抗NMDAR脑炎
抗NMDA受体脑炎
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运动过多期
异常运动和自主神经功能紊乱是这一期的最主要表现。
典型异常运动：常见口面不自主运动，患者可做鬼脸 、咀嚼动作、强制性的下颌张开闭合(可导致口唇、舌 或牙齿自伤) 。肌张力不全、手足徐动样肌张力不全、 舞蹈样运动、间歇性眼偏斜或协同障碍。自主神经功 能失调常见高热、心动过速、心动过缓、唾液分泌过 多、高血压、低血压、尿失禁、尿潴留。
2011年Dalmau J报道了3年内100例病人，说明该病不是 一种罕见疾病。
调查显示抗NMDA受体脑炎占所有脑炎患者的4%，在免 疫相关脑炎中占第2位，仅次于播散性脑脊髓炎。
抗NMDA受体脑炎常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性， 其临床表现包括精神异常、意识障碍、不自主运动和自 主神经功能紊乱、癫痫发作等。
脑炎
Encephalitis ： Inflammation of the brain parenchyma
----Autoimmune encephalitis: a case
series and comprehensive review of the literature
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脑炎分类
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未成熟型畸胎瘤：瘤内含有未分化的幼稚组织成分，又称 恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻近组织而引起严重症 状，经血和淋巴转移, 通常以腺癌多见。
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未成熟畸胎瘤
immature teratoma： 肿瘤内出现器官样结构，
外胚叶成分为角化鳞状 上皮(↑)，中枢神经组织 （↑↑）， 未成熟中胚叶成分的骨 样组织（↑↑↑），成熟 的软骨组织（↑↑↑↑）。
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重症抗NMDA抗体脑炎患者的观察与护理
重症抗NMDA抗体脑炎患者的观察与护理目的总结重症抗NMDA抗体脑炎患者的护理措施，以为临床提供科学合理的依据。
方法选取本院2015年3月～2016年4月收治的抗NMDA受体脑炎患者6例作为研究对象，对患者的资料进行回顾性分析，所有患者在治疗的过程中均进行了重症常规护理、用药护理、机械通气护理、预防并发症的护理等。
结果病情均好转，平均住院27天；2例患者完全治愈出院，2例好转后转康复科进行康复治疗完全康复出院，1例在康复过程中再次出现肺炎转ICU治疗后好转出院，遗留有严重睡眠障碍和轻微功能障碍（反应迟钝、肢体活动震颤），1例仍在监护室继续治疗。
结论对于抗NMDA抗体脑炎患者应尽早行脑脊液、血液抗NMDA受体抗体检测，以明确诊断，采取相应的干预措施，从而降低治疗和护理风险，减少并发症。
标签：抗NMDA受体；脑炎；观察与护理抗N-甲基-M-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDA）脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，是一种边缘叶脑炎，其发病机制尚不清楚，常发生在伴有畸胎瘤的年轻女性患者中[1]。
临床诊断依赖于血清、脑脊液中抗NMDAR抗体的检出[2]；累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构[3]，表现为一种复杂的临床综合征，以精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱为常见临床表现。
抗NMDA抗体脑炎前驱期多呈类似感冒症状易被忽视，发展到症状较重时才被考虑此病而确诊，出现的症状多，病情复杂，护理难度大。
我科收治的抗NMDA 受体脑炎患者6例，经抢救治疗和护理，均治愈出院或转康复治疗，现报道如下。
1 资料与方法选取本院2015年3月～2016年4月收治的抗NMDA受体脑炎患者6例作为研究对象，其中男1例，女5例，年龄13～43岁，全部经外院治疗、病情加重出现意识障碍、诊断不明确而转到我院收住我科重症监护室，平均住院时间27天，治愈2例，4例好转后转康复科康复治疗。
突发精神异常，警惕抗NMDAR脑炎
精神异常使人痛苦不堪，甚至会毁掉一生。
“疯子”“精神病”等不雅称号存在于现代人的记忆中。
在这些词语的背后，我们要高度警惕一个不易觉察的幕后黑手：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NM-DAR）脑炎。
抗NMDAR脑炎并不多见，但也并非人们想象的那么少见，更多的是缺少发现。
在讲这个病之前，我先给大家介绍两例我们亲身诊治的典型病例。
康某某，男，17岁，学生，在校期间突然出现精神异常，有恐惧感、幻觉，夜间休息时自感有人在叫他，并偶有半夜无目的外出游走的行为发生。
家中老人怀疑他是“鬼附身”，从外地请来“神婆”驱鬼，效果不佳。
无奈之下将其送至当地精神病医院，经过一系列精神药品治疗后仍然没有效果。
武某某，女，23岁，职员，同事发现其近期突然情绪低落，易哭泣，本来性格开朗的人变得孤僻，不合群。
同事误以为其可能受到了精神刺激，劝说下送其到心理诊所治疗，不但没有效果，反而症状愈演愈烈，变得易激惹，时不时与人发生口角，并偶有殴打家人的情况发生。
上述两位患者转来我院就诊后，均及时进行了腰穿检查，随着结果出炉，病因也水落石出。
两位患者脑脊液抗NMDAR抗体均呈阳性，确诊“抗NMDAR脑炎”无疑。
经过一系列规范化免疫治疗，患者精神异常症状消失，顺利回归正常生活。
首先我们先初步了解一下什么叫脑炎。
脑炎按病因主要分为直接感染性、感染后性及非感染性三大类。
其中感染后性及非感染性脑炎中的自身免疫性脑炎（AE）约占全部脑炎患者的20%左右。
AE泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，本质是针对中枢神经系统抗原产生免疫反应，而激发一系列的炎性症状。
抗NMDAR脑炎则是AE中最常见类型，2007年由Dalmau等首次提出概念，占AE患者的54%~80%。
该病发病年龄6～64岁不等，以儿童和青年为主，发病率在5~10/10万/年，男女患病比例为1∶3，其中女性患者中约52%伴有肿瘤，而男性医诊通全科80RRJK患者仅为5%。
抗NMDAR脑炎虽多以精神异常起病，但属神经内科治疗范围，令人遗憾的是，现实世界中约77%成人病例首诊于精神科。
什么是NMDAR抗体脑炎
什么是NMDAR抗体脑炎我们的免疫系统的主要作用是识别并摆脱感染，但是有时候免疫系统内叫做抗体的某些成分可能会对我们体内正常的蛋白质发生错误的攻击，从而导致自身免疫性疾病。
自身免疫性脑炎是自身免疫性疾病中的一种，如果那个受攻击的蛋白质是大脑内的NMDA受体(R)，那么这个疾病就被称为NMDAR抗体脑炎或抗NMDAR脑炎。
NMDA受体是大脑中的一种蛋白质，它有助于控制思想、情绪和运动。
因此针对NMDA受体的抗体可能在改变这些功能中起重要作用。
比起单纯影响边缘系统，这种脑炎会更广泛地影响大脑。
临床表现发病时，最明显的特征是一些神经精神症状，包括癫痫发作、精神错乱和记忆力减退。
患者有时会表现出怪异的且令人不安的行为，还会出现情绪变化。
在发病最开始时，他们通常在精神病院接受治疗。
他们可能会看到不存在的事物，出现奇怪的信念，并显得烦躁不安。
通常在10到20天后，患者会出现运动障碍，血压，心率及体温变化，并且可能会出现意识减退。
运动障碍通常包括面部和四肢的连续性扭动和抽搐，但也可表现为运动功能的逐渐下降。
大多数患者都会出现较多的症状，但也有个别患者仅仅出现其中几个症状。
诊断这些症状和体征在NMDAR抗体脑炎患者中的表现很独特，并提示临床医生需要进行NMDA受体抗体检测明确诊断。
该病主要影响年轻人，约40％的病例在18岁以下。
女性比男性更有可能患病。
一旦诊断出患者患有NMDAR抗体脑炎，就应该寻找是否有潜在的肿瘤。
尽管很少有男性患者被发现有肿瘤（通常<5％），但近期研究表明，大约20-30％的女性患有肿瘤，尤其是20至35岁的女性。
女性患者中最常见的肿瘤是卵巢畸胎瘤。
这通常是非癌性肿瘤，但被认为可刺激NMDA受体抗体的产生。
此外，一部分患有单纯疱疹病毒性脑炎的病人会在后不久发展为NMDAR抗体脑炎，因此它被认为是该病的另一种诱发因素。
但在大多数患者中，致病因仍然未知。
治疗和预后如果识别出这些症状和体征，排除了其他原因（尤其是感染），并且在脑脊液中发现了抗体，则应开始治疗。
抗nmda脑炎ppt课件
预防措施与注意事项
预防措施 提高公众对NMDAR脑炎的认识，了解其早期症状。
保持良好的生活习惯，增强免疫力。
预防措施与注意事项
• 避免接触可能的诱发因素，如某些药物或化学物 质。
预防措施与注意事项
01
注意事项
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03
04
如有疑似NMDAR脑炎症状， 应及时就医。
在治疗过程中，严格遵循医生 的建议和指导。
抗NMDAR脑炎的症状与表现
记忆障碍
表现为记忆力减退 、健忘等症状。
运动障碍
表现为肢体无力、 肌肉萎缩等症状。
精神异常
表现为情绪波动、 易怒、焦虑、抑郁 等。
言语障碍
表现为言语不清、 表达困难等症状。
其他症状
如睡眠障碍、食欲 不振等。
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抗NMDAR脑炎的诊断与鉴 别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
特点
多发于年轻女性，通常表现为精 神异常、记忆障碍、言语障碍等 症状，病情严重时可出现昏迷甚 至死亡。
抗NMDAR脑炎的发病机制
免疫系统异常
抗NMDAR脑炎的发生是由于人体免 疫系统将NMDAR误认为是外来物质 ，从而产生抗体攻击NMDAR，导致 神经元功能障碍。
遗传因素
研究表明，抗NMDAR脑炎可能与某 些基因突变有关，这些基因可能影响 免疫系统的正常功能。
01 问题1
抗NMDAR脑炎的诊断标准是 什么？
02
解答1
抗NMDAR脑炎的诊断标准主 要包括临床特征、脑影像学检 查结果和实验室检查结果，其 中临床特征包括精神行为异常 、癫痫发作等。
03
问题2
04
抗NMDAR脑炎与其他脑炎有何 不同？
以难治性癫痫持续状态为突出表现的抗NMDAR脑炎1例
以难治性癫痫持续状态为突出表现的抗NMDAR脑炎1例发布时间：2022-10-14T01:58:17.289Z 来源：《健康世界》2022年12期作者：景喆谭丽艳樊敬峰[导读] 抗NMDAR脑炎多以精神症状和癫痫发作为突出表现，景喆谭丽艳樊敬峰大连市友谊医院神经内科辽宁大连 116011摘要：抗NMDAR脑炎多以精神症状和癫痫发作为突出表现，但鲜有以难治性癫痫持续状态为突出表现为报道。
本文为一例确诊抗NMDAR患者，其以难治性癫痫持续状态为突出表现。
关键词抗NMDAR脑炎；难治性癫痫持续状态癫痫持续状态（SE）是神经内科常见的急危重症，临床首选治疗药物为苯二氮卓类。
当使用足够剂量的一线抗癫痫持续状态药物如苯二氮卓类和后续另一种静脉抗癫痫药物治疗后仍无法终止惊厥发作和脑电图痫性放电[1]则诊断为难治性癫痫持续状态。
抗NMDAR脑炎是自身免疫性脑炎最常见的一种类型，自2007年由Dalmau[2]首次报道，越来越多的病例相继被报道，其临床表现多种多样，但在中国人群中主要临床表现为精神症状及癫痫发作，而以难治性癫痫持续状态为突出表现的并不常见。
现将我院收治的1例以难治性癫痫持续状态为突出表现的抗NMDAR脑炎患者的病例情况进行汇报。
1.病例摘要34岁男性，未婚，以头痛伴发热20天，加重伴精神恍惚3天为主诉入院。
患者入院20天前无明显诱因出现头痛伴发热，体温最高37.8℃，伴有眼部疼痛。
于当地医院予头孢类抗生素治疗7天后患者发热症状缓解，但仍存在头痛及眼痛。
患者入院3天前头部及眼部疼痛加重伴精神恍惚，答非所问，再次于当地医院就诊，行头CT、眼底镜及眼压检查均正常，转入我院治疗。
既往体健，无家族史。
入院查体：神清，表情淡漠，答非所问，颅神经查体正常。
四肢肌力5级，肌张力正常，双侧肱二头肌腱反射++，双侧膝反射+，共济及感觉不合作，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。
患者入院当日反复出现发作性意识不清，目光僵直，呼之不应，症状持续约半小时可缓解，发作过程中无肢体抽搐，间断出现发作性口角及双上肢不自主运动。
抗NMDAR受体脑炎课件
发病机制
抗NMDAR抗体主要在蛛网膜下腔合成 ，能够选择性、可 逆性地减少突触后膜表面的NMDAR密度，且与抗体滴度 呈正相关，不影响突触后其他受体的密度(如AMPA、 GABA等)。 选择性的降低NMDAR的突触电流，在补体不参与的情况 下与NMDAR耦联且导致NMDAR的封闭及内化。 抗体介导的NMDAR的进行性缺失和在抗体滴度降低后其 功能逐渐恢复可能是抗NMDAR抗体脑炎病情加重和恢复 的机制。
临床表现
有些学者将该病程分为：前驱期、精神症状期、无反应期、 运动过多期和恢复期，但总的来说各阶段并没有明显的 界限。
早期可表现为病毒感染症状，随后出现精神症状、继之出 现意识障碍、抽搐、自主神经功能紊乱等，而后逐渐恢 复。
临床表现
自主神经功能紊乱及通气障碍 心律失常、心动过速、心动过缓、甚至需要应用人工起 搏器均有报道。
儿童相对于成年人较少见且症状较轻。
通气障碍及机械通气的病例也相对成年人少。 唾液分泌过多及尿失禁也较常见。
临床表现
睡眠障碍 往往是令人困扰的主要症状，在使用药物治疗的情况下 患者仍可以连续数日不入睡，或者睡眠一觉醒周期紊乱， 夜间彻夜不眠，睡眠的好转往往提示着疾病的好转。 恢复期患者可表现为睡眠过度或者下丘脑功能障碍的其 他症状。
患儿与肿瘤相关性较成年人低，但部分患儿于发病数月 后或者复发时发现肿瘤。
肿瘤中抗原成分与NMDAR具有相似抗原性，攻击肿瘤组 织的抗体可以导致中枢神经系统的炎症反应。
病因-感染
部分流行性甲型脑炎患者血清及脑脊液中可检测到抗 NMDAR抗体，且多见于肌张力障碍、运动障碍的病例。 部分非肿瘤相关性患者血清中可检等 报道1例3岁男性患儿伴有染色体6p21.32微缺 失，故推断该病与人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)分化以及个人的自身免疫病易患性有关。
自身免疫性脑炎的诊断与治疗
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学 呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信 号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外 非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者 多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫 或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布 的慢波节律。
4.1.2 实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状 FLAIR和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出 边缘系统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大 脑白质或者脑干受累。
与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌， 抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.3 确诊实验： 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免
疫荧光法(indirect immunofluorescence assay，IIF)。
CBA：基于细胞底物的实验(cell based assay)，采用表达神经元细胞 表面抗原的转染细胞，具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者 的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴 度分别为1∶1与1∶10
4例抗NMDA受体脑炎的临床特点
4例抗NMDA受体脑炎的临床特点发表时间：2018-10-16T11:11:49.503Z 来源：《医药前沿》2018年9月第26期作者：李晓春[导读] 对于精神异常，伴痫性发作、记忆障碍等症的中青年患者，应考虑到抗NMDA受体脑炎，尽早完善检查。
（湖北省咸宁市通城县人民医院神经内科湖北咸宁 437400）【摘要】目的：归纳总结NMDA受体脑炎临床特点，以提高对该病的诊疗水平，避免误诊。
方法：对4例抗NMDA受体脑炎患者生化、影像学等临床资料进行分析总结。
结果：患者均为中青年，全部患者脑脊液?IgM?及IgA升高，血清及脑脊液NMDA型抗体IgG阳性；予以对症治疗并甲基强的松龙冲击效果可。
结论：对于精神异常，伴痫性发作、记忆障碍等症的中青年患者，应考虑到抗NMDA受体脑炎，尽早完善检查，尤其是血清及脑脊液抗NMDA受体抗体检测，以便于早诊断、早治疗，改善预后。
【关键词】N-甲基-D一天门冬氨酸；脑炎；抗NMDA受体抗体【中图分类号】R742.9 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）26-0113-02 抗N-甲基-D-天门冬氨酸（NMDA）受体脑炎是一种急性或亚急性起病，与NMDA受体抗体相关性边缘性脑炎，可累及海马、杏仁核及岛叶等边缘结构，临床表现以精神行为异常、癫痫发作和意识障碍为特点的一类中枢神经系统自身免疫性脑炎[1]。
该病早诊断、早治疗，疗效较好，但临床医生对该病的认识明显不足，常误诊为脑梗塞、单纯疱疹病毒性脑炎、精神分裂症等，延误治疗。
因此，本文从确诊抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗等方面对该病作分析，以提高临床医生对该病的认识。
1.病例资料病例1：黄某，男性，40岁，因突发头痛、精神异常伴肢体抽搐7天入院；查体镇静，对光反射迟钝，颈强，双侧克氏征阳性。
肿瘤标志物检测癌胚抗原6.35ng/mL（0.5～5.0）。
脑脊液有核细胞计数28×106/L（0～8）。
儿童抗NMDA受体脑炎误诊1例
·病例专栏·儿童抗ＮＭＤＡ受体脑炎误诊１例熊强摘要： Ｎ 甲基 Ｍ 天冬氨酸（Ｎ ｍｅｔｈｙｌ Ｄ ａｓｐａｒｔａｔｅ，ＮＭＤＡ）受体脑炎是一种自身免疫性脑炎，由Ｄａｌｍａｕ等于２００７年首次报道并命名，近年来在儿童和青少年中的发生率逐年增加。
患者常因严重的精神症状、行为异常、癫痫发作、记忆缺失等，最早被送往精神卫生中心诊治。
现回顾１例以精神行为障碍为首发症状就诊于本精神卫生中心的病例，后经复旦大学附属儿童医院确诊。
关键词： ＮＭＤＡ受体脑炎； 儿童； 病例报告中图分类号： Ｒ７４９．９ 文献标识码： Ａ 文章编号： １００５ ３２２０（２０２３）０５ ０４０６ ０２ＡｃａｓｅｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｎｔｉＮＭＤＡｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ ＸＩＯＮＧＱｉａｎｇ．ＳｏｎｇｊｉｎａｇＭｅｎｔａｌＨｅａｌｔｈＣｅｎｔｅｒ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０１６１７，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ： Ｎ ｍｅｔｈｙｌ Ｄ ａｓｐａｒｔａｔｅ（ＮＭＤＡ）ｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｓａｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ｆｉｒｓｔｒｅ ｐｏｒｔｅｄａｎｄｎａｍｅｄｂｙＤａｌｍａｕｅｔａｌｉｎ２００７．Ｉｎｒｅｃｅｎｔｙｅａｒｓ，ｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆＮＭＤＡｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓｈａｓｉｎｃｒｅａｓｅｄｙｅａｒｂｙｙｅａｒ．Ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓｅｖｅｒｅｍｅｎｔａｌｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｂｅｈａｖｉｏｒａｌａｂｎｏｒｍａｌ ｉｔｉｅｓ，ｓｅｉｚｕｒｅｓ，ｍｅｍｏｒｙｌｏｓｓ，ｅｔｃ，ｗｅｒｅｆｉｒｓｔｓｅｎｔｔｏｔｈｅｍｅｎｔａｌｈｅａｌｔｈｃｅｎｔｅｒｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ａｃａｓｅｗｉｔｈｍｅｎｔａｌａｎｄｂｅｈａｖｉｏｒａｌｄｉｓｏｒｄｅｒｓａｓｔｈｅｆｉｒｓｔｓｙｍｐｔｏｍｗａｓａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｔｈｉｓｍｅｎｔａｌｈｅａｌｔｈｃｅｎｔｅｒａｎｄｄｉａｇ ｎｏｓｅｄｂｙＣｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ： ＮＭＤＡｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ； ｃｈｉｌｄｒｅｎ； ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ基金项目：上海市松江区新一轮医学重点学科建设计划项目（ＺＫ２０１９Ａ１１）作者单位：２０１６１７ 上海市松江区精神卫生中心通信作者：熊强，Ｅ Ｍａｉｌ：１６４７０４７９０４＠ｑｑ．ｃｏｍＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５ ３２２０．２０２３．０５．０１９１ 临床资料患者女性，１２岁，因自语、行为怪异、兴奋躁动加重半天，总病程４ｄ。
以双侧海马萎缩为主要表现的抗NMDAR脑炎1例报道
以双侧海马萎缩为主要表现的抗NMDAR脑炎1例报道抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDAR)脑炎自2007年首次报道以来，受到了临床医生的广泛关注，约70%的患者可能出现前驱感染症状，临床主要表现为记忆力减退、精神症状、癫痫、语言能力下降、自主神经功能障碍及异常运动等，部分严重患者可能出现中枢性低通气、意识障碍、癫痫持续状态等，需要呼吸机辅助呼吸及长期重症监护支持。
其起病往往较重，影像学多表现为边缘系统及以外脑组织异常信号，部分患者可完全正常。
但影像学仅表现为海马萎缩的病例，尚未见报道。
对于临床表现比较典型的病例，诊断相对容易，但对症状较轻、影像学不典型的抗NMDAR脑炎容易误诊、漏诊。
现报告1例因记忆力减退、情绪低落在心理科治疗1y之久，影像学只表现为双侧海马严重萎缩的抗NMDAR脑炎，以提高对抗NMDAR脑炎的认识。
患者，女，27岁。
因“记忆力减退伴情绪低落13m，加重伴抽搐1次”2017年6月21日门诊以“认知障碍”收入院。
患者入院前13m，与婆家亲戚发生矛盾后出现近记忆力减退，表现为忘记发病前1d曾带母亲去过医院就诊，因未影响正常工作、生活，未系统检查及治疗，此后病程中该症状呈波动性，并伴有性格改变，表现为不愿意与他人交流，愿意独处、发呆、拽头发，情绪消极，自感生活没意思，甚至有轻生想法，上述症状多于生气、情绪激动后出现，每次持续1w 到0.5m不等，发作频率不固定，发作间期自觉记忆力无明显下降。
入院前6m，患者出现一过性幻觉，表现为听见别人和自己说话，共出现过1~2次。
患者曾多次于不同医院心理卫生科就诊，均考虑与心理因素相关，并间断口服“中药”治疗。
入院前11d(2017年6月10日)患者清晨5点活动时出现抽搐，伴意识不清、舌咬伤，无口吐白沫，无大、小便失禁，持续约1~2min后缓解，于心理卫生科就诊，诊断为“抑郁发作”，收入院治疗，口服“草酸艾司西酞普兰、坦度螺酮、氯硝西泮”等药物，未见明显好转，为进一步治疗，于神经内科门诊就诊，以“认知障碍”收入病房。
抗NMDAR脑炎相关炎性指标的研究现状及进展
抗NMDAR脑炎相关炎性指标的研究现状及进展抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎是一种由自身免疫性抗体介导的脑部炎症，临床主要表现为急性或亚急性起病的癫痫发作、精神行为异常、运动障碍、认知障碍等症状。
研究发现，对抗NMDAR脑炎早期免疫治疗可有效改善患者预后，但部分患者对于一线免疫治疗并不敏感。
因此，尽早评估患者治疗效果、及时调整治疗方案对预后具有重要意义。
但目前临床尚缺乏评估患者严重程度、预测患者预后的实验室指标，因此有必要找寻抗NMDAR脑炎相关的生物标记物，以利于抗NMDAR脑炎临床严重程度、免疫治疗效果及预后的评估，并为NMDAR脑炎的治疗提供新的研究方向。
现就已发现的抗NMDAR脑炎相关炎性指标研究进展进行综述。
01与疾病严重重程度及预后相关的炎性指标1.1 抗NMDAR抗体抗NMDAR抗体是针对NMDAR的NR1亚基产生的特异性免疫球蛋白，其通过与NMDAR可逆性结合导致NMDAR密度减低，进而产生一系列神经精神症状，是抗NMDAR脑炎确诊的生物标记物。
体外实验显示，高滴度的抗NMDAR抗体可导致大鼠海马神经元上NMDAR密度更大幅度下降，表明高滴度的抗NMDAR抗体可造成更严重的神经元损伤。
同时，其水平可反映鞘内炎症反应的剧烈程度，由此推测抗NMDAR抗体的滴度可能与患者的临床严重程度相关，然而在临床中尚无强有力的证据证明两者之间存在联系。
Ly等发现抗NMDAR 抗体以高亲和力抗体为主，低亲和力的抗NMDAR抗体难以被检测，关于低亲和力抗体与NMDAR的作用机制尚不清楚，这或许可以解释患者鞘内抗NMDAR抗体滴度水平与患者临床严重程度不匹配的现象。
目前研究发现抗体滴度水平与患者不同临床症状相关。
Cai等发现，脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）中抗NMDAR 抗体滴度与精神症状的出现有关，表现为有精神症状的抗NMDAR脑炎患者CSF抗NMDAR抗体滴度高于表现为癫痫发作或记忆障碍者，精神症状、癫痫发作、记忆障碍均与边缘系统功能异常密切相关。
抗NMDA受体脑炎病人的护理
抗NMDA受体脑炎病人的护理抗ＮＭＤＡ受体脑炎是一种自身免疫性脑炎，在２００７年于此类病人体内发现了抗Ｎ－甲基－Ｄ－天冬氨酸受体（Ｎ－ｍｅｔｈｙｌ－Ｄ－ａｓｐａｒｔａｔｅｒｅｃｅｐｔｏｒ-ＮＭＤＡ）抗体，并提出了抗ＮＭＤＡ受体脑炎的诊断，具体病因及发病机制尚不明确。
ＮＭＤＡ受体是一种分布于海马、前额皮质离子型谷氨酸受体，属于突触后膜的阳离子通道，与学习、记忆和精神行为密切相关。
其临床表现包括精神异常、意识障碍、异常运动和自主神经功能紊乱、癫痫发作等。
其中疾病早期出现中枢性通气功能障碍为其突出的临床特征，脑脊液抗ＮＭＤＡ抗体阳性可确诊［1］。
抗ＮＭＤＡ受体脑炎可见于任何年龄段，以年轻女性多见（约９１％），约５９％的病人伴有肿瘤，多为成熟型卵巢畸胎瘤［2］。
该病病人治疗过程长、病死率及病残率高，护理难度及强度均很大。
１、病例介绍【例1】病人均为年轻男性，年龄１５岁～２２岁，既往体健。
左侧肢体麻木２０余天，发作性抽搐１０ｄ，言行紊乱１ｄ入住我院精神科，入院前２０ｄ病人出现头痛，左侧肢体每次麻木数秒后缓解，病人及家属未引起重视，１０ｄ前病人突然倒地，呼之不应伴肢体抽动，以癫痫在外院治疗５ｄ后出现精神症状遂入我院。
头颅增强ＭＲＩ、胸部Ｘ线片、心电图及脑电图未见异常，腹部ＣＴ未见异常，２次血培养、脑脊液培养均未见异常，住院期间出现发热，经神经内科、感染科会诊考虑脑炎后转入我科继续治疗，予阿昔洛韦抗病毒、德巴金抗癫痫、补充Ｂ族维生素、营养支持等治疗。
入院２周后，血清及脑脊液标本送至北京协和医院检测后提示：血清抗ＮＭＤＡＲ抗体和脑脊液抗ＮＭＤＡＲ抗体呈阳性，考虑为抗Ｎ－甲基－Ｄ天门冬氨酸受体脑炎，予人免疫球蛋白１７．５ｇ静脉输注５ｄ后，病人情况好转能简单对话，自行下地行走，但夜间较兴奋，表现为阵发性亢奋，经我院精神科会诊后考虑为器质性精神障碍，加用抗精神症状药物，病情稳定后出院。
【例2】病人为年轻男性，年龄２２岁，既往体健。
NMDA
• 抗Ｎ-甲基-Ｄ-天冬氨酸受体（ａｎｔｉ-Ｎ-ｍｅ ｔｈｙｌ-Ｄ-ａｓｐａｒｔａｔｅｒｅｃｅｐｔ ｏｒ ｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ， NMDAR脑 炎，即抗NMDAR脑炎，是一种抗体介导的脑炎， 属于边缘性脑炎的一种常见类型 • 美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等于2007年正 式提出了“抗Ｎ-甲基-Ｄ-天冬氨酸受体 （NMDAR）脑炎”的概念，系由机体针对 NMDAR产生特异性IgG 抗体导致的一种边缘性脑 炎
辅助检查
• 脑脊液检查 • 生化 脑脊液中发现抗NMDAR治疗及预后
• 治疗主要包括切除肿瘤，免疫抑制治疗及 对症支持治疗等 • 研究表明，合并肿瘤的患者肿瘤切除和免 疫治疗后，80％患者症状得以缓解，但无 肿瘤患者仅48％患者症状缓解。因此治疗 应首选一线免疫疗法，如糖皮质激素、静 注免疫球蛋白和血浆置换，对一线疗法反 应较差者选用二线免疫疗法，如利妥昔单 抗，环磷酰胺等
• 发病机制 • NMDAR 是一种谷氨酸离子型受体，由多种亚基组成的异 四聚体，广泛分布于中枢神经系统，主要集中在边缘系统， 功能主要是调节突触传递及促发突触重塑，过度激活常导 致癫痫发作、痴呆等临床表现，也可使脑卒中的发生率增 高，功能降低则可出现幻觉、妄想等精神分裂样症状。 • 抗NMDAR脑炎多数合并畸胎瘤，此类肿瘤富含可表达 NMDAR的神经组织，刺激机体产生抗NMDAR抗体 • 该发现可以解释抗ＮＭＤＡＲ 脑炎通过切除原发肿瘤及 激素治疗致抗体滴度下降后病情也随之改善的原因
临床表现
精神症状： • 最常见且几乎所有患者的首发症状，易被误诊为 原发性精神疾病，主要表现为(1)精神分裂样症状 (2)抑郁症状(3)躁狂症状(4)紧张性精神障碍症状 癫痫样发作 运动障碍:其中最具特征性的为口舌面-肢体运动障 碍 自主神经功能紊乱：高热、发热及多涎较常见， 也可出现高血压、低血压、尿失禁和性功能障碍 等
抗NMDAR脑炎血清抗NMDAR抗体阴性患者临床分析
【摘要】目的探讨血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR ）抗体阴性的抗NMDAR 脑炎患者的临床表现特征、治疗及其预后特点。
方法收集郑州大学第一附属医院2013-09—2019-12确诊为抗NMDAR 脑炎的60例患者，根据其血清中抗NMDAR 抗体的情况分为血清抗体阴性组和阳性组，分析2组临床表现特征、辅助检查、治疗及预后情况。
结果60例患者中血清抗NMDAR 抗体阴性患者16例（26.6%），血清抗NMDAR 抗体阴性组发病年龄高于阳性组（P <0.05）。
血清抗体阴性组患者主要症状（包括精神行为异常及意识水平下降）发生率［分别为9/16（56.2%）vs 41/44（93.2%），P <0.05和4/16（25.0%）vs 26/44（59.1%），P <0.05］、入院改良Rankin 量表（mRS ）评分［2（1，3）vs 3（2，4），P <0.05］及住院时长［20.5（10.0，30.8）d vs 35.5（21.3，49.3）d ，P <0.05］均低于阳性组。
血清抗体阴性组单用一种一线免疫治疗的患者多于阳性组［7/16（43.8%）vs 7/44（15.9%），P >0.05］，差异无统计学意义，2组患者的复发及预后差异均无统计学意义［分别为3/15（20.0%）vs 12/38（31.6%），P >0.05和13/15（86.7%）vs 35/38（92.1%），P >0.05］。
结论抗NMDAR 脑炎血清抗NMDAR 抗体阴性患者发病年龄较大，精神行为异常及意识水平下降的发生率相对较低，临床症状更轻，通过积极的免疫治疗可以达到较好的预后。
【关键词】抗NMDAR 脑炎；血清；自身抗体；抗NMDAR 抗体；临床表现【中图分类号】R512.3【文献标识码】A【文章编号】1673-5110（2021）04-0277-07方雅娣余列刘希张丽敏籍炀飞马兴荣李俊敏王梦涵石珂卢宏△郑州大学第一附属医院，河南郑州450052Clinical features of serum NMDAR antibodies negative in anti-NMDAR encephalitisFANG Yadi ，YU Lie ，LIU Xi ，ZHANG Limin ，GI Yangfei ，MAN Xingrong ，LI Junmin ，WANG Menghan ，SHI Ke ，LU Hong The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University ，Zhengzhou 450052，China【Abstract 】ObjectiveTo analyze the clinical characteristics ，treatment and prognosis of anti-N-methyl-D-aspartate receptor（NMDAR ）encephalitis with serum anti-NMDAR antibodies negative.Methods Sixty patients diagnosed with anti-NMDAR enceph⁃alitis in the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University from September 2013to December 2019were adopted in this study.Ac⁃cording to the presence of anti-NMDAR antibodies in the serum ，the patients were categorized into two groups:seronegative group and seropositive group.The clinical features ，laboratory test results ，imaging results ，treatment and prognosis of the two groups were anal⁃ysed.Results Among the 60patients ，29were males and 31were females ，the median age of onset was 23.5（16.0，35.8）years old ，and serum NMDAR antibodies were negative in 16patients （26.6%）.The onset age of seronegative group was older than that of sero⁃positive group （P <0.05）.Compared with seropositive group ，the seronegative group had a lower incidence of symptoms including psy⁃chosis and decreased level of consciousness （9/16（56.2%）vs 41/44（93.2%），P <0.05and 4/16（25.0%）vs 26/44（59.1%），P <0.05），modified Rankin Scale （mRS ）score on admission （2（1，3）vs 3（2，4），P <0.05）and duration of hospitalization （20.5（10.0，30.8）d vs 35.5（21.3，49.3）d ，P <0.05）.There were more patients in seronegative group treated with single first-line immunotherapy than in sero⁃positive group ，but the difference was not statistically significant （7/16（43.8%）vs 7/44（15.9%），P >0.05）.The case of relapses and clinical outcome were similar between seronegative and seropositive groups （3/15（20.0%）vs 12/38（31.6%），P >0.05and 13/15（86.7%）vs 35/38（92.1%），P >0.05）.ConclusionThe patients with serum NMDAR antibodies negative of anti-NMDAR encephali⁃tis have older onset age ，lower incidence of symptoms including psychosis and decreased level of consciousness ，and milder neurologic symptoms.A better prognosis can be achieved by active immunotherapy.【Key words 】Anti-NMDAR encephalitis ；Serum ；Autoantibody ；Anti-NMDAR antibody;Clinical manifestationsDOI ：10.12083/SYSJ.2021.12.013·论著临床诊治·抗NMDAR 脑炎血清抗NMDAR 抗体阴性患者临床分析基金项目：国家自然科学基金（编号：81971175)作者简介：方雅娣，Email ：△通信作者：卢宏，抗N -甲基-D -天冬氨酸受体（N -methyl -D -aspar⁃tate receptor ，NMDAR ）脑炎是一种存在针对抗NMDA 受体GluN1亚基IgG 抗体的自身免疫性脑炎［1］。
抗NMDAR脑炎临床特点及影像表现分析
Clinical and imaging analysis of anti-NMDAR encephalitisCHEN Xiaoli ，ZHANG Guoping ，LEI Qi ，SONG Yunzhang ，YANG Qian Shaanxi Provincial Hospital ，Xi ’an 710068，China【Abstract 】Objective To explore the clinical characteristics ，imaging manifestations and significance of anti-NMDAR encepha ⁃litis.MethodsThe clinical and imaging data of 11patients with anti-NMDAR encephalitis diagnosed in our hospital from January2014to August 2020were retrospectively analyzed.ResultsEleven patients had acute or subacute onset.Two patients showed psy ⁃chiatric symptoms first ，2patients were cognitive impairment ，4patients were seizures ，and 3patients were non-specific symptoms.All the 11patients had anti-NMDAR antibody in their cerebrospinal fluid ，including 2patients with HSV antibody and 1patientwith measles virus antibody.Seven cases of cranial MRI showed high T 2FLAIR signal in the lateral ventricle ，insula ，temporal lobe ，frontal lobe and hippocampus ，and 4cases showed no obvious lesions.The MRI lesions area will shrink or increase as the condition improves.If MRI didn ’t show lesion firstly ，the reexamination may be show some lesion or still no lesion.Conclusion The clinicalmanifestations of anti-NMDAR encephalitis are complex and diverse.Imaging manifestations combined with clinical features can prompt the diagnosis ，and dynamic observation of MRI manifestations can reflect disease progression and evolution.【Key words 】Anti-N-methyl-D-aspartate receptor ；Autoimmune encephalitis ；Magnetic resonance imaging ；Cerebrospinal flu ⁃id ；Follow up studies【摘要】目的探讨抗NMDAR 脑炎的临床特点、影像表现及意义。
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临床表现
主要表现为逐渐发展的多级症状
早期出现精神改变或惊厥发作
继之表现为语言、睡眠、运动障碍及频繁的自主神经功 能紊乱、通气障碍等
精神症状
儿童多因一些非精神症状，如语言减少、单侧肢体运动 异常或癫痫发作等；
对于外界刺激的眼神交流及反应减少，对于疼痛刺激无
反应；
烦躁与焦虑状态交替
运动障碍
不同NR2组成的NMDA受体表现出不同的脑内分布与生
理学特性
NMDA receptor subunits: function and pharmacology.Neuroscience, 2007,7（1）: 39–47
NMDAR分布
1、NMDAR主要定位于神经元膜表面，表达在边缘系统，不同 脑区的表达水平由高到低依次为：海马、大脑皮质、纹状体、 丘脑、脑干、小脑； 2、NMDAR过多表达介导神经元死亡和慢性退行性改变. 相反 低表达会影响精神区的发育
抗神经抗体
病因
2007年Dalamau在此类患者体内发现了海马和前额叶
神经细胞膜的抗NMDAR抗体，并首次命名了抗
NMDAR脑炎
该病是一种自身抗体特定作用于NMDAR的NRl亚基，
通过免疫介导而产生的炎症
NMDAR概述
NMDA受体(N-methyl-D-aspartic acid receptor)即为N-
辅助检查：
血常规：白细胞 13.30
/L ↑ 中性粒Байду номын сангаас胞计数：9.45 /L ↑
脑脊液：压力200mmh2o，总蛋白：190mg/l 抗NMDAR抗体阳性。 脑电图：持续性弥漫性δ 为主慢波，双侧前头部或枕区高波幅δ 波 或尖形慢波散发，睡眠期右侧中央、顶、颞区偶见尖波发放
头颅MRI：1，轻微脑白质脱髓鞘，余未见异常。
辅助检查
脑电图 ★多数患者存在脑电图异常，背景表现为非特异性、 杂乱的慢波，有时伴有痫样放电；
★约1／3的患者可表现为特异性的δ
★部分患儿在NREM期出现广泛性θ 或α 节律
脑电图特点
extreme delta brush(EDB).
Neurology,2012;79;1094-1100.
NREM期出现广泛性θ或α节律
治疗
二线治疗 ★利妥昔单抗（美罗华，Rituximab): 375mg/m2,每周一次，连用4次左右； ★环磷酰胺（CTX）： 750mg/m2，每月治疗，共3-12次不等；
诊疗流程
预后与转归
一线治疗后53%在4周开始好转，75-85%恢复或遗留轻度后遗症； 20-25%有复发
一线治疗失败予二线治疗者较失败后未治疗者预后明显好 病后2年内78.6%患儿恢复良好，中位数6个月，完全恢复需3年或更 长时间 ；6%死亡
可有明显代谢紊乱表现：严重酸中毒，低血 糖，高氨血症，高乳酸血症，酮
体增加等
脑炎的诊断
临床脑病表现：
意识改变＞24h，伴嗜睡、激惹或人格改变
（脑病定义：是意识改变(如嗜睡或昏睡)或行为改变，且 不能用发热、全身性疾病或癫痫发作 后综合征来解释） ■ 加下述≥2条 ★发热 ★惊厥及/或局灶性神经系统表现 ★CSF有单核细胞数增加 ★EEG符合脑炎表现：局灶或全面性背景改变 ★神经影像学（颅脑MRI）符合脑炎改变：急性期局灶或弥漫性异常
成人多见，可表现为心律失常、心动过速、心动过缓等
唾液分泌过多、发热、尿失禁在儿童中常见，发热有时 出现在前驱期，可贯穿病程
通气障碍，儿童相对较少见
临床分期
前驱期：平均5 d，类感冒症状； 癫痫发作期：常以惊厥或惊厥持续状态就诊 无反应期：语言减少 运动过多期：口面部不自主运动，可表现出肌张力增高、 肌张力不全、手足徐动、舞蹈样动作等
电流，与NMDAR偶联且导致NMDAR的封闭及内化。
绿色 NMDA受 体 蓝色 AMPA 受 体 抗 NMDAR 抗 体介导的免疫 反应类似于 NMDAR 拮 抗 剂 （ PCP ） 引 起的反应
The Lancet Neurology, 2011, 11（1）：63-74
发病机制
Anti-NMDAR autoimmune encephalitis Brain and Development.
一般资料
在我院神经重症科，脑电图重度异常，行腰穿示：压 力200mmh2o，总蛋白：190mg/l 抗NMDA抗体阳性。予 以丙种球蛋白及激素治疗，症状好转，因肺部重度感 染行气管切开术。患病来，昏迷状态，神志差，精神 差，鼻饲饮食，留置导尿，体重无明显变化。 既往史：9年前有狗咬伤史，已注射疫苗，3年前因外 伤致右下肢骨折，行“切开复位手术”。2年前有头部 外伤史。否认其他疾病史，对“蝉”过敏。 个人史：间断吸烟3年。
恢复期：逐级化，与症状出现顺序相反
辅助检查
影像学无特异性
多数儿童患者头颅MRI检查无明显异常
★＞50%病例无异常（33%异常-2013年研究）
★部分患者可有T2像或FLAIR像以下区域的异常高信
号：海马、额叶、基底节、岛叶、小脑、大脑皮层、脑 干，极少数发生于脊髓
抽搐严重而顽固者有报道出现局灶性脑萎缩
22% 2% 19% 14%
6% 12% 18% 20%
抗NMDAR脑炎
VGKC复合物脑炎 病因未明
9%
6%
7%
37%
31%
Granerod et al . Lancet Inf Dis 2010( n＝203,76 children) Pillai et al .unpubnished data (n＝163 children)
function and pharmacology.Neurosci, 2007，7（1）: 39–47
外周免疫细胞与CNS免疫的交通
Nature Neuroscience 15, 109 6–1101 (2012)
(1)跨过与脉络丛穿 通 的室管 膜下层 ； （2）血管周间隙 （脑膜血管分支 与蛛网膜下腔； (3 ） 通过毛细血 管静脉直接进入 CNS组织
一般资料：
婚育史：未婚未育。
家族史：父母体健，1哥体健，否认家族遗传病史。
一般情况： 因患者呈昏迷状，不能主观配合检查，余检查未见明显异常。 神经内科查体： 1.不合作、神志模糊、呈浅昏迷状、高级智能不配合、不能 言语。 2.颅神经：对光反射灵敏、余检查均不能配合， 3.颈抵抗阳性
一般情况：
4.四肢肌张力稍增高 5.四肢肌力不能配合。 6.左侧股二头肌腱反射未引出、股三头肌腱反射未引出、桡 骨膜反射未引出、右侧股二头肌腱反射未引出、股三头肌腱 反射未引出、桡骨膜反射未引出。 7.双侧膝跳反射、跟腱反射活跃。 8.病理反射：未引出 9.共济、感觉：均不能配合
年轻生命· 少见的脑病
病例汇报者：张志祥
一般资料：
患者青少年男性，17岁，亚急性起病。 代主诉：抽搐 3月，精神行为异常2月，意识障碍1月，加重3天入
院。
现病史：3月前无诱因出现四肢抽搐，无大小便失禁，约4~5分钟 缓解，期间意识不清，后感头痛，未诊治，在外院按癫痫发作治 疗，后出现尿失禁、言语不能、不能行走、反应差等症状。
头颅MRI
TI
TI像
侧脑室旁可见轻微脑白质脱髓 鞘
MRI
T2
DWI 像
诊断-定位
定位：症状、查体
★
皮层
→精神行为异常 →惊厥及/或CNS局灶体征
→意识障碍
★辅助检查：EEG、MRI
★锥体外系： →不自主运动，肌张力不全 →辅助检查：MRI
诊断-定性
定性：病程
★感染性：病原直接侵犯
★自身免疫性 →中枢神经系统原发：中枢神经系统内自身抗体/中枢神经系统/ 原发血管炎 →全身性疾病累及中枢神经系统 ★遗传代谢
NREM期出现广泛性θ或α节律
辅助检查
脑脊液
★非特异性炎症反应，87%儿童患者细胞数增多，绝大多数 ＜200/mm3,单核为主；蛋白轻度升高或正常
★60％脑脊液蛋白寡克隆带阳性。 ★绝大多数血清和脑脊液中均可检测到NMDAR抗体 （≈95%），CSF中抗体水平与病情密切相关；
脑脊液中的抗体检出可能更具临床意义 急性期没有仅血抗体阳性者
甲基-D-天冬氨酸受体，是离子型谷氨酸受体的一个亚
型
在神经系统发育过程中发挥重要的生理作用。而且对神
经元回路的形成亦起着关键的作用，是学习和记忆过程
中一类至关重要的受体。
NMDAR结构
功能性的NMDA受体必须含有NR1亚单位，多个NR2亚
单位与NR1共同形成四聚体（或五聚体）
NR1是构成离子通道的基本亚单位；NR2是调节亚单位，
以口面部运动障碍为著，且具有特征性，表现为流口水、
咀嚼、舌前顶、吧唧嘴、扮鬼脸等动作；
可伴有复杂性或刻板性动作(肌张力不全表现）：双手
划船样动作、弹钢琴样动作、肢体旋转样动作等
语言障碍
进行性语言障碍，由最初的语言效仿减少(常伴有动作
效仿减少)到后来的缄默
患者常常被认为是失语，却不符合任何一种类型的失语
综合征
惊厥
在儿童表现最突出，常是儿童就诊的主诉
常成连续发作甚至持续状态，亦可出现亚临床型的癫痫 放电
睡眠障碍
在使用药物治疗的情况下患者仍可连续数日不入睡，或
睡眠一觉醒周期紊乱，夜间彻夜不眠
睡眠的好转往往提示疾病好转；
恢复期患者可表现为睡眠过度或下丘脑功能障碍的其他