原发性甲旁亢

病因和病理（骨骼）
早期出现骨量减少，以后出现畸形、 骨囊性变和多发性病理骨折。
棕色瘤：较大的囊肿常有陈旧性出血而 呈棕黄色；
临床表现

高血钙症状：
1.中枢神经系统：淡漠、性格改变、记忆力减退、烦 躁、失眠等； 2.神经肌肉系统：易疲劳、四肢肌肉软弱、重者肌肉 萎缩； 3.胃肠道：食欲不振、腹胀、便秘、恶心、返酸，有 5%～10%有急、慢性胰腺炎发作；
原发性甲旁亢
北京协和医院内分泌科 李伟
甲状旁腺功能亢进症（甲旁亢）分类




原发性：甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生）引起的甲 状旁腺激素（PTH）合成与分泌过多，通过其对肾和 骨的作用，导致高钙血症和低磷血症。 继发性：由于各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁 腺，使之增生肥大，分泌过多PTH，常见于肾功能不 全、骨软化症。 三发性：在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持 久刺激，部分增生组织转变为腺瘤，自主性分泌过多 PTH。 假性：某些器官的恶性肿瘤，分泌类似甲状旁腺素多 肽物质，致血钙升高。
临床表现

骨骼病变：
1.广泛的骨关节痛，伴明显压痛，多由下肢和腰部开始； 2.脱钙、骨密度低、骨畸形：胸廓塌陷变形、椎体变形、 骨盆畸形、四肢弯曲、身材变矮； 3.自发性病理骨折、纤维囊性骨炎
临床表现

泌尿系症状：
1.烦渴ห้องสมุดไป่ตู้多饮、多尿； 2.反复肾脏或输尿管结石； 3.晚期肾功能不全和尿毒症。
临床表现
高钙血症的治疗

抑制骨吸收的药物
1.二磷酸盐 羟乙磷酸钠etidronate： 帕米磷酸钠pamidronate：30～60mg一次静脉点滴， 不良反应为当日20%患者出现暂时性发热，还可有肌 痛、暂时性白细胞降低等； 2.降钙素：作用于破骨细胞上的降钙素受体，抑制破骨细 胞骨吸收，同时减少肾小管钙的重吸收；鲑鱼降钙素 2～8U/kg，鳗鱼降钙素0.4～1.6U/kg，皮下或肌注， 每6～12小时重复注射；

血：总钙超过11mg/dl（2.75mmol/L），游离钙超过
1.28mmol/L应疑似，血磷一般降低，血清ALP增高， 血氯常升高，血HCO3常降低，可出现代谢性酸中毒；

尿：尿钙、尿磷常增高，（高尿钙为女性＞
250mg/24h，男性＞300mg/24h，儿童＞4或6mg/kg 体重），尿羟脯氨酸常增加，长期高钙血症可影响肾 浓缩功能，出现多尿与等渗尿；
高钙血症的治疗
高钙血症的治疗取决于血钙水平和临床 症状：

1.轻度高血钙、无临床症状，无需特殊处理； 2.有症状、体征的中度高血钙，须立即进行治疗，无 症状者，根据病因决定治疗和采取何种治疗； 3.重度高钙血症者，无论有无临床症状，均须立即采 取有效措施。
高钙血症的治疗

扩容、促尿钙排泄
1.生理盐水：一是纠正脱水，二是增加肾小球的钙的滤 过率及降低肾脏近、远曲小管对钠和钙的重吸收，使 尿钙排泄增多；开始24～24h每日持续静点3000～ 4000ml，同时从胃肠道补充盐水； 2.利尿：细胞容量补足后可使用速尿，禁用噻嗪类利尿 剂；

血PTH：
实验室检查

钙负荷PTH抑制试验：每小时给钙4.0mg/kg体重，静脉
滴注2小时，定时取血测钙及PTH，正常人血PTH被抑制，甚至测 不到，而甲旁亢病人血PTH浓度不下降或轻度下降；

皮质醇抑制试验：皮质醇50～100mg/d或强的松30mg/d
（分次服），连续10日，甲旁亢病人血清钙不下降；
病因和病理


腺瘤：占85%，绝大多数为单个腺瘤，多位于 下极的甲状旁腺，6%～10%位于胸腺、心包 或食管后，有完整的包膜； 增生：占10%，常累及4个腺体，无包膜； 腺癌：2%以下，可远处转移至肺、肝、骨；
病因和病理
约3%的病例系多发性内分泌腺瘤（MEN） 的一部分。 ▲ MENⅠ型：甲旁亢合并胰腺肿瘤和垂体肿瘤； ▲ MENⅡ型：甲旁亢合并甲状腺髓样癌和嗜铬细 胞瘤；

代谢性骨病：骨质疏松、骨软化症、肾性骨营养 良性家族性高钙血症：
不良；
治疗

手术治疗：腺瘤行腺瘤摘除，如为增生则主张切除
3.5个腺体，如为腺癌则宜作根治手术；

内科治疗：足够量的饮水，避免高钙饮食，低钙饮
食也不合适，会刺激甲状旁腺素的分泌。
高钙血症的分级

轻度高钙血症：＜12mg/dl 中度高钙血症：12～14mg/dl 重度高钙血症（高钙危象）：＞14mg/dl

骨密度测定：
诊断

第一步：定性诊断 第二步：定位诊断
1.仔细的颈部扪诊：符合率30%； 2.颈部B超：可发现直径1cm以上腺瘤，不能发现异位 和胸骨后甲状旁腺病变； 3.颈部和纵膈CT： 4.选择性甲状腺静脉取血测PTH
鉴别诊断

高钙血症：
1.多发性骨髓瘤： 2.恶性肿瘤：肿瘤溶骨性转移、假性甲旁亢； 3.结节病： 4.维生素A、D过量： 5.甲状腺功能亢进：
X线检查：普遍性骨质脱钙、骨质稀疏，头颅像显示毛玻璃样
或颗粒状，少数见局限性透亮区，指（趾）骨有骨膜下吸收，皮 质外缘呈花边样改变，以中指桡侧更为明显和常见，软骨下也有 类似表现，牙周膜下牙槽骨硬板消失；其他还有纤维囊性骨炎、 棕色瘤、多发病理性骨折、骨软化等表现；腹平片示肾或输尿管 结石、肾钙化；
高钙血症的治疗

糖皮质激素：治疗血液系统如淋巴瘤和多发性骨
髓瘤导致的高钙血症，也用于治疗维生素A、D中毒或 结节病导致的血钙升高，对实性肿瘤或原发性甲旁亢 引发的高血钙无效；

磷制剂 透析

其他：
1.软组织钙化： 2.皮肤瘙痒：皮肤钙盐沉积； 3.贫血：重症病人可出现，骨髓组织为纤维组织充填 所致；
临床表现

体征：
1.颈部肿物： 2.骨骼压痛、畸形、局部隆起、身高变矮； 3.角膜钙沉积： 4.ECG：心动过速、Q－T间期缩短、有时伴心律失常； 5.肾脏受损可有继发性高血压；
实验室检查