小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学

小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学

Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形、小脑扁桃体延髓联合畸形，是一种先天性的后脑疾病，主要特征为小脑扁桃体下疝至上段颈椎椎管内，有时可累及部分延髓和第四脑室，脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水及颅颈部畸形等为其常见的伴发病变，其中以脊髓空洞症最常见。

Chiari畸形的分型

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基于病变程度可将其分为以下4种类型：

Ⅰ型，小脑扁桃体及延髓向下疝入颈椎椎管内；

Ⅱ型，小脑下蚓部不同程度地向下疝入椎管内，同时脑桥、第四脑室及延髓向椎管内延伸，可伴脑积水及脊膜膨出等；；

Ⅲ型，罕见，除具Ⅱ型特征外，还常合并枕部脑膜膨出；

Ⅳ型，亦罕见，其病理特点为小脑发育不全。颈髓空洞是小脑扁桃体下疝畸形的常见合并症，是一种缓慢进行的脊髓退行性病变。

本病病因尚不十分清楚，患者常由于颈髓、延髓受压而产生临床症状，主要临床表现为后枕部疼痛、放射性肩颈痛、周围神经病变、晕厥或猝倒、吞咽困难、共济失调、头晕恶心和大小便失禁等。

根据临床表现，可将小脑扁桃体下疝畸形分为有症状型与无症状型；根据致病原因，可将小脑扁桃体下疝畸形分为先天性及获得性。

目前，小脑扁桃体下疝畸形最有效的治疗方法为后颅窝减压术及椎管减压术，但临床上对手术时机的判断仍缺乏客观明确的标准。

传统的以小脑下疝程度的经典诊断标准已受到质疑和挑战，这主要与以下2点有关：患者主观症状与其影像学表现并不一致，临床症状较轻但影像学改变较重者并不少见，反之，临床症状较重而影像学改变较轻者亦不少见；在常规T2WI发现脊髓内异常高信号时，此时手

术效果一般欠佳。因此，早期、及时地诊断小脑扁桃体下疝畸形患者的脊髓损伤，对预后极其重要。

X线平片检查

X线平片在小脑扁桃体下疝畸形诊断中很少应用，为颈椎正侧位、颈椎张口位及颅底汤氏位等，主要用于观察合并的颈椎及颅底畸形（如颅底凹陷、寰枕融合、寰椎缺如等）。

CT检查

CT检查在小脑扁桃体下疝畸形中较少应用，但较X线平片能提供更多信息，可显示有无脑积水、小脑发育异常、脊髓空洞等，矢状位重建图像可显示小脑扁桃体下疝情况，在显示颈椎及颅底畸形方面较X线平片价值更大。

CT诊断小脑扁桃体下疝畸形主要通过椎管造影及脑池造影（一般使用非离子型碘对比剂）检查后再行CT扫描，并同时行矢状位图像重组清晰显示小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面之下的范围及其程度。

此外，CT还可评价小脑扁桃体下疝畸形的术后情况（如后颅窝及椎管内出血等）。

MRI检查

常规MRI是目前公认的首选影像学检查方法，广泛应用于伴有脊髓空洞的小脑扁桃体下疝畸形的诊断和指导治疗。

MRI具有无创、无骨伪影及辐射、软组织分辨力高、多方位、多参数成像等优点，能够清晰显示颈髓、延髓受压的位置、程度及其他伴发病变（如脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水及颅颈部畸形等），可为临床手术治疗提供重要依据。以往研究认为，小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔下方3或5mm以上，方可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，且认为其下疝程度与临床表现之间无明显相关性。

Mihorat等研究脊髓空洞患者的影像学表现提出：小脑扁桃体下疝畸形诊断需具备小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔下方5mm或更低（此时才会出现枕大池内脑脊液流速的改变），以及同时出现相应的神经系统障碍的临床表现。

Meadows等认为，小脑扁桃体下疝畸形的诊断标准为小脑扁桃体

下缘超出枕骨大孔下方至少5mm，而把小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔下方1～5mm之间称为“异位扁桃体”。

目前一般认为小脑扁桃体下疝畸形的诊断标准为在矢状位MRI图像上，小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔平面5mm以上。另外，常规MRI 还可诊断合并颈椎、颅底畸形者（如颅底凹陷、寰枕融合、寰椎缺如等）。虽然MRI在显示骨质结构改变方面不如CT敏感，但根据骨皮质及骨髓特征性的MRI信号（骨皮质在T1WI及T2WI图像上均为低信号，骨髓由于含有脂肪组织而均呈高信号），故仍可识别枕骨大孔后缘、硬腭后缘、寰椎及枢椎齿状突等骨性结构，并能由此作出相应诊断。

参考文献

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