黄疸课件

肝细胞性黄疸:
肝脏产生并经由胆道排出肠腔内的胆红素 经肠道细菌的还原作用而形成尿胆原:
一部分经粪便排出 另一部分被吸收入血 少部分经尿排出体外 故正常人尿中应含有少量尿胆原
阻塞性黄疸时,可有胆汁瘀积性黄疸
胆红素排出受阻 则尿胆原的形成、吸收也减少 从肾排泄的尿胆原亦少
尿胆原往往呈阴性反应
溶血性黄疸或其它溶血性疾病时: 体内红细胞破坏过多
3.实验室检查 ◆CB ◆UCB ◆尿胆原 ◆肝功能异常: ◇ ALT ◇ TB（TBIL） ◇ CB UCB ◇ A G ◇ A / G
（三）
1.概念
胆汁瘀积性黄疸
由于肝内、外胆管阻塞或胆汁瘀积， 导致结合胆红素排泄障碍而出现的黄疸， 称“胆汁瘀积性黄疸”
2.
病因
肝内性
胆汁瘀积
肝外性
肝内胆汁瘀积
黄疸
（Jaundice）
一．定义： ◆黄疸: 是由于胆红素代谢障碍而引起血清胆红素升高 致使巩膜、皮肤和粘膜发黄的症状和体征。 ◆隐性黄疸: 胆红素在17.1-34.2umol/L，临床上不易觉察， 称为隐性黄疸。
二、胆红素正常代谢
1. 胆红素形成
（1）衰老RBC破坏 ：主要来源（80%～ 85%） 非结合胆红素
机理:肝细胞摄取UCB功能障碍和微粒体内葡 萄糖醛酸转移酶不足,导致血中UCB增高。 表现: ◆长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状 ◆黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适 ◆为常染色体显性遗传性疾病
2.Dubin-Johnson综合征（慢性特发性黄疸） （杜宾-约翰逊） 机理: ◆肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向 毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现 黄疸。 临床表现特点： ◆为长期性或间歇性黄疸。
4.Rotor综合征（罗特综合征） 机理： ◇ 肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺 陷致血中胆红素增高。 表现： ◇黄疸，一般没有其他症状， ◇有时易疲劳、食欲不振，腹痛。 ◇肝脏大小正常或轻度增大。
三种黄疸实验室检查鉴别要点
项目 TB CB CB/TB 溶血性 肝细胞性 增加 增加 正常 增加 ＜15-20% ＞30-40% 胆汁积性 增加 明显增加 ＞60%
七.问诊要点
(一)确定是否黄疸 1.巩膜先出现黄染,皮肤后出现黄染,为什么? （1） 胆红素与弹力蛋白（elastin）的结合能力 较强,巩膜富含弹力蛋白,故易早期显色,但其结 构较致密,胆红素不易扩散渗入,故消退也较皮 肤快些！ （2）巩膜呈瓷白色
2.鉴别: ◆球结膜下脂肪 ◆高胡萝卜素血症: 高胡萝卜素血症可使皮肤黄染,但与血清 胆红素增加引起的皮肤、巩膜黄染不同,故 称为假性黄疸。
肝内阻塞性
肝内泥沙结石； 癌栓；
急性胆囊炎、 原发性胆汁性肝硬化 药物性胆汁性瘀积；
胆总管结石； 胆总管狭窄； 胆总管水肿； 肿瘤、蛔虫；
3. 发病机制
胆道阻塞 胆道压力↑
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肝内胆管
药物致胆汁瘀积 左肝管
右肝管
胆汁分泌功能障碍 总肝管
总胆管
小胆道、毛 细胆管破裂
胆汁中胆红 素返流入血 （CB）
毛细胆管通透性增加
尿胆红素 尿胆原 ALT、AST ALP GGT
增加 正常 正常 正常
+ 轻度增加 明显增加 增高 增高
++ 减少或消失 可增高 明显增高 明显增高
项目 PT 对VitK 反应 TC A
溶血性 正常 无
肝细胞性 延长 差
胆汁积性 延长 好
正常
正常
轻度增高 明显增高 或降低 A降低G升高 正常
尿液检查 主要是检测尿中尿胆原与胆红素
（2）旁路胆红素：次要来源（15%～ 20%）
A. B. C. D. RBC在骨髓形成时即被破坏； RBC刚进入血液循环即被破坏； 肌红蛋白、过氧化氢酶及细胞色素； 未用于血红蛋白的血红素或卟啉。
2. 胆红素在血液中的运输
UCB + 触珠蛋白
（血液运输）
肝
3. 胆红素在肝脏代谢
摄取
胆红素在肝脏代谢分三步
三.黄疸分类 (一)按病因学分类 1.溶血性黄疸 2.肝细胞性黄疸 3.胆汁淤积性黄疸 4.先天性非溶血性黄疸:罕见
(二)按胆红素性质分类 1.非结合胆红素(UCB)增高为主的黄疸 2.结合胆红素(CB)增高为主的黄疸
四.病因、发生机制和临床表现 （一）溶血性黄疸:非结合胆红素增多 1.病因和发病机制 ◆先天性溶血性贫血 海洋性贫血(地中海贫血)
胡萝卜素血症： 是一种因血内胡萝卜素含量过高引起的肤色 黄染症。 ◆胡萝卜素为一种脂色素，可使正常皮肤呈 现黄色。 ◆若进食过量富含胡萝卜素的胡萝卜、橘子、 南瓜、红棕榈油等后可使血中胡萝卜素含量 明显增高。
(二)黄疸的起病： ◆急、缓、服药史、酗酒史、肝病史 (三)黄疸的时间与波动情况 ◆区别梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸 (四)黄疸对全身健康的影响 ◆肝细胞性黄疸与病情严重程度成正比
(二)肝细胞性黄疸 1.病因和发病机制 (1)原发疾病 ◇病毒性肝炎 ◇肝硬化 ◇中毒性肝炎 ◇钩体病 ◇败血症
(2)发病机制
肝细胞损伤 胆红素的摄取和结合功能下降
血中UCB增加
胆汁排泄受阻:肿胀、炎症、胆栓的阻塞 血中CB增加
2.临床表现 ◆皮肤粘膜黄染 ◆皮肤瘙痒 ◆疲乏、食欲减退 ◆出血 ◆腹水 ◆昏迷
胰管
胆汁浓缩 胆管口壶腹 胆盐沉淀、胆栓形成
黄疸
4.临床表现 ◆皮肤呈暗黄色 黄绿色 ◆皮肤瘙痒 ◆心动过缓 ◆尿色深 ◆大便呈白色陶土色
5.实验室检查 ◆血清CB ◆尿胆红素阳性 ◆尿胆原阴性 ◆血清碱性磷酸酶 ◆总胆固醇
(四)先天性非溶血性黄疸 机理: 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷 导致黄疸。 1.Gilbert综合征（吉伯特综合征） 非结合胆红素增高症(Gilbert syndrome,GS) 患者中以年龄18～30 岁者较多见 男女之比为10∶1
与葡萄糖 醛酸结合
排泄
单核巨噬细胞系统
非结合胆红素
结合
氧化
脱氢 氧化
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胆红素正常代谢示意图
几个名词
1.游离胆红素(非结合胆红素:UCB) 特性: ◆不溶于水 ◆尿中查不出 2.结合胆红素(CB): 特性: ◆水溶性,从尿中排出.
3.尿胆原 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,在回 肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用,形 成尿胆原。 4.粪胆原: 尿胆原大部分从粪便排出,称为粪胆原。
1.溶血性黄疸时: 尿胆原显著增加,尿胆红素阴性; 解释:溶血性黄疸时,当体内有大量红细胞破坏 时未结合胆红素增加，使血中未结合胆红素 含量增高，由于未结合胆红素不能通过肾， 故尿胆红素试验阴性。
2.肝细胞性黄疸时: 尿胆原增加、正常或减少(视有无肝内胆汁 郁积而定)，尿胆红素阳性;
3.阻塞性黄疸时: 尿胆原一般减少甚至缺乏(视梗阻程度而 定)，尿胆红素则显著增加。
ຫໍສະໝຸດ Baidu产生的胆红素及尿胆原亦多
过多的尿胆原经肾排出 尿中尿胆原增多，可呈强阳性
5.胆红素肠肝循环 小部分胆红素经肠道吸收,通过门静脉回到 肝内,其中大部分再转变为结合胆红素,又随胆 汁排入肠内,形成胆红素肠肝循环。
胆红素正常值： ◆总胆红素（TB）：1.7-17.1umol/L ◆结合胆红素(CB): 0-3.42μmol/L ◆非结合胆红素(UCB): 1.7-13.68μmol/L 隐性黄疸：17.1-34.2μmol/L 轻度黄疸：34.3-170μmol/L 中度黄疸：170.1-340μmol/L 重度黄疸：>340μmol/L RBC破坏 生成 胆红素(每日4725μmol/L)
3.Crigter-Najjar综合征（CNS） （克里格勒—纳亚 综合征） 又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 机理： ◆肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶，致UCB不能形 成CB，导致血中UCB增高。 ◆临床表现： ◇严重黄疸 ◇可出现：核黄疸，见于新生儿
核黄疸： 胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核染成黄 色，所以叫做“核黄疸”。 表现：症状多以神经系统的损害为主。 早期出现： ◇精神不振、嗜睡 ◇吮奶无力，随之不食奶（拒奶） ◇出现呻吟、尖叫样哭声 ◇眼睛不活动（凝视）
肠道尿胆原↑
血UCB↑
肠肝循环尿胆原↑
经肾排泄尿胆原↑
黄疸
2.临床表现 ◆黄疸:呈柠檬色 ◆不伴皮肤瘙痒 ◆急性溶血: ◇发热、寒战 ◇头痛、呕吐 ◇腰痛 ◇贫血 ◇血红蛋白尿：呈酱油或茶色
3.实验室检查 (1)血清总胆红素(TB)增高 (2)非结合胆红素（UCB）增高 (3)结合胆红素（CB）基本正常 (4)尿胆原增加 (5)粪胆原增加:粪便颜色加深 (6)尿隐血试验阳性
遗传学球形红细胞增多症
◆后天性获得性贫血 ◇自身免疫性溶血性贫血 ◇新生儿溶血 ◇非同型输血溶血 ◇蚕豆病 ◇伯氨奎 ◇蛇毒 ◇阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血
发病机制
贫血 溶血 缺血 破坏产物毒性↑ UCB↑
（加重肝负担）
单核巨噬细胞系统
非结合
结合
肝脏加工胆 红素能力↓
溶血性黄疸发生机理示意图