先天性肺动静脉瘘介入治疗
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先ห้องสมุดไป่ตู้性肺动静脉瘘介入治疗
山东省立医院 王玉林
肺动静脉瘘
（Pulmonary arteriovenous fistulas ,PAVFs)
肺动静脉不通过毛 细血管床而直接连 接的一种罕见的肺 血管畸形
发病率为2-3/100000 1 80%的PAVF是先天 性2
1. Hodgson, C.H., Kaye, R.L.: Pulmonary arteriovenous fistula and hereditary hemorrhagic telangiectasia: a review and report of 35 cases of fistula. Dis. Chest 43:449, 1963 2.Babu Uthaman. Transcatheter Closure of Large Pulmonary Arteriovenous Fistula Including Pulmonary Artery to Left Atrial Fistula With Amplatzer Septal Occluder[J]. Catheterization and Cardiovascular Interventions2007;70:422–428
方式选择
介入
or ?
手术
治疗方式统计
160 140 120 100 80 60 40 20 0
介入 135 手术 52
135
治疗方式 百分比 （%）
介入 手术
52 43
56.48 21.76 3.77 17.99
9
既介入又手 术 9 未治疗 43
既介入 又手术 未治疗
介入治疗的适应证和禁忌证
适应证：
6.LULU ABUSHABANTranscatheter Coil Closure of Pulmonary Arteriovenous Malformations in Children[J].J Interven Cardiol 2004;17:23– 26 7,Alejandro R. PeironeSuccessful Occlusion of Multiple Pulmonary Arteriovenous Fistulae Using Amplatzer Vascular Plugs[J] 8,Adrian Pick.Pulmonary Arteriovenous Fistula: Presentation, Diagnosis, and Treatment[J]World J. Surg. 1999; 23：1118–1122 9.[42]Pierre-Yves Litzler.Combined endovascular and video-assisted thoracoscopic procedure for treatment of a ruptured pulmonary arteriovenous fistula:case report and review of the literature[J].J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:1204-7
• 任何有手术指征者，特别是 供血动脉直径>3mm者； • 外科治疗难度较大、风险较 高，或有外科治疗的禁忌证 者； • 外科治疗后复发或病灶残留； • 病灶虽然较小(<2cm)，但在 随访过程中有增大趋势。
10
禁忌证：
• 存在肺动脉造影的禁忌证； • 呼吸道感染或肺炎； • 合并有中度以上肺动脉高压， 特别是用球囊导管试验性阻 断供血肺动后、压力明显升 高(平均压力绝对值升高 >5mmHg) • 内科治疗难以纠正的心律失 常； • 弥漫性毛细血管扩张型，一 般不首选栓塞治疗。
治 疗
目的: 改善缺氧症状 预防并发症：神经系统、PAVF破裂等。
指征
6-9
• 有症状 • 瘘的直径＞2cm • FA（feeding artery）直径＞3mm（此时 易出现反常栓塞和神经系统的并发症，未 治疗者有11%死亡率和26%发病率 ） • 近年来认为：无症状，瘘的直径＜2cm者 亦需积极治疗（PAVF会随时间不断长大 大 ，出现并发症）
10.杨思福 ,王 勇. 肺动静脉瘘的介入栓塞治疗[J].中华医学研究杂志，2005，5：（1）24-27
介入材料的选择
项目\名 称 种类 弹簧圈
普通型：不锈钢弹 簧圈、铂金弹簧圈 微钢丝圈 电解可脱离式钢丝 圈
可脱式球囊
可脱式硅树脂微球囊 可脱式硅树脂球囊 可脱式乳胶球囊
封堵器
Amplatzer动脉导管封堵器 Amplatzer 房间隔封堵器 Amplatzer血管栓塞器
6.MRI 应用较少
5.T HIROTA, MD, T YAMAGAMI, MD, PhD, T NAKAMURA, MD, PhD, C OKUYAMA, MD, Y USHIJIMA, MD, PhDand T NISHIMURA, MD, PhD Small pulmonary arteriovenous fistulae revealed byscintigraphy during selective injection of 99Tcmmacroaggregated albuminThe British Journal of Radiology, 77 (2004), 445–448
12.于经瀛. 肺动静脉瘘的栓塞治疗和并发症的预防与对策[J] 中国介入影像与治疗学2008;5 (3 ):200-202 13.Poul Erik Andersen Anette D. Kjeldsen. Long-Term Follow-up After Embolization of Pulmonary Arteriovenous Malformations with Detachable Silicone Balloons. [J] Cardiovasc Intervent Radiol 2008；31:569–574 14.Babu Uthaman. Transcatheter Closure of Large Pulmonary Arteriovenous Fistula Including Pulmonary Artery to Left Atrial Fistula With Amplatzer Septal Occluder[J]. Catheterization and Cardiovascular Interventions2007;70:422–428 15.Michele Rossi, Alberto Rebonato, Laura Greco, Giulio Stefanini, Michele Citone, Annnarita Speranza,Vincenzo David. A New Device for Vascular Embolization: Report on Case of Two Pulmonary Arteriovenous Fistulas Embolization Using the Amplatzer Vascular Plug. [J] Cardiovasc Intervent Radiol 2006； 29:902–906
4.梁运宁. 肺动静脉瘘3 例的诊治体会[J]. 广西医2007;29(4):598-599
症状统计分析
症状（共231例）
气促、胸闷、呼吸困难
例数 比例（%）
120 51.95
鼻出血、呕血
咯血、血胸 脑卒中 神经系统 一过性缺血发作 并发症 脑脓肿 其它 无症状
62
32 25 18 10 55 26
实验室检查
• HGB：34.75%的患者升高
• SO2：几乎所有患者经皮SO2均降低，波动 于41%～92%，平均80.80%
• P02: 降低
影像学检查
1.X线 *初筛检查。胸片异常者达89.60% （202例患者中181例异常） 表现为团块、斑片、结节、分叶样阴影 *诊断价值不高，易误诊为肺结核、转移瘤、支气管扩张症等。 2.DSA * 确诊金标准，但资料研究显示其阳性率并非100%( 94例中82例确诊，
26.84
13.85 10.82 7.79 4.33 23.81 11.26
体征统计分析
体征 例数 比例 (总例数） （%） 紫绀 （228） 杵状指 （215） 102 44.74
胸壁杂音时期
收缩期 32.14%
66
30.70
舒张期 3.57%
连续性 64.29%
胸壁杂音 （217）
70
32.26
单纯型单发 单纯型多发 复杂型 弥漫型
注：有明确分型者 共230例
病变部位
70 63 60 51 50
40
30
20
18 13 11
10
0
右下叶 63
左下叶 51
左上叶 18
右中叶 13
右上叶 11
其中，病变累及双肺者共23例（18.11%）
临床表现
• 瘘口小,分流量少时,可以不出现症状 • 瘘口直径> 2 cm,或右向左分流量大于20%时 出现以缺氧为主的表现 4。
年龄及性别
性别 性别比（男：女） 男121：女134 1：1.11
国外
1：1.39 年龄（y） 发病年龄（y） 7个月～83 平均31.5 出生～ 平均24.35
国内
1.32：1
类型
3
• 单纯型 ：常见。即由单个扩张的血管瘤
(囊) , 1条供应动脉、1条引流静脉组成, 可 单发或多发。
• 复杂型： 少见。即由多个扩张的血管瘤
遗传性出血性毛细血管扩张症
（hereditary hemorrhagic telangiectasia ,HHT )
• 也称为奥-韦-郎病Rendu-Osler-Weber syndrome
(ROWs)
• 80%的PAVF患者合并HHT2 • 20%HHT患者会发展为PAVF2
2.Lee DW.White RI Jr.Egglin TK.et at.Embolotherary of large Pulmonary arteriovenous malfomations:long-term results.Ann Thorac Srug.1997;64:930-939
应用范围
① 主要适用于中小 ①FA直径3-5mm者 ②瘘的直径＜3cm， 型者11 FA直径≤9mm者 ②弥漫型PAVF的姑 近十年已极少使用13 息治疗
① FA直径大于3mm（尤其 ≥8mm者）14 ②复杂型
型号选择
大于FA直径的50%12 球囊的直径应大于靶 超过FA直径30%-50% 15 11. Jacek Bialkowski. Percutaneous Interventional Closure of Large Pulmonary Arteriovenous Fistulas With the Amplatzer Duct Occluder[J]. Am J Cardiol 2005;96:127–129 血管的直径
(囊)，多支供应动脉、多支引流静脉组成。
• 弥漫型：罕见。病变广泛,呈弥漫性,可累
及一叶或一侧全肺,甚至双肺 。
3邱怀明. 先天性肺动静脉瘘的X 线、CT 及DSA 诊断6 例并文献复习[J]. 实用医学杂志2008 ;24(4 ):601-603
资料统计
复杂型, 20,10% 单纯型多 发, 96, 41.74% 弥漫型, 5, 2.17% 单纯型单 发, 108, 46.96%
先天性肺动静脉瘘 • 一般特征 • 临床表现 • 辅助检查 • 介入治疗
文献及临床资料
文献资料：收集1982 ～2009 年外文文献 189 例，中文文献76例，共265例 临床资料： 1999 ～ 2009年山东省立医院收 治的PAVF 20例 共计 285例，分析如下：
一般特征
• 年龄及性别 • 类型 • 病变部位
阳性率 87.23%）
*可直观显示肺动静脉瘘口大小、部位及供血动脉、引流静脉的情况, 术前对心血管腔的血氧、压力、PAVF分流量进行评估 3.CT 普通 CT阳性率低 强化CT或三维重组 阳性率 89.23%（65例中58例确诊） 首选的无创性影像方法
4.超声造影 *阳性率高94.87%（39例中37例确诊），简便 易行、无创、易于重复,费用低廉 *但其不能明确PAVF数目及具体位置 5.99Tcm巨白蛋白(MAA)闪烁扫描术 用于瘘的直径小于0.5mm者5。
山东省立医院 王玉林
肺动静脉瘘
（Pulmonary arteriovenous fistulas ,PAVFs)
肺动静脉不通过毛 细血管床而直接连 接的一种罕见的肺 血管畸形
发病率为2-3/100000 1 80%的PAVF是先天 性2
1. Hodgson, C.H., Kaye, R.L.: Pulmonary arteriovenous fistula and hereditary hemorrhagic telangiectasia: a review and report of 35 cases of fistula. Dis. Chest 43:449, 1963 2.Babu Uthaman. Transcatheter Closure of Large Pulmonary Arteriovenous Fistula Including Pulmonary Artery to Left Atrial Fistula With Amplatzer Septal Occluder[J]. Catheterization and Cardiovascular Interventions2007;70:422–428
方式选择
介入
or ?
手术
治疗方式统计
160 140 120 100 80 60 40 20 0
介入 135 手术 52
135
治疗方式 百分比 （%）
介入 手术
52 43
56.48 21.76 3.77 17.99
9
既介入又手 术 9 未治疗 43
既介入 又手术 未治疗
介入治疗的适应证和禁忌证
适应证：
6.LULU ABUSHABANTranscatheter Coil Closure of Pulmonary Arteriovenous Malformations in Children[J].J Interven Cardiol 2004;17:23– 26 7,Alejandro R. PeironeSuccessful Occlusion of Multiple Pulmonary Arteriovenous Fistulae Using Amplatzer Vascular Plugs[J] 8,Adrian Pick.Pulmonary Arteriovenous Fistula: Presentation, Diagnosis, and Treatment[J]World J. Surg. 1999; 23：1118–1122 9.[42]Pierre-Yves Litzler.Combined endovascular and video-assisted thoracoscopic procedure for treatment of a ruptured pulmonary arteriovenous fistula:case report and review of the literature[J].J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:1204-7
• 任何有手术指征者，特别是 供血动脉直径>3mm者； • 外科治疗难度较大、风险较 高，或有外科治疗的禁忌证 者； • 外科治疗后复发或病灶残留； • 病灶虽然较小(<2cm)，但在 随访过程中有增大趋势。
10
禁忌证：
• 存在肺动脉造影的禁忌证； • 呼吸道感染或肺炎； • 合并有中度以上肺动脉高压， 特别是用球囊导管试验性阻 断供血肺动后、压力明显升 高(平均压力绝对值升高 >5mmHg) • 内科治疗难以纠正的心律失 常； • 弥漫性毛细血管扩张型，一 般不首选栓塞治疗。
治 疗
目的: 改善缺氧症状 预防并发症：神经系统、PAVF破裂等。
指征
6-9
• 有症状 • 瘘的直径＞2cm • FA（feeding artery）直径＞3mm（此时 易出现反常栓塞和神经系统的并发症，未 治疗者有11%死亡率和26%发病率 ） • 近年来认为：无症状，瘘的直径＜2cm者 亦需积极治疗（PAVF会随时间不断长大 大 ，出现并发症）
10.杨思福 ,王 勇. 肺动静脉瘘的介入栓塞治疗[J].中华医学研究杂志，2005，5：（1）24-27
介入材料的选择
项目\名 称 种类 弹簧圈
普通型：不锈钢弹 簧圈、铂金弹簧圈 微钢丝圈 电解可脱离式钢丝 圈
可脱式球囊
可脱式硅树脂微球囊 可脱式硅树脂球囊 可脱式乳胶球囊
封堵器
Amplatzer动脉导管封堵器 Amplatzer 房间隔封堵器 Amplatzer血管栓塞器
6.MRI 应用较少
5.T HIROTA, MD, T YAMAGAMI, MD, PhD, T NAKAMURA, MD, PhD, C OKUYAMA, MD, Y USHIJIMA, MD, PhDand T NISHIMURA, MD, PhD Small pulmonary arteriovenous fistulae revealed byscintigraphy during selective injection of 99Tcmmacroaggregated albuminThe British Journal of Radiology, 77 (2004), 445–448
12.于经瀛. 肺动静脉瘘的栓塞治疗和并发症的预防与对策[J] 中国介入影像与治疗学2008;5 (3 ):200-202 13.Poul Erik Andersen Anette D. Kjeldsen. Long-Term Follow-up After Embolization of Pulmonary Arteriovenous Malformations with Detachable Silicone Balloons. [J] Cardiovasc Intervent Radiol 2008；31:569–574 14.Babu Uthaman. Transcatheter Closure of Large Pulmonary Arteriovenous Fistula Including Pulmonary Artery to Left Atrial Fistula With Amplatzer Septal Occluder[J]. Catheterization and Cardiovascular Interventions2007;70:422–428 15.Michele Rossi, Alberto Rebonato, Laura Greco, Giulio Stefanini, Michele Citone, Annnarita Speranza,Vincenzo David. A New Device for Vascular Embolization: Report on Case of Two Pulmonary Arteriovenous Fistulas Embolization Using the Amplatzer Vascular Plug. [J] Cardiovasc Intervent Radiol 2006； 29:902–906
4.梁运宁. 肺动静脉瘘3 例的诊治体会[J]. 广西医2007;29(4):598-599
症状统计分析
症状（共231例）
气促、胸闷、呼吸困难
例数 比例（%）
120 51.95
鼻出血、呕血
咯血、血胸 脑卒中 神经系统 一过性缺血发作 并发症 脑脓肿 其它 无症状
62
32 25 18 10 55 26
实验室检查
• HGB：34.75%的患者升高
• SO2：几乎所有患者经皮SO2均降低，波动 于41%～92%，平均80.80%
• P02: 降低
影像学检查
1.X线 *初筛检查。胸片异常者达89.60% （202例患者中181例异常） 表现为团块、斑片、结节、分叶样阴影 *诊断价值不高，易误诊为肺结核、转移瘤、支气管扩张症等。 2.DSA * 确诊金标准，但资料研究显示其阳性率并非100%( 94例中82例确诊，
26.84
13.85 10.82 7.79 4.33 23.81 11.26
体征统计分析
体征 例数 比例 (总例数） （%） 紫绀 （228） 杵状指 （215） 102 44.74
胸壁杂音时期
收缩期 32.14%
66
30.70
舒张期 3.57%
连续性 64.29%
胸壁杂音 （217）
70
32.26
单纯型单发 单纯型多发 复杂型 弥漫型
注：有明确分型者 共230例
病变部位
70 63 60 51 50
40
30
20
18 13 11
10
0
右下叶 63
左下叶 51
左上叶 18
右中叶 13
右上叶 11
其中，病变累及双肺者共23例（18.11%）
临床表现
• 瘘口小,分流量少时,可以不出现症状 • 瘘口直径> 2 cm,或右向左分流量大于20%时 出现以缺氧为主的表现 4。
年龄及性别
性别 性别比（男：女） 男121：女134 1：1.11
国外
1：1.39 年龄（y） 发病年龄（y） 7个月～83 平均31.5 出生～ 平均24.35
国内
1.32：1
类型
3
• 单纯型 ：常见。即由单个扩张的血管瘤
(囊) , 1条供应动脉、1条引流静脉组成, 可 单发或多发。
• 复杂型： 少见。即由多个扩张的血管瘤
遗传性出血性毛细血管扩张症
（hereditary hemorrhagic telangiectasia ,HHT )
• 也称为奥-韦-郎病Rendu-Osler-Weber syndrome
(ROWs)
• 80%的PAVF患者合并HHT2 • 20%HHT患者会发展为PAVF2
2.Lee DW.White RI Jr.Egglin TK.et at.Embolotherary of large Pulmonary arteriovenous malfomations:long-term results.Ann Thorac Srug.1997;64:930-939
应用范围
① 主要适用于中小 ①FA直径3-5mm者 ②瘘的直径＜3cm， 型者11 FA直径≤9mm者 ②弥漫型PAVF的姑 近十年已极少使用13 息治疗
① FA直径大于3mm（尤其 ≥8mm者）14 ②复杂型
型号选择
大于FA直径的50%12 球囊的直径应大于靶 超过FA直径30%-50% 15 11. Jacek Bialkowski. Percutaneous Interventional Closure of Large Pulmonary Arteriovenous Fistulas With the Amplatzer Duct Occluder[J]. Am J Cardiol 2005;96:127–129 血管的直径
(囊)，多支供应动脉、多支引流静脉组成。
• 弥漫型：罕见。病变广泛,呈弥漫性,可累
及一叶或一侧全肺,甚至双肺 。
3邱怀明. 先天性肺动静脉瘘的X 线、CT 及DSA 诊断6 例并文献复习[J]. 实用医学杂志2008 ;24(4 ):601-603
资料统计
复杂型, 20,10% 单纯型多 发, 96, 41.74% 弥漫型, 5, 2.17% 单纯型单 发, 108, 46.96%
先天性肺动静脉瘘 • 一般特征 • 临床表现 • 辅助检查 • 介入治疗
文献及临床资料
文献资料：收集1982 ～2009 年外文文献 189 例，中文文献76例，共265例 临床资料： 1999 ～ 2009年山东省立医院收 治的PAVF 20例 共计 285例，分析如下：
一般特征
• 年龄及性别 • 类型 • 病变部位
阳性率 87.23%）
*可直观显示肺动静脉瘘口大小、部位及供血动脉、引流静脉的情况, 术前对心血管腔的血氧、压力、PAVF分流量进行评估 3.CT 普通 CT阳性率低 强化CT或三维重组 阳性率 89.23%（65例中58例确诊） 首选的无创性影像方法
4.超声造影 *阳性率高94.87%（39例中37例确诊），简便 易行、无创、易于重复,费用低廉 *但其不能明确PAVF数目及具体位置 5.99Tcm巨白蛋白(MAA)闪烁扫描术 用于瘘的直径小于0.5mm者5。