病例报告-视盘毛细血管瘤一例

视盘毛细血管瘤（内生型）一例

王一帆张贵华陈伟奇

汕头大学·香港中文大学联合汕头国际眼科中心

病史：患者，魏某，女，62岁，因“右眼视物不清2个月”于2017年8月25日来我院就诊，否认既往有高血压、糖尿病及其他全身疾病史。否认家族遗传性疾病史。

临床表现：全身检查：全身皮肤无脱色斑，面部皮肤无丘疹，其余亦未见明显异常。眼部查体：VOD：0.15 (+0.50/+1.00*30→0.2)，VOS:0.6(+0.75/-1.00*60→0.8)，右IOP 17mmHg, 右IOP 18mmHg；双眼角膜透明，前房轴深正常，房水清，瞳孔圆，直径3mm，对光灵敏，晶状体轻度混浊，玻璃体未见明显混浊。右眼底见视盘前一圆形肿物隆起，直径约3PD，视网膜血管扩张，后极部见弥漫黄白色玻璃膜疣；左眼视盘界清，视网膜血管走形正常，视网膜平伏，后极部见弥漫黄白色玻璃膜疣（见双眼眼底彩照）。

辅助检查：右眼B超：视盘前可见一圆形肿物隆起自上方球壁，约3.6mm×3.2mm×6.1mm，表面回声不光滑，内部回声不均匀，与眼球壁相连处可见无回声间隙。CDFI：肿物内部见较丰富静脉为主的动静脉血流信号。FFA：右眼造影见玻璃体出血荧光遮蔽；动脉期见视盘前隆起物，其内见毛细血管样荧光快速充盈，伴有渗漏，边界不清，晚期荧光减退、周围染色；上方玻璃体腔见膜状高荧光物染色；视网膜血管通透性增强，荧光渗漏，晚期管壁及周围组织染色。ICGA: 右眼造影早期见视盘隆起物，其内见丰富血管荧光充盈，瘤体伴有充盈

搏动，其颞侧中腰部可见视网膜血管环绕走行，未伴荧光渗漏，晚期荧光减退、呈桑椹样荧光染色。

诊断：右眼视盘毛细血管瘤（内生型）。

讨论：视盘毛细血管瘤根据病变位置的深浅及临床表现可分为内生型(局限型)和固着外生型(弥漫型)。临床上常见的是内生型血管瘤，位于视盘和视网膜浅表层，呈类圆和椭圆形，向玻璃体内生长，隆起，颜色多鲜红，少数橙黄色，依据瘤体位置的不同，瘤体可遮挡部分视盘和网膜，亦可全部位于视盘内，边界清楚，表面可有包膜，无明显的供养和回流血管等特征，结合其特殊的眼底荧光血管造影容易确诊。本病例根据FFA结果：造影动脉期瘤体呈血管性强荧光，随后瘤体血管染料渗漏，呈团状强荧光，造影晚期因瘤体血管排空而致荧光减弱，符合视盘毛细血管瘤（内生型）的表现。视盘毛细血管瘤是先天性疾病，属V on Hippel-Lindau综合征一部分。本病例患者单眼眼底视盘毛细血管瘤，对侧眼正常，病变仅累及眼底，未发现有皮肤及中枢神经系统及其它组织的毛细血管瘤。本病例右眼视力下降，考虑因为瘤体增长和渗漏，致使视网膜水肿、渗出，渗出性视网膜脱离并累及黄斑，对视功能造成损害。

附件

双眼底照相：

双眼OCT

右眼B超

双眼FFA

双眼ICGA