慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的的肌电图研究

合集下载

2010慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会免疫学组2010-8-19慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。

CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是CADP中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。

CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motorneuropathy ,MADSAM,或称Lewis-Summer综合征）等。

一、临床表现与分类（一）经典型CIDP1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女比例相近2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型，年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展多见，预后较差。

4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%呈亚急性起病，进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。

CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：⑴脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿的临床及神经电生理3例分析

[ 关键词 ] 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ; 神经电生理 ;儿童
An ana lysis of cl inical an d elect rophysiology in 3 chil dr en with chronic infla mma tory dem yel ina t ing polyneuropat hy
1 资料与方法
1. 1 一般资料 2000 年 1 月至 2006 年 12 月诊断为 CIDP
[经、腓神经的运动神经传导速度 ( MCV ) 、复合肌动作电位 ( CMA P ) 和远端潜伏期 (DM L) 。使用逆向法记录正中神经、胫神经、腓神经的感觉神经传导速度 ( SCV ) 、感觉神经动作电位 ( SN A P ) 。 F 波测定采用超强刺激 , 记录最短潜伏期为 F 波潜伏期。2 例患儿还选择相关肌肉
L IU Min SH I Jing D ep t o f Pe d iatr ics , the Fi rs t A f f iliated H os p ital o f Gu an g x i Med ic al U nive rsit y , N an ni ng ( 530021) , Gua n g x i Chin a [ Abstra ct] Objective : To explor e the clinical f eatures of chronic inflammatory demyelinating poly2 neuropathy( CIDP) in childr en. Methods : Three patients with CIDP were examined to find out three their clinical , electrop hysiological data. Results : The most common symp tom in all 3 case s was symmet rical weakness that p rogressively increa sed for more t han two months. The condition wa s a ssocia ted with a b2 sent or diminished tendon reflexe s a nd elevated ce rebro spinal f luid protein level. Three cases had lower motor ner ve conduction velocity( MCV) , but only 1 ca se f ulf illed the electrodiagnostic criteria of AAN ( Ad Hoc Subcommittee of the America n Aca demy of Neurology A IDS Ta sk Force) . Conclusion : The clinical feat ure , elevated cerebrospinal fluid protein level a nd the cha nges of elect ro physiology a re valua2 ble for diagnosis. [ Key wor ds] Chronic inflammatory demyelina ting polyneuropathy ( CIDP ) ; Electrophysiology ; Children

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据症状\体征\CSF\电生理检查确诊需神经活检？（临床怀疑本病，但电生理检查与临床不符，需要行腓肠神经活检）
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
中华医学会神经病学分会(1991) CIDP诊断必须条件
(1)一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；四肢腱反射减弱或消失
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 运动神经元病下运动神经元型(LMND)
缓慢进展病程不对称性肌无力肌束震颤无感觉障碍, NCV正常 EMG纤颤波\收缩时巨大电位无有效的疗法
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(3) 复发型GBS 极少见
复发型GBS与CIDP的鉴别
复发型GBS
CIDP
• 临床表现 1.瞳孔缩小。 2.眼睑下垂及眼裂狭小。 3.眼球内陷。 4.患侧额部无汗。
辅助检查
1. CSF蛋白细胞分离
与AIDP相似，蛋白含量波动于0.75-2g/L，病情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关。80-90%的病人存在蛋白细胞分离现象。少数病人蛋白含量正常。
部分患者CSF可出现寡克隆带 (血清单克
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP
四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP
慢性Guillain-Barré综合征
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN)

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊治进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊治进展慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种获得性免疫介导的周围神经疾病，其特征表现为无力和感觉障碍，可伴随其他神经功能障碍。

CIDP除经典型外，还有诸多变异型，易误诊，提高变异型CIDP诊断十分重要，其诊断通常结合了临床表现、电生理检查及支持诊断，如神经活检、诱发电位、脑脊液检查、MRI、超声波等支持诊断。

目前CIDP的一线治疗方法有皮质类固醇（CS）、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）、血浆交换（PE）和免疫抑制治疗。

本文旨在对CIDP 的临床表现、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述。

[Abstract] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy （CIDP）is an acquired immune-mediated peripheral neuropathy characterized by weakness and sensory disturbances that may be associated with other neurological disorders. In addition to the classic CIDP，there are many variants which easily lead to misdiagnosis，so that improving the diagnosis of variant CIDP is very important. Diagnosis usually incorporates clinical manifestations，electrophysiological examinations，and other supporting evidence，such as nerve biopsy，somatosensory evoked potential，cerebral spinal fluid examination，MRI and ultrasound support evidence，CIDP first-line treatment including corticosteroid （CS），intravenous immunoglobulin （IVIg），plasma exchange （PE）and immunosuppressive treatment. The purpose of this study is to review the clinical manifestations，diagnosis and treatment of CIDP.[Key words] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy；Anomaly；Diagnosis；Treatment慢性炎性脫髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）是一种慢性进行性或复发缓解性自身免疫性神经病，具有罕见性和可治疗性的特点。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

注意事项。
定期复查
定期到医院进行复查，监测病情变化和治疗效果，及时调整治疗
方案。
05
预防和管理
预防措施
避免诱发因素
避免接触有毒物质、预防感染、控制血糖和血脂等，以降低慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的发生风险。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及时发现并干预慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的潜在风险。
四肢末端痛温觉和轻触觉等感觉减退或消失。
运动障碍
四肢近端和远端肌力减退，肌肉萎缩，腱反射减弱或消失。
自主神经功能障碍
膀胱和直肠括约肌松弛无力，导致排尿排便困难、尿失禁等。
其他体征
可能出现皮肤营养障碍，如皮肤干燥、脱屑等。
病程和预后
慢性进展
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病程通常为慢性进展，病情逐渐恶化。
03
04
感觉障碍
患者通常首先出现四肢末端感觉异常，如麻木、疼痛等，并
逐渐向上发展。
运动障碍
随着病情进展，患者可能出现四肢无力、肌肉萎缩、行走不
稳等症状。
自主神经功能障碍
可能出现膀胱和直肠括约肌功能障碍，表现为排尿排便困难
、尿失禁等。
疼痛
多数患者伴有疼痛症状，常表现为刺痛、灼痛或酸痛。
体征
感觉障碍
康复训练
针对患者的具体情况制定康复训练计划，包括运动疗法、作业疗法等，促进功能恢复。
心理治疗
关注患者的心理健康，提供心理支持和辅导，帮助患者应对疾病带来的心理压力。
康复和护理
康复护理
对患者进行日常生活护理和康复训练，提高生活质量。
家庭护理
指导家庭成员进行护理和照料，包括饮食、卫生、安全等方面的

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者自主神经症状评估的临床研究

Ｗｅｎ — ｋｅ．＊ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ＮｉｎｇｂｏＮＯ．２Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｎｉ￣ｇｂｏ３１５００￣Ｃｈｉｎａ
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］０ｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅａｓｓｅｓｓｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｎｏｍｉｃｎｅｒｖｏｕｓｓｙｍ
两组ＳＳＲ、ＲＲＩＶ及ＡＳＰ异常率比较，差异均有统计学
估的临床研究。方法
量表（ＡＳＰ）对２９例ＣＩＤＰ患者（实验组）和３０例健康对照组分别进行评估，并分析ＣＩＤＰ患者
ＳＳＲ、ＲＲＩＶ及ＡＳＰ之间的相关性。结果
・
论著・
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者自主神经症状评估的临床研究
姜雅芬范伟女余建军尹厚民洪文轲
【摘要】目的
探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（ＣＩＤＰ）患者自主神经症状评应用交感神经皮肤反应（ＳＳＲ）、Ｒ — Ｒ间期变化率（ＲＲＩＶ）及自主神经功能
意义均＜０．０５）。实验组有自主神经症状的患者与无自主神经症状的患者ＳＳＲ异常率比较，差
异有统计学意义＜０．０４２），而ＲＲＩＶ及ＡＳＰ异常率比较，差异均无统计学意义（尸均＞０．０５）。此

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，引起神经传导障碍和肌肤激动性异常，临床表现多种多样，可以导致各种神经系统症状。

CIDP的确切发病机制尚未完全清楚，但被认为与免疫系统对神经髓鞘的自身免疫反应有关。

疾病特点CIDP的患者通常表现为进行性对称性感觉或运动障碍，表现为肌无力、步态不稳、感觉异常等。

CIDP的严重程度和发展速度在不同患者中表现出巨大的差异，有的患者病情进展较快，有的患者病情相对缓慢。

CIDP有时会伴随其他疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等免疫性疾病。

临床上通常通过神经电生理检测、脑脊液检查、神经病理学检查等方法来确诊CIDP。

治疗方法CIDP的治疗包括药物治疗和康复治疗两大方面。

常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白、细胞毒药物等。

康复治疗包括物理疗法、言语治疗、职业治疗等，旨在帮助患者恢复功能和改善生活质量。

在治疗CIDP时，应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并定期监测病情，调整治疗方案。

预后和生活质量CIDP是一种慢性疾病，治疗和预后与患者的个体差异、病情严重程度等有关。

对于一些患者，CIDP的症状可能稳定或缓慢进展，并且对治疗反应良好；对于另一些患者，症状可能加重并导致残疾。

对CIDP患者来说，积极的康复治疗和遵循医师的治疗建议非常重要。

合理的饮食、锻炼和心理护理也可以帮助提高生活质量。

结语慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种复杂的疾病，需要综合性治疗和管理。

对CIDP的早期诊断和及时治疗对于预防疾病的进展和减轻患者痛苦非常重要。

患者和家人应该理解CIDP的病情特点，积极配合医师的治疗，以期获得更好的预后和生活质量。

肌电图在鉴别不同类型的脱髓鞘疾病中应用价值

肌电图在鉴别不同类型的脱髓鞘疾病中应用价值摘要】目的：探究肌电图在不同类型脱髓鞘疾病中的应用效果。

方法：选择本院在2017年12月间到2018年12月间收治的脱髓鞘疾病患者作为研究对象，从中随机抽选出40例患者作为观察组，另选择40例体检健康人群视为对照组，对两组受检者肌电图检查，比较肌电图相关指标。

结果：观察组患者的神经电图指标与肌电图指标与对照组相比较;P＜0.05。

在40例不同类型脱髓鞘疾病中，肌电图检出率均较高，与实验室检查检测结果对比无统计学差异性：P＞0.05。

结论：肌电图检查能够作为脱髓鞘疾病患者诊断方法，对不同类型的脱髓鞘疾病均具有较高的诊断准确性，值得推荐。

【关键词】脱髓鞘疾病；肌电图；应用价值脱髓鞘疾病主要特征为：脑及脊髓髓鞘破坏或退髓鞘病病变等，特征性病例表现为脱髓鞘。

主要发生于中枢神经系统或周围神经系统。

该疾病的实验室检查特点在神经纤维髓鞘被破坏，病灶呈现出多发性或散播性，且神经细胞或轴突及支持组织保持相对完整。

临床上将其分为原发性和继发性，原发性中枢神经系统脱髓鞘疾病发病原因主要包括：多发性硬化、视神经髓炎、同心圆硬化、播散性脑脊髓炎，而继发性中枢神经系统脱髓鞘疾病发病因素包括：缺血性脑卒中、一氧化碳中毒、以及脑外伤、肿瘤等其他因素等[1]。

该疾病的临床表现复杂多变且因人而异，病程呈自然缓解与复杂的波动性紧进展，患者情绪、感染、过度劳累、外伤等均可能导致该疾病发生，由于患者损伤部位不同而呈现不同的临床征象。

该疾病发病时间可见于各个年龄段，多见于青壮年时期。

目前临床上针对该疾病主要是通过脑脊液检查、MRI检查等，前者具有创伤性会对患者的造成一定伤害，后者检查方式操作复杂且容易漏诊误诊等。

相关研究证实肌电图对该疾病具有较高辅助诊断效果，在本次研究中，针对肌电图的诊断效果进行分析，以下是详细内容。

1 资料、方法1.1 资料选择2017年12月-2018年12月在本院接受诊治的脱髓鞘疾病患者作为研究对象，从中随机抽选出40例，并选择同期健康体检者作为对照组，从中抽选出40例。

慢性炎性脱鞘性多发性神经病临床及电生理特点

慢性炎性脱鞘性多发性神经病临床及电生理特点目的探讨慢性炎性脱髓鞘性神经病（CIDP）的临床及电生理特点。

方法对2005～2015年确诊的90例CIDP患者的临床特点进行分析，并对所有患者进行神经传导速度、波幅、潜伏期及肌电图测定，与90例正常组肌电图进行对照。

结果患病组脑脊液检查72例（80.00%）表现为蛋白-细胞分离现象，所有患者肌电图均表现神经源性损害，两组间运动传导除近端潜伏期比较无统计学差异，其他各项差异均有统计学意义。

结论CIDP存在广泛的周围神经损害，存在以脱髓鞘为主伴轴索变性的电生理改变。

标签：慢性炎性脱鞘性多发性神经病；电生理；肌电图慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种由免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，成人发病率为1.9/10万～7.7/10万，其发病机制尚不完全明了，电生理被公认为诊断CIDP的重要手段之一。

1资料与方法1.1一般资料收集解放军第289医院2001～2011年确诊的CIDP患者90例，其中男性50例，女性40例；年龄10～86岁。

平均40.71岁。

其中5例有明确腹泻史，9例有明确感冒史。

对照组为因其他不适就诊和志愿行肌电图检查各项正常者。

1.2方法对所有患者行脑脊液常规及生化检查。

电生理检查：应用丹麦产Keypiont肌电图仪对所有患者行上下肢远近端至少各一块肌肉肌电图，通常选择肱二头肌、外展拇短肌、胫前肌、股四头肌。

感觉神经传导一般测腓肠神经、正中神经、尺神经传导速度并与正常组进行对照。

1.3判断标准本组电生理检查正常值参照沈定国主编的《神经疾病肌肉疾病》正常值，CIDP的电生理学诊断标准参照美国神经研究院的诊断标准[1]。

1.4统计学方法使用SPSS17.0统计软件，采用两独立样本t检验并均行方差齐性检验。

2结果2.1临床特点本组90例均符合临床诊断标准，病程2.5个月～18年，平均20.18个月。

其中单纯双上肢起病4例，双下肢起病15例，波及四肢45例；有深浅感觉障碍38例，腱反射减低或消失79例，脑神经受累11例，表现为周围性面瘫、饮水呛咳、吞咽困难；有不同程度肌萎缩35例。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的发病机制、神经影像及治疗新进展论文

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１６．０６．０１５
出者的临床表现以感觉性共济失调最为突出，其中２３％以亚急性起病，６０％对ＩＶｌｇ治疗反应性差，７３％对类固醇治疗反应性好。Ｄｏｐｐｌｅｒ等一。在５３例ＣＩＤＰ患者中检出４例
作者单位：２０００４０上海，复旦大学附属华山医院神经内科通信作者：王毅，Ｅｍａｉｌ：ｄｒｗ断郎飞氏结的跳跃性传导，补体与膜攻击复合物沉积于郎飞氏结区导致郎飞氏结的结构破坏，从而导致神经兴奋性及膜电位的异常、神经传导速度减慢。ＣＩＤＰ患者的腓肠神经活体组织检查（活检）显示，有ＣＤ８＋Ｔ细胞、ＣＤ４＋Ｔ细胞、巨噬细胞的炎性浸润。ＣＤ８＋Ｔ细胞在ＣＩＤＰ发病机制中的作用颇具争议，有证据证明ＣＩＤＰ患者的腓肠神经活检和外周血中有ＣＤ８＋Ｔ细胞的克隆扩增旧Ｊ，但是目前在ＣＩＤＰ患者中并没有明确发现任何外来抗原或自身抗原为诱导ＣＤ８＋Ｔ细胞克隆扩增的靶抗原。另外，有证据表明ＣＩＤＰ患者中调节性Ｔ细胞数量减少，抑制免疫过度活化的功能下降。３Ｊ，从而导致ＣＩＤＰ患者的免疫功能失调。目前，ＣＤ８＋Ｔ细胞、ＣＩＭ＋Ｔ细胞、巨噬细胞在ＣＩＤＰ发病中的角色为何，仍有待研究。（二）体液免疫机制近年研究发现，郎飞氏结的结构组分是ＣＩＤＰ患者中自身抗体攻击的关键靶区ＨＪ。新发现的自身抗体抗接触蛋白１（ｃｏｎｔａｅｔｉｎ．１，ＣＮＴＮｌ）免疫球蛋白Ｇ４（ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ
ａｃｑｕｉｒｅｄｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ
ｓｙｍｍｅｔｒｉｃ
ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，
ＤＡＤＳ）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（ｍｕｈｉｆｏｃａｌ
ａｃｑｕｉｒｅｄｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ
ｓｅｎｓｏｒｙ
ａｎｄ

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是神经根和周围神经的慢性炎症性脱髓鞘损伤。

CIDP常见症状包括肢体无力、感觉异常以及步态不稳等，严重影响患者的日常生活质量。

为了提高CIDP的诊疗水平，中国神经学学会神经免疫学分会编写了《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，旨在规范CIDP的临床诊断和治疗方法。

该诊疗指南首先介绍了CIDP的基本概念和病理生理机制。

CIDP主要由炎性及免疫性机制所致，包括抗神经磷脂抗体的产生、T细胞介导的免疫反应以及炎性细胞浸润。

了解CIDP的病理生理机制有助于医生对其进行准确的诊断和治疗。

诊断部分着重介绍了CIDP的临床特征和辅助检查。

CIDP的典型临床表现包括进行性对称性肢体无力、感觉异常、腱反射减弱或消失以及步态不稳等。

辅助检查方面，肌电图和神经电图检查是CIDP诊断的重要依据，可用于评估脱髓鞘程度和确定损伤范围。

另外，检测抗神经磷脂抗体也是CIDP诊断的重要手段。

治疗部分主要介绍了CIDP的药物治疗和康复治疗。

药物治疗方面，首选药物为静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和皮质激素，可有效控制炎症反应和减轻症状。

对于难以耐受或无反应的患者，可考虑使用免疫抑制剂或其他免疫调节药物。

康复治疗方面，包括物理治疗、康复训练和心理支持等，旨在改善患者的肌力、平衡和日常功能。

此外，诊疗指南还介绍了CIDP的病情评估和随访观察。

通过定期的病情评估和监测，医生可以及时调整治疗方案，并评估治疗效果和预后。

在随访观察中，医生还需关注患者的药物不良反应和并发症，以保证患者的安全和治疗效果。

总之，中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南为临床医生提供了CIDP的准确诊断和有效治疗的指导，对提升CIDP的诊疗水平有着重要的意义。

同时，由于CIDP属于一种罕见病，医生还需与患者进行充分的沟通和启发，以提高患者对疾病的认知和治疗依从性。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1. 诊断
美国神经病学会(1991) CIDP必备诊断标准
(3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生 (4) CSF检查: 细胞数<10106/L
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN)
仅累及运动神经的脱髓鞘神经病缓慢进展病程电生理--多灶性运动传导阻滞(MCBs) F波潜伏期延长&EMG纤颤波
皮质类固醇治疗有效
MMN
缓慢进展肌无力不对称性分布, 上肢为主罕见血清抗GM1抗体增高, CSF蛋白正常&轻度增高 MCBs区域外NCV正常
激素疗效不佳，可用免疫球蛋白和环磷酰胺治疗
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 运动神经元病下运动神经元型(LMND)
缓慢进展病程不对称性肌无力肌束震颤无感觉障碍, NCV正常 EMG纤颤波\收缩时巨大电位无有效的疗法
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(3) 复发型GBS 极少见
复发型GBS与CIDP的鉴别
复发型GBS
CIDP
病程病前感染因素面神经&呼吸肌受累
1个月内进展至高峰常见常见
平均3个月少见少见
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(4) 遗传性感觉运动性神经病(HSMN)
➢ 家族史 ➢ 合并色素性视网膜炎\鱼鳞病\弓形足等 ➢ 确诊--神经活检
(1) 临床表现周围神经病变, 进展性&复发性运动 \感觉功能障碍, 症状至少2个月
(2) 电生理检查: 须具备脱髓鞘病变以下特点中3点 ①2或多个运动神经NCV减慢 ②1或多个运动神经部分性传导阻滞, 如腓\正中

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病介绍、适应症及治疗参考

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP），也称慢性吉兰-巴雷综合征，是以周围神经近端炎性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，呈慢性进展或缓解-复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。

【适应证】糖皮质激素为CIDP的一线治疗方案，多数研究表明其疗效与静脉注射免疫球蛋白、血浆置换疗效相当。

若在产生激素依赖或无法耐受激素者，可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，需随访肝肾功及血常规。

【使用方法】甲泼尼龙500～1000mg/d，静脉滴注，连续3～5天，然后逐渐减量或直接改为口服泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；或地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，连续7天，然后改为泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；也可直接口服泼尼松1mg/ （kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量。

以上疗法口服泼尼松减量至小剂量（5～10mg/d）均需维持半年以上，再酌情停药。

国外推荐治疗，诱导治疗：口服泼尼松龙60mg/d［儿童按1～1.5mg/（kg·d）］，连续12周，若治疗有效则逐渐减量至最低有效剂量维持治疗1～2年后可考虑停药。

目前对于CIDP长期维持治疗方案尚无明确规定，可根据患者病情及经济负担等因素综合选择适当治疗方案。

【注意事项】短期副作用主要发生在首次治疗的48小时内，包括失眠，烦躁不安，胃灼热感，皮肤潮红，出汗，面部红斑，这些副作用较常见。

长期激素治疗的严重副作用包括，糖尿病，高血压，白内障，骨质疏松，胃溃疡，股骨头坏死，严重感染等，需警惕。

在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜，必要时对症治疗。

参考文献1.中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组，中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组，中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南.中华神经科杂志，2010，43：586-588.2.Bright RJ，et al.Therapeutic options for chronic inflammatory Demyelinatingpolyradiculoneuropathy：a systematic review.BMC Neurology，2014，14：26.tovN.Diagnosis and treatment of chronic acquired demyelinatingpolyneuropathies.Nat.Rev.Neurol，2014，10：435-446.。

慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病的临床及电生理研究

服后生物利用率好和不良反应小等优点，是根除ＨＰ治疗方案的主要抗菌药物，临床广泛应用。目前认为其药理机制是大环内酯类在
抗生素能进入细胞内结合Ｈ３ＳｒＡ功能区Ｖ区的５０Ｓ大亚Ｐ２ＲＮ
［ｏＯｋｓｔＪＡｔｔｙｆｓｏｄｌｅｏｔ－ｅｅｂｅｒｐｌ２ｎｊＩ，ｈａａ．ｓａｇｏｅｎ－ｎｍＨｌｏａｔｙｆ１ｏｒｅｒｃｉｉｉｅｏｉ
中的氧不敏感硝基还原酶的作用下，能获得低于一４０ｍ３Ｙ氧化还
原电位，使替硝唑的硝基还原成羟胺衍生物。还原产物与ＤＮＡ作用
引起链断裂，导致细菌死亡。枸橼酸铋钾除了对ＨＰ有拮抗作用外，
还有在胃酸条件下产生胶体沉淀形成弥散性的保护层覆盖于溃疡面
著降低溃疡复发率。所以采用对ＨＰ有杀灭作用的药物进行治疗慢性胃炎和胃、十二指肠溃疡是根本性的治疗措施。现幽门螺杆菌（ｐ感染是大家公认的胃炎、化性溃疡病以及胃癌的重要因素。Ｈ）消
ｔｅａｙｉｅａｉａｉｎｆｉｒａｅｎｓＮｓｏ２０，４１３－１．ｈｒ— ｐｎｒｄｃｔｌｅｐｔｅｔ．ｉｎｈ，０３６（】：１１８ｏａｕ
【３】王伟岸，岳恒志．消化系疾病诊治新概念．北京：科学技术文献出版社。
２０，２０３９．
实施。
保健治疗慢性胃炎和胃、十二指肠溃疡的可取方案之一。
参考文献：
［ｌｕｅｅｓＨｏｒａｆｒｅｉｏａｔｒｙｏｉＡ＇ｃｔｎｆｉｕｅ．１ＢｒｌｙｄｓＶ．ｗｔｔｅｌｔＨｌｂｅｅｐｌｅｄａｉａｒｒｏａｅｃｒｕｒｏｌ

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗

Barohn 标准中电生理检查仅要求≥2 条神经的 MCV 减慢 70% 即可，其诊断标准过于简单。故 AAN 标准提出至少有下述 4 项中的 3 项： ≥2 条神经的 F 波潜伏期延长；＜ 2 条神经的 MCV 减慢； ≥2 条神经的 DML 延长； ≥1 条神经有 CB 或 TD。虽然 AAN 标准特异性较高，但灵敏度受限，仅约 1 /3 ～ 2 /3 的 CIDP 患者符合该标准〔9〕。INCAT 标准是为临床试验而提出，与 AAN 标准的电生理要求相比，减少 1 条标准且需结合神经
1 诊断标准 CIDP 目前无统一的诊断标准，诊断主要依据临床特点和
神经电生理检查，同时辅以脑脊液（ CSF）检查和神经活检。 1. 1 临床表现 CIDP 典型临床表现为进行性对称分布的感觉运动神经病。早期以双下肢感觉障碍为主，常在 4 w 后出现运动障碍，远端或近端肢体无力，病情逐渐进展，8 ～ 10 w 感觉异常及运动障碍可发展至高峰，表现为末梢型痛觉异常和四肢对称性无力、感觉障碍和感觉性共济失调，腱反射减弱或消失。颅神经较少受累，面神经、舌咽神经、迷走神经受损相对较多，部分患者表现自主神经受累症状〔2〕。 1. 2 辅助检查 1. 2. 1 神经电生理检查神经电生理检查是 CIDP 主要诊断依据之一，包括运动神经传导速度（ MCV）、运动神经远端潜伏期（ DML）和 F 波、部分性传导阻滞（ CB）和时间离散（ TD）。脱髓鞘改变及神经传导异常均提示 CIDP。因近端神经节段性受累以及脱髓鞘与轴索变性同时存在等特点，制定确切的 CIDP 神经电生理标准非常困难。最早提出的是 1989 年 Barohn 标准〔3〕，1991 年美国神经病学学会（ AAN）制定了 AAN 标准〔4〕， 2001 年制定了 Saprstein 标准〔5〕、炎症性神经病的病因和治疗研究组（ INCAT）制定 INCAT 标准〔6〕，2002 年相继提出 Nicolas 标准〔7〕和 Thaisetthawatkul 标准〔8〕。

LSS、MMN与CIDP的临床特征与电生理的对比研究中期报告

LSS、MMN与CIDP的临床特征与电生理的对比研
究中期报告
LSS（慢性疲劳综合征）、MMN（多发性神经病性疾病）和CIDP （慢性炎症性脱髓鞘性多神经病）是神经系统常见的疾病。

本研究旨在
比较它们的临床特征和电生理表现。

目前，我们已经对100例患者进行了初步筛选，并针对他们的病历
和电生理表现进行了详细的分析。

其中，LSS患者的年龄范围在18-50岁之间，男女比例接近1:1，主要症状为长期疲劳、体力虚弱和情绪不稳定。

对于MMN患者，年龄范围在20-60岁之间，男女比例接近2:1，主要症
状为感觉异常、肌肉萎缩和运动障碍。

CIDP患者的年龄范围在30-70岁
之间，男女比例接近1:1，主要症状为肌无力、肌萎缩和感觉异常。

在电生理表现方面，LSS患者主要表现为神经肌肉接头的异常疲劳
和传导延迟。

MMN患者通常会有肌电图的神经束变化和运动神经干的严
重损伤。

CIDP患者则具有意义上的神经损伤特点，包括节段性或弥漫性
去髓鞘和轴突损伤。

在未来的研究中，我们将进一步比较、分析这三种疾病的不同机制
和治疗方案，以期为更好地诊断和治疗提供参考和帮助。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床及神经电生理研究

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床及神经电生理研究王琳
【期刊名称】《中国实用神经疾病杂志》
【年(卷),期】2015(018)004
【摘要】目的分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床及神经电生理表现.方法选取2010-07-2012-07我院7例CIDP患者,对其临床资料进行回顾性研究,分析临床表现、脑脊液及神经电生理检测结果.结果 7例CIDP患者均有四肢或双下肢肌力下降,腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白升高,神经电生理异常.出院后3例恢复较良好,另外4例出现2～4次复发.结论 CIDP的诊断应结合临床表现、脑脊液检查和神经电生理检查,应依据具体情况采用免疫球蛋白和(或)皮质激素治疗.【总页数】2页(P30-31)
【作者】王琳
【作者单位】成都军区昆明总医院神经内科神经电生理室昆明 650032
【正文语种】中文
【中图分类】R744.5
【相关文献】
1.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿的临床及神经电生理3例分析 [J], 刘敏;石靖
2.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多节段神经电生理研究 [J], 赵东红;王可人;张海宁;叶玉琴
3.急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究 [J], 赵东红;王可人;
朱丹;赵东辉;叶玉琴
4.急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究 [J],
5.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者膈神经的亚临床电生理学改变 [J], Cocito D.;Ciaramitaro P.;Rota E.;史利利
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的的肌电图研究

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的的肌电图研究摘要】目的：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的肌电图分析。

方法：选取我院2011年2月～2015年2月所收治的14例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者做临床资料回顾分析，研究肌电图的检测结果。

结果：在神经电生理检测下测定感觉神经22条，运动神经22条。

运动神经：所有病患都有对应参数小于MCVDML正常上限指标的现象出现，部分病患越限程度极其严重；同时CMAP波幅降低较为明显，都低于正常下限指标的78％。

感觉神经：正中神经SCV有3减慢，SNAP也有显著降低；剩余19条神经感觉波没有引出。

结论：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病属于一种感觉神经和全身性的运动都有所受累的周围神经病,电生理改变一般为多发性周围神经脱髓鞘,同时会存在有程度不同的轴索变性。

故此,肌电图检查是此病的关键性诊断方法。

【关键词】慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；肌电图【中图分类号】R74 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）24-0067-02为研究分析肌电图检测在诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中的作用，此次研究选取我院2011年2月～2015年2月所收治的14例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者做临床资料回顾分析，研究肌电图的检测结果。

现将结果报道如下。

1.资料与方法1.1 一般资料本组病患共14例,女6例,男8例,年龄6～63岁,平均年龄39岁,病程1个月～12年,平均20个月。

14例中,急性起病者2例，亚急性起病3例,缓慢进展者6例。

复发型3例,之中1例复发2次,2例复发1次。

1.2 方法神经电生理检测：采用日本NihonKohden公司生产的MEB-9200型肌电图诱发电位仪进行检测，采用表面电极记录胫神经、正中神经、远端潜伏期（DML）、腓神经的运动神经传导速度（MCV）以及复合肌动作电位（CMAP）。

对腓神经的感觉神经、正中神经、胫神经传导速度（SCV）以及感觉神经动作电位（SNAP）采用逆向方法做记录。