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17
溶血性黄疸
发病机制： 大量红细胞破坏，形成大量非结合 胆红素，超过肝细胞的处理能力。 大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧 和红细胞破坏产物的毒性作用，削 弱了肝细胞对胆红素的处理能力。
18
溶血性黄疸
发病机制 血
红细胞
单核-巨噬 血红蛋白
细胞系统
血
胆红素-白蛋白复合 （UCB）
15
黄疸分类
按病因学分类： 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸
按胆红素性质分类： 以非结合胆红素增高为主的黄疸 以结合胆红素增高为主的黄疸 混合性黄疸
16
溶血性黄疸
病因: 凡能引起红细胞大量破坏而产生 溶血现象的疾病 先天性溶血性贫血：海洋性贫血、遗 传性球形红细胞增多症 后天性获得性溶血性贫血：自免溶、 新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、 蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋 白尿引起的溶血
5
胆红素的来源
血红蛋白 肝 脾
单核巨噬细胞系统 吞食、破坏、分解
骨髓
血红素+珠蛋白 血红素加氧酶
胆绿素+ 铁 + 一氧化碳 胆绿素还原酶
胆红素
6
胆红素的运输
胆红素+白蛋白
血循环中
胆红素-白蛋白复合物
胆红素-白蛋白复合物：是游离胆红素 （非结合胆红素UCB）
7
胆红素的摄取
肝窦 胆红素-白蛋白复合物
Disse间隙
肝细胞摄取
（载体介导膜转运）
胆红素+白蛋白
肝细胞
载体蛋白Y和Z
胆红素-载体蛋白Y/Z
8
胆红素的结合
肝脏 胆红素+ 葡萄糖醛酸
光面内质网
微粒体
葡萄糖醛酸转移酶
胆红素葡萄糖醛酸酯
胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB
9
胆红素的排泄
肝脏
胆红素葡萄糖醛酸酯
高尔基复合体
主动运输
22
实验室检查
血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常； CB/TB <15-20%
凡登白实验呈间接反应 尿胆原增加，尿胆红素(-)，尿血红蛋白(+) 粪胆素增加 骨髓红系增生活跃; 外周血网织Βιβλιοθήκη Baidu细胞增多、
有核红细胞出现 血清铁、含铁血黄素增加
23
肝细胞性黄疸
病因: 能引起肝细胞广泛损害的疾病： 病毒性肝炎、肝硬化、败血症、肝癌、 钩端螺旋体病
出血倾向
29
实验室检查
血清TB升高，UCB与CB均升高 CB/TB >30-40% 凡登白实验呈直接或双向加速反应 尿中结合胆红素定性试验阳性 尿中尿胆原可增高，但在疾病高峰，
6.8
11
12
非结合胆红素
非结合胆红素(unconjugated bilirubin， UCB) ：游离胆红素
脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在 需与血清白蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出，尿液中不出现 凡登白(van den Bergh)试验呈间接反应
胆红素与重氮盐试剂反应：加茶碱和甲醇UCB和CB完全 溶解，测得的胆红素为总胆红素；不加茶碱和甲醇仅CB 与重氮盐试剂快速反应，1分钟测得CB。 UCB=TB- CB
>肝细胞的处理能力
以UCB升高为主的黄疸
19
溶血性黄疸
血
胆红素 （UCB）
肝
胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)
肠
尿胆原
肠道
肾
粪胆素
尿胆素
20
21
临床表现
黄疸：轻度，呈浅柠檬色 急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及
血红蛋白尿（尿呈酱油色），严重的可 有急性肾功能衰竭 慢性溶血：脾肿大 贫血：苍白、乏力、头昏
25
肝细胞性黄疸
发病机制：红细胞
血红蛋白
胆红素 （UCB）
肝细胞的处理能力
血
胆红素 （UCB）
UCB升高出现黄疸
26
肝细胞性黄疸
血
胆红素 （UCB）
肝脏
胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)
血
CB
尿胆原
尿胆红素（+）
肠道
肾
粪胆素
尿胆素
CB也升高出现黄疸
27
28
临床表现
黄疸：浅黄至深黄，皮肤有时瘙痒 肝功能减退的症状：疲乏、食欲减退、
黄疸
jaundice
1
定义
血清中总胆红素浓度增高达34.2 mol/L 以上(2.0mg/dl），皮肤、巩膜、黏膜、 体液及其它组织黄染，临床出现黄疸。
血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0 mg/dl）之间，肉眼看 不出黄疸，称隐性黄疸。
黄疸是症状，也是体征。
毛细胆管
细胆管
胆管
肠道
肠道细菌脱氢还原
尿胆原（68-473 mol/L/日）
①
80-90%氧化
粪便
粪胆素 排出
10
胆红素的肠肝循环
尿胆原
回肠末段或结肠
10-20%重吸收
肝门静脉
回到肝内
尿胆原
大部分再转变 ②
③ 小部分经体循环
结合胆红素
胆汁排入肠内
尿胆素 肾排出体外
“胆红素的肠肝循环” mol/L/日
13
结合胆红素
结合胆红素(conjugated bilirubin， CB)：胆红素葡萄糖醛酸酯
胆红素（单酯）
胆红素（双酯）
水溶性，可从尿中排出，存在于胆汁中
凡登白试验呈直接反应
14
胆红素升高
原因： 生成过多 摄取、结合和排泄受损 胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出
判断： 非结合胆红素还是结合胆红素升高 肝功能检查是否有异常
2
血清胆红素正常值
总胆红素( TB ) 1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl)
结合胆红素（CB） 0-3.42mol/L(0-0. 2mg/dl)
非结合胆红素（UCB） 1.7-13.68mol/L(0.1-0. 8mg/dl)
( CB/TB < 20% )
3
胆红素的代谢
24
肝细胞性黄疸
发病机制:
肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功能 下降，因而血中非结合胆红素增加
未损伤的肝细胞将非结合胆红素转变为 结合胆红素，部分经毛细胆管从胆道排 泄，其余经已损害或坏死的肝细胞、胆 管反流入血中；或因肝细胞肿胀、汇管 区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆 栓形成使胆汁排泄受阻而反流进入血循 环，致血中结合胆红素增加
胆红素的来源 胆红素在血循环中的运输 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄 胆红素的肠肝循环
4
胆红素的来源
衰老的红细胞—主要来源（占80-85%）， 每天生成胆红素4275 mol/L
旁路胆红素（15-20%）171-513 mol/L/日 骨髓幼稚红细胞 肝中含有亚铁血红素的蛋白质（过氧化 氢酶、过氧化物酶、细胞色素酶与肌红 蛋白）
溶血性黄疸
发病机制： 大量红细胞破坏，形成大量非结合 胆红素，超过肝细胞的处理能力。 大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧 和红细胞破坏产物的毒性作用，削 弱了肝细胞对胆红素的处理能力。
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溶血性黄疸
发病机制 血
红细胞
单核-巨噬 血红蛋白
细胞系统
血
胆红素-白蛋白复合 （UCB）
15
黄疸分类
按病因学分类： 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸
按胆红素性质分类： 以非结合胆红素增高为主的黄疸 以结合胆红素增高为主的黄疸 混合性黄疸
16
溶血性黄疸
病因: 凡能引起红细胞大量破坏而产生 溶血现象的疾病 先天性溶血性贫血：海洋性贫血、遗 传性球形红细胞增多症 后天性获得性溶血性贫血：自免溶、 新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、 蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋 白尿引起的溶血
5
胆红素的来源
血红蛋白 肝 脾
单核巨噬细胞系统 吞食、破坏、分解
骨髓
血红素+珠蛋白 血红素加氧酶
胆绿素+ 铁 + 一氧化碳 胆绿素还原酶
胆红素
6
胆红素的运输
胆红素+白蛋白
血循环中
胆红素-白蛋白复合物
胆红素-白蛋白复合物：是游离胆红素 （非结合胆红素UCB）
7
胆红素的摄取
肝窦 胆红素-白蛋白复合物
Disse间隙
肝细胞摄取
（载体介导膜转运）
胆红素+白蛋白
肝细胞
载体蛋白Y和Z
胆红素-载体蛋白Y/Z
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胆红素的结合
肝脏 胆红素+ 葡萄糖醛酸
光面内质网
微粒体
葡萄糖醛酸转移酶
胆红素葡萄糖醛酸酯
胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB
9
胆红素的排泄
肝脏
胆红素葡萄糖醛酸酯
高尔基复合体
主动运输
22
实验室检查
血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常； CB/TB <15-20%
凡登白实验呈间接反应 尿胆原增加，尿胆红素(-)，尿血红蛋白(+) 粪胆素增加 骨髓红系增生活跃; 外周血网织Βιβλιοθήκη Baidu细胞增多、
有核红细胞出现 血清铁、含铁血黄素增加
23
肝细胞性黄疸
病因: 能引起肝细胞广泛损害的疾病： 病毒性肝炎、肝硬化、败血症、肝癌、 钩端螺旋体病
出血倾向
29
实验室检查
血清TB升高，UCB与CB均升高 CB/TB >30-40% 凡登白实验呈直接或双向加速反应 尿中结合胆红素定性试验阳性 尿中尿胆原可增高，但在疾病高峰，
6.8
11
12
非结合胆红素
非结合胆红素(unconjugated bilirubin， UCB) ：游离胆红素
脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在 需与血清白蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出，尿液中不出现 凡登白(van den Bergh)试验呈间接反应
胆红素与重氮盐试剂反应：加茶碱和甲醇UCB和CB完全 溶解，测得的胆红素为总胆红素；不加茶碱和甲醇仅CB 与重氮盐试剂快速反应，1分钟测得CB。 UCB=TB- CB
>肝细胞的处理能力
以UCB升高为主的黄疸
19
溶血性黄疸
血
胆红素 （UCB）
肝
胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)
肠
尿胆原
肠道
肾
粪胆素
尿胆素
20
21
临床表现
黄疸：轻度，呈浅柠檬色 急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及
血红蛋白尿（尿呈酱油色），严重的可 有急性肾功能衰竭 慢性溶血：脾肿大 贫血：苍白、乏力、头昏
25
肝细胞性黄疸
发病机制：红细胞
血红蛋白
胆红素 （UCB）
肝细胞的处理能力
血
胆红素 （UCB）
UCB升高出现黄疸
26
肝细胞性黄疸
血
胆红素 （UCB）
肝脏
胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)
血
CB
尿胆原
尿胆红素（+）
肠道
肾
粪胆素
尿胆素
CB也升高出现黄疸
27
28
临床表现
黄疸：浅黄至深黄，皮肤有时瘙痒 肝功能减退的症状：疲乏、食欲减退、
黄疸
jaundice
1
定义
血清中总胆红素浓度增高达34.2 mol/L 以上(2.0mg/dl），皮肤、巩膜、黏膜、 体液及其它组织黄染，临床出现黄疸。
血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0 mg/dl）之间，肉眼看 不出黄疸，称隐性黄疸。
黄疸是症状，也是体征。
毛细胆管
细胆管
胆管
肠道
肠道细菌脱氢还原
尿胆原（68-473 mol/L/日）
①
80-90%氧化
粪便
粪胆素 排出
10
胆红素的肠肝循环
尿胆原
回肠末段或结肠
10-20%重吸收
肝门静脉
回到肝内
尿胆原
大部分再转变 ②
③ 小部分经体循环
结合胆红素
胆汁排入肠内
尿胆素 肾排出体外
“胆红素的肠肝循环” mol/L/日
13
结合胆红素
结合胆红素(conjugated bilirubin， CB)：胆红素葡萄糖醛酸酯
胆红素（单酯）
胆红素（双酯）
水溶性，可从尿中排出，存在于胆汁中
凡登白试验呈直接反应
14
胆红素升高
原因： 生成过多 摄取、结合和排泄受损 胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出
判断： 非结合胆红素还是结合胆红素升高 肝功能检查是否有异常
2
血清胆红素正常值
总胆红素( TB ) 1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl)
结合胆红素（CB） 0-3.42mol/L(0-0. 2mg/dl)
非结合胆红素（UCB） 1.7-13.68mol/L(0.1-0. 8mg/dl)
( CB/TB < 20% )
3
胆红素的代谢
24
肝细胞性黄疸
发病机制:
肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功能 下降，因而血中非结合胆红素增加
未损伤的肝细胞将非结合胆红素转变为 结合胆红素，部分经毛细胆管从胆道排 泄，其余经已损害或坏死的肝细胞、胆 管反流入血中；或因肝细胞肿胀、汇管 区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆 栓形成使胆汁排泄受阻而反流进入血循 环，致血中结合胆红素增加
胆红素的来源 胆红素在血循环中的运输 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄 胆红素的肠肝循环
4
胆红素的来源
衰老的红细胞—主要来源（占80-85%）， 每天生成胆红素4275 mol/L
旁路胆红素（15-20%）171-513 mol/L/日 骨髓幼稚红细胞 肝中含有亚铁血红素的蛋白质（过氧化 氢酶、过氧化物酶、细胞色素酶与肌红 蛋白）