脑淀粉样变性的临床特点及影像表现

脑淀粉样变性的临床特点及影像表现

【定义】

脑血管淀粉样变性（CAA）是指β-淀粉样蛋白在大脑皮层和髓质的中小动脉中层和外膜上沉积引起的少见疾病。CAA常导致脑皮层-皮层下或脑叶出血，也被称为脑血管淀粉样变性脑出血（CAA-ICH)，为老年人自发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见原因之一。

【病因与病理】

淀粉样蛋白沉积于脑皮层和髓质血管中层与外膜，增加基底膜厚度，使血管腔狭窄，内弹力层断裂，引起血管壁类纤维蛋白样坏死，微动脉瘤形成，从而造成颅内出血。

CAA病因并不十分明确，目前关于CAA 病因研究有以下几种观点：

①CAA可能是神经系统变性疾病的一种形态学标志；

②与遗传有关，具有特异性基因突变引起的病变；

③与不同类型的血管炎有一定关系；

④自身免疫性疾病。

⑤老年人机体β-淀粉样蛋白的清除能力下降，是导致CAA发病的重要因素之一，而老年人动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤，则是CAA发病的潜在促动因素。

【临床特点】

老年人好发，平均发病年龄68岁，且随年龄增加发病率明显增高。

【临床表现】

临床表现无特征性，主要表现为痴呆，常因颅内出血被发现，表现为头痛、脑膜刺激征及呕吐等。

【影像特点】

①脑叶或皮层及皮层下多发性、反复性出血。

②常规T1WI、T2WI表现为急性期、亚急性期和慢性期血肿混合存在。

③血肿大小不一，形态多样（分叶状和不规则形）。

④可破入脑室及蛛网膜下腔。

⑤SWI可显示直径小于5mm的脑微小出血灶，表现为大脑皮层多发性斑点状低信号灶，为反复发生的皮层斑点状出血致含铁血黄素沉着所致。

【检查首选】

MRI SWI或GRE序列。

【诊断】

①CAA的特征性MRI表现：脑叶浅表区域多发性、分叶状和不规则形出血及不同时期出血混合存在，有助于诊断与鉴别诊断。

②SWI能检出常规T1WI、T2WI序列不能显示的脑微小出血灶，能够提供比常规MRI更加详细、准确的诊断信息。

③CAA确诊需病理诊断，淀粉样蛋白HE染色为一种非结晶的嗜伊红物质，在刚果红染色偏振光显微镜下呈现一种特征性的黄绿色双折射光。

【鉴别诊断】

CAA为自发性脑出血常见原因之一，应与高血压脑出血、脑动脉瘤出血、脑内毛细血管扩张症、脑内海绵状血管瘤及脑动静脉畸形破裂出血相鉴别。

①CAA和高血压脑出血均多见于老年人，主要鉴别依据是出血部位和数目，CAA出血分布于脑叶浅表区域，呈多发性；高血压脑出血也可为多发性分布，但以基底节、丘脑或脑干多见。

②脑动脉瘤的发病年龄较宽，脑动脉瘤出血以单发血肿多见，多分布于脑底动脉环附近。

③毛细血管扩张症发病年龄较宽，毛细血管扩张症多为直径小于2cm的多发低信号灶，好发部位为桥脑和小脑。

④海绵状血管瘤发病年龄较宽，海绵状血管瘤可位于脑内任何部位，单发病灶多见，常规MRI T2WI上表现为中心爆米花样高信号，周边为具有顺磁性含铁血黄素低信号环，具有一定的特征性。

⑤脑动静脉畸形破裂：脑动静脉畸形是青年脑血管疾病的主要病因，影像学可显示供血动脉、畸形血管团及引流静脉，管腔内可见血栓及钙化，可与脑组织混杂性生长。病变周围脑组织缺血性萎缩伴胶质细胞增生，有时伴陈旧性出血。

女性，67岁，CAA并发脑出血

图1：轴位 CT 显示右侧颞顶枕叶并蛛网膜下腔出血（←），周围可见水肿带。

图2：脑皮质血管壁完全被淀粉样物质代替，并存在不规则增厚（↓）。

图3：软脑膜血管壁完全被淀粉样物质代替，并出现血管壁断裂，其表现为管壁的双层结构（↓）。

图4：脑皮质浅层血管壁淀粉样物质沉积伴纤维蛋白样坏死（↓）。

图5：脑皮质内淀粉样老年斑（↓）。

图6：脑皮质内淀粉样老年斑（↓）及血管壁淀粉样物质（↑）均表达Aβ42，EnVision两步法。

图1：男，23岁，右侧桥臂海绵状血管瘤，图1a T2WI表现为类圆形混杂信号，周围见短T2信号环（箭头）；图1b SWI表现为明显的低信号（箭头）。图2：男，45岁，左侧颞枕叶动静脉畸形，图2a T2WI可见粗大的畸形血管（箭头）；图2b SWI上畸形血管显示得更加清晰（箭头）。图3：女，63岁，左侧小脑半球出血性脑梗死，图3a DWI高信号内部见少许低信号（箭头）；图3b SWI上显示得更清晰（箭头）。图4：男，71岁，脑血管淀粉样变性，SWI显示双侧顶叶及额叶皮层下多发低信号的出血灶（箭头）。图5：男，50岁，左侧中脑大脑脚出血，SWI表现为范围明确的低信号出血（箭头）。

图1 ：男性，65岁，CAA。T1WI（图1a）、T2WI（图1b）显示多发斑点状、圆形、不规则形出血，分布于脑皮质和皮质下区；SWI（图1c）显示脑叶浅表区域多发形态各异的低信号出血灶，数目明显多于常规MR成像。

图2：男性，68岁，CAA。T1WI（图2a）、T2WI（图2b）显示脑皮质多发现点状、圆形、不规则形出血；SWI（图2c）显示脑叶浅表区域多发低信号出血灶，数目多于常规MR成像。

图3：女性，66岁，CAA。T1WI（图3a）、T2WI（图3b）显示大脑浅表区域不规则新旧不一出血；SWI（图3c）显示出血灶多于常规MR成像。

参考文献：

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