特发性肺间质纤维化
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IPF（CFA）是一种病因未明的、
特殊类型的慢性纤维化性间质性 肺炎。本病局限于肺部。其组织 病理学为寻常型间质性肺炎 （UIP）。
病理组织学
UIP：轻重不一,新老并存! 镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和 蜂窝肺交织在一起的图像。 间质炎症呈斑片状分布，肺泡间隔有淋巴细 胞和浆细胞浸润，伴有Π型上皮细胞增生。 纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶 构成。 蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮 和腔内充满粘液构成。
（二）RBILD（呼吸性细支气管炎 伴间质性肺病）
本病病理是 膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉 着的巨噬细胞浸润，间质有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺 泡隔内有少量纤维化，п型肺泡上皮细胞增生。这些病 在镜下时相一致、均匀一致。 临床上多亚急性发病，100%有长期吸烟史，临床比 IPF为轻。影像学上很少有蜂窝肺，X线胸片表现为“脏 肺 ”。肺功能基本正常或轻度混合通气障碍，轻度低O2 血症 。 戒烟后60%病人症状会减轻，肾上腺糖皮质激素反 应良好，大部分可以治愈。
临床特点
1.老年男性居多; 2.慢性起病; 3. 四大表现: 干咳: 气短: velcro罗音 杵状指
放射学特点
胸部X线片
双下肺为主的片状及网状阴影
放射学特点
HRCT
1.X小叶间隔增厚: 2.胸膜下线: 3.磨玻璃影 4.小结节影 5.实变征 6.牵拉性支气管扩张: 7.牵拉性肺气肿: ８.蜂窝肺 ９.不规则线样征
PHX的治疗
１.戒烟； ２.激素：部分有效！ ３.放疗：较激素更有效！
谢谢 大家 !
病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润， 肺泡腔内有大量淋巴细胞。 П型肺泡上皮细胞 增生。间质淋巴细胞 、单核细胞肉芽肿。 本病发病 ，高峰40—50岁。女多于男。LIP 临床上多与干燥综合症并存 。影像学除了间质 病变外，纵隔淋巴结肿大多见，亦可有胸膜渗 出。 本病对糖皮质激素反应较好，预后比IPF明 显为好。
（一）AIP（急性间质性肺炎）
过去归为IPF的急性型，特称之为Hamman-Rich综合征。
本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化期，相似于 ARDS。 临床过程极似ARDS，故又称之为无原因可寻的ARDS。迅速进 入急性呼衰，R24—42次/min，持久的Velcro罗音，严重的低O2血 症，半数病人发热，WBC明显增高，12000—45000/mm3。放射学 除蜂窝肺少见外，余均可见 到，肺容量不减少。 本病激素治疗无效。抗感染、支持和对症治疗。多数在1个月内 死亡，80%--90%在半年内死亡，存活仅占10%--20%。
IPF 的 治 疗
（五）中药消炎、活血化淤 川穹嗪 1200—1600mg加入1000ml液中静 滴，疗程3周，可重复；也可口服川穹嗪 4—6粒， 3/日。 大蒜素300—500mg，加入500ml液中静滴， 疗程3周，可重复。 （六）单肺移植 晚期病人单肺移植5年存活率50%--60%。
预
后
如果不进行肺移植，IPF病人平均存 活 率 2--4年，轻者最长12年；重者<2年。
（五）BOOP（闭塞性细支气管炎伴机化 性肺炎）
病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿，肺泡周 围的淋巴细胞浸润，病变时相和分布均一致，肺泡腔内 有泡沫性巨噬细胞，呼吸性细支气管闭塞，也可出现轻 度纤维化，但五严重的肺泡结构破坏。 BOOP临床过程较轻，病程较短，一般2—10周，3/4 病人<2周，只有24%病人症状持续1年以上。影象学图 形以 “蝴蝶形”阴影为特征。 本病对激素反应良好，治疗后2/3 病人较快恢复。
诊断要点
（二）病理诊断（金标准） 1、开胸肺活检或通过电视胸腔镜 肺活 检（TBLB不能作为IPF活检手段）。 2、病理组织学符合UIP图像。 ３、经皮肺活检。
IPF 的 治 疗
中华呼吸学会２００１
（一）肾上腺糖皮质 激素：有效率10%--30%。 强的松 0.5ng/Kg/ 日 po 4W 0.25ng/kg/ 日 po 8W 0.25ng/kபைடு நூலகம்/qod po 6M 根据症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效： TLC或VC增加>10%（或 >200ml） DLCO增加 >15% 或3ml/min/mmHg SaO2增加 >4% 或PaO2增加>4mmHg 判断有效，强的松0.125mg/kg/日 ， po ，1年半。如果无效，改 免疫抑制剂CTX或硫唑嘌呤.
肺间质性疾病的分类
已明确的病因
1.放射性肺炎: 2.无机粉尘:矽肺 3.有机粉尘:过敏性肺炎 4.药物:博莱霉素
肺间质性疾病的分类
病因未明,但病理特殊
1.肺泡蛋白沉积症: 2.肺泡微石症: ３.肺出血肾炎综合症(Good-Pastare综合症) 4.淋巴管平滑肌瘤(lam)
肺间质性疾病的分类
病因未明
1.特发性肺间质纤维化(IPF): 2.隐源性机化性肺炎(cop): 3.脱屑性间质性肺炎(DIP) 4.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RBILD) 6.非特异性间质性肺炎(NSIP) 7.组织细胞增生症(PHX) 8.急性间质性肺炎(AIP)
特发性肺纤维化的定义
肺功能特点
（一）限制型通气功能障碍 VC 、TLC均明显 ，FEV1 或正常 。 （二）气体交换障碍 DLCO ；PaO2 ；早期PaCO2 ，晚 期 ； P（A-a）O2 。
BALF 特 点
（一）NC% 、70%--90%>5%，最高可达 50%；EC% ， 40%--60% >5%；只有 10%--20%患者LC% 。 （二）胶原酶。
（三）DIP（脱屑性间质性肺炎）
病理与RBILD相似，但同时肺泡腔内也有 褐色素巨噬细胞浸润。 约有85%--90%长期吸烟史，影像学上没有 “脏肺 ”的特点，肺功能轻度限制型通气功能 障碍，轻至中度低O2血症。 戒烟后多数症状减轻，激素治疗反应良好， 治疗后约70%病人能存活10年以上。
（四）LIP（淋巴细胞间质性肺炎）
（七）PHX（组织细胞增生症X）
本病病理是 伴有朗罕氏巨噬细胞、嗜酸细胞肉芽种 间质性炎症。镜下单核细胞—巨噬细胞增生和嗜酸细胞 浸润。 １.青年男性居多； ２.吸烟史； ３.起病缓，症状轻； ４.易发生气胸； ５.肺外表现：２０％长骨骨折； ２０％尿崩症．
PHX的影象学特点
１.不规则囊腔影； ２.以上肺为主的病变．
诊断要点
（中华呼吸学会，２００１）
（一）临床诊断（非 手术诊断）：需具备以下主要和次
要条件。 1、主要条件： （ 1）排除已知原因的ILD，如药物 、环境因素（有机 物和无机粉尘）和CT瘤引起的ILD。 （2）肺功能异常。 （3）胸片和HRCT特点。 （4）TBLB或BLAF不支持其 它ILD的诊断。 2、次要条件： （ 1）年龄>50岁。（2）隐匿发病， 无原因可解释的 运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。 （3）双肺底闻及 Velcro罗音。
（六）NSIP（非特异性间质性肺炎）
病理上虽 亦表现为时相和分布均匀一致，但细胞 浸润和纤维化不一致，可分为三个亚型。 NSIP亚型发病，女多于 男，病程较长，就诊时一般 已达到数月或数年。蜂窝肺约占5%--25%，肺功能呈限 制型通气障碍。 细胞亚型对激素反应较好，治疗后女性100%、男性 90%可存活5—10年；纤维化亚型5年病死率为10%--20%； 混合亚型介于其间。
ＩＰＦ的治疗
更主张联合应用： 强的松：０.５／kg/d 4w CTX ：0.2 iv 2次／周 而后逐渐减量!
４w
IPF 的 治 疗
（二）CTX或Azathioprine 从25-30mg/日开始，逐渐加量，2周后达2—3mg/kg/ 日，最大150mg/日.po。 （三）大环内酯抗生素 红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制 间质炎症很多环节，可静滴，也可口服。 （四）抗氧化剂 N—乙酰半胱氨酸（富露施）400—600mg，3/日； VitE等。
肺间质性疾病
肺实质:肺泡,支气管粘膜 肺间质:肺泡间隔,支气管周围组织 外周间质: 中央间质:
肺间质疾病的共同特点
1.双肺弥漫性病变
2.渗出→细胞浸润→纤维化
肺纤维化疾病的分类
1.原因已明确:放射性肺炎 2.病因未明,但临床以及病理较特殊:肺泡蛋 白沉积症 3.病因未明,临床近似:IPF
特殊类型的慢性纤维化性间质性 肺炎。本病局限于肺部。其组织 病理学为寻常型间质性肺炎 （UIP）。
病理组织学
UIP：轻重不一,新老并存! 镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和 蜂窝肺交织在一起的图像。 间质炎症呈斑片状分布，肺泡间隔有淋巴细 胞和浆细胞浸润，伴有Π型上皮细胞增生。 纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶 构成。 蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮 和腔内充满粘液构成。
（二）RBILD（呼吸性细支气管炎 伴间质性肺病）
本病病理是 膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉 着的巨噬细胞浸润，间质有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺 泡隔内有少量纤维化，п型肺泡上皮细胞增生。这些病 在镜下时相一致、均匀一致。 临床上多亚急性发病，100%有长期吸烟史，临床比 IPF为轻。影像学上很少有蜂窝肺，X线胸片表现为“脏 肺 ”。肺功能基本正常或轻度混合通气障碍，轻度低O2 血症 。 戒烟后60%病人症状会减轻，肾上腺糖皮质激素反 应良好，大部分可以治愈。
临床特点
1.老年男性居多; 2.慢性起病; 3. 四大表现: 干咳: 气短: velcro罗音 杵状指
放射学特点
胸部X线片
双下肺为主的片状及网状阴影
放射学特点
HRCT
1.X小叶间隔增厚: 2.胸膜下线: 3.磨玻璃影 4.小结节影 5.实变征 6.牵拉性支气管扩张: 7.牵拉性肺气肿: ８.蜂窝肺 ９.不规则线样征
PHX的治疗
１.戒烟； ２.激素：部分有效！ ３.放疗：较激素更有效！
谢谢 大家 !
病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润， 肺泡腔内有大量淋巴细胞。 П型肺泡上皮细胞 增生。间质淋巴细胞 、单核细胞肉芽肿。 本病发病 ，高峰40—50岁。女多于男。LIP 临床上多与干燥综合症并存 。影像学除了间质 病变外，纵隔淋巴结肿大多见，亦可有胸膜渗 出。 本病对糖皮质激素反应较好，预后比IPF明 显为好。
（一）AIP（急性间质性肺炎）
过去归为IPF的急性型，特称之为Hamman-Rich综合征。
本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化期，相似于 ARDS。 临床过程极似ARDS，故又称之为无原因可寻的ARDS。迅速进 入急性呼衰，R24—42次/min，持久的Velcro罗音，严重的低O2血 症，半数病人发热，WBC明显增高，12000—45000/mm3。放射学 除蜂窝肺少见外，余均可见 到，肺容量不减少。 本病激素治疗无效。抗感染、支持和对症治疗。多数在1个月内 死亡，80%--90%在半年内死亡，存活仅占10%--20%。
IPF 的 治 疗
（五）中药消炎、活血化淤 川穹嗪 1200—1600mg加入1000ml液中静 滴，疗程3周，可重复；也可口服川穹嗪 4—6粒， 3/日。 大蒜素300—500mg，加入500ml液中静滴， 疗程3周，可重复。 （六）单肺移植 晚期病人单肺移植5年存活率50%--60%。
预
后
如果不进行肺移植，IPF病人平均存 活 率 2--4年，轻者最长12年；重者<2年。
（五）BOOP（闭塞性细支气管炎伴机化 性肺炎）
病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿，肺泡周 围的淋巴细胞浸润，病变时相和分布均一致，肺泡腔内 有泡沫性巨噬细胞，呼吸性细支气管闭塞，也可出现轻 度纤维化，但五严重的肺泡结构破坏。 BOOP临床过程较轻，病程较短，一般2—10周，3/4 病人<2周，只有24%病人症状持续1年以上。影象学图 形以 “蝴蝶形”阴影为特征。 本病对激素反应良好，治疗后2/3 病人较快恢复。
诊断要点
（二）病理诊断（金标准） 1、开胸肺活检或通过电视胸腔镜 肺活 检（TBLB不能作为IPF活检手段）。 2、病理组织学符合UIP图像。 ３、经皮肺活检。
IPF 的 治 疗
中华呼吸学会２００１
（一）肾上腺糖皮质 激素：有效率10%--30%。 强的松 0.5ng/Kg/ 日 po 4W 0.25ng/kg/ 日 po 8W 0.25ng/kபைடு நூலகம்/qod po 6M 根据症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效： TLC或VC增加>10%（或 >200ml） DLCO增加 >15% 或3ml/min/mmHg SaO2增加 >4% 或PaO2增加>4mmHg 判断有效，强的松0.125mg/kg/日 ， po ，1年半。如果无效，改 免疫抑制剂CTX或硫唑嘌呤.
肺间质性疾病的分类
已明确的病因
1.放射性肺炎: 2.无机粉尘:矽肺 3.有机粉尘:过敏性肺炎 4.药物:博莱霉素
肺间质性疾病的分类
病因未明,但病理特殊
1.肺泡蛋白沉积症: 2.肺泡微石症: ３.肺出血肾炎综合症(Good-Pastare综合症) 4.淋巴管平滑肌瘤(lam)
肺间质性疾病的分类
病因未明
1.特发性肺间质纤维化(IPF): 2.隐源性机化性肺炎(cop): 3.脱屑性间质性肺炎(DIP) 4.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RBILD) 6.非特异性间质性肺炎(NSIP) 7.组织细胞增生症(PHX) 8.急性间质性肺炎(AIP)
特发性肺纤维化的定义
肺功能特点
（一）限制型通气功能障碍 VC 、TLC均明显 ，FEV1 或正常 。 （二）气体交换障碍 DLCO ；PaO2 ；早期PaCO2 ，晚 期 ； P（A-a）O2 。
BALF 特 点
（一）NC% 、70%--90%>5%，最高可达 50%；EC% ， 40%--60% >5%；只有 10%--20%患者LC% 。 （二）胶原酶。
（三）DIP（脱屑性间质性肺炎）
病理与RBILD相似，但同时肺泡腔内也有 褐色素巨噬细胞浸润。 约有85%--90%长期吸烟史，影像学上没有 “脏肺 ”的特点，肺功能轻度限制型通气功能 障碍，轻至中度低O2血症。 戒烟后多数症状减轻，激素治疗反应良好， 治疗后约70%病人能存活10年以上。
（四）LIP（淋巴细胞间质性肺炎）
（七）PHX（组织细胞增生症X）
本病病理是 伴有朗罕氏巨噬细胞、嗜酸细胞肉芽种 间质性炎症。镜下单核细胞—巨噬细胞增生和嗜酸细胞 浸润。 １.青年男性居多； ２.吸烟史； ３.起病缓，症状轻； ４.易发生气胸； ５.肺外表现：２０％长骨骨折； ２０％尿崩症．
PHX的影象学特点
１.不规则囊腔影； ２.以上肺为主的病变．
诊断要点
（中华呼吸学会，２００１）
（一）临床诊断（非 手术诊断）：需具备以下主要和次
要条件。 1、主要条件： （ 1）排除已知原因的ILD，如药物 、环境因素（有机 物和无机粉尘）和CT瘤引起的ILD。 （2）肺功能异常。 （3）胸片和HRCT特点。 （4）TBLB或BLAF不支持其 它ILD的诊断。 2、次要条件： （ 1）年龄>50岁。（2）隐匿发病， 无原因可解释的 运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。 （3）双肺底闻及 Velcro罗音。
（六）NSIP（非特异性间质性肺炎）
病理上虽 亦表现为时相和分布均匀一致，但细胞 浸润和纤维化不一致，可分为三个亚型。 NSIP亚型发病，女多于 男，病程较长，就诊时一般 已达到数月或数年。蜂窝肺约占5%--25%，肺功能呈限 制型通气障碍。 细胞亚型对激素反应较好，治疗后女性100%、男性 90%可存活5—10年；纤维化亚型5年病死率为10%--20%； 混合亚型介于其间。
ＩＰＦ的治疗
更主张联合应用： 强的松：０.５／kg/d 4w CTX ：0.2 iv 2次／周 而后逐渐减量!
４w
IPF 的 治 疗
（二）CTX或Azathioprine 从25-30mg/日开始，逐渐加量，2周后达2—3mg/kg/ 日，最大150mg/日.po。 （三）大环内酯抗生素 红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制 间质炎症很多环节，可静滴，也可口服。 （四）抗氧化剂 N—乙酰半胱氨酸（富露施）400—600mg，3/日； VitE等。
肺间质性疾病
肺实质:肺泡,支气管粘膜 肺间质:肺泡间隔,支气管周围组织 外周间质: 中央间质:
肺间质疾病的共同特点
1.双肺弥漫性病变
2.渗出→细胞浸润→纤维化
肺纤维化疾病的分类
1.原因已明确:放射性肺炎 2.病因未明,但临床以及病理较特殊:肺泡蛋 白沉积症 3.病因未明,临床近似:IPF