睾丸淋巴瘤PPT课件
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原发性睾丸淋巴瘤病例分析
原发性睾丸淋巴瘤(PTL)
PTL定义:以睾丸肿块为首发症状或是主要 受侵部位的，同时伴或不伴有其他结外器 官侵犯的疾病。
青大医学院附院肿瘤中心
流行病学特点
原发性睾丸淋巴瘤（PTL）为少见淋巴瘤,发病率 约为0.06～0.09/10万
占非霍奇金淋巴瘤的1～2%，占睾丸恶性肿瘤的 3～5%
青大医学院附院肿瘤中心
鉴别诊断
睾丸淋巴瘤常常被误诊为精原细胞瘤，有时也被误诊 为胚胎癌，误诊率可高达30%～35%。由于治疗的方法 不同，正确区别睾丸生殖细胞瘤与淋巴瘤尤为重要。 睾丸恶性淋巴瘤通常有如下特征，有助于与精原细胞 瘤鉴别： ①细胞较小且胞质少，核/质比例高； ②细胞浆内糖原含量少（精原细胞瘤胞质内糖原含量 很高）； ③弥漫性小管间侵犯，可见到残留的小管，即使深深 地埋在肿瘤中，仍可见残存小管；
青大医学院附院肿瘤中心
IELSG推荐的治疗策略
存在局部淋巴结转移的患者 再加上区域性放疗（包括盆腔、腹股沟和腹主动脉 旁淋巴结）
靶向治疗 利妥昔单抗对DLBCL可提高疗效，延长生存期，不良 反应少，尤其适用于老年患者。
青大医学院附院肿瘤中心
国际结外淋巴瘤研究组IELSG-10研究
是首个有关PLT的多中心前瞻性的研究 研究的目的： 评价应用RCHOP21联合鞘内注射MTX及局部放疗治 疗PTL的PFS 确定PTL合适的治疗方案
青大医学院附院肿瘤中心
ห้องสมุดไป่ตู้
患者选择
前期未经过治疗的DLBCL
年龄≥18岁 Ann
PTL
Arbor分期为I期或II期 病例数：53例
青大医学院附院肿瘤中心
研究设计
青大医学院附院肿瘤中心
治疗经过
青大医学院附院肿瘤中心
治疗方案
所有患者均施行了睾丸切除术 治疗为标准剂量的R-CHOP
21 50例（94%）患者接受鞘内注射MTX进行中 枢神经系统预防，3例因不能耐受和毒副反 应未完成4次 前两个R-CHOP疗程间期，每周一次共4次 MTX剂量为12mg
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治疗方案
47例（89%）患者接受放疗，Ⅰ期36例，Ⅱ
期11例，未行放疗者（1例双侧睾丸切除， 1例进展，4例拒绝） 对侧睾丸放疗剂量30Gy（24-40Gy） 受累野放疗剂量30Gy（23-45Gy）
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结 论
R-CHOP21联合CNS及睾丸预防治疗疗效较理想 5年PFS和OS分别为74%和85% 在CHOP化疗的基础上增加美罗华可改善预后，
减少复发 预防性对侧睾丸放疗可以减少睾丸复发 选择4个剂量的MTX鞘内注射作为预防CNS复发 的策略，即使是对于老年患者也易于给药， 顺应性好，毒副作用低，仍需要进一步研究 PTL患者CNS预防的最佳策略
80％～90％的PTL为弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤 PTL多发生于60岁以上的老年人，PTL在30岁以下 的年轻男性中极少见
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临床表现
睾丸淋巴瘤最主要的临床症状为睾丸无痛性肿大。 少数患者有阴囊下坠感、刺痛表现。
晚期患者可有发热、体重减轻、盗汗、虚弱、贫血、 腹痛、腹胀。 有向结外器官浸润的倾向，最常见的结外器官受侵 包括中枢神经系统、对侧睾丸、皮肤、肺等 。
另外，还需与肉芽肿性睾丸炎，假性淋巴瘤、浆 细胞瘤和横纹肌肉瘤相鉴别。
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PTL的临床分期
PTL的分期仍沿用Ann Arbor的分期方法 IE期为单侧或双侧睾丸受侵 IIE期为单侧或双侧睾丸受侵伴区域淋巴结 （腹膜后及或盆腔）受侵犯 III期为单侧或双侧睾丸受侵伴横膈两侧淋巴 结区受侵，或合并脾受侵 IV期为单侧或双侧睾丸受侵伴远处结外器官 受侵，伴或不伴淋巴结侵犯
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首次入院临床资料
患者xx，男，78岁，于2010-05-01无明显诱因发现右侧阴囊内 肿物，大小约3x3cm，进行性增大。 2010-09-10盆腔CT：右侧睾丸肿块（5.2cm x 4.6cm）。 2010-09-10肿瘤标记物：FPSA0.187ng/ml， TPSA0.602ng/ml， AFP1.51ng/ml，β-HCG2.000 mIU /ml
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PTL的治疗
PLT目前尚无统一的治疗指南
目前为止仅有两个关于PTL的大样本研究
1. 国际结外淋巴瘤研究组（IELSG）对373例PTL的
回顾性研究
2.美国SEER数据库中的769例PTL患者的回顾性研究
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IELSG推荐的治疗策略
无局部淋巴结转移的患者 1.手术切除：睾丸切除+高位精索结扎 2.化疗：CHOP方案首选，或含蒽环类药物的其它方案 6周期以上预后优于少于6周期者 3.放疗：对侧睾丸预防照射 4.预防性鞘内治疗：控制复发，延长生存期 鞘内注射MTX/Ara-C+DEX
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鉴别诊断
④网状纤维染色，可见，小管周围被网织层所包 绕，出现特有的形态；
⑤静脉壁特征性侵犯； ⑥睾丸周围无管内播散；
⑦缺乏间质肉芽肿反应；
⑧主要发生在老年人
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鉴别诊断
胚胎癌具有上皮样特征，通常形成肉芽、乳头或 小管结构，而且在一些病人中血清甲胎蛋白（AFP） 和（或）绒毛膜促性腺激素（HCG）水平升高。因 此，测定这些标记物有助于鉴别诊断。
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疗效及转归
52例（98%）患者获得CR，仅有1例患者治
疗过程中疾病进展死亡 中位随访时间65个月，9名患者复发，其中 3例为CNS复发，CNS复发的5年累积发生率 为6%，未见对侧睾丸复发的发生 5年PFS为74%, 5年OS为85% 毒性和安全性：毒性小，安全性好
既往病史：原发性高血压病2级 冠状动脉粥样硬化性心脏病，心肌梗死， 冠脉支架植入术后 糖尿病2型
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How would you treat this patient?
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.
放射治疗 药物治疗 骨髓移植 免疫治疗 观察等待 中医中药 基因治疗 全身热疗 手术治疗
原发性睾丸淋巴瘤(PTL)
PTL定义:以睾丸肿块为首发症状或是主要 受侵部位的，同时伴或不伴有其他结外器 官侵犯的疾病。
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流行病学特点
原发性睾丸淋巴瘤（PTL）为少见淋巴瘤,发病率 约为0.06～0.09/10万
占非霍奇金淋巴瘤的1～2%，占睾丸恶性肿瘤的 3～5%
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鉴别诊断
睾丸淋巴瘤常常被误诊为精原细胞瘤，有时也被误诊 为胚胎癌，误诊率可高达30%～35%。由于治疗的方法 不同，正确区别睾丸生殖细胞瘤与淋巴瘤尤为重要。 睾丸恶性淋巴瘤通常有如下特征，有助于与精原细胞 瘤鉴别： ①细胞较小且胞质少，核/质比例高； ②细胞浆内糖原含量少（精原细胞瘤胞质内糖原含量 很高）； ③弥漫性小管间侵犯，可见到残留的小管，即使深深 地埋在肿瘤中，仍可见残存小管；
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IELSG推荐的治疗策略
存在局部淋巴结转移的患者 再加上区域性放疗（包括盆腔、腹股沟和腹主动脉 旁淋巴结）
靶向治疗 利妥昔单抗对DLBCL可提高疗效，延长生存期，不良 反应少，尤其适用于老年患者。
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国际结外淋巴瘤研究组IELSG-10研究
是首个有关PLT的多中心前瞻性的研究 研究的目的： 评价应用RCHOP21联合鞘内注射MTX及局部放疗治 疗PTL的PFS 确定PTL合适的治疗方案
青大医学院附院肿瘤中心
ห้องสมุดไป่ตู้
患者选择
前期未经过治疗的DLBCL
年龄≥18岁 Ann
PTL
Arbor分期为I期或II期 病例数：53例
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研究设计
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治疗经过
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治疗方案
所有患者均施行了睾丸切除术 治疗为标准剂量的R-CHOP
21 50例（94%）患者接受鞘内注射MTX进行中 枢神经系统预防，3例因不能耐受和毒副反 应未完成4次 前两个R-CHOP疗程间期，每周一次共4次 MTX剂量为12mg
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治疗方案
47例（89%）患者接受放疗，Ⅰ期36例，Ⅱ
期11例，未行放疗者（1例双侧睾丸切除， 1例进展，4例拒绝） 对侧睾丸放疗剂量30Gy（24-40Gy） 受累野放疗剂量30Gy（23-45Gy）
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结 论
R-CHOP21联合CNS及睾丸预防治疗疗效较理想 5年PFS和OS分别为74%和85% 在CHOP化疗的基础上增加美罗华可改善预后，
减少复发 预防性对侧睾丸放疗可以减少睾丸复发 选择4个剂量的MTX鞘内注射作为预防CNS复发 的策略，即使是对于老年患者也易于给药， 顺应性好，毒副作用低，仍需要进一步研究 PTL患者CNS预防的最佳策略
80％～90％的PTL为弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤 PTL多发生于60岁以上的老年人，PTL在30岁以下 的年轻男性中极少见
青大医学院附院肿瘤中心
临床表现
睾丸淋巴瘤最主要的临床症状为睾丸无痛性肿大。 少数患者有阴囊下坠感、刺痛表现。
晚期患者可有发热、体重减轻、盗汗、虚弱、贫血、 腹痛、腹胀。 有向结外器官浸润的倾向，最常见的结外器官受侵 包括中枢神经系统、对侧睾丸、皮肤、肺等 。
另外，还需与肉芽肿性睾丸炎，假性淋巴瘤、浆 细胞瘤和横纹肌肉瘤相鉴别。
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PTL的临床分期
PTL的分期仍沿用Ann Arbor的分期方法 IE期为单侧或双侧睾丸受侵 IIE期为单侧或双侧睾丸受侵伴区域淋巴结 （腹膜后及或盆腔）受侵犯 III期为单侧或双侧睾丸受侵伴横膈两侧淋巴 结区受侵，或合并脾受侵 IV期为单侧或双侧睾丸受侵伴远处结外器官 受侵，伴或不伴淋巴结侵犯
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首次入院临床资料
患者xx，男，78岁，于2010-05-01无明显诱因发现右侧阴囊内 肿物，大小约3x3cm，进行性增大。 2010-09-10盆腔CT：右侧睾丸肿块（5.2cm x 4.6cm）。 2010-09-10肿瘤标记物：FPSA0.187ng/ml， TPSA0.602ng/ml， AFP1.51ng/ml，β-HCG2.000 mIU /ml
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PTL的治疗
PLT目前尚无统一的治疗指南
目前为止仅有两个关于PTL的大样本研究
1. 国际结外淋巴瘤研究组（IELSG）对373例PTL的
回顾性研究
2.美国SEER数据库中的769例PTL患者的回顾性研究
青大医学院附院肿瘤中心
IELSG推荐的治疗策略
无局部淋巴结转移的患者 1.手术切除：睾丸切除+高位精索结扎 2.化疗：CHOP方案首选，或含蒽环类药物的其它方案 6周期以上预后优于少于6周期者 3.放疗：对侧睾丸预防照射 4.预防性鞘内治疗：控制复发，延长生存期 鞘内注射MTX/Ara-C+DEX
青大医学院附院肿瘤中心
鉴别诊断
④网状纤维染色，可见，小管周围被网织层所包 绕，出现特有的形态；
⑤静脉壁特征性侵犯； ⑥睾丸周围无管内播散；
⑦缺乏间质肉芽肿反应；
⑧主要发生在老年人
青大医学院附院肿瘤中心
鉴别诊断
胚胎癌具有上皮样特征，通常形成肉芽、乳头或 小管结构，而且在一些病人中血清甲胎蛋白（AFP） 和（或）绒毛膜促性腺激素（HCG）水平升高。因 此，测定这些标记物有助于鉴别诊断。
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疗效及转归
52例（98%）患者获得CR，仅有1例患者治
疗过程中疾病进展死亡 中位随访时间65个月，9名患者复发，其中 3例为CNS复发，CNS复发的5年累积发生率 为6%，未见对侧睾丸复发的发生 5年PFS为74%, 5年OS为85% 毒性和安全性：毒性小，安全性好
既往病史：原发性高血压病2级 冠状动脉粥样硬化性心脏病，心肌梗死， 冠脉支架植入术后 糖尿病2型
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1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.
放射治疗 药物治疗 骨髓移植 免疫治疗 观察等待 中医中药 基因治疗 全身热疗 手术治疗