微血管病性溶血性贫血的病因是什么
微血管病性溶血性贫血(微血管性溶血性贫血)
微血管病性溶血性贫血（微血管性溶血性贫血）概述微血管病性溶血性贫血（Microangiopathic Hemolytic Anemia，简称MAHA）是一种罕见但严重的疾病，通常与微血管病变、溶血和贫血同时存在。
该疾病的特点是在微血管中发生溶血，造成红细胞破坏，最终导致贫血。
微血管性溶血性贫血可由多种病因引起，包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒综合征（HUS）、恶性高血压、糖尿病等。
病因1.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：TTP是一种血管内皮细胞受损所致的血管内血栓形成疾病，血小板在病变血管内聚集形成微血栓，导致微循环障碍，引起红细胞破坏和贫血。
2.溶血尿毒综合征（HUS）：HUS主要由大肠埃希菌感染引起，该细菌产生毒素可损害血管内皮细胞和引起血小板活化，导致微血栓形成，从而引起溶血和贫血。
3.恶性高血压：高血压病变可引起小动脉硬化性变化，从而导致微血管损伤和溶血性贫血。
临床表现微血管性溶血性贫血患者主要表现为贫血症状，如乏力、疲劳、纳差等。
由于溶血产生的胆红素过多可导致黄疸，严重情况可能出现脾脏肿大、血尿等症状。
诊断诊断微血管病性溶血性贫血主要依赖于以下三个方面：临床表现、实验室检查和病因诊断。
1.实验室检查：血液学检查可发现溶血性贫血特征性改变，如血红蛋白降低、红细胞增多、血小板减少、网织红细胞增多等。
2.血液学检查：检查血浆游离血红蛋白、胆红素、LDH、赖氨酸等血清学指标，有助于确诊。
3.病因诊断：通过详细病史询问及相关特殊检查可明确疾病病因。
治疗治疗微血管病性溶血性贫血的关键是迅速明确诊断并采取相应的治疗措施。
1.TTP的治疗：常规治疗包括血浆置换疗法、糖皮质激素和免疫抑制剂。
2.HUS的治疗：主要采用对症处理和抗生素治疗。
3.恶性高血压引起的微血管性溶血性贫血治疗：控制血压、避免危险因素、改变生活方式等。
预后微血管性溶血性贫血的预后因病因不同而异。
TTP患者及时治疗可获得较好预后，但若治疗延误或未成功治愈可能导致严重并发症。
病理生理学题库及答案——弥散性血管内凝血
第十九章弥散性血管内凝血一、名词解释1.DIC2.微血管病性溶血性贫血3.FDP4.血液高凝状态5.组织因子6.裂体细胞7.代偿型DIC8.血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）二、填空题1.典型的DIC临床上可分为______、______和______三期。
2.按DIC发生的速度，一般将DIC分成______、______和______三型。
3．在DIC发生过程中，按凝血因子的生成与消耗情况，可将DIC分成______、______和______三型。
4.DIC的主要临床表现有______、______、______和______。
5.DIC病人发生出血的主要机制是______、______和______。
6.DIC患者并发休克的原因是______、______、______和______。
7.外源性凝血系统是由于损伤的组织、细胞释放______并与______结合而开始的；内源性凝血系统的启动因子是______。
8.DIC的触发因素主要有_____、_____、_____ 、_____ 、_____ 、_____ 等。
9.DIC的发病机制在于______________、___________ 、______________等三个环节。
10.DIC发生发展的影响因素有_______、_______、_______、_________、______ 、_________。
11.根据DIC的发生发展过程和病理生理特征，DIC可分为_____ 、______、_____等三期。
12.早期，诊断DIC的三项原则是____________ 、_____________、____________ 。
13.按DIC的发生速度，可将其分为__________、_________和_____________等三型。
14.妊娠末期妇女因胎盘产生的__________活性增高以及血泡中血小板和凝血因子含量________，导致血液处于_________状态。
病理生理学题库 第十二章 DIC
第十二章弥散性血管内凝血一、A型题2．DIC时血液凝固功能异常表现为（0.199，0.34，03临床）A．血液凝固性增高 D．血液凝固性先降低后增高B．血液凝固性降低 E．血液凝固性增高和降低同时发生C．血液凝固性先增高后降低[答案] C[题解] 在DIC发病中，早期凝血过程被激活，血液处于高凝阶段，形成大量微血栓。
随着凝血过程的激活，凝血物质不断被消耗，同时继发性纤溶活性不断地增强，故在DIC晚期时血液又转为低凝状态，临床发生多器官明显出血。
3．弥散性血管内凝血的基本特征是A．凝血因子和血小板的激活 D．纤溶亢进B．凝血酶原的激活 E．凝血功能异常C．凝血因子和血小板的消耗[答案] E[题解] 弥散性血管内凝血的基本特征是凝血功能异常，包括凝血因子和血小板的激活和消耗，凝血酶原的激活，纤溶系统的亢进。
4．引起弥散性血管内凝血的最常见的疾病是A．败血症D ．胰腺癌B．宫内死胎 E．器官移植C．大面积烧伤[答案] A[题解] 引起弥散性血管内凝血的常见病有感染性疾病、肿瘤性疾病、妇产科疾病、创伤及手术。
其中感染性疾病居首位，约占所有原发病的1/3。
5．外源性凝血系统的触发是由于组织细胞损伤释放出的组织因子与下列哪一凝血因子结合而开始的？A．凝血因子Ⅹ D．凝血因子ⅧB．凝血因子Ⅸ E．凝血因子ⅦC．凝血因子Ⅺ[答案] E[题解] 外源性凝血系统是由于损伤组织细胞释放出组织因子并与凝血因子Ⅶ结合而开始的。
7．激活的凝血因子Ⅶa与组织因子（TF）复合物可激活A．凝血因子Ⅴ和凝血因子Ⅹ D．凝血因子Ⅺ和凝血因子ⅫB．凝血因子Ⅹ和凝血因子Ⅸ E．凝血因子Ⅸ和凝血因子ⅪC．凝血因子Ⅲ和凝血因子Ⅷ[答案] B[题解] Ⅶa-TF复合物既可激活Ⅹ因子（传统通路），也可激活Ⅸ因子（选择通路），从而启动凝血反应。
8．内皮细胞受损，启动内源性凝血途径是通过活化A．凝血酶原D．Ⅻ因子B．维蛋白原E．组织因子C．钙离子[答案] D[题解] 多种病因造成血管内皮细胞广泛受损，使内皮胶原暴露，因其表面带有负电荷，因此血流中的带正基团的因子Ⅻ与其结合，转变为有活性的因子Ⅻa，启动内源性凝血途径。
病生习题——DIC(严选资料)
弥散性血管内凝血DIC 一、选择题A型题：1.DIC最主要的病理特征是：A.凝血物质大量消耗B.纤溶亢进C.凝血功能障碍D.大量微血栓形成E.溶血性贫血[答案]：C2.诱发动物全身性Shwartzman反应时,第一次注入小剂量内毒素的作用是:A.使动物体内凝血系统激活B.使血管内皮系统广泛受损C.封闭单核-巨噬细胞系统D.消耗体内凝血抑制物E.消耗体内大量纤溶酶[答案]：C3.在DIC病理过程的晚期发生明显出血时,体内A.凝血系统的活性远大于纤溶系统活性B.纤溶系统的活性大于凝血系统的活性C.激肽系统被激活D.凝血系统被激活E.纤溶系统被激活[答案]： B4.红细胞大量被破坏时释放出红细胞素,在DIC发病中的作用类似:A.凝血因子ⅤB.纤溶酶C凝血酶D.凝血因子ⅩE.血小板因子Ⅲ[答案]： E5.DIC时血液凝固障碍准确的表述为:A.血液凝固性增高B. 先高凝后转为低凝C.先低凝后转为高凝D. 纤溶活性增高E.血液凝固性降低[答案]：B6.下列哪项不是引起DIC的直接原因?A.血管内皮细胞受损B.组织因子入血C.异物颗粒大量入血D.内毒素血症E.血液高凝状态[答案]：E7.妊娠末期的产科意外容易诱发DIC,这主要是由于:A.微循环血流淤滞B.血液处于高凝状态C.单核-巨噬细胞系统功能低下D.纤溶系统活性增高E.胎盘功能受损[答案]：B8.单核-巨噬细胞系统功能障碍时容易诱发DIC的原因是:A.体内大量血管内皮细胞受损B.循环血液中促凝物质的生成增加C.循环血液中促凝物质的清除减少D.循环血液中凝血抑制物减少E.纤溶系统活性减弱[答案]：C9.细胞损伤后释放出的组织凝血活酶的作用是:A.和凝血因子Ⅺ共同激活凝血因子ⅨB.和Ca2+、凝血因子Ⅴ、Ⅹα共同激活凝血酶C.激活凝血因子ⅩD.激活凝血因子ⅩIIE.和Ca2+、凝血因子Ⅶ共同激活凝血因子Ⅹ[答案]：E10.严重创伤引起DIC的主要原因是:A.大量红细胞和血小板受损B.凝血因子Ⅲ大量入血C.凝血因子Ⅻ被激活D.凝血因子X被激活E.直接激活凝血酶[答案]： B11.急性DIC患者不可能出现下列哪项结果A.血小板计数减少B.纤维蛋白降解产物浓度增高C.凝血酶时间明显延长D.纤维蛋白原浓度增加E.凝血酶原时间延长[答案]： D12.下列哪项是导致DIC发病的关键环节?A.凝血因子Ⅴ的激活B.凝血因子Ⅻ的激活C.组织因子大量入血D.凝血酶原激活物的形成E.凝血酶生成增加[答案]： E13.活化的凝血因子Ⅻ可直接引起下列哪种效应?A.使凝血酶原变为凝血酶B.使血小板活性增强,促进其聚集C.使激肽释放酶原转变为激肽释放酶D.使纤维蛋白溶解酶原转变为纤维蛋白溶解酶E.促使组织凝血活酶的释放[答案]： C14.血浆鱼精蛋白副凝实验（3P实验）是检查A.凝血酶原的存在B.纤维蛋白原的存在C.纤维蛋白单体的存在D.纤维蛋白降解产物中的X片段存在E.纤溶酶的存在[答案]： D15.大量使用肾上腺皮质激素容易诱发DIC与下列哪项因素有关?A单核-巨噬细胞系统功能被抑制.B.微循环障碍C.降低溶酶体膜稳定性D.血管内皮细胞广泛受损E.组织凝血活酶大量入血[答案]： A16.DIC患者出血与下列哪项因素关系最为密切?A.凝血因子Ⅻ被激活B.肝脏合成凝血因子碍障C.凝血因子大量消耗D.抗凝血酶物质增加E.血管通透性增加[答案]： C17.微血管病性溶血性贫血的发病机制主要与下列哪项因素有关?A.微血管内皮细胞大量受损B.纤维蛋白丝在微血管腔内形成细网C.血小板的损伤D.小血管内血流淤滞E.白细胞的破坏作用[答案]： B 18.下列诸因素中哪项是引起DIC晚期出血的主要原因?A.血管通透性增加B.血小板减少C.继发性纤溶亢进D.纤维蛋白原减少E.凝血酶减少[答案]： C19.下列哪项因素不是直接引起DIC出血的原因?A.凝血因子大量消耗B.单核-巨噬细胞系统功能下降C.血小板大量消耗D.纤维蛋白降解产物的作用E.继发性纤溶亢进[答案]： B20.DIC时产生的贫血主要属于:A. 再生障碍性贫血B.失血性贫血C.中毒性贫血D.微血管病性溶血性贫血E.缺铁性贫血[答案]： D21.DIC出血与下列哪一项无关？A.凝血酶原减少B.血小板减少C.纤维蛋白原减少D.纤维蛋白降解产物减少E.纤溶酶增多[答案]： D22.纤维蛋白被纤溶酶水解后生成:A.PAFB.纤维蛋白单体C.PFD.FDPE.MDF[答案]： D23.能反映微血管病性溶血性贫血实验室最常用检查是A.红细胞计数B.网织红细胞计数C.血红蛋白浓度测定D.血浆胆红素测定E.以上都不对[答案]： E24.宫内死胎主要通过以下哪个系统引起DICA.内源性凝血系统B.外源性凝血系统C.纤溶系统D.补体系统E.激肽系统[答案]： B25.影响DIC发生的因素下列哪一项是错误的？A.休克晚期常发生DICB.代谢性酸中毒易发生的DICC.妊娠末期易发生DICD.单核吞噬细胞功能亢进易发生DICE.肝功能严重障碍，易发生DIC[答案]： D26．严重肝功能障碍诱发DIC主要是由于：A.合成凝血因子增多B.灭活活化的凝血因子能力增强C.合成蛋白质C增多D.合成抗凝血酶III增多E.以上都不是[答案]：E27．代偿性DIC主要表现为：A.凝血物质生成超过消耗B.凝血物质消耗超过生成C.凝血物质生成与消耗相平衡D.凝血与纤溶程度相平衡E.凝血系统与激肽系统功能相平衡[答案]： C 28．DIC时引起休克与下列哪些因素有关？A.出血引起有效循环血量减少B.微血栓阻塞回心血量减少C.外周阻力降低D.冠状动脉内形成微血栓致心肌收缩力减弱E.上述因素都参与[答案]： E29．全身性施瓦茨曼反应（Shartzman GSR）的发生，说明影响DIC发生发展的因素是：A.机体的高凝状态B.纤溶系统过度抑制C.微循环障碍D.单核吞噬细胞系统功能受抑E.肝功能严重障碍[答案]： D30．胎盘早期剥离、宫内死胎等产科并发症易发生DIC的主要原因是：A.凝血因子XII的激活B.血小板因子3（PF3）的释放C.红细胞素的释放D.大量组织因子（凝血因子III）入血E.以上都不是[答案]： D二.填空题1．典型的DIC临床上可分为＿＿＿、＿＿＿和＿＿＿三期。
溶血性贫血
溶血性贫血概述溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。
分类根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血除少数外，内在缺陷是遗传性的。
用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。
内在缺陷，溶血部位常在血管外。
（一）红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。
在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。
这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。
（二）血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。
如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。
地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。
（三）红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP 以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。
溶血可在血管内，也可在血管外。
引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8溶血性贫血的病因学分类一、红细胞内在缺陷（一）遗传性1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等2、红细胞酶异常：（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等3、血红蛋白中珠蛋白链异常：（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）（二）获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿二、红细胞外在因素（一）免疫性：1.自体免疫（1）温抗体型；（2）冷抗体型2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性（二）机械性1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿（三）化学、物理、生物因素①化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等②大面积烧伤③感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等④生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
内科-溶血性贫血
（4）败血症
临床表现
❀急性溶血性贫血
1.起病急，病情重
2.头痛，呕吐，高热
3.腰背四肢酸痛，腹痛
4.酱油色小便
5.面色苍白与黄疸
6.严重者有周围循环衰竭，少尿，无尿
慢性溶血性贫血
1.起病缓慢，症状轻微
2.多有慢性贫血症状：苍白，乏力，头晕，气短
3.轻度贫血，肝脾肿大，黄疸三大表现
3、预防血栓形成：抗凝，但目前尚无定论；
4、异基因造血干细胞移植：唯一可治愈的方法。
二、证明G6PD缺陷的检查
1.变性珠蛋白小体（海因小体）非特异性筛查试验
2.高铁血红蛋白还原试验
还原率＞75%为正常，为74%～31%杂合子，＜
31%为显著缺陷
3. G6PD活性测定：最可靠最常用
治疗
1.脱离诱因：停止服用可疑药物及食物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、樟脑丸)
2.对症支持治疗:纠正水电解质紊乱、保肝退黄、护肾护胃、抗氧化等
6.中医中药治疗：AIHA、PNH
红细胞葡萄糖
定义
是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。
病因机制
是X连锁不完全显性遗传，男多于女
接触氧化剂后，可造成细胞膜巯基的直接氧化损伤，并生成高铁血红素和变性蛋白即海因小体。上述改变易被脾脏巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。
（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
（5）G6PD活性测定：G6PD缺乏症：高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：小球形细胞↑（>10%）
微血管病性溶血性贫血的概念是什么？有什么症状？
微血管病性溶血性贫血的概念是什么？有什么症状？*导读：很多人可能对于贫血多少都知道一些常识问题，但是对于微血管病性溶血性贫血是什么概念恐怕就不太清楚了。
其实，微血管病性溶血性贫血发病人群较广，任何年龄都可发病，新生儿和90岁以上老年人均可发病，但发病高峰年龄是20～60岁，中位年龄35岁。
那么微血管病性溶血性贫血到底是什么概念呢？下面小编就来为大家介绍一下这种疾病的症状都有哪些。
……很多人可能对于贫血多少都知道一些常识问题，但是对于微血管病性溶血性贫血是什么概念恐怕就不太清楚了。
其实，微血管病性溶血性贫血发病人群较广，任何年龄都可发病，新生儿和90岁以上老年人均可发病，但发病高峰年龄是20～60岁，中位年龄35岁。
那么微血管病性溶血性贫血到底是什么概念呢？下面小编就来为大家介绍一下这种疾病的症状都有哪些。
微血管病性溶血性贫血发作一般比较急骤，不过也有少数是起病缓慢的，通常以急性爆发型常见，10%-20%的微血管病性溶血性贫血表现为慢性反复发作型。
根据患者的表现而在临床上分为：同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时伴有肾脏损伤和发热的五联症。
1 .发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。
其原因不明，可能与下列因素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。
2.神经系统改变：包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷，其特点为症状变化不定，初期为一过性，部分患者可改善，可以反复发作。
神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一，其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。
3.血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。
什么是微血管病性溶血性贫血
什么是微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血（Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA）是一种罕见但严重的血液疾病。
在这种疾病中，红细胞在微血管内破坏，导致溶血和贫血。
微血管病性溶血性贫血通常是由于微血管内的异常血流状况导致的。
病因微血管病性溶血性贫血的病因主要有以下几种： - 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） - 溶血尿毒症综合征（HUS） - 广泛性血管内凝血（DIC）这些病因都会导致微血管内的异常血流，造成红细胞受损和溶血。
在TTP中，缺乏一种称为von Willebrand因子清除蛋白酶（ADAMTS13）的蛋白质，使得在微血管内产生大量富集的VWF（von Willebrand因子），导致血小板在小血管内聚集、红细胞破坏。
而HUS通常是由细菌性肠道感染引起的，细菌释放毒素进入血液后，会诱发血管内皮细胞损伤，血小板-红细胞网会在损伤处形成，并最终导致微血管内溶血。
DIC是一种严重的炎症性疾病，广泛性的血管内凝血会导致血小板和红细胞在微血管内凝结，造成微血管内的血流异常，引发溶血。
症状及诊断患有微血管病性溶血性贫血的患者通常会表现出贫血的症状，如乏力、心慌、头晕等。
此外，患者还会出现黄疸、尿液颜色深等溶血症状。
诊断微血管病性溶血性贫血通常需要通过血液检查和特定的实验室检查来确诊。
例如，在TTP中，测量ADAMTS13的活性可以帮助确认诊断；在HUS和DIC中，某些特定的血液检查和体征可以协助诊断。
治疗治疗微血管病性溶血性贫血的方法主要取决于疾病的原因。
对于TTP，常规治疗包括血浆置换疗法，以恢复缺陷的ADAMTS13活性，并使用皮质类固醇等药物控制病情。
对于HUS，治疗通常以处理细菌感染、维持液体和电解质平衡为主。
对于DIC，治疗主要是针对基础疾病进行治疗，并辅以凝血因子输注等支持性疗法。
结论微血管病性溶血性贫血是一组与微血管内异常血流有关的严重血液疾病。
《病理生理学》课程作业
延安大学继续教育学院商洛函授站第三学期课程作业课程名称病理生理授课年级2014级专业护理班级专升本姓名《病理生理学》课程作业一、名词解释1、基本病理过程：是指多种疾病过程中可能出现的、共同的、成套的机能、代谢和结构的变化。
2、超极化阻滞状态：在急性低钾血症时，血钾浓度<2.65mmol/L,造成[k+]e减小，使得Em负值增大，Em与Et之间的距离加大，从而导致骨骼肌兴奋性降低，患者出现肌肉松弛无力甚至肌麻痹的现象3、细胞中毒性脑水肿：是由于某些毒素直接作用于细胞产生细胞代谢功能障碍，使钠离子和水分储存在神经细胞和胶质细胞内所致，但没有血管通透性的改变，常见于脑缺血，脑缺氧的初期。
4、远端肾小管性酸中毒：远端肾小管性酸中毒，亦称经典型RTA（DRTA），是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。
5、肠源性紫绀：是指食用大量含硝酸盐的食物后，经肠道细菌将硝酸盐还原为亚硝酸盐，经吸收后导致高铁血红蛋白血症，如血中高铁血红蛋白含量增至20%—50%，患者出现头痛、无力、呼吸困难、心动过速、昏迷以及皮肤黏膜呈青紫色。
6、微血管病性溶血性贫血：是由于微血管内膜发生部分血栓形成、狭窄或坏死，当红细胞流过时发生磨擦，引起红细胞破碎而发生的机械性溶血性贫血。
7、自我输液：休克早期由于全身小血管的收缩使毛细血管的流体静压降低，促进组织液回流入血管，加之肾小管重吸收钠、水增加，从而引起回心血量增加的代偿性变化，称为“自我输液”。
8、心源性哮喘：是由于左心衰竭和急性肺水肿等引起的发作性气喘，其发作时的临床表现可与支气管哮喘相似。
9、解剖分流增加：肺动脉内一部分静脉血经支气管静脉和极少的肺内动-静脉交通支直接流入肺静脉，称解剖分流10、肝内胆汁淤滞黄疸：因胆汁淤积而使血中胆汁酸和胆红素均高于正常值。
所谓胆汁淤积系由于各种有害因素致使肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或肝内、外胆道梗阻导致胆汁流的减慢或停滞。
血栓性微血管病怎么回事
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢血栓性微血管病怎么回事导语：说到疾病是很多人不陌生的，疾病种类比较多，在对疾病治疗上，要先对疾病进行了解，这样治疗的时候，才会知道该选择什么样方法，常见治疗疾说到疾病是很多人不陌生的，疾病种类比较多，在对疾病治疗上，要先对疾病进行了解，这样治疗的时候，才会知道该选择什么样方法，常见治疗疾病方法就是药物、手术，这两种治疗方式对疾病控制效果非常不错，那血栓性微血管病是很多人不熟悉的，对它是怎么回事呢？血栓性微血管病怎么回事：血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)是一组急性临床综合征，呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。
微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉，其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变，表现为内皮细胞肿胀、官腔狭窄，部分小血管腔内可见血栓形成。
虽然病理上微血管的病变一致，但病因多种多样，其发病机制也不相同。
经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)。
HUS和TTP同属于血栓性微血管病，其区别在于HUS是以儿童为主的疾病，肾功能损害更明显;而TTP主要发生于成人，神经系统症状更为突出。
其他常见的血栓性微血管病病因还包括恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害等，目前有人将抗磷脂综合征也纳入血栓性微血管病的范畴。
在对血栓性微血管病怎么回事认识后，治疗血栓性微血管病的时候，需要根据患者疾病具体情况进行，不过对这样疾病治疗的时候，患者也是要积极配合，而且治疗过程中，患者身体出现不舒服情况，都是预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
DIC病因 临床表现
二、DIC的病因、发病机制及临床表现？DIC:是指在某些致病因子的作用下, 大量促凝物质入血, 凝血因子和血小板被激活, 使凝血酶增多,微循环中形成广泛的微血栓, 继而因凝血因子和血小板大量消耗, 引起继发性纤溶功能增强, 机体出现以止、凝血功能障碍为特征的病理生理过程。
主要临床表现为出血、休克、器官功能障碍和微血管病性溶血性贫血等, 是一种危重的综合征。
（一）常见病因1、感染性疾病（最重要，最常见）：31%~43% 革兰阴性或阳性细菌感染、败血症、流行性出血热、病毒性心肌炎等。
2、肿瘤性疾病：24%~34% 胰腺癌、结肠癌、食管癌、胆囊癌、肝癌、胃癌、白血病、前列腺癌、肾癌、膀胱癌、绒毛上皮癌、卵巢癌、子宫颈癌、恶性葡萄胎等。
3、妇产科疾病：4%~12% 流产、妊娠中毒症、子痫及先兆子痫、胎盘早期剥离、羊水栓塞、子宫破裂、宫内死胎、腹腔妊娠、剖宫产手术、妊高症等。
DIC 是产后大出血及产妇死亡的主要因素之一。
4、创伤及手术：1%~5% 严重软组织创伤、挤压伤综合征、大面积烧伤、前列腺、肝、脑、肺、胰腺等脏器大手术、器官移植等。
（二）DIC的诱因诱因类型作用机制单核吞噬细胞系统功能障碍处理及清除活化凝血因子的能力降低。
肝功能严重障碍合成凝血、抗凝血及纤溶物质的平衡发生严重紊乱。
妊娠妊娠4个月以后，孕妇血液处于高凝状态，到妊娠末期最为明显。
酸中毒使血液凝固性增加、血小板聚集性增强及内皮细胞损伤。
微循环障碍血浆成分外渗、血细胞聚集、血液粘度增加、血流淤滞，血液甚至可呈淤泥状。
酸中毒、内皮细胞损伤、组织损伤。
应用纤溶抑制剂不当造成纤溶系统过度抑制，血液粘度增高。
遗传型血液高凝状态各种相关基因突变或染色体异常，使抗凝因子数量减少或活性降低，如APC抵抗结合本病例，患者发生DIC可能原因：①孕妇妊娠末期的血液处于高凝状态，当产科意外（胎盘早期剥离、宫内死胎、羊水栓塞等）时，易发生DIC。
②产妇大量失血后，发生休克等原因导致微循环严重障碍时，血液瘀滞，甚至“泥化”。
溶血性贫血
机体失去免疫 监视功能，无 法识别自身细
胞
导致自身 抗体
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发病机制
自身免疫耐受异常—DC调控异常、T和B细胞免疫耐受异 常 免疫调节异常—包括Th1/Th2细胞组成的细胞和体液免疫 调节“枢纽”以及“调节性T细胞” 抗体后调节异常 基因易感性—早年动物研究显示,存在2个优势即Aia1和Aia 2；新近发现7号染色体上的Aia3和1号染色体上的Nba2基 因与发病有关。人类Fas基因缺失，可使自身抗体明显增加 而导致AIHA。CTL相关抗原4(CTLA-4)的第49外显子A→T 突变与AIHA有明显相关性
红细胞生成代偿增生的检查 网织红细胞计数（升高） 外周血涂片（出现有核红细胞） 骨髓检查（红系造血增生） 红细胞肌酸（升高）
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治疗原则
去除病因 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 输血或成分输血 脾切除术 其他治疗
b. SpD-蛋白—带4.1蛋白—肌动蛋白
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受累膜蛋白 锚蛋白 带3蛋白 血影蛋白α 血影蛋白β 带4.2蛋白 带4.1蛋白
疾病 HS HS HS，HE HS，HE HS HE
HS 遗传性球形红细胞增多症 HE 遗传性椭圆形红细胞增多症
溶贫的分类
1.按发病和病情分：急性、慢性 2.按发生场所分：血管内、血管外 3.按病因和发病机制分类（最有价值）
（1）红细胞自身缺陷 （2）外部因素所致溶血
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血栓性微血管病临床诊疗进展2023
血栓性微血管病临床诊疗进展2023血栓性微血管病(TMA)是由各种原因所致的一组以微血管病性溶血性贫血(MAHA).血小板减少、缺血性器官受累为特征的急性临床病理综合征。
其病理及临床表现相似，而发病机制多样，疾病谱涉及肾脏病、风湿、血液、产科及肿瘤等专业领域，诊断和治疗较复杂。
近年，随着对TMA发病机制研究的不断深入，其诊疗方案有了较大突破，但仍存疑惑。
本文拟从临床实用角度对TMA研究进展作一梳理归纳,其中重点叙述非典型溶血尿毒综合征(aHUS)和血栓性血小板减少性紫瘢(TTP)。
TMA分类以往TMA临床分为两类：溶血尿毒综合征(HUS)和TTP e近年来，随着对TMA发病机制的深入了解,TMA分类及其诊疗思路发生了很大的变化。
Kato等将TMA分为TTP x典型HUS x补体相关aHUS x继发性TMA o最近Brocklebank等则将TMA分为原发性TMA,感染相关TMA和继发性TMA,其中原发性TMA又分为遗传性和获得性TMA,前者因基因突变致病，包括原发性aHUS x遗传性TTP等，后者存在自身抗体,包括继发性aHUS、继发性TTP o感染性TMA主要由各种感染所致,包括出血性大肠杆菌、肺炎球菌分泌毒素所致的HUS等。
另有学者提出药物，自身免疫性疾病，妊娠，感染，肿瘤，溶血、肝酶升高、血小板减少综合征(HELLP)x器官移植与肾小球肾炎等疾病均可在特定条件下触发TMA,按发病机制其中一部分可归类到HUS或TTP但仍有一部分机制尚不清楚，故而主张将其归类至”其他因素所致TMA"oHUSHUS是以MAHA x血小板减少、急性肾衰竭"三联征”为特征的一种TMA e 以往根据有无腹泻将HUS分为腹泻HUS和无腹泻HUS,后有研究发现25%~30%的aHUS患者有腹泻，故该分类方法已被弃用。
近年，学者们发现补体替代途径相关调节基因突变或存在补体H因子(CFH)自身抗体是HUS的新致病因素,主张更新HUS的命名、分类与诊疗方案，目前临床上通常将HUS分为典型HUS与aHUS两种。
血栓性血小板减少性紫癜(血栓性微血管病性溶血性贫血)
血栓性血小板减少性紫癜（血栓性微血管病性溶血性贫血）什么是血栓性血小板减少性紫癜？血栓性血小板减少性紫癜，又称为血栓性微血管病性溶血性贫血，是一种少见的系统性微血管血液病变。
它主要包括血小板受体抑制、溶血、组织因子异常和微血管的广泛血栓形成。
该疾病主要发生在年轻成年人身上，症状常常突然发生。
病因血栓性血小板减少性紫癜的病因目前仍不完全清楚，但与遗传因素、免疫因素和微环境因素相关。
患者血浆中存在引起血小板减少和微血管血栓形成的大量超大分子量的VWF，这是该疾病的特点之一。
另外，一些研究也表明与ADAMTS13（一种能够降解VWF的金属蛋白酶）的缺陷相关。
临床表现血栓性血小板减少性紫癜患者主要表现为皮肤、黏膜出血、黏膜淤青和内脏出血。
常见的症状包括血尿、蛋白尿、高血压和肾功能损害。
一些患者还可能伴有头痛、头晕、视力改变和神经系统缺血等症状。
诊断对于血栓性血小板减少性紫癜的诊断，主要依靠临床表现、血液学检查和病理学检查。
诊断标准包括皮肤表现、实验室检查和组织学改变。
需要排除其他原因引起的类似症状，如溶血性尿毒症综合征等。
治疗目前对于血栓性血小板减少性紫癜的治疗主要包括药物治疗和支持性治疗。
药物治疗主要包括皮质类固醇、血小板抗凝药物、TXA（氨甲环酸）和免疫抑制剂等。
支持性治疗包括输血、血浆置换、免疫球蛋白和肾脏替代治疗等。
对于特别严重的病例，还可以考虑骨髓移植等治疗手段。
预后血栓性血小板减少性紫癜的预后取决于疾病的严重程度和治疗的及时性。
如果能够及时有效地控制病情和合理治疗，大部分患者的预后会较好。
但是少数患者可能发生肾功能衰竭或其他并发症，导致预后不佳。
结语血栓性血小板减少性紫癜是一种病情较为严重的微血管疾病，虽然罕见，但一旦发病却给患者带来极大的困扰和危害。
对于这一疾病，早期诊断和及时治疗至关重要，同时患者需要定期随访和监测，以避免病情恶化和发生并发症。
希望通过更多研究的开展，为该病的诊断和治疗提供更有效的手段。
病理生理学重点
C.凝血酶产生增加，血液凝固性增高
D.纤溶酶原激活物的形成
E.纤维蛋白降解
23.在DIC继发性纤溶期，下列哪一项叙述是错误的：
A.纤溶酶活性增加
B.凝血酶时间延长
C.凝血因子Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ减少
D.纤维蛋白原含量减少
E.血中无纤维蛋白降解产物存在
24.严重组织损伤引起DIC的主要机制是：
六、防治原则
由于DIC病情复杂，应采用综合措施进行防治。主要原则是要恢复体内正常的凝血和抗凝血的平衡，具体原则如下：
治疗原发病 预防和去除引起DIC的原发性疾病，终止促凝物质入血为首位的治疗原则。如及时有效地控制感染、去除滞留在官腔内的死胎、切除肿瘤等。
改善微循环 及时纠正微循环障碍，改善组织灌流是治疗DIC时的第二位的治疗原则，其中包括补充血容量、纠正酸中毒、应用血管活性药物、增强心功能。
C.纤溶酶原激活 D.Ⅷ因子相关抗原的作用
E.纤维蛋白原和钙离子的作用
17.Ⅻ因子活化不会带来下列哪一项变化：
A.纤溶酶原激活 B.C5a大量产生
C.组胺大量释放 D.缓激肽生成
E.组织凝血活酶入血与钙离子及因子Ⅷ作用
18.下列哪一种物质不参与内源性凝血系统：
A.激活的Ⅻ因子 B.激活的Ⅹ因子 C.血小板因子
D.Ⅴ因子 E.组织因子
19.引起局部血小板粘附、聚集和释放反应的主要原因是
A.微血管内皮细胞损伤，胶原暴露 B.红细胞大量破坏时ADP释放
A.抗原抗体复合物 B.组织凝血活酶入血
C.细菌内毒素的作用 D.休克时缺血、缺氧和酸中毒
E.高热
16.弥散性血管内凝血时血小板粘附聚集的机制与以下哪一项因素无关：
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微血管病性溶血性贫血的病因是什么
不管是谁，微血管病性溶血性贫血的了解一定要注重，尤其是在缺氧或者酸中毒的时候会使血红细胞变形能力降低，血管通道发生障碍，主要是因为毛细血管内有纤维蛋白性微血栓形成。
1、微血管内有纤维蛋白性微血栓形成，纤维蛋白呈网状，当循环着的红细胞粘在网状的纤维蛋白丝上以后，由于血流的不断冲击，引起红细胞破裂。
2、缺氧、酸中毒使红细胞变形能力降低，此种红细胞强力通过纤维蛋白网孔时更易受到机械性损伤。
3、微循环血管(主要是毛细血管)内有纤维蛋白性微血栓形成时，血流通道发生障碍，此时红细胞就有可能通过肺组织等的毛细血管内皮细胞间的裂缝到组织去，这种通过裂缝时的机械作用能使红细胞扭曲、变形和破裂。
4、在红细胞扭曲、变形和破裂过程中出现的获得性(或继发性)球形红细胞增多症，球形红细胞因表面张力关系，脆性提高，容易破坏，产生溶血。
5、有人对内毒素所致的家兔DIC中贫血形成的机制进行了研究，认为由于内毒素的直接作用，或通过凝血—纤溶—补体－激肽系统的间接作用影响膜离子通透性或开放钙通道，钙内流增加。
同时钙泵受抑制，使红细胞内游离钙增高，激活一系列蛋白酶和磷脂酶，进一步损伤膜，使其形态改变，硬度增加。
结果红细胞处于“前溶解状态”，提示红细胞本身的变化可能是DIC时微血管病性溶血性贫血的重要机制之一。