(6)线粒体
医学细胞生物学-6 线粒体
第六章线粒体与细胞的能量转换1化学组成和遗传体系。
2第一节线粒体的基本特征●一、线粒体的形态、数量和结构●二、线粒体的化学组成●三、线粒体的遗传体系●四、线粒体核编码蛋白质的转运●五、线粒体的起源●六、线粒体的分裂与融合●七、线粒体的功能 3一、线粒体的形态、数量和结构1.线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关形态：光镜下，线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状4大小：细胞内较大的细胞器。
一般直径：0.5—1.0um;长度：3um。
骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米数目：不同类型的细胞中差异较大。
最少的细胞含1个线粒体，最多的达50万个。
正常细胞中：1000—2000个。
●单细胞鞭毛藻中1个线粒体●巨大变形虫中约50万个线粒体●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个5分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。
通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间●细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象●肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘；●有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。
总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞可塑性较大。
67 2. 超微结构：线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构☆内膜与外膜套叠形成囊中之囊☆内、外囊膜不相通☆内外膜组成线粒体的支架 8(1) 外膜（outer membrane ）：包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚5—7nm ，平整、光滑。
外膜的1/2为脂类，1/2为蛋白质。
外膜含有多种转运蛋白，形成较大的水相通道跨越脂质双层，φ：2-3nm ，允许分子量为10 K 以内的物质可以自由通过。
生物化学试题及答案(6)
生物化学试题及答案（6)第六章生物氧化【测试题】一、名词解释1.生物氧化2.呼吸链3。
氧化磷酸化4。
P/O比值5.解偶联剂6.高能化合物7。
细胞色素8.混合功能氧化酶二、填空题9．琥珀酸呼吸链的组成成分有____、____、____、____、____.10．在NADH 氧化呼吸链中，氧化磷酸化偶联部位分别是____、____、____，此三处释放的能量均超过____KJ。
11．胞液中的NADH+H+通过____和____两种穿梭机制进入线粒体，并可进入____氧化呼吸链或____氧化呼吸链，可分别产生____分子ATP或____分子ATP。
12．ATP生成的主要方式有____和____.13．体内可消除过氧化氢的酶有____、____和____。
14．胞液中α—磷酸甘油脱氢酶的辅酶是____，线粒体中α—磷酸甘油脱氢酶的辅基是____。
15．铁硫簇主要有____和____两种组成形式，通过其中的铁原子与铁硫蛋白中的____相连接。
16．呼吸链中未参与形成复合体的两种游离成分是____和____。
17．FMN或FAD作为递氢体,其发挥功能的结构是____.18．参与呼吸链构成的细胞色素有____、____、____、____、____、____。
19．呼吸链中含有铜原子的细胞色素是____.20．构成呼吸链的四种复合体中，具有质子泵作用的是____、____、____。
21．ATP合酶由____和____两部分组成，具有质子通道功能的是____，____具有催化生成ATP 的作用。
22．呼吸链抑制剂中,____、____、____可与复合体Ⅰ结合，____、____可抑制复合体Ⅲ，可抑制细胞色素c氧化酶的物质有____、____、____。
23．因辅基不同，存在于胞液中SOD为____,存在于线粒体中的 SOD为____，两者均可消除体内产生的____.24．微粒体中的氧化酶类主要有____和____。
第六章 线粒体
第六章线粒体名词解释1、电子传递链electron-transport chain膜上一系列由电子载体组成的电子传递途径。
这些电子载体接受高能电子，并在传递过程中逐步降低电子的能量，最终将释放的能量用于合成ATP或以其他能量形式储存。
2、化学渗透学说chemiosmosis氧化磷酸化的耦联机制。
电子经电子传递链传递后，形成跨线粒体内膜的质子动力势，用以驱动ATP合成酶合成ATP。
3、结合变构模型binding change model利用质子动力势驱动ATP合成酶构象发生改变，将ADP和无机磷合成ATP的模型。
4、孔蛋白porin存在于线粒体和叶绿体外膜上的整合膜蛋白，形成非选择性的通道。
5、内共生学说endosysmbiont theory关于叶绿体和线粒体起源的假说，认为叶绿体和线粒体起源于被原始真核细胞吞噬的共生原核生物。
6、线粒体mitochondrion将储存在有机物中的能量通过氧化磷酸化过程形成ATP的细胞器。
线粒体是一种能量转换细胞器，还参与细胞凋亡等重要生理过程。
7、氧化磷酸化oxidative phosphorylation底物在氧化过程中产生高能电子，通过线粒体内膜电子传递链，将高能电子的能量释放出来转换成质子动力势进而合成ATP的过程。
8、ATP合酶ATP synthase位于线粒体内膜或叶绿体的类囊体膜上，通过氧化磷酸化或光合磷酸化催化ADP和无机磷合成ATP的酶，由F1头部和嵌入膜内的F0基部组成，也常见于细菌膜上。
9、线粒体膜间隙intermembrane space线粒体内膜和外膜之间的间隙，约6～8nm，其中充满无定形的液体，含有可溶性的酶、底物和辅助因子。
膜间隙的标志酶是腺苷酸激酶。
10、嵴cristae线粒体内膜向基质折褶形成的结构称作嵴(cristae), 嵴的形成使内膜的表面积大大增加。
11、电子载体electron carriers在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传递下去的物质称为电子载体。
细胞生物学总结(复习重点)——6.线粒体叶绿体
1、氧化磷酸化：电子从NADH或FADH2经呼吸链传递给氧形成水时，同时伴有ADP磷酸化形成ATP，这一过程称为氧化磷酸化。
2、电子传递链（呼吸链）：在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物，它们是传递电子的酶体系，由一系列能可逆地接受和释放电子或H+的化学物质所组成，在内膜上相互关联地有序排列，称为电子传递链或呼吸链。
3、ATP合成酶：ATP合成酶广泛存在于线粒体、叶绿体、异养菌和光合细菌中，是生物体能量转换的核心酶。
该酶分别位于线粒体内膜、类囊体膜或质膜上，参与氧化磷酸化和光合磷酸化，在跨膜质子动力势的推动下催化合成ATP。
4、半自主性细胞器：线粒体和叶绿体的生长和增殖是受核基因组及其自身的基因组两套遗传系统的控制，所以称为半自主性细胞器。
5、光合磷酸化：由光照所引起的电子传递与磷酸化作用相偶联而生成ATP的过程，称为光合磷酸化。
6. 导肽：引导蛋白到线粒体中去的具有定向信息的特异氨基酸序列转运肽：细胞之中合成叶绿体前体蛋白，在N端地额外的氨基酸序列7.PS2：反应中心复合物+补光复合物，利用吸收的光能在类囊体膜腔一面氧化水，建立质子梯度Ps1利用吸收的光能或传递来的激发能在类囊体的基质侧还原形成NADPH1.线粒体的形态结构外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)，通透性较高。
内膜（inner membrane）：高度不通透性，向内折叠形成嵴（cristae）。
含有与能量转换相关的蛋白。
膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。
基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA, RNA2.氧化磷酸化氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机分子中储藏的能量到高能电子到质子动力势到ATP氧化过（1）呼吸链主要可以分为两类，既NADH呼吸链和FADH2呼吸链，电子传递链的四种复合物(哺乳类)复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶复合物（既是电子传递体又是质子移位体）复合物Ⅱ：琥珀酸脱氢酶复合物（是电子传递体而非质子移位体）复合物Ⅲ：细胞色素bc1复合物（既是电子传递体又是质子移位体）复合物Ⅳ：细胞色素C 氧化酶（既是电子传递体又是质子移位体）四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、Fe-S中心、辅酶Q。
线粒体名词解释
线粒体名词解释线粒体是细胞内的一种细胞器，存在于几乎所有真核生物的细胞内。
线粒体是细胞的能量合成和供应中心，其主要功能是参与细胞的呼吸作用，通过氧化磷酸化反应产生ATP分子来提供细胞所需的能量。
线粒体还参与合成一些重要的细胞代谢产物，如氨基酸、脂类和胆固醇。
线粒体的结构线粒体呈椭圆形或长圆形，具有双层膜结构，外层膜相对光滑，内层膜有发达的折叠系统，形成许多棒状结构，称为内膜棒。
内膜棒上有许多鳃状突起，称为线粒体旨（cristae），它们增加了线粒体内膜的表面积，提高了呼吸作用和氧化磷酸化的效率。
线粒体内膜与内质网（ER）的外膜相连，形成线粒体-内质网联系。
线粒体的呼吸作用线粒体的呼吸作用是指将生物有机物（如葡萄糖、脂肪酸和氨基酸）氧化分解为二氧化碳和水，释放出大量的能量。
呼吸作用分为有氧呼吸和无氧呼吸两种形式。
有氧呼吸是指在氧气存在的条件下，通过线粒体内的氧化磷酸化过程，将生物有机物完全氧化为二氧化碳和水，并产生ATP分子。
有氧呼吸分为三个阶段：糖解过程、Krebs循环和氧化磷酸化。
糖解过程将葡萄糖分解为丙酮酸，Krebs循环将丙酮酸进一步氧化为二氧化碳，并释放出能量。
氧化磷酸化过程通过电子传递链，将氧化过程释放的能量转化为化学能，合成ATP分子。
无氧呼吸是指在没有氧气的条件下，通过线粒体内的乳酸发酵和酒精发酵过程，将生物有机物氧化为乳酸或乙醇，并释放出一部分能量。
无氧呼吸是在有氧呼吸受限的条件下，细胞为了维持一定的ATP供应而采取的一种代谢途径。
线粒体的其他功能除了参与细胞的呼吸作用，线粒体还具有其他重要功能。
首先，线粒体参与合成一些重要的细胞代谢产物，如氨基酸、脂类和胆固醇。
其次，线粒体参与细胞的离子平衡调节，特别是钙离子的存储和释放。
线粒体内膜上存在有大量的Ca2+通道和Na+/Ca2+交换蛋白，调节细胞内钙离子浓度。
此外，线粒体还参与调节细胞的凋亡（细胞自我死亡）过程，通过释放细胞凋亡信号分子，触发细胞凋亡的级联反应。
(6)线粒体
（一）形态:多种多样：线状、粒状或杆状。
• 直径 0.5~1μm，长 1.5~3.0μm，在胰脏外分泌
细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。
管状嵴线粒体
（二）数量分布
• 肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%，许 多哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。 • 通常分布在细胞功能旺盛的区域。 –在肾细胞中靠近微血管，在精子中分布在鞭 毛中区。
小鼠肾曲管上皮细胞冰冻蚀刻
二、线粒体的化学组成
（一）主要化学成分 • 蛋白质、脂类和水分子 • 蛋白占干重的65-70%，脂类占25-30%。 • （二）酶的定位分布
（三）电子载体
• NAD、黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白、辅酶Q等。
• 1、NAD：即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamide
布。
• 用超声波破碎线粒体，形成颗粒朝外的小膜泡，称
亚线粒体颗粒，具有正常的电子传递和磷酸化的功
能。
• 用细胞色素c的抗体能够抑制完整线粒体的氧化磷
酸化，但不能抑制亚线粒体颗粒的氧化磷酸化，为
什么？
Chemiosmotic Theory
（五）ATP合酶（ATP synthetase）
• 状如蘑菇，属F型质子泵。
• 其要点如下：
• 1．ATP酶利用质子动力势，发生构象改变，
改变与底物的亲和力，催化ADP与Pi形成
ATP。
• 2．F1具有三个催化位点，但在特定的时间， 三个催化位点的构象不同（L、T、O），与 核苷酸的亲和力不同。
• 3．质子通过F0时，引起c亚基构成的环旋转，
从而带动γ亚基旋转，由于γ亚基的端部是高度
krebs1953诺贝尔奖三羧酸循环tricarboxylicacidcycletca?电子传递链又称呼吸链主要成分是线粒体内膜上的蛋白复合物这些复合物进行电子传递h的传递及氧的利用产生h2o和atp222四电子传递偶联氧化磷酸化fmnfesfmnfescytccytbfescytacyta3??电子传递链电子传递链就是通过一系列的氧化还原反就是通过一系列的氧化还原反应将高能电子从应将高能电子从nadhnadh或或fadhfadh22最终传递给最终传递给分子氧分子氧生成??同时随着电子能量同时随着电子能量生成水水
2022届-新高考-一轮复习-人教版-生物膜系统在成分、结构和功能上的联系--教案
考点二生物膜系统在成分、结构和功能上的联系1.生物膜系统的组成和功能图2-6-52.生物膜系统在成分上的联系(1)各种生物膜组成成分基本相似:均是由等组成,体现了生物膜系统的。
(2)每种成分所占的比例不同,体现了生物膜系统的。
3.生物膜系统在结构上的联系图2-6-6【易错辨析】(1)分泌蛋白的修饰、加工由内质网和高尔基体共同完成。
( )(2)生物膜系统是生物体内所有膜结构的统称。
( )(3)叶绿体的基质中没有与光合作用有关的酶。
( )(4)生物膜之间的囊泡运输依赖膜的流动性且不消耗能量。
( )(5)链球菌的抗原由核糖体合成并经高尔基体运输至细胞膜。
( )(6)细胞器之间都能通过囊泡进行物质运输。
( )(7)原核细胞的生物膜系统由细胞膜和核膜组成,病毒只有细胞膜。
( )(8)内质网是生物膜的转换中心,因为内质网膜与高尔基体膜和细胞膜直接相连。
( )(1)利用生物膜的特性将磷脂小球包裹的药物运输到患病部位,通过小球膜与细胞膜融合,将药物送入细胞,这一过程体现了细胞膜的结构特点是细胞膜。
(2)在植物细胞中,内质网衍生的吞噬泡包裹自身损伤的蛋白质或细胞器,并将其运送到液泡降解。
内质网形成的吞噬泡能与液泡融合,从膜的结构角度分析,原因是(答出两点)。
(3)各种生物膜的成分和结构相似,但是功能相差较大的原因是。
1.分泌蛋白的合成、分泌过程分析图2-6-7流程图解读:(1)细胞核(真核细胞):基因的转录,将遗传信息从细胞核传递到细胞质。
(2)核糖体:通过翻译将氨基酸合成为多肽。
(3)内质网:对多肽进行初步加工(如盘曲、折叠、糖基化等),形成较成熟的蛋白质,再以囊泡的方式运送至高尔基体。
(4)高尔基体:将较成熟的蛋白质再加工为成熟的蛋白质,并以囊泡的方式运输到细胞膜。
高尔基体为转化的“枢纽”。
(5)细胞膜:胞吐作用,将蛋白质分泌到细胞外成为分泌蛋白。
(6)线粒体:为各项过程提供能量。
(7)运输的方向:核糖体→内质网→高尔基体→细胞膜。
第6章 线粒体
将α3β3γ固定在玻 片上，在γ亚基的 顶端连接荧光标记 的肌动蛋白纤维， 在含有ATP的溶液 中温育时，在显微 镜下可观察到γ亚 基带动肌动蛋白纤 维旋转。
γ亚基旋转的观察
6.4线粒体与细胞衰老
线粒体是细胞内自由基的源泉，正常情况下氧自由基可被线 粒体中的 Mn2+-SOD 所清除，机体衰老使 SOD 活性降低，氧 自由基积累在线粒体中，导致线粒体内膜参与能量转换的酶 系功能异常，引起细胞的衰老与死亡。
质子驱动力(proton motive force)
推动质子作功的能量分为两部分
I)（电动势）膜电位 II)质子浓度差
大 小
3 ATP合酶及结合变构机制
头部：F1偶联因子 （3α，3β，γ， ε， δ） 膜部：F0偶联因子：abc a1b2c10-12
结合变构机制-旋转催化模型
在特定的时间，三个催化位点的构象不同 由于γ亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起β亚基3个 催化位点构象的周期性变化（L、T、O）
第二遗传因子：线粒体DNA
1 mtDNA的结构特点
存在于线粒体基质中，有时与线粒体的内膜结合。
mtDNA是裸露的双链环状闭合分子，在动物细胞 中，一个线粒体中有1个或多个mtDNA拷贝。 mtDNA的含量比细胞核DNA含量少得多，不到核 基因组的1%。 第一个在分子水平初步搞清mtDNA基因结构的是 人的mtDNA。
6.3.1 氧化磷酸化合成ATP
1 内膜上的电子传递
（1） 呼吸链 （respiratory chain） 是线粒体内膜上一组的传递电子酶复合体， 由一系列可逆地 接受和释放电子或H+的组分构成，这些组分按照一定的顺序 进行排列，将电子按照一定的顺序进行传递，就形成了电子 传递链 （electronic transport chain）。 （2） 电子载体 （electronic carrier） 在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子传递下去的 化合物。
第六章线粒体
“通用”密码与线粒体遗传密码的差 异
密码
UGA AUA CUA AGA AGG
“通用” 密码 终止
异亮氨酸 亮氨酸 精氨酸 精氨酸
哺乳类线 粒体编码 色氨酸 蛋氨酸 亮氨酸
终止 终止
酵母线粒 体编码 色氨酸 蛋氨酸 苏氨酸 精氨酸 精氨酸
第四节 线粒体的半自主性
㈡ 非自主性 ⒈ mtDNA所含信息量小，由它编码的蛋白 质仅占线粒体中蛋白质的5~10%，其余的 蛋白质由核基因编码。 人mt DNA包含16 569 bp，含有37个 基因，分别编码2种rRNA（12S和16S）、 22种tRNA和13种蛋白质（电子传递链中复 合物的亚基以及ATP合酶的亚基）。
a. 基质颗粒（matrical granule） ——位于基质中的一种较大的颗粒，能调节 线粒体内离子环境。
b. 核糖体 c. DNA
——线粒体DNA
外膜
核糖体
嵴间腔
内膜
膜间腔
基粒
嵴内 腔
DNA
基质
嵴 基质 颗粒
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布
一.化学组成——蛋白质，脂类，水等。 ㈠ 蛋白质：占线粒体干重的65~70%，
医学细胞生物学
MEDICAL CELL BIOLOGY
第六章 线 粒 体
线粒体的形态结构 线粒体的化学组成和酶的分布 线粒体的功能 线粒体的半自主性
第一节 线粒体的形态结构
一. 线粒体的基本性质 1894年，Altmann，生命小体（bioblast） 1897年，Benda命名线粒体（mitochondria）
内膜含量最多。 可溶性——基质中的酶，外周蛋白
（膜表面） 不溶性——膜镶嵌蛋白，结构蛋白，
酶蛋白等
第六章 线粒体
◆ 辅酶Q（CoQ）、黄素单核苷酸（FMN）、 黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）、烟酰胺腺 嘌呤二核苷酸（NAD）等。它们作为辅酶 （或辅基）参与电子传递的氧化还原过程。
◆ 基质中含有催化三羧酸循环、脂肪酸β-氧 化、氨基酸氧化、蛋白质合成等有关的上 百种酶和其他成分， 如环状DNA、RNA、 核糖体及较大的致密颗粒，这些颗粒是含 磷酸钙的沉积物，其作用是储存钙离子， 也可结合镁离子。基质中还有许多可溶性 代谢中间物。
化学渗透假说有两个特点：
A. 强调线粒体膜结构的完整性
如果膜不完整，H+ 便能自由通过膜，则无法在内 膜两侧形成质子动力势，那么氧化磷酸化就会解 偶联。一些解偶联剂的作用就在于改变膜对H+ 的 通透性，从而使电子传递所释放的能量不能转换 合成ATP。
B. 定向化学反应
ATP水解时，H+从线粒体内膜基质侧抽提到膜间 隙，产生电化学质子梯度。ATP合成的反应也是 定向的，在电化学质子梯度推动下，H+ 由膜间隙 通过内膜上的ATP合成酶进入基质，其能量促使 ADP和Pi合成ATP。
◆ 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶
组成： 二聚体，每一单体含13个亚基，含cyt a, a3 ,Cu, Fe。既是电子传递体又是质子移位 体。 作用： 催化电子从cyt c分子O2 形成水，2 H+泵 出， 2 H+ 参与形成水。
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆ 四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素（含血红 素辅基）、 Fe-S 中心和辅酶 Q。前三种与蛋白质 结合，辅酶Q为脂溶性醌。 ◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形 成高能电子（能量转化），终止于O2形成水。 ◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)。
6-线粒体和叶绿体PPT课件
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2）类囊体膜的化学组成
主要成分：蛋白质和脂质(比例约60：40)。 • 1.脂质
主要是磷脂和糖脂及色素、醌化合物等 不饱和的亚麻酸约87%，流动性大 • 2.蛋白质 （1）外在蛋白：CF1 、与光反应有关的酶 （2）内在蛋白：20余种多肽
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3.叶绿体基质(stroma)
• 1）核酮糖-1，5-二磷酸羧化酶RuBPase • 2）环状DNA • 3）RNA：rRNA、tRNA、mRNA • 4）核糖体（蛋白质合成体系） • 5）脂滴(Lipiddroplet)或称嗜锇滴 • 6）植物铁蛋白、淀粉粒等
形成“转子”； 2）嵌入膜中的F0（基
部），组成“定子”；
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F1:3:3:1:1:1
具3个ATP合成的催 化位点
F0: 1a：2b：12c
环形结构，具质 子通道
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❖ F1因子具有ATP酶活性
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b）ATP合成酶性质：是一种具有双向作用的装置
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c）ATP合成酶的作用机制
Step 1: Proton gradient is built up as a result of NADH (produced from oxidation reactions) feeding electrons into electron transport system.
• 3由）1Fa、0偶1联b、因1子0-1：2c是亚内基膜组上成的，疏多水个蛋c亚白基复形合成体多，（形1成2）跨聚膜体质，子成通一道。 环 合状于结c亚构基，环和状转结子构结的合外。侧a，、并b亚通基过及δ亚F1的基δ和亚头基部形相成结“合定。子”，结
2021高考生物复习新教案：第二单元细胞的基本结构和物质的跨膜运输第6讲细胞器与生物膜系统
第6讲细胞器与生物膜系统考点一主要细胞器的结构和功能1。
细胞器的分离方法方法:差速离心法,将细胞膜破坏后，利用高速离心机，在不同的离心速度下将各种细胞器分离开。
2。
“八种”常见细胞器的结构及功能(1）①溶酶体：细胞内的“消化车间”,分解衰老、损伤的细胞器，吞噬并杀死侵入细胞的病菌或病毒。
（2)②中心体：与细胞的有丝分裂有关.（3)③核糖体:“生产蛋白质的机器"，原核细胞中唯一的细胞器。
(4)④高尔基体：主要是对来自内质网的蛋白质进行加工、分类和包装的“车间"及“发送站".（5)⑤内质网:细胞内蛋白质合成和加工,以及脂质合成的“车间"。
(6）⑥线粒体:进行有氧呼吸的主要场所,是细胞的“动力车间”。
(7)⑦叶绿体:能进行光合作用的植物细胞所特有，是“养料制造车间"和“能量转换站”。
（8）⑧液泡:内有细胞液,可调节植物细胞内的环境，使植物细胞保持坚挺。
小结：具有双层膜结构的细胞器是叶绿体和线粒体，无膜结构的细胞器是核糖体和中心体。
其余四种均为单层膜结构。
3.细胞骨架(1)存在:真核细胞中。
(2)作用：维持细胞形态、保持细胞内部结构有序性。
(3)结构：由蛋白质纤维组成的网架结构.[纠误诊断］（1)叶绿体中构成基粒的类囊体扩展了捕获光能的膜面积。
（√）（2)人体细胞的线粒体内膜蛋白质和脂质的比值大于外膜。
（√）(3)叶绿体、线粒体和核糖体都含有DNA。
( ×）提示:核糖体含有rRNA和蛋白质,不含有DNA。
(4)溶酶体合成并储存多种酸性水解酶。
（×）提示：溶酶体中的酶是在核糖体上合成的。
（5)核糖体有的附着在高尔基体上。
( ×）提示:核糖体有的附着在内质网上，不是附着在高尔基体上。
(6）内质网是脂质的合成车间。
( √）（7）含中心体的细胞一定是动物细胞.（×）提示：低等植物细胞也含有中心体。
(8)性激素主要是由内质网上的核糖体合成。
6线粒体
第六章线粒体一．选择题（一）A型题1、下列那种细胞不含线粒体A、肝细胞B、表皮细胞C、分泌细胞D、人成熟的红细胞E、肌肉细胞2、有关线粒体说法不正确的是A、嵴通常垂直纵轴B、内、外膜组成线粒体的支架C、所有线粒体均含有DNAD、内室与外室不相通E、内、外囊相通3、线粒体外膜不含有的特点是A、外膜含有多套运输蛋白质B、由暗、明、暗一层单位膜组成C、脂类与蛋白质的组成与内膜也显然不同D、通常没有内陷与突起E、分子量在10000以上的物质均能通透4、有关线粒体内膜说法错误的是A、膜厚度约6-7纳米B、嵴内的空隙称为嵴内腔C、哺乳动物细胞线粒体的嵴大多呈板层状D、需要能量多的细胞，不仅线粒体数目多，线粒体的嵴也较多。
E、产生向内的板状突起5、下列对基本微粒描述不对的是A、每个基本微粒由头、柄和基部组成B、是电子通道C、是线粒体中能量转化单位D、在内膜内侧分布E、是氧化磷酸化的关键装置6、对F1头部抑制蛋白说法不正确的是A、它是ATP酶的天然抑制剂B、是热稳定的小分子蛋白质C、抑制专一性不强D、可起生理调节作用E、分子量约100007、电子传递链位于A、细胞膜B、线粒体外膜C、膜间腔D、线粒体内膜E、线粒体基质8、不在线粒体中进行的细胞呼吸过程是A、磷酸烯醇式丙酮酸转化成丙酮酸B、乙酰辅酶A的形成C、柠檬酸最终转化为草酰乙酸D、电子传递和质子梯度的形成E、磷酸化过程9、一分子的葡萄糖经彻底氧化其中在线粒体中所形成的ATP数目是A、26个B、28个C、30个D、32个E、34个10、线粒体的增殖方式是A、有丝分裂B、一分为二的通过原有线粒体生长分裂而增殖C、一分为多个增殖D、受核基因指导在细胞质内组装成为新线粒体E、都不是11、线粒体的DNA合成的蛋白质A、有的运输到细胞质B、均可由核基因合成代替C、全部都定位在线粒体上D、数量和种类众多E、为线粒体所需的大部分12、线粒体蛋白质运输至线粒体起关键作用的是A、信号肽B、导肽C、核定位序列D、信号斑E、都不是13、下列疾病中有关线粒体的特征正确的是A、肿瘤细胞中线粒体内嵴异常增多B、血栓组织的细胞线粒体A TP合成水平上升C、一氧化碳中毒时肝细胞线粒体变为巨线粒体D、老年性痴呆中枢神经元线粒体突变较少E、都不对14、可溶性ATP酶指的是A、基本微粒的头部B、基本微粒的柄部C、基本微粒的基部D、基本微粒E、都不是15、糖酵解净生成A、38个ATPB、36个A TPC、34个A TPD、4个ATPE、2个A TP（二）B型题1-5题A、线粒体B、高尔基体C、溶酶体D、过氧化物酶体E、内质网1、细胞氧化中心2、细胞还原中心3、细胞的动力站4、细胞的运转中心5、细胞的垃圾站6-11题A、外膜B、内膜C、膜间腔D、嵴E、基质6、对质子不通透7、含有DNA8、镶嵌基本微粒9、含有大量孔蛋白10、与外室相通11、与内室相通12-15题A、糖酵解B、腺苷酸磷酸化C、电子传递D、三羧酸循环E、磷酸化12、细胞质基质进行13、线粒体基质进行14、线粒体内膜发生15、线粒体膜间腔发生16-17题A、复合物Ⅰ、Ⅱ、ⅢB、复合物Ⅰ、Ⅲ、ⅣC、复合物Ⅱ、Ⅲ、ⅣD、复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅣE、都不是16、NADH的电子传递17、FADH2 的电子传递18-21题A、单氨氧化酶B、腺甘酸激酶C、细胞色素氧化酶D、苹果酸脱氢酶E、不含酶18、线粒体基质19、线粒体内膜20、线粒体膜间腔21、线粒体外膜22-25题A、供能作用B、分解作用C、浓缩作用D、还原作用E、加工作用22、溶酶体23、过氧化物酶体24、高尔基复合体25、线粒体（三）C型题A、mtDNA编码B、基因组DNA编码C、两者都是D、两者都不是1、ATP酶2、细胞色素b部分亚基3、线粒体自身的rRNA4、NADH5、线粒体大部分蛋白质A、相同B、不相同C、两者都是D、两者都不是6、线粒体基因与核基因密码子7、线粒体与溶酶体的增殖方式8、溶酶体与过氧化物酶体的增殖方式9、细胞呼吸与人体呼吸A、四环素B、红霉素C、两者都是D、两者都不是10、抑制真核生物核基因的翻译11、抑制真核生物线粒体基因的翻译12、抑制原核生物基因翻译13、抑制线粒体蛋白的运转A、电子传递B、能量转换C、两者都是D、两者都不是14、辅酶Q15、ATP合成酶16、线粒体产生ATP17、细胞色素系统18、底物水平磷酸化A、葡萄糖B、丙酮酸C、两者都是D、两者都不是19、能量分子20、可进入三羧酸循环（四）X型题1、线粒体是细胞的A、氧化中心B、动力站C、能量转化中心D、还原中心E、A TP发生中心2、线粒体的大小范围是A、0.1-0.5 微米B、0.5- 1.0 微米C、1.0-8.0 微米D、8.0-10.0 微米E、10.0-20.0微米3、有关线粒体数目说法正确的是A、肝细胞2000个B、肾细胞300个C、精子25个D、成熟的红细胞20个E、一般的细胞在数百个4、对基本微粒说法不正确的是A、头部含有可溶性ATP酶，具有分解ATP的功能B、柄部含有对寡霉素敏感的蛋白C、基部嵌入线粒体内膜，为疏水性蛋白D、不具有可调控性E、是能量产生的部位5、根据细胞氧化过程的特点及发生的功能部位，细胞呼吸包括A、糖酵解B、乙酰辅酶A的形成C、三羧酸循环D、电子传递和化学渗透偶联磷酸化E、A TP的合成6、下列复合物搭配正确能形成电子传递的是A、复合体1、2、3、4搭配B、复合体1、2、3搭配C、复合体2、3、4搭配D、复合体1、3、4搭配E、复合体1、2、4搭配7、下列有关化学渗透假说说法正确的是A、线粒体内膜中的呼吸链起着质子泵的作用B、膜内侧的电势为负，膜外侧的电势为正C、膜内侧的电势为正，膜外侧的电势为负D、泵出的质子有返回基质的趋势，当它们经过ATP酶复合体时，其动能促使ATP酶合成ATPE、泵入的质子有返回膜间腔的趋势，当它们经过ATP酶复合体时，其动能促使ATP酶合成ATP8、对导肽描述正确的是A、一般含有20—80个氨基酸残基B、在线粒体蛋白质的N末端C、长度不一，信息量不一样，决定线粒体蛋白运输至线粒体的不同部位D、具有两性分子的性质，既有亲水性又有疏水性E、与线粒体表面受体可以相互识别9、细胞色素C为治疗组织缺氧的急救用药和辅助用药，主要用来治疗A、心绞痛B、肺功能不全C、高山缺氧D、肝癌E、肌肉萎缩10、线粒体膜成分与其它细胞器膜及细胞膜成分的区别是A、胆固醇含量较低B、心磷脂较丰富C、脑磷脂较少D、卵磷脂较少E、胆固醇较高二．填空1、电镜下，线粒体是由两层单位膜围成的的囊状结构。
6线粒体
能量代谢
以葡萄糖氧化为例
糖酵解
乙酰辅酶A生成
三羧酸循环
34
氧化磷酸化
Midichlorians, said a helpful Jedi Knight, are ‘microscopic life forms that reside in all living cells. We are symbionts with them, living together for mutual advantage. Without midichlorians, life could not exist and we would have no knowledge of the force.’
线粒体的DNA能否独立完成遗传？
2.mtDNA的半自主性
线粒体 DNA 都编码自身 的 rRNA 和 tRNA ， 也 能 转 录 成 mRNA ， 需 要 核 基因 编 码的 聚 合酶 和 转录因子。 “自身”合成的 蛋白质，同样依赖 核编码的蛋白质。
mtDNA转录与翻译
线粒体的遗传体系
线粒体遗传半自主性
• 核DNA结合组蛋白
• 共编码约2万基因
• 仅约10%的序列为蛋白质、 rRNA、tRNA等编码，其余 约90%的序列功能至今还不清 楚。
母系遗传
线粒体的基因组特点:线粒体母系遗传
线粒体基因组的遗传表现出典型的母系遗传 的特点：只有女性患者可将致病基因传递给 后代，而后代无论男女均可发病，引起母系 家族性疾病。
非内共生学说
五、线粒体的增殖
早期提出可能的增殖方式：
1.
现有线粒体生长到一定的大小开始分裂
2.旧的线粒体被吞噬，细胞重新合成线粒体
3.利用其他的膜，重新装配新的线粒体
6线粒体-医学细胞生物学
Wallace提出mtDNA突变可引起人类疾病。
mt DNA 环状双链
线粒体：具有独立的基因表达系统
（一） mtDNA构成了线粒体基因组
一个线粒体有1至数个mtDNA分子
特点：
含16569个碱基对，双链环状分子，裸露， 不与组蛋白结合 两条链（重链、轻链）编码是不对称的
结构紧密，几乎没有非编码序列
3.线粒体也能影响核基因组的表达
线粒体由两套遗传系统控制，是 具有半自主性的细胞器。
原核细胞
合成蛋白数量少，但都是关键酶 合成蛋白所需的组分（tRNA、mRNA和rRNA） 是自身专用的，产物不运出线粒体外
通用遗传密码与线粒体遗传密码的差别
密码子
UGA AUA
线粒体密码
细胞核遗传密码
色氨酸
终止子
蛋氨酸
终止子
异亮氨酸
精氨酸
AGG
核编码蛋白向线粒体的转运
• 前体蛋白：由核基因组编码并由胞质核糖体合成， 即将转运进线粒体的蛋白质。
线 粒 体
mitochondrion
生物教研室 周鹏
发电厂
光镜下绿色颗粒 显示线粒体,红色 颗粒显示溶酶体
形态、数量和分布
1.光镜下形态: 线状、粒状、短杆状、 哑铃形、星形、环状等。
2.数量：不同类型细胞中差异较大。1~50万
哺乳动物: 肝细胞中2000个左右 精子中25个左右
3.分布:
因细胞类型不同而存在差异，通常分布于 细胞生理功能旺盛区域和需要能量多的部位。
嵴 与 基粒
嵴间腔 基质腔 膜间腔 膜间隙 嵴 内膜 外膜
嵴：内膜向内室折叠形成。
嵴的形态和排列方式差别 很大，主要有两种类型：
①锯齿状或板层状 ②小管状
6章线粒体
Cytb/f复合物
PC
PS Ⅰ
Fd
NADP+
酶 复 合
物
总 数
亚 基 数 目 胞质核糖体合 成 线粒体核糖体合 成 3 1 4 0 1
细胞色素氧化酶 细 胞 色 素 b-c 1复 合 物 AT P酶 核糖体大亚基 核糖体小亚基
7 7 9 30 22
4 6 5 30 21
1. 识别
2. 插入
3. 转运
一、线粒体和叶绿体的DNA
●形状：双链环状
●均Байду номын сангаас半保留方式进行自我复制
二、线粒体和叶绿体的蛋白质合成
● 线粒体和叶绿体合成蛋白质的种类十分有限 P157（表6-2）
三、线粒体和叶绿体蛋白质的运送与组装
●线粒体蛋白质的运送与组装
◆相关的因子
导肽：位于前体蛋白的N端 受体：位于线粒体的外膜 分子伴侣：Hsp70、Hsp60 蛋白水解酶：位于线粒体内 导肽特征P237
4. 切除信号肽
线粒体的间壁分裂
线粒体的收缩分裂
线粒体扫描电镜照片
线粒体亚显微结构模式图
二、叶绿体的功能—光合作用
（一）原初反应
指光合色素分子从被光激发至引起第一个光化学反应为止
的过程。
· 光能的吸收、传递与转换，形成高能电子 (由光系统复合物完成)
光
捕光色素
（吸收） 传递
反应中心色素（P680/P700）
（被激发）
释放电子
（二）电子传递与光合磷酸化 1、电子传递链
PSⅡ PQ Cytbf复合物 PC PSⅠ Fd NADPH+
导肽有导向基质和内膜/膜间隙信息 肽链进入基质后切去导向基质片段 导向内膜/膜间隙信息 使蛋白正确定位之后被切除
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• 4、基质（matrix）
• 为内膜和嵴包围的空间。含有：
–催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧
化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。
–线粒体 DNA （ mtDNA ），及线粒体特有的核糖体，
tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。 –纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内 含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
辅酶Q和细胞色素C不
属于任何一种复合物。
• 1、复合物I：NADH脱氢酶。
• 组成：42条肽链组成，呈L型，含一个FMN和至少6
个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在。
• 作用：催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4
个质子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C
侧）。
• NADH→FMN→Fe-S→Q
③受体部位，氨酰- tRNA 结合
部位，也称A位。
④转肽酶活性部位（T因子）→形成肽键。
⑤ GTP酶活性部位（G因子）→ 使肽酰-tRNA由A位转到P位 ⑥ E出口,脱氨酰tRNA离开A位点→P →离 开核糖体
Protein Synthesis
P
A
（三）核糖体组装
• rRNA基因是重复的多拷贝基因。人的一个细胞中
•
5、辅酶Q：是脂溶性小分子量醌类化合物，通过氧化 和还原传递电子。有3种氧化还原形式，即：氧化型
醌Q，还原型氢醌（QH2）和介于两者之者的自由基
半醌（QH）。
（四）呼吸链的复合物
• 呼吸链组分按氧化还
原电位由低向高的方
向排列。
•
利用deoxycholate处
理线粒体内膜、分离
出呼吸链的4种复合物。
布。
• 用超声波破碎线粒体，形成颗粒朝外的小膜泡，称
亚线粒体颗粒，具有正常的电子传递和磷酸化的功
能。
• 用细胞色素c的抗体能够抑制完整线粒体的氧化磷
酸化，但不能抑制亚线粒体颗粒的氧化磷酸化，为
什么？
Chemiosmotic Theory
（五）ATP合酶（ATP synthetase）
• 状如蘑菇，属F型质子泵。
第六章
• （一）核糖体的成分
核糖体ribosome
• 含40%的蛋白质、60%的RNA，由两个亚单体构成。
• 分为70S和80S两种类型。
• 由大小两个亚基构成，只在以 mRNA 为模板合成蛋白
质时才结合在一起，肽链合成终止后，大小亚单位 又解离。 • 核糖体并不是单独工作的，而是由多个甚至几十个 串 连 在 一 条 mRNA 分 子 上 ， 称 多 聚 核 糖 体 （polyribosome）。
• 4还原态cyt c + 8 H+M + O2→4氧化态cyt c +
4H+C + 2H2O
（四）两条主要的呼吸链
• ①由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱氢氧化。 • ②由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢 氧化。 • 对应于每个复合物Ⅰ，大约需要3个复合物Ⅲ，7个 复合物Ⅳ，任何两个复合物之间没有稳定的连接结
仁区参与大亚基的装配 。
MITOCHONGDRION MITOCHONGDRION AND AND CHLOROPAST CHLOROPAST
本章内容提要
• 一、结构
• 二、氧化磷酸化的分子基础
• 三、氧化磷酸化的作用机理
• 四、线粒体的半自主性 • 五、线粒体的增殖
第一节
线粒体的形态、数量与分布
• 氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细胞
色素C氧化酶。
• 内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大
内膜表面积（达5~10倍），嵴有两种：①板层状、
②管状。
• 嵴上覆有基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 （后面讲）。 • 3、膜间隙 (intermembrane space)：是内外膜之间 的腔隙，宽约6-8nm。标志酶为腺苷酸激酶。
Q+ 4H+C
• 复合物Ⅲ的电子传递比较复杂，和“Q循环” 有关
• 4、复合物IV：细胞色素c氧化酶
• 组成：为二聚体，每个单体含至少13条肽链，分
为三个亚单位。
• 作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移
一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个
质子至膜间隙。
• cyt c→CuA→heme a→a3- CuB→O2
小鼠肾曲管上皮细胞冰冻蚀刻
二、线粒体的化学组成
（一）主要化学成分 • 蛋白质、脂类和水分子 • 蛋白占干重的65-70%，脂类占25-30%。 • （二）酶的定位分布
（三）电子载体
• NAD、黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白、辅酶Q等。
• 1、NAD：即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamide
• 组成：至少11条不同肽链，以二聚体形式存在，每
个单体包含两个细胞色素b（b562、b566）、一个铁
硫蛋白和一个细胞色素c1 。
• 作用：催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一
对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。
• 2还原态cyt c1 + QH2 + 2 H+M→2氧化态cyt c1 +
在有氧环境中，细胞消耗氧
气来分解葡萄糖并获得能量，
同时产生二氧化碳和水的过程
（38ATP）。
细胞呼吸的４个阶段：即 ①糖酵解途径：葡萄糖-丙酮 酸、②丙酮酸—乙酰辅酶Ａ、 ③三羧酸循环、④电子传递与
ATP的合成。
（一）糖酵解途径：丙酮酸生成 （glycolytic pathway）：
淀粉、葡萄糖或其它六碳糖在无氧条件下 分解成丙酮酸的过程，通称为糖酵解途径。 它是一种在不需要氧气供应的条件下，产 生ATP 的一种供能方式； 糖酵解途径过程由葡萄糖到所有的中间产 物都是以磷酸化合物的形式来实现的。
• NADH + 5H+M + Q→NAD+ + QH2 + 4H+C
• 2、复合物II：琥珀酸脱氢酶
• 组成：至少由4条肽链，含有一个FAD，2个铁硫蛋 白。 • 作用：催化琥珀酸的低能量电子转至辅酶Q，但不 转移质子。 –琥珀酸→FAD→Fe-S→Q。 –琥珀酸+Q→延胡索酸+QH2
• 3、复合物III：细胞色素c还原酶。
构，而是由辅酶Q和细胞色素c这样的可扩散性分子
连接。
Transport of electrons from NADH
Transport of electrons from FADH2
两条呼吸链
鱼藤酮、阿米妥
抗霉素A
CN—、CO
• 呼吸链组分及ATP酶在线粒体内膜上呈不对称分布。
• 可用亚线粒体颗粒和冰冻蚀刻技术呼吸链组分的分
NAD+ NADH
CO2
辅酶Ａ
丙酮酸
乙酸
辅酶Ａ
乙酰辅酶Ａ
三羧酸循环包括8个步骤； (三）羧酸循环， 该过程中的关键化合物为柠 Tricarboxylic acid cycle,TCA) 檬酸；循环的最后产物是草 酰乙酸。 分解1分子丙酮酸形成3分子 CO2（其中1个是来自于丙酮 酸需转变成乙酰辅酶A的过 程，2个来自于三羧酸循 环）、 4个H+、4分子NADH ▲ 和1分子FADH2及1分子ATP。 NADH和FADH2再经过一系列 呼吸链的传递释放能量。
不对称的，它的旋转引起β亚基3个催化位点构象
的周期性变化（L、T、O），不断将ADP和Pi加合
在一起，形成ATP。
• 支持构象耦联假说的实验：
ATP synthase as a reversible coupling device
第三节
线粒体的功能
• 一、线粒体的各部分功能（P89） • 二、线粒体的能量转换机制
• 线粒体可以向细胞功能旺盛的区域迁移，微管
是其导轨、马达蛋白提供动力。
第二节
超微结构
• 一、分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。
Structures of the mitochondrion
• 1、外膜 (out membrane)
（孔蛋白） • 含40%的脂类和60%的蛋白，具有porin构成的亲水 通道，允许分子量 5KD 以下的分子通过， 1KD 以下 的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。 • 2、内膜 （inner membrane） • 含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于 3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类 似于细菌质膜。 • 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过。
（一）形态:多种多样：线状、粒状或杆状。
• 直径 0.5~1μm，长 1.5~3.0μm，在胰脏外分泌
细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。
管状嵴线粒体
（二）数量分布
• 肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%，许 多哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。 • 通常分布在细胞功能旺盛的区域。 –在肾细胞中靠近微血管，在精子中分布在鞭 毛中区。
约有 200 个拷贝， rDNA 没有组蛋白核心，是裸露的DNA节段，邻基因之间为非转录的间隔DNA。
• 转录时，RNA聚合酶沿DNA分子排列，此酶由基因头 端向末端移动，转录好的rRNA分子从聚合酶处伸出， 愈近末端愈长，从左右两侧均可伸出，呈羽毛状。
rRNA首先出现在纤维部，而后转向颗粒部。
Ｋrebs循环 (1937, Hans. Krebs,1953诺贝尔奖) (三羧酸循环，Tricarboxylic acid cycle,TCA)
（四） 电子传递偶联氧化磷酸化
电子传递链又称呼吸链，主要成分是线粒体内膜 上的蛋白复合物，这些复合物进行电子传递、H+ 的传递及氧的利用，产生H2O和ATP。