胎儿肺部疾病ppt课件

先天性肺囊腺瘤畸形
• 先天性肺囊腺瘤畸形：是一种肺组织错构畸形。 CCAM典型者为单侧，可累 及一侧肺或一叶肺，但是95%以上仅限于一叶或一段肺。偶尔，CCAM累及 双侧肺（不到2%）或一叶以上的肺叶或整侧肺。 CCAM男性发病率略高于女 性，左右两肺的发生率基本相等。大多数CCAM与正常的支气管树相通，但 也可能不相通而产生梗阻，可能由于病变内支气管缺乏软骨所致。
肺发育不良 喉-气管闭锁 支气管闭锁 先天性肺囊腺瘤畸形 隔离肺 支气管囊肿 胸腔积液 先天性膈肌发育不良
胎儿胸腔畸形
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肺发育不良
• 定义：肺发育不良（支气管肺发育不良）：肺泡和肺内血管发育受阻引起持 续性呼吸窘迫的一种慢性肺部疾病。
• 预后：小于孕24周胎儿成活率极低。产后新生儿通常呼吸功能不全。产后双 肺发育不良者不能生存，单肺发育不良者产后可以生存。生存质量。
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3.双肺缺如：无肺组织，心脏明显增大，同时合并有主肺动脉、肺动脉导管及左右肺 动脉缺如
4.肺发育不良时的周围肺动脉血流阻力指数较相应孕周周围肺动脉阻力指数高。 单侧肺发育不良一例
26岁孕妇，孕1产0 孕20周 家庭主妇 实验室检查未见明显异常 超声：右肺及右肺动脉 缺如，左肺动脉迷走，孕足月产一男婴死亡。
3.可有羊水过多。导致羊水过多的可能原因是由于包块压迫食管，胎儿吞咽羊水减少， 或肿块产生的液体过多所致。
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4.包块可随孕周的增大而缩小。
5.应注意和先天性隔疝、隔离肺、神经源性肿块、事关重复畸形等形成的包块相鉴别。通 常如果包块类似实性且来自肺内时，则应考虑为囊型CCAM和隔离肺，如彩色多普勒 显示包块供应血管来自正常肺动脉时，则考虑为囊腺畸形。而神经源性肿块、食道重 复畸形的包块主要位于后纵隔。但较难与支气管闭锁相区分。
骨在声突处融合形成软骨条闭塞后方
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超声
• 切面：四腔心水平胸腔切面，气管及左右支气管冠状切面，气管及左、右支 气管冠状切面。
• 四腔心切面：双肺明显增大，肺实质回声对称性增强，均匀一致，回声增强 与大量小气腔扩张使超声界面反射增多有关，心脏受压缩小，向前移位
• 由于双肺明显肿大，膈肌受压，胸廓冠状切面表现为正常膈肌呈圆顶状突向 胸腔的征象消失，而变为扁平甚至反向，突向腹腔
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• 多数病例两条主支气管扩张，内充满液体而呈无回声结构。超声追踪，可见肺内两 无回声结构在中线逐渐汇合，最后合并成一个无回声结构，即闭锁以远扩张的气管 。胸腔横切面和冠状切面均可清楚显示此特征，彩色多普勒可以很容易将其与大血 管分开。
• 由于羊水过对或过少，压迫食管时可以产生羊水过多
• 由于肺呈对称性扩大，因此心脏无左右移位，但可以略向前移位，与肿大的肺相比 ，心脏相对较小
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超声诊断 • 切面：四腔心水平横切面、左右肺矢状切面、双肺冠状切 • 表现： 1.根据胸围及其相关比值判断：胎儿胸廓的大小与肺发育的大小相关；胸围、胸廓
面积、胸围/腹围、胸围/股骨长等值减小（以低于正常范围二倍标准差为肺发 育不良胎儿判断标准），心/胸比值增大。 2.对于单侧肺发育不良或缺如者：根据心脏移位及心脏旋转进行诊断。 注：肺面积与胎儿质量比诊断准确率最高
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• 分型及预后：
I型：大囊型，病变以多个较大囊肿为主，囊肿大小不等，多为2—10cm，占CCAM的 50%，预后最佳
II型：病变内有多个囊肿，囊肿大小不超过2cm，占CCAM的40%。
III型：小囊型，病变内有大量细小囊肿，囊肿大小不超过0.5cm，呈实质性改变，有大量 腺瘤样结构，其内有散在的，薄壁的，类型支气管的结构，占CCAM的10%。
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超声
• 切面：四腔心水平横切面，左、右胸腔矢状面，降主动脉矢状切面等。 • 表现： 1.胸腔内实性强回声或囊实混合回声包块。囊肿直径大小不等：微囊型者往往呈实性强
回声。
2. CCAM肿块可以很大时心脏及纵隔受压移位，偏向对侧。并可对同侧和对侧肺产生 明显压迫，使正常肺组织回声极少，从而引起肺发育不良和胎儿水肿。
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超声
• 切面：胸腔横切面，左右胸腔矢状切面，胸腔冠状切面、气管及左右支气管 冠状切面等。
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• 表现：
1.产前超声主要表现为闭锁以远肺脏增大，回声增强。主要支气管闭锁者，闭锁 侧肺明显增大，回声增强，闭锁以远支气管增粗而易被显示，心脏及纵隔受压 向对侧移位，进一步压迫对侧肺而导致发育不良，肺缩小。在矢状切面上，病 变侧隔肌受压可向腹腔突出。叶支气管闭锁者，表现为肺叶明显增大，回声增 强，呈三角形，顶部指向肺门。彩色多普勒显示强回声肺的血液供应为肺动脉， 静脉由肺静脉回流。
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2.支气管闭锁产前超声确诊较困难，在声像图上和先天性肺囊腺瘤畸形的小囊型及 隔离肺有很多相似之处，尤其是叶支气管闭锁，鉴别诊断更困难，彩色多普勒 血流显像在区分隔离肺时有一定价值。
支气管闭锁一例
23岁孕妇，孕1产0 孕25周 实验室检查未见明显异常 超声：左侧支气管闭锁，腹 水，引产
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先天性肺囊腺瘤畸形一例
26岁孕妇，孕1产0 孕23周 家庭主妇 实验室检查未见明显异常 超声：左侧胸腔内囊性包 块，提示先天性囊腺瘤I型，婴儿术后存活
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隔离肺
• 隔离肺：又称肺隔离症，是肺的先天畸形之一，它是以血管发育异常为基础 的胚胎发育缺陷。其发生率占肺畸形的0.15%-6.4%，多见于男性，男女比例 4:1.胎儿隔离肺至少占胎儿胸腔内肿块的12%—16%,产前常误诊为CCAM。
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喉-支气管闭锁
• 喉-支气管闭锁：罕见的先天畸形 • 预后：出生后几分钟内因呼吸道梗阻死亡。 • 分型： I：声门上和声门下闭锁。杓状软骨和成对的肌肉跨过中线融合。环状软骨呈圆锥形，
前庭缺如。 II：声门下闭锁。圆顶状环状软骨闭合内腔，杓状软骨、前庭和声带正常。 III：声门闭锁。前庭和环状软骨正常。声门前方由纤维结缔组织和肌肉膜闭塞，勺状软
• 可有腹水，有合并畸形时，有相应的表现。
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喉-支气管闭锁一例
• 31岁孕妇，孕1产0 孕19周 会计 实验室检查未见明显异常，喉-支气管闭锁， 左侧胸腔及腹腔积液，引产。
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支气管闭锁
• 支气管闭锁：不常见的肺畸形，特征：一段支气管局部闭锁，右上叶最常见， 左上叶及右中叶
• 预后：出生后几分钟内因呼吸道梗阻死亡。