺发育不良一例 26岁孕妇，孕1产0 孕20周 家庭主妇 实验室检查未见明
显异常 超声：右肺及右肺动脉缺如，左肺动脉迷走， 孕足月产一男婴死亡。
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• 多数病例两条主支气管扩张，内充满液体而呈无回声 结构。超声追踪，可见肺内两无回声结构在中线逐渐 汇合，最后合并成一个无回声结构，即闭锁以远扩张 的气管。胸腔横切面和冠状切面均可清楚显示此特征， 彩色多普勒可以很容易将其与大血管分开。
• 由于羊水过对或过少，压迫食管时可以产生羊水过多 • 由于肺呈对称性扩大，因此心脏无左右移位，但可以
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喉-支气管闭锁
• 喉-支气管闭锁：罕见的先天畸形 • 预后：出生后几分钟内因呼吸道梗阻死亡。 • 分型： I：声门上和声门下闭锁。杓状软骨和成对的肌肉跨过中
线融合。环状软骨呈圆锥形，前庭缺如。 II：声门下闭锁。圆顶状环状软骨闭合内腔，杓状软骨、
前庭和声带正常。 III：声门闭锁。前庭和环状软骨正常。声门前方由纤维
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超声诊断
• 切面：四腔心水平横切面、左右肺矢状切面、双肺 冠状切
• 表现： 1.根据胸围及其相关比值判断：胎儿胸廓的大小与肺
发育的大小相关；胸围、胸廓面积、胸围/腹围、胸 围/股骨长等值减小（以低于正常范围二倍标准差为 肺发育不良胎儿判断标准），心/胸比值增大。 2.对于单侧肺发育不良或缺如者：根据心脏移位及心 脏旋转进行诊断。 注：肺面积与胎儿质量比诊断准确率最高 。
• 预后：出生后几分钟内因呼吸道梗阻死亡。
• 超声
• 切面：胸腔横切面，左右胸腔矢状切面，胸腔冠 状切面、气管及左右支气管冠状切面等。
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• 表现： 1.产前超声主要表现为闭锁以远肺脏增大，回声增强。
主要支气管闭锁者，闭锁侧肺明显增大，回声增强， 闭锁以远支气管增粗而易被显示，心脏及纵隔受压 向对侧移位，进一步压迫对侧肺而导致发育不良， 肺缩小。在矢状切面上，病变侧隔肌受压可向腹腔 突出。叶支气管闭锁者，表现为肺叶明显增大，回 声增强，呈三角形，顶部指向肺门。彩色多普勒显 示强回声肺的血液供应为肺动脉，静脉由肺静脉回 流。