副肿瘤综合征一 ppt课件

内分泌（2）
SIADH： — 特点：循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠 肾功、甲功及肾上腺功能正常 — 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见 淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前列 腺、膀胱肿瘤等
内分泌（3）
低血糖： — 机制：胰岛素或胰岛素样因子 糖利用加速 糖原异生或糖原分解减弱 肿瘤肝转移 — 相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最常见
临 床表现
皮肤与肌肉关节 神经系统 内分泌系统 肾脏 血液系统 消化系统
皮
肤（3）
副肿瘤性天疱疮：
—主要诊断标准：
1.多形性皮肤粘膜损害 2.内脏肿瘤 3.典型血清IP试验 —次要诊断标准： 1.IIF试验阳性（以大鼠膀胱为底物） 2.DIF试验阳性 3.至少一个受累部位病理有棘层松解
3.双磷酸盐
—binds hydroxyapatite in bone, inhibiting resorption
4.降钙素
—decreases osteoclast activity
肌肉关节（1）
重症肌无力（MG）：
— 表现：阶段性肌无力，常累及眼外肌及咽喉肌 — 机制：抗乙酰胆碱受体抗体 — 常见肿瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系肿瘤等 — 诊断：腾喜龙或新斯的明试验（＋）
副肿瘤综合征
肿瘤副综合征（paraneoplastic syndrome）： 由于肿瘤的活性产物（包括激素或激素类物 质）或异常免疫反应（包括交叉免疫、自身 免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因， 引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤 等系统发生一些病变和临床表现。这些表现 不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起 的，而是通过上述途径间接引起，故称为肿 瘤副综合征。
皮
肤（4）
副肿瘤性天疱疮： — 激素及免疫抑制剂疗效差 — 常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤
慢性淋巴细胞白血病
胸腺瘤 巨球蛋白血症 其他：肉瘤等
皮
肤（5）
Bazex综合征： — 又称副肿瘤性四肢角化症 — 对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指 手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮 — 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 — 一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌
葡行性回状红斑
红皮病或剥脱性皮炎
获得性干皮病
内分泌（1）
异位ACTH综合征： — 与Cushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似 — 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌 — 诊断：24小时UFC、Dex抑制试验、CT、闪烁法测定 奥曲肽受体 — 治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除＋激素替代 化疗
肌电图重复电刺激动作电位峰电位逐步衰减 Ach－R抗体（＋） — 治疗：切除原发肿瘤 血浆交换、类固醇激素、细胞毒药物
肌肉关节（2）
Eaton－Lambert综合征：
— 表现：四肢近端及骨盆带肌肌无力 自主神经功能障碍 深反射减弱或消失
— 机制：抗突触前膜Ca通道抗体，使Ach释放障碍 — 诊断：临床表现
1.容量复苏：
—correct dehydration, support renal function —0.9% saline decreases tubular calcium resorption
2. 利尿剂
—ONLY in well hydrated patients! —inhibits calcium resorption
内分泌（4）
高钙血症：
— 机制：异位PTH或PTH样多肽分泌
骨化三醇
Biblioteka Baidu
其他生长因子
局部骨溶解
— 相关肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、直肠肛管腺 癌、
癌等
胸腺瘤、鳞状细胞癌、甲状腺癌、乳腺
— 非肿瘤性原因：肾衰、肉芽肿性疾病、 Addison’s 病、
VitD中毒、骨外伤、生理性高钙
内分泌（4）
高钙血症的治疗：
神经系统（1）
副肿瘤性小脑变性：
— 表现：短期内进行性对称性共济失调、构音障碍、眼球震颤 — 机制：自身抗体
抗Yo，抗Purkinje细胞——一般是女性，患妇科肿瘤； 抗Hu，抗大脑皮质神经元 — 相关肿瘤：妇科肿瘤、乳腺癌、支气管肺癌、淋巴瘤
副肿瘤性眼综合征：
— 包括：斜视性眼肌阵挛（OM）及癌症相关的视网膜病变（CAR） — 表现：复视、视物模糊、斜视性眼肌阵挛、头、躯干、四肢肌阵
发病机制
1.肿瘤产生的生物活性物质如激素、多肽等通 过血液循环作用于靶器官，产生激动或抑制 作用。
2.产生癌胚抗原、甲胎蛋白、免疫球蛋白等引 起自身免疫反应、或免疫复合物及免疫抑制 等。
3.由于肿瘤破坏正常组织的基底膜或异常肿瘤 血管的存在使一些正常情况下不能进入血液 的抗原物质、酶等进入血液循环，导致正常 的生理功能紊乱或产生毒性反应。
挛、反射亢进、共济失调、快速进展的无法解释的视觉丧 失等 — 机制：抗Ri抗体，抗视网膜抗体 — 相关肿瘤：OM——乳腺癌、妇科肿瘤
CAR——？
小结
熟悉副肿瘤综合征的临床表现，有利于 肿瘤的早期诊断，也可以判断肿瘤的治 疗疗效。检测肿瘤复发与进展。对肿瘤 副综合征的积极治疗常常可以达到缓解 肿瘤患者临床症状，改善患者的生活质 量的目的。
腾喜龙试验（－） 抗Ach－R抗体（－） EMG电刺激继发性突触间隙Ach聚积而肌肉反应增强 — 70％伴潜在恶性疾病， 最常见于小细胞肺癌
肌肉关节（3）
皮肌炎/多发性肌炎：
— 表现：近端对称性肌无力 — 机制 — 诊断 — 相关肿瘤：多种肿瘤
肥大性骨关节病（HOA）：
— 表现：杵状指/趾＋管状骨骨膜骨赘形成 — 相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见