急性主动脉夹层发病机理

历史
早在2世纪，即有主动脉夹层病症的记 载。1761年Morgagni 详细描述了这种疾病。 然而，真正“夹层”概念是法国的外科医 生Rene Laenne于1819年所提出。 真正引 起人们对这种疾病的广泛认识和明确定义， 是在1934年Shennan报道了300例主动脉夹 层尸解结果和1958年 Hirst报道了508例主 动脉夹层尸解结果以后。
夹层破裂或压迫症状：神经系统 ➢ 夹层血肿延头部无名动脉或颈动脉向上
撕裂或锥动脉致神志障碍或昏迷、肢体 麻木、偏瘫和截瘫 ➢ 夹层血肿压迫喉返神经出现声嘶 ➢ 夹层血肿压迫交感神经节出现Horner征
急性主动脉夹层的临床表现
夹层破裂或压迫症状：消化系统 ➢ 夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、
呕吐等急腹症表现 ➢ 夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道
主动脉夹层囊性变性：是先决条件 ➢ 血流动力学应激性刺激（如高血压、平
滑肌退行性变、妊娠） ➢ Marfan综合征、主动脉缩窄等遗传性、
先天性畸形血管壁、结缔组织的内在缺 陷
急性主动脉夹层的病因
遗传性疾病
❖ 马凡综合症 ❖ Turner综合征 ❖ Noonan综合症 ❖ Ehlers-Danlos综合症
瓣关闭
急性主动脉夹层的临床表现
夹层破裂或压迫症状：心血管系统 ➢ 脉搏异常：夹层血管压迫或内膜片阻塞头臂血
管或锁骨下动脉或股动脉致脉搏减弱或消失 ➢ 夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛和心肌梗死 ➢ 夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征 ➢ 夹层血肿破裂致心包腔引起心包积血、心脏压
塞
急性主动脉夹层的临床表现
急性主动脉夹层分类
病程分类： 病程短于2周：急性主动脉夹层占2/3 病程长于2周：慢性主动脉夹层占1/3
急性主动脉夹层分类
部位分类：多以破口发生部位划分： ➢ 据主动脉瓣数厘米内的升主动脉 ➢ 胸降主动脉，多在锁骨下动脉开口出的
下方动脉导管索的部位 ➢ DeBakey分类法Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ
急性主动脉夹层分类
急性主动脉夹层的流行病学
❖ 主动脉夹层的发生率与种族也有一定的 关系，黑种人中主动脉夹层的发生率高 于白种人和黄种人，这与黑种人中高血 压发生率高有关。
❖ 主动脉疾病引起的死亡中，夹层是首因。 夹层引起主动脉破裂的发生率是所有腹 主动脉破裂的2－3倍。在突然死亡的人 群中，死因为主动脉夹层者占4%左右。
引起大呕血 ➢ 血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏
死
பைடு நூலகம்
急性主动脉夹层的临床表现
夹层破裂或压迫症状：泌尿系统 ➢ 夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛和血尿 ➢ 血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急
性肾功能不全或肾性高血压
急性主动脉夹层的临床表现
夹层破裂或压迫症状：呼吸系统 夹层血肿破入胸腔，出现胸腔积血、
胸痛或咯血；严重者可引起出血性休克
压，并伴有面色苍白、大汗淋漓、烦躁不安而 貌似休克 ➢ 夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压 ➢ 低血压是常是夹层破入到心包腔或胸腹腔的结 果
急性主动脉夹层的临床表现
夹层破裂或压迫症状：心血管系统 ➢ 主动脉瓣返流：是近端夹层的重要特征之一，
返流机制;
• 夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，瓣叶不能闭拢 • 非对称性夹层血肿压迫某一瓣叶至关闭不全 • 瓣环和瓣环支架撕裂致一个瓣叶游离或呈连枷壮 • 夹层血肿内膜片游离出主动脉瓣叶以下影响主动脉
急性主动脉夹层的流行病学
❖ 年龄小于40岁的主动脉夹层患者，多为马凡综 合征患者，偶尔也可为先天性主动脉缩窄或主 动脉瓣狭窄患者，这类患者大多为近端主动脉 夹层。
❖ 年龄大的主动脉夹层患者80%以上合并高血压， 年龄在50－55岁者，常见为近端主动脉夹层。
❖ 年龄在60－70岁的患者，大多为远端主动脉夹 层。
急性主动脉夹层的病因
动脉硬化：非升主动脉夹层主要原因 ➢ 降主动脉无滋养血管易发生动脉硬化和
腹主动脉瘤 ➢ 动脉粥样硬化斑块内膜破裂 ➢ 动脉硬化对逆行主动脉夹层起一定的作
用
急性主动脉夹层的病因
损伤动脉壁的其他原因 主动脉囊肿、炎症、创伤、医源性损
（主动脉内插管、主动脉－冠状动脉旁 路移置术、动脉造影剂注入动脉内膜）
这些遗传性疾病患者多在年青时即发生主动脉 夹层，具有家族性，十年轻主动脉夹层患者的 常见原因。其中马凡综合症最为常见。75％的 马凡综合症患者可发生主动脉夹层
急性主动脉夹层的病因
高血压：是导致夹层的重要因素 ➢ 高血压引起动脉壁平滑肌细胞的肥大、
变性、中层坏死 ➢ 高血压患者可伴有动脉粥样硬化溃疡面
急性主动脉夹层的临床表现
突发性剧烈疼痛（见于90％的患者） ➢ 疼痛的强度比部位更具有特征性 ➢ 疼痛的部位有助于提示夹层的分离的起
始部位 ➢ 疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大 ➢ 疼痛常成持续性，若突然消失又复出现
提示夹层再次撕裂 ➢ Marfan综合征无疼痛
急性主动脉夹层的临床表现
高血压伴“休克”外貌 ➢ 约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压 ➢ 除少数Marfan综合征外，急性发作时都有高血
急性主动脉夹层的流行病学
❖ 遗传性 ❖ 先天性因素 ❖ 特发行主动脉夹层退变 ❖ 高血压 ❖ 妊娠 ❖ 损伤 ❖ 动脉硬化 ❖ 炎症反应 ❖ 吸毒等
❖ 其中，遗传性、先天性、 特发行主动脉夹层退变、 高血压为最常见。值得 注意的是，医源性、吸 毒所导致的主动脉夹层 发生率近年来又逐渐升 高的趋势
急性主动脉夹层的病因
DeBakeyⅠ 夹层起始升主动脉， 并越过升主动脉弓而 致降主动脉
急性主动脉夹层分类
DeBakeyⅡ 夹层起始并局限升主 动脉
急性主动脉夹层分类
DeBakeyⅢ 夹层起始于降主动脉 左锁骨下动脉开口远 端并可延伸致膈下腹 主动脉
急性主动脉夹层分类
Daily和Miller将主动脉夹层分为两型： ▪ A型：凡升主动脉受累者为A型（包括
急性主动脉夹层的定义
急性主动脉夹 层是血液渗入主 动脉壁中层，形 成的夹层血肿并 延主动脉壁延伸 剥离的严重心血 管急症
急性主动脉夹层的流行病学
发生率 ❖ 根据尸解结果推测，主动脉夹层在人群
中的发病率为0.1-0.8% ❖ 主动脉夹层中男性多见，男性与女性发
生率之比(2－5):1，发生率最高的年龄段 是50－60岁。