系统性红斑狼疮与其他病的区别
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮
9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性
10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）
11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），
血小板减少（10万/mm3以下）
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE，但应排除感染性疾病，肿瘤或其他风湿性疾病。
其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。
（四）免疫抑制剂 主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，
以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。
如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。
毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。
急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，
严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，
身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，
毛发易断裂，可有斑秃。15－20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
【注意事项】
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。
有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。
红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、
应用肝毒性药物、胆道疾病等。
此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。
二、药物治疗
（一）非甾体类抗炎药
这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。
系统性红斑狼疮
神经系统—神经精神性狼疮
➢神经症状（痴呆、意识障碍、认知障碍、精 神综合征）
➢神经症状（癫痫、脑血管意外、头痛、颅神 经病变、脑膜炎等） —— 临床上主要表现为癫痫发作、精神障碍、 昏迷、偏瘫等
消化系统 Digestion system
消化系统
➢食欲不振、腹痛、恶心、腹泻、腹水 ➢急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 ➢肝功能异常 注意：消化道症状应先排除 感染及药物不良反应
LN病理分型
• I 型：系膜轻微病变型LN • II 型：系膜增殖性LN
• III 型：局灶型LN，累及肾小球＜50%
• IV型：弥漫性LN，累及肾小球≥50% • V型： 膜性LN •VI型：终末性硬化性LN
Normal Mesangial glomerulonephritis
Ⅳ型狼疮肾炎或弥漫增生型狼疮肾炎
实验室检查
（二）抗磷脂抗体 （三）抗组织细胞抗体 （四）其他
少数患者出现RF和P-ANCA
实验室检查
三、补体
补体低下，尤其是C3下降是表示SLE活动的指标之一
实验室检查
四、病情活动指标
抗ds-DNA抗体 补体 血沉 CRP 免疫球蛋白
其他辅助检查
五、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗、和预后估计均有价 值.
：病变 小球可 弥散重 系膜增 性、毛 血管内 生性、 增生性、 月体病 ，伴有 部位沉 的嗜复 蛋白。
：细胞 生伴有 部位沉 的电子 密物
Focal segmental proliferative glomerulonephritis
Diffuse proliferative glomerulonephritis
四 病理
病理
➢主要病理改变：炎症反应和血管异 常 受损器官的特征性改变： ①苏木紫小体 ②“洋葱皮样”病变
系统性红斑狼疮与慢性肾脏病PPT演示课件
目录
CONTENTS
• 系统性红斑狼疮（SLE）概述 • SLE与慢性肾脏病（CKD）的关系 • SLE并发CKD的预防与治疗 • 病例分享与讨论 • 总结与展望
01 系统性红斑狼疮（SLE） 概述
SLE的定义和特征
总结词
系统性、自身免疫性、炎症性
详细描述
炎症反应
SLE的炎症反应可引发肾 脏炎症，导致肾小球和肾 小管损伤。
血管病变
SLE患者血管病变可影响 肾脏供血，导致肾功能受 损。
SLE并发CKD的临床表现
01
02
03
04
蛋白尿
SLE并发CKD患者可出现蛋白 尿，表现为尿液中蛋白质含量
升高。
水肿
患者可能出现下肢、眼睑等部 位的水肿。
高血压
部分患者可能出现高血压症状 。
提高公众认知度
通过科普宣传和教育，提高公众对 SLE和CKD的认识和重视，减少歧视 和误解。
加强医生培训
加强医生对SLE和CKD的诊疗技能和 知识的培训，提高诊疗水平和治疗效 果。
建立健全疾病管理体系
建立健全SLE和CKD的疾病管理体系， 实现患者的早期发现、规范治疗和管 理。
增加政府和社会支持
呼吁政府和社会各界增加对SLE和 CKD的关注和支持，提供更多的医疗 资源和救助措施。
定期监测
对SLE患者进行定期肾功能监测，以便及时发现肾脏损伤 ，采取干预措施。
SLE并发CKD的治疗方法
药物治疗
肾移植
使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物， 控制SLE的活动，减轻肾脏损害。
对于有合适供体的患者，可以考虑进 行肾移植手术。
透析治疗
神经精神性狼疮与系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染比较
本次 实验研究 的对象 随机抽 取 ４ ０例 我 院 免 疫科 自 ２ ０ ０ ８年 至 ２ ０ １ ０年 期 间 收 治 的 Ｎ Ｐ Ｓ Ｌ Ｅ患 者（ 男 性 患 者 ５例 、 女性 患者 ｌ ５例 ： 患 者 的 年 龄
在 ３ １岁 至 ４ ８岁 之 间 ， 平 均 年 龄 为 （ ３ ４ ． ５ ６ ±
１ ． ３ 统计 学 方 法 ［ ］
响到后期 的治疗情况 ， 所 以引发临床研究重视 。 本
文 就 此 问 题 展 开 着 重 探讨 ，对 照 两 组 患者 的 临床
资料 ， 内容均报告如下。
１ 资 料 与方 法
１ ． １ 一 般 资料
采用 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ ２ ０ ． ０的 软 件 学 包 进 行 数 据 分 析 ， 计 量 资料 的平均 数 采 用 （ ± ｓ ） 表示 ， 应用 ｔ 以及 ） （ ｚ 检 验， Ｐ ＜ ０ ． ０ ５则显 示 统计 学 差 异标 准 。
７ ８
心血 管
综述 及其他
神 经精神 性狼疮 与 系统性 红斑狼 疮合并 中枢 神经 系统 感染 比较
陈 天 红
（ 云 南省红河州第四人 民医院，云南 红河 ６ ６ １ ６ ０ ０ ）
【 摘要】 目的 总结两种疾病（ 神经精神性狼疮（ Ｎ Ｐ Ｓ Ｌ Ｅ ） 以及系统性红斑狼疮（ Ｓ Ｌ Ｅ ） 合并中枢神经系统感
Ｎ Ｐ Ｓ Ｌ Ｅ患者 的 临床诊 断标 准Ｉ ３ ］ 为： 脑 血 管意 外 、 意识性 障碍 、 顽 固性 头痛等 等 。Ｓ Ｌ Ｅ住 院患者均
异具 有 临床对 比可 行性 意 义 （ Ｐ ＜ Ｏ ． ０ ５ ） 具体 分 析 结果详 见下表 １ ； 患 者 的脑 脊 液 检 查 结 果 如 下 表 ２所 示 ． 研 究 组患 者 经脑 脊液 检查 发 现 ， 其 白细
系统性红斑狼疮
SLE---系统性红斑狼疮疾病基本信息：定义，临床表现，体征，诊断，治疗，预后1定义：系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性多系统紊乱。
在临床和实验中，其具有复杂多变的过程，表象，和预测结论。
系统性红斑狼疮的临床表现十分多样，从轻度的皮疹和骨骼肌肉的症状到那些严重到可能危及生命的主要器官和系统病变（包括肾，肺，心脏和造血，胃肠道和中枢神经系统）都可能发生。
许多其他器官和系统，也可单独或一起参与。
在实验中，存在对某个细胞的细胞核的各种组分靶向的自身抗体，被称为抗核抗体。
尽管SLE主要是年轻的育龄妇女疾病，但也有儿童和老人的案例。
在高发病率年龄群体中（15至40岁）女性与男性的比例约为5:1。
在普通人群中的患病率约为每2000人1例，但会因种族，种族和社会经济背景的不同而变化。
2 临床表现：3辅助检查与体征：一般检查病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。
在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。
这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。
肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。
血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE 累及肾脏。
若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。
免疫学检查血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。
阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。
抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。
系统性红斑狼疮有可能得癌吗,治疗方法
系统性红斑狼疮有可能得癌吗，治疗方法系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，病因尚未明确，可能与遗传、环境、药物等多个因素有关。
SLE的症状和体征多样化，包括皮肤损害、关节炎、狼疮性肾炎、贫血、淋巴结肿大等，严重的SLE会影响内脏器官，甚至影响生命。
关于SLE是否有可能发生癌症，目前尚没有明确的。
一些早期的研究认为，SLE的患者发生癌症的风险较高，特别是淋巴系统恶性肿瘤、卵巢癌和肺癌等。
但是近几年的研究表明，SLE患者发生癌症的风险并不高于一般人群，甚至有一些类型的癌症的发病率可能会降低。
这可能与SLE 患者的医学管理有关，他们接受的免疫抑制治疗或疾病管理措施可能会起到一定程度的保护作用。
虽然SLE与癌症的关系不是很明确，但是治疗SLE时需要注意减少患者患癌症的风险。
以下是治疗SLE的一些方法和注意事项：1. 免疫抑制剂治疗SLE的治疗主要以免疫抑制剂为主，包括糖皮质激素、免疫调节剂和细胞毒性药物等。
这些药物可以帮助减轻症状和控制疾病发展，但是同时也会减弱患者的免疫力，增加感染和肿瘤发生的风险。
因此，在治疗过程中需要严密观察病情，密切监测患者的免疫系统状态，尽可能减少药物的剂量和治疗时间，避免过度用药。
2. 预防感染SLE的患者由于免疫力低下，容易感染。
因此，需要加强预防感染的措施，如保持个人卫生，定期清洗双手、穿戴口罩等。
同时，也需要避免接触感染源，如患有传染性疾病的患者、动物等。
3. 饮食和生活方式SLE的患者需要保持良好的饮食和生活方式，以增强身体的免疫力和抵御疾病的能力。
如多吃蔬菜水果、粗粮等富含营养的食物，坚持适量的运动、充足的休息以及保持愉快的心情等。
4. 定期随访和检查SLE的治疗需要进行长期的维持治疗，监测病情的变化和药物的副作用。
因此，患者需要定期进行随访和检查，如定期检查肝肾功能、血液、心电图等。
如有必要，还需要进行影像学检查和病理检查。
系统性红斑狼疮
SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
肾脏病理改变—分型
犬、猫天疱疮与系统性红斑狼疮的诊治
犬、猫天疱疮与系统性红斑狼疮的诊治作者：刘伟于飞来源：《现代畜牧科技》2017年第03期摘要：天疱疮是指体内形成抗表皮细胞自身抗体而致发的一种慢性进行性皮肤病，有寻常天疱疮、剥脱天疱疮、红斑天疱疮和增殖天疱疮四种类型，前三种见于犬和猫，后一种仅见于犬。
系统性红斑狼疮（简称SLE）是指体内形成抗多种组织成分的自身抗体所致的一种多系统非化脓性自身免疫病，因其有胶原纤维及其基质的纤维蛋白样变性和各器官中纤维蛋白样物质沉积，又称为弥漫性胶原病。
关键词：犬；猫；天疱疮；系统性红斑狼疮；病因；症状；治疗中图分类号：S858.2 文献标识码：B文章编号：2095-9737（2017）03-0074-011天疱疮1.1病因天疱疮的病因尚未确定，天疱疮时抗表皮细胞自身抗体的产生可能与先天性或获得性免疫调节功能紊乱有关。
1.2症状患病犬猫有精神沉郁、厌食和发热等全身症状，表皮上形成大疱，破裂后成为糜烂和溃疡，而后结痂或继发感染。
主要侵害部位因病的类型而有差别。
寻常天疱疮时，病变多出现在口和鼻黏膜、眼结膜、眼睑、肛门、阴门、包皮等黏膜与皮肤连接处，肉趾和甲床皮肤；偶见侵害身体大部分皮肤或只侵害皮肤而不侵害黏膜的病例。
大疱深达表皮的基层。
剥脱天疱疮时，病变起始于鼻端、耳廓、球节、蹄冠和肉趾，而后延及全身皮肤，很少侵害黏膜。
大疱浅在，紧靠皮肤角质层，易发生表皮剥脱，形成糜烂、溃疡，易引起继发感染。
红斑天疱疮时，局部病变类似剥脱天疱疮，但病变程度轻微，全身症状比较明显。
病变多侵害鼻端和耳廓等头面部皮肤。
增殖天疱疮时，表皮形成大疱，破裂后成为糜烂或溃疡，而后发生肉芽肿疣性增生，外观如同乳头状瘤。
继发细菌感染的患病犬猫，常有严重全身症状，如嗜眠、厌食、发热、贫血、恶病质，最后死于败血症。
1.3治疗。
①首选药物是皮质类固醇，如强的松或强的松龙，每天按体重2～4 mg/kg，口服。
开始治疗的头5天，如无多大反应，可将剂量增至每天按体重4～8 mg/kg。
系统性红斑狼疮
鉴别诊断
各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少性紫癜 原发性肾小球肾炎 药物性狼疮 类风湿关节炎 其他结缔组织病
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整理ppt
病情判断
活动性评估
SLEDAI评分：抽搐（8分）精神异常（8分）脑 器质性症状（8分）视力下降（8分）颅神经受 累（8分）狼疮头痛（8分）脑血管意外（8分） 血管炎（8分）关节炎（4分）肌炎（4分）管型 尿（4分）血尿（4分）蛋白尿（4分）脓尿（4 分）新出皮疹（2分）脱发（2分）口腔溃疡（2 分）补体降低（2分）抗dsDNA阳性（2分）发热 （1分） 血小板减少（1分）白细胞减少（1分） 前10天内总分≥10分疾病活动
及新生儿红斑狼疮的母亲 抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体）：病情活动
21
整理ppt
实验室和其他辅助检查
自身抗体
抗磷脂抗体：抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒 血清试验假阳性--继发APS
抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试 验阳性，抗血小板相关抗体，抗神经原抗体
其他：类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体p– ANCA
环境
雌激素
5
整理ppt
病因
遗传 环境
紫外线（波长290-320nm，可透云层和玻璃）照射皮肤上皮细胞 凋亡抗原暴露（胸腺嘧啶二聚体） 自身抗体
含芳香族胺或联胺基团的药物：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等 含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺胺）
可增强光敏感的潜在作用 感染（病毒）
33
整理ppt
治疗
一般治疗
心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息 防治感染 避免诱发因素和刺激：药物，阳光曝晒和紫外
线照射等
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整理ppt
SLE系统性红斑狼疮
SLE[系统性红斑狼疮]SLE，系统性红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE 也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
概述/SLE[系统性红斑狼疮]系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。
SLE是严重危害人体健康的常见病。
如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。
一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。
临床表现/SLE[系统性红斑狼疮]全身症状起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。
病情常缓重交替出现。
感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
皮肤和粘膜皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。
急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。
手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。
出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。
15-20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。
少数患者病程中发生带状疱疹。
系统性红斑狼疮
– 狼疮性肺炎
• 间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒 - 肺炎样 病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张
– 胸腔积液
– 肺出血 – 临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛
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• 神经系统
– 约10%的患者为首发症状 – 临床：激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、 癫痫、甚至昏迷等 – 脑电图、脑脊液C4测定 – 周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤 – 少数：无菌性脑膜炎
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• 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病
类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，
若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，
密切随访，肾穿有助于诊断。
31
鉴别诊断
• 部分 SLE 患者以手指关节肿痛为首发症 状 ，且部 分患者 RF 阳性， 而被误 认为 RA, 但 RA 患者的关节病变较重，多为侵 蚀性，且RA患者关节外的症状如蝶形红 斑、脱发、蛋白尿等不突出，血清 ANA 、抗双链 DNA 抗体等多种自身抗体多为 阴性。
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• 消化系统
– 口腔粘膜溃疡 – 腹水 – 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等
– 肝脏损害
– 脾肿大
• 淋巴结
– 淋巴结肿大，颈部为主，阵发性发作
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• 血液系统
– 常见：正常色素细胞性贫血 – 6%~15%自身免疫性溶血性贫血 – 其它：血小板减少、白细胞降低 – 三系单独或同时降低 – LE细胞
症状、指标控制后渐减至0.5mg/kg/d; – 维持量：5 ~ 15mg/d； – 急性期、活动期：分次给药； – 病情稳定：晨顿服。
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甲强龙冲击：
500~1000mg/次×3天
或 1000mg qod×3次
– 冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（风湿病）系统性红斑狼疮是一种表现有多系统损害（骨骼、皮肤为主）的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
有内脏（肾和中枢神经系统）损害者预后较差。
一、病因（一）遗传（二）环境因素（三）雌激素：女性高于男性二、发病机制和免疫异常：免疫机能紊乱三、病理：主要改变为炎症反应和血管异常四、临床表现（重点）临床症状多样，早期往往不典型（一）全身症状：大多数有全身症状，出现各种热性的发热，尤以低、中度热为常见。
尚可有疲倦、乏力、体重下降等（二）皮肤与黏膜80%患者出现皮疹，包括面颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、职掌部和甲周红斑，其中以颊部蝶形红斑最为典型。
（三）浆膜炎：半数以上患者具有，如胸腔积液、心包积液（四）肌肉骨骼关节痛是常见的症状之一，伴红肿者少见。
常出现对称性多关节疼痛、肿。
其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以出现肌痛和肌无力。
（五）肾：几乎所有的患者的肾组织都有病理变化（六）心血管常出现心包炎，10%患者有心肌损害。
（七）肺约35%患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。
患者可发生狼疮性肺炎、肺间质性病变。
（八）神经系统又称神经精神狼疮（NP-SLE）。
轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
有神经精神狼疮的均为病情活动者。
（九）消化系统表现约40%患者有血清转氨酶升高，少数可并发急腹症。
（十）血液系统表现活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板较少常见。
其中10%属于自身免疫性溶血性贫血。
（十一）抗磷脂抗体综合征临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。
（十二）干燥综合征约30%SLE有继发性干燥综合征并存（十三）眼约15%患者有眼地变化，其原因是视网膜血管炎，另外血管炎可累及视神经。
五、实验室检查和其他辅助检查（一）一般检查血尿常规的异常代表血液系统和肾受损。
系统性红斑狼疮ppt
系统性红斑狼疮ppt系统性红斑狼疮(PPT)一、引言系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种以多系统损害为特征的自身免疫性疾病。
患者普遍出现慢性炎症反应和自身抗体的产生，导致多器官损伤，给患者的生活和健康带来重大影响。
二、病因和发病机制1.病因- 遗传因素：与多基因相互作用有关。
- 环境因素：感染、药物和化学物质等。
2.发病机制- 免疫失调：T细胞、B细胞和细胞因子异常。
- 自身抗体：抗核抗体及其他抗体的产生。
- 炎症反应：机体组织发生炎症反应，导致多系统损伤。
三、临床表现1.皮肤损伤- 红斑狼疮蝶形红斑。
- 黏膜溃疡。
- 光敏感。
- 皮疹、斑块、水泡等。
2.关节和肌肉损伤- 关节痛、关节肿胀。
- 关节强直、活动受限。
- 皮下结节、肌肉疼痛。
3.内脏器官损伤- 肾脏损伤：肾炎、蛋白尿。
- 心脏损伤：心包炎、心肌炎。
- 肺损伤：胸膜炎、肺炎。
- 中枢神经系统损伤。
四、诊断与鉴别诊断1.诊断标准- 红斑狼疮相关标志物阳性。
- 典型皮肤损伤。
- 典型内脏损伤。
2.鉴别诊断- 红斑狼疮与其他结缔组织疾病的区别。
- 红斑狼疮与其他感染性疾病的区别。
五、治疗与护理1.治疗原则- 控制病情活动。
- 防止、减少器官损害。
- 改善生活质量。
- 促进康复。
2.药物治疗- 糖皮质激素。
- 免疫抑制剂。
- 非甾体抗炎药。
3.护理措施- 注重休息与劳逸结合。
- 合理膳食、补充营养。
- 定期复查、积极治疗。
- 心理疏导、社会支持。
六、预后与预防1.预后- 预防与控制合并症的发生。
- 积极治疗、规范用药。
- 定期复查、定期随访。
2.预防- 避免暴露于阳光下。
- 注意感染的防控。
- 避免接触有害物质。
七、结语系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，早期诊断和治疗对患者的康复至关重要。
患者需密切关注自身健康状态，积极配合医生的治疗和护理，以提高生活质量和预防并发症的发生。
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断一、概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。
它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。
本病在世界各地均有发病，患病率为0.004%～0.025%，多见于青年女性，男女比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1: 30，发病高峰在15～40岁。
未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间延长，死亡率明显下降。
SLE的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。
其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响，人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。
位点与系统性红斑狼疮的发病相关，因此，认为是多基因复合性疾病。
以上各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T 抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生，产生过量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而引起机体的多系统损害。
细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加，脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。
总体看，T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞，正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到，并通过外周无能机制来维持。
SLE 的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。
系统性红斑狼疮的症状有什么？
系统性红斑狼疮的症状有什么？概述系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称SLE）是一种狼疮样疾病，属于自身免疫性疾病的一种。
它是一种全身性疾病，可影响多个器官和系统，特征为多样性的临床表现和自身免疫异常。
本文将详细介绍系统性红斑狼疮的各种症状。
症状1. 皮肤症状: - 狼疮蝶形红斑（Malar rash）：在鼻梁和两颧出现呈蝴蝶形状的红斑。
- 红斑（Erythematous rash）：出现在阳光暴晒部位的皮肤红斑。
- 光敏感（Photosensitivity）：皮肤对日光或紫外线敏感，可引起红斑、水疱等症状。
- 手指病变（Digital vasculitis）：指间关节红、肿、痛，可伴溃疡。
2. 关节症状: - 关节炎（Arthritis）：多个关节肿胀、疼痛，一般对称性分布。
- 关节僵硬（Morning stiffness）：晨起时关节僵硬，持续1小时以上。
3. 肌肉症状: - 肌痛（Myalgia）：肌肉疼痛，常与体力活动有关。
- 肌无力（Myasthenia）：肌肉无力，容易疲劳。
4. 全身症状: - 疲劳（Fatigue）：长期感到疲乏无力，无明显原因。
- 发热（Fever）：持续性或间歇性低热，没有其他明显原因。
5. 心血管症状: - 心包炎（Pericarditis）：胸痛、呼吸困难、心悸等症状。
- 心肌炎（Myocarditis）：心脏肌肉受累，引起心悸、乏力等。
6. 肾脏症状: - 肾脏病变（Lupus nephritis）：可引起蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。
7. 神经系统症状: - 中枢神经系统（CNS）症状：包括头痛、抽搐、精神错乱等。
- 周围神经系统（PNS）症状：包括多发性神经炎、感觉障碍等。
8. 其他症状: - 淋巴结肿大（Lymphadenopathy）：淋巴结肿大，通常无疼痛。
- 脾大（Splenomegaly）：脾脏增大，可能导致左上腹疼痛。
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系统性红斑狼疮与其他病的区别
系统性红斑狼疮疾病的发病率逐渐上升，这给我们的健康都造成了一定的困扰，为了更好的帮助患者了解自己的病情，我们首先要注意区别开系统性红斑狼疮症状与其他疾病的不同，接下来我们就一起看看系统性红斑狼疮疾病的症状表现。
红斑狼疮疾病的表现症状：
1、盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型，预后好。
主要侵犯皮肤、粘膜，很少累及内脏，约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。
1)皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。
其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。
皮损局限于头面部称局限型，超出头面范围称播散型，日盼后皮损可加重。
2)典型损害为紫红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔，逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。
愈后毛细血管扩张，萎缩性疤痕，色素沈着或减退。
粘膜皮损呈灰白色糜烂面，头部皮损可致永久脱发(脱发【译】：是指头发脱落的现象。
正常脱落的头发都是处于退行期及休止期的毛发，由于进入退行期与新进入生长期的毛发不断处于动态平衡)。
3)特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。
4)5-10%可演变为系统型，少数可致癌变。
5)少数病例低滴度抗核抗体阳性，如γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，白细胞降低，血沈快。
2、亚急性皮肤型红斑狼疮
1)皮损有特征性，可分为两型。
①环形红斑形;
②丘疹鳞屑型。
本病皮损表浅，愈后无萎缩性疤痕;2.90%皮损呈单一型，10%两型皮损共存，10%合并盘状红斑狼疮皮损，20%合并系统性红斑狼疮皮损。
3)易发生光敏，可反复发作;
4)系统损害轻，可有肌肉和关节疼痛，10-20%有轻度肾炎，心脏和中枢神经系统损害罕见，本型可与盘状红斑狼疮并存，约1/3病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准;
5)实验室检查：大部分人有高γ球蛋白血症，类风湿因数阳性，80%抗核抗体阳性，70%有特异的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗体，个别补体水平低。
3、系统型红斑狼疮，可侵犯全身皮肤和多个脏器，是
红斑狼疮中最重的一型，青中年女性发病多。
1)典型皮损为面部蝶形红斑，甲周红斑或指远端甲下弧形斑，指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。
口腔粘
膜糜烂、溃疡，其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大皰或血皰、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等;
2)关节和肌肉疼痛。
为常见早期症状之一;
3)多器官受累：可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官，其他消化道外分泌腺(泪腺、垂液腺)、眼部均可受累;
4)全身症状：不规则发热，畏寒、乏力、纳差、体重下降等;5.全身淋巴结肿大，1/3有肝肿大，1/5有脾肿大。
首先患者们对于有自身免疫病患者应当高度警惕，一旦患病就应想到是否有自身免疫病，一旦患病，则应积极治疗，防止狼疮性肾炎的发生。
无论是红斑狼疮患者还是肾炎患者，若想预防狼疮性肾炎的出现，那么平日里一定要多多注意防
范，保持身心愉悦。
不要因为压力太大而造成失眠、情绪失控等情况发生。