于文成特发性间质性肺炎新分类PPT课件

3. Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias
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特发性间质性肺炎的分类(2013年)
特发性间质性肺炎（IIP）
主要的IIP
少见的IIP
不能分类的IIP
来自百度文库
家族性 2-20%, 非家族性 80%
特发性淋巴细胞间质性肺炎 （LIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （PPFE）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎伴间质性
肺病（RBILD）
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特发性间质性肺炎分类 (2013)
1. Major Idiopathic Interstitial Pneumonias
Chronic Fibrosing IIPs ➢ Idiopathic pulmonary fibrosis（UIP） ➢ Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（NSIP）
• 人们认识到，有必要对IIPS提供一种临床分类标准。 尤其适用于不能进行肺活检，和CT扫描不能确诊的 情况。
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2013新分类方案与2002年IIP专家共 识的区别
• 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（iPPEF）被视 为一个特殊罕见类型，通常是特发性的。其他组 织学类型，如细支气管为中心的炎症和纤维化 (BCIF)，也包括在不明确定义的类型范围内。
• 第五，主要IIPS类型包括慢性纤维化（IPF与 NSIP），与吸烟有关的（呼吸性细支气管炎间质 肺部疾病[RB-ILD]和脱屑性间质性肺炎[DIP]),急 性/亚急性IIP（隐源性机肺炎[COP]和急性间质性 肺炎[AIP]）。
• 第六，对疾病的临床表现提出分类，最后对分子 和遗传特征进行了综述。
• 第二，特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）是现 在接受的一个独特的临床类型。
• 第三，主要的IIPS和罕见的IIPS以及无法分类的 情况相区别。
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2013新IIPS分类的重要修改 -小结
• 第四，急性纤维性机化性肺炎（AFOP），以细支 气管为中心分布的间质性肺炎（气道中心性间质 性肺炎BCIP）是确认的罕见的病理形态类型。
慢性致纤维化性IP IPF NSIP
急性/亚急性IP 吸烟相关性IP
COP
DIP
AIP
RBILD
由于证据不够下列二个病 理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
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近年来IIP方面的进展
ARJCCM 176:636,2007
ARJCCM 176:636,2007
• 特发性肺纤维化（IPF）的自然进程被公认是异质 性的。一些患者可以长时间保持稳定，其他患者呈 现快速稳定发展，还有一些 趋向于急性发作。
• 对慢性致纤维化性间质性肺炎IIPS（IPF与NSIP） 的“急性加重（AE）”有了明确的定义和描述。
• 首次明确提出部分IIP患者病理难以归入现有的IIP 类型中（不能分类的IIP）。有些IIPS是难以归类， 常常因为存在混合模式的肺损伤。
• 对吸烟相关的间质性肺疾病的认识，包括肺气肿 合并间质纤维化（CEPF）。在临床实践中，越来 越多吸烟者的呼吸细支气管炎-间质性肺疾病是不 依靠外科肺活检能确诊。能依据临床和影像学特 征（毛玻璃样阴影和小叶中心结节）和支气管肺 泡灌洗（吸烟者的巨噬细胞和淋巴细胞缺乏的） 的基础上确诊。
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2013新分类方案与2002年IIP专家共 识的区别
• 分子标记物对于改善诊断方法和预测针对不同治 疗方法的预后是有益的。基因研究和和分子研究 可能给IIPS的诊断和分类可能带来“革命性”的 进展。
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2013新IIPS分类的重要修改 -小结
• 对于IIPS分类的修订，主要的类型将被保留，但 是也有一些重要的变化。
• 首先，隐原性纤维化肺泡炎被除去，留下特发性 肺纤维化（IPF ）这一诊断作为唯一的临床术语。
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特发性间质性肺炎的分类(2013年)
ARJCCM 183:788,2011
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特发性间质性肺炎分类（2013）
Am J Respir Crit Care Med, 2013, 188:7-33-748. ( Sept. 15, 2013)
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2013新分类方案与2002年IIP专家共 识的区别
• 特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）被认为是一 个特定的临床病理实体。它具有临床进展的高度 异质性，一部分患者可进展至终末期纤维化。
肉芽肿性疾病：
结节病、外源性过 敏性肺炎 等
UIP
非UIP
其他： PAP、LAM、PLCH 等
特发性肺纤维化（IPF/UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
急性间质性肺炎（AIP）
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ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277
隐原性机化性肺炎（COP）
Smoking-related IIPs ➢ Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease（RBILD） ➢ Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
Acute or Subacute IIPs ➢ Acute interstitial pneumonia（AIP） ➢ Cryptogenic organizing pneumonia（COP）
2. Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE）
Rare histologic patterns: AFOP、BCIP
青岛大学附属医院呼吸科 于文成
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IIP的病理分类
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2
ILD
分 类
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3
IIPs分类
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Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease
(DPLD / ILD)
已知原因：
CTD、药物、粉尘、 放射 等
特发性间质性肺炎 (IIP)