非骨化性纤维瘤–影像PPT

非骨化性纤维瘤–影像PPT

非骨化性纤维瘤为一种起源于成熟的骨髓结缔组织的良性肿瘤，无成骨倾向。故又称为非生骨性纤维瘤。本病多见于20岁以下的青少年，好发于股骨下端、胫骨上端及腓骨两端。早期一般无症状，多在外伤或骨折后检查时偶尔发现。

一、经典型：病灶内部常呈分叶状/多房、梭形/椭圆形、偏心性生长，与骨长轴一致，30mm~100mm以上不等。骨皮质多膨胀变薄，而髓侧边缘硬化，界限清晰。位于皮质骨附近者，从一侧突出骨外，表面骨质轻度扩张，骨质变薄。位于腓骨等细小骨者可充满髓腔，表面骨质轻微变薄。

二、非典型型：

病灶呈单房、卵圆/椭圆形。

病灶底部一般呈弧形凸向髓腔；

初次发现时表面无完整骨壳，但一侧或两侧边缘有长短不一的致密骨伸出，我们称之为帽檐征。

病灶距骨骺线多大于30 mm。

如果能给予动态随访观察，可出现以下变化：⑴病灶表面出现完整骨壳；⑵随着骨骼发育增长，病灶渐渐远离骨骺线，与骨骺线距离增大，即所谓迁徙征。

三、自愈型（期）

目前仅见于单发（囊）的、经典型非骨化性纤维瘤。病灶是呈与原病灶大小、形态相同硬化/骨化形式。

四、多发型：即Jaffe-Campanucci综合征，为多发性非骨化性纤维瘤伴有骨外表现。见于15岁以下男孩，身材矮小，皮肤有咖啡色斑，类似于神经纤维瘤病I型，但局部无软组织肿块，常因骨折、肢体畸形被发现。非骨化性纤维瘤多呈经典型非骨化性纤维瘤表现，少数病灶可呈非经典型表现，即表面骨壳破坏、不完整。

好发于长骨距离骺板3~4cm处，呈圆形、卵圆形或多囊性骨质破坏区，紧靠皮质下方生长，边缘锐利。病灶多与长骨长轴一致，病灶

内有时可见残留骨嵴。骨皮质膨胀变薄，周围多有完整的薄层钙化高密度骨壳或硬化边，除非发生骨折，否则没有骨膜新生。

X线表现：

皮质型：多位于一侧皮质内或皮质下，呈单房或多房的透光区，长轴多平行于骨干。大小约4cm~7cm，最常可达20cm。边缘有硬化，以髓腔侧明显。皮质膨胀变薄或中断，无骨膜反映及软组织肿块。

髓腔型：多位于长骨干骺部或骨端，在骨内呈中心性扩张的单或多囊状透亮区，侵犯骨横经的大部或全部。密度均匀，有硬化边。

鉴别诊断：

(1)骨巨细胞瘤。发病年龄以20-40岁多见，CT表现为病变多呈不均匀低密度，病变常破坏骨皮质使变薄的骨皮质中断或缺损，侵及软组织形成软组织肿块；

(2)骨囊肿：发病年龄与非骨化性纤维瘤相近，多为10-20岁，CT 表现为病变呈中心性圆形囊状透光区，其内可有间隔，骨皮质变薄，囊状病变呈偏低密度。

(3)骨样骨瘤：症状以患部疼痛为主，夜间加重，服用水杨酸类药物可缓解，为本病的特点，可见硬化带及瘤巢，瘤巢中央的不规则钙化和骨化影。

（4）纤维性骨皮质缺损：为局限性骨皮质的发育障碍，见于生长期儿童的长骨干骺端，呈爹装的骨皮质凹陷或完全缺损，边缘樱花，可以自愈。Jaffe认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损发展的结果，不过目前尚有争议。

影像表现不同的方面：

⑴发病部位：纤维性骨皮质缺损多位于股骨远端（81.8%～90%）和胫骨上、下端（国内统计占10%～15.9%）后侧骨皮质，无发生于前部者。病灶距骺板在30mm以内者占88.7%。

而非骨化性纤维瘤则大部分距骺板在30mm以上，可见于内、外、后侧骨皮质，部分可发生于前部骨皮质。此点未见于真正的典型的纤维性骨皮质缺损；

⑵病灶形态、大小：最大径多在50 mm以内。纤维性骨皮质缺损

（平片）呈类圆形/椭圆形，（CT）呈杯口状或碟状皮质缺损，底部（病灶髓腔侧骨性间隔）平直，不向髓腔侧膨胀/不凸入髓腔！

而非骨化性纤维瘤为单房或多房，偏心性，轻度膨胀性（向髓腔/向外或双向膨胀）底部呈弧形的破坏区，多为纵径大于横径、长轴与骨长径一致的椭圆形或分叶状（类梭形）病灶；

⑶病灶外表面：纤维性骨皮质缺损表面均无骨壳！

⑶病灶外表面：纤维性骨皮质缺损表面均无骨壳！既往不少学者将缺损描述为囊状或类囊状影，缺损表面有骨壳。究其原因，与以往对本病的检查手段仅限于X线平片有关。平片示病灶呈卵圆形、边缘环以硬化线而类似囊状，加之因周围骨皮质重叠，大部不能显示病灶表面骨皮质的缺损而误以为有骨壳。经过大宗病例随访和CT检查证实，病灶表面无骨壳存在，而是骨皮质凹向骨髓腔的缺损，内充填以纤维组织。

而非骨化性纤维瘤则大部分表面有完整骨壳；少数特殊类型非骨化性纤维瘤病变早期表面骨壳不完整/表面无骨壳者，CT扫描其病灶边缘多可见有皮质骨向病灶延伸，称之为帽檐征。

⑷病灶演变：虽然部分患者生物学行为表现相同—病程自限，病灶自愈。纤维性骨皮质缺损自愈形式可表现为病灶完全消失，而非骨化性纤维瘤即便自愈，病灶是呈与病灶大小、形态相同硬化/骨化形式。

⑸因病例较少，尚不很确定的征象：骨皮质缺损后缘有/无肌肉影相连征。纤维性骨皮质缺损缺损后缘有肌肉影相连共29灶，占CT检查病灶的87.88%（29/33）；股骨骨皮质缺损的位置相当于大收肌浅部或腓肠肌内侧头附着处；胫骨近端病灶，缺损部位与比目鱼肌起点或腘肌止点相符。

而在后方无肌肉/韧带附着的4个病灶中，2个病灶随访手术证实为非骨化性纤维瘤

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