皮肤白细胞破碎性血管炎

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变应性皮肤血管炎的诊治常规

变应性皮肤血管炎的诊治常规变应性皮肤血管炎又称白细胞碎裂性血管炎，主要累及皮肤的细小血管（尤其是毛细血管后静脉），并以中性粒细胞浸润和其核破碎为病理特征的血管炎。

常见致敏原为药物和化学品，感染、潜在疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、淋巴组织增生性疾病以及特发性发病与Ⅲ型变态反应有关。

【临床提要】1.发病特征常呈急性发病，在接触某种致病因素后迅速出现各种皮疹，可有全身症状，如发热、体重减轻、肌痛、关节痛。

2.多形皮损如可触性紫癜、荨麻疹、斑丘疹、结节、瘀斑、大疱、坏死、溃疡。

3.系统损害重者可有蛋白尿、血尿，甚至肾功能不全，也可引起肺炎、末梢神经炎等广泛的系统性病变。

4.组织病理活检可见微静脉、微动脉、毛细血管壁中性粒细胞或淋巴细胞浸润，白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死。

5.诊断美国1990年变应性血管炎诊断标准：①发病年龄＞16岁。

②发病前服药史。

③隆起性紫癜，压之不退色。

④斑丘疹（一处或多处皮肤大小不等、扁平、突出皮表的）。

⑤皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外周有中性粒细胞浸润。

以上5项中具备3项或以上者即可诊断变应性血管炎。

【治疗处理】（一）治疗原则按不同病因和临床类型进行治疗。

应尽量找出潜在的疾病致敏药物或化学物质，立即撤除或停止接触该类物质，并避免再次接触。

如有明显感染，应给予有效抗生素。

如果同时存在有慢性疾病，治疗潜在的疾病可改善皮肤损害。

（二）基本治疗根据皮肤损害程度和治疗药物毒性和副作用，治疗药物可分为一线和二线两种。

1.作用靶位阻断Ⅲ型变态反应，避免和减少可导致形成免疫复合物的抗原来源，如感染因素和药物等，阻止免疫复合物沉积于血管壁并激活补体，及其释放多种炎性介质，如白三烯B4、组胺、凝血酶、白介素、肿瘤坏死因子和干扰素等，减轻其所造成的血管损害，改善临床症状。

2.除去病因药物、化学物质、感染。

3.治疗潜在疾病结缔组织病、冷球蛋白血症、溃疡性结肠炎、淋巴细胞增生性肿瘤。

4.系统治疗（1）一线治疗：抗组胺药、非甾体抗炎药、秋水仙碱、羟基氯喹、氨苯砜。

血管炎诊断标准

血管炎诊断标准
血管炎是一种炎症性血管疾病，其诊断标准对于及时治疗和预防并发症至关重要。

血管炎的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学结果，下面将详细介绍血管炎的诊断标准。

一、临床表现。

1. 血管炎患者常见的临床表现包括发热、乏力、关节疼痛、皮肤疹、眼部炎症等。

这些症状的出现需要引起医生的高度警惕，尤其是在没有明显感染的情况下。

2. 血管炎的临床表现多样化，不同类型的血管炎表现也有所不同，但总的来说，患者的全身症状和器官受累症状是诊断的重要依据之一。

二、实验室检查。

1. 血沉和C反应蛋白常常升高，提示机体存在炎症反应。

2. 血液中白细胞计数和血小板计数可能升高，血红蛋白和红细胞计数可能下降。

3. 抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体等自身抗体的检测
有助于明确诊断。

三、影像学检查。

1. 血管炎患者的影像学检查通常包括X线、CT、MRI等，这些检查可以帮助
医生发现血管炎引起的器官受累情况。

2. 血管造影是诊断血管炎的重要手段，可以清晰显示血管炎引起的血管狭窄、
扩张、炎症等情况。

综上所述，血管炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学结果，以明
确诊断和制定合理治疗方案。

在临床实践中，医生需要密切关注患者的症状变化，
及时进行相关检查，以提高血管炎的诊断准确性和治疗效果。

希望本文对血管炎的诊断标准有所帮助。

2023皮肤科住院医师皮肤血管炎疾病试卷(练习题库)

皮肤科住院医师皮肤血管炎疾病试卷（练习题库）1、过敏性紫瘢最常见于O2、血管性皮肤病叙述正确的有.（）3、结节性红斑主要与_____ 鉴别。

O4、白塞病早期皮肤损害组织病理改变属于O5、患者血清中有抗口腔黏膜自身抗体的是O6、诊断白塞病的必要条件是O7、过敏性紫瘢与变应性皮肤血管炎最重要的鉴别是O8、亨-许紫瘢又称O9、与遗传素质有关的疾病是O10、血管炎患者最常累及的脏器是O11、影响过敏性紫瘢预后的主要因素是（）12、色素性紫瘢性皮肤病皮损最常见于O13、变应性皮肤血管炎主要涉及的体液免疫反应类型是O14、过敏性紫瘢主要累及的血管部位是O15、白塞病的组织病理学特点是O16、过敏性紫瘢的病因O17、皮肤血管炎主要涉及的体液免疫反应类型是（）18、过敏性紫瘢的皮损好发部位（）19、结节性红斑主要受累的血管是O20、色素性紫瘢性苔碎样皮炎的诊断依据不包括以下哪项O21、出现胡椒粉样斑点的疾病首先考虑（）22、以下疾病中可检测到抗口腔黏膜自身抗体的是O23、白塞病的皮肤损害不包括以下哪项（）24、在过敏性紫瘢各亚型中病情最轻的是O25、血管性皮肤病中特发性者的比例为（）26、过敏性紫瘢的典型皮损为O27、BehCet病诊断的必要条件是（）28、变应性皮肤血管炎的组织病理学特征是O29、以下有关变应性皮肤血管炎的描述错误的是（）30、变应性皮肤血管炎主要累及O31、结节性红斑的病变位于O32、部分患者有遗传易感性的血管性皮肤病是O33、白塞病的典型临床特点不包括O34、变应性皮肤m管炎的发病机制与哪种变态反应有关O35、白塞病好发于O36、色素性紫瘢样皮炎包括O37、白塞病的损害包括O38、皮肤血管炎的病因为（）39、血管炎可表现为O40、过敏性紫瘢正确的临床表现是O41、血管炎共同组织病理表现为（）42、腹型和肾型紫瘢的治疗原则为：（）43、哪些药物易引起过敏性紫瘢？O44、白塞病可累及下列哪些脏器？O45、小腿部的结节性红斑见于下列哪些疾病？O46、白塞病的实验室检查改变包括O47、临床上易引起结节性红斑的药物有（）48、下列属于血管性皮肤病的共同组织病理学特点O49、可导致过敏性紫瘢的疾病有O50、关于过敏性紫瘢临床表现正确的是O51、胫前发生不破溃伴压痛的结节时首先应该考虑O52、过敏性紫瘢的病因有（）53、非单纯型过敏性紫瘢的皮损类型可有O54、过敏性紫瘢的临床类型有O55、可能与皮肤血管炎有关的变态反应类型有O56、不引起皮肤血管炎的是O57、白细胞破碎性血管炎58、> 白塞氏病59、色素性紫瘢性皮肤病60、变应性皮肤-系统性血管炎61、简述血管炎的分类标准。

皮肤血管炎组织病理及临床分析

２血管炎组织病理的表现与临床表现．３
为特征。）（淋巴细胞性血管炎：２以血管壁及周围组织淋田胞的浸润为特征。）（肉芽肿性血管炎：以３主要血管壁组织细胞浸润为特征，血管壁的坏死和血管壁内外形成的肉芽肿，会累及动脉或小血管４透明节段性血管（）炎：以血管壁的玻璃样变，纤维蛋白的沉积、血栓的形成和无中性粒细胞的
织机理及其临床资料。结果：Ｄ例患者中男３例，１年龄３ — ０，１０９女６例，５５岁病程３５根据分析资料发现， — 年。患者的发病因素主要有感染、系统性免疫疾病、季节因素、药物、食物因素和过度劳累。还有部分患者的发病原因不明。分析发现，患者的组织病理主要有白细胞碎裂性血管炎、巴细胞淋性血管炎、阶段透明性血管炎、肉芽肿性血管炎和血管炎伴脂膜炎５大部分患者的临床表现与组织病理的特点相一致。种。结论：皮肤血管炎的分类复杂，临床表现各不相同，根据组织病理学特点进行分型较为准确。组织病理学分型对皮肤血管炎的治疗有很好的指导作用。【关键词】皮肤血管炎组织病理临床分析
２．白细胞碎裂性血管炎组织病理主要表现是皮肤小血管受劳累过．１３度，炎症累及到真皮层血管，临床上的表现主要为可触及性紫癜、丘疹、斑丘疹或风团和水疱等。炎症侵犯到真皮层时，主要表现为结节、坏死、溃疡等。２３淋巴细胞｝血管炎组织病理表现是以淋巴细胞为主的炎性细胞．２．生对皮肤小血管壁进行侵犯。临床表现主要为红斑、丘疹。炎症侵犯真皮层时，临床表现为结节、斑块及肿块的形成。２．节段透明性血管炎组织病理主要表现为真皮层小血管壁增厚且．３３透明变性，临床主要表现有：紫癜、不愈性溃疡和萎缩性瘢痕。２．肉芽肿Ｉ血管炎组织病理表现为皮肤小血管等被组织细胞侵犯，．４３｝生主要发生在真皮层。临床表现有：结节、浸润性斑块和溃疡等。２．血管炎伴脂膜炎组织病理匕血管炎主要发生在皮下组织，．５３临床表现为结节和肿块。当血管出现栓塞、缺血等炎症浸润时临床会出现表皮坏

荨麻疹性血管炎

荨麻疹性血管炎
【概述】
荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）1973年MCDuffie 首先报告，其特点是皮疹为风团，持续时间长，伴低补体血症。

炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。

其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。

【诊断】
风团持续24小时以上伴有低补体血症，组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断，可与红斑狼疮及慢性荨麻疹相鉴别。

【治疗措施】
抗组织胺药治疗无效，可首选皮质类固醇激素，防止肾脏损害，亦可用氨苯砜治疗。

中药可用加减四妙勇安汤等治疗。

【病理改变】
主要表现真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。

直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。

【临床表现】
中年妇女多见，可伴有不规则发热，继而皮肤出现风团皮疹，持续时间可达24～72小时，甚至几天不消失，风团上可有水疱及浸润。

但无坏死，消退后遗留色素斑或脱屑，自觉痒感。

可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适，晚期可出现肾脏损害。

血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状，故应密切观察病程变化。

【辅助检查】
周围白细胞正常或增加，中性白细胞比例增加，血沉快，C4明显降低。

血管炎病情说明指导书

血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。

原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。

其症状随血管病变位置而呈现不同变化。

临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。

患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。

英文名称：vasculitis。

其它名称：无。

血管炎简介

血管炎简介血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。

管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。

临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。

多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。

乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。

大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。

血中可测得免疫复合物说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。

血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。

这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部综合组织供血不足。

病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。

分类一原发性血管炎(一)累及大、中、小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颞动脉炎(巨细胞动脉炎)孤立性中枢神经系统血管炎(二)累及中、小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)Wegener肉芽肿(三)累及小血管显微镜下多动脉炎过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、继发性血管炎感染相关血管炎结缔组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。

例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。

从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。

清热利湿饮治疗变应性皮肤血管炎32例疗效观察

４讨论
本病在中医学中无统一的病名，大多将其归属
别是小腿和足背，称分布；损多形，有紫癜、对皮常结节和坏死，紫癜性斑丘疹（其即高起可触及的瘀斑，红至紫红色，鲜压不退色）有特征性；具自觉疼痛或灼热瘙痒；验室检查可有嗜酸性白细胞增实
于湿毒流注、热毒流注等病的范畴之中。但对其病因病机大多数医家均认为以血瘀为中心，因气滞或
致瘀，血阻滞脉道，流不通，于脉外，阻日瘀血渗瘀
久，血不生，肤经脉失于濡养，见肌肤晦暗，新肌而形成瘀斑；因热毒内盛，血妄行，溢肌肤，或迫外而
样，其病因病机不离血瘀。因此，疗上多以活但治血化瘀，热解毒为原则。清西医认为变应性血管炎的发病与Ｉ型变态反ＩＩ
山西中医
２１７月第２０２年８卷第７期
ＳＡＸＯＣＪ１０２Ｖ１２ｏ７ＨＮＩＦＴＭｕ．２１ｏ．８Ｎ．Ｊ
・７・１
清热利湿饮治疗变应性皮肤血管炎３２例疗效观察
侯慧霞陈子良
摘要：目的：察清热利湿饮治疗变应性皮肤血管炎的疗效。方法：观对采休清热利湿饮治疗３变应性皮肤血管炎患２例
高，急性期血小板降低，血沉加快，Ｏ增高，抗“ ” 肾脏受累可有蛋白尿、血尿及管型，血胞破碎性血管炎。

anca演稿

ANCA相关小血管炎的临床表现
中老年非特异性表现
• 发烧、乏力、体重下降
多脏器受累 Βιβλιοθήκη 验室检查小血管炎肾损害血尿、蛋白尿、RPGN
• 可隐袭起病 • 多为非少尿性 • 易误诊为CRF
免疫病理和电镜
• Pauci-immune?
光镜
• 襻坏死 • 新月体形成 • 病变不平行
ANCA在血管炎在血管炎中的发病机制可能为以下途径：
• 由中性粒细胞颗粒或单核细胞溶酶体释放的PR-3和 MPO 作为ANCA的靶抗原和血管壁非特异性的离子结合，形成原位免疫复合物导致血管壁损伤。 • 体外实验发现，ANCA通过激活中性粒细胞直接导致血管内皮细胞损伤，出现血管病变。在肿瘤坏死因子存在的情况下，中性粒细胞和ANCA相互作用导致相应的中性粒细胞发生变形，黏附于血管壁造成内皮细胞损伤而发生血管炎。
韦格纳肉芽肿：累及呼吸道的肉芽肿炎症及累及小至中等血管的坏死性血管炎。与抗中性粒细胞胞质自身抗体密切相关。坏死性肾小球肾炎多见。 Churg-Stauss综合症（变应性肉芽肿血管炎）：累及呼吸道的高嗜酸粒细胞肉芽肿性炎症及累及小血管至中等血管的坏死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸粒细胞血症与与抗中性粒细胞胞质自身抗体密切相关。
二、继发性血管炎病
感染性血管炎继发于结缔组织病的血管炎。药物（过敏）引起的血管炎。继发于混合性原发性冷球蛋白血症的血管炎。与癌症有关的血管炎。荨麻疹性低补体血症性血管炎。器官移植后的血管炎假性血管炎综合征（黏液瘤.心内膜炎.Sneddon 综合征）。
流行病学
肺受累的表现
90%肺受累
• 50%肺出血 • 咳嗽、咯血、呼吸困难

ANCA相关性血管炎诊治

风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肺部累及 P-ANCA阳性肾或肺组织活检
ANCA相关性血管炎诊治
定义
血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。
它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。
血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。
系统性血管炎的诊断
诊断困难：
（较少见，发病率低（临床表现差不多（全身血管均可受累（根据临床病症难以作出诊断
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断血管炎
中等大小血管炎
〔结节性多动脉炎， Kawasaki’s病〕
小血管血管炎
大血管炎
〔巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
4
10.2
39例ANCA相关性血管炎患者的分类
26% 43%
21% 10%
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
变应性肉芽肿性血管炎其他
Churg-Stauss
Churg-Strauss
Microscopic Polyangiitis
Microscopic Polyangiitis

几种常见皮肤血管炎的诊断与治疗

几种常见皮肤血管炎的诊断与治疗作者：王征贾玉玺来源：《中国社区医师》2008年第09期皮肤血管炎，是指由某种致病因素直接作用于皮肤血管壁引起的原发性血管炎症状，同时产生一定临床症状和体征者称血管炎疾病。

病因①原因不明(45％～55％)：②感染性(细菌、病毒、真菌等)(18％～20％)；⑧炎症性疾病(合并系统性疾病)(15％～20％)：④某些药物(抗生素、抗惊厥药、避孕药等)(10％～15％)；⑤肿瘤(5％)。

发病机制目前尚不十分清楚，一般认为与变态反应有关，主要为Ⅲ型变态反应，由可溶性免疫复合物沉积于局部或全身多处毛细血管基底膜后，激活补体，在一些效应细胞(血小板、嗜碱性粒细胞、中性粒细胞)参与作用下，引起的充血、水肿、局部坏死和中性粒细胞浸润为主要特征的炎症反应和组织损伤。

细胞介导的迟发性变态反应也可导致血管炎的发生。

致敏的淋巴细胞和抗原发生反应，释放淋巴因子，其中巨噬细胞移动抑制因子在免疫反应处吸引大量单核细胞，并转化为活化的巨噬细胞，可吞噬免疫复合物及释放溶酶体酶，破坏血管壁。

另外，这些细胞也可进一步转化为上皮样细胞，参与肉芽肿形成，产生肉芽肿性血管炎。

临床表现由于损害血管的大小、范围及炎症反应程度不同，临床表现多种多样。

但常具有共同特点，如小血管和毛细血管的炎症，主要表现为瘀点或瘀斑、水肿性红斑、坏死性丘疹、血疱或小结节等；中等或较大血管的炎症，可出现皮肤结节、坏死或溃疡等。

血管炎分类一般根据组织病理浸润细胞的种类，有无肉芽肿形成和侵犯血管的大小等分类。

①白细胞破碎性小血管炎，如变应性皮肤血管炎、变应性紫癜、血清病、荨麻疹性血管炎、白塞病及变应性一系统性血管炎；②淋巴细胞性小血管炎，如急性痘疮样、苔藓样糠疹及皮肤结节性血管炎。

现就临床比较常见的几种皮肤血管炎简介如下。

色素性紫癜性皮病色素性紫癜性皮病，是一组目前原因不明的毛细血管炎，包括进行性色素性紫癜性皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜性苔藓样皮炎，其临床表现与组织病理比较类似。

血管炎

1.皮肤型变应性血管炎，血管炎的症状本病仅累及皮肤，多发生在青壮年。

一般有乏力，关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热，但也可无上述症状。

皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。

两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。

较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不退色，是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出，故这种淤斑都是高起的可以触及的，乃是本病的特征。

有的开始为皮下结节，如黄豆至蚕豆及小枣大小，淡红色有压痛。

有的开始完全似紫癜样的皮损，有的皮损开始似丹毒样改变，有的似硬斑病样改变，有的似多形红斑样。

在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。

由于炎症反应严重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡，一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。

水肿以踝部及足背为重。

午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。

本病皮损有多种，但几乎都有紫癜或结节。

中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。

皮损可发生在任何部位，如背部、上肢、臀部等处，呈对称分布。

皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感，有的无自觉症状，有压痛。

皮损愈后留有色素沉着，如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。

病变急性发作时，损害成批出现，分布广泛，伴小腿水肿，病情较重。

损害慢性经过者，反复发作持续数月或数年。

病变轻者2-4周可愈。

有的皮损相互融合，并向四周扩展成为大片损害，在膝、肘及手部多见，似持久隆起性红斑表现。

变应性血管炎变应性血管炎（Allergicvasculitis）是比较常见的一种疾病，其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现，有皮肤损伤，也有多个内脏损伤。

本病有许多名称，为了防止混乱，Ruiter 认为本病称为变应性血管炎比较合适，本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。

本病轻重不一，轻者仅有皮损数周可愈，严重者可有多脏器受损，甚至危及生命。

目录[隐藏]【临床表现】【并发症】分类【病因】病理【辅助检查】【诊断】【鉴别诊断】【临床表现】【并发症】分类【病因】病理【辅助检查】【诊断】【鉴别诊断】•【治疗方法】•【预防】[编辑本段]【临床表现】临床表现多种多样，常见有发热、焦虑、全身不适、肌痛、关节痛，但典型变应性血管炎关节炎少见。

系统性血管炎

者可出现动脉扩张或动脉瘤。
1.病因 2.病理 3.临床表现
4.诊断
5.鉴别诊断 6.治疗
病
因
1.少数可查到抗大动脉基质抗体，但尚未有
此类抗体可直接导致大动脉炎的证据。 2.该病与结核或其他细菌感染后的变态反应有一定关系。
病
理
主要累及主动脉、主动脉弓及其分支升主动脉、腹主动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肺动脉等，为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，内膜增厚，引起血管阻塞，晚期中层弹力纤维及平滑肌断裂、坏死，内膜增厚纤维化，中外膜缩窄，引起动脉管腔狭窄和闭塞，并可形成动脉瘤
治疗
一、一般治疗二、局部治疗外用表皮生长因子、锡类散等，减轻疼痛，促进溃疡愈合。眼色素膜炎急性发作时，应用各种散瞳剂滴眼，预防色素膜炎症后粘连，并用 0.5%可的松滴眼，炎症严重时，球结膜下注射地塞米松，减轻炎症渗出。三、全身治疗
1.非甾体抗炎药缓解发热、结节红斑、溃疡疼痛及关节炎 2.糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用重要脏器损害时泼尼松0.5～1mg·kg-1·d-1。当出现大动脉炎、视力急剧下降、白塞脑病时，可选用甲基强的松龙冲击治疗。免疫抑制剂多选用环磷酰胺（CTX）1.0g每月静脉滴注冲击治疗。病情危重时，可每隔2～3周冲击一次。也可用环孢菌素A（CsA），起效快，初始剂量5mg·kg-1·d-1其他还可选用依木兰、甲氨喋呤等免疫抑制剂
三、对症治疗可应用扩血管及改善微循环药物，抗凝治疗及降压治疗。四、外科治疗可行血管重建术，或介入行血管扩张术。行肾切除术。手术的目的在于缓解高血压，防止肾脏萎缩和肾功能丧失。对动脉局限性狭窄可在病情缓解期行介入治疗，以改善缺血。本病约20%是自限性，无并发症可随访观察。对早期有感染因素存在，应有效控制感染，可防止病情的进一步发展。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。

皮肤白细胞破碎性血管炎的检查项目有哪些？

皮肤白细胞破碎性血管炎的检查项目有哪些？
检查项目：白细胞数、血小板计数、红细胞沉降率
1．一般检查嗜酸性粒细胞增高可达10％～20％，部分患者类风湿因子阳性，急性期叫．球蛋白值增高，血沉快。

对明确的白细胞碎裂性血管炎还必须了解有无内脏器官的累及，也应进行大便潜血、尿液分析、抗核抗体、血清冷球蛋白、血清总补体、胸片等检查。

此外为确定是否有关疾病导致血管炎的发生，还应作咽拭培养、ASO、类风湿因子等相关检查2．直接免疫荧光检查早期皮损中血管壁显示有免疫反应性产物，特别是补体成分颗粒状沉积。

2.主要为免疫复合物型变态反应。

抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体，导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺，使毛细血管扩张、通透性增加；同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。

白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。

患者常伴有低补体血症。

早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润、核碎裂，内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。

血管周围有红细胞外溢，有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。

血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积，此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。

晚期损害缺乏特征性，有时以淋巴细胞浸润为主。

皮肤性病学(第9版第二十三章嗜中性皮肤病

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皮肤性病学（第9版 2.伴有潜在的血液系统或内脏肿瘤、炎症性疾病、妊娠、上呼吸道和胃肠道感染或疫苗接种史。 3.对系统糖皮质激素或碘化钾治疗反应好。 4.发病初有以下3项条实验室检查异常血沉＞20mm/h，CRP升高，白细胞总数＞8.0×109/L，嗜中性粒细胞比例＞70%。符合2项主要标准加上2项次要标准可以诊断。
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坏疽性脓皮病
坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum，PG）是一个以皮肤炎症和溃疡为主要表现的非感染性嗜中性皮病，常伴有系统疾病。
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皮肤性病学（第9版）
一、病因和发病机制
（一）病因病因不明，约50%的PG伴有系统性疾病。其中炎症性肠病最多，约占
20%～30%的PG患者；其次是关节炎，约占10%；骨髓源性肿瘤约占5%；其他肿瘤占5%。（二）发病机制
中性粒细胞功能异常、遗传因素和天然免疫系统异常是PG 发病的重要因素。
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皮肤性病学（第9版）
二、临床表现
1.溃疡型最常见，下肢和躯干最常受累，初起为炎性丘疹、脓疱和水疱。随后向四周扩展,中心坏死,形成溃疡。溃疡边缘皮肤呈潜行性。溃疡的基底化脓坏死，常深达皮下脂肪层。溃疡愈合后常形成萎缩性筛状瘢痕。 2.大疱型相对少见，患者多为高龄，常伴发于骨髓增生性疾病。上肢和面部最易受累。表现为快速发生的大疱和血疱 ,很快破溃形成浅表性溃疡。 3.脓疱型常伴发于炎症性肠病。好发于四肢伸侧，表现为快速进展的疼痛性脓疱，周围绕以红斑。 4.增殖型又名浅表肉芽肿性脓皮病，好发于躯干，多为单发、缓慢进展的结节、疣状增生的斑块和溃疡。此型较少伴随系统疾病，一般对治疗反应较好。

皮肤白细胞破碎性血管炎怎样治疗？

皮肤白细胞破碎性血管炎怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍皮肤白细胞破碎性血管炎的治疗
方法，治疗皮肤白细胞破碎性血管炎常用的西医疗法和中医疗法。

皮肤白细胞破碎性血管炎应该吃什么药。

*皮肤白细胞破碎性血管炎怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
1.糖皮质激素急性期糖皮质激素能很好地控制症状。

一般
用量为泼尼松30～40mg/d。

2.其他秋水仙碱对部分病例有效，用量0.5mg，2次/d。

氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。

非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。

肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。

*2、预后
慢性者可反复发作，病程迁延数月或数年。

*温馨提示：上面就是对于皮肤白细胞破碎性血管炎怎么治疗，皮肤白细胞破碎性血管炎中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关皮肤白细胞破碎性血管炎方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“皮肤白细胞破碎性血管炎”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。

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皮肤白细胞破碎性血管炎（CLV）
风湿科
余素君
.
• 又名
• 变应性皮肤血管炎 • 皮肤坏死性小静脉炎 • 皮肤小血管性血管炎
概述
• 是一种组织病理学名称，指由多种原因引起的以累及皮肤小血管为主的坏死性血管炎。 • 病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂为特征的皮肤血管炎。
概述
• • • • 临床表现以各种皮肤损害为主部分内脏受累预后：大多较好，可于数周内恢复发病率：似系统性血管炎每年15.4/100万人 • 男女发病相似
病因
• 一、感染：发生于感染后1-2周细菌：溶血性链球菌、金葡菌、结核杆菌、麻风杆菌；病毒：甲乙丙肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒；真菌：白色念珠菌；原虫：疟原虫、锥虫；蠕虫：血吸虫、长蠕虫；
病因
• 二、药物和化学品青霉素、磺胺类、胰岛素、阿司匹林、萘普生、甲氨蝶呤异种蛋白血清杀虫剂、除草剂、石油产品
辅查
• 皮损活检（光镜、直接免疫荧光） • 48小时内 • Cap和cap后静脉的wbc破碎性血管炎症，可见血管及管周的多核wbc浸润、核尘形成、管壁纤维素样坏死 • 免疫球蛋白和补体沉积
诊断
• 青壮年好发，小腿及足背的多形皮损（esp 可触及性紫癜样皮疹）
诊断
• 排除 • 有皮肤表现的系统性血管炎如：Weg、显微镜下多血管炎、C-S综合征（变应性肉芽肿行血管炎）、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎 • 免疫球蛋白沉积：后两种危险性↑ • ANCA阳性：前三种危险性↑
治疗
• 四、其它 • 利妥昔单抗：重症慢性病人，联用激素， qw，375mg/m2 ，4w • 雷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、遗传性补体C2缺乏症、自身免疫病、肿瘤
发病机制
• 免疫复合物型变态反应 • Ag-Ab沉积在真皮血管及毛细血管纤维蛋白坏死部位。主IgG • Ag-Ab→补体→肥大c脱颗粒 • →组胺→cap扩张，通透性↑ • →白c趋化因子和炎症介质→内皮损伤→ 中性粒c聚集和血管壁炎c浸润 • Wbc破坏、溶解→释放胶原酶和弹性蛋白酶类→破坏血管壁→血管炎
临床表现
• • • • • 内脏（较少）消化道：腹痛、便血肾脏：蛋白尿、血尿、管型尿肺部：结节性浸润样损害中枢神经系统：头痛、复视、出血性视网膜炎、吞
咽困难
• 应注意是否为系统性血管炎的皮肤损害或重叠
辅查
• • • • • 白细胞：N or↑ 血小板：急性发疹期↓ 血沉：↑ 补体：↓ 部分：冷球蛋白、抗心磷脂抗体（IgA型）
治疗
• 无特殊疗法 • 病情不同，疗法不同 • 并非对所有有效，缺乏严格的对照研究
治疗
• • • • 一、病原治疗尽可能寻找病原，对因治疗感染：抗生素药物：及时停用，一般2周后缓解
治疗
• • • • • • • 二、对症治疗急性期卧床，抬高患肢非甾体：缓解关节、肌肉症状抗组胺药：荨麻疹样皮疹阿斯匹林、潘生丁：抗凝秋水仙碱、氨苯砜仅皮损则避免全身应用H和免疫抑制剂
病理
• 早期 cap和cap后静脉中性粒c浸润，核碎裂，内皮c肿胀，管壁坏死，纤维蛋白沉积，管周rbc外溢管壁可测出免疫球蛋白和补体沉积 • 晚期损害缺乏特异性
临床表现
• 青壮年多发 • 急性、慢性 • 不规则发热、肌痛、关节痛
临床表现
• 皮损： • 下肢 • 紫癜性瘀斑（特征性），高出皮面，压之不褪色 • 水疱、血疱、脓疱 • 内皮损伤导致管腔狭窄：局部溃疡、坏死 • 持续2-4周，慢性可数月或数年 • 吸收后色素沉着或遗留萎缩性瘢痕
治疗
• • • • 三、激素和免疫抑制剂强的松0.5mg/(kg· d) 重症伴内脏损害则1-2mg/(kg· d) CTX： 1-2mg/(kg· d) po 0.6g ivgtt q2w • AZA(硫唑嘌呤)：1-2mg/(kg· d) po • MTX：10-25mg/(kg· d) po qw • MMF(霉酚酸酯)：1-1.5g/d