病例报道：脑淀粉样血管病相关炎症

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脑淀粉样血管病性出血_apoE_2与临床危险因素的相关性_石向群

动脉双功超声、心脏电生理学分析。

痴呆的诊断采用DSM-Ⅲ-R标准;采用放免法测定尿液中11-脱氢-TXB2的浓度。

结果　痴呆组病人尿样中11-脱氢-TXB2的浓度平均值为399(89～2105)pmol m mol,而对照组为273(80～1957)pmol m mol,两者有显著性差异。

痴呆组中44例血管性痴呆的11-脱氢-TXB2浓度为404(89～2105)pmol mmol,而Alzheimer型痴呆合并血管性痴呆者为399(96～1467)pmol mmol,两者无显著性差异。

经逻辑回归分析,发现与痴呆相关的可疑因素有服用抗血小板药物、心血管危险因素和卒中的类型。

而尿中11-脱氢-TXB2的升高与痴呆有独立的相关性,根据服用阿司匹林与否(不包括脑出血),将上述两组进一步区分,发现仅服用阿司匹林的缺血性卒中痴呆组尿中11-脱氢-TXB2明显高于对照组。

作者认为,卒中后痴呆病人的TXA2合成明显高于卒中后非痴呆病人,这种TXA2合成增高与卒中后的痴呆类型无关,在服用阿司匹林的缺血性卒中后痴呆组中,TXA2合成增高更为明显,提示卒中后痴呆病人存在着对阿司匹林不敏感的TXA2合成源,这可能与环氧化酶(COX-2)表达有关。

(江苏徐州医学院附属医院　董瑞国摘　庄柏翔校)068　神经功能联系不能在卒中恢复中的作用[英] Seitz RJ…∥Str oke.-1999,30.-1844～1850 1914年,von Monakow提出了神经机能联络不能现象作为脑损伤恢复的机制这一概念。

现代神经影像学研究揭示了局灶性脑损伤伴有受影响大脑半球广泛的代谢改变,并且扩展到对侧大脑及小脑动脉的供血区,从而证实了神经功能联系不能现象的存在。

然而尚缺乏神经功能联系不能现象与卒中患者功能恢复有关的实质性资料。

本研究验证了这样的假说:缺血性损伤引起的远隔代谢失常与已恢复的轻偏瘫患者的功能恢复相关活动存在同样的局部解剖区域。

淀粉样脑血管病

CAA脑出血的诊断标准
1．确诊标准
全部尸检证实皮质或皮质下（脑叶）出血严重的CAA标本无其他可诊断的病变 3．很可能CAA 临床资料和MRI 年龄 60岁无其他引起出血的原因病理支持
2．病理支持很可能CAA
临床资料和病理（血肿抽吸或活检）证实脑叶出血有某些CAA改变无其他可诊断的病变 4．有可能CAA 临床资料和MRI证实年龄 60岁和单发脑叶出血而无其他原因
淀粉样脑血管病 Cerebral amyloid angiopathy (CAA)
概述
中小淀粉样脑血管破裂；原发性非创伤性脑出血中占10~15% 随年龄增长发病率增加常在60、70岁以上老人表现脑叶出血易多发和复发，每年复发率为10.5% 是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑出血病因

蛛网膜下腔出血

CAA单纯引起蛛网膜下腔出血者很少见，但血肿破入蛛网膜下腔的患者并不少见。
4、脑梗死
以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短暂脑缺血发作引起缺血的机制血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄，小动脉透明样变，狭窄性内膜增生，纤维蛋白样变性及纤维素性阻塞—局灶性缺血，梗塞，软化

CAA并发脑出血者一般采取内科保守治疗，治疗同高血压性脑出血。出血严重者可行手术血肿清除术，但对手术治疗应持慎重态度，原因是淀粉样物质代替了血管壁的中层结构，影像了血管的收缩和止血过程，因此容易引起大出血。
脑出血神经功能缺损病人必须CT检查了解血肿部位和大小，是否脑室出血和脑积水有选择行手术治疗。强烈推荐小脑出血直径超过 3cm,尤其 GCS＜14者；中到大脑叶性血肿临床加重者；基底节血肿超过30ml并扩大或症状继续恶化

脑微出血MRI表现,诊断识别及磁共振影像学表现

脑微出血MRI表现，诊断和识别及磁共振影像学表现脑微出血（CMBs）是脑小血管病的典型影像学表现之一，常见于高血压性动脉病和脑淀粉样血管病（CAA）患者。

CMBs还可以出现在一些脑小血管病的少见病因及其他疾病中。

脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病是一种常见的脑小血管病，其特征性病理改变为β-淀粉样蛋白在大脑皮层和软脑膜的小动脉及毛细血管壁内进行性沉积。

磁共振T2WI或SWI显示广泛的皮质微出血或实质出血。

脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）通常认为是软脑膜及脑血管β-淀粉样蛋白引起的炎症反应。

典型的CAA-ri MRI表现为单灶或多灶不对称白质高信号（WMH）病变（皮质下或深部）延伸至皮质下白质，并伴有CAA相关出血并发症。

通常在相关WMH附近观察到大量的CMBs。

高血压脑动脉病高血压可导致皮质和皮质下小动脉硬化。

通常与深部脑出血和CMBs、基底节EPVS、梗死（尤其是腔隙，易发生在基底节和脑干）和WMH有关。

CMBs倾烟雾病烟雾病是一种罕见的特发性闭塞性脑血管疾病，其特征是颈内动脉远端或其近端分支的进行性狭窄或闭塞，以及大脑底部广泛的侧支血管网。

MMD与脑梗死、脑出血和CMBs有关。

CMB可作为预测moyamoya病患者出血风险的标志物。

亚洲MMD 患者，CMBs主要表现在深灰色核团和脑室周围区域，而欧洲MMD患者以皮质和灰质为主。

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）它是由NOTCH3突变引起的，CMBs以丘脑为主（常呈团状），也可见于其他深灰色核团、皮质下白质、脑干、小脑和灰质。

法布里病法布里病是一种由α-半乳糖苷酶的A基因突变引起的X连锁溶酶体储存障碍性疾病，其CMBs无特定的MRI表现，可在幕下（脑干或小脑）和/或幕上（基底节、丘脑、脑室周围白质、皮质下区）观察到。

Ⅳ型胶原α1和α2突变（COL4A1 and COL4A2 mutations） COL4α1突变携带者有着各种各样的MRI表现包括脑空洞、WMH （主要发生在后脑区）、ICH（通常在围产期）、短暂性脑缺血发作、脑（尤其是腔隙性）梗死、EPV、CMBs、颈动脉窦瘤和脑动脉瘤（通常累及颈动脉虹吸段）。

CA是什么脑血管疾病

CA是什么脑血管疾病
脑血管疾病是指影响脑部血管的一系列疾病，它们可能由于血管阻塞、破裂或血管壁的损伤导致脑组织缺血、缺氧或出血。

CA，即Cerebral Amyloid Angiopathy，中文称为脑淀粉样血管病，是一种常见的脑血
管疾病，主要影响老年人。

脑淀粉样血管病是由于血管壁内沉积了淀粉样蛋白（Amyloid）而导致
的血管病变。

这种淀粉样蛋白的沉积可以导致血管壁变薄、变脆，容
易破裂出血。

在某些情况下，淀粉样蛋白的沉积也可能导致血管狭窄，从而减少血液流向脑组织的量。

脑淀粉样血管病的临床表现多样，包括但不限于：认知功能下降、记
忆力减退、情绪变化、步态不稳、头痛、以及反复发生的脑出血。

由
于这些症状与其他类型的脑血管疾病相似，因此确诊脑淀粉样血管病
通常需要通过神经影像学检查，如磁共振成像（MRI）或计算机断层扫
描（CT）。

治疗脑淀粉样血管病的方法主要侧重于控制症状和预防并发症。

这可
能包括使用抗高血压药物来降低血压，使用抗凝药物来预防血栓形成，以及使用止血药物来控制出血。

此外，对于认知功能下降的患者，可
能需要进行认知训练和药物治疗。

预防脑淀粉样血管病的措施包括保持健康的生活方式，如戒烟、限制
酒精摄入、保持适当的体重、定期运动以及控制血压和血糖水平。

此外，保持健康的饮食习惯，如摄入富含抗氧化剂的食物，也可能有助
于降低患病风险。

总之，脑淀粉样血管病是一种与年龄相关的脑血管疾病，其特点是血
管壁内淀粉样蛋白的沉积。

通过适当的诊断和治疗，以及健康的生活方式，可以有效地控制病情并提高患者的生活质量。

脑淀粉样血管病

1
2
3
4
六、辅助检查
T2* WI GRE序列显示众多的低信号微出血灶
六、辅助检查
T2* WI GRE序列显示低信号微出血灶
六、辅助检查

1.2脑白质损害 u纤维不受累和u纤维受累两种。与认知功能损害有关。前者为对称性脑室周围的白质高信号而u纤维不受累，但伴有脑萎缩。是因淀粉样深穿支血管弥漫性狭窄所致。以半卵圆中心和深部白质最常见，而u纤维、胼胝体及内囊不受累。后者表现为脑白质病延伸累及u纤维，伴因水肿引起的占位效应。
四、病理
四、病理

CAA引起脑实质出血多局限于两侧半球的皮层和皮层下白质，易破入蛛网膜下腔，故可合并蛛网腔下腔出血或硬脑膜下血肿。血肿可同时或相继发生于不同脑叶近表层区，尤其是枕叶、枕顶区或额叶。多为多发性出血。可为点状、粟粒状、片状或纺缍状出血，有时出血灶可互相融合。
四、病理

五、临床表现

2、CAA并发脑出血如为多发性脑内出血，临床表现较凶险，多以昏迷、偏瘫、突发头痛起病，伴恶心、呕吐或精神错乱。
五、临床表现

额叶出血主要表现与精神障碍，可有摸索反射和强握反射阳性。枕叶出血常出现皮层盲或Anton 综合征。颞、顶叶出血可有偏盲或象限盲。
围要小，症状较轻，但可多发与复发。
六、辅助检查

1、CAA影像学表现主要为三种特点：皮层一皮层下大的和微小的出血灶、脑白质病变脑萎缩
可单独或同时出现。尽管这些影像学表现并非完全特异，
但鉴别诊断中应考虑到CAA的可能性，尤其是三者同时出现时，更要注重诊断的特异性。

淀粉样脑血管病并发脑出血20例临床观察

淀粉样脑血管病并发脑出血20例临床观察【摘要】目的探讨淀粉样脑血管病所致脑出血的临床特点。

方法对20例淀粉样脑血管病引起的脑出血患者进行临床资料分析。

结果该病例多发于老年人，随年龄增高而发病率增加。

20例患者经头颅CT或MRI均显示脑叶出血，3例病理检查支持该病。

结论临床无明确脑血管病基础的患者，合并多发性、复发性脑叶出血者，可以诊断淀粉样脑血管脑出血。

【关键词】淀粉样脑血管病；脑叶出血；临床观察淀粉样脑血管病（CAA）是由淀粉样蛋白在软脑膜和脑皮质血管内沉积而致，好发于老年人，随年龄增高而发病率增加，已成为老年人原发性、非外伤性和非高血压性脑出血的常见病因之一，与性别无明显差异。

国内老年人中的发生率与国外报道相仿，但脑中分布范围较广[1]。

随着CT或MRI成像及病理检查的普及，该病的诊断率逐年增高，已成为原发性、非外伤、非高血压脑出血的常见原因之一。

现将河南省平顶山市中平能化一矿医院自2000年7月～2012年9月收治的20例患者的临床观察报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料12年来收治的20例淀粉样脑血管病脑出血患者中男12例，女8例；年龄63～81岁之间，其中63～70岁2例，71～75岁7例，＞75岁11例。

发病前无高血压者15例，高血压3例，糖尿病者2例。

有10例患者首次入院前有智能减退或精神症状。

20例患者中17例2次以上脑叶出血，3例1次脑叶出血。

20例患者中15例1次性2处以上脑叶出血。

意识障碍5例，肢体瘫痪10例，失语8例。

病灶位于颞叶4例，颞枕叶6例，顶枕叶8例，顶叶2例。

1. 2 治疗方法20例患者中，15例入院后给予20%甘露醇、甘油果糖、呋塞米、白蛋白等脱水降颅压，减轻脑水肿，营养脑细胞，同时积极预防感染、上消化道出血、水电解质紊乱、酸碱平衡及营养支持治疗，好转13例，死亡2例。

3例因出血量大脑疝形成，及时的行去骨瓣减压术，血肿清除术，死亡1例。

其中3例手术患者取病理检查，2例患者颞、枕部脑膜、皮质、皮质下中、小动脉壁增厚，1例患者枕顶叶脑膜、皮质、皮质下中、小动脉壁增厚，淀粉样变性。

血清淀粉样蛋白A在疾病应用中的研究进展

血清淀粉样蛋白A在疾病应用中的研究进展血清淀粉样蛋白A（serum amyloid A，SAA）是一种由肝脏合成的急性相应蛋白，它参与了机体的炎症反应和免疫调节。

近年来，研究人员发现血清淀粉样蛋白A在多种疾病中起到了关键的作用，下面将对其在疾病应用中的研究进展进行探讨。

首先，血清淀粉样蛋白A在炎症性疾病中的研究进展。

炎症性疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等，这些疾病的发生与免疫系统的异常活化和炎症反应有关。

研究表明，血清淀粉样蛋白A在这些疾病的发展中起到了重要的角色。

例如，在类风湿性关节炎患者中发现，血清淀粉样蛋白A的水平明显升高，并且与关节炎的严重程度和疾病活动性呈正相关。

此外，血清淀粉样蛋白A还可以参与调控炎症因子的产生和细胞因子的释放，进一步加剧炎症反应。

其次，血清淀粉样蛋白A在心血管疾病中的研究进展。

心血管疾病是当今世界范围内的主要死亡原因之一，包括冠心病、高血压等。

研究发现，血清淀粉样蛋白A的水平与心血管疾病的发生和发展密切相关。

一项研究表明，血清淀粉样蛋白A的水平升高是冠心病患者的预测指标之一，可以作为血管炎症反应的标记物。

此外，血清淀粉样蛋白A还可以与胆固醇结合形成复合物，促进胆固醇的转运和清除，进一步减少动脉粥样硬化的发生。

再次，血清淀粉样蛋白A在肿瘤疾病中的研究进展。

肿瘤疾病是世界范围内的一种严重疾病，其发生与机体的免疫反应和炎症状态有关。

研究发现，血清淀粉样蛋白A的水平可以作为一些肿瘤的预测指标。

例如，在乳腺癌患者中，血清淀粉样蛋白A的水平升高与肿瘤的临床分期和淋巴结转移呈正相关。

此外，研究还发现，血清淀粉样蛋白A还可以调节肿瘤细胞的增殖、侵袭和转移，通过与肿瘤相关的信号通路相互作用，影响肿瘤的发展和转移。

综上所述，血清淀粉样蛋白A在疾病应用中的研究进展是多方面的。

它不仅参与了炎症性疾病的发展，还与心血管疾病和肿瘤疾病的发生和发展密切相关。

未来的研究应该进一步探索血清淀粉样蛋白A在疾病诊断和治疗中的应用潜力，为疾病的早期诊断和治疗提供新的手段和方法。

程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准

程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准导读脑淀粉样血管病（CAA）是一种与年龄相关的脑小血管病，其病理改变为β-淀粉样蛋白沉积在脑皮层和软脑膜中小动脉管壁的中层和外层，呈斑片状、阶段性，累及部位以枕叶最常见且受累最重。

随着对疾病的认识及影像技术地不断提高,CAA的发病率和临床识别率正逐渐升高。

国内外多项队列研究也对CAA相关生物及影像标志物进行探索验证,不断更新完善其诊断标准。

在中国卒中学会脑小血管病分会第二届学术年会暨天坛脑小血管病国际高峰论坛2020上，复旦大学附属华山医院程忻教授就脑淀粉样血管病的诊断标准演变进行了精彩的演讲。

程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准CAA Boston诊断标准1.01996年新英格兰杂志报道了1例表现为短暂性局灶性神经系统症状发作（TFNE）的CAA病例:69岁女性反复发作性言语障碍、右侧肢体麻木无力,头颅MRI检查提示脑小血管病表现,曾考虑短暂性脑缺血发作,相继予阿司匹林、噻氯匹定、肝素及华法林后,仍有反复发作;后该患者发生急性脑叶出血死亡,除外华法林相关脑出血后,患者尸检结果提示重度血管性Aβ沉积,诊断为CAA。

该团队首次提出CAA的诊断标准——CAA波士顿诊断标准1.0：•确诊CAA：需要完整尸检证实脑叶、皮质或皮质下脑出血，伴有重度血管性Aβ沉积并排除其他诊断•病理支持的很可能的CAA：需要临床症状和病理组织或皮质活检证实脑叶、皮质或皮质下脑出血，标本中有一定程度的血管性Aβ沉积并排除其他诊断•很可能的CAA：需要临床症状和MRI或CT证实局限于脑叶、皮质或皮质下的多发脑出血（包括小脑出血），年龄≥55岁并排除其他诊断•可能CAA：需要临床症状和MRI或CT证实单个脑叶、皮质或皮质下的脑出血，年龄≥55岁并排除其他诊断。

这一标准的提出为临床诊断CAA提供了依据,但对单个脑叶出血患者的诊断仍存在不足,其敏感性为89.5%,特异性为81.2%CAA Boston诊断标准1.5随着MRI T2∗梯度回波和SWI序列在临床的应用, cSS在CAA诊断中的作用逐渐被认识。

淀粉样脑血管病的影像诊断与鉴别诊断

淀粉样脑血管病（CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一，多数患者因脑出血入院，而CAA相关脑出血复发率高，所以根据Boston诊断标准，通过影像检查进行早期诊断对患者预后尤为重要。

CAA主要影像表现有脑叶出血、脑微出血、大脑凸面蛛网膜下腔出血及脑表面铁沉积，临床可常规运用磁敏感加权成像序列以增加CAA病灶的检出率。

淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一。

其早期临床症状不易被察觉，多数患者因脑出血入院，且CAA相关脑出血复发率高，所以早诊断、早预防对患者预后尤为重要。

CAA影像表现具有一定特点，可根据影像表现进行病理确诊前的诊断。

笔者对CAA的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大医师对该病的认识。

CAA是一种以β淀粉样蛋白（amyloid-β，Aβ）沉积于皮质及软脑膜血管为主要病理特征的颅内微血管病变。

病因不明，可能与基因突变有关。

年龄和阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）为两个最常见的危险因素，随着年龄的增长，CAA的患病率增高。

其他危险因素包括载脂蛋白E(ApoE）等基因相关危险因素和高血压及抗淀粉样蛋白治疗等非基因相关危险因素。

ApoE ε4等位基因与CAA有关，ApoE ε2等位基因与CAA相关脑出血及血肿扩散有关。

实验研究和临床实践表明，针对AD患者Aβ的免疫疗法将导致CAA相关并发症的出现。

CAA病理改变的主要学说为蛋白清除机制紊乱学说，即各种原因使血管周围间隙（perivascular spaces，PVSs）对于Aβ的清除减少而导致Aβ沉积于小血管周围进而产生一系列病理改变。

Aβ早期沉积于外膜，外膜饱和后，即在中膜的平滑肌中进一步沉积，使血管壁持续性增厚，同时Aβ的细胞毒性作用使得平滑肌细胞发生变性坏死，血管壁变薄、变脆。

晚期阶段，Aβ削弱细胞外基质，导致内膜与中膜分离。

脑淀粉样血管病（CAA）不只是微出血疑难探究

脑淀粉样血管病（CAA）不只是微出血疑难探究论坛导读脑淀粉样血管病（Cerebral amyloid angiopathy, CAA）在老年人的大脑中是一种常见的以β淀粉样蛋白（Amyloid β，Aβ）沉积于颅内微血管（软脑膜动脉、皮质小动脉、毛细血管）为特点的神经系统变性疾病。

是一组异质性较高的疾病，目前其发病机制尚不十分明确，可能因为随着年龄的增长，大脑对Aβ的清除能力下降，同时很多患者的发病与遗传也息息相关。

临床可以表现为脑叶出血、认知功能障碍、快速进展性痴果、脑淀粉样发作等不同亚型；中老年以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血起病者要考虑；CAA尚无特异性治疗。

病例（来源：青岛大学医学院学报.2013,49(06)：508+511）病人，女，81岁。

既往高血压、房颤病史，曾出现过短暂性局灶性脑功能障碍。

此次因“反应迟钝１年，加重20ｄ”入院。

神经系统查体：BP 21／12KPa，心律不齐；神志清，言语欠清；右侧鼻唇沟浅，示齿口角不偏，伸舌居中；四肢肌力５级，肌张力可，无震颤，双侧痛觉对称存在，病理征未引出；颈软，简易精神状态量表（MMSE）评分10分（文化水平文盲）。

颅脑CT和MRI示血管性脱髓鞘、脑萎缩（图１①、②）。

头部ＭＲＡ未见明显异常（图１③）。

磁敏感加权成像（SWI）可见弥漫多发斑点状低信号影（图１④～⑥），考虑为脑淀粉样血管病（CAA）。

入院后给予营养神经、改善循环、改善认知等对症支持治疗后，症状明显好转出院。

①CT示双侧脑室周围斑片状低密度影；②MRI Flair像呈高信号影，脑室系统扩张；③ＭＲＡ未见明显异常；④ＳＷＩ示双侧小脑半球多发顺磁场物质沉积；⑤、⑥ＳＷＩ示双侧大脑半球、双侧基底核区及双侧丘脑可见弥漫多发斑点状低信号影。

知识延伸病理机制脑淀粉样蛋白血管病（CAA）是淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下、柔脑膜中小血管的中膜和外膜，使得血管壁弹性减弱并易断裂从而导致脑血管功能障碍的一种疾病。

国内中枢神经系统表面铁沉积临床特征探究——附病例报道一例

·论著·国内中枢神经系统表面铁沉积临床特征探究——附病例报道一例林钲宇1a ，杨晨1b ，蔡然泽1b ，费国强1a,2作者单位1.复旦大学附属中山医院（厦门）a.神经内科，b.神经外科福建厦门3610152.复旦大学附属中山医院神经内科上海200030收稿日期2022-10-10通讯作者费国强fei.guoqiang@摘要目的：探讨中枢神经系统表面铁沉积（superficial siderosis of the central nervous system ，SSCNS ）的发病机制、病因、临床和影像学特点及治疗方法。

方法：报道1例经临床、影像学及活检病理确诊的SSCNS 病例，通过检索CNKI 、万方、维普数据库，对国内报道的62例SSCNS 患者的临床资料进行分类统计。

结果：本文报道的患者主要表现为双耳感音性听力减退、小脑性共济失调、认知减退及锥体束征，MRI 具有典型中枢神经系统表面低信号改变，病理活检普鲁士蓝染色阳性，最终诊断为病因不明的经典型幕下铁沉积。

检索出的病例也多以听力下降（52/62例）、共济失调（55/62例）、锥体束征（40/62例）等典型SSCNS 三联征为主要表现，影像学上均有相应改变，大多数病因不明（43/62例），其中9例行驱铁治疗，6例行手术治疗，转归差异较大。

结论：SSCNS 是一种罕见的变性疾病，典型临床表现结合MRI 磁敏感序列检查是目前的主要诊断手段，活检病理有助于确诊，但目前尚无明确有效治疗方法。

关键词中枢神经系统；表面铁沉积；含铁血黄素；磁共振成像；活检中图分类号R741；R742文献标识码ADOI 10.16780/ki.sjssgncj.20220867本文引用格式：林钲宇,杨晨,蔡然泽,费国强.国内中枢神经系统表面铁沉积临床特征探究——附病例报道一例[J].神经损伤与功能重建,2023,18(7):409-413.Clinical Characteristics of Superficial Siderosis of the Central Nervous System in China:One Case Report and Literature Review LIN Zhengyu 1a ,YANG Chen 1b ,CAI Ranze 1b ,FEI Guoqiang 1a,2.1.a.Department of Neurology,b.Department of Neurosugery,Zhongshan Hospital(Xiamen),Fudan University,Fujian 361015,China;2.Department of Neurology,Zhongshan Hospital,Fudan University,Shanghai 200030,China Abstract Objective:To investigate the pathogenesis,etiology,clinical manifestation,imaging characteristics,and treatment of superficial siderosis of the central nervous system (SSCNS).Methods:One Case of SSCNS diagnosed by imaging,biopsy pathology,and clinical methods was included.Clinical data of 62patients in China were extracted from the China National Knowledge Internet,Wanfang,and China Science and Technology Journal Database.The cases were reviewed,classified,and analyzed by descriptive statistical analysis.Results:The major clinical manifestations of the case were sensorineural hearing loss in both ears,cerebellar ataxia,cognitive impairment,and pyramidal sign.SSCNS was finally diagnosed as classical infratentorial superficial siderosis of unknown etiology.Magnetic resonance imaging (MRI)showed characteristic marginal hypo-intensity around the central nervous system,and pathological biopsy showed Prussian blue positive staining on the pia mater.All 62patients mainly presented with a combination of sensorineural hearing loss (52/62),cerebellar ataxia (55/62),pyramidal sign (40/62),and other typical SSCNS triads,with corresponding imaging changes.However,the majority (43/62)were of unknown etiologies.Nine patients received iron chelation therapy,while six received surgical intervention,with varying outcomes.Conclusion:SSCNS is a rare degenerative disease mainly diagnosed by a combination of iron-sensitive MRI sequences and typical clinical manifestations.Although brain biopsy can further support the diagnosis,there remains no effective treatment to date.Keywords central nervous system;superficial siderosis;hemosiderin;magnetic resonance imaging;biopsy中枢神经系统表面铁沉积（superficial siderosis of the central nervous system ，SSCNS ）是一种因慢性蛛网膜下腔出血后，含铁血黄素及游离铁沉积于软脑膜、脑组织和脊髓表面所致的中枢神经系统变性疾病。

兆珂速al轻链型淀粉样变

兆珂速al轻链型淀粉样变全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：兆珂速AL轻链型淀粉样变异，是一种罕见且进展迅速的疾病，通常会引起晶体蛋白沉积在各种组织中，导致器官功能受损。

它主要影响到心脏、肾脏和神经系统，严重威胁患者的生命质量和寿命。

这种疾病目前尚无有效的治疗方法，因此对其早期诊断和监测变得至关重要。

兆珂速AL轻链型淀粉样变异最常见的临床表现是心脏受累，表现为心律失常、心力衰竭和心肌厚度增加等症状。

这些症状可以导致心脏功能逐渐恶化，最终导致心脏衰竭。

该疾病还可能引发肾脏受累，导致肾功能减退和蛋白尿等表现。

神经系统受累则主要表现为神经病变和认知功能损害。

病情恶化时可能出现意识障碍、肢体无力等症状。

虽然兆珂速AL轻链型淀粉样变异的病因目前尚不明确，但研究表明，其与骨髓中产生的异常轻链蛋白有关。

这些异常轻链蛋白聚集在各种组织中形成淀粉样斑块，导致相应器官的损害。

诊断该疾病需要通过组织活检或免疫组织化学等方法来确定是否存在淀粉样斑块，以及进一步鉴定其成分。

目前，治疗兆珂速AL轻链型淀粉样变异的方法仍十分有限，通常采取的是对症处理和支持治疗。

针对心脏受累的患者可以采用心衰治疗、心律失常管理等方法来维持心功能。

对于肾功能受损的患者则可能需要透析治疗。

一些新的治疗方法如免疫疗法等也在研究中，但尚未广泛应用于临床。

对于患有兆珂速AL轻链型淀粉样变异的患者来说，良好的生活方式和规律的随访十分重要。

避免过度劳累、保持充足的睡眠、定期进行体检以及遵医嘱进行治疗是维持健康的关键。

患者还需要避免接触感染源和注意饮食调理，以减轻病情的恶化。

兆珂速AL轻链型淀粉样变异是一种疾病，虽然目前尚无特效治疗方法，但合理的治疗和生活方式管理可以延缓病情进展，提高患者的生活质量。

未来，随着医学技术的不断进步和对该疾病机制的深入研究，相信会有更多有效的治疗方法出现，帮助患者战胜疾病，重获健康。

【这篇文章介绍了兆珂速AL轻链型淀粉样变异的临床表现、病因、诊断和治疗方法，强调了对患者良好生活方式和规律随访的重要性，希望可以为该疾病的认识和治疗提供一定的帮助。

脑淀粉样血管病

99-11
2001-6
鉴别诊断—高血压性脑出血
高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史 CAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血管,额颞顶枕叶的皮层小动脉 CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血时血压不高与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出血有缓冲的余地
病理分型
出血型痴呆出血型痴呆型
CAA出血机制
未澄清脑内小动脉壁中层淀粉样变诱发微动脉
瘤形成或破裂
引起缺血的机制
血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄，
小动脉透明样变，狭窄性内膜增生，纤维蛋白样变性及纤维素性阻塞—局灶性缺血，梗塞，软化。
诊断方法
活检==？确诊 CAA是典型的斑点状或节段性分布，--假
病因
病因不清可能与浆细胞、巨噬细胞关系密切，与遗传因素有关有人称为“免疫性血管病” 自身免疫性疾病脑组织局限性炎性病变，退行性变及老化，使小动脉与毛细血管的通透性发生改变，促使血清中淀粉样物质沉积在脑组织中与血管壁上。
脑淀粉样血管病（CAA）
好发老年人，但家族性CAA除外年龄依赖性，50岁后增多，40%伴发AD，而 AD中82-96%有CAA。轻度CAA常存在于正常的老年脑中，而无症状，重度CAA可反复多发脑叶出血，痴呆及其他神经系统综合征 70岁以上的颅内出血占15-20%，在脑叶出血中占1/3-1/2 是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑出血
脑淀粉样血管病
脑淀粉样血管病
历史回顾 1909年 Oppenheim 发现脑内有淀粉样物质沉积在大脑皮层和软脑膜的中小动脉壁。 1927Divfy脑动脉淀粉样物质刚果红染色偏振光显微镜下黄绿色 1938 Scholz脑动脉淀粉样变为脑血管老年性变化 1954 Pantelakis嗜刚果红性血管病

脑淀粉样血管病所致脑出血的免疫性血管病理损害初步研究

脑淀粉样血管病所致脑出血的免疫性血管病理损害初步研究顾小花;徐俊;程欣欣;张巧全;时建铨【摘要】Objective To retrospectively analyze the prevalence of cerebral amyloid angiopathy (CAA) in the patients with spontaneous intracerebral hemorrhage (ICH) who received surgical treatment, and related the immune vascular factor co-expressions as to explore the possible immunological vascular damage of CAA-ICH. n<br> Methods Surgical samples of 46 ICH patients from 2010 to 2011 were enrolled, including 27 male patients and 19 female patients. The average age was 56±15 years old. The co-expression of amyloid β (Aβ), glycosylation end products (RAGE) and low-density lipoprotein receptor related protein-1 (LRP1) protein in the samples was detected by immunofluorescence and immunohistochemistry. n<br> Results Among 46 cases of ICH patients, 8 patients (17.39%, 5 males and 3 females) were diagnosed with CAA by pathology. The co-expression (positive rate 100%) of Aβ, LRP1 and RAGE proteins were detected in the patients with CAA, while others patients did not show co expression of Aβ, LRP1 and RAGE proteins. Compared with that in others patients, the level of LRP1 expression was significantly lower in the patients with CAA (P=0.031), while the level of RAGE expression was signiifcantly higher (P=0.015). n<br> Conclusion CAA is one of the key reasons leading to the disease of ICH. The abnormal expression of RAGE and LRP1may play a vital role in the pathogenesis of CAA associated ICH.%目的回顾性分析外科手术治疗的自发性脑出血（intracerebral hemorrhage，ICH）病理标本中脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）及相关免疫-血管因子共表达情况，探讨CAA-ICH的免疫性血管病理损害可能机制。

2023脑淀粉样血管病相关炎症的诊治(全文)

2023脑淀粉样血筐病相关炎症的诊治（全文）摘要脑淀粉样血管病相关炎症是由沉积在脑皮质或软脑膜中的β淀粉样蛋白所引起的炎性反应过程，属于脑淀粉样血筐病中的少见类型。

患者多为中老年，表现为进行性下降的认知功能障碍、头痛、癫痛发作及局灶性神经功能缺损等。

头颅磁共振成像显示皮质及皮质下白质非对称性T2／液体衰减反转恢复序列高信号，并伴多发性微出血。

该病常需与原发性中枢神经系统血管炎、胶质瘤、水症－带状癌摩病毒性脑炎等疾病相鉴别。

该病较少见，旱期予以糖皮质激素或免疫抑制剂治疗可减少死亡与残疾，并明显改善预后，因此再必要提高临床医生对该病的阜期诊治能力。

脑淀粉样血筐病（cerebral amyloid angiopathy , CAA）是由β淀粉样蛋白（户－amyloid protein , A严）；在软脑膜、皮质小动脉相小静脉中沉积引起的血管病［11A严是由淀粉样前体蛋白（amyloid precursor protein , APP腔β分泌酶平的－分泌酶先后切割产生的含高39～43个氨基酸的多肤。

A阶R据氨基酸残墓片段的数量命名，最常见的为A�O平日A�2.旱在1909年，Oppenheim就在老年性痴呆患者的严检大脑中发现了血管壁A严沉积［2 1 Scholz与Pantelakis先后于1938年与1954年描述了受累血管的病理改变［21此后，该疾病被命名为CAA。

CAA主要影晌大脑皮质、小脑皮质及软脑膜的血筐，一般很少影响E脑、基底节与脑干，自质罕受影响［3 1在多数情况下，CAA是一种与高龄相关的非炎性疾病，主要表现为脑叶出血、多发性微出血、自质脑病和痴呆。

然而，软脑膜和皮质动脉相静脉中沉积的A户也可引起炎性反应，称为CAA捆关炎症（cerebral amyloid angiopathy related inflammation , C AA－阳）［31真临床表现既可与CAA重叠，又高真自身特点，且可能对糟皮质激素等治疗产生反应。

累及脊髓的脑淀粉样血管病相关炎症1例

累及脊髓的脑淀粉样血管病相关炎症1例陈家杰;刘玲春;杨瑞晗;杨顺宇;刘达;何静;苏跃康;孟强【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2022(48)9【摘要】脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-ri)是由β淀粉样蛋白(amyloidβ,Aβ)沉积于中枢神经系统血管壁而引起的一种罕见的中枢神经系统血管炎。

本文报告1例患者,临床表现为发作性肢体无力、精神异常、头痛、认知功能减退、癫痫和尿潴留。

MRI显示脑叶皮质及皮质下白质多发病灶伴出血,增强后部分病灶呈脑回样强化。

脊髓MRI显示病变累及圆锥。

该患者曾诊断为“短暂性脑缺血发作”及“病毒性脑膜脑炎”,经治疗后症状仍然加重。

最终通过脑组织病理活检,确诊为CAA-ri。

予激素治疗后,患者仍然死亡,总病程7个月。

累及脊髓的CAA-ri临床罕见,通过对该病例分析及相关文献复习,以提高临床医生对该病的早期识别和诊断,从而帮助患者改善预后。

【总页数】5页(P549-553)【作者】陈家杰;刘玲春;杨瑞晗;杨顺宇;刘达;何静;苏跃康;孟强【作者单位】昆明理工大学附属医院、云南省第一人民医院神经内科;红河州滇南中心医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R743.9【相关文献】1.Neurology:假瘤样脑淀粉样血管病相关炎症反应2.脑淀粉样血管病相关炎症4例误诊分析3.脑淀粉样血管病相关炎症患者6例临床特征及预后分析4.脑淀粉样血管病相关炎症病理特点及机制研究5.表现类似脑淀粉样血管病相关性炎症的孤立皮质静脉血栓形成1例及文献复习因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

以凸面蛛网膜下腔出血为影像特征的脑淀粉样血管病临床特点分析

以凸面蛛网膜下腔出血为影像特征的脑淀粉样血管病临床特点分析张玮玮;王力;李晓晴;杨琼【期刊名称】《心肺血管病杂志》【年(卷),期】2024(43)2【摘要】目的:探讨以急性凸面蛛网膜下腔出血(convexity subarachnoid hemorrhage,cSAH为影像特征的脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)的临床和影像学特点,及与患者脑出血再发的风险相关性。

方法:回顾性分析2013年6月至2020年12月,北京安贞医院就诊的以cSAH为特征合改良Boston诊断标准的18例很可能的CAA患者,分析其流行病学资料、临床特点、头颅CT/头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)等信息。

结果:18例患者男女比例为1:1.25,发病年龄59~91岁,平均(75±9)岁,最常见的临床症状为短暂性局灶性神经系统症状发作(transient focal neurological episodes,TFNE,12/18),头颅影像学表现为局限型(14/18)和弥漫型c SAH(4/18)。

随访15个月,平均(15±5)个月,8例患者出现反复TFNE发作,4例再发c SAH,4例脑出血。

结论:以cSAH为特征的CAA多见于老年人,TFNE为最常见的临床表现,头颅CT/MRI是最重要的诊断方法,应尽量避免抗栓治疗。

【总页数】5页(P164-167)【作者】张玮玮;王力;李晓晴;杨琼【作者单位】首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所神经内科【正文语种】中文【中图分类】R54【相关文献】1.临床特征和磁敏感分析脑淀粉样血管病相关脑叶出血2.非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血的临床表现与影像学特点3.自发性脑凸面蛛网膜下腔出血临床及影像学诊断分析：附五例典型病例报道4.脑淀粉样血管病并发脑凸面蛛网膜下腔出血的研究进展5.脑淀粉样血管病相关性脑出血的临床表现及影像学特征因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。