巨幼红细胞性贫血临床路径
临床医学概要22贫血概述IDA巨幼贫
(四)、诊断要点
• (1) 缺铁性贫血的诊断标准 • 1)小细胞低色素贫血。
2) 有明显的缺铁病因和临床表现。 。血清铁蛋白(SF)<12μg/L。 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%。 3) 铁剂治疗有效。
(五)IDA的治疗原则
• (一)病因
• 3、慢性失血(铁损失过多):慢性失血是成人缺铁性贫血最多见、最重要的原因。按 0.5mg/1ml计算,即使每天出血量少至3-4ml,也足以引起缺铁。如胃肠道出血(消化道 溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等)是男 性病人引起缺铁最常见的原因,女性病人则仅次于月经过多。IDA常是胃肠道肿瘤的首 发表现。
临床医学概要22贫血概述 IDA巨幼贫
第一节 概 述
血液系统由血液和造血器官组成。 血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器 官的疾病,简称血液病。
血液系统
血液
一、血液系统的组成: 血浆 血细胞
红细胞 RBC 白细胞 WBC 血小板 PLT
造血器官
骨髓
胸腺 脾 淋巴结
造血干细胞 微环境
出生后,最主要
疾病
遗传性球形红细胞增多症、急性失血、 肝硬化和尿毒症引起的贫血
再障、MDS 轻型地中海性贫血 早期造血物质缺乏、骨髓纤维化、铁 粒幼细胞贫血
缺铁性贫血、HbH病、RBC碎片 巨幼细胞贫血、自身免疫性溶血性贫 血
(一)贫血的形态学分类
• RDW红细胞平均分布宽度的临床意义: • 凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫血,RDW均增高,即使尚未贫血,RDW亦可增高
第五章 第二节 贫血的诊断
巨幼红细胞性贫血
B12:神经髓鞘酯蛋白形成
四.临床表现:
1.贫血:一般,髓外造血 2.营养不良:毛黄,虚胖,舌炎 3.神经系统:反应迟钝,智力落后,震颤,类 上运动神经瘫
五.实验室诊断:
1.大细胞贫血
2.RBC形态,巨幼样变,核分叶过多,粒细胞和血小板 3.浓度:B12和叶酸浓度下降 B12含量低于100ng/L 叶酸含量<3ug/L
2.1岁小儿,母乳喂养,未加辅食,近2个月 来嗜睡,反应差,手、足、头震颤,面色蜡黄, 智力倒退,Hb70g/L,RBC3.0×1012/L,诊断为巨 幼红细胞性贫血.以下护理措施哪项不妥? A.增加含叶酸的辅食 B.口服维生素B12 C.加服维生素C D.防止舌咬伤 E.恢复期加服铁剂
3.患儿9个月,因巨幼红细胞性贫血 需口服叶酸,为提高疗效,可同时服用: A.维生素B1 B.维生素D C.维生素B6 D.维生素C E.维生素B12
2.对该患儿进行健康指导时哪项不妥? A.指导家长合理喂养 B.克服不良饮食习惯及时添加辅食 C.向家长讲解本病的病因 D.应进行群体大普查 E.协助家长制定合适的食谱
六.治疗:
1.一般:护理,防感染,营养 2.补充:B12,VitC,叶酸
护理问题
1.营养不足(维生素B12、叶酸缺乏) 2.有受伤的危险. 3.知识缺乏
护理要点
1.一般护理: 耐心喂养,制定合理的饮食计划,供 给富含维生素B12、叶酸、维生素C的食 品,如蛋黄、瘦肉、肝类、蔬菜等. 有吞咽功能障碍的患儿,喂养时应注 意避免呕吐,防止误吸.
A3型题
个案:8个月患儿,母乳喂养,3个月起 每天加米粉,近2个月来面色苍黄,表情 呆滞.精神差,有嗜睡,伸舌微抖动,舌 面光滑,心肺正常,肝肋下4cm,脾未触 及.血常规Hb70g/L,RBC2.1×1012/L,红细 胞大小不均,以大细胞为主,中央淡染区 不明显,血清维生素B12降低. 1.护理该患儿时预期目标不妥的是: A.2-6个月血清维生素B12、叶酸恢复正常 B.一个月内精神症状消失 C.2-6周震颤逐渐好转并消失 D.住院期间不发生受伤 E.3-4周血清铁恢复
血液学检验巨幼细胞性贫血ppt
血清维生素B12和叶酸测定
血清维生素B12和叶酸测定是诊断巨幼细胞性贫血的重要辅助手段,通过 检测血清中维生素B12和叶酸的含量,判断是否存在维生素B12或叶酸缺 乏。
巨幼细胞性贫血患者通常会出现血清维生素B12或叶酸含量降低,这有助 于确定病因和指导治疗。
定期监测血清维生素B12和叶酸含量,有助于评估治疗效果和调整治疗方 案。
其他治疗方法
输血
对于严重贫血的患者,可能需要输注红细胞来改善贫血症状 。
手术治疗
对于某些引起巨幼细胞性贫血的疾病,如肠道疾病、胃部手 术等,可能需要手术治疗。
04 巨幼细胞性贫血的预防与护理
预防措施
1 2
补充叶酸和维生素B12
在饮食中增加富含叶酸和维生素B12的食物,如 绿叶蔬菜、肉类和乳制品。
02
中的应用
血常规检查
01
血常规检查是诊断巨幼细胞性贫血的初步筛查方法,通 过观察红细胞平均体积(MCV)和红细胞平均血红蛋白 含量(MCH)等指标,判断是否存在巨幼细胞性贫血 。
02
巨幼细胞性贫血患者通常表现为红细胞体积增大,同时 伴有白细胞和血小板数量的减少。
03
血常规检查还可以帮助医生判断贫血的严重程度,为后 续治疗提供依据。
避免长期素食
长期素食者容易缺乏维生素B12,应适当摄入肉 类、乳制品等富含维生素B12的食物。
3
定期体检
定期进行血液学检查,以便早期发现巨幼细胞性 贫血的迹象。
护理方法
01
02
03
休息与活动
保证充足的休息,根据病 情适当活动,避免过度劳 累。
饮食护理
根据病情调整饮食,保证 营养均衡,适当增加富含 叶酸和维生素B12的食物 。
巨幼红细胞性贫血ppt课件
本病一般可分为三型,可分型治疗。
(1)心脾两虚型:治法:健脾益气,养血安神。 方药:归脾汤加减。
(2)气血两虚型:治法:补气养血。 方药:八珍汤加减或人参养荣丸。
(3)脾肾两虚型:治法:健脾益肾。 方药:人参健脾丸、金匮肾气丸。
中西医结合治疗
巨幼细胞性贫血属虚劳范畴,若贫血严重, 病位较深,除用汤药外,可用西药治疗,如 贫血特别严重,有较重的并发症,可输血, 以缓解病情,症状控制后可服丸药善后,或 用西药维持治疗一段时间。脾胃为后天之本, 平时可用中药调理脾胃,亦可用非药物疗法 维持身体健康,巩固疗效。
叶酸缺乏时,细胞内脱氧尿嘧啶核苷(dUMP)转为脱氧胸腺 嘧啶核苷(dTMP)的生化反应受阻。参加正常DNA合成的 dTTP被dUTP代替。机体为了修复这些异常的DNA企图合 成新的DNA,但由于体内缺乏叶酸,仍由dUTP代替dTTP 进入新的DNA。如此反复不已,造成DNA复制的起点多, 新合成的小片段不能接成长的子链,存在多处单链,在重 新螺旋化时,易受机械损伤及破坏。促使染色体断裂、细 胞染色质出现疏松、断裂等改变。细胞核的发育停滞,而 胞质仍在继续发育成熟。细胞呈现核浆发育不平衡、细胞 体积较正常为大的巨幼型改变,称为巨幼细胞。
发病原因:
1.摄入不足
2.需要量增加 3.吸收不良:胃肠道疾病、药物干扰和内因 子抗体形成(恶性贫血) 4.代谢异常:肝病、某些抗肿瘤药物的影响
5.利用障碍:嘌呤、嘧啶自身合成异常或化 疗药物影响等。
临床多见于6个月-2岁的婴幼儿,常表现为虚胖, 面色蜡黄,毛发稀疏如枯萎,眼结膜、口唇和指甲 明显苍白。同时常伴有表情呆滞,对外界反应迟钝 的临床表现。患儿的智力和动作发育也较同龄儿落 后,常有手、唇、舌、肢体、躯干、头部和全身微 微发抖。有些孩子厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎 等症状较明显,甚至伴有肝脾肿大。
血液学课件_巨幼细胞贫血
病 因
二、维生素B12缺乏:每天的需要量1-2ug,人体内维生素B12的储存量25mg,正常人体要耗尽储存需3-4年 1、摄入减少:膳食不足(食物中缺乏动物蛋白) 2、吸收障碍:维生素B12最常见原因 ①内因子缺乏,胃部手术(全胃切除,分泌内因子细胞丢失)、恶性贫 血(机制不清,常存在内因子抗体)、胃粘膜损伤(腐蚀性或萎缩性 )。 ②胃酸、胃蛋白酶缺乏, ③胰蛋白酶缺乏 ④肠道疾病:小肠细胞过度增殖综合征 ⑤先天性内因子缺乏或维生素B12吸收障碍 ⑥药物影响:对氨基水杨酸、新霉素、二甲双胍、秋水仙碱和苯乙双胍 ⑦肠道寄生虫(如阔节裂头绦虫病)或细菌大量繁殖可消耗维生素B12 3、利用障碍:先天性TCⅡ缺乏;麻醉药氧化亚氮因氧化钴胺而抑制甲 硫氨酸合成酶
• ⑴甲硫氨酸合成酶(维生素B12;甲基 钴胺):合成甲硫氨酸,又称甲基同型
半胱氨酸,此反应中甲基来源为甲基四
氢叶酸; • ⑵甲基丙二酰辅酶A变位酶:将甲 基丙二酰辅酶A转变为丁二酰辅酶A。
叶酸和维生素B12均为DNA合成过程中的重要辅酶 甲基四氢叶酸
同型半胱氨酸 甲硫氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺 ) 甲基同型半胱氨(甲硫氨酸)
巨幼细胞性贫血
(megaloblastic anemia)
贫血(anemia)
正细胞性贫血 normocytic anemia
MCV: mean corpuscular volume
小细胞性贫血 microcytic anemia
大细胞性贫血 macrocytic anemia
定义
巨幼细胞性贫血是由于叶酸、维生素B12缺乏或 某些药物影响核苷酸代谢导致细胞核脱氧核糖核酸 (DNA)合成障碍所致的贫血。
在欧美,维生素B12缺乏或有内因子抗体者多见
巨幼细胞贫血PPT课件
• 成熟粒细胞多分叶
• 巨核细胞体积增大 分叶过多
• 骨髓铁染色增多
康复医疗技术强化培训——康复评定班 巨幼细胞贫血骨髓象
康复医疗技术强化培训——康复评定班 巨幼细胞贫血骨髓象
康复医疗技术强化培训——康复评定班
血清维生素B12及叶酸测定
• 血清维生素B12低于74pmol/L
• 血清叶酸低于6.8nmol/L
康复医疗技术强化培训——康复评定班
实验室检查
康复医疗技术强化培训——康复评定班
血象
• 大细胞性贫血 :MCV、 MCH 均增高,MCHC 正常
• 网织红细胞计数可正常
• 重者全血细胞减少
• 血片:可见红细胞大小不一 中央淡染区消失, 有大椭圆形红细胞、点彩红细胞
• 中性粒细胞核分叶过多,可见巨杆状核粒细胞
• 累及黏膜上皮组织,影响口腔和胃肠道功能
• VitB12依赖性酶(L-甲基丙二酰-CoA变位酶和甲硫 氨酸合成酶)催化反应障碍分别导致神经髓鞘合 成障碍并有奇数碳链脂肪酸或支链脂肪酸掺入髓 鞘中和神经细胞甲基化反应受损
康复医疗技术强化培训——康复评定班
• 维生素B12缺乏对丙酰CoA-代谢的影响
康复医疗技术强化培训——康复评定班
巨幼细胞贫血
康复医疗技术强化培训——康复评定班
定义
• 叶酸或者维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢 的药物导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障 碍所致的贫血
• 此类贫血的幼红细胞DNA合成障碍,故又称为幼 红细胞增殖异常性贫血
康复医疗技术强化培训——康复评定班
康复医疗技术强化培训——康复评定班
发病机制
叶酸
Vit B12↓ 叶酸↓
Vit B12催化
巨幼红细胞贫血-临床医学八年制2014
Hb生物合成:相对正常
核浆发育不同步(nuclear-cytoplasmic dyssynchronization):细胞核 发育和成熟落后为巨幼样变的基础,可同时累及三系细胞 叶酸、维生素B12缺乏或代谢障碍:最常见病因 巨幼细胞贫血为造血系统表现,尚可出现神经精神等其他表现
叶酸、VitB12每日推荐摄入量(recommended daily allowance, RDA) (g/d)
年龄
0-6 months 7-12 months 1-3 yrs
Folic acid
65 80 150
Vitamin B12
0.4 0.5 0.9
4-8 yrs
9-13 yrs 14-18 yrs 19 yrs Pregnant women Lactating women
【发病机制】
叶酸还原酶 叶酸↓ 四氢叶酸↓→合成DNA 胞核↓ VB12催化↓ HB合成正常 胞浆 核发育落后胞浆 胞体大、核分叶过多
N髓鞘中脂蛋 → ↓周围N变性→N精神症状 白形成有关
VB12 胃肠道粘膜→ ↓舌炎胃炎等消化道症状 代谢所必需
Cbl细胞内代谢过程
腺苷钴胺素(AdoCbl)催化甲基丙二酰辅酶A (
储存量和部位
肠道吸收部位 代谢功能 机体储存量 Dietary deficiency 巨幼细胞贫血 神经精神症状
肝脏,约7mg(5-10mg)
十二指肠和空肠 一碳基团转运 4~5月所需 常见 yes no
3mg(2-5mg),肝脏
回肠 DNA和蛋氨酸合成 2~12年所需 少见 yes yes
叶酸主要来源于绿色蔬菜、肝脏和肉类。每日需要量 200~400g,每日更新率(turn-over rate)2%~4%。单纯停 止摄入数月后即可发生缺乏 VitB12只能由微生物合成,因此主要来源于动物性食物(肉
巨幼红细胞性贫血诊断和治疗课件
实验室检查
1. 血象 为大细胞正色素性贫血(MCV>100fl),血 象往往呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小 板均可减少,但比贫血的程度为轻。血涂片中 可见多数大卵圆形的红细胞,中性粒细胞分叶 过多,可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨 大血小板。网织红细胞计数正常或轻度增高。
2. 骨髓象 骨髓呈增生活泼,红系细胞增生明显增 多,各系细胞均有巨幼变,以红系细胞最为显 著。
鉴别诊断
1. 造血系统肿瘤性疾病:如急性非淋巴细胞白血 病M6型、红血病、骨髓增生异常综合征,骨髓 均可见幼红细胞巨幼样改变等病态造血现象, 但叶酸、VitB12水平不低,且补充无效。
2. 有红细胞自身抗体的疾病:如温抗体型自身免 疫性溶血性贫血、Evans综合征等因不同阶段的 红细胞有抗体附着,MCV变大,又有间接胆红 素增高,少数患者尚合并内因子抗体,故极易 与单纯叶酸、VitB12缺乏引起的MA混淆。其鉴 别点是此类患者有自身免疫病的特征,用免疫 抑制剂方能显著纠正贫血。
病因
• 食物营养不够:叶酸或维生素B12摄入缺乏
• 吸收不良:胃肠道疾病、药物干扰和内因 子抗体形成〔恶性贫血〕
• 代谢异常:肝病、某些抗肿瘤药物的影响 • 需要量增加:哺乳期、孕妇
• 利用障碍:嘌呤、嘧啶自身合成异常或化 疗药物影响等
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观,权 力必须 为职工 群众谋 利益, 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
定义
• 巨幼细胞性贫血是因叶酸和〔或〕维生素 B12缺乏或某些药物影响核苷酸代谢导致细 胞核DNA合成障碍引起的血细胞生成异常 的贫血。
• 本病的特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内 出现巨幼红细胞、粒细胞及巨核细胞系列。
巨幼红细胞贫血课件
目录
• 巨幼红细胞贫血概述 • 巨幼红细胞贫血的治疗 • 巨幼红细胞贫血的预防 • 巨幼红细胞贫血的病例分析 • 相关研究和展望
01
巨幼红细胞贫血概述
定义和症状
定义
巨幼红细胞贫血是指由于缺乏叶 酸或维生素B12而导致的红细胞 成熟障碍,进而引起的贫血。
症状
主要症状包括乏力、头晕、心慌 、气短等,严重者可出现黄疸、 脾大等症状。
病例三:肠道吸收不良导致的巨幼红细胞贫血
肠道吸收不良导致叶酸和维生 素B12吸收障碍,从而引发巨幼
红细胞贫血。
实验室检查显示血红蛋白降低 ,红细胞形态异常,叶酸和维 生素B12水平下降。
患者有胃肠道疾病史,如慢性 胃炎、肠炎等,影响肠道吸收
功能。
治疗以治疗胃肠道疾病为主, 同时补充叶酸和维生素B12。
针对不同病因,研究 出多种治疗方案。
深入探讨发病机制, 为诊断和治疗提供理 论依据。
未来研究方向
继续挖掘与巨幼红细胞贫血相 关的基因和蛋白质,发现新的 治疗靶点。
利用生物信息学和大数据分析 ,揭示发病机制和疾病进程。
开展临床试验,评估新型药物 和治疗方案的有效性和安全性 。
相关文献推荐
《巨幼红细胞贫血的病因学研究 进展》
注意剂量
确保按照医生或营养师的建议摄入适量的叶酸和维生素B12。
其他预防措施
定期检查
定期进行体检和实验室检 查,以便及时发现并处理 潜在的健康问题。
注意个人卫生
保持良好的个人卫生习惯 ,如勤洗手、保持食品卫 生等,以降低感染风险。
健康生活方式
保持适度的运动、减少压 力和戒烟,以维护身体健 康和免疫系统功能。
和铁。
叶酸补充
血液内科6个病种临床路径
卫办医政发〔2011〕76号文件附件骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB)临床路径(2011年版)一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB)临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为MDS-RAEB(ICD:D46.201)。
(二)诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008)、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。
诊断标准:1.RAEB-Ⅰ:(1)外周血:①血细胞减少;②原始细胞<5%;③无Auer小体;④单核细胞<l×l09/L。
(2)骨髓:①1系或多系发育异常;②原始细胞5%–9%;③无Auer小体。
2.RAEB-Ⅱ(1)外周血:①血细胞减少;②原始细胞5%–19%;③有或无Auer小体;④单核细胞<l×l09/L。
(2)骨髓:①1系或多系发育异常;②原始细胞10%–19%;③有或无Auer小体。
(三)治疗方案的选择。
根据《邓家栋临床血液学》(邓家栋主编,上海科学技术出版社,2001年,第一版)、《内科学》(叶任高、陆再英主编,人民卫生出版社)、《内科学》(王吉耀主编,人民卫生出版社,2010,第二版)、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。
首先进行诊断分型,然后根据MDS国际预后积分系统(IPSS)(见表1)进行预后分组。
【疾病名】巨幼细胞性贫血
【疾病名】巨幼细胞性贫血【英文名】megaloblastic anemia【缩写】【别名】恶性贫血;巨幼红细胞性贫血;巨幼贫;巨幼细胞贫血【ICD号】D53【概述】巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)系脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。
影响到骨髓造血细胞——红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系而形成贫血,甚至全血细胞减少。
骨髓造血细胞的特点是胞核与胞质的发育及成熟不同步,前者较后者迟缓,其结果形成了形态、质和量以及功能均异常的细胞,即细胞的巨幼变(megaloblastic change)。
体内其他增生速度快的细胞,如消化道上皮细胞等也可受到侵犯。
本病绝大多数是由于叶酸或维生素B或者两者均缺乏所致。
追溯简史如下:19世纪Combe(1822)及Addison(1855)先后描述了一种进行性致死的严重贫血疾患的临床表现,其后名为恶性贫血(现已知此病经注射维生素B即可治愈,但仍沿用此历史性名称)。
1926年Minot及Murphy用口服肝制剂治疗恶性贫血获得成功。
Castle于1929年认为正常人的胃液中存在的“内因子”与动物蛋白质中的“外因子”结合使“抗恶性贫血要素”得以吸收,以治疗恶性贫血。
1948年美国及英国分别分离出维生素B,及其结晶,始知维生素B即为“外因子”及“抗恶性贫血要素”。
1964年Hodgkin明确了维生素B的化学结构。
在19世纪,Channing(1842)及Barclay(1851)以及于20世纪初Osier(1919)描述了叶酸缺乏的巨幼细胞贫血。
1937年Wills报道了孕妇合并巨幼细胞贫血者用“Wills因子”——酵母或肝粗制剂,治疗有效。
于194l~1946年,蝶酰谷氨酸被提纯及结晶化,其结构及合成过程也得以明确,并被命名为叶酸。
【流行病学】在我国由于叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫血散在各地,以晋、秦、豫、鲁等省较多见。
内科学:巨幼细胞性贫血
疗效判定
• 网织红:4-6天上升,10天达高峰 • 骨髓巨幼变迅速改变 • 血象:1-2月内恢复正常
预后和预防
• 良好。 • 改善膳食。 • 加强孕、产妇、哺乳、婴幼儿营养。 • 治疗肠道疾病。 • 替代治疗。
病因
• 维生素B12缺乏 • 摄入不足:绝对素食者、萎缩性胃炎维生素
B12吸收有障碍者。 • 内因子缺乏:见于恶性贫血(内因子抗体)和
全胃切除术后;胃粘膜损伤(腐蚀性或萎缩 性)。 • 影响吸收:回肠疾病或细菌寄生虫感染。 • 疾病:慢性胰腺炎、长期血透。 • 其他:对氨基水杨酸、乙醇。
实验室检查
• 血象:大细胞贫血,MCV>100fl • 骨髓象:各系细胞均可见到“巨幼变” • 生化检查:血清叶酸和维生素B12水平下降。
内因子抗体阳性。
治疗
• 治疗基础疾病,去除病因。 • 补充叶酸或维生素B12
叶酸:5-10mg,每天三次 亚叶酸钙:5-10m身治疗,每月一次 应注意钾盐及铁剂的补充。
病因
• 叶酸缺乏 • 摄入不足:食物中缺少新鲜蔬菜、过多烹
煮或腌制食物;酗酒。 • 需要量增加:妊娠、哺乳;婴幼儿生长、
青少年发育。 • 疾病:空肠手术、炎症;肿瘤;甲亢;长
期血透。 • 药物影响吸收:甲氨蝶呤、乙胺嘧啶等。
叶酸和维生素B12的代谢(2)
• 维生素B12的代谢 属于水溶性B族维生素。人体维生素B12的 来源也依靠食物。动物肝、肾、心肌肉组 织以及蛋类、乳制品中含量丰富。成年人 体内约有4-5mg的维生素B12,每天的需要 量为2-5g。除非是绝对素食者或维生素B12 吸收有障碍者,一般不容易发生维生素B12 缺乏症。
巨幼细胞贫血megaloblasticanemia是由于叶酸和或维生素b12缺乏或其他原因引起的细胞核脱氧核糖核酸dna合成障碍所致的贫血
巨幼细胞性贫血精品ppt课件
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治疗反应
治疗反应:骨髓:1~2天食欲好转,骨髓中巨幼红细胞转为 正常。网织红细胞:2~4天升高,4~7天高峰, 2~6周红细胞血红蛋白正常。
治疗初期由于大量新生红细胞,使细胞外钾转移至 细胞内,可引起低血钾,甚至低血钾性婴儿猝死,应预 防性补钾。
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预
防
改善哺乳母亲的营养,婴儿 及时添加辅食,注意饮食均衡及 时治疗肠道疾病注意合理应用抗 叶酸代谢药物。
5
发病机制
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正常情况
叶酸还原酶还原 叶酸
四氢叶酸
维生素B12催化(合成DNA辅酶)2 /叶酸缺乏:四氢叶酸↓ → DNA合成减少 →幼红细胞分裂和增殖时间延长→ 核发育落后于胞浆 →胞体变大
RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入 血循环RBC寿命较短→贫血。
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治
疗
1、一般治疗: 2、去除病因: 3、叶酸及维生素B12治疗:
精神神经症状以维生素B12治疗为主,如单用叶酸反 而有加重症状的可能。
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维生素B12肌注
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500~1000µg 一次 每次100 µg,每周2~3次,连用几周; 神经系统受累时, 每日1mg,2周以上; 维生素B12吸收缺陷:每月1mg,长期应用。
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实验室检查
3、血清维生素B12和叶酸测定: 维生素B12正常值:200~800ng/L 叶酸正常值: 5~6ug/L
<100ng/L <3ug/L
4、血乳酸脱氢酶升高,维生素B12缺乏者血清胆 红素中等水平升高。
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诊
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断
巨幼红细胞性贫血临床路径
巨幼红细胞性贫血临床路径一、巨幼红细胞性贫血临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为巨幼红细胞性贫血(ICD10: D53.100)(二)诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)、《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南–血液病学分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社)。
1.贫血症状。
2.腹胀、腹泻或便秘,以及黄疽、舌痛、舌质色红和表面光滑等体征。
3.维生素B12缺乏的患者,可有脊髓后侧束变性、周围神经病变和精神症状。
(三)治疗方案的选择。
根据《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南–血液病学分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社)。
(四)标准住院日为14天内。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD10: D53.100巨幼红细胞性贫血疾病编码。
2.血液检查指标符合需要住院指征:血红蛋白<70g/L,或伴有明显缺氧症状,或血红蛋白下降过快。
3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)明确诊断及入院常规检查需2-3天(工作日)。
1.血常规:大细胞性贫血,MCV大于l00fl,血涂片中多数呈大卵圆形红细胞,白细细胞和血小板常减少,中性粒细胞分叶过多,5叶者超过5%,6叶者超过1%。
2.骨髓象:呈典型的巨幼改变,以红细胞系统为主,粒细胞及巨核细胞系统亦可见。
3.血清叶酸、维生素B12测定:血清叶酸低于6.8nmol/l(3ng/ml),红细胞叶酸测定低于226. 6nmol/l(l00ng/ml);血清维生素B12低于74.0~103.6pmol/IJ(100~140pg,/ml)。
4.如有条件做血清或胃液内因子检查(正常人应为阴性)或维生素B12吸收试验(Schilling tesi.24小时尿中57 Co维生素BI2的含量,正常人应>8%,巨幼细胞性贫血患者及维生素Bl2吸收不良者<7%,恶性贫血患者<5%);可帮助诊断恶性贫血。
巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血概述(巨幼细胞性贫血是什么病?):巨幼细胞性贫血(MegA)是由于叶酸、VitB 12 缺乏或其他原因引起的脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍,细胞分裂受阻所致的一组大细胞性贫血。
特点为红细胞平均体积(MCV)和红细胞平均血红蛋白量(MCH)均高于正常,骨髓中出现巨幼红细胞系,粒细胞及巨核细胞亦有巨幼样变。
注意起病缓急,贫血进展情况,营养情况。
有无手足麻木、感觉异常、行走困难等表现。
女性应询问妊娠史及哺乳史。
巨幼细胞性贫血症状体征(巨幼细胞性贫血症状是什么?):1.巨幼细胞贫血的一般临床表现(1)贫血:贫血起病隐伏,特别是维生素B12 缺乏者,常需数月。
而叶酸由于体内储存量少,可较快出现缺乏。
某些接触氧化亚氮者、ICU 病房或血液透析的患者,以及妊娠妇女可在短期内出现缺乏,临床上一般表现为中度至重度贫血,除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短、心悸外,严重贫血者可有轻度黄疸。
可同时有白细胞和血小板减少,患者…[显示]巨幼细胞性贫血诊断检查(确诊巨幼细胞性贫血需要做什么检查?):诊断:1.有叶酸、维生素B12 缺乏的病因及临床表现。
2.外周血呈大细胞性贫血(MCV>100fl)、大多红细胞呈大卵圆形,中性粒细胞核分叶过多,5 叶者>5%或有6 叶者出现。
3.骨髓呈现典型的巨型改变巨幼红细胞>10%,粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变。
无其他病态造血表现。
4…[显示]巨幼细胞性贫血治疗方案(巨幼细胞性贫血如何治疗?):1.治疗基础疾病,去除病因。
2.营养知识教育,纠正偏食及不良的烹调习惯。
3.补充叶酸或维生素B12 (1)叶酸缺乏:口服叶酸5~10mg,3 次/d。
胃肠道不能吸收者可肌内注射四氢叶酸钙5~10mg,1 次/d,直至血红蛋白恢复正常。
一般不需维持治疗。
(2)维生素B12 缺乏:肌内注射维生素B12 …[显示]巨幼细胞性贫血预防及预后(如何预防巨幼细胞性贫血?):预后:巨幼细胞贫血的预后与原发疾病有关。
巨幼细胞性贫血
RBC分裂、增殖时间↑Hb 合成不受影响 RBC核发育落后于细胞浆
RBC体积变大 巨幼红细胞
营养性巨幼红细胞性贫血
长 ( long )
2018/1/12
呆 ( dull ) 巨 ( huge)
营养性巨幼红细胞性贫血
长
2/3为6 ~ 12月,2岁后少见。 病程长,起病缓慢 长期母乳喂养 蔬菜烹煮时间过长
(megaloblastic transformation)
2018/1/12
营养性巨幼红细胞性贫血
2018/1/12
营养性巨幼红细胞性贫血
营养不良性大细胞型贫血的骨髓象
2018/1/12 营养性巨幼红细胞性贫血
MA骨髓象:有核细胞增生明显活跃
MA骨髓红系增生显著,巨幼变(胞体大、核浆发育不平衡“ 核幼浆老”)
巨幼细胞性贫血
(megaloblastic anemia,MA)
黔西南州人民医院血液内科---付星
Байду номын сангаас 概
定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 鉴别诊断 治疗
述
定义
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)
是脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及 DNA复制速度减缓所致的疾病。通常是缺乏叶酸、 维生素B12所引起的营养性大细胞贫血。
呈大细胞性贫血
红细胞大小不等、出现巨大的红细胞
巨红细胞
2018/1/12
正常红细胞
巨红细胞
营养性巨幼红细胞性贫血
实验室检查
血象:中性粒细胞变大,有分叶过多现象。
骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨幼变 (巨 ) 生化实验: 血清Vit B12<100ng/ml (74pmol/L)Vit B12缺乏 血清叶酸 <6.8nmol/L(3ng/ml) 叶酸缺乏 红细胞叶酸<227nmol/L(100ng/ml)
缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血临床与检验
IDA的治疗
根除病因,补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂
补铁治疗
•首选口服铁剂 • 以硫酸亚铁为代表 • Hb正常后还要补足贮存铁,继续口服3~6月
•注射铁剂的适应证 • 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 • 深部肌注,注意过敏反应
用药须知
1.口服铁剂: ①应餐后或餐中服用,注意影响吸收的药物:钙剂、 四环素、牛奶、茶水、咖啡 可服用维C加强吸收 ②口服液体铁剂时用吸管, 服铁剂期间,粪便颜
铁吸收不良
铁的需要量增 加而摄入相 对不足
铁丢失过多
病因
• 摄入不足、需要增加 • 婴幼儿未及时添加辅食青少年、妊娠、哺乳期妇女、长期偏食 • 吸收不良 • 胃大部切除术后 抗酸药、萎缩性胃炎、胃酸缺乏 • 慢性失血 消化道出血、月经过多、痔疮
发病机制
• 三个阶段 • 1隐性缺铁期(ID) 缺铁初期,贮存铁减少,血红蛋白和血清铁并不减少 • 2红细胞内缺铁(IDE) 贮存铁耗尽,红细胞内铁缺乏,血清铁开始下降、血红蛋白正常 • 3缺铁性贫血(IDA)贮存铁、血清铁、血红蛋白都减少
巨幼细胞性贫血骨髓象:图示幼稚红细胞巨幼变,胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性
BM(骨髓)
(三)、血清VitB12和叶酸测定: VitB12正常值 200~800ng/L <100ng/L 缺乏; 叶酸正常值 5~6ug/L <3ug/L缺乏
(四)、其他: 尿甲基丙二酸 ↑
LDH↑血清胆红素中度
呈小细胞低色素性贫血
人体正常红细胞与低色素小红细胞
骨髓象:幼红细胞呈“老核幼浆”现象
巨幼细胞性贫血“幼核老浆”
• 巨幼贫骨髓象:红系增生明显活跃,红系胞体及胞核均增大,核染质疏松呈细网状,胞 质量丰富,呈核质发育不平衡,细胞核的发育落后于胞质
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一、巨幼红细胞性贫血临床路径标准住院流程
(一)适用对象
第一诊断为巨幼红细胞性贫血(ICD10:D53.100)
(二)诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)、《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南–血液病学分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社)。
1.贫血症状。
2.腹胀、腹泻或便秘,以及黄疽、舌痛、舌质色红和表面光滑等体征。
3.维生素B12缺乏的患者,可有脊髓后侧束变性、周围神经病变和精神症状。
(三)治疗方案的选择。
根据《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南–血液病学分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社)。
(四)标准住院日为14天内。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD10:D53.100巨幼红细胞性贫血疾病编码。
2.血液检查指标符合需要住院指征:血红蛋白<70g/L,或伴有明显缺氧症状,或血红蛋白下降过快。
3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)明确诊断及入院常规检查需2-3天(工作日)。
1.血常规:大细胞性贫血,MCV大于l00fl,血涂片中多数呈大卵圆形红细胞,白细细胞和血小板常减少,中性粒细胞分叶过多,5叶者超过5%,6叶者超过1%。
2.骨髓象:呈典型的巨幼改变,以红细胞系统为主,粒细胞及巨核细胞系统亦可见。
3.血清叶酸、维生素B12测定:血清叶酸低于6.8nmol/l(3ng/ml),红细胞叶酸测定低于226.6nmol/l(l00ng/ml);血清维生素B12低于7
4.0~103.6pmol/IJ(100~140pg,/ml)。
4.如有条件做血清或胃液内因子检查(正常人应为阴性)或维生素B12吸收试验(Schillingtesi.24小时尿中57Co维生素BI2的含量,正常人应>8%,巨幼细胞性贫血患者及维生素Bl2吸收不良者<7%,恶性贫血患者<5%);可帮助诊断恶性贫血。
(七)治疗开始于诊断第1天。
(八)治疗方案与药物选择。
1.治疗基础疾病,去除病因。
2.增加营养,纠正偏食及不良的过度烹调习惯。
3.补充叶酸或维生素12:叶酸缺乏可口服叶酸,每次5~l0mg,每日3次,至血红蛋白恢复正常。
一般不需维持治疗。
维生素B12缺乏可用维生素B12100ug/d,恶性贫血及全胃切除者,要终身维持治疗。
4.输血有严重贫血而又有组织脏器明显缺氧时,可输注红细胞。
(十)变异及原因分析。
常规治疗效果不佳,需特殊治疗,导致住院时间延长。
二、巨幼红细胞性贫血临床路径表单
适用对象:第一诊断为巨幼红细胞性贫血(ICD10:D53.100)
患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:
住院日期:年月日出院日期:年月日标准住院日:14天内。