副肿瘤综合征一 ppt课件
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副肿瘤综合征-课件ppt课件
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• 伴有自主神经损害的表现：胃肠功能紊乱、直立性低血压、 排尿困难、阳痿、心率血压不稳等；
• 部分患者出现跌倒发作、发作性睡病；
• 可合并PCD、脑干脑炎、脑脊髓炎
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辅助检查
• 头部MRI和CT：65％～80％患者可见一侧或双 侧颞叶、丘脑及脑干在T2WI和压水相呈高信号， 早期MRI可以正常，定期复查提高检出率；
疼痛，但无溢乳，一般无其他女性化改变。 • 成年女性可无症状或闭经或月经失调。 • 血尿促性腺激素升高，以LH,HCG升高为主
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二、神经系统副肿瘤综合征
（paraneoplastic neurological syndromes, PNS）
是指恶性肿瘤的远隔效应引起的中枢神经系统、周围神经、神经-肌肉接 头病变所引起的一组临床症状群。约50-80%的PNS先于肿瘤诊断。
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PNS诊断标准1
• 肯定的PNS：
1.典型的综合征，并且在诊断综合征5年内发现恶性肿瘤 2.非典型的综合征，治疗肿瘤后该神经系统综合征缓解
或明显好转（对肿瘤的治疗中无免疫抑制治疗），且 该综合征并非自发缓解。 3.非典型综合征，伴肿瘤相关神经抗体，诊断该综合征5 年内发现恶性肿瘤。 4.神经系统综合征（典型或非典型），伴特征性肿瘤相 关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
• SIADH重要临床特征是水潴留而不伴组织间隙 水肿，血压一般正常。
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诊断要点：
•持续性低钠血症，血清钠﹤120mmol/L； •血浆渗透压下降低于270mosm/kg； •尿呈反常的高渗透压。尿渗透压/血浆渗透压>1 •尿钠浓度增高 ﹥20 mmol/L；或>30mmol/天 •ADH>1.5 pg/ml •排除慢性充血性心衰，肝硬化腹水、肾病综合征等
副肿瘤综合征精品课件
机制未明，有以下学说：
1肿瘤分泌的神经毒素
2肿瘤和神经系统之间对某种重要物质的竞争。如 巨大的腹膜后肉瘤可消耗大量糖而致低血糖性脑 病
3机会性感染。肿瘤如淋巴瘤或治疗可使患者的免 疫系统受到抑制，从而导致机会性感染。最好的 例子就是乳头多瘤空泡病毒感染导致的进行性多 灶性白质脑病。
4自身免疫反应。较为推崇
PNS)
精品 可修改
2
它可影响神经系统的任何一个部位，大脑 皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉 接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊， 轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)， 重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而 发展为神经系统的广泛炎症(如PEM)
精品 可修改
3
约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为 肺癌所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这 也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。
精品 可修改
15
Lambert—Eaton综合征
多见于男性，中年后起病，肢体近端及躯
干肌无力，下肢多见。肌肉呈现病态疲劳，
短暂肌肉用力收缩后肌力增强，持续用力
收缩后肌力又下降。咽喉肌及眼外肌少受
累。也可出现自主神经症状，主要表现为
口干、便秘、出汗异常及直立性低血压。 大部分患者血清中可发现P／Q型电压门控 钙通道(VGCC)抗体，肌电图表现低频刺激 波幅递减，高频刺激波幅递增。多见于小 细胞肺癌。
精品 可修改
7
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc
cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性
在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清 或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体
副肿瘤综合征ppt课件
包括： 1 边缘叶脑炎 认知功能障碍是最主要的特征 ，表现为进 行性痴呆和严重记忆功能障碍，近事记忆为主，可有精神 症状、癫痫、肌阵挛.CT多无异常发现，MRI早期可见单 或双侧颞叶海马部Ｔ2加权高信号灶,晚期可见脑萎缩． 2 脑干炎 表现为眩晕、眼球震颤、复视、构音障碍、吞 咽困难等 3 脊髓炎 极少单独存在，可见慢性进行性对称或不对称性 肌无力、肌萎缩、上肢多见。 最常见的是小细胞肺癌。血清和脑脊液中可检测出一种抗 神经细胞核的自身抗体，称为抗-Hu抗体 (Ⅰ型抗神经元抗 核抗病
类似亚急性起病的横贯性脊髓炎，主要见 于胸髓，首发双下肢无力及感觉异常，迅 速上升至颈胸段，表现截瘫或四肢瘫，伴 膀胱直肠功能障碍。常因呼吸肌受累而危 及生命，多于2-3月内死亡。相应脊髓节段 MRI可见病变节段脊髓肿胀，脑脊液多正常。 多并发于小细胞肺癌、淋巴瘤等。
12
临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接头 表现为LambertEaton肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、僵人 综合征。
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副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性
在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清
或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体
神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，PNS)
类似亚急性起病的横贯性脊髓炎，主要见 于胸髓，首发双下肢无力及感觉异常，迅 速上升至颈胸段，表现截瘫或四肢瘫，伴 膀胱直肠功能障碍。常因呼吸肌受累而危 及生命，多于2-3月内死亡。相应脊髓节段 MRI可见病变节段脊髓肿胀，脑脊液多正常。 多并发于小细胞肺癌、淋巴瘤等。
12
临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接头 表现为LambertEaton肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、僵人 综合征。
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副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性
在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清
或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体
神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，PNS)
副肿瘤综合征ppt课件
Lambert-Eaton肌无力综合征
小细胞肺癌、乳腺癌、前列腺癌、胃癌、直肠癌、淋巴瘤 运动神经末梢突触前膜电压敏感性钙通道丧失 中年患者，男性多发 亚急性起病，进行性加重，肌无力可早于发现肿瘤数年 躯干肌、肩胛带、骨盆带及下肢肌群无力和病理性疲劳 重复频率电刺激低频递减，高频递增
P/Q-型电压门控钙 通道
Amphiphysin(突 触囊泡蛋白)
相关肿瘤 Hodgkin氏淋巴 瘤 SCLC,胸腺瘤
SCLC
SCLC,乳腺癌
ANNA-1(抗Hu抗体)相关综合征
亚急性多发性感觉神经元神经病为最常见症状 ANNA-1结合蛋白是存在于神经元和小细胞肺癌肿瘤细
胞内的一种RNA结合蛋白,能影响mRNA的稳定性、定 位以及转录 CSF中发现ANNA-1是确诊的特异性指标 活检提示神经元丢失，间质和血管周围炎性浸润，反应 性胶质增生
副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛
神经母细胞瘤、小细胞肺癌、乳腺癌、非小细胞肺癌、甲状腺癌 Purkinje细胞丢失、前橄榄体及脑干神经细胞缺失、轻度炎症反应 亚急性起病，波动性进展 与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运
动，常与肌阵挛合并存在 CSF呈炎性改变 MRI可见脑干T2高信号 皮质类固醇及ACTH治疗有效
累及周围神经
亚急性感觉元神经病 亚急性运动神经病
累及神经-肌肉接头或肌肉
Lambert-Eaton肌无力综合征 僵人综合征 皮肌炎、多发性肌炎、坏死性肌病
视网膜病
特异性抗体
已确认的抗体 ANNA-1(anti-Hu) ANNA-2(anti-Ri) ANNA-3 PCA-1(anti-Yo) Anti-Ma Anti-Recoverin
肿瘤副综合征ppt课件
4
肿瘤副综合征的发病机制
1.肿瘤本身产生具有生物活性的蛋白质或多肽,包括多肽类激素及 其前体。 2.肿瘤引起的自身免疫反应或免疫复合物及免疫抑制引起的结果。 3.某些肿瘤产生的异位激素，或肿瘤细胞释放的活性激素产物， 具有竞争性抑制正常激素的作用。 4.由于肿瘤血管丰富，正常组织基底膜遭到破坏后，使一些正常 情况下不能进入血流的抗原性物质进入血液循环，导致正常生理 功能紊乱，或出现其他毒性作用。
44
弥散性血管内凝血（DIC）
◆胰腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、急性白 血病和结肠癌等肿瘤患者可伴有DIC。
◆肿瘤患者化疗后出现慢性DIC，可表现为 ARDS、少尿型肾功能不全、革兰阴性菌感 染、溶血性尿毒症和颅内出血等。
◆治疗：抗凝治疗和小心的抗肿瘤治疗。
45
贫血
◆发病机制：恶性肿瘤贫血可能是由于红细 胞生成减少和红细胞寿命缩短，部分由于 肿瘤表面慢性失血和内出血。
34
35
骨骼系统副综合征
1.杵状指 ▲有文献报告，约
10%～12% 的胸内肿瘤患者伴发杵
状指。
▲观察600例各期肺癌， 杵状指
的病变为骨膜增生和新 骨形成，常发生于长骨远 端。关节囊内可产生积液。
▲多见于肺部肿（HPO）， 发生率高达12%，以腺癌 最多。
▲其次是胸膜间皮瘤。转移 性胸部肿瘤、胸腺瘤、食 管平滑肌肉瘤、胸内HD； 骨肉瘤、纤维肉瘤等可合 并之。
◆非胰腺肿瘤发生低血糖症机制 ◆临床表现：虚弱、头晕、出汗，进食后改
善。
◆治疗：对症处理和抗肿瘤治疗
12
男性乳房发育
13
神经肌肉系统副综合征
定义：癌症引起的神经肌肉系统副综合征统称为癌 性神经肌病。
目前仍然没有关于发病率的确切资料。有作者 统计1476例癌症患者，神经肌病的发病率为7％， 其中以肺癌最为常见，发生率为1.3％～16％，其 次为乳腺癌。癌性神经肌病的发病机制尚未完全明 了，可能与肿瘤产生某些肽类和抗体有关。
肿瘤副综合征的发病机制
1.肿瘤本身产生具有生物活性的蛋白质或多肽,包括多肽类激素及 其前体。 2.肿瘤引起的自身免疫反应或免疫复合物及免疫抑制引起的结果。 3.某些肿瘤产生的异位激素，或肿瘤细胞释放的活性激素产物， 具有竞争性抑制正常激素的作用。 4.由于肿瘤血管丰富，正常组织基底膜遭到破坏后，使一些正常 情况下不能进入血流的抗原性物质进入血液循环，导致正常生理 功能紊乱，或出现其他毒性作用。
44
弥散性血管内凝血（DIC）
◆胰腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、急性白 血病和结肠癌等肿瘤患者可伴有DIC。
◆肿瘤患者化疗后出现慢性DIC，可表现为 ARDS、少尿型肾功能不全、革兰阴性菌感 染、溶血性尿毒症和颅内出血等。
◆治疗：抗凝治疗和小心的抗肿瘤治疗。
45
贫血
◆发病机制：恶性肿瘤贫血可能是由于红细 胞生成减少和红细胞寿命缩短，部分由于 肿瘤表面慢性失血和内出血。
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骨骼系统副综合征
1.杵状指 ▲有文献报告，约
10%～12% 的胸内肿瘤患者伴发杵
状指。
▲观察600例各期肺癌， 杵状指
的病变为骨膜增生和新 骨形成，常发生于长骨远 端。关节囊内可产生积液。
▲多见于肺部肿（HPO）， 发生率高达12%，以腺癌 最多。
▲其次是胸膜间皮瘤。转移 性胸部肿瘤、胸腺瘤、食 管平滑肌肉瘤、胸内HD； 骨肉瘤、纤维肉瘤等可合 并之。
◆非胰腺肿瘤发生低血糖症机制 ◆临床表现：虚弱、头晕、出汗，进食后改
善。
◆治疗：对症处理和抗肿瘤治疗
12
男性乳房发育
13
神经肌肉系统副综合征
定义：癌症引起的神经肌肉系统副综合征统称为癌 性神经肌病。
目前仍然没有关于发病率的确切资料。有作者 统计1476例癌症患者，神经肌病的发病率为7％， 其中以肺癌最为常见，发生率为1.3％～16％，其 次为乳腺癌。癌性神经肌病的发病机制尚未完全明 了，可能与肿瘤产生某些肽类和抗体有关。
副肿瘤综合征一_PPT幻灯片
皮
肤（4）
副肿瘤性天疱疮： — 激素及免疫抑制剂疗效差 — 常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤
慢性淋巴细胞白血病
胸腺瘤 巨球蛋白血症 其他：肉瘤等
皮
肤（5）
Bazex综合征： — 又称副肿瘤性四肢角化症 — 对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指 手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮 — 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 — 一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌
腾喜龙试验（－） 抗Ach－R抗体（－） EMG电刺激继发性突触间隙Ach聚积而肌肉反应增强 — 70％伴潜在恶性疾病， 最常见于小细胞肺癌
肌肉关节（3）
皮肌炎/多发性肌炎：
— 表现：近端对称性肌无力 — 机制 — 诊断 — 相关肿瘤：多种肿瘤
肥大性骨关节病（HOA）：
— 表现：杵状指/趾＋管状骨骨膜骨赘形成 — 相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见
临 床表现
皮肤与肌肉关节 神经系统 内分泌系统 肾脏 血液系统 消化系统
皮
肤（1）
系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死： —皮下紫红色痛性结节，同时可伴发热、多关节炎、 嗜酸细胞增多等 —与胰腺癌相关
黑棘皮症： —对称性灰棕色柔软斑块，常见于劲部、腋窝、屈 曲部位和肛门外生殖器；皮肤擦伤处色素沉着 —急性起病，迅速扩散 —病理：角化过度，角化层黑色素增多，皮肤乳头肥大 —与腺癌，尤其是胃癌相关
3.双磷酸盐
—binds hydroxyapatite in bone, inhibiting resorption
4.降钙素
—decreases osteoclast activity
肌肉关节（1）
重症肌无力（MG）：
— 表现：阶段性肌无力，常累及眼外肌及咽喉肌 — 机制：抗乙酰胆碱受体抗体 — 常见肿瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系肿瘤等 — 诊断：腾喜龙或新斯的明试验（＋）
副肿瘤综合征PPT培训课件
癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接、僵人 综合征。
PNS)
它可影响神经系统的任何一个部位，大脑 皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉 接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊， 轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)， 重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而 发展为神经系统的广泛炎症(如PEM)
约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为 肺癌所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这 也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。
副肿瘤综合征医学课件
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome， PS)是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群， 它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症 状，而非癌肿直接侵犯该组织和器官。神 经或/及肌肉系统受其影响所引起的一组临 床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，
脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正 常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗 体可呈阳性。
副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastic
eneephalomyelitis，PEM)
《副肿瘤综合症》课件
药物治疗需根据患者的具体情况制定个性化的治 疗方案，并密切监测药物副作用，及时调整药物 剂量和种类。
手术治疗
01 对于某些副肿瘤综合症患者，如肿瘤压迫神经或
阻塞重要器官等，手术治疗可能是必要的。
02
手术治疗的目的是切除肿瘤、解除压迫或阻塞， 以缓解症状、延长生存期。
康复治疗
康复治疗在副肿瘤综合症的治疗中具有重要作用，主要通过物理治疗、作业治疗、言语治疗等 方式，帮助患者恢复功能、提高生活质量。 康复治疗需根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并在治疗过程中不断调整和优化。
详细描述
结直肠癌相关性副肿瘤综合症是一种由结直肠癌引起的罕见 并发症，其症状复杂多样，包括神经病变、肌肉病变和关节 病变等。这些症状可能导致患者肢体无力、肌肉萎缩和关节 疼痛，严重影响了患者的生活质量。
副肿瘤综合症的未来研究方
05
向与展望
深入研究病因与发病机制
深入研究副肿瘤综合症的病因和发病机制，有助 01 于揭示其根本原因，为预防和治疗提供科学依据
02 探索中西医结合的治疗方法，发挥中医和西医的 优势，提高治疗效果。
提高公众对副肿瘤综合症的认识与重视
加强副肿瘤综合症的科普宣传，提高公众对疾病的认识和重视程度。
鼓励患者积极就医，提高治疗的依从性和效果，同时也为临床研究提供更多的病例 资源。
加强国际合作与交流，共同推进副肿瘤综合症的研究进展，为全球患者带来福音。
详细描述
肺癌相关性副肿瘤综合症是一种由肺癌引起的罕见并发症，其症状复杂多样， 包括神经病变、肌肉病变和关节病变等。这些症状可能导致患者肢体无力、肌 肉萎缩和关节疼痛，严重影响了患者的生活质量。
病例二：乳腺癌相关性副肿瘤综合症
总结词
手术治疗
01 对于某些副肿瘤综合症患者，如肿瘤压迫神经或
阻塞重要器官等，手术治疗可能是必要的。
02
手术治疗的目的是切除肿瘤、解除压迫或阻塞， 以缓解症状、延长生存期。
康复治疗
康复治疗在副肿瘤综合症的治疗中具有重要作用，主要通过物理治疗、作业治疗、言语治疗等 方式，帮助患者恢复功能、提高生活质量。 康复治疗需根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并在治疗过程中不断调整和优化。
详细描述
结直肠癌相关性副肿瘤综合症是一种由结直肠癌引起的罕见 并发症，其症状复杂多样，包括神经病变、肌肉病变和关节 病变等。这些症状可能导致患者肢体无力、肌肉萎缩和关节 疼痛，严重影响了患者的生活质量。
副肿瘤综合症的未来研究方
05
向与展望
深入研究病因与发病机制
深入研究副肿瘤综合症的病因和发病机制，有助 01 于揭示其根本原因，为预防和治疗提供科学依据
02 探索中西医结合的治疗方法，发挥中医和西医的 优势，提高治疗效果。
提高公众对副肿瘤综合症的认识与重视
加强副肿瘤综合症的科普宣传，提高公众对疾病的认识和重视程度。
鼓励患者积极就医，提高治疗的依从性和效果，同时也为临床研究提供更多的病例 资源。
加强国际合作与交流，共同推进副肿瘤综合症的研究进展，为全球患者带来福音。
详细描述
肺癌相关性副肿瘤综合症是一种由肺癌引起的罕见并发症，其症状复杂多样， 包括神经病变、肌肉病变和关节病变等。这些症状可能导致患者肢体无力、肌 肉萎缩和关节疼痛，严重影响了患者的生活质量。
病例二：乳腺癌相关性副肿瘤综合症
总结词
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葡行性回状红斑
红皮病或剥脱性皮炎
获得性干皮病
内分泌（1）
异位ACTH综合征： — 与Cushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似 — 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌 — 诊断：24小时UFC、Dex抑制试验、CT、闪烁法测定 奥曲肽受体 — 治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除＋激素替代 化疗
临 床表现
皮肤与肌肉关节 神经系统 内分泌系统 肾脏 血液系统 消化系统
皮
肤（3）
副肿瘤性天疱疮：
—主要诊断标准：
1.多形性皮肤粘膜损害 2.内脏肿瘤 3.典型血清IP试验 —次要诊断标准： 1.IIF试验阳性（以大鼠膀胱为底物） 2.DIF试验阳性 3.至少一个受累部位病理有棘层松解
1.容量复苏：
—correct dehydration, support renal function —0.9% saline decreases tubular calcium resorption
2. 利尿剂
—ONLY in well hydrated patients! —inhibits calcium resorption
内分泌（4）
高钙血症：
— 机制：异位PTH或PTH样多肽分泌
骨化三醇
其他生长因子
Hale Waihona Puke 局部骨溶解— 相关肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、直肠肛管腺 癌、
癌等
胸腺瘤、鳞状细胞癌、甲状腺癌、乳腺
— 非肿瘤性原因：肾衰、肉芽肿性疾病、 Addison’s 病、
VitD中毒、骨外伤、生理性高钙
内分泌（4）
高钙血症的治疗：
发病机制
1.肿瘤产生的生物活性物质如激素、多肽等通 过血液循环作用于靶器官，产生激动或抑制 作用。
2.产生癌胚抗原、甲胎蛋白、免疫球蛋白等引 起自身免疫反应、或免疫复合物及免疫抑制 等。
3.由于肿瘤破坏正常组织的基底膜或异常肿瘤 血管的存在使一些正常情况下不能进入血液 的抗原物质、酶等进入血液循环，导致正常 的生理功能紊乱或产生毒性反应。
挛、反射亢进、共济失调、快速进展的无法解释的视觉丧 失等 — 机制：抗Ri抗体，抗视网膜抗体 — 相关肿瘤：OM——乳腺癌、妇科肿瘤
CAR——？
小结
熟悉副肿瘤综合征的临床表现，有利于 肿瘤的早期诊断，也可以判断肿瘤的治 疗疗效。检测肿瘤复发与进展。对肿瘤 副综合征的积极治疗常常可以达到缓解 肿瘤患者临床症状，改善患者的生活质 量的目的。
副肿瘤综合征
肿瘤副综合征（paraneoplastic syndrome）： 由于肿瘤的活性产物（包括激素或激素类物 质）或异常免疫反应（包括交叉免疫、自身 免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因， 引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤 等系统发生一些病变和临床表现。这些表现 不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起 的，而是通过上述途径间接引起，故称为肿 瘤副综合征。
腾喜龙试验（－） 抗Ach－R抗体（－） EMG电刺激继发性突触间隙Ach聚积而肌肉反应增强 — 70％伴潜在恶性疾病， 最常见于小细胞肺癌
肌肉关节（3）
皮肌炎/多发性肌炎：
— 表现：近端对称性肌无力 — 机制 — 诊断 — 相关肿瘤：多种肿瘤
肥大性骨关节病（HOA）：
— 表现：杵状指/趾＋管状骨骨膜骨赘形成 — 相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见
神经系统（1）
副肿瘤性小脑变性：
— 表现：短期内进行性对称性共济失调、构音障碍、眼球震颤 — 机制：自身抗体
抗Yo，抗Purkinje细胞——一般是女性，患妇科肿瘤； 抗Hu，抗大脑皮质神经元 — 相关肿瘤：妇科肿瘤、乳腺癌、支气管肺癌、淋巴瘤
副肿瘤性眼综合征：
— 包括：斜视性眼肌阵挛（OM）及癌症相关的视网膜病变（CAR） — 表现：复视、视物模糊、斜视性眼肌阵挛、头、躯干、四肢肌阵
3.双磷酸盐
—binds hydroxyapatite in bone, inhibiting resorption
4.降钙素
—decreases osteoclast activity
肌肉关节（1）
重症肌无力（MG）：
— 表现：阶段性肌无力，常累及眼外肌及咽喉肌 — 机制：抗乙酰胆碱受体抗体 — 常见肿瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系肿瘤等 — 诊断：腾喜龙或新斯的明试验（＋）
肌电图重复电刺激动作电位峰电位逐步衰减 Ach－R抗体（＋） — 治疗：切除原发肿瘤 血浆交换、类固醇激素、细胞毒药物
肌肉关节（2）
Eaton－Lambert综合征：
— 表现：四肢近端及骨盆带肌肌无力 自主神经功能障碍 深反射减弱或消失
— 机制：抗突触前膜Ca通道抗体，使Ach释放障碍 — 诊断：临床表现
内分泌（2）
SIADH： — 特点：循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠 肾功、甲功及肾上腺功能正常 — 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见 淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前列 腺、膀胱肿瘤等
内分泌（3）
低血糖： — 机制：胰岛素或胰岛素样因子 糖利用加速 糖原异生或糖原分解减弱 肿瘤肝转移 — 相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最常见
皮
肤（4）
副肿瘤性天疱疮： — 激素及免疫抑制剂疗效差 — 常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤
慢性淋巴细胞白血病
胸腺瘤 巨球蛋白血症 其他：肉瘤等
皮
肤（5）
Bazex综合征： — 又称副肿瘤性四肢角化症 — 对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指 手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮 — 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 — 一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌
红皮病或剥脱性皮炎
获得性干皮病
内分泌（1）
异位ACTH综合征： — 与Cushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似 — 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌 — 诊断：24小时UFC、Dex抑制试验、CT、闪烁法测定 奥曲肽受体 — 治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除＋激素替代 化疗
临 床表现
皮肤与肌肉关节 神经系统 内分泌系统 肾脏 血液系统 消化系统
皮
肤（3）
副肿瘤性天疱疮：
—主要诊断标准：
1.多形性皮肤粘膜损害 2.内脏肿瘤 3.典型血清IP试验 —次要诊断标准： 1.IIF试验阳性（以大鼠膀胱为底物） 2.DIF试验阳性 3.至少一个受累部位病理有棘层松解
1.容量复苏：
—correct dehydration, support renal function —0.9% saline decreases tubular calcium resorption
2. 利尿剂
—ONLY in well hydrated patients! —inhibits calcium resorption
内分泌（4）
高钙血症：
— 机制：异位PTH或PTH样多肽分泌
骨化三醇
其他生长因子
Hale Waihona Puke 局部骨溶解— 相关肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、直肠肛管腺 癌、
癌等
胸腺瘤、鳞状细胞癌、甲状腺癌、乳腺
— 非肿瘤性原因：肾衰、肉芽肿性疾病、 Addison’s 病、
VitD中毒、骨外伤、生理性高钙
内分泌（4）
高钙血症的治疗：
发病机制
1.肿瘤产生的生物活性物质如激素、多肽等通 过血液循环作用于靶器官，产生激动或抑制 作用。
2.产生癌胚抗原、甲胎蛋白、免疫球蛋白等引 起自身免疫反应、或免疫复合物及免疫抑制 等。
3.由于肿瘤破坏正常组织的基底膜或异常肿瘤 血管的存在使一些正常情况下不能进入血液 的抗原物质、酶等进入血液循环，导致正常 的生理功能紊乱或产生毒性反应。
挛、反射亢进、共济失调、快速进展的无法解释的视觉丧 失等 — 机制：抗Ri抗体，抗视网膜抗体 — 相关肿瘤：OM——乳腺癌、妇科肿瘤
CAR——？
小结
熟悉副肿瘤综合征的临床表现，有利于 肿瘤的早期诊断，也可以判断肿瘤的治 疗疗效。检测肿瘤复发与进展。对肿瘤 副综合征的积极治疗常常可以达到缓解 肿瘤患者临床症状，改善患者的生活质 量的目的。
副肿瘤综合征
肿瘤副综合征（paraneoplastic syndrome）： 由于肿瘤的活性产物（包括激素或激素类物 质）或异常免疫反应（包括交叉免疫、自身 免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因， 引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤 等系统发生一些病变和临床表现。这些表现 不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起 的，而是通过上述途径间接引起，故称为肿 瘤副综合征。
腾喜龙试验（－） 抗Ach－R抗体（－） EMG电刺激继发性突触间隙Ach聚积而肌肉反应增强 — 70％伴潜在恶性疾病， 最常见于小细胞肺癌
肌肉关节（3）
皮肌炎/多发性肌炎：
— 表现：近端对称性肌无力 — 机制 — 诊断 — 相关肿瘤：多种肿瘤
肥大性骨关节病（HOA）：
— 表现：杵状指/趾＋管状骨骨膜骨赘形成 — 相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见
神经系统（1）
副肿瘤性小脑变性：
— 表现：短期内进行性对称性共济失调、构音障碍、眼球震颤 — 机制：自身抗体
抗Yo，抗Purkinje细胞——一般是女性，患妇科肿瘤； 抗Hu，抗大脑皮质神经元 — 相关肿瘤：妇科肿瘤、乳腺癌、支气管肺癌、淋巴瘤
副肿瘤性眼综合征：
— 包括：斜视性眼肌阵挛（OM）及癌症相关的视网膜病变（CAR） — 表现：复视、视物模糊、斜视性眼肌阵挛、头、躯干、四肢肌阵
3.双磷酸盐
—binds hydroxyapatite in bone, inhibiting resorption
4.降钙素
—decreases osteoclast activity
肌肉关节（1）
重症肌无力（MG）：
— 表现：阶段性肌无力，常累及眼外肌及咽喉肌 — 机制：抗乙酰胆碱受体抗体 — 常见肿瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系肿瘤等 — 诊断：腾喜龙或新斯的明试验（＋）
肌电图重复电刺激动作电位峰电位逐步衰减 Ach－R抗体（＋） — 治疗：切除原发肿瘤 血浆交换、类固醇激素、细胞毒药物
肌肉关节（2）
Eaton－Lambert综合征：
— 表现：四肢近端及骨盆带肌肌无力 自主神经功能障碍 深反射减弱或消失
— 机制：抗突触前膜Ca通道抗体，使Ach释放障碍 — 诊断：临床表现
内分泌（2）
SIADH： — 特点：循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠 肾功、甲功及肾上腺功能正常 — 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见 淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前列 腺、膀胱肿瘤等
内分泌（3）
低血糖： — 机制：胰岛素或胰岛素样因子 糖利用加速 糖原异生或糖原分解减弱 肿瘤肝转移 — 相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最常见
皮
肤（4）
副肿瘤性天疱疮： — 激素及免疫抑制剂疗效差 — 常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤
慢性淋巴细胞白血病
胸腺瘤 巨球蛋白血症 其他：肉瘤等
皮
肤（5）
Bazex综合征： — 又称副肿瘤性四肢角化症 — 对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指 手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮 — 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 — 一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌