恶性淋巴瘤-1——【血液科 精品课件】
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淋巴瘤
一、概 述
淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织的淋巴细胞恶
性肿瘤。根据病理中有无里-斯细胞（Reed-Sternberg Cell, RS细胞）或其变异型，分为：
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL） 非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin Lymphoma，NHL）
电药离遗细物辐传菌、射因感接素染触如杀H虫P 剂等
发病机制
病 毒（如 EBV） 机体免疫功能受损
t（8;14）细胞生成 异常的随机发生
恶性淋巴瘤 （BL）
C-myc 癌基因转录 的激活和调控异常
三、病 理 及 分 型
淋巴瘤病理
A、淋巴结模式图
淋巴瘤病理
淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：
• 正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏； • 被膜及被膜下窦也被破坏; • 被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。
各年龄均有发病，以20-40岁多见 占50%左右。
WHO ML 2000
二、病因和发病机制
病因
• 病毒感染？ ••人(一类美般近 H其免免EH国I人1IBV疫遗自BH其阳巴0接它V疫V1群造年uo人0缺传身它性瘤（受rd万的成发因k功类g陷性免：老、E免ik例发的t生pTt病免疫iH年儿疫素n淋能sHHA病淋免的tI毒疫 性le弥童TTI抑巴VyiD率巴疫N紊nLLm(缺疾相漫T制瘤SH-VVH仅细抑pB细病陷病关--I大L剂h乱a1IV为胞制Io胞人中r:淋B:)治mr成0白是T？细淋中1VS巴.a疗0/细人L血发4i胞巴0N：r瘤以E者1u胞TH病病淋瘤5R、s、细上%）L皮-/的巴淋SS(移胞为)A肤S细主瘤巴(植I白继2淋D胞要0、瘤后血发S0巴中原相0结病淋病于倍瘤病因关外毒巴/H)淋毒淋N(I增HV巴阳K巴T殖感/瘤性TL瘤性染V细))疾发胞病病淋、率E3%BV
B淋巴母细胞白血
病/淋巴瘤
惰性B细胞
侵袭性B细胞
成熟T/NK细胞
B淋巴母细胞白血 慢பைடு நூலகம்淋巴母细胞白血 套细胞淋巴瘤
病/淋巴瘤，NOS
病/小淋巴细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤
前T细胞白血病 大颗粒T淋巴细胞白血病
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有重 现行细胞遗传学异 常
前B细胞白血病 脾边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病 脾淋巴瘤/白血病，未
原发于皮肤的DLBCL，腿型 类水痘样淋巴瘤
老年性EB病毒阳性的
成人T细胞白血病/淋巴瘤
DLBCL
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
与慢性炎症相关的DLBCL 肠道病相关性T细胞淋巴瘤
淋巴样肉牙肿瘤
肝脾T细胞淋巴瘤
原发于纵隔(胸腺)的大B细胞 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
淋巴瘤
蕈样真菌病
血管内大B细胞淋巴瘤
Sezary综合症
原发性渗出性淋巴瘤
巴瘤
伯基特淋巴瘤
原发于皮肤的γδT细胞淋巴瘤
B细胞淋巴瘤，不能分类 原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜
型，具有介于弥漫大B细胞 表皮的细胞毒性T细胞淋巴瘤
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有 t(5;14)(q31;q32);IL3IGH
结内边缘区淋巴瘤 儿童结内边缘区淋巴 瘤 滤泡性淋巴瘤
（一）霍奇金淋巴瘤病理
• 特征性R-S细胞或其变异
型
• 多形性炎症细胞浸润性
背景
• 毛细血管增生 • 不同程度的纤维化
（一）霍奇金淋巴瘤病理
霍奇金淋巴瘤病理--- R-S 细胞
（一）霍奇金淋巴瘤病理
霍奇金淋巴瘤病理---MCHL
（一）霍奇金淋巴瘤病理
霍奇金淋巴瘤病理---NSHL
前体细胞 WHO淋巴组织肿瘤分类（2008）
发病情况
病例数
60000 56800
50000
40000
30000
20000
10000
0 NHL
13700
10100
7800
7200
4500
3100
MM
AML
CLL
HL
CML
ALL
2013年美国东部血液肿瘤新发病例
发病情况
发病率: 男性 1.39/10万 女性 0.84/10万
(明显低于欧美各国和日本) 居全部恶性肿瘤O.11 发病年龄：
淋巴瘤病理
A、淋巴结反应性增生
B、淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤分类（ WHO 2000）
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级（NSHL） 富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤（LRCHL） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤**（MCHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）
儿童滤泡性淋巴瘤 原发于皮肤的滤泡中 心淋巴 瘤
淋巴瘤与典型霍奇金病之间 渐变性大细胞性淋巴瘤，ALK阳
的特征
性
渐变性大细胞性淋巴瘤，ALK阴
性
HL和PTLD 霍奇金淋巴瘤 －结节淋巴细胞为主 型霍奇金淋巴瘤 －典型霍奇金淋巴瘤 －结节硬化型典型霍 奇金淋巴瘤 －富含淋巴细胞的典 型霍奇金淋巴瘤 －混合细胞性典型霍 奇金淋巴瘤 －淋巴细胞消减型典 型霍奇金淋巴瘤 移植后淋巴细胞增殖 性疾病(PTLD) －早期病变 －浆细胞增生 －感染性单核细胞增 多样PTLD －多型性PTLD －单一形态的PTLD(B及T/NK-细胞型)# －典型霍奇金淋巴瘤 类型PTLD#
淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间 原发于皮肤的CD4阳性小/中间T
的特征
细胞淋巴瘤
B细胞淋巴瘤，不能分类 外周T细胞淋巴瘤，NOS
型，具有介于弥漫大B细胞 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有 t(1;19)(q23;p13.3);E 2A-PBX1;(TCF-PBX1)
T淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤
(DLBCL)，NOS
NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性
富含T/组织细胞的大B细胞 疾病
淋巴瘤
侵袭性NK细胞白血病
原发于中枢神经系统的
儿童系统性EB病毒阳性的T细胞
B淋巴母细胞白血 分类
病/淋巴瘤，具有
脾弥漫红髓小B细胞淋
t(9;22)(q34;q11.2);B CRABL1
巴瘤 毛细胞白血病－变异
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有 t(v;11q23);MLL重排
ALK阳性的大B细胞淋巴瘤 原发与皮肤的CD30阳性的T细胞
浆母细胞性淋巴瘤
增殖性疾病
HHVB相关的大B细胞淋巴 淋巴瘤样丘疹病
瘤多中心Castleman病
原发于皮肤的渐变性大细胞淋
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有亚 二倍体（亚二倍体 ALL）
骨外浆细胞瘤 粘膜相关淋巴组织结 外边缘区淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）
型 淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有 t(12;21)(p13;q22);TE L-AML1(ETV6-RUNX1)
重链病 -Alpha重链病 -Gamma重链病
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有超
-Mu重链病 浆细胞瘤
二倍体
骨的孤立性浆细胞瘤
DLBCL
淋巴增殖性疾病
一、概 述
淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织的淋巴细胞恶
性肿瘤。根据病理中有无里-斯细胞（Reed-Sternberg Cell, RS细胞）或其变异型，分为：
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL） 非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin Lymphoma，NHL）
电药离遗细物辐传菌、射因感接素染触如杀H虫P 剂等
发病机制
病 毒（如 EBV） 机体免疫功能受损
t（8;14）细胞生成 异常的随机发生
恶性淋巴瘤 （BL）
C-myc 癌基因转录 的激活和调控异常
三、病 理 及 分 型
淋巴瘤病理
A、淋巴结模式图
淋巴瘤病理
淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：
• 正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏； • 被膜及被膜下窦也被破坏; • 被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。
各年龄均有发病，以20-40岁多见 占50%左右。
WHO ML 2000
二、病因和发病机制
病因
• 病毒感染？ ••人(一类美般近 H其免免EH国I人1IBV疫遗自BH其阳巴0接它V疫V1群造年uo人0缺传身它性瘤（受rd万的成发因k功类g陷性免：老、E免ik例发的t生pTt病免疫iH年儿疫素n淋能sHHA病淋免的tI毒疫 性le弥童TTI抑巴VyiD率巴疫N紊nLLm(缺疾相漫T制瘤SH-VVH仅细抑pB细病陷病关--I大L剂h乱a1IV为胞制Io胞人中r:淋B:)治mr成0白是T？细淋中1VS巴.a疗0/细人L血发4i胞巴0N：r瘤以E者1u胞TH病病淋瘤5R、s、细上%）L皮-/的巴淋SS(移胞为)A肤S细主瘤巴(植I白继2淋D胞要0、瘤后血发S0巴中原相0结病淋病于倍瘤病因关外毒巴/H)淋毒淋N(I增HV巴阳K巴T殖感/瘤性TL瘤性染V细))疾发胞病病淋、率E3%BV
B淋巴母细胞白血
病/淋巴瘤
惰性B细胞
侵袭性B细胞
成熟T/NK细胞
B淋巴母细胞白血 慢பைடு நூலகம்淋巴母细胞白血 套细胞淋巴瘤
病/淋巴瘤，NOS
病/小淋巴细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤
前T细胞白血病 大颗粒T淋巴细胞白血病
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有重 现行细胞遗传学异 常
前B细胞白血病 脾边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病 脾淋巴瘤/白血病，未
原发于皮肤的DLBCL，腿型 类水痘样淋巴瘤
老年性EB病毒阳性的
成人T细胞白血病/淋巴瘤
DLBCL
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
与慢性炎症相关的DLBCL 肠道病相关性T细胞淋巴瘤
淋巴样肉牙肿瘤
肝脾T细胞淋巴瘤
原发于纵隔(胸腺)的大B细胞 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
淋巴瘤
蕈样真菌病
血管内大B细胞淋巴瘤
Sezary综合症
原发性渗出性淋巴瘤
巴瘤
伯基特淋巴瘤
原发于皮肤的γδT细胞淋巴瘤
B细胞淋巴瘤，不能分类 原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜
型，具有介于弥漫大B细胞 表皮的细胞毒性T细胞淋巴瘤
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有 t(5;14)(q31;q32);IL3IGH
结内边缘区淋巴瘤 儿童结内边缘区淋巴 瘤 滤泡性淋巴瘤
（一）霍奇金淋巴瘤病理
• 特征性R-S细胞或其变异
型
• 多形性炎症细胞浸润性
背景
• 毛细血管增生 • 不同程度的纤维化
（一）霍奇金淋巴瘤病理
霍奇金淋巴瘤病理--- R-S 细胞
（一）霍奇金淋巴瘤病理
霍奇金淋巴瘤病理---MCHL
（一）霍奇金淋巴瘤病理
霍奇金淋巴瘤病理---NSHL
前体细胞 WHO淋巴组织肿瘤分类（2008）
发病情况
病例数
60000 56800
50000
40000
30000
20000
10000
0 NHL
13700
10100
7800
7200
4500
3100
MM
AML
CLL
HL
CML
ALL
2013年美国东部血液肿瘤新发病例
发病情况
发病率: 男性 1.39/10万 女性 0.84/10万
(明显低于欧美各国和日本) 居全部恶性肿瘤O.11 发病年龄：
淋巴瘤病理
A、淋巴结反应性增生
B、淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤分类（ WHO 2000）
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级（NSHL） 富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤（LRCHL） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤**（MCHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）
儿童滤泡性淋巴瘤 原发于皮肤的滤泡中 心淋巴 瘤
淋巴瘤与典型霍奇金病之间 渐变性大细胞性淋巴瘤，ALK阳
的特征
性
渐变性大细胞性淋巴瘤，ALK阴
性
HL和PTLD 霍奇金淋巴瘤 －结节淋巴细胞为主 型霍奇金淋巴瘤 －典型霍奇金淋巴瘤 －结节硬化型典型霍 奇金淋巴瘤 －富含淋巴细胞的典 型霍奇金淋巴瘤 －混合细胞性典型霍 奇金淋巴瘤 －淋巴细胞消减型典 型霍奇金淋巴瘤 移植后淋巴细胞增殖 性疾病(PTLD) －早期病变 －浆细胞增生 －感染性单核细胞增 多样PTLD －多型性PTLD －单一形态的PTLD(B及T/NK-细胞型)# －典型霍奇金淋巴瘤 类型PTLD#
淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间 原发于皮肤的CD4阳性小/中间T
的特征
细胞淋巴瘤
B细胞淋巴瘤，不能分类 外周T细胞淋巴瘤，NOS
型，具有介于弥漫大B细胞 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有 t(1;19)(q23;p13.3);E 2A-PBX1;(TCF-PBX1)
T淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤
(DLBCL)，NOS
NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性
富含T/组织细胞的大B细胞 疾病
淋巴瘤
侵袭性NK细胞白血病
原发于中枢神经系统的
儿童系统性EB病毒阳性的T细胞
B淋巴母细胞白血 分类
病/淋巴瘤，具有
脾弥漫红髓小B细胞淋
t(9;22)(q34;q11.2);B CRABL1
巴瘤 毛细胞白血病－变异
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有 t(v;11q23);MLL重排
ALK阳性的大B细胞淋巴瘤 原发与皮肤的CD30阳性的T细胞
浆母细胞性淋巴瘤
增殖性疾病
HHVB相关的大B细胞淋巴 淋巴瘤样丘疹病
瘤多中心Castleman病
原发于皮肤的渐变性大细胞淋
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有亚 二倍体（亚二倍体 ALL）
骨外浆细胞瘤 粘膜相关淋巴组织结 外边缘区淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）
型 淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有 t(12;21)(p13;q22);TE L-AML1(ETV6-RUNX1)
重链病 -Alpha重链病 -Gamma重链病
B淋巴母细胞白血 病/淋巴瘤，具有超
-Mu重链病 浆细胞瘤
二倍体
骨的孤立性浆细胞瘤
DLBCL
淋巴增殖性疾病