《神经病学》运动障碍性疾病
神经病学名词解释-
神经病学名词解释-————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：ﻩ神经病学Nｅurology名词解释●缺损症状:是指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。
●刺激症状：是指神经结构受刺激后引起的过度兴奋的表现。
●释放症状：是指高级中枢受损后,原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。
●断联休克症状：是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。
●Waｌleｎｂｅrg综合征:即延髓背外侧综合征。
表现为：①眩晕、恶心、眼震；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难、构音障碍)；③病灶侧共济失调;④Ｈoｒner综合征(单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗）；⑤交叉性感觉障碍(同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉缺失),常见于椎－基底动脉缺血。
●闭锁综合征:即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。
表现为双侧中枢性瘫痪,只能以眼球上下运动或瞬目示意,不能说话,双侧面瘫，四肢全瘫,但意识清醒，语言理解能力无障碍。
●Ｗeber综合征：又称大脑脚综合征,损伤动眼神经和锥体束。
表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大,对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。
●Ｂrowｎ-Ｓｅｑuard综合征:即脊髓半切综合征。
表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。
●Milｌard-Gubｌｅr综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系,表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫,对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。
●一个半综合征:脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累,表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展,对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。
●上运动神经元：即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。
神经病学精神病学—临床医学
《神经病学》《精神病学》理论课程教学大纲一、课程基本信息课程名称：神经病学和精神病学英文名称：Neurology and Psychiatry课程编码: YXZB4150课程类别：专业必修总学时: 54总学分: 2适用专业：临床医学专业先修课程：基础医学内科学开课院系:医学院二、课程的性质和任务神经病学是一门临床二级学科，也是神经科学中的一门临床分支，内容比较繁多，理论比较深奥，需要反复实践。
神经病学是研究神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗及预防的临床学科。
在神经病学领域中，就神经系统疾病和肌肉疾病而言，前者占据主要内容。
神经系统疾病常见症状包括：意识障碍、精神障碍、认知障碍、言语障碍、运动障碍、感觉障碍、平衡障碍、反射和植物神经功能障碍等多种表现。
神经系统疾病的种类包括：血管性疾病、感染性疾病、变性疾病、外伤、肿瘤、脱髓鞘性疾病、自身免疫性疾病、代谢和营养障碍性疾病、中毒、遗传性和先天发育异常、发作性疾病等。
随着相关学科如神经生物学、分子生物学和神经影像学的发展，神经病学的广义和狭义内容已经今非昔比，神经病学在不断取得新进展的同时，展示出从未有过的发展前景，已经成为医学科学中令人关注的热点学科。
《神经病学》是临床医学的专业必修课程。
本学科的教学应用现代医学科学的最新成就，结合神经解剖学、神经生理病理学基础知识，系统地阐述本学科的基础理论、基本知识和基本技能，以及神经系统常见病与多发病的诊断与防治知识。
学习神经病学的目的是掌握采集病史和神经系统检查法；学习神经病的诊断原则和方法；掌握神经系统的常见病、多发病、急重病的防治原则和措施。
学习方法上应充分利用现代科学手段，结合神经系统主要解剖生理和病理，联系症状学和临床实际，采取综合分析和整体观点，逐步提高临床技能。
神经病学的实践中要重点掌握病史采集、神经系统检查、神经科基本操作，掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救，了解辅助检查的方法和意义，熟悉定位和定性诊断，打下良好的临床实践基础。
神经病学 名词解释及简答
1．上运动神经元锥体系：包括上、下两个运动神经元。
上运动神经元胞体主要位于大脑皮质躯体运动中枢的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，下行至脊髓的称皮质脊髓束，至脑干运动神经核的纤维为皮质核束。
上运动神经元损伤可引起痉挛性瘫痪，肌张力增高，深反射亢进，可出现病理反射，早期不出现肌萎缩。
2．下运动神经元：下运动神经元胞体位于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的轴突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。
下运动神经元受损时，出现弛缓性瘫痪，肌张力降低、肌萎缩，深反射消失。
3．视神经萎缩（optic atrophy）：是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
4．一个半综合征（one-and-a-half syndrome）：又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。
5．帕里诺综合征（Parinaud综合征）：又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。
由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。
6．阿－罗瞳孔（Argyell-Robertson瞳孔)：发生在神经梅毒病人中，在半数左右的脊髓痨或者麻痹性痴呆病人中出现，主要是瞳孔缩小、光反射消失、而调节反射存在（调节反射是在看东西有远向近时，两眼向中间辐辏、瞳孔缩小）。
7．艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，其临床意义不明。
表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。
调节反射也缓慢出现喝缓慢恢复。
锥体外系疾病(2-运动障碍性
解剖： Anatomy: 基底节：尾状核、豆状核（壳核、 苍白球）、屏状核和杏仁复合体。 Basal ganglia: caudate nucleus, lentiform nucleus ( putamen, globus pallidus), claustrum and amygdaloid complex.
2 .黑质-纹状体环路：黑质与尾状 核、壳核之间的往返联系纤维 2. Nigrostriatal loop: connecting the substantia nigra, caudate and putamen
3. 纹状体-苍白球环路：尾状核、 壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧 苍白球 3. Striaropallidal loop: projects from the caudate and putamen to the external segment of the globus pallidus, then to the subthalamic nucleus, and finally to the internal segment of globus pallidus.
锥体外系疾病（运动障碍性疾病）
Extrapyramidal diseases ( movement disorders)
神经病学教研室 Department of Neurology Zhijian Zhang
锥体外系疾病, 主要表现为随意运 动调节功能障碍，肌力、 Extrapyramidal diseases mainly impair the regulation of voluntary motor activity without
多见。发病率20/10万/年。患病率 160/10万/年。70岁人群达120/10万/年。 degenerative disease in middle and old age, it mostly occurs in the age of above 50. The attack rate is 20/100 thousand population per year, the morbidity rate is 160/100 thousand population per year, and is 120/100 thousand per year in the population of about 70 years old.
《神经病学》课程教学大纲
《神经病学》课程教学大纲课程名称：《神经病学》课程编号:英文名称：Neurology 课程性质: 必修课总学时： 48学时讲课学时：42学时实验学时：6学时学分：3学分适用对象: 临床医学先修课程：中西医各基础课程一、课程性质、目的和任务神经病学教学目的应使学生熟悉和掌握神经系统疾病的常见症状，主要疾病的临床问题，接诊及处理神经系统疾病的临床程序，如临床资料收集、神经系统检查、必要的辅助检查等，运用定位诊断的思维方法，综合分析确定疾病性质，并进行正确的治疗。
二、课程教学和教改基本要求教学应充分利用教材、多媒体、CAI课件、图表、模型、标本等教学手段，使学生掌握和熟悉神经系统疾病的常见症状、各种神经疾病常见的临床问题，运用神经系统解剖、生理及病理知识，结合临床实际，培养神经疾病独特的临床思维方法，分析和解决临床问题的能力。
要把对学生的能力和素质培养始终贯穿于整个教学过程各环节中，坚持理论与实际结合的原则，课堂教学主要采用多媒体方式，临床实习应尽量多采用临床病案分析等方法，突出综合素质、实际工作能力和基本功的培养和训练，增强独立分析和解决临床实际问题的能力，强调“社会-心理-生物学”医学模式。
三、课程各章重点与难点、教学要求与教学内容第一章绪论【教学要求】1、掌握神经病学的特性。
2、了解神经科学的目标、实践和发展。
【教学内容】1、神经病学的目标2、神经病学的特性3、神经病学的实践4、神经病学的发展第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断【教学要求】1、掌握神经系统病损的定位诊断。
2、熟悉神经系统的解剖、生理【教学内容】1、中枢神经2、脑与脊髓的血管3、脑神经4、周围神经5、肌肉6、运动系统7、感觉系统8、反射第三章神经系统疾病的常见症状【教学要求】掌握神经系统疾病常见症状的表现。
【教学内容】第一节意识障碍第二节认知障碍第三节头痛第四节晕厥与痫性发作第五节眩晕第六节视觉障碍第七节听觉障碍第八节眼球震颤第十节肌肉萎缩第十一节躯体感觉障碍第十二节共济失调第十三节步态异常第十四节不自主运动第十五节尿便障碍第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查【教学要求】1、掌握神经系统体格检查内容。
神经病学试题问答题
神经病学试题问答题一、总论1、简述神经系统疾病诊断原则2、左侧额叶损害町出现哪些临床表现？3、Wallenberg综合征的临床特点。
4、交叉性麻痹。
5、分离性感觉障碍。
6、内龔损害的临床特点7、何谓病理反射？常见的有哪些？8、何谓Babinski征等位征？如何检查？9、脑膜刺激征的检査方法。
10、Gower 征11、脊髓休克二、脑血管病1、何谓腔隙性脑梗塞？有哪些常见临床类型？2、简述TIA的临床特征和町能的发病机制。
3、脑出血与脑血栓形成的鉴别要点。
4、简述脑栓塞的临床特点。
5、脑梗塞超早期溶栓的适应症和禁忌症。
6、脑叶出血的临床特点。
三、脊髓疾病1、何谓Brown-Sequard 综合征？2、何谓脊齣疾病的纵定位和横定位3、简述急性脊髓炎的临床特征。
四、运动障碍性疾病1、结介生化改变阐述Parkinson病的主要药物治疗机制。
2、简述帕金森病的诊断要点和鉴别诊断。
3、帕金森病的“四主征”是什么？五、肌肉疾病1、低钾性周期性麻痹的临床特点？2、何谓重症肌无力危彖？分为几型？如何抢救？六、周圉神经疾病1、简述急性炎症性脱简勒性多发性神经病（Guillain-Baire氏综合征）1的临床特征。
2、原发性三叉神经病的临床特点3、特发性面神经麻痹的临床特点4、坐骨神经痛的临床特点七、癫痫1、癫痫2、何谓癫痫持续状态？简述其抢救原则。
3、癫痫常见发作类型的首选药物。
八、痴呆1、痴呆的定义2、痴呆的“ABC”症状3、痴呆常见的原因有哪些？各有何临床特点?4、Alzheimer病的临床特点5、Lewy小体痴呆的核心症状九、脱備鞘疾病1、视神经脊髓炎的临床特点2、多发性破化的临床特点3、如何理解寒发性li更化的空（nJ多灶性和时间的多向性?神经病学考试题库（一）一、填空（总分20分，每空1分）1、一般感觉包括_________ 、_________ 、 ________ °2、头不能向左侧偏以对杭检査者的阻力是____________ 侧________ 肌瘫痪。
《神经病学》课程教学大纲
《神经病学》课程教学大纲（Neurology）一、课程说明（理论总学时20/实践总学时12）课程编码 17110101 课程总学时32：周学时（理论学时/实践学时）学分 1.5课程性质：必修课适用专业：临床医学、影像等专业1、教学内容与学时安排（见下表）：教学内容与学时安排表2、课程教学目的与要求：通过理论与实践教学使学生掌握神经病学的基础理论知识，掌握神经病学常见病、多发病的病因、发病机制、临床表现、疾病的发展规律、治疗及预防原则，熟悉各种先进的检查方法，建立神经系统疾病的定位、定性诊断思维，为今后的医疗、教学和科研工作打下坚实的基础。
3、本门课程与其它课程关系：神经病学是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。
因神经系统对全身各个系统和器官具有调节作用，而其他系统和器官病变也可产生神经系统功能和器质性的改变。
所以该学科与神经解剖、神经组织胚胎学、神经生理学、神经生物化学、神经免疫学、神经影像学、神经遗传学、神经流行病学和神经药理学等学科联系紧密，互相渗透。
4、推荐教材及参考书：选用教材《神经病学》，第7版，贾建平陈生弟主编，人民卫生出版社，2013年参考教材①吕传真主编《神经病学（第二版）》上海科学技术出版社，2008，12②《实用神经病学》，第三版，史玉泉，周孝达主编，上海科学技术出版社，2004年③《MERRITT神经病学》，第十版[译]，郭玉璞主编，辽宁科学技术出版社, 2002年5、课程考核方法与要求：理论考核（笔试）和技能考核6、实践教学内容安排：第一次：神经系统病史采集和神经系统检查 3学时第二次：脑血管疾病 3学时第三次：脊髓疾病 3学时第四次：周围神经病或其他疾病 3学时第一章绪论一、目的与要求（一）熟悉神经病学的概念：神经病学为二级学科，探讨中枢神经系统和周围神经系统（包括神经系统疾病和肌肉疾病）；神经病学的总体目标：发展神经科学；提高对疾病的认识；对疾病的合理诊断；对疾病的恰当治疗；神经病学的定位诊断、定性诊断的意义。
神经病学题库(第九章 运动障碍疾)
第九章运动障碍疾病一、选择题【A型题】1．帕金森病(PD)最常见的首发症状：A．静止性震颤B．铅管样肌强直C．齿轮样肌强直D．慌张步态E．小步态2．帕金森病不会出现的体征是：A．手的搓丸样震颤B．齿轮样肌强直C．面具脸D．挤奶妇手法E．慌张步态3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的？A．多在中老年期发病B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直C．通常的辅助检查无特殊发现D．早期发现、早期治疗可治愈E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的？A．脑脊液检查对诊断颇有价值B．MRI检查有特征性表现C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药9．肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关？A．铁B．铜C．铅D．一氧化碳E．维生素B1210．男性，20岁，双手抖动3年。
查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是：A．帕金森病B．帕金森综合征C．特发性震颤D．小舞蹈病E．肝豆状核变性【共用题干】(11~13)男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。
查体：记忆力稍差，拇指与食指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。
11．该患者最可能的诊断是：A．特发性震颤B．肝豆状核变性C．帕金森病D．抑郁症E．Alzhermer病12．以下哪项对本病的诊断价值最大？A．病史和体格检查B．肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查C．腰穿脑脊液检查D．抑郁和智能量表测试E．头颅CT和MRI13．治疗此病最有效的药物是：A．D-青霉胺B．复方左旋多巴C．心得安D．抗胆碱酯酶药E．抗胆碱能药16．震颤麻痹的病人禁止使用哪类药物？A．金刚烷胺B．抗胆碱能药物C．单胺氧化酶抑制剂D．多巴胺受体激动剂E．吩噻嗪类药物【X型题】.18．临床上一般认为基底节包括：A．尾状核B．壳核C．苍白球D．丘脑底核E．黑质19．左旋多巴的副作用有：A．恶心、呕吐B．症状波动C．运动障碍D．下肢网状青斑E．精神症状21．肝豆状核变性的主要临床表现：A．锥体外系症状B．肝硬化C．精神症状D．心脏功能损害E．角膜K-F环22．肝豆状核变性的神经系统症状有：A．肢体舞蹈样动作B．震颤，肌强直，运动迟缓C．智力减退D．行为、性格异常E．共济失调23．肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于：A．震颤，肌强直，运动迟缓B．角膜K-F环C．抑郁D．慌张步态E．阳性家族史24．可引起帕金森氏综合征的病因有：A．感染B．一氧化碳中毒C．利血平D．安定E．脑外伤25．可用于治疗震颤麻痹的药物有：A．安坦B．左旋多巴C．多巴胺D．美多巴E．帕金宁二、简答题1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直？肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。
第11章运动障碍性疾病
辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓ ②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变 ③PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测 ④血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
治疗
1. 药物治疗
(3) DA替代药物(L-Dopa, 复方L-Dopa)
对运动迟缓&肌强直疗效好 可改善PD病人所有临床症状 目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准 早期小剂量、晚期可合用DA受体激动剂 替代机制: 外源性多巴胺前体(L-Dopa)→透过血 脑屏障(BBB)→DA能神经元摄取&脱羧→DA
MAO DOPAC + H2 O2
SOD
.OH
Amphetamine Cocaine
HVA + H2O2
hydroquinone
VMT
DA
Reserpine
reuptake 3-MT COMT Tasmar post-synaptic receptor DA
pre-synaptic receptor
第十二章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 6 版)
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease) 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 病变部位为基底节(basal ganglia) (basal
治疗
1. 药物治疗
(2) 金刚烷胺(amantadine)
神经病学名词解释
丛集性头痛（cluster headache）：原发性神经血管性头痛之一。特点是短暂，剧烈，爆炸样头痛发作。位于一侧眼眶，球后和额颞部，伴同侧眼球结合膜充血，流泪，鼻塞和Horner综合症。持续数周或数月。
D
蛋白－细胞分离──指脑脊液中蛋白含量增高白细胞数正常，多见于格林──巴利综合征。
吉兰-巴雷综合症（Guillain-Barre syndrome）：主要损害多数脊神根和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性
Gowers征：为DMD特征性表现。患者走路呈鸭步，由于腹肌和髂腰肌无力，起立时必须先翻身转为俯卧位，四肢共同支撑躯干，在用手按压膝部以辅助四头肌肌力，最后双手攀附下肢缓慢站立。随症状加重而出现跟腱挛缩，双足下垂，平地步行困难。
低头曲颈触电样征(Lhermitte’s征)
E
E-W核：司瞳孔缩小及晶体变厚而视近物，参与缩瞳和调节反射。
F
发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。如强直痉挛是多发性硬化的~。
脑分水岭梗死（CWSI）：又称边缘带梗死，是指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗死。
A
阿尔茨海默病（AD）：是老年人常见的神经系统变性疾病，时痴呆最常见病因。病理三大特征是老年斑，神经元纤维缠结，海马椎体细胞颗粒空泡变性和神经元缺失。临床特征为隐袭起病，进行性智能减退，多伴有人格改变。持续进展。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP/GBS）
阿罗（Aryll-robertson）瞳孔：光反射消失、→调节反射存在，为顶盖前区光反射径路受损，多见于神经梅毒。
Babinski征：用竹签在患者足底沿外侧缘向前划至小趾根部再转向内侧，阳性味拇趾背屈，也称为跖反射伸性反应
运动障碍疾病
一、概念
帕金森病（Parkinson’s disease，PD）：又称震颤麻痹， 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床表现以静 止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常为特征。
二、流行病学
全球：超400万名 中国：约200万名，每年新发10万以上 在65岁以上老年人群患病率为1.7%左右
随年龄增加患病率和发病率都上升 男性稍高于女性
包括：
尾状核 豆状核
新纹状体 壳核 旧
纹 状
苍白球 体 旧纹状体
纹状体
杏仁核
黑质
丘脑底核
二、解剖生理
大脑皮质
新纹状体 苍白球
红核
黑质
丘脑底核
网状结构
脊髓前角运动细胞
二、解剖生理
纹状体与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动 调节功能的主要结构
1.皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质环路
2.皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核— 苍白球(内)—丘脑—皮质环路
肌张力障碍）
根据临床特点，运动障碍性疾病分为两大症候群 肌张力增高-运动减少（帕金森病）旧纹状体病变 肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）新纹状体病变
帕金森病
帕金森病
一、概念 二、流行病学 三、病因及发病机制 四、病理及生化病理 五、临床表现 六、辅助检查 七、诊断 八、鉴别诊断 九、治疗 十、预后 十一、中医
皮质基底核变性：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛 等运动症状外，有皮质损害症状：如失用，感觉缺失，体检可发现病理 征阳性，眼球运动障碍等。
九、治疗
1.治疗原则：
药物治疗 ：首选 手术治疗 综合治疗 康复治疗 心理治疗 不能阻止病情进展，更无法治愈 用药原则： 小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量达到满意的效果。 遵循一般原则，个体化治疗 药物治疗目标：延缓疾病进展，控制症状，延长症状控制的年限，减 少药物不良反应和并发症。
运动障碍性疾病 ppt课件
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第一节 帕金森病
治 疗
③肌张力障碍
清晨服药之前足或小腿痛性肌痉挛，可在睡前 服用复方左旋多巴控释剂或长效多巴胺受体激动 剂，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片 发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可对复方左旋 多巴用量作相应的增减
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位置性 低血压
第一节 帕金森病
治 疗 精神障碍的治疗 首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚 烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂 仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量 对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可 加用抗精神病药 对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂
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第一节 帕金森病
治 疗 症状波动治疗：
①疗效减退或剂末恶化：可增加每日服药次数或 增加每次服药剂量，或改用缓释剂，也可加用其 他辅助药物
②“开-关”现象：处理困难，可试用多巴胺受 体激动剂
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第一节 帕金森病
治 疗 异动症的治疗
异动症：不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作， 可累及头面部、四肢、躯干
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概述
基底节常见病变
黑质-纹状体 多巴胺能通 路病变 肌强直 少动 帕金森 综合征
纹状体、丘 脑底核病变
肌张力 低下 多动
舞蹈症 投掷症
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第一节 帕金森病
Parkinson’s disease
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第一节 帕金森病
概 述 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变 性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态障碍为主要特征 我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增 加而升高，男性稍高于女性
运动障碍疾病讲课教案
运动障碍疾病讲课教案一、引言运动障碍疾病是一类影响神经系统功能、导致肌肉控制失常的疾病，包括帕金森病、扭转痉挛等。
本教案旨在帮助听众深入了解运动障碍疾病的特点、诊断、治疗及护理，以提高对这类疾病的认识和管理水平。
二、运动障碍疾病概述1. 定义运动障碍疾病是一组主要由神经系统病变引起的运动障碍性疾病，主要表现为肌肉控制失常、动作异常等症状。
2. 常见类型•帕金森病•扭转痉挛•运动抽动症•肌张力障碍等3. 诊断方法•临床症状观察•影像学检查•生物化学检查等三、帕金森病1. 病因帕金森病是由多种因素综合作用引起的神经元退行性疾病，与遗传、环境因素相关。
2. 临床表现•静止性震颤•肌紧张•运动迟缓等3. 治疗方法•药物治疗•物理疗法•手术治疗等四、扭转痉挛1. 病因扭转痉挛是一种常见运动障碍性疾病，多因神经系统功能异常引起。
2. 临床表现•非自愿性的扭动•肌肉紧张•姿势异常等3. 治疗方法•药物治疗•康复训练•心理支持等五、教学内容1.运动障碍疾病的概念和分类2.诊断方法及评估3.不同类型运动障碍疾病的临床表现和治疗方案4.护理要点及护理常识六、教学方法1.讲授结合案例分析2.演示患者病例3.小组讨论和互动4.视频展示结语通过本教案的讲授，希望学习者能够对运动障碍疾病有更深入的认识，提高对该类疾病的诊断和治疗水平，为患者的康复和护理提供更好的支持。
感谢各位的聆听与配合。
附件：相关疾病信息手册及案例以上是运动障碍疾病讲课教案，希望对您的教学工作有所帮助。
八年制第三版神经病学-12第十一章+运动障碍性疾病
临床表现：运动症状
三、运动迟缓(bradykinesia)
➢ 随意运动减少，动作缓慢、笨拙 ➢ 手指精细动作受累 ➢ 面具脸(masked face) ➢ 小写(micrographia)
临床表现：运动症状
四、姿势平衡障碍 (postural instability)
屈曲姿势
临床表现：运动症状
100
• 最有效的症状治疗方法 – 提
80
高病人的生活质量
60
未治疗的病人
40
治疗的病人
20
0
1-5 6-10 11-15 years years years
病程
• 所有病人都会需要左旋多巴的 治疗
• 随着病程的进展，可以持续提 供抗帕金森病的益处
• 耐受性好
帕金森病的病程进展
“蜜月期”
运动并发症期
鉴别诊断
四、伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征
4.多系统萎缩
（1）MSA-P型 • 临床特征：运动迟缓, 肌强直, 震颤不明显 • 可有锥体系\小脑症状， 常伴自主神经症状，即直 立性低血压，性功能障碍，排尿障碍 • 对左旋多巴治疗不敏感
鉴别诊断
四、伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征 4.多系统萎缩
二、肌强直(rigidity)
➢ 屈肌与伸肌同时受累，被动运动关
节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅
折刀样
管样强直，lead-pipe rigidity )
➢ 若伴震颤，检查感觉在均匀阻力
有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样 铅管样
强直，cogwheel rigidity)，是
肌强直与静止性震颤叠加所致
齿轮样
帕金森病
流行病学
➢ 我国65岁以上人群患病率1,700/10万 ➢ 随年龄患病率增高 ➢ 男性患病率稍高于女性
神经病精品科—神经病学运动障碍试题以及答案
1. 帕金森病以下的哪项表述是不正确的？A. 多在中老年期发病B. 主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直C. 通常的辅助检查无特殊发现D. 早期发现、早期治疗可治愈E. 抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者2. 帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的？A. 脑脊液检查对诊断颇有价值B. MRI检查有特征性表现C. PD一经确诊应首选左旋多巴治疗D. 美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴E. 服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药3. 小舞蹈病三联征是指：A. 舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调B. 舞蹈样动作、肌强直、共济失调C. 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调D. 舞蹈样动作、痴呆、共济失调E. 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调4. 小舞蹈病与下列哪付种病原体感染有关？A. 葡萄球菌B. A族溶血性链球菌C. 肺炎球菌D. 李斯特杆菌E. 结核杆菌5. 小舞蹈病下列哪项表述是不正确的？A. 是风湿热在神经系统的表现B. 病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变C. 儿童和青少年多见D. 治愈后不再复发E. 即使不治疗也可自行缓解6.下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的？A. 血沉加快B. 抗链球菌溶血素“O"滴度增加C. 链球菌血清学检查为阴性D. 脑电图改变无特异性E. 头部MRI检查无异常7.下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的？A. 可适当用镇静药B. 病症轻者，可不用青霉素或其它抗生素C. 无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松D. 舞蹈症状可用氯丙嗪E. 治愈后还应定期随访1. 何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直？2. 何谓开-关现象？3. 铜蓝蛋白（CP）的意义？4. 基底节三个重要的神经环路是什么？5. 何谓帕金森病？6. 何谓运动障碍？7. 何谓小舞蹈病？8. 何谓Wilson病？9. 肝豆状核变性钠临床表现？10. 肝豆状核变性的重要体征是什么？11. 何谓肌张力障碍？12. 何谓特发性震颤？13. 何谓Huntington舞蹈病？14. 何谓迟发性运动障碍？1．何谓运动障碍疾病？其临床类型及特征如何？2. 试述脑的多巴胺代谢，帕金森病的生化病理。
运动障碍疾病
常用护理诊断、措施及依据
1、躯体移动障碍 2、自尊紊乱 3、知识缺乏 4、营养失调 5、便秘、语言沟通障碍、家庭应对无效 等
保健指导
1、按医嘱正确服药 2、坚持适当的运动和体育锻炼 3、防止伤害事故发生 4、保持平衡心态 5、生活规律 6、加强护理与病情观察
肌强直(rigidity)
屈肌与伸肌均出现普遍性肌张力增高， 所以“铅管样强直”；又因检查时感到 均匀阻力的断断续续，如同转动齿轮， 故又称“齿轮样强直”，是因为静止性 震颤与肌强直叠加所致。
运动迟缓（bradykinesia)
表现为随意运动减少，始动困难，运动 缓慢。又因姿势反射障碍而出现特征性 症状，如起床、翻身、步行、方向变换 等缓慢。 “面具脸”：面部表情肌活动减少。 “写字过小症”：精细动作困难，写字 越来越小。
肝豆状核变性
肝豆状核变性，又称之Wilson 氏病，是 一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和 经基底节损害为主的脑部变性疾病。临 床上表现为进行性加重的锥体外系症状， 肝硬化、精神症状、肾功能损害与K－F 环。
病因与发病机理
本病为常染色体隐性遗传病。WD基因也 被确认。WD纯合子基因型是本病患者。 由于基因缺陷，造成合成铜蓝蛋白能力 下降。从肠道吸收来的大部分铜被进入 肝脏内，无法进行正常的代谢，在脑、 肝等器官中大量沉积，从而造成这些器 官的功能障碍。
运动障碍性疾病
中南大学湘雅三医院神经病学教研室
范学军
帕金森氏病
又名：震颤麻痹。是一种常见的中老年 人神经系统变性疾病，60岁以上的患病 率在 1%左右，并随着年龄增大，发病 率也增高，性别差别不大。临床上主要 表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直 与姿势异常为主要特征。
《神经病学》运动障碍性疾病练习题及答案
《神经病学》运动障碍性疾病练习题及答案一、选择题【A;型题】1.下列哪一项不属于基底节A.尾状核B.海马C.苍白球D.丘脑底核E.黑质2.小舞蹈病三联征是指A.舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调B.舞蹈样动作、肌强直、共济失调C.舞蹈样动作、偏瘫、共济失调D.舞蹈样动作、痴呆、共济失调E.舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调3.肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于A.震颤、肌强直、运动迟缓B.角膜K-F环C.抑郁D.慌张步态E.阳性家族史·4.下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的A.可适当用镇静药B.病症轻者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治疗C.无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松D.舞蹈症状可用氯丙嗓E.治愈后还应定期随访5.男患，17岁，行动迟缓2年。
查体:面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是A.帕金森病B.帕金森综合征C.特发性震颤D.小舞蹈病E.肝豆状核变性6.下列哪项不是小舞蹈病的临床表现A.舞蹈样动作B.挤奶妇手法C.角膜K-F环D.精神症状E.可伴有心脏病7.帕金森病最主要临床特征是A.震颤，肌张力增高，面具脸B.震颤，肌张力增高，搓丸样动作C.肌张力增高，运动减少，慌张步态D.震颤，运动减少，写字过小征E.震颤，肌张力增高，运动迟缓8.男患，60岁，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。
其临床表现还应包括以下哪项A.肌张力呈折刀样增强B.肌张力低下C.肌束颤动D.肌张力呈齿轮样增强E.肌肉萎缩9.下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的A.精神症状B.常染色体隐性遗传C.铁代谢障碍D.有角膜K-F环E.有锥体外系症状10.男患，“岁，行动迟缓，双手抖动6年。
查体:瞬目动作减少，双上肢静止震颤，慌张步态，应首选下列哪种药物治疗A.抗胆碱能药物一苯海索B.金刚烷胺C.左旋多巴或多巴丝麟D.多巴胺能受体激动剂一澳隐亭E.吩噬嗓类药物一氯丙嚓11.下列关于帕金森病的描述不正确的是A.纹状体多巴胺一乙酞胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关B.出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上C.多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致D.多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡E.抗胆碱药物治疗的原理是纠正递质失衡12.男患，69岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一种不宜应用’A.苯海索B.多巴丝拼C.苯海拉明D.金刚烷胺E.澳隐亭13.关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的A.静止性震颤、肌强直、慌张步态B.静止性震颤、面具脸、肌强直C.运动迟缓、搓丸样动作、肌强直D.静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓E.静止性震颤、面具脸、运动迟缓14.帕金森病A.中枢神经系统脱髓鞘疾病B.周围神经系统脱髓鞘疾病C.神经一肌肉传递障碍性疾病D.血清钾低E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失15.接近震颤麻痹病因治疗的药物是A.苯海索B.地西津C.左旋多巴D.新斯的明E.利血平16.震颤麻痹的患者哪类药物禁止使用A.金刚烷胺B.抗胆碱能药物C.单胺氧化酶抑制剂D.多巴胺受体激动剂E.吩噬嚓类药物17.帕金森病最常见的首发症状A.静止性震颤B.铅管样肌强直C.齿轮样肌强直D.慌张步态E.小步态18.帕金森病不会出现的体征是A.手搓丸样震颤B.齿轮样肌强直C.面具脸D.挤奶妇手法E.慌张步态19.关于帕金森病以下的哪项表述是不正确的A.多在中老年期发病B.主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直C.通常的辅助检查无特殊发现D.早期发现、早期治疗可治愈E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者20.关于帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的A.脑脊液检查对诊断颇有价值B.头部影像学检查有特征性表现C.一经确诊应首选左旋多巴治疗D.多巴丝脱是由左旋多巴加节丝腆组成，疗效优于左旋多巴E.服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药21.下列哪项不符合小舞蹈病的体征A.舞蹈样不自主运动B.挤奶妇手法C.肌张力减低D.反射减弱或消失E.写字过小征22.小舞蹈病治疗A.用抑制胆碱能活性药物B.不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物C.用增强多巴胺活胜的药物D.用丙戊酸钠或卡马西平E.用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物23.小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关A.金黄色葡萄球菌B. A型溶血性链球菌C.肺炎支原体D.李斯特杆菌E.结核杆菌24.关于小舞蹈病下列哪项表述是不正确的A.是风湿热在神经系统的表现B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变C.儿童和青少年多见D.即使不治疗也可自行缓解E.治愈后不再复发25.下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的A.血沉加快 B抗锌球菌溶血素“O'，滴度增加C.血清可检出神经元抗体 D.脑电图改变无特异性E.头部MRI检查无异常26.下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的A.舞蹈症状可应用地西浮B.应给予糖皮质激素C.病症轻者可不用抗链球菌治疗D.舞蹈症状可用氯丙嗓E.可应用免疫球蛋白静脉注射27.下列哪项不符合小舞蹈病A.成年发病B.有风湿热表现C.舞蹈样动作D.可有共济失调E.常有精神症状28.左旋多巴的副作用不包括A.恶心、呕吐B.症状波动C.运动障碍D.下肢网状青斑E.精神症状29.下列药物中治疗舞蹈症状的是A. DA受体阻断剂B. DA受体激动剂C.单胺氧化酶抑制剂D.增加中枢DA储藏的药物E.左旋多巴30.小舞蹈病的临床表现不包括A.舞蹈样动作 B，挤奶妇手法 C.肌张力增高 D.精神症状 E.可伴有心脏病31.肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关A.铁B.铜C.铅D.一氧化碳E.维生素Biz32.不符合肝豆状核变性主要临床表现的是A.锥体外系症状、肝硬化、精神症状B.肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害C.皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化D.心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化E.角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化33.下列哪项不是治疗帕金森病的药物A.苯海索B.左旋多巴C.多巴胺D.多巴丝拼E.普拉克索【A2型题】1.男患，68岁。
(完整)神经病学必考重点
神经病学必考重点【单选】1、迟缓性瘫痪临床表现：肌力减退、肌张力减低或消失（无“折刀”现象)、腱反射减弱或消失、肌肉萎缩明显.P822、单纯疱疹脑炎(HSE）的病理：脑实质中出血性坏死;嗜酸性包涵体；（袖套状淋巴细胞浸润,小胶质细胞增生，神经细胞弥漫性变性坏死）。
P2353、几种失语症的特点：①Broca失语：表达性失语或运动性失语；②Wernicke失语：听觉性失语或感觉性失语；③传导性失语：流利性口语，但大量错词（能感知）;④经皮质性失语综合征（分水岭区失语综合症）：复述相对保留；⑤完全性失语；⑥命名性失语：遗忘性失语,命名不能。
P694、延髓麻痹（真性延髓麻痹、球麻痹）的表现：声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。
P465、根性感觉障碍特点:剧烈放射性疼痛P606、高血压脑出血部位：(脑内细小动脉在长期高血压作用下发生慢性病变破裂)基地核的壳核及内囊区.P1897、动眼神经麻痹表现：上睑下垂，眼球向外下斜视，不能内上、内向、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失.P348、视野缺损定位:①双眼颞侧偏盲:视交叉中部；②双眼对侧同向性偏盲:视束、外侧膝状体、视辐射及视皮质；③双眼对侧同向上象限盲：颞叶后部；④双眼对侧同向下象限盲：顶叶。
P779、脑血栓形成病因：动脉粥样硬、（动脉炎)P17610、帕金森病变部位：黑质P27811、脑干损害表现：交叉性瘫P1412、周围、中枢性面瘫鉴别：周围：同侧面肌瘫痪；中枢：对侧下面部表情及瘫痪。
P4113、吉兰-—巴雷综合征（G BS、格林巴利）临床表现：肢体对称性物理、肢体感觉异常、双侧面神经麻痹、自主神经功能障碍。
P35014、多发性硬化（M S）病变特点：多发性、缓解--复发、空间多发性（DI S）、时间多发性（DIT）P26015、重症肌无力临床特点：受累骨骼肌病态疲劳、休息后减轻、晨轻暮重、胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
P36616、偏头痛临床特点：发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛P15817、蛛网膜下出血S A H并发症：①再出血;②脑血管痉挛（CV S）；③急性或亚急性脑积水；④其他，如癫痫发作、低钠血症等.P19418、老年痴呆（阿尔茨海默病）临床表现：记忆障碍、思维和判断力障碍、性格改变和情感障碍、不能完成日常事项。
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DA
ACh
DA与ACh递质系统 相互拮抗, 维持平衡
调节正常的基底节环路功能
协调不同肌群动作, 调节肌张力
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10
病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞70%)
DA↓
ACh功能相对亢进
神经生化改变 与症状成正比
肌张力↑, 运动↓
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临床表现
PD主要的临床症状
1. 静止性震颤
2. 肌强直
3. 运动迟缓
4. 姿势障碍
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12
辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓
②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变
③PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测
第十一章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 7 版)
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1
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系 病(extraparamidial disease)
❖ 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 ❖ 病变部位为基底核(basal ganglia)
肝细胞中
铜作为辅基参与 多种生物酶合成
Cu＋＋ 白蛋白
P型铜, 结合疏松 容易沉积在组织中
临 床 症 状
肝脏 肾脏 角膜
Cu＋＋ Cu＋＋
脑
P
型
铜
Cu＋＋ α-2球蛋白
转
运
铜蓝蛋白, 结合紧密
ATP
氧化酶活性, 呈蓝色
酶
WD蛋白 缺陷
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WD基因 13q14-21突变
21
病因&发病机制
遗传: 常染色体隐性 人群杂合子频率1/100~1/200, 家族史达25%~50%
临床特征:
➢ 静止性震颤 ➢ 运动迟缓 ➢ 肌强直 ➢ 姿势步态异常
病理特征:
➢ 黑质多巴胺(DA)能神经元 变性缺失
➢ 路易体(Lewy body)形成
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6
AN
ESSAY
ON THE
SHAKING PALSY
CHAPTER I
DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES
基因突变
功能蛋白异常
P型铜↑
脑\肝\肾& 角膜铜沉积
◙ WD基因位于
13q14-21 ◙ 多种突变型 ◙ 基因突变位点位
于ATP酶功能区
◙ P型铜转运ATP酶 (WD蛋白) 3个功能区
◙ 金属离子结合区 ◙ ATP酶功能区 ◙ 跨膜区
自由基损伤
结构功能 改变
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22
病理
病变累及肝\脑\肾&角膜等
④血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
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13
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤
(2) (继发性)帕金森综合征
• 弥散性路易体病(DLBD)
(3) 变性(遗传性)帕金森综合征 • 肝豆状核变性(WD)
• 亨廷顿舞蹈病(HD)
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• 多系统萎缩(MSA) • 进行性核上性麻痹(PSP) • 皮质基底节变性(CBGD)
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16
治疗
2. 外科治疗
TM
Activa
运动控制系统
②脑深部电刺激(DBS)
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17
预后
变性疾病, 无根治方法 早期患者: 合理的DA治疗, 可维持数年工作&
生活自理能力 晚期患者: 全身僵直, 卧床不起
常见的死因：肺炎、骨折等并发症
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18
第四节 肝豆状核变性 Hepatolenticular Degeneration, HLD
兴奋氨基酸
黑质DA 能神经元
死亡
床 症
细胞凋亡
状
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8
病理
◙ 病变部位 ➢ 黑质
◙ 其他受累脑区 ➢ 中缝核 ➢ 迷走神经背核
典型病理特点
◙ 黑质致密区DA能神经元 进行性大量丧失(50%~70%)
◙ 残留的黑质DA能神经元胞浆内 出现嗜酸性包涵体Lewy体
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9
生化病理
黑质纹状体神经递质系统
两类临床综合征
▲ 肌张力增高-运动减少综合征 ▲ 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 ▼ 肌张力降低-运动过多综合征 ▼ 特征: 异常不自主运动
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2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
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概念
◙ 也称Wilson病(WD), Wilson(1912)首先描述 ◙ 患病率0.5~3/10万, 我国较多见
◙ 铜代谢障碍 →脑基底节变性&肝功能损害
◙ 临床特征: ➢ 神经系统表现: 锥体外系症状、精神症状 ➢ 角膜: K-F色素环 ➢ 肝硬化\肾功能损害
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病因&发病机制
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD
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5
概念
❖ 帕金森病(Parkinson disease, PD) -- 震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病
肝
细胞脂肪变性\含铜颗粒增加\线粒体破坏 肝细胞灶性坏死\纤维增生→结节性肝硬变
神经元显著减少\脱失,
脑
轴突变性, 星形胶质细胞增生 壳核病变明显, 苍白球&尾状核次之, 皮质
亦可受侵
角膜
缘后弹力层、内皮细胞浆内棕黄色细小铜
颗粒沉积
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临床表现
常见于儿童期&青少年期 缓慢发展, 可阶段性缓解\加重,亦可进展迅速 神经系统症状&体征 肝脏硬化等肝脏损害症状 眼部K-F环 其他: 肾功能损害, 骨&皮肤改变
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治疗
治疗目的
缓解症状, 减轻生活残疾 避免\推迟\减轻药物并发症&不良反应 神经保护治疗, 减缓\阻断神经变性过程
Байду номын сангаас
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治疗
1. 药物治疗 2. 手术治疗 3. 康复治疗
对症治疗, 恢复DA-ACh平衡 抗ACh (安坦)
拟DA
促进DA释放 (金刚烷胺) L-Dopa替代 (L-Dopa) DA受体激动 (溴隐亭) L-Dopa增效剂 (恩托可朋)
SHAKING PALSY (Paralysis Agitans)
Monograph by James Parkinson Parkinson(1817)首先描述
(1817)
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病因&发病机制
PD发病可能与多种因素有关, 多种发病机制参与
环境因素
遗传因素
生理老化
自由基
临
线粒体功能衰竭 钙超载