双打击与双表达淋巴瘤的诊疗进展课件

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双重打击淋巴瘤临床指南

双重打击淋巴瘤临床指南简介双重打击淋巴瘤（DHL）代表高度侵袭性B细胞淋巴瘤的一个亚型，其特点是具有经常发生的影响MYC和BCL2和／或BCL6的细胞遗传学重排。

最近的研究将这个概念扩展到包括MYC/BCL2蛋白双表达的淋巴瘤。

大约有5–10%的弥漫大B 淋巴瘤是细胞遗传学定义下的双重打击淋巴瘤，同时大约有30–40%的B细胞淋巴瘤是MYC/BCL2蛋白双重表达的。

在这里，我们对这种情况做一个综合性的回顾，以执业临床医师为主要对象，对DHL的定义，分类，何时应该怀疑是DHL和如何确诊，预后因素和最佳治疗方案的最新证据进行详细的探讨。

我们重点讨论诱导方案的选择，中枢神经系统预防的作用，干细胞移植和复发耐药疾病的治疗，在现有证据的基础上给出我们的意见。

最后，我们展示一些针对这种高度侵袭性疾病正在开发中的最新疗法。

B细胞淋巴瘤中出现染色体易位很常见。

这种易位经常将致癌基因与免疫球蛋白基因位点并置，可以被认为是淋巴瘤的发起事件。

对这种易位研究的最多的是MYC；MYC驱动的淋巴瘤的原型是伯基特淋巴瘤中的8q24染色体重排。

当MYC 重排与其它易位比如BCL2或BCL6同时发生时，诱发的淋巴瘤具有独特的生物学特性和高度侵袭性的临床表现，从而被定义为双重打击淋巴瘤（DHL）。

鉴于这种淋巴瘤比较少见，而且最近才意识到其存在，开展前瞻性的试验非常困难。

因此，大部分现存数据来源于回顾性的研究或弥漫大B淋巴瘤前瞻性研究的亚组分析。

本文的目的是将这些数据合成为针对这种非常具有挑战性的淋巴瘤的一个综合性的，聚焦于临床的全面总结，涵盖生物学原理，诊断要点，临床特点，治疗和预后因素等个个方面。

MYC生物学原理和其在淋巴瘤中的作用MYC是一个制造转录因子MYC（也被成为c-MYC）的原癌基因。

MYC调控大约10%的人类基因，其下游靶标影响细胞增殖，DNA和蛋白合成与代谢。

肿瘤细胞中MYC的过表达可以来自于染色体易位，基因扩增，复制和变异。

内科学——淋巴瘤--课件

鉴别点年龄起病
结外侵犯
播散肝脾肿大皮肤损害
预后
HL
青年多，儿童少
60-80%以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现，其次为腋下可有，多为病情后期，
沿淋巴引流方向进行较少见皮肤瘙痒，带状疱疹
较NHL好
ppt课件
NHL
各年龄均可，男多于女
以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现者较HL少，常以高热及各系统症状起病
o侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝脾大
o 发热、盗汗、体重下降等B组症状
ppt课件
20
分期
o I期病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累 (I E).
o Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区 (ⅡE)。
o Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ S)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累 (ⅢSE)。
o ⑶由于T、B、NK等淋巴细胞在正常淋巴组织中有特有的定位，如B细胞可定位于生发中心内、外套层、边缘带，而且不同位置中的B细胞形态、免疫表型各不相同，因此，相对应的淋巴瘤也有不同的病理及临床特点，这也从一个侧面增加了淋巴瘤分型的复杂性。
o ⑷目前已有许多研究证实，淋巴瘤可以出现不同类型的共存（组合性淋巴瘤）而且可以互相转化。这样分型的难度也就增加了。
All Other Sites (22%)
Lung and Bronchus (25%) Breast (15%) Colon and Rectum (11%) Pancreas (6%)
Ovary (5%) Non-Hodgkin Lymphoma (4%) Leukemia (4%)

“双重打击（double-hit）”大B细胞淋巴瘤的诊治进展

“双重打击（double-hit）”大B细胞淋巴瘤的诊治进展“双重打击”弥漫大B细胞淋巴瘤的定义和预后“双重打击（DH）”弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是指同时存在MYC和BCL2/BCL6基因重排的一组弥漫大B细胞淋巴瘤亚型，如果三者均存在基因重排则称为“三重打击（triple-hit，TH）”。

应用FISH检测方法，可以发现约l/3的DLBCL病例中存在BCL2或BCL6基因重排，但是MYC基因重排的发生率仅5%～14%，因此，DHL在DLBCL中所占比例并不高，多项研究报道的发生率小于10%。

临床之所以关注这组为数不多的患者，系因为其特殊的临床表现和明显的不良预后。

单纯BCL2或BCL6基因重排对DLBCL预后是否有不利影响尚不确定；在伯基特淋巴瘤中存在典型的MYC基因重排单一核型，预后也较好。

但是存在MYC基因重排的DLBCL病例通常携带复杂核型，如果伴有BCL2或BCL6基因重排这些其他染色体异常或者复杂基因改变，则会导致预后不良。

因此，双重打击DLBCL（DHL）就诊时大多数患者处于疾病晚期，往往呈高侵袭性，病情进展迅速，乳酸脱氢酶水平显著升高，常伴有结外病灶侵及，IPI评分高危，对R-CHOP治疗效果不满意，而且由于这组患者的中位发病年龄在60岁以上，难以耐受更强的治疗方案，因此预后差。

加拿大BC省（BCCA）报道了167例接受R-CHOP治疗的DLBCL患者，其中有5%的病例存在MYC和BCL2基因重排，这组患者的5年OS仅27%，无基因重排病例的OS则高达72%。

治疗失败与MYC基因重排导致的肿瘤细胞迅速增殖以及中枢神经系统易复发相关。

此外，部分DLBCL病例虽然采用FISH的方法并未能发现有MYC 和BCL2/BCL6基因重排，但是也能够通过其他机制被激活，导致MYC和BCL2蛋白高表达，可以采用免疫组织化学（IHC）方法可以检测到，称为“双表达（DE）”DLBCL。

这种“双表达”DLBCL对R-CHOP方案治疗效果也不佳。

《淋巴瘤病理进展》PPT课件

Indolent lymphoma (“Good”) Aggressive lymphoma (“Bad”) Highly aggressive lymphoma (“Ugly”) Unusual localized indolent lymphoma
三、NHL淋巴瘤：生物学行为
惰性淋巴瘤（“good”）
瘤细胞通常表达sIg+（M+/-G）及 B细胞相关抗原（ CD19 ， CD20 ， CD22 ， CD79a ） bcl-2+ ， bcl-6+ ， CD10+ ， FDC+ ， CD5- ， CD23- ， CD43- ， cyclinD1-
滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL）
滤泡性淋巴瘤结外边缘带B细胞性淋巴瘤
MALT型
结内边缘带B细胞性淋巴瘤脾边缘带B细胞性淋巴瘤毛细胞白血病弥漫性大B细胞性淋巴瘤(包括
纵隔大B细胞性淋巴瘤）
Burkitt淋巴瘤浆细胞瘤，骨髓瘤
三、NHL淋巴瘤： T和NK细胞淋巴瘤
前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T细胞型)
成熟的T细胞和NK细胞淋巴瘤 T细胞前淋巴细胞性白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病侵袭性NK细胞白血病结外T/NK细胞淋巴瘤，鼻或鼻型蕈样霉菌病，Sezary综合征血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤
遗传学特征：第3号染色体三倍体可见于6 ％的病例，t(11;18)(q21;q21)见于25－50％病例。
脾边缘区B细胞淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma）
起自分化阶段未明的生发中心后细胞肿瘤由形态学相似于脾边缘区B细胞组成
SMZL临床特点

双打击与双表达淋巴瘤的诊疗进展

个体化治疗策略
由于双打击与双表达淋巴瘤的异质性较高，个体化治疗策略至关重要。医生应根据患者的具体情况制定合适的治疗方案，并根据病情变化及时调整治疗方案。
06
结论与展望
研究成果总结
诊断准确性提高
随着医学技术的进步，双打击与双表达淋巴瘤的诊断准确性得到了显著提高。通过基因检测、免疫表型分析以及组织病理学检查等方法，能够更准确地识别淋巴瘤细胞特征，为后续治疗提供有力支持。
双打击与双表达淋巴瘤的诊疗进展
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 引言 • 双打击与双表达淋巴瘤的生物学
特性 • 诊疗现状与挑战 • 诊疗进展与新技术 • 临床试验与案例分析 • 结论与展望
01
引言
背景介绍
淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，其发病率和死亡率逐年上升。
双打击与双表达淋巴瘤是淋巴瘤中的两种特殊类型，具有较高的恶性程度和预后不良的特点。
பைடு நூலகம்
THANKS
感谢您的观看
侵袭性强
容易侵犯淋巴结、骨髓和脾脏等重要器官，导致病情进展迅速。
预后较差
患者的生存期较短，预后通常较差。
双打击与双表达淋巴瘤的遗传学基础
染色体易位
MYC和BCL2或BCL6基因发生染色体易位，导致基因表达异常。
基因扩增
MYC基因扩增也是双打击淋巴瘤的常见遗传学改变。
基因突变
其他相关基因突变也可能参与双打击与双表达淋巴瘤的发生和发展。
干细胞移植
利用干细胞移植技术，对淋巴瘤患者进行自体或异体干细胞移植，重建患者的免疫系统，提高抗肿瘤能力。
肿瘤疫苗
针对淋巴瘤细胞中的特异性抗原，开发相应的肿瘤疫苗，激发机体的免疫反应，预防肿瘤复发和转移。

双打击与双表达淋巴瘤诊疗进展

尽管二者机制不同，但是双打击淋巴瘤中有二者重叠乃至更复杂的情况
60% HGBLs 检出 Myc protein 水平异常 75% HGBLs 检出 Bcl-2 protein 水平异常
80% HGBL-DH: Myc-Bcl2 异位 20% HGBL-DH: Myc-Bcl6 异位
20% - 30% HGBL 存在 TP53 突变
Slide 32
Presented By Elaine Jaffe at 2017 ASCO Annual Meeting
MYC/BCL2双表达DLBCL（DEL）定义
经免疫组化检测，伴有c-MYC和BCL2蛋白共表达的DLBCL（不包括 BCL-6 ），通常Cut-off值：MYC≥40％；BCL2 ≥50~70％
少部分DHL预后良好
DHL预后积分：
白细胞增多>10X109/L Ann Arbor III-IV期 LDH >3x ULN, 中枢侵犯
7%
Blood，2014 124:2354-2361
MYC 异位的伙伴基因与预后
(Eur J Haem 2013， 92:42-48)
Worse Prognosis Only if MYC partner is IG (IGH, κ or λ)
如同不能比较苹果和橘子
Slide 29
Presented By Elaine Jaffe at 2017 ASCO Annual Meeting
双打击淋巴瘤 VS 双表达淋巴瘤关键区别：
Double Hit vs. Double Expressing aggressive B-cell lymphomas – Key Points
• CR率低（P＝0.0071）；对比非双表达患者预后差；

双打击淋巴瘤的诊疗进展

双打击淋巴瘤的诊疗进展李效营;张学美【摘要】双打击淋巴瘤(DHL)是一类高侵袭性的B细胞淋巴瘤,其特征是MYC基因和B淋巴细胞瘤2基因同时发生了基因易位.由于荧光原位杂交技术对基因的易位具有高度的敏感性及特异性,因此其被认为是诊断DHL的金标准.尽管DHL仅占B细胞淋巴瘤的2％左右,但由于具有较高的侵袭性,且目前尚无标准的治疗方案,Hyper-CVAD、R-EPOCH等化疗方案对DHL效果也不佳,故DHL患者病死率较高.DHL作为由已知明确基因改变所致的疾病,靶向药物可能成为未来治疗DHL 的一线用药.%Double-hit lymphoma(DHL) is a highly aggressive form of B-cell lymphoma characterized by simultaneous gene translocation of the MYC gene and B lymphoma 2 gene.Fluorescent in situ hybridization is considered as the gold standard for diagnosing DHL because of its high sensitivity and specificity for gene translocation.Although DHL only accounts for about 2％ of B-cell lymphoma,due to its high invasiveness and no standard treatment regimen currently,HyperCVAD,R-EPOCH and other chemotherapy regimens are not effective on DHL,the mortality of DHL patients is high.As a disease caused by an identified genetic change,targeted drugs may become the first-line treatment for DHL in the future.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2017(023)024【总页数】5页(P4824-4828)【关键词】双打击淋巴瘤;侵袭性;基因;化疗【作者】李效营;张学美【作者单位】昆明医科大学第一附属医院血液内科云南省血液病研究中心,昆明650000;昆明医科大学第一附属医院血液内科云南省血液病研究中心,昆明650000【正文语种】中文【中图分类】R733.42008年世界卫生组织关于淋巴瘤的分类，将侵袭性成熟B细胞淋巴瘤分为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)、Burkitt淋巴瘤以及介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间未能分类的B细胞淋巴瘤等[1]。

淋巴瘤诊断与治疗PPT

实验室诊断
血液检查：血常规、生化、免疫学等
骨髓检查：骨髓穿刺、骨髓活检等
淋巴结活检：淋巴结穿刺、淋巴结活检等
影像学检查：CT、 MRI、 PET-CT 等
病理学检查：组织病理学、细胞病理学等
基因检测：基因突变、基因表达等
01
淋巴瘤的分类与分型
霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤
造血干细胞移植
原理：通过移植健康的造血干细胞，重建患者的造血系统
适应症：适用于部分淋巴瘤患者，如复发或难治性淋巴瘤治疗过程：包括预处理、干细胞采集、干细胞输注和移植后管理等步骤风险与并发症：可能存在感染、移植物抗宿主病等风险和并发症
01
淋巴瘤治疗的进展与展望
新药研发与临床试验
临床试验：新药的安全性、有效性、耐药性等方面的研究
整治疗方案
家庭护理与自我管理
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、适当运
动等
定期进行自我检查，如观察淋巴结、皮肤、口腔等部位是否有异常变化
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦
虑
及时向医生报告病情变化，以便及时调整
治疗方案
感谢观看
汇报人：
病理学诊断
细胞形态学检查：观察淋巴细胞形态，判断淋巴瘤类型
淋巴结活检：通过穿刺或手术获取淋巴结组织进行病理学检查
免疫组织化学检查：检测淋巴细胞表面标志物，辅助诊
断淋巴瘤类型
基因检测：检测淋巴瘤相关基因突变，辅助诊断淋巴瘤
类型和预后评估
影像学诊断
超声检查：可发现淋巴结肿大、形态异常等 CT扫描：可显示淋巴结肿大、淋巴结内密度不均等 MRI检查：可显示淋巴结肿大、淋巴结内信号异常等 PET-CT检查：可显示淋巴结肿大、淋巴结内代谢异常等淋巴结活检：可确诊淋巴瘤类型、分期等

双打击与双表达淋巴瘤的诊疗进展

• 研究发现MYC单打击，双打击，三打击无差异； • MYC拷贝数的增加预后介于MYC重排和非重排之间； • 同MYC重排类似，高强度的化疗无法改善MYC拷贝数增加患者的结局
MYC-R
MYC-EC
MD Anderson Cancer Center 2016 ASH,
颠覆以往的结果：BCL-2作用凸显
如同不能比较苹果和橘子
Slide 29
Presented By Elaine Jaffe at 2017 ASCO Annual Meeting
双打击淋巴瘤 VS 双表达淋巴瘤关键区别：
Double Hit vs. Double Expressing aggressive B-cell lymphomas – Key Points
尽管二者机制不同，但是双打击淋巴瘤中有二者重叠乃至更复杂的情况
60% HGBLs 检出 Myc protein 水平异常 75% HGBLs 检出 Bcl-2 protein 水平异常
80% HGBL-DH: Myc-Bcl2 异位 20% HGBL-DH: Myc-Bcl6 异位
• CR率低（P＝0.0071）；对比非双表达患者预后差；
Ontarget 2016 Jan 19;7(3):2401-16 Lancet Oncol 2015; 16: e555–67 David W. Scott et al. JCO 2015;33:2848-2856
2、DHL/THL与DEL/TEL本质是完全不同的
DTHL
(P = 0.0328). DTHL中可以发现DEL患者加剧了DHL的不良结局
Ethol 2017;41:1155–1166
双打击但是无双表答患者预后较好

(医学课件)恶性淋巴瘤诊断与治疗进展ppt演示课件

国外 HL 25%40%/NHL 60%-75%
HD
HD NHL
NH
.
4
HL的病理分类

1965年Rye分类

2008WHO分类结节性淋巴细胞为主型 (5%）：L&H型
R-S细胞，爆米花样肿瘤细胞，LCA+,CD20+, EMA+.不表达CD15-,CD30-。年轻男性，10年生存期>80%
乏力、消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。出血、贫血、感染合并自身免疫性疾病
.
17
诊断
确诊依靠病理检查：形态学+免疫组化# 初诊不行穿刺！以下情况下应高度重视恶性淋巴瘤的可能，及早淋巴结活检（1）不明原因的进行性淋巴结肿大，尤其是在部位、硬度、活动度方面符合淋巴瘤特点；（2）“淋巴结结核”、“慢性淋巴结炎”经正规疗程的抗结核或一般抗炎治疗无效时；（3）不明原因的长期低热或周期性发热，特别是伴有皮痒、多汗、消瘦、及淋巴结肿大。
. 5
图1 Reed-Sternberg细胞
.
6
NHL的分类
NHL工作分类方案（NCI，1982）低度恶性 1 小淋巴细胞性 2 滤泡型小裂细胞为主性 3 滤泡型小裂细胞和大细胞混合性中度恶性 4 滤泡型大细胞为主性 5 弥漫型小裂细胞性 6 弥漫型小和大细胞混合性 7 弥漫型大细胞性高度恶性 8 免疫母细胞性 9 淋巴母细胞性 10 小无裂细胞性杂类蕈样肉芽肿，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，其他

1 结节硬化型 2 混合细胞型 3 淋巴细胞为主型 4 淋巴细胞减少型

经典型霍奇金淋巴瘤：R-S细胞，
CD20+(40%)，EMA-, CD15+/-, CD30+）

《淋巴瘤病例分析》课件

靶向治疗
针对特定基因突变或肿瘤标志物，使用具有针对性的药物进行治疗。靶向治疗具有高效低毒的特点，是淋巴瘤治疗的新方向。
免疫治疗
利用免疫系统对肿瘤细胞的识别和攻击能力，通过调节免疫反应或给予免疫活性物质进行治疗。
病例一治疗方案
• 患者张某，男性，45岁，诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。根据患者病情和身体状况，制定了个体化的化疗方案，同时辅以放疗和免疫治疗。经过6个疗程的治疗后，患者病情得到有效控制，生活质量明显提高。
病例概述
患者B，女性，35岁，诊断为滤泡性淋巴瘤，临床病理分期为Ⅰ期。
治疗方案
患者接受放疗和化疗联合治疗。
治疗效果
经过治疗，患者部分缓解。
预后评估
患者目前病情稳定，但需要定期复查和维持治疗，预后相对较好但需持续关注。
05
总结与展望
淋巴瘤治疗现状总结
01
02
03
04
淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，目前治疗手段包括化疗、放疗、免疫治疗和靶向治疗等。
02
病例介绍
病例选择标准
代表性
选择的病例应具有代表性，能反映淋巴瘤的常见类型和特点
。
多样性
应包括不同年龄、性别、病理类型及病情严重程度的病例，以便全面了解淋巴瘤的各种表现。
可获取性
优先选择容易获取和资料完整的病例。
真实性
确保病例资料真实可靠，避免误导分析。
病例一：非霍奇金淋巴瘤
01
02
03
04
基本信息
患者年龄、性别、临床表现、病程等。
病理诊断
组织学类型、分级、免疫组化标记等。
治疗经过
化疗方案、疗效评估、不良反应等。
预后情况

双打击与双表达淋巴瘤的诊疗进展

） 2009;Green et al. JCO 2012; Petrich et al. Blood 2014
MYC,BCL2,BCL6的双色断裂点检测探针的FISH图。图形来自V.Bedell，63倍Bioview成像系统
Double-Hit淋巴瘤的临床与病理特征
临床特征
1.中位年龄51-65岁，儿童及青少年罕见，男性多见 2.通常具有LDH水平高，分期晚的特点
DTHL
(P = 0.0328). DTHL中可以发现DEL患者加剧了DHL的不良结局
Erika M. Moore, et al．Am J Surg Pathol 2017;41:1155–1166
双打击但是无双表答患者预后较好
• 20%的双打击患者既不表达MYC也不表达BCL2
• 既不表达MYC也不表达BCL2 的双打击患者预后要好于既表达MYC也表达 BCL2的患者
Eur J Haem 2013，92:42-48
DHL异位的伙伴基因非IG时预后好
同样DHL，接受R-CHOP 样治疗，易位伙伴基因不同的患者可以长期生存，说明诊断时进一步精准分析对 DHL患者分层的重要性！
双表达淋巴瘤预后要好于双打击淋巴瘤
Slide 26
Presented By Elaine Jaffe at 2017 ASCO Annual Meeting
0.2
BCL2+/MYC- (n=24) BCL2+/MYC+ (n=152)
3-yr PFS, %
(95% CI)
0
0 6 12 18 24 30 36
No. of patients at risk
Time (months)

双重打击淋巴瘤及双表达淋巴瘤的治疗

双重打击淋巴瘤及双表达淋巴瘤的治疗发表时间：2018-07-31T16:26:49.157Z 来源：《医药前沿》2018年7月第21期作者：杨艳[导读] 双重打击淋巴瘤（Double-hit lymphomas,DHL)是一组伴有MYC和BCL2或BCL6同时发生染色体易位的高级别B细胞淋巴瘤杨艳（浙江省台州医院血液肿瘤内科浙江台州 317000）【摘要】双重打击淋巴瘤（Double-hit lymphomas,DHL)是一组伴有MYC和BCL2或BCL6同时发生染色体易位的高级别B细胞淋巴瘤，临床进展迅速，经积极治疗后难以缓解、易复发进展，预后极差。

双表达淋巴瘤（double-protein-expression lymphomas, DPL）是一组有别于典型弥漫大B细胞淋巴瘤，通过免疫组化存在MYC和BCL2双表达，其临床进展相对迅速，治疗效果欠佳。

目前，对于DHL及DPL 的治疗仍是一个挑战，新的治疗手段目前正在研究中。

【关键词】双重打击淋巴瘤；双表达淋巴瘤；治疗【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）21-0117-021.背景弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma,NHL）中最常见的一种类型，美罗华联合标准的CHOP方案能使50%以上的DLBCL患者得到治愈。

然而，10%以下的DLBCL经过标准化疗方案治疗难以缓解、易复发进展，预后极差，经FISH检测，存在MYC及BCL2或者BCL6易位。

这组伴有MYC和BCL2或者BCL6同时发生染色体易位的恶性淋巴瘤，称为双重打击淋巴瘤，也存在MYC、BCL2和BCL6三重易位的三重打击淋巴瘤，但更少见。

该类淋巴瘤形态学无特异性，可表现为DLBCL、Burkitt淋巴瘤、介于DLBCL与Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤样等。

结外NKT细胞淋巴瘤治疗进展培训课件

94
25%
Stage II
127
34%
Stage III
96
25%
Stage IV
60
16%
Ann Arbor staging system
Stage I
214
57%
Stage II
109
29%
Stage III
8
2%
Stage IV
46
12%
377例患者两个分期系统比较
中山大学附属各医院；北京大学肿瘤医院；南方医院；华西医院；暨南大学华侨医院
右侧鼻腔前部和前庭不规则软组织密度影, 浸润性生长, 近鼻腔内表现凹凸不平。
*
结外NKT细胞淋巴瘤治疗进展
临床特征
鼻塞和/或鼻出血是诊断时最常见症状。另外，常常发生颊部和/或眼眶肿胀、咽痛、声嘶。全身症状如发热和体重下降常见。易发展为嗜血细胞综合症 (HPS) 。结外部位病变：如皮肤,可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等; 胃肠道,可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等; 肺部可有咳嗽、咯血和肺部肿块等症状；多数鼻部症状与全身体征分离,即鼻面腭中线大片坏死溃疡,而全身精神状态及一般状况良好。
Yasuaki Harabuchi et.al Nasal natural killer (NK)/T-cell lymphoma: clinical, histological, virological, and genetic features Int J Clin Oncol (2009) 14:181–190
流行病学特点
最新资料显示：我国N K/ T淋巴瘤发病率居T 细胞淋巴瘤首位。
*
结外NKT细胞淋巴瘤治疗进展
中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会 2008年5月至2009年7月NHL-T亚型分类数量比例图

专题讲座DLBCL诊疗规范PPT学习教案

GPS,Genetic Pathology Solution,遗传病理学解决方案
G= Genetic(Cytogenetic /Molecular) P= Pathology (Morphology/Immunophenotype)
S=Solution (Personalized Diagnostics)
第29页/共79页
病例2
患者，女，46岁，因“左胫骨下段酸痛3月，加重1月”于09年12月31 日收入院。
神清，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及，心肺听诊无殊，腹平软，无压痛。左胫骨下段内侧可见皮肤红肿，压痛，皮温稍高，未见浅静脉扩张，左踝关节活动可，未见感觉障碍。
辅助检查：生化： a-羟丁酸脱氢酶 351U/L,乳酸脱氢酶 498U/L；血常规：白细胞 5.7*10^9/L,血红蛋白 105g/L,血小板 134*10^9/L；血 β2-微球蛋白 2635μg/L；
专题讲座DLBCL诊疗规范
会计学
1
NHL-B亚型分类数量比例图
B-LBL, 541, 3%
介于DLBCL和CHL 间的大B细胞淋,
52, 0%
介于DLBCL和 Buritt间的B细胞淋巴瘤, 97, 0%
毛白, 24, 0%
不能分类B, 1384, 6%
CLL/SLL, 1281, 6%
滤泡性淋巴瘤（FL), 1764, 8%
第26页/共79页
Intravascular large B-cell lymphoma
第27页/共79页
第28页/共79页
CD20
Diffuse large B-cell lymphoma
Primary large B-cell lymphoma of bone