冷抗体型自身免疫性溶血性贫血有哪些症
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血锁定编辑本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑王文生(主任医师)北京大学第一医院血液内科自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。
西医学名自身免疫性溶血性贫血英文名称Autoimmune hemolytic anemia，AIHA所属科室内科 - 血液内科主要症状贫血，头晕等主要病因系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，淋巴增殖病，感染，肿瘤传染性无传染性目录1疾病分类2疾病病因3发病机制及病理生理4临床表现5实验室检查6诊断与鉴别诊断7疾病治疗8疾病预后9疾病预防疾病分类根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体）和冷抗体型（20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM）。
还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体（Donath-Landsteiner antibody），在20℃以下时可结合于红细胞表面，固定补体，当温度升高至37℃时，已结合在红细胞上的补体被依次激活，导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）。
温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见，冷抗体型的抗原多为Ii，PCH时以P抗原为主。
根据是否存在基础疾病，温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。
疾病病因原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。
继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等；④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等；⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。
自身免疫性溶血性贫血-湖北中山医院
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗发表者：严匡华自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。
根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。
温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和C3。
冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。
AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。
尽管多数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。
本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。
AIHA的诊断温抗体型AIHA的临床表现临床表现多样。
温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主；急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。
1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。
温抗体型AIHA的实验室检查血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。
外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。
网织红细胞多升高。
骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。
15％患者出现幼红细胞巨幼样变。
如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。
提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。
②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血是一种由于针对溶血因子、抗原颗粒或抗
体导致红细胞提前破坏而引起的贫血类型。
它具有不一样的诊断标准，目前普遍认为应用多方面诊断才能确诊自身免疫性溶血性贫血。
一、血液病理学检查
血液病理学包括血象检查、溶血试验：血象检查中，血红蛋白与血小
板偏低，红细胞分布宽度可增宽，血细胞抗凝试验可出现贫血紊乱；
溶血试验中，完全性溶血试验可显示红细胞减少；呈试可检出免疫性
抗体，表明出现免疫性溶血。
二、抗体检测
自身免疫性溶血性贫血的诊断可采用抗Nikolsky（NA）、反飞行抗体（FA）、反脆皮病毒抗体（CB）和反抗乙型肝炎病毒抗体（AV）的实
验检查，四者均有可能存在。
若其中任一项抗体检出异常，即表明该
患者可能患有自身免疫性溶血性贫血。
三、病理学检查
病理学检查可以提供初步诊断线索，尤其是处理组织标本后冰冻切片
上可见叠层脱落细胞和少量脱水细胞在原发性贫血中是间接但重要的
诊断证据。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准主要涉及血液病理学，抗体检测
及病理学检查，从多方面综合考虑才能确诊。
但在确诊此类贫血症状前，应先排除其它原因性贫血，如心血管及消化系统病变，营养不良
甚至贫血病毒侵袭等。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
简介
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（Cold Agglutinin Disease, CAD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是体内产生的冷抗体攻击自身的红细胞，导致溶血现象的发生。
本文将从病因、诊断、治疗等方面细致介绍冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。
病因
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因主要与免疫系统失调有关，在寒冷环境下，体内产生的抗体与红细胞表面抗原结合，形成大分子复合物而引发溶血反应。
遗传因素、感染、药物等因素也可能诱发该病症的发生。
症状
患者常见的症状包括乏力、贫血、皮肤苍白、黄疸、寒战等。
在暴露于低温环境后，患者可能出现手指或脚趾憋青、发绀等症状。
诊断
诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血需进行详细的病史询问、体格检查以及相关实验室检查。
实验室检查包括血液学检查、免疫学研究、凝集试验等，确诊需综合分析。
治疗
治疗冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要方式是控制病情发展，减少溶血反应。
常用治疗方法包括输血、激素疗法、免疫抑制剂等。
在寒冷环境下，患者需保持体温、避免寒冷刺激。
预后
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的预后与病情严重程度、治疗效果密切相关。
通过规范治疗和生活方式管理，一些患者预后良好，但也有部分病例可能发展为严重贫血、器官功能损害等严重后果。
结语
综上所述，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血是一种临床罕见但危害严重的自身免疫性病症。
早期诊断、规范治疗和生活方式管理对于提高患者的生活质量和降低并发症发生率至关重要。
希望本文对读者对该疾病有更深入的了解和认识。
10自身免疫性溶血性贫血(3)
10自身免疫性溶血性贫血病例(3)
自身免疫性溶血性贫血病的特点总结：
1，溶血病时骨髓象总是：红细胞增生活跃，幼红细胞增生明显，粒红比例多是缩小或倒置。
所以，幼稚红细胞（也叫有核红细胞）多见于溶血性贫血。
2，溶血病时的血象总是：红细胞有异形、碎片、靶形，有核红增多、嗜多色。
温抗体型自免溶贫还有红细胞自身凝集、可见RBC被吞噬。
泠凝集素综合症还有红细胞呈串钱状、自身凝集，制备血片难，网织红↑。
3，抗人球蛋白T均是阳性。
4，唯一的双相溶血素抗体（D-L抗体）的是陈发性冷性Hb尿症。
5，抗体的类型：温抗体的多是IgG型，冷抗体的多是IgM型
（但有例外：泠凝集素综合症则是IgG型）。
2022冷凝集素疾病的诊疗进展(全文)
2022冷凝集素疾病的诊疗进展（全文）冷凝集素疾病是冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（cAIHA）中的重要类型,临床表现为冷凝集素（CA）介导的溶血性贫血及周围循环症状，包括原发性冷凝集素病（CAD）和继发性冷凝集素综合征（CAS\随着诊断技术的进步及新药的出现，冷凝集素疾病的诊治有所进展，本文我们就近年来冷凝集素疾病诊治的相关进展综述如下，尤其关注近年来针对B细胞治疗及补体抑制剂治疗相关临床试验。
一、CA特征认识CA是由B细胞产生的自身抗体,低温时凝集红细胞启动补体介导的溶血。
其生理功能始终没有明确，可能为原始脊椎动物免疫系统的残留。
虽然CAD与CAS中都有CA,但两者的CA具有不同特征。
首先,产生CA 的细胞在CAD和继发于淋巴瘤的CAS中是单克隆的，在继发于感染的CAS 中是多克隆的。
此外，90%以上CAD患者的CA是对红细胞表面I/i血型抗原特异的单克隆IgMK,偶有对Pr抗原特异的；而CAS的CA是对I/i特异的IgG或IgM,轻链表型可以是人或K。
CAIgM重链85%以上是由14号染色体q臂上的IGHV4-34基因编在CAD中z码，该基因是CA活性的基础。
IGHV4-34FRl对识别I/i抗原至关重要。
研究发现，许多患者的IGHV4-34FR3发生了KLS序列突变，该突变增强了与I 抗原结合的能力，而其突变数量与较低的HGB水平相关。
除此之外，与I抗原结合的亲和力和特异性还取决于重链互补决定区3（CDR3）和轻链可变区，而轻链多重结合序列的细微差异可能导致热振幅和临床表型的差异。
80%CAD患者的K轻链是由IGKV3-20或IGKV3-15基因编码，这些基因也和I/i抗原的识别结合有关，且大部分IGKV3-20重排患者表现出高度同源的CDR3区域,这对研发针对CAD的抗免疫球蛋白轻链疫苗提供了基础。
二、冷凝集素疾病特点及分类既往的许多文献将CAD和CAS混淆使用，而实际上CAD与CAS有所不同。
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗作者：郑杰来源：《中国社区医师》2010年第14期自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系免疫功能调节紊乱,体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿,其发病率约占全部溶血性贫血的1/4,77%发生于病因和发病机制根据抗体作用于红细胞时所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型两种。
温抗体型AIHA温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。
按其病因可分为原因不明性(特发性)及继发性两种。
温抗体型AIHA可继发于:①造血系统肿瘤,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;③感染性疾病,特别是儿童病毒感染;④免疫性疾病,如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征;⑤胃肠系统疾病,如溃疡性结肠炎等;⑥良性肿瘤,如卵巢皮样囊肿。
冷抗体型AIHA冷抗体在20℃时作用最活跃,主要系IgM。
根据抗体的不同,冷抗体型AIHA可分为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿两种。
冷凝集素综合征中自身抗体为凝集素性IgM,可直接在血循环发生红细胞凝集反应,所以是完全抗体;阵发性冷性血红蛋白尿中的自身抗体则为D-L抗体,是一种17S的IgG抗体。
冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症,阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。
本病发生机制尚未阐明,有多种学说。
近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用),导致了自身抗体的产生,部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。
患者红细胞通常认为是正常的,但其表面吸附的红细胞自身抗体,可通过巨噬细胞介导的溶血机制导致AIHA红细胞损伤。
此外,细胞毒性淋巴细胞(NK细胞)的作用也不能排除,网状内皮细胞的功能也与红细胞的免疫清除程度有关。
由温抗体型所致的溶血性贫血主要为血管外溶血,当有补体参与时,也可发生血管内溶血。
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类：免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。
这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验：包括直接（DATG）和间接（IATG）法（1）原理：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。
分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。
直接试验应用抗人球蛋白试剂【抗IgG和（或）抗C3d】与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。
间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
结果：均为阴性。
（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。
阴性不能排除免疫性溶贫。
3.冷凝集素试验（1）原理冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。
凝集反应的高峰在0℃～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。
参考值：正常人血清抗红细胞抗原的lgM冷凝集素效价小于1：32（4℃）。
（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1：1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1：1000。
4.冷热溶血试验（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0℃～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。
自身免疫性溶血性贫血的分型及临床意义
检 验 医学 与 临 床 ２ ０ １ ４年 ６月 第 １ １卷 第 １ ｌ期 Ｌ ａ ｂ Ｍｅ ｄ Ｃ ｌ ｉ ｎ ， Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ４ ， Ｖｏ １ ． １ １ ， Ｎｏ ． １ １
・
论 著 ・
自身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 的 分 型 及 临 床 意 义
黄 凌 （ 贵 州省人 民医 院检 验科 ， 贵 州贵 阳 ５ ５ ０ ０ ０ ２ ）
【 摘要】 目 的 对 自身免 疫性 贫 血 （ ＡＩ ＨＡ） 患 者红细胞 膜上结合 的 不完全抗 体进行免 疫分型 ， 为 临床 诊 断 治
疗 提 供 依 据 。方 法 采 用 天 津 协 和 千 细 胞基 因工 程 有 限 公 司生 产 的 ４种 抗 人 免 疫 球 蛋 白（ Ｉ ｇ Ｇ、 Ｉ ｇ Ａ、Ｉ ｇ Ｍ和 Ｃ ３ ） 单
ｍｏ ｌ ｙ ｔ ｉ ｃ ａ ｎ ｅ ｍｉ ａ （ ＡＩ ＨＡ）ｉ ｍｍ ｕ ｎ ｅ ｐ ｈ ｅ ｎ ｏ ｔ ｙ ｐ ｅ ｃ ａ ｎ ｂ ｅ ｄ ｏ ｎ ｅ ． Ｗｈ ｉ ｃ ｈ ｃ ａ ｎ ｂ ｅ ｍｏ ｒ ｅ ｅ ｆ ｆ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｔ ｏ ｊ ｕ ｄ ｇ ｅ ｔ ｈ ｅ ｄ ｅ ｇ ｒ ｅ ｅ ｏ ｆ ｈ ｅ ｍｏ ｌ ｙ
2017云南医疗卫生系统考试难点解析：溶血性贫血的分类
医疗卫生系统考试难点解析：溶血性贫血的分类溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。
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骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血(HA);按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的HA，如下所述：(一)红细胞自身异常所致的HA1.红细胞膜异常(1)遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。
(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常：如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
2.遗传性红细胞酶缺乏(1)磷酸戊糖途径酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。
(2)无氧糖酵解途径酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏症等。
此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA。
3.遗传性珠蛋白生成障碍(1)珠蛋白肽链结构异常：不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。
(2)珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血。
4.血红素异常(1)先天性红细胞卟啉代谢异常：如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。
(2)铅中毒：影响血红素合成可发生HA。
(二)红细胞外部异常所致的HA1.免疫性HA(1)自身免疫性HA：温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D-L抗体型)HA;原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)HA。
(2)同种免疫性HA：如血型不符的输血反应、新生儿HA等。
2.血管性HA(1)微血管病性HA：如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。
(2)瓣膜病：如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。
云南医疗卫生考试网提供云南医疗卫生招聘和云南医疗卫生考试资讯、真题资料(3)血管壁受到反复挤压：如行军性血红蛋白尿。
3.生物因：大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。
自身免疫性溶血性贫血的治疗与康复护理
自身免疫性溶血性贫血可能导致神经系统并发症 ，如头痛、眩晕等，需及时对症治疗，改善患者 的生活质量。
PART 05
患者教育与自我管理能力 培养
REPORTING
疾病知识普及教育
向患者详细解释自身免疫性溶血性贫血的发病机制、临床表现、治疗方 法及预后等相关知识。
帮助患者了解疾病的诱发因素，如感染、药物使用不当等，以加强自我 防护意识。
强调患者积极配合治疗的重要性，树立战胜疾病的信心。
药物使用指导及注意事项告知
详细告知患者所用药物的名称、剂量、 使用方法、不良反应及注意事项等。
指导患者正确使用药物，如免疫抑制剂 、糖皮质激素等，并密切观察病情变化
及药物副作用。
教育患者遵医嘱按时服药，切勿自行增 减剂量或停药，以免影响治疗效果。
自我监测技能培养
自身免疫性溶血性贫 血的治疗与康复护理
REPORTING
• 引言 • 治疗方法 • 康复护理原则 • 并发症预防与处理 • 患者教育与自我管理能力培养 • 总结与展望
目录
PART 01
引言
REPORTING
目的和背景
探讨自身免疫性溶血 性贫血的治疗方法及 康复护理措施。
强调康复护理在自身 免疫性溶血性贫血治 疗过程中的重要性。
感染预防与控制
Hale Waihona Puke 严格执行无菌操作在医疗过程中，医护人员需遵循 无菌操作规范，减少患者感染的
风险。
定期消毒
患者的生活环境和医疗设施需定 期进行消毒，以降低感染的发生
率。
抗生素使用
在必要情况下，患者可在医生指 导下使用抗生素，以预防和治疗
感染。
血栓形成风险评估及干预措施
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血引发什么疾病？
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血引发什么疾病？
*导读：严重病例可有明显的血红蛋白尿并发一过性肾衰竭。
肾衰竭是各种慢性肾脏疾病发展到后期引起的肾功能部分或者
全部……
严重病例可有明显的血红蛋白尿并发一过性肾衰竭。
肾衰竭是各种慢性肾脏疾病发展到后期引起的肾功能部分或者全部丧
失的一种病理状态。
肾衰竭可分为急性肾衰竭及慢性肾衰竭，急性肾衰竭的病情进展快速，通常是因肾脏血流供应不足（如外伤或烧伤）、肾脏因某种因素阻塞造成功能受损或是受到毒物的伤害，引起急性肾衰竭的产生。
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溶血的常见类型和特点
溶⾎的常见类型和特点来源：医学之声作者：⽂哥溶⾎的常见类型和特点。
⼀、溶⾎性贫⾎VS溶⾎状态VS溶⾎性黄疸溶⾎性贫⾎：溶⾎，⾻髓不能代偿，出现贫⾎。
溶⾎状态：指存在溶⾎，但⾻髓代偿，⽆贫⾎。
溶⾎性黄疸：溶⾎状态，出现黄疸，不⼀定有贫⾎。
⼆、溶⾎的分类分类：⾎管内溶⾎、⾎管外溶⾎、原位溶⾎①⾎管内溶⾎：红细胞在⾎液循环被破坏，出现⾎红蛋⽩⾎症，⼤量⾎管内溶⾎可出现⾎红蛋⽩尿，慢性⾎管内溶⾎可出现含铁⾎黄素尿。
②⾎管外溶⾎：红细胞在脾脏等单核巨噬细胞系统被破坏。
③原位溶⾎/⽆效红细胞⽣成：⾻髓内幼红细胞来不及释放⼊⾎就在⾻髓内被破坏，本质还是⾎管外溶⾎。
三、常见病因溶⾎常见病因有红细胞⾃⾝因素如红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋⽩⽣成障碍等，以及红细胞外部因素如⾃⾝免疫性溶⾎、⾎管性溶⾎、⾎型不合，此外，还有药物、感染、理化因素等。
红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性棘形红细胞增多症，遗传性⼝形红细胞增多症，阵发性睡眠性⾎红蛋⽩尿（PNH）。
红细胞酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏症。
遗传性珠蛋⽩⽣成障碍：地中海贫⾎/海洋性贫⾎，异常⾎红蛋⽩病。
免疫性溶⾎：温抗体型/冷抗体型的⾃⾝免疫性溶⾎性贫⾎。
⾎管性溶⾎：⾎栓性⾎⼩板减少性紫癜、溶⾎尿毒综合征、DIC、败⾎症。
瓣膜病、⾎管炎、⾎管壁被挤压如⾏军性⾎红蛋⽩尿。
其它：蛇毒、疟疾、⿊热病、⼤⾯积烧伤、亚硝酸盐中毒等。
四、⼏种常见的溶⾎的特点1.遗传性球形红细胞增多症红细胞膜缺陷→⾎管外溶⾎常染⾊体显性遗传、常染⾊体隐性遗传。
①溶⾎机制：红细胞为球形，变形性、柔韧性降低，通过脾脏时病理破坏，发⽣⾎管外溶⾎。
②临床特点：反复溶⾎性贫⾎、间歇性黄疸、脾⼤，常见并发症为胆囊结⽯。
③检查：红细胞渗透脆性增加，外周⾎的细胞形态：球形红细胞增多＞10%。
2.G-6-PD 缺乏症红细胞酶X连锁不完全显性遗传。
①溶⾎机制：红细胞磷酸戊糖旁路代谢的葡萄糖6磷酸酶活性降低，还原型⾕胱⽢肽减少，红细胞对氧化的攻击敏感性增⾼，细胞膜脂质过氧化时可发⽣急性溶⾎。
自身免疫性溶血性贫血血液病诊疗指南
自身免疫性溶血性贫血血液病诊疗指南自身免疫溶血性贫血( AIHA)因免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面而引起的一种红细胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。
【临床表现】1. 贫血起病缓慢，患病数月以后才有贫血表现。
偶急性起病，伴有寒战、高热、腰背疼痛、呕吐及腹泻，甚至出现休克和神经系统表现。
2. 皮肤黏膜苍白，1／3患者出现黄疸，半数以上出现脾脏肿大，部分患者有肝脏和淋巴结肿大。
【实验室检查】1. 血象正细胞性贫血，网织红细胞增高，急性溶血，白细胞增高，血小板多数正常。
2. 骨髓象幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼红细胞最多，细胞形态多正常。
【诊断要点】1．贫血兼有黄疸、脾大。
2．网织红细胞升高。
-3．周围血出现幼红细胞、豪—周(Howell—Jolly)小体、幼粒细胞。
4．骨髓幼红细胞增生。
5．血清间接胆红素增高，尿胆原增高，尿胆红素阴性。
6．直接Coombs试验或者间接阳性。
【鉴别诊断】1．阵发性睡眠性血红蛋白尿为慢性持续性血管内溶血，可出现血红蛋白尿发作，常在睡眠时加重；酸溶血试验和糖水试验阳性；尿含铁血黄素阳性，而Coombs试验阴性。
2．遗传性球形细胞增多症多为自幼发病；自身红细胞溶血试验阳性，加入葡萄糖后可明显纠正；Coombs试验阴性。
3．血栓性血小板减少性紫癜有不同程度的出血表现和神经精神系统的异常表现；血涂片可见较多破碎红细胞和畸形红细胞；Coombs试验阴性。
【治疗】1．病因治疗积极寻找病因，治疗原发病最为重要。
2．糖皮质激素，为治疗温抗体型AIHA的主要药物，开始治疗剂量要足够。
1～1.5mg／kg，血象恢复正常后，可以逐渐减量，5～10mg／d需维持3～6月。
3．脾切除应用足量肾上腺皮激素3周仍无效者或所需强的松维持量超过10mg／d者，应考虑脾切除。
4．免疫抑制剂肾上腺皮质激素及切脾无效、切脾有禁忌、强的松维持量超过10mg／d者可硫唑嘌呤口服，50mg每日2次，有效者可予25mg隔日1次或每周2次，维持半年，用药4周无效者停用。
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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血有哪些症
*导读：本文向您详细介绍冷抗体型自身免疫性溶血性贫血症状，尤其是冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的早期症状，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血有什么表现？得了冷抗体型自身免疫性溶血性贫血会怎样？以及冷抗体型自身免疫性溶血性贫血有哪些并发病症，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血还会引起哪些疾病等方面内容。
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*冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见症状：
皮肤苍白、乏力、蛋白尿、发绀、淋巴结肿大
*一、症状
一、症状
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。
原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。
通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季，多不伴有寒战、发热和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀症，一经加温即见消失。
随着环境温度降低，流向皮肤及皮下组织血液中的冷抗体(IgM)作用活跃，致使红细胞凝集并与补体相结合。
红细胞凝集导致局部血流滞缓，这是手足发绀的主要原因。
与Raynaud征不
同，所有的手指都可受累，先转为暗灰色，低温暴露时间较久者可变为白色。
在罕见情况下，凝集红细胞堵塞小血管而致指端发生坏疽。
患者体征很少，除贫血和黄疸外，肝、脾、淋巴结肿大都不明显。
感染引起的CAS病程经过短暂，常在感染发生后2～3周出现症状(此时冷凝集素滴度达峰值)，经过2～3周后可自发缓解。
典型症状有苍白和黄疸，寒冷环境下可有手足发绀。
二、诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据：①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性，呈C3型。
另外，若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性，方可诊断原发性。
*以上是对于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的症状方面内容的相关叙述，下面再看下冷抗体型自身免疫性溶血性贫血并发症，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血还会引起哪些疾病呢？
*冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见并发症：
肾功能衰竭
*一、并发病症
严重病例可有明显的血红蛋白尿并发一过性肾衰竭。
肾衰竭是各种慢性肾脏疾病发展到后期引起的肾功能部分或者全部丧
失的一种病理状态。
肾衰竭可分为急性肾衰竭及慢性肾衰竭，急性肾衰竭的病情进展快速，通常是因肾脏血流供应不足(如外伤或烧伤)、肾脏因某种因素阻塞造成功能受损或是受到毒物的伤害，引起急性肾衰竭的产生。
*温馨提示：以上就是对于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血症状，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“冷抗体型自身免疫性溶血性贫血”可以了解更多，希望可以帮助到您！。