原发性甲旁亢的临床表现
甲状旁腺功能亢进的临床诊疗
二炮总医院杜瑞琴写在课前的话一般人有4个状旁腺,左、右各侧均有上、下两个腺体。
上甲状旁腺一般在甲状腺侧叶的后面靠内侧,环状软骨水平,近喉返神经进入喉部处。
下甲状旁腺在甲状腺侧叶后面靠外,近甲状腺下动脉与喉返神经相交处水平。
甲状旁腺主要由大量的主细胞、少量的嗜酸性细胞和基质所构成。
主细胞分泌甲状旁腺素。
嗜酸性细胞可能是老化的主细胞,正常情况下无分泌功能。
主细胞内有脂肪颗粒,基质中有脂肪细胞。
功能亢进的甲状旁腺主细胞中消失,所以功能亢进的腺体(增生或生腺瘤)比重比正常的腺体要高。
一、钙磷的正常代谢(一)正常血钙浓度及其调节骨骼系统储存着全身98%的钙,另2%在血液中循环,其中一半是游离状态的离子钙,发挥着生理效应,其余的则与白蛋白、球蛋白等无机分子结合成为结合钙。
低白蛋白血症会影响血清总钙的测定结果。
(二)钙磷的正常代谢钙来源于食物,摄取的食物通过肠道吸收入血,机体的钙99%存在于骨骼系统,1%存在于其他的组织。
血清钙里有50%的游离钙发挥着生理的效应。
钙从肠道排出80%,即粪钙占80%,从肾脏排出20%,即尿钙占20%,尿钙的水平是随血钙进行调节的。
血中的钙和磷的浓度关系是十分密切的,血钙和血磷之间有一个乘积,这个乘积是衡量血中钙磷是不是平衡,它的正常值是3500~400mg/L。
磷也是来源于食物,我们摄取的食物进入肠道,把磷吸收入血。
血清磷的正常水平是0.9~1.5mmol/L。
磷主要也是储存在骨骼系统,骨骼系统约占86%,再与其他的组织进行结合。
维生素D可以促进肠道对磷的吸收。
磷排出体内也是通过肠道和肾脏两个通道,粪磷占30%,尿磷占70%。
有三个主要因素能调节血钙的浓度,第一个是甲状旁腺激素(PTH),第二是活性的维生素D,即1,25(OH)2D3,第三个是降钙素。
在病理状态下由实质性肿瘤分泌的甲状旁腺激素相关肽也是可以造成高钙血症的。
1.甲状旁腺激素(PTH)甲状旁腺的基本功能是保钙排磷,促进维生素D3的活化。
甲旁亢的诊断标准
甲旁亢的诊断标准
甲旁亢是指甲状旁腺过度活跃,导致血液中的钙离子过高的一种疾病。
它可能导致骨质疏松、肾结石、心脏病等并发症。
甲旁亢的诊断基于一系列的实验室测试,包括血浆甲状旁腺激素(PTH)、血钙和血磷等指标的测定。
以下是甲旁亢的常用诊断标准:
1. PTH升高:血浆PTH水平高于正常范围。
通常情况下,正常成年人血浆PTH 水平在15-65 pg/mL之间。
在甲旁亢患者中,血浆PTH水平通常高于65 pg/mL。
2. 血钙升高:血钙水平高于正常范围。
在正常成年人中,血钙水平通常在8.5-10.2 mg/dL之间。
在甲旁亢患者中,血钙水平通常高于10.2 mg/dL。
3. 血磷降低:血磷水平低于正常范围。
在正常成年人中,血磷水平通常在2.5-
4.5 mg/dL之间。
在甲旁亢患者中,血磷水平通常低于2.5 mg/dL。
4. 尿钙升高:24小时尿钙排泄量高于正常范围。
在正常成年人中,24小时尿钙排泄量通常在100-300 mg之间。
在甲旁亢患者中,24小时尿钙排泄量通常高于300 mg。
5. 骨密度降低:骨密度测量显示骨质疏松。
骨密度测量通常通过骨密度仪进行,
以确定患者是否存在骨质疏松。
需要注意的是,单一实验室测试结果可能无法确诊甲旁亢。
因此,医生会结合病史、体检和其他实验室测试结果综合判断是否存在甲旁亢。
如果怀疑患者存在甲旁亢,医生可能会建议进行进一步的检查,例如头颅CT或甲状旁腺核素扫描等。
甲状旁腺功能亢进诊断标准
甲状旁腺功能亢进诊断标准甲状旁腺功能亢进诊断标准:1、临床表现:(1)体征:可以发现甲状旁腺肿大。
(2)实验室检查:血清甲状腺激素(T4、T3、T2、T1)及促甲状腺激素(TSH)测定检测结果均高于正常值。
(3)影像学发现:通过超声检查可以发现甲状旁腺体积增大,改变其形态,穿放射条纹诊断可以发现乳头状增生。
(4)甲状旁腺分泌功能检查:能够评估甲状旁腺分泌器官的功能状态,例如通过唾液甲状腺素测定试验(TPA)、植物抗碘抗体测定试验(TBA)等。
2、临床诊断:(1)根据病人的临床表现,收集足够信息,正确判断,诊断有可能是甲状旁腺功能亢进。
(2)实验室检查:血清甲状腺素(T4、T3、T2、T1)及促甲状腺素(TSH)测定结果,均高于正常值,支持甲状旁腺功能亢进的测试诊断。
(3)影像学发现:操作超声扫描,观察甲状旁腺体积及形态改变,体积增大,乳头状增生,增强影像可见,支持诊断。
(4)甲状旁腺分泌功能检查:甲状旁腺分泌功能检查,包括唾液甲状腺素测定(TPA)、植物抗碘抗体测定(TBA)、促精原素(CSP)等,高于正常值,支持甲状旁腺功能亢进的诊断。
3、临床分期:(1)根据病人的临床表现,实验室检查,影像学检查结果,将甲状旁腺功能亢进分为三种分期:• 轻度:血清T4和T3含量增高,而TSH含量和植物抗碘抗体含量却不明显升高。
• 中度:血清T4和T3含量增高,TSH含量高,植物抗碘抗体含量增高。
• 重度:血清T4、T3和TSH含量均增高,植物抗碘抗体含量明显增高。
4、鉴别诊断:(1)与其它内分泌性疾病进行鉴别诊断,分离出其他疾病对血清激素水平的影响;(2)与急性病变进行鉴别诊断,以确定治疗以及之后的观察;(3)与良性甲状腺肿瘤进行鉴别诊断,防止误诊和乱处方;(4)与甲状腺癌进行鉴别诊断,排除原发灶,细胞癌病变,以判断处理方案。
原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断和外科治疗体会(附7例报告)
【 关键词 】 原发性甲状旁腺功能亢进症 ; 甲状旁腺 ; 外科手术
原发性 甲状旁 腺功 能亢进 症 f e H V T ) 国 内并不 常见 , 但 甚 至发 生病 理性 骨折 、骨 畸形 。颈部 仔细 扪诊仍 然是 诊断
欧 美等 国家并不 少见 , 因我 国发 病率 较低 , 文 献报 道 其发 本 病的重要步骤 。部分病 例经颈部检查 , 在甲状腺 区可扪及 ~ 2 c m结节 。彩超检查 : 在 甲状腺后方或外侧与颈总动脉之 生率 约 0 . 1 %~ 0 . 4 % , 其 中主要 为 甲状旁腺腺 瘤所 引起 , 约 占 1 7 8 %一 8 7 %。其临床表现具有 多样性 , 但缺乏特征性 , 故容易 间有肿块影 , 血运较丰 富 , 可作参考。 C T 及x 线 片: 骨质稀疏 、 引起 误诊 和漏诊继 而延误 治疗 , 因此早 期诊 断 , 正确定 位 , 变 薄、变形 , 在颅骨 、指 骨、盆骨 、脊柱脱钙 明显 , 骨膜下
李卫军 国士刚 李国明 司海波
【 摘要 】 目的 探讨原发性甲状旁腺功能亢进症 i f , H e r ) 的诊断和外科治疗经验。方法 回 顾性分析
行外科手术治疗 的 7 例P H t r l ' 患者的临床资料。结果 7 例患者 中骨、关节病变为首要表现的 5 例, 泌尿 系结石病变 2 例, 全组血钙均不 同程度升高 , 术后随访 6 个月 ~ 3 年, 临床症状表现均缓解。结论 甲状 旁腺切 除术是治疗 P H P T的有效方 法 , 术前 、术 中的准确定位是手术成功 的关键 。
旁腺癌 复发率 3 0 % ~ 6 0 %外 , 腺 瘤及增生 的术后 复发率极 少 见。有骨病 者术后疼痛 消失 , 力量 增强 , 肾结石复发显著 减
甲旁亢
原发性甲状旁腺功能亢进症分类及定义甲状旁腺功能亢进症简称甲旁亢可分为原发性、继发性、三发性3种。
原发者是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺激素(PTH)合成与分泌过多,通过其对骨与肾的作用,导致血钙增高和血磷降低。
主要临床表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变与广泛的骨吸收。
继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低血钙,刺激甲状旁腺,使之增生、肥大,分泌过多的PTH,见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良等。
三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈的刺激,部分增生组织转变为腺瘤,自主地分泌过多的PTH,主要见于肾衰竭。
【病因和病理】原发性甲旁亢病理有甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌三种,大多数病因不明。
一)腺瘤,约占总数的75%-80%,绝大多数为单个腺瘤。
二)增生,约10%的病例为甲状旁腺增生,常累及上下4个腺体,但也以某个腺体增大为主。
三)腺癌,甲状旁腺癌较少见。
【临床表现】本病的主要临床表现可归纳为以下几方面:一、高钙血症可影响多个系统:①中枢神经系统可出现记忆力减退,情绪不稳定,淡漠,性格改变,由于症状无特异性,可被误诊为神经症。
②神经肌肉系统可出现倦怠,四肢无力,常伴有肌电图异常。
当血清钙超过3mmol/L时,出现明显精神症状如幻觉、狂躁,甚至昏迷。
③消化系统可表现为食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐;也可引起顽固性溃疡;④软组织钙化影响肌腱、软骨等处,可引起非特异性关节痛。
⑤皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。
二、骨骼系统患者早期可出现骨痛,主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢,局部有压痛。
后期表现为纤维囊性骨炎,可出现骨骼畸形与病理性骨折,身材变矮,行走困难,甚至卧床不起。
三、泌尿系统长期高血钙可影响肾小管的浓缩功能,出现多尿、夜尿、口渴等,还可出现肾结石与肾实质钙化,反复发作的肾绞痛与血尿。
最后可引起肾功能不全。
四、其他甲旁亢患者可有家族史,常为MEN的一部分,可与垂体瘤及胰岛细胞瘤同时存在,即MEN 1型;也可与嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在,即MEN2A型。
甲状旁腺功能亢进
临床表现
高血钙症状
二、胃肠道系统: 胃肠道平滑肌张力降低 蠕动缓慢 因而纳差 腹胀腹痛 反酸 便秘 重者恶心呕吐
10~24%病人有溃疡病: 高血钙→刺激胃泌素分泌→胃酸增加
5~10%病人有急性或慢性胰腺炎发作: 钙沉着激活胰蛋白酶原或胰蛋白酶
原发性甲旁亢
• 是由于病变的甲状旁腺自主分泌过量的 甲状旁腺激素导致的高钙血症、低磷血症 及骨代谢异常
病
理
• 腺瘤:占 80 ~ 85 %,多数为单个, 少数为2个以上。
• 增生:占 15 %,通常4个腺 体都增生肥大。
• 腺癌:占 0.5 %,比腺瘤体积大。
继发性甲旁亢
• 是由于各种原因或病变所致的低钙血症 或高磷血症刺激甲状旁腺激素分泌,继而 可使血钙或血磷恢复正常 • 继发性甲旁亢的甲状旁腺激素过度分泌
钙沉着于角膜约25% 心动过速或过缓 心律失常 Q-T间期缩短
可有血压增高
骨X线检查
普遍性骨质脱钙 骨质稀疏 头颅相:毛玻璃样或颗粒状 少数见局限性透亮区 双手相:指骨有骨膜下吸收 皮质外缘呈花边样改
变 以中指桡侧更为明显和常见 骨盆相:耻骨联合和骶髂关节的两端可有软骨下骨
吸收 纤维性囊性骨炎 在骨局部形成大小不等的透亮区
2014年原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南
中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会 中华医学会内分泌学分会代谢性骨病学组
异位甲旁亢与 异常位置甲旁腺病变
May migrate with thymus to mediastinum
异位甲旁亢
非甲旁腺肿瘤分泌PTH
内容
一、甲旁亢定义及发病机制 二、原发性甲旁亢临床表现 三、原发性甲旁亢诊断:定性、定位 四、治疗
原发性甲旁亢的临床表现
原发性甲旁亢的临床表示(摘)之马矢奏春创作(一)高钙血症的表示一般来说,当患者的血清钙在2.6~3mmol/L时常无症状,但超出此范围便会有明显的多系统症状.1. 胃肠道高血钙可引起食欲减退、胃肠道蠕动减弱、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐等.高血钙刺激胃黏膜,使胃泌素渗出增加,胃壁细胞渗出胃酸增加,患者常有刚强性消化性溃疡(十二指肠球部、胃窦、十二指肠球后溃疡等等部位).在高血钙刺激下,激活胰腺管内胰蛋白酶原,引起自身消化和胰腺的氧化应激反响、别的胰管内钙盐沉积,引起壅塞,可导致急性或慢性胰腺炎.2.中枢神经系统可以导致掉落眠﹑烦躁、记忆力减退,反响迟钝,情绪不稳定,轻度特征修改,抑郁、嗜睡,或剧烈的头痛,有时因为症状无特异性,可被误诊为神经症.血钙大于3mmol/L时,随意马虎消掉明显精神症状如幻觉、躁狂,当血钙大于3.75mmol/L时可消掉代谢性晕厥.3.神经肌肉系统倦怠、四肢无力,吞咽艰难等、以近端肌无力为甚,可消掉肌萎缩,伴随肌痛,伴肌电图平凡.运动后加重,安歇后也难恢复.4.心血管表示高血钙使血管平滑肌压缩,血管钙化,形成高血压,产生率20%~25%,心内膜及心肌钙化使心成效减退;心电图显示Q-T 间期缩短等范例的修改.5.软组织钙化肌腱、软骨等处异位钙化,导致非特异性关节苦楚愉快.6.皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒.7.贫血重症患者可消掉贫血,为骨髓组织纤维化所致.8.胆石症胆囊和胆总管石灰石性胆汁,引起壅塞性黄疸.(二)泌尿系统表示长期高血钙可导致有大量尿钙排出,并影响肾小管的浓缩成效,消掉多尿、口渴、多饮,还可消掉肾结石与肾本质钙化,临床上有肾绞痛,血尿或继发尿路传染及尿路壅塞,一再爆发后可引起肾成效损害甚至可导致肾成效衰竭(可达1/3).本病所致的尿结石的特点为多发性、一再爆发性、双侧性,结石常具有逐渐增多、增大等运动性现象,连同肾本质钙盐沉积,对本病具有诊断意义.尿结石患者中,约有2%~5%由甲旁亢引起.甲旁亢性肾脏病变的主要特点是肾间质钙盐的惊惶,惊惶的部位可以不合,但经常累及的是髓质和皮髓质的交界处,有时会在皮质.早期的钙盐的沉积只能经由进程肾活检在显微镜下不雅察到,B超、X 线片都不克不及显示.后期的钙盐沉积增加,在腹部X线下就可以不雅察到肾脏中微小的钙化,部位多位于肾锥体和髓质区域,这和钙在肾小管上皮的沉积有关.高钙对肾脏的损伤主要在远端肾小管,而对肾小球和近端小管的影响是很稍微的.(三)骨骼系统病变初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢,局部压痛.长期患病者普遍的骨关节苦楚愉快,运动受限、翻身艰难、卧床不起,消掉椎体压缩、骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊肿表示),如胸廓塌陷、驼背和身材变矮等,易产生病理性骨折.过高的PTH会引起纤维囊性骨炎,远端指骨骨膜下吸收,锁骨远端变细,颅骨黑点样脱钙,牙槽骨吸收及骨囊肿和棕色瘤等.骨密度测定往往显示皮质骨骨密度下降,而松质骨一般正常.患者的骨形成和骨吸收指标一般均升高.骨骼病变的程度是不合的.骨膜下吸收是甲旁亢消掉最早和特异性最高的X线现象.逐渐会消掉全身性骨质松散.骨囊肿是比较特异性的,它可所以原发性甲状旁腺成效亢进症的独一的骨骼表示.棕色瘤是因为破骨细胞、成骨细胞和纤维细胞在骨囊肿中有陈旧性的出血,从而使骨囊肿呈现棕黄色,叫做棕色瘤.到了最后,骨质松散、骨囊肿最后的成果是导致病理性的骨折.()是甲旁亢消掉最早和特异性最高的X线现象A. 骨囊肿B. 骨膜下吸收C. 骨质松散D. 骨形成和骨吸收指标升高准确答案:B解析:骨膜下吸收是甲旁亢消掉最早和特异性最高的X线现象.四、特殊类型临床表示(一)血钙正常的原发性甲旁亢血清总钙正常,但离子钙升高,病情较轻,可因为合并佝偻病或骨软化症,故血钙正常.(二)多发性内渗出腺瘤MENI型中有4/5患者,MENII型中有1/3的患者伴随甲状旁腺腺瘤或增生,除具有PTH过多所致的病理修改外,同时可具有响应的其他内渗出腺瘤所渗出过多激素的病理修改.(三)原发性甲旁亢合并受孕此种情况可使高血钙缓解,但羊水中总钙升高,新生儿易低钙性抽搐,去世亡率较高,引起流产、早产等,加宿疾情导致高血钙危象的产生.在受孕4~ 6 个月手术治疗,效果知足.(四)甲旁亢高血钙危象假如血钙的程度大于 3.75mmol/L就会消掉甲旁亢高血钙危象.诱因多是恶性甲旁腺瘤,肾脏损害或高热、脱水、手术创伤或过度挤压甲旁腺.病情急剧好转,恶心、呕吐、烦渴多尿、脱水、低血压,消掉急性器质性精神障碍,表示为嗜睡、晕厥、幻觉妄想和抨击打击行为等、同时可因心律掉落常,肾衰而致命.五、关心检查(一)试验室检查1.血(1)血钙升高血钙升高是最主要的生化指标,最具有诊断的价值,需要多次测定才干确诊.正常成人的血清总钙是 2.25~2.75mmol/L;假如>2.65mmol/L,就是偏高;假如>2.75mmol/L或者游离钙超出1.25mmol/L时,可以确定为高钙血症.有一些特殊的情况:维生素D缺乏、肾成效不全、低蛋白血症血清总钙可以不高,游离钙高.血pH值影响血钙的测定值,酸中毒时可抑制Ca2+与白蛋白结合,使Ca2+增高,反之,碱中毒时Ca2+下降.我们查到患者血钙正常时,要推敲有没有这些搅扰的成分.(2)血清磷下降正常成人的空肚血磷是0.97~1.45mmol/L,儿童为 1.29~2.10mmol/L. >1.45 mmol/L是高血磷;低于0.97 mmol/L是低血磷.也有些特殊的情况,肾成效不全时血磷可以不低,肾成效本身影响血清离子钙的浓度、iPTH程度等,肾小球滤过率与这两者之间呈负相关.(3)碱性磷酸酶增高,骨骼病变患者就加倍明显.(4)血氯升高,血HCO3-下降,代呈现谢性酸中毒.2.血清整分子PTH (iPTH)升高原发性甲旁亢主要的病因是因为甲状旁腺过多地渗出甲状旁腺激素,是以在试验室检查里,血清整分子PTH是升高的.正常范围是1~10pmol/L,平均值是3.42pmol/L.iPTH程度升高或高限程度,即可确诊为原发性甲旁亢.血PTH程度结合血清钙值一路阐发有利于辨别原发性和继发性甲旁亢.3.尿(1)尿钙增加血清钙低于2.87mmol/L时,尿钙增加是不明显的,因为甲状旁腺激素可以下降钙的清除.我国成人24小时尿钙排量是 1.9~5.6mmol/L(75~225mg),女性>250mg或男性>300mg时,是有诊断意义的.(2)尿磷正常24小时尿磷排量是小于1g,甲旁亢时经常是增高的.但是受饮食成分的影响,它的诊断意义不如尿钙排量那么主要,有低磷血症而尿磷>19.2mmol/24h时,对甲状旁腺机能亢进症才有诊断意义.(3)尿环磷酸酰酐的测定80%的甲旁亢病人尿中cAMP增高.尿cAMP的渗出率反响了轮回中有生物活性的PTH的浓度.(4)肾小管再吸收磷试验(T.R.P)正常时若天天摄入800~900mg磷的前提下,磷从肾小球滤过,肾小管能吸收80~90%,即TRP80~90%.PTH抑制肾小管对磷的重吸收.甲旁亢时抑制到10~70%,低于78%即有诊断意义.(5)尿羟腹氨酸(HOP)尿羟腹氨酸可以反响骨基质的消融状态,甲状旁腺激素可以起到溶骨的传染感动,使骨有基质溶液,是以尿中羟腹氨酸是增加的.它和血清碱性磷酸酶增高一样,都是提示骨骼有明显的受累.(6)皮质醇抑制试验主要用于辨别其他原因引起的高钙血症.甲旁亢患者口服大剂量糖皮质激素(强的松60mg/天)中断一周,血钙大多不下降.其他原因如维生素D中毒,骨髓瘤,转移性肿瘤,类癌,牛奶碱中毒高血钙能抑制.甲旁亢患者大多不克不及抑制.(二)影像学检查1.X线检查X线检查与病变的稍微程度是相关的,它的范例表示是普遍性的骨质松散,漫溢性的脱钙,头颅相是呈现毛玻璃样或者是颗粒状,少见局限性的透亮区,指趾有骨膜下的吸收,皮质外缘呈现花边样的修改.牙周膜、牙槽骨硬板消掉落,纤维囊性骨炎在骨的去不形成大小不等的透亮区,纤维囊性骨炎多在长骨干消掉.腹部的平片一般可以提示肾脏或者输尿管的结石和肾脏的钙化.2.颈部和纵隔的CT颈部和纵隔的CT对于诊断原发性甲状旁腺的定位不是很准确.但是它可以用于检出直径大于1厘米的纵隔腺瘤以及恶性肿瘤引起的异位甲状旁腺机能亢进分化征.3.颈部超声检查颈部超声检查是比较有效的一个手段,有效力是70%~79%,可以创造0.5~1.0cm的肿瘤,假阳性仅仅只有4%.但是不克不及创造异位和胸骨后的甲状旁腺的病变.4.放射性同位素检查今朝确诊率最高的是99mTc甲氧基异丁基腈(MIBI),这个放射性同位素的检查陈述与手术的适合率可以达到92%,可以检出直径1cm以上的病变.5.骨矿物质密度测定骨密度显示骨量丧掉落和骨强度减低.。
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此外,尿钙排泄量也可作为辅助诊断。
如何诊断原发性甲状旁腺功能亢进症? 影像学检查
超声检查和核医学扫描可帮助定位甲状旁腺腺瘤 或增生。
CT或MRI也可用于评估肿瘤的大小和位置。
如何诊断原发性甲状旁腺功能亢进症? 临床评估
医师将结合病史和体检结果,综合判断是否符合 该病的诊断标准。
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演讲人:
目录
1. 什么是原发性甲状旁腺功能亢进症? 2. 原发性甲状旁腺功能亢进症的症状 3. 如何诊断原发性甲状旁腺功能亢进症? 4. 原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗 5. 如何预防原发性甲状旁腺功能亢进症?
什么是原发性甲状旁腺功能亢 进症?
什么是原发性甲状旁腺功能亢进症?
定义
原发性甲状旁腺功能亢进症是一种因甲状旁腺腺 体过度分泌甲状旁腺激素(PTH)而导致的疾病 。
此病通常伴随高钙血症,影响全身多个系统。
什么是原发性甲状旁腺功能亢进症? 病因
约80%的病例由甲状旁腺腺瘤引起,其他原因包 括甲状旁腺增生和恶性肿瘤。
部分患者有家族遗传倾向。
什么是原发性甲状旁腺功能亢进症? 流行病学
该病在中老年人群中更为常见,女性发病率高于 男性。
据统计,20%到30%的病例没有明显症状。甲状旁腺功能亢进症的症状
高钙症状
患者常出现乏力、口渴、频繁尿尿等高钙症 状,可能导致肾结石。
高钙血症还可能引起消化不良、恶心等问题 。
原发性甲状旁腺功能亢进症的症状 骨骼影响
必要时可转诊内分泌科进一步评估。
原发性甲状旁腺功能亢进症的 治疗
原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗 手术治疗
对大多数患者而言,手术切除病变甲状旁腺 是最有效的治疗方法。
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血液中的甲状旁腺激素水平升高,超过正常范围。
3
排除其他原因引起的血钙升高
排除恶性肿瘤、结节病、维生素D中毒等原因引 起的血钙升高,以确定原发性甲状旁腺功能亢进。
鉴别诊断
恶性肿瘤
恶性肿瘤尤其是骨肿瘤和肾癌等 可引起血钙升高,需要与原发性
甲状旁腺功能亢进鉴别。
结节病
结节病是一种病因不明的全身性疾 病,可引起血钙升高和PTH升高, 需与原发性甲状旁腺功能亢进鉴别。
诊断标准
原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。其中,实验室检查中血钙、血 磷和甲状旁腺激素水平的测定是重要的诊断依据。同时,影像学检查如超声、CT、MRI等也有助于明确诊断。
02
原发性甲状旁腺功能亢进的诊断
诊断方法
实验室检查
通过测定血液中的甲状旁腺激素 (PTH)、钙、磷等指标,有助于初 步判断是否存在原发性甲状旁腺功能 亢进。
05
原发性甲状旁腺功能亢进的研究 进展
最新研究成果
发现了新的基因突变 与原发性甲状旁腺功 能亢进发病的关系。
成功研发出新型药物, 用于治疗甲状旁腺功 能亢进。
深入研究了甲状旁腺 激素对骨代谢的影响, 为治疗提供了新的思 路。
研究前景
探索基因突变与原发性甲状旁腺功能 亢进发病的关联,为预防和治疗提供 依据。
发病机制
甲状旁腺腺瘤通常为单发,呈圆形或椭圆形,包膜完整,与 周围组织界限清晰。甲状旁腺增生则表现为多个腺体结节性 增生,包膜不完整。甲状旁腺癌则表现为不规则的肿块,包 膜不完整,与周围组织粘连或浸润。
症状
症状表现
原发性甲状旁腺功能亢进症的症状多种多样,常见的有骨骼系统症状、泌尿系统症状、消化系统症状等。骨骼系 统症状包括骨质疏松、骨骼畸形、骨痛等;泌尿系统症状包括肾结石、肾钙化等;消化系统症状包括食欲不振、 恶心、呕吐等。
原发性甲亢旁的消化系临床表现
了磷酸钙在碱性环境沉淀的可能性 , 这样在胰腺细胞 内和胰导 管内出现磷 酸钙沉淀结石形 成 , 从而导致胰 管阻塞和胰腺炎 ; 胰蛋 白酶原转 化 为胰 蛋 白酶 , ② 有
赖于钙的存在 , 高钙血 症 时 活性胰 蛋 白酶增加 , 而 从
同时出现全身骨痛 、 淡漠、 嗜睡、 尿及心率快时 , 少 必须警 惕 甲旁 亢危象 可 能l 。 1 J
3 胰 腺炎 的表现
据报 道1 2% 一3% 甲旁 亢病 人合 并胆 结石 , ] 5 …, 5 其发生率 高低 与高钙血症 时间长短有关 总之 , 亢 上 列 消化 系 的 临床 表 现均 无 特 异 甲旁
增加而 引起 P 。甲旁 亢合并 P U2 U国外报道其发
生 率在 9 ~2 % 之 问 。有 人 综 合 国 内 外 文 献 共 % 5 12例有 记录者 , 4 并发 率为 1%… 5 甲旁 亢并 发 p u的 机 制【 有 人置 钙 剂 于 十二 :
指肠球部 , 胃酸分泌增 多, 见 而置于无 G细胞 的空 肠, 则无此反应 , 故推测 G细胞分泌 胃泌素增 多, 进 而壁 细胞 泌 酸 增 多 , 能 是 钙 剂局 部 作用 的 结 果 , 可
甲状 旁 腺 功 能 亢 进是 因 甲状 旁 腺 分 泌过 多 的
病 例 以胰 腺 炎 为最 早 诊 断 线索 。 甲旁 亢 合并 胰 腺 炎的发病 率 大约 为 1% 一1d o o 、 I 引起高血 Pr Ty i H r n PH) a o m e
蛋 白酶引起胰腺 炎 甲旁 亢是胰 腺炎 的发病 观 点 已 为大家所接受 。其发病 机 制是 l : 高钙血 症增 加 1 ① J
而导致误诊者亦非偶见。鉴于此, 结合文献将 甲旁
亢的 消化 系表 现概述 如下 。 I 胃肠 道 张力下 降的 表现
甲状旁腺功能亢进症
降钙素:鳗、鲑鱼降钙素,肌肉注射, 具有降血钙和止通及抑制破骨细胞活性等作用。
磷酸盐类:应用时注意肾功能变化。
高血钙危象治疗
血清钙>15mg/dl(3.75mmol/L)时,可发生钙危象
抢救不及时可能危及生命。 即使无典型临床症状,亦应按危象处理 输液:迅速扩充血容量,在心、肾功能允许的情况下, 可快速给4-8L/24小时。 二磷酸盐:帕米膦酸二钠 或者唑来膦酸 利尿: 可选用速尿20-100mg肌注或静脉
实验室检查
血磷:
正常成人空腹血磷 0.87~1.45mmol/L, >1.45mmol/L 高血磷 <0.87mmol/L 低血磷 肾功能测定: 肾功能本身也影响血清离子钙浓度、PTH水平等, 肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。
实验室检查
骨转换生化测定
骨吸收指标:血清(浆)TRAP、尿HOP,尿(血) NTX、ICTP、crosslap 骨形成指标:血OC、ALP、PICP
假性甲旁亢又称异位性甲旁亢,主要由肺、肾、肝、卵巢和胰
腺等恶性肿瘤引起,肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性 因子或前列腺素E等,刺激破骨细胞,引起高钙血症,常伴有骨 吸收。
原发性甲旁亢
发病机理
1、该病病因目前尚未完全明确 2、部分病人有家族史,系常染色体显性遗传 3、有的病人可能与放射线照射有关 4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现: 甲状旁腺单个腺瘤 75- 80% 甲状旁腺增生 10-20%左右 甲状旁腺癌 <2%
,如慢性肾功能衰竭,维生素 D缺乏,肠道、肝和肾脏疾病致 维生素 D吸收不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加 而得不到相应补充时,也出现低血钙症,以上各种情况均可使 甲状旁腺增生肥大,分泌过多的 PTH。
原发性甲状旁腺机能亢进临床分析
原发性甲状旁腺机能亢进临床分析【中图分类号】r362【文献标识码】b【文章编号】1005-0515(2011)04-0202-01原发性甲状旁腺机能亢进症(甲旁亢)是由于甲状旁腺腺瘤(单个腺瘤占绝大多数,约75%)、增生或腺癌(罕见)导致甲状旁腺素(pth)分泌过多,引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病。
本病好发于女性,男女之比约1:2~4,妇女绝经期发病率最高,在一组选择性病例调查中,〉40岁者甲旁亢的发生率高达1/1000~1/200。
我科自2008年~2011年至今共收治甲状旁腺机能亢进病人6例。
为提高对本病的诊疗水平,结合文献做一回顾。
1 临床资料本组6例。
男1例。
女5例。
年龄20~52岁。
平均年龄39岁。
病程6个月~4年。
其中6个月1例,1~4年5例。
2 临床表现主要为四肢无力,行走困难,全身骨与关节疼痛4例。
全身骨关节疼痛并泌尿系结石2例。
经多次化验血钙均升高。
血磷降低。
本组6例病人均行头颅、脊柱,四肢x线检查,均有骨质疏松。
部分有骨囊肿。
骨密度检查均有骨密度减低。
6例术前行颈部b超检查,均发现甲状旁腺肿瘤。
3 治疗3.1 内科治疗当有严重心血管和代谢性疾病时只能药物治疗。
3.1.1 限制含钙食物摄入;3.1.2 抑制pth分泌:①β3肾上腺素受体抑制剂心得安40mg/d;②甲氰咪呱作用欠可靠。
3.1.3 抑制pth对骨的作用:①磷酸盐:有增加血磷,使钙盐沉积在骨内引起血钙降低;其次抑制1,25(oh)2d3的生成,导致肠钙吸收减少使血钙降低;②雌激素适用与绝经妇女患者,要权衡使用。
3.2 手术治疗行手术治疗。
术前b超定位后仅行术中患侧探查。
结果均为单发腺瘤。
术后出现抽搐,查血钙均低于正常值。
给予葡萄糖酸钙静点后缓解。
术后疼痛、行走困难、下肢无力等症状均消失。
4 结果本组病例3例行内科治疗,病症缓解,3例行手术治疗,症状均消失。
5 讨论5.1 病因可能的原因有以下几点:5.1.1 头颈放射治疗:10%-30%甲旁亢病人曾有放射治疗史,而且常有甲状腺结节疾病。
原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南(讨论稿)
原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南(讨论稿)中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会一、概述甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,以下简称甲旁亢)可分为原发性、继发性和三发性3种。
原发性甲旁亢(PHPT)是由于甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺素(parathyroid, PTH)合成、分泌过多。
继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症,刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的PTH,见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良等。
三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和激烈的刺激,部分增生组织转变为腺瘤,自主地分泌过多的PTH,主要见于肾功能衰竭和长期补充中性磷后。
部分原发性甲旁亢为多发性内分泌腺瘤Ⅰ型和Ⅱa型中的组成部分。
原发性甲旁亢是甲状旁腺分泌过多的PTH引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。
表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾结石、高钙血症和低磷血症等。
病理有腺瘤、增生和腺癌3种。
二、临床表现主要有高血钙、骨骼病变和泌尿系统等3组症状,可单独出现或合并存在,一般进展缓慢,常数月或数年才引起患者的注意而就诊。
(一)高钙血症的症状:血钙水平增高所引起的症状可影响多个系统。
①中枢神经系统:淡漠、消沉、性格改变、智力迟钝、记忆力减退、烦躁、过敏、多疑多虑、失眠、情绪不稳定和突然衰老等。
偶见明显的精神病,幻觉、狂躁,严重者甚至昏迷。
②神经肌肉系统:易疲劳、四肢肌肉软弱,近端肌肉尤甚,重者发生肌肉萎缩。
可伴有肌电图异常。
这种肌肉软弱和萎缩在甲旁亢手术治疗后可获纠正。
③消化系统:高血钙致神经肌肉激惹性降低,胃肠道平滑肌张力降低,胃肠蠕动缓慢,引起食欲不振、腹胀、便秘,严重高钙血症可有恶心呕吐、反酸、上腹痛。
高血钙可刺激胃泌素分泌,胃酸增多,溃疡病较多见,随着甲旁亢的手术治疗,高钙血症被纠正的同时,高胃酸、高胃泌素血症和溃疡病均可得到纠正。
④钙离子易沉着于有碱性胰液的胰管和胰腺内,激活胰蛋白酶原和胰蛋白酶,约5%左右的患者有急性或慢性胰腺炎发作。
原发性甲状旁腺功能亢进症
应耐心讲解运动的意义,鼓励病人克服困难,战胜疾病。
01
出院指导:向病人宣教合理的饮食,指导摄入钙、磷比例适当的饮食,如兔肉、豆类及奶制品。坚持禁食刺激性食物,并禁食含咖啡因、酒精较高的食物,以减少咖啡因、酒精造成骨折频发增加,减少骨折,坚持适当的锻炼,使骨骼复原,肌力恢复。坚持遵医嘱服药补钙,定期门诊随访。
03
Ⅲ型:为两者兼有。
04
实验室检查
血钙增高 血中总钙的正常值为2.25~2.75mmol/L(9~11mg/dl),几乎所有甲旁亢患者均有血钙增高
血磷降低 血磷的正常值为0.97~1.45mmol/L
尿钙增高 我国人的尿钙正常值为50~62.5mmol/24h4.尿磷增高 我国人的尿磷正常值为22.4~48mmol/24h
5
潜在并发症:
6
病理性骨折:与代谢骨病引起的骨质疏松有关。
7
2肺不张、肺炎:全麻及术后病人伤口疼痛限制病
8
人咳嗽和深呼吸运动使支气管黏膜分泌物在肺底部、肺泡、支气管内积聚,不能排出,堵塞支气管,造成肺不张,引起感染,导致肺炎。
有误吸的危险:与操作不慎损伤喉返神经有关。
4有窒息的危险:与术后甲状旁腺功能尚不足,甲状旁腺分泌甲状旁腺素不足或由于骨骼大量再吸收血钙使血钙突然降低,导致神经、肌肉兴奋性增高,出现手足麻木、抽搐,严重时可出现喉、气管痉挛,甚至窒息。
高钙血症还可危害身体的其他多个系统,如心脏循环系统、神经肌肉运动系统、消化系统和中枢神经系统等。可分别表现为心律紊乱、疲惫乏力、腹胀、纳差、便秘、腹痛、精神情绪异常等。
临床分型
按症状可将甲状旁腺功能亢进分为3型:
01
Ⅰ型:以骨病为主,血清钙平均3.3mmol/L
02
原发性甲状旁腺功能亢进ppt课件
目录
• 什么是原发性甲状旁腺功能亢进 • 原发性甲状旁腺功能亢进的诊断 • 原发性甲状旁腺功能亢进的治疗 • 原发性甲状旁腺功能亢进的预防与护理 • 原发性甲状旁腺功能亢进的研究进展
01 什么是原发性甲状旁腺功 能亢进
定义
定义
原发性甲状旁腺功能亢进是一种 由于甲状旁腺本身病变引起的甲 状旁腺激素(PTH)合成和分泌 过多,导致全身性钙磷代谢紊乱
异位性甲状旁腺功能亢进
由于其他部位的肿瘤或病变引起的甲状旁腺功能亢进,如卵巢肿瘤、嗜铬细胞 瘤等,其临床表现和实验室检查结果与原发性甲状旁腺功能亢进不同。
03 原发性甲状旁腺功能亢进 的治疗
药物治疗
药物治疗是原发性甲状旁腺功能 亢进症的辅助治疗方法,主要用
于缓解症状、控制病情进展。
常用的药物包括钙剂、维生素D 类似物、磷剂等,这些药物可以 抑制甲状旁腺激素的分泌,调节
02 原发性甲状旁腺功能亢进 的诊断
诊断方法
实验室检查
功能试验
通过测定血液中的甲状旁腺激素 (PTH)、钙、磷等指标,有助于原 发性甲状旁腺功能亢进的诊断。
通过甲状旁腺激素抑制试验、钙负荷 试验等,有助于鉴别原发性甲状旁腺 功能亢进与其他原因引起的甲状旁腺 功能亢进。
影像学检查
通过超声、CT、MRI等影像学检查, 观察甲状旁腺的形态、位置及与周围 组织的毗邻关系,有助于诊断原发性 甲状旁腺功能亢进。
诊断标准
血钙升高、血磷降低;
甲状旁腺激素(PTH)水平升高;
排除其他原因引起的甲状旁腺功能亢进,如继发性甲状旁腺功能亢进、异位性甲状 旁腺功能亢进等。
鉴别诊断
继发性甲状旁腺功能亢进
由于其他疾病引起的甲状旁腺功能亢进,如慢性肾脏疾病、长期维生素D缺乏 等,其血钙、血磷和甲状旁腺激素(PTH)水平的变化与原发性甲状旁腺功能 亢进不同。
原发性甲状旁腺功能亢进症的科普知识PPT课件
第三部分
疾病的预后情况 - 大多数情况下,经过治
疗和康复,患者的预后是良好 的,但是需要长期随访、定期 体检,及时处理并发症。
谢谢您的观 赏聆听
多、便秘、肌肉无力和骨骼疼痛等症状 。
第一部分
疾病的治疗方法有哪些? - 治疗方法包括手术切除
甲状旁腺,以及药物治疗等。
第二部分
第二部分
甲状旁腺功能亢进症的诊断 - 病人的的诊断。
第二部分
疾病的危害 - 甲状旁腺功能亢进症如
果长时间不治疗可能会导致骨 折和其他骨骼疾病等。
原发性甲状旁 腺功能亢进症
的科普知识 PPT课件
目录 第一部分 第二部分 第三部分
第一部分
第一部分
什么是原发性甲状旁腺功能亢 进症?
- 原发性甲状旁腺功能亢 进症是一种内分泌疾病,病因 是由于甲状旁腺激素的分泌过 度,导致体内的钙离子水平过 高。
第一部分
疾病的症状有哪些? - 提高血钙值可能会导致口渴、尿
第二部分
疾病的预防 - 甲状旁腺功能亢进症没有具体的
预防方法,但是可以通过良好的饮食和 生活习惯来减少患病的可能性。
第三部分
第三部分
如何进行治疗和康复 - 钙摄入量的调节是甲状
旁腺功能亢进症患者康复的一 个重要问题。
第三部分
患者应该注意什么? - 患者应该遵医嘱,积极治疗疾病
,同时注意饮食、适当运动等生活习惯 。
甲状旁腺功能亢进症诊断与治疗
甲状旁腺功能亢进症诊断与治疗甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism),简称甲旁亢,可分为原发性、继发性、三发性和假性甲旁亢4种,其中原发性甲旁亢是由甲状旁腺激素(PTH)过度分泌引起以高钙血症和纤维囊性骨炎为特征的疾病,30~70岁居多,女:男为3:1。
本文仅讨论原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism)。
原发性甲旁亢主要由甲状旁腺腺瘤所引起(约占80%~85%),其次是甲状旁腺增生(约10%~15%),仅有极少数病例为甲状旁腺癌(1 %~2%)。
【诊断】一、诊断标准山本通子诊断标准如下。
1.高钙血症血游离钙=血总钙-0.8×血白蛋白(g/L)。
2.PTH过多的证据血iPTH水平升高,尿cAMP水平升高,血1,25(OH)2D3增高或正常。
PTH作用增强的表现:低血磷、肾小管重吸收磷率降低及高氯性代谢性酸中毒。
3.并发症(1)X线示典型纤维囊性骨炎改变。
(2)尿路结石的证据。
(3)并发多发性内分泌腺瘤病。
(4)有原发甲旁亢的家族史。
其中,第一项是诊断的必备条件,符合第一和第三项中任何一项者,基本可以诊断;如不具备第三项,而第二项中4条符合愈多则诊断愈准确。
二、诊断要点1.临床表现(1)高血钙症状及体征:神经肌肉应激性降低症状如无力、易疲乏,骨骼肌松弛消瘦等,食欲不振、腹胀便秘,恶心、呕吐,消化性溃疡或胰腺炎。
精神症状如失眠、感觉异常、淡摸或烦躁不安、嗜睡,以致昏迷。
(2)骨骼系统:开始为腰腿部疼痛,逐渐发展为全身骨关节疼痛,严重时轻微外力即可引起骨折,牙齿松动易脱,身高缩短,鸡胸,驼背,四肢骨弯曲,青少年可见膝内外翻及囊肿部位骨膨大变形。
(3)泌尿系统:多尿、烦渴、多次复发泌尿系结石、感染,晚期可引起肾功能衰竭。
2.实验室检查(1)高血钙(>2.6mmol/L)、低血磷,若并发慢性肾功能衰竭则血钙磷可正常。
高尿钙(每日钙摄入<150mg,尿钙>200mg/d、高尿磷。
原发性甲状旁腺功能亢进症
file:///C|/html/内分泌科/原发性甲状旁腺功能亢进症.html(第 2/16 页)[2008-4-27 16:40:48]
D 明显高于其他年龄组。颈部有放射治疗史者,其发病率可增至4%~11%。 C D 由于血钙测定方法的改进,使无症状性甲旁亢的检出明显增加。据统
计,近5年的病人中几乎一半为无症状者。据对一组2.6万例的血钙筛选测 定,PHPT的患病率达1‰,约为以往文献中确诊率的10倍。本病可发生于 任何年龄,但以30~60岁者居多,50岁以后的发病率显著增高;女性更年 期后的发病率更高,约为男性者的2~4倍。
D 璃制品等。 C D 2.血磷降低 血磷的正常值为0.97~1.45mmol/L(3~4.5mg/dl)。由于PTH可
抑制肾小管对磷的重吸收,使肾排磷增多,故典型的PHPT时血磷降低。 但由于血磷受饮食、年龄及肾功能等多种因素的影响,PHPT时仅有半数
D 以上的患者血磷降低,其余患者在正常低限。本病后期若发生慢性肾功能 C D 衰竭,则血磷可正常甚或偏高,但血磷>1.83mmol/L则不支持PHPT的诊
file:///C|/html/内分泌科/原发性甲状旁腺功能亢进症.html
1.高钙血症 血钙增高可影响多个系统。 中枢神经系统:记忆力减退,情绪不稳定,轻度个性改变,抑郁,嗜 睡,幻觉,狂躁,昏迷。 神经-肌肉系统:倦怠,四肢无力,以近端肌肉为甚,肌萎缩。 消化系统:食欲减退,腹胀,消化不良,便秘,恶心,呕吐,顽固性消 化性溃疡。 软组织:非特异性关节痛。
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原发性甲旁亢的临床表现(摘)
(一)高钙血症的表现
一般来说,当患者的血清钙在2.6~3mmol/L时常无症状,但超过此范围便会有明显的多系统症状。
1. 胃肠道
高血钙可引起食欲减退、胃肠道蠕动减弱、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐等。
高血钙刺激胃黏膜,使胃泌素分泌增加,胃壁细胞分泌胃酸增加,患者常有顽固性消化性溃疡(十二指肠球部、胃窦、十二指肠球后溃疡等等部位)。
在高血钙刺激下,激活胰腺管内胰蛋白酶原,引起自身消化和胰腺的氧化应激反应、另外胰管内钙盐沉积,引起阻塞,可导致急性或慢性胰腺炎。
2.中枢神经系统
可以导致失眠﹑烦躁、记忆力减退,反应迟钝,情绪不稳定,轻度个性改变,抑郁、嗜睡,或剧烈的头痛,有时由于症状无特异性,可被误诊为神经症。
血钙大于3mmol/L时,容易出现明显精神症状如幻觉、躁狂,当血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷。
3.神经肌肉系统
倦怠、四肢无力,吞咽困难等、以近端肌无力为甚,可出现肌萎缩,伴有肌痛,伴肌电图异常。
运动后加重,休息后也难恢复。
4.心血管表现
高血钙使血管平滑肌收缩,血管钙化,形成高血压,发生率20%~25%,心内膜及心肌钙化使心功能减退;心电图显示Q-T 间期缩短等典型的改变。
5.软组织钙化
肌腱、软骨等处异位钙化,导致非特异性关节疼痛。
6.皮肤钙盐沉积
可引起皮肤瘙痒。
7.贫血
重症患者可出现贫血,为骨髓组织纤维化所致。
8.胆石症
胆囊和胆总管石灰石性胆汁,引起梗阻性黄疸。
(二)泌尿系统表现
长期高血钙可导致有大量尿钙排出,并影响肾小管的浓缩功能,出现多尿、口渴、多饮,还可出现肾结石与肾实质钙化,临床上有肾绞痛,血尿或继发尿路感染及尿路梗阻,反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭(可达1/3)。
本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性,结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象,连同肾实质钙盐沉积,对本病具有诊断意义。
尿结石患者中,约有2%~5%由甲旁亢引起。
甲旁亢性肾脏病变的主要特征是肾间质钙盐的沉着,沉着的部位可以不同,但常常累及的是髓质和皮髓质的交界处,偶尔会在皮质。
早期的钙盐的沉积只能通过肾活检在显微镜下观察到,B超、X线片都不能显示。
后期的钙盐沉积增加,在腹部X线下就可以观察到肾脏中微小的钙化,部位多位于肾锥体和髓质区域,这和钙在肾小管上皮的沉积有关。
高钙对肾脏的损伤主要在远端肾小管,而对肾小球和近端小管的影响是很轻微的。
(三)骨骼系统病变
初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢,局部压痛。
长期患病者广泛的骨关节疼痛,活动受限、翻身困难、卧床不起,出现椎体压缩、骨骼畸形(部分患者尚有骨质
局部隆起等骨囊肿表现),如胸廓塌陷、驼背和身材变矮等,易发生病理性骨折。
过高的PTH 会引起纤维囊性骨炎,远端指骨骨膜下吸收,锁骨远端变细,颅骨斑点样脱钙,牙槽骨吸收及骨囊肿和棕色瘤等。
骨密度测定往往显示皮质骨骨密度下降,而松质骨一般正常。
患者的骨形成和骨吸收指标一般均升高。
骨骼病变的程度是不同的。
骨膜下吸收是甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象。
逐渐会出现全身性骨质疏松。
骨囊肿是比较特异性的,它可以是原发性甲状旁腺功能亢进症的唯一的骨骼表现。
棕色瘤是因为破骨细胞、成骨细胞和纤维细胞在骨囊肿中有陈旧性的出血,从而使骨囊肿呈现棕黄色,叫做棕色瘤。
到了最后,骨质疏松、骨囊肿最后的结果是导致病理性的骨折。
()是甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象
A. 骨囊肿
B. 骨膜下吸收
C. 骨质疏松
D. 骨形成和骨吸收指标升高
正确答案:B
解析:骨膜下吸收是甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象。
四、特殊类型临床表现
(一)血钙正常的原发性甲旁亢
血清总钙正常,但离子钙升高,病情较轻,可由于合并佝偻病或骨软化症,故血钙正常。
(二)多发性内分泌腺瘤
MENI型中有4/5患者,MENII型中有1/3的患者伴有甲状旁腺腺瘤或增生,除具有PTH过多所致的病理改变外,同时可具有相应的其他内分泌腺瘤所分泌过多激素的病理改变。
(三)原发性甲旁亢合并妊娠
此种情况可使高血钙缓解,但羊水中总钙升高,新生儿易低钙性抽搐,死亡率较高,引起流产、早产等,加重病情导致高血钙危象的发生。
在妊娠4~6 个月手术治疗,效果满意。
(四)甲旁亢高血钙危象
如果血钙的水平大于3.75mmol/L就会出现甲旁亢高血钙危象。
诱因多是恶性甲旁腺瘤,肾脏损害或高热、脱水、手术创伤或过度挤压甲旁腺。
病情急剧恶化,恶心、呕吐、烦渴多尿、脱水、低血压,出现急性器质性精神障碍,表现为嗜睡、昏迷、幻觉妄想和攻击行为等、同时可因心律失常,肾衰而致命。
五、辅助检查
(一)实验室检查
1.血
(1)血钙升高
血钙升高是最主要的生化指标,最具有诊断的价值,需要多次测定才能确诊。
正常成人的血清总钙是2.25~2.75mmol/L;如果>2.65mmol/L,就是偏高;如果>2.75mmol/L或者游离钙超过1.25mmol/L时,可以确定为高钙血症。
有一些特殊的情况:维生素D缺乏、肾功能不全、低蛋白血症血清总钙可以不高,游离钙高。
血pH值影响血钙的测定值,酸中毒时可抑制Ca2+与白蛋白结合,使Ca2+增高,反之,碱中毒时Ca2+降低。
我们查到患者血钙正常时,要考虑有没有这些干扰的因素。
(2)血清磷降低
正常成人的空腹血磷是0.97~1.45mmol/L,儿童为1.29~2.10mmol/L。
>1.45 mmol/L是高血磷;低于0.97 mmol/L是低血磷。
也有些特殊的情况,肾功能不全时血磷可以不低,肾功能本身影响血清离子钙的浓度、iPTH水平等,肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。
(3)碱性磷酸酶增高,骨骼病变患者就更为明显。
(4)血氯升高,血HCO3-降低,代呈现谢性酸中毒。
2.血清整分子PTH (iPTH)升高
原发性甲旁亢主要的病因是因为甲状旁腺过多地分泌甲状旁腺激素,因此在实验室检查里,血清整分子PTH是升高的。
正常范围是1~10pmol/L,平均值是3.42pmol/L。
iPTH水平升高或高限水平,即可确诊为原发性甲旁亢。
血PTH水平结合血清钙值一起分析有利于鉴别原发性和继发性甲旁亢。
3.尿
(1)尿钙增加
血清钙低于2.87mmol/L时,尿钙增加是不明显的,因为甲状旁腺激素可以降低钙的清除。
我国成人24小时尿钙排量是1.9~5.6mmol/L(75~225mg),女性>250mg或男性>300mg时,是有诊断意义的。
(2)尿磷
正常24小时尿磷排量是小于1g,甲旁亢时常常是增高的。
但是受饮食因素的影响,它的诊断意义不如尿钙排量那么重要,有低磷血症而尿磷>19.2mmol/24h时,对甲状旁腺机能亢进症才有诊断意义。
(3)尿环磷酸酰酐的测定
80%的甲旁亢病人尿中cAMP增高。
尿cAMP的排泄率反映了循环中有生物活性的PTH的浓度。
(4)肾小管再吸收磷试验(T.R.P)
正常时若每天摄入800~900mg磷的条件下,磷从肾小球滤过,肾小管能吸收80~90%,即TRP80~90%。
PTH抑制肾小管对磷的重吸收。
甲旁亢时抑制到10~70%,低于78%即有诊断意义。
(5)尿羟腹氨酸(HOP)
尿羟腹氨酸可以反应骨基质的溶解状态,甲状旁腺激素可以起到溶骨的作用,使骨有基质溶液,因此尿中羟腹氨酸是增加的。
它和血清碱性磷酸酶增高一样,都是提示骨骼有明显的受累。
(6)皮质醇抑制试验
主要用于鉴别其他原因引起的高钙血症。
甲旁亢患者口服大剂量糖皮质激素(强的松60mg/天)连续一周,血钙大多不下降。
其他原因如维生素D中毒,骨髓瘤,转移性肿瘤,类癌,牛奶碱中毒高血钙能抑制。
甲旁亢患者大多不能抑制。
(二)影像学检查
1.X线检查
X线检查与病变的严重程度是相关的,它的典型表现是普遍性的骨质疏松,弥漫性的脱钙,头颅相是呈现毛玻璃样或者是颗粒状,少见局限性的透亮区,指趾有骨膜下的吸收,皮质外缘呈现花边样的改变。
牙周膜、牙槽骨硬板消失,纤维囊性骨炎在骨的去不形成大小不等的透亮区,纤维囊性骨炎多在长骨干出现。
腹部的平片一般可以提示肾脏或者输尿管的结石和肾脏的钙化。
2.颈部和纵隔的CT
颈部和纵隔的CT对于诊断原发性甲状旁腺的定位不是很准确。
但是它可以用于检出直径大于1厘米的纵隔腺瘤以及恶性肿瘤引起的异位甲状旁腺机能亢进综合征。
3.颈部超声检查
颈部超声检查是比较有效的一个手段,有效率是70%~79%,可以发现0.5~1.0cm的肿瘤,假阳性仅仅只有4%。
但是不能发现异位和胸骨后的甲状旁腺的病变。
4.放射性同位素检查
目前确诊率最高的是99mTc甲氧基异丁基腈(MIBI),这个放射性同位素的检查报告与手术的符合率可以达到92%,可以检出直径1cm以上的病变。
5.骨矿物质密度测定
骨密度显示骨量丢失和骨强度减低。