DLBCL FL 恶性淋巴瘤

成熟T/NK细胞
HL和PTLD
前T细胞白血病 • 霍奇金淋巴瘤 大颗粒T淋巴细胞白血病 – 结节淋巴细胞为主型霍奇 金淋巴瘤 NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病 – 典型霍奇金淋巴瘤 侵袭性NK细胞白血病 – 结节硬化型典型霍奇金淋 儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋 巴瘤 巴增殖性疾病 – 富含淋巴细胞的典型霍奇 类水痘样淋巴瘤 金淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤 – 混合细胞性典型霍奇金淋 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 巴瘤 肠道病相关性T细胞淋巴瘤 – 淋巴细胞消减型典型霍奇 肝脾T细胞淋巴瘤 金淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 • 移植后淋巴细胞增殖性疾病 蕈样真菌病 (PTLD) Sézary 综合征 – 早期病变 原发于皮肤的CD30阳性的T细胞增 – 浆细胞增生 殖性疾病 – 感染性单核细胞增多样 淋巴瘤样丘疹病 PTLD 原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤 – 多形性 PTLD 原发于皮肤的γδ T细胞淋巴瘤 – 单一形态的 PTLD (B- 及 原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表 T/NK-细胞型) # 皮的细胞毒性T细胞淋巴瘤 – 典型霍奇金淋巴瘤类型 PTLD # 原发于皮肤的CD4阳性小/中间T细 胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤，NOS
WHO淋巴组织肿瘤分类 (2008)
前体细胞
• B 淋巴母细胞白血病/淋 巴瘤 • B 淋巴母细胞白血病/淋 巴瘤，NOS • B 淋巴母细胞白血病/淋 巴瘤，具有重现性细胞 遗传学异常 • B 淋巴母细胞白血病/淋 巴瘤，具有 t(9;22)(q34;q11.2); BCRABL1 • B 淋巴母细胞白血病/淋 巴瘤，具有t(v;11q23); MLL 重排 • B淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤，具有 t(12;21)(p13;q22); TELAML1 (ETV6-RUNX1) • B 淋巴母细胞白血病/淋 巴瘤，具有超二倍体 • B 淋巴母细胞白血病/淋 巴瘤，具有亚二倍体(亚 二倍体ALL) • B 淋巴母细胞白血病/淋 巴瘤，具有 t(5;14)(q31;q32); IL3IGH • B 淋巴母细胞白血病/淋 巴瘤，具有 t(1;19)(q23;p13.3); E2APBX1; (TCF3-PBX1) • T淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤
侵袭性B细胞
• 套细胞淋巴瘤 • 弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL)，NOS • 富含T/组织细胞的大B细胞 淋巴瘤 • 原发于中枢神经系统的 DLBCL • 原发于皮肤的DLBCL，腿 型 • 老年性EB病毒阳性的 DLBCL • 与慢性炎症相关的DLBCL • 淋巴样肉芽肿病 • 原发于纵隔（胸腺）的大B 细胞淋巴瘤 • 血管内大B细胞淋巴瘤 • ALK阳性的大B细胞淋巴瘤 • 浆母细胞性淋巴瘤 • HHV8相关的大B细胞淋巴 瘤 多 中心Castleman 病 • 原发性渗出性淋巴瘤 • 伯基特淋巴瘤 • B细胞淋巴瘤，不能分类型 ,，具有介于弥漫大B细胞 淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之 间的特征 • B细胞淋巴瘤，不能分类型 ，具有介于弥漫大B细胞淋 巴瘤与典型霍奇金病之间 的特征 • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
免疫表型是现代诊断的关键
• 免疫组化
– CD20、CD79、CD10、BCL2、BCL6、MUM1、CD21、CD23、 CyclinD1 (细胞周期蛋白D1) – CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD56 – MIB1（Ｋｉ６７）、kappa/lambda、CD138、CD30、ALK-1、 EBER
惰性B细胞
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋 巴细胞淋巴瘤 • 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病 • 脾淋巴瘤/白血病，未分类* • 脾弥漫红髓的小B细胞淋巴 瘤 • 毛细胞白血病-变异型 • 淋巴浆细胞淋巴瘤 • 华氏巨球蛋白血症 • 重链病 – Alpha重链病 – Gamma重链病 – Mu重链病 • 浆细胞瘤 • 骨的孤立性浆细胞瘤 • 髓外浆细胞瘤 • 粘膜相关淋巴组织结外边 缘区淋巴瘤 (MALT淋巴瘤) • 结内边缘区淋巴瘤 • 儿童结内边缘区淋巴瘤 • 滤泡性淋巴瘤 • 儿童滤泡性淋巴瘤 • 原发于皮肤的滤泡中心淋 巴瘤
• 血管免疫母细胞性T细胞淋巴 瘤
• 间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阳性 • 间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阴性
截止10年8月NHL-B亚型分类数量比例图
B-LBL, 361, 2%
介于DLBCL和CHL 间的大B细胞淋, 41, 0%
毛白, 21, 0%
不能分类B, 1006, 6% CLL/SLL, 940, 6%
•ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
•
FISH =荧光原位杂交
National Comprehensive Cancer Network. Practice Guidelines in Oncology. v.2. 2006.
诊断性活检
• 是初次诊断时，推荐进行切除或切取活检 – 细针穿刺 (FNA) 对细胞类型的鉴别价值有限，但有助 于淋巴瘤与其他情况的鉴别 – 排除混合淋巴瘤 – 提供足够的组织，进行诊断所必需的辅助评估 • FNA或空针活检对诊断复发一般足够的
滤泡性淋巴瘤 （FL), 1315, 8%
介于DLBCL和 Buritt间的B细胞 淋巴瘤, 74, 0%
MALT, 1881, 11% MCL, 812, 5% 浆母细胞淋巴瘤, 616, 4%
中国抗癌协会淋巴瘤病理协作组
Burkitt(BL), 279, 2% DLBCL, 9348, 56%
Major subtypes , SYSUCC • • • • •
DLBCL PTCL NK/T FL MCL
39.5 % 18.6 % 5.8 % 5% 2.7 % 71.6
• total
%
NHL 诊断
• • 体格检查 – 淋巴结肿大 活检 – 必须有足够的组织 – 切除活检 (最佳) – 多点针吸活检也可以接受 – 不宜进行细针穿刺 适当的免疫表型 – 石蜡切片的免疫组化 – 流式细胞学检测细胞表面标志 适当时细胞遗传学/FISH检测遗传学异常