2018年白塞病及其他风湿病课件-2019年精选医学文档

血管内皮细胞与血栓形成的相关 性
• • • • • 提供血液流动光滑平面的血管结构 维持血液正常凝血机能 起抗原递呈作用 内皮细胞受损释放 VWF(血管内血友病因子)增多 促进 血小板活化、粘附和聚集 • tPA(组织型纤维溶酶原激活剂)降低 • TFPI(组织因子途径抑制物)减少 进
临床表现
BD－－中国最常见的血管炎
• 典型阿弗他溃疡： • • 大、深、疼痛 • 周边红晕 • 底部黄色覆盖物
•Baidu Nhomakorabea
BD基本症状——复发性外阴溃疡
• • • • 75%患者 次数少，数目少； 常见部位： 女性的大、小阴唇，其次 为阴道 • 男性的阴囊和阴茎。 • 也可在会阴或肛周。
针刺反应 (注射部位出现 脓疱疹)
• BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) • HLA class I and class II genotyping in patients with BD: • a regional study of eastern part of Turkey. Tissue • Antigens. 2004;64(3):293-7 • 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；
白塞病是一种什么样的疾病？
• 白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、 眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性 疾病。 • 病情呈反复发作和缓解的交替过程。 • 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视 力障碍，20%的病人出现内脏器官受累： • 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； • 神经型：有中枢或周围神经受累者； • 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
• • • • • • • 荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 ～2000例BD病人； 男性1144例，女性852例； 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； 平均病程为8.9 +/- 5.2年。 2005 北京协和医院
BD基本症状——复发性口腔溃疡
• • • • • • 最基本的必备症状 几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状； 此起彼伏，> 3次/年； 复发性阿弗他溃疡 舌缘、颊粘膜、唇、软腭；
4.2 4.2 (0.2-13) ( 0.2-13)
其他眼病变
• 炎症还可累及巩膜、角膜、结膜和视神 经，引起多种继发性病变，诸如眼底出血、玻 璃体混浊、青光眼等，影响视力，很难恢复。
880例BD病人眼病的临床分析
• 男性 女性 • 例数 599 (68%) 281 (32%) • 发生葡萄膜炎年龄(岁) 28.5 30 • 视力 0.1 30.9% 24.2% • 视力(>0.1)受损危险度* • 5年 21% 10% • 10年 30% 17% *Kaplan-Meier 生存分析 • 眼部受累：单侧78.1%，双侧21.9% ；男女均
玻璃体混浊 (3.1%) 角膜炎 (8.9%)
眼部受累 (9.38%-62.5%)
BD眼病致盲率为14.58%
眼球机构
• 由外向内可分为三层： • 纤维膜、色素膜、视网膜 • 纤维膜：分为角膜、巩膜 • 色素膜又叫葡萄膜 • 营养眼内组织及遮光的作用 • 前色素膜（虹膜、睫状体） • 后色素膜（脉络膜）
BD的首发临床表现
口腔溃疡 21.5% 21.5%
19.2% 19.2% 10.6% 10.6%
66.8% 66.8%
结节红斑 外阴溃疡 关节炎/关节痛 眼炎
5.2% 5.2%
各系统受累时间 (距起病)(年)
3.6 3.6 (0.6-13) ( 0.6-13)
5.7 (0.5-12)
4.7 4.7 (2-21)
病因和发病机制 ? 遗传 HLA–B51
免疫学异常
环境
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗 原 细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异 常） 中性白细胞活化
感染： 链球菌、病毒、 结核杆菌
病 理
• 血管炎： • 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形 核白细胞在血管壁的浸润 • 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁 坏死 • 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔 狭窄和动脉瘤样改变。 • 血栓形成
针刺反应-——BD特异性高、 病情活动
• 凡针刺24-48小时后， 局部针眼处有毛囊样 小红点或脓疱者为阳 性。 • 本病活动期时阳性率 高于缓解期 • 静脉穿刺类似皮损具 同等价值
白塞病——眼部病变
葡萄膜炎 (21.9%-57.1%) 虹膜炎 (12.5%-40%) 结膜炎 (3.6%-12.5%) 视网膜炎 (14.3%)
BD基本症状——眼部病变
• 50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎) 最常见， • 也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。 反复发作导致视力下降或失明，甚至失明后 还可发作，是本病致残最主要的原因。 • 男性多于女性。，且病变较重； • 主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼 球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞 蚊症等。
白塞病眼病 ——相关危险因素
• • • • • 发病最初2年以内 青年：年龄小于等于32岁 男性 血栓性血管炎 中枢神经系统受累
Ophthalmology. 1997 Apr;104(4):701-5.
临床表现—系统性症状
• 内脏器官受累－－局部血管炎所致 • 神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性 颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。 • 消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症 状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、 瘘管形成等。 • 大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺 血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现 为咯血、气短、肺栓塞等症状。
色素膜炎（葡萄膜炎）
• 前色素膜炎（即虹膜脉络体炎）伴 前房积脓往往导致失明； • 后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是 失明最主要的原因； • 主要症状为视力减退，即使应用糖皮 质激素和各种免疫抑制剂，大约30％的 患者在起病5年内视力显著减退，甚至失 明。
色素膜炎
白塞病
视网膜血管炎
• 包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血管炎 的标志之一，视网膜静脉炎可并发血栓形成。 一旦发生视网膜血管炎，双侧视力进行性减退， 平均于发病4年内失明。