系统性红斑狼疮研究进展幻灯片

标实以血热瘀毒为主 论其 标，外有六淫邪毒，内有火热、 痰湿、风阳、瘀血，邪久不化， 均可蕴毒。诸邪之中，以血热瘀 毒为主。
本病虚（肾虚阴亏为主）、瘀（血 络瘀滞）、毒（热毒、火毒）三者并存， 互为因果。肾虚阴亏，瘀热易于蕴毒； 热毒燔灼，耗伤阴血，则肾虚阴亏更甚； 热毒搏结于血分，血脉痹塞则为瘀血， 正所谓“热更不泄，搏血为瘀”。虚、 瘀、毒三者互为影响，终至本虚标实， 虚实错杂之证。
二、现代医学有关病因及发病机制的 认识
（一）SLE的病因
SLE发病原因至今未能明确，一 般认为是多因性的，遗传因素在发病 中起决定作用，是发病的内在基础， 在遗传素质、性激素、环境因素等相 互错杂的作用下，引起机体免疫调节 功能紊乱，导致SLE的发生和发展。
1．遗传因素 2．性激素 3．环境因素
在内伤致病论中，有先天禀 赋不足、七情致病、劳倦致病等 不同观点。
在内外合邪致病论中，如陈湘 君、杨秀清等提出素体不足，肝肾 阴虚，或后天失养，气阴两伤，复 感六淫邪毒，内外合邪而损及多脏， 最后肾元亏败，浊毒蒙窍，或瘀毒 上入巅脑，病情危险。
（二）近代主流认识
SLE患者临床表现纷繁复杂， 单纯的外感或内伤致病论都无法 解释SLE的致病原因，不利于把握 SLE的病机变化，新近大多学者认 为内外合邪论较为全面、合理。
(1)紫外线; (2)药物; (3)饮食; (4)感染; (5)其他
（二）SLE的发病机制
SLE的发病机制尚不甚清楚，普遍认为 是在特殊的遗传素质基础上，在某些因素的 激发和诱导下，使免疫活性细胞数量和功能 失常，导致免疫功能紊乱，体内产生大量的 自身抗体，引起免疫复合物型及细胞毒型超 敏反应，最终造成广泛的组织损伤和多系统 的临床症状。SLE被认为是人类免疫复合物 性疾病的原型。
本病禀赋不足，脏腑亏虚为发 病基础，加之外邪瘀热蕴毒致病。 毒邪为患，具有伤及广泛，无所不 致的特点，因此病变损害部位广泛， 常见多个脏腑与经络、肌肉、关节 同时受累。于现代医学所谓的SLE多 系统、多脏器损害的病变特点相合。
(3)病理性质为本虚标实，虚实错杂。
本虚以肾虚阴亏为关键 禀赋不足，脏腑 亏虚为本病发病基础，外感内伤诸因精血耗 损，脏腑重伤。正虚为致病之本，而肾虚阴 亏尤为关键。先天不足，后天戕伤，SLE病 变过程中，诸脏腑损伤多以肾虚为核心，阴 阳气血的亏损尤以阴血最为惨烈。此外，久 病阴血暗亏，阴损及阳，血伤气耗，亦可形 成阴阳两虚，脾肾俱败，以及气血不足，心 脾两虚证候。
【诊断】
一、诊断
目前广泛应用的是美国风湿病学会（ARA） 1982年修订的分类标准，其诊断的敏感性和特异性 均为96%左右。
1982年修订的SLE分类标准
1．颊部红斑 遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑， 常不累及鼻唇沟部位。
2．盘状红斑 隆起的红斑上富有角质性鳞屑和毛 囊栓塞，旧病灶可有萎缩性疤痕。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种 多因素参与的多脏器多系统损害 并伴有多种免疫学异常的自身免 疫性疾病。该病多发生于20~40 岁的中青年，以女性居多，男女 的发病比例为1:8~10。
其病程迁延，临床多呈慢性 经过，病死率较高。我国流行病 学调查其患病率达70.4/10万，患 者人数达百万之多，是困扰医学 界的难题之一。
在中医文献中并无系统性红斑狼 疮病名记载，依据其临床表现与多种 中医病证相关。以红斑性皮肤损害为 主的可称为“阴阳毒”、“鬼脸疮”、 “蝴蝶丹”、“马缨丹”、“日晒 疮”；伴见发热的又可归属“瘟毒发 斑”；因肾脏损害而见浮肿者，属 “水肿”范畴；
心脏损害出现心慌者，可称
“心悸”；呼吸系统受累以咳喘为 主或有胸腔积液者，可称为“咳 嗽”、“喘证”、“悬饮”；以关 节肢体疼痛为主者，属于“痹证”； 肝脏损害出现巩膜黄染、肝脏肿大 不适者，可归于“黄疸”、“胁 痛”、“癥积”；血液系统病变以 慢性虚弱表现为主者，又可属“虚 劳”病证。
狼疮带试验特异性高；血清补体下
降与疾病活动性相关；狼疮细胞（LEC） 活动期阳性率高；免疫球蛋白IgG、IgM 常升高；T淋巴细胞亚群检查CD3和CD8 减少，CD4相对增多，约20%梅毒血清 反应假阳性；约80%活动期血沉加快； 可有肝、肾功能异常、红细胞、白细胞、 血小板减少。活动期间患者常出现SIL-2、 TNF-α、γ干扰素等细胞因子增高。
3．光过敏 日光照射引起的皮肤过敏
4．口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡
5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或2 个以上的周围关节，关节肿痛或渗液
6．浆膜炎
(1)胸膜炎—胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液
(2)心包炎—心电图异常，心包摩擦音或心包 渗液
7．肾脏பைடு நூலகம்变
(1）蛋白尿，大于0.5g/天或 > +++
1. SLE的病因
禀赋不足，脏腑失调为发病 基础；劳倦过度，饮食不当，情 志内伤，外感六淫邪毒是致病原 因。
(1)禀赋不足 (2)劳倦过度 (3)饮食不当
(4)七情内伤 (5)外感六淫邪毒
2. SLE的病机变化
(1) 病变部位初起以肌表血脉筋 骨为主
(2) 病情发展，内侵脏腑，损及 肾、心、脑、肝、胆、肺、脾。
【病因病机】
一、SLE的中医病因病机
（一）有关文献报道
诸多学者对SLE的致病原因认识 不一，文献报道有外感致病论、内伤 致病论及内外合邪致病论三种认识。
如有的学者根据日光曝晒能诱 发或加重皮肤红斑，吹风遇寒受湿 能加重关节疼痛，气候变化能引起 发热、加重病情等现象，认为本病 系外感六淫邪气，外伤皮肤筋骨， 内及脏腑气血。
【临床表现】 一、全身症状表现 二、皮肤粘膜表现 三、骨关节肌肉表现
四、呼吸系统表现 五、肾脏表现 六、精神神经系统表现
七、心血管表现 八、消化系统表现 九、血液系统表现
十、实验室检查
血清抗核抗体（ANA）敏感性高， 活动期患者90%阳性，周边型特异性较 高，其他有斑点型、均质型和核仁型。
血中可测出多种自身抗体，其中dsDNA抗体对本病敏感及特异性高，且滴 度与疾病活动密切相关。Sm抗体阳性率 20~30%，为SLE标志性抗体。