血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)

不同诊断标准的比较
Shionoya标准
Papa和Adar标准
Mills和Porter标准
Olin标准
日本卫生福利部标准
欧洲TAO研究组标准
发病年龄 吸烟习惯
临床表现
体格检查
<50岁 吸烟史
30-40岁 吸烟史
<45岁 烟草滥用
<45岁
<50岁
目前（或近期） 吸烟史
吸烟史或吸食烟 草
<50岁 目前是吸烟者或者既往有吸烟史
营养障碍期
组织坏死期
症状 患肢外观苍白； 患肢皮肤温度降低；酸胀乏力，部分伴有感觉异常，如麻木、刺痛、出现烧灼感等； 间歇性跛行； 常伴有游走性浅静脉炎，反复发作。
患肢出现静息痛，即在休息的状态下出现患肢持续性疼痛； 夜间患肢疼痛加剧，甚至导致患者无法入眠； 患肢皮温进一步降低，颜色更加苍白； 出现患肢营养障碍性改变，如皮肤干燥、脱屑、脱毛、指甲增厚变形、肌肉萎缩。 患肢出现足趾或手指末端发黑、溃疡或坏疽。
节段性测压：踝肱指数（ABI）有助于评估下肢动脉闭塞平面和缺血程度；趾肱指数（TBI）可以更加敏感地评 估下肢远端缺血情况。
检查
闭塞段血管周围形成螺旋形侧支
临床诊断标准
年龄小于50岁 目前或者近期有烟草吸食史 膝下动脉闭塞性病变 上肢受累或游走性浅静脉炎 除了吸烟无其他动脉粥样硬化危险因素
TAO的传统诊断是以Shionoya的标准为基础，包括5个必要条件
42 仅累及上肢动脉
病理生理
800
下肢病变累及范围及病例数
700
683
667
600
500
400 349
304
301
296
300
200
180
149
100
0 胫前动脉 胫后动脉 足背动脉 腓动脉 腘动脉 趾动脉 足底动脉 其他
病理生理
200
189
180
160
140
120
100
80
60
40
20
0
上肢病变累及范围及病例数
中小型动脉、静脉中逐渐形成血栓。明显的炎性浸润存在于血栓中，血管壁内很少见。
炎症不再存在，剩下机化的血栓和血管纤维化。慢性期的病理表现与其他类型的闭塞 性动脉疾病没有区别。
病理生理 825例血栓闭塞性脉管炎的动脉病变分布（1650条上肢及1650条下肢）
病变累及范围
例数（%）
仅累及下肢动脉 616（74.7）
上下肢动脉均累及 167（20.2）
仅累及上肢动脉 42（5.1）
病变累及范围 下肢（n=783） 胫前动脉 胫后动脉 足背动脉 腓动脉 腘动脉 趾动脉 足底动脉 其他
例数（%）
683（41.4） 667（40.4） 349（21.2） 304（18.4） 301（18.2） 180（10.9） 149（9.0） 296（19.8）
症状
远端动脉闭塞性疾病 的客观检查：节段性 动脉多普勒检查、四 肢体积描记法、血管 造影、组织病理学
133 115
75
26 13
诱发因素
可能与以下情况有关： 遗传易感性 寒冷刺激 男性激素 血液高凝状态 内皮细胞功能受损 免疫状态紊乱
症状
肢体疼痛是该病最为突出的症状。20-50岁男性好发，病 程不同，症状也不同。发病的肢体可以先后发生，或同 时累及两个或两个以上肢体。
症状
病程分期 局部缺血期
病变累及范围 上肢（n=209） 尺动脉 指动脉 桡动脉 掌浅弓、掌深弓 肱动脉 其他
例数（%）
189（11.5） 133（8.1） 115（7.0） 75（4.5） 13（0.8） 26（1.6）
病理生理
700
616
病变累及范围及病例数
600
500
400
300
200
100
0 仅累及下肢动脉
167 上下肢动脉均累及
病理生理
血栓闭塞性脉管炎是节段性、炎性、非动脉硬化的闭 塞性血管疾病，影响上下肢的中小型动脉和静脉。从 组织学上讲，该病与其他血管炎的区别在于血管腔内 存在高细胞炎性的血栓，但血管壁（更准确地讲是内 弹性层）内缺少炎性细胞。
病理生理
病理阶段 急性期
亚急性期 慢性期
特征
在远端的动脉、静脉中出现炎性血栓。血栓是密闭的，可能存在多型核白细胞、微小 脓肿、多核巨细胞，但没证据表明存在纤维样蛋白样坏死。血管壁的外弹性层存在破 裂，内弹性层是完整但。
发病机制
发病机制尚未明确。虽然吸烟对该病的发生、持续和复发至关重要，但是吸烟在该病发病机制中的具 体作用尚不清楚。根据推测，吸烟可能导致迟发性超敏反应或中毒性血管炎。免疫组化分析表明存在 炎症性和免疫性的发病机制。细胞因子的增加和notch信号通路的激活可能导致血栓闭塞性脉管炎患 者中观察到炎症反应。内皮功能障碍可能与该病相关，有实验已检测到高滴度的抗内皮抗体。使用内 皮细胞特异性抗体会影响到血管的内膜层和中膜层，存在血管浸入。在诊断为血栓闭塞性脉管炎的患 者中，正常肢体行血管造影时发现内皮依赖性血管舒张功能也似乎受损。内皮素异常、血栓前因子也 可能在发病机制中发挥作用。抗心磷脂抗体的存在与该病发生的风险和严重性增加相关。
远端肢体缺血，上肢 远端肢体缺血，上肢病变，上肢病变，游走性浅
病变，游走性静脉炎 游走性浅静脉炎，雷诺综 静脉炎，雷，上、下肢远端雷诺综合征，间歇 远端肢体缺血，最近或既往有浅表血栓
性跛行，手、足静息痛，疼痛性指端溃疡或坏 性静脉炎病史，最近或既往有血管痉挛
疽，游走性浅静脉炎
典型体征
检查
CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）：是目前首选的影像学检查方法，在整体上显示患肢动脉病变 的部位、狭窄程度，影像学上的表现是：缺乏动脉粥样硬化的表现、无近端栓塞源、中小血管受累、部分血管 闭塞以及闭塞血管周围侧枝循环形成。
数字减影血管成像（DSA）：可动态观察患肢动脉的病变情况，还可以显示病变血管周围侧枝循环情况，闭塞 段血管周围侧支血管形成螺旋形侧支是TAO常见的血管造影特征。
血栓闭塞性脉管炎 （Buerger病）
定义
血栓闭塞性脉管炎（thromboangiitis obliterans , TAO）， 又称Buerger病，主要发生在四肢远端中、小动静脉，是 一种慢性、节段性、周期性发作的血管炎性病变。
流行病学
该病通常出现在小于45岁的年轻吸烟者中，在全世界 范围内都普遍存在，在烟草大量使用的国家中更普遍， 尤其是在用生烟草制作自制卷烟的人群。该病在地中 海、中东和亚洲最普遍。在诊断为血栓闭塞性脉管炎 的患者中，男性占70%-90%，女性占11%-30%。