多毛症 (1)

正常女性上唇、鬓角、乳晕周围、腹部及四肢可
见终毛。
但需与原毛发分布相比，与同龄、同族女性比较。
华人正常女性前胸、耻骨上三角、大腿内侧、腰
骶部、背上部、耳、鼻处很少有粗毛。
女性多毛者还可有男性秃顶，颞侧脱发。
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男性化表现
肌肉发达，声音变粗，阴蒂增大， 乳房萎缩，闭
经等。 应注意分泌雄激素的肿瘤，发生于卵巢或肾上腺。
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(三)毛发分类（按性激素的影响）：
1. 不受性激素的影响：头发、眼睫毛和眉毛等。
2. 受男女两类性激素的影响：腋毛、阴毛、四肢和
下腹部的毛。
3. 受男性激素的影响：胡须、耳、鼻、耻骨上三角
和躯体的毛。成年男性随体内雄激素水平升高，
上述部位的毛增粗变长而色深。
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女性血循环中的雄激素
血清浓度 激 素 睾丸酮 双氢睾丸酮 雄烯二酮 DHEA * 硫酸DHEA 相对雄激素活性 100 250 10-20 5 微弱 (ng/ml) 0.2-0.7 0.05-0.3 0.5-2.5 1.3-9.8 400-3200 血液中激素的来源(%) 肾上腺 5-25 -----30-45 80 >95 卵巢 5-25 -----45-60 20 <5 周围组织转化 50-70 100 10 -----
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(二)高雄激素性多毛症：由雄激素增多引起的多毛 症占本病的75％～85％，女性体内雄激素主要
来源于肾上腺和卵巢，这两个器官的多种病变
可能会导致循环中的雄激素升高。同时还伴其 余器官的表现：脂溢性皮炎，脱发、肥胖症、 黑棘皮症等。常见的疾病包括：⑴多囊卵巢综 合症⑵卵巢肿瘤⑶卵巢滤泡膜细胞增殖症⑷先
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(一)毛发的生长
• 毛囊：在胚胎早期就已形成，出生后不再有新的
毛囊形成，覆盖全身皮肤，除手掌、脚掌。
• 毛发的生长呈周期性，分生长期、静止期和退化
期。
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(二)毛发的分布

毫毛(毳毛)：细柔、颜色淡的毛，生长期短而静
止期长，覆盖于身体大部分皮肤。

终毛：粗而颜色深，生长期长而静止期短，如头
发、眉毛、睫毛等。
离睾酮仅占1-2%。相反，血清雄烯二酮85%与 ALB结合，10%与SHBG结合。多毛妇女的SHBG 多降低，总睾酮轻度增高，游离睾酮即明显增高。 测定游离睾酮更好地反映雄激素的活性。大多数 轻、中度多毛症妇女血游离睾酮的比例增高。
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雄激素在皮肤毛囊的代谢
• 多毛妇女5-α-还原酶活性增强，使毛囊中睾酮转
雄激素，如睾酮和双氢睾酮。
特发性多毛和多囊卵巢综合征者体内雄激素的生
产率与睾酮的代谢率均高于正常妇女，其靶器官
表现的对雄激素的活性也明显升高。
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多毛症病因分类
(一)特发性多毛症：家族性或体质性多毛症，有明 显的家族发病倾向。多毛开始于青春期，以后数
10年持续发展。患者无其他内分泌异常，月经正
常且循环中的雄激素水平正常。目前认为本病主 要是毛囊和皮脂腺对雄激素敏感性增高或局部5α 还原酶活性增高使DHT增多所致。
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雄激素生成过多
•
轻、中度多毛症女性，几乎都有雄激素水平的增
高或5-α-还原酶活力的增强。现已很少被诊为特
发性多毛症。
• 雄激素来自卵巢和肾上腺，以卵巢为主。约1－
5%患者血17羟－孕酮增高，提示成年晚发CAH。
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血清结合蛋白及雄激素在血清中的运转
• 在正常女性，65%的血清睾酮与SHBG结合，游
定 义
definition
• 多毛症是指女性与其同年龄的女性相比表现多毛，
累及受性激素影响的毛发。 • 主要表现在与同族同年龄女性相比，或其本人毛 发与病前相比出现明显的改变。
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概
述 summarize
• 毛发的生长与分布存在性别、种族、家族差异。
• 所谓“多毛”，实际上并不是毛囊数量的增多，
而是部分wenku.baidu.com发生成速度加快，变粗、色泽深而已。
*DHEA：脱氢表雄酮
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(四)雄性激素的来源
有正常月经的女性产生的雄激素有睾酮、雄
烯二酮和去氢表雄酮。睾酮约20%来自卵巢，
30%来自肾上腺，50%来自外围组织的雄烯二酮
的转化。而雄烯二酮50%来自卵巢，50%来自肾 上腺。去氢表雄酮则大部分来自肾上腺。
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(五)雄性激素的代谢
皮肤含有多种酶，使血中的雄激素前体转化为雄 激素，引起生物效应，又能将雄激素分解结合， 从尿中排出。多毛妇女皮肤比正常妇女皮肤能利 用更多的激素前体，将其转化为具有生物活性的
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血LH明显升高，或LH/FSH>2伴卵巢增大应疑为
多囊卵巢综合征 。 肾上腺、卵巢的B超和CT检查，可发现增生或肿 瘤。
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鉴别诊断 differential diagnosis
多囊卵巢综合征(PCOD)：主要表现为多毛、肥胖、月经稀
可能出现多毛。
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1、特发性多毛症 3、卵巢男性化肿瘤
2、多囊卵巢综合症
4、迟发性先天性肾上腺增生
5、肾上腺增生或肿瘤 柯兴氏综合征
6、药物因素
8、肥胖
7、绝经后多毛
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多毛症的病理生理
• 正常女性血中主要的雄激素是睾丸酮
• 对雄激素敏感的组织，如毛囊，睾丸酮先由 5-α还原酶转化为双氢睾丸酮。
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实验室检查
血睾酮升高。正常女性20-80ng/dl，>200ng/dl应 疑有产生雄激素肿瘤，测定游离睾酮意义则更大。
尿17－酮(17-ks)升高。升高明显伴17－羟类固醇
增高，雄激素来自肾上腺可能性大。 血17－羟孕酮升高，尿雌三醇增多应考虑CAH， 中剂量地塞米松(3mg/日5天)抑制试验，17-ks下 降可证实为CAH。
天性肾上腺皮质增生症⑸皮质醇增多症⑹胰岛
素抵抗黑棘皮综合症。
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(三)药物性多毛：临床上相对少见，但实际上很多
药物可能导致多毛症，如睾酮、糖皮质激素、等。 绝经期妇女替代治疗中含的激素亦可致多毛。
(四)其他内分泌疾病：肢端肥大症和所有能导致高
泌乳血症的疾病患者可能出现多毛。甲状腺功能
亢进合并胫前粘液性水肿患者，在胫前水肿区域
化为双氢睾酮增多。因此，许多被认为是特发性 多毛症者血清睾酮正常，而葡萄糖醛酸雄烷二醇 水平增高，说明这些患者的5-α-还原酶活性增强。
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临 床 表 现 Clinical situation
• 毛发分布异常 • 男性化 virilization
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毛发分布异常 abnormity of distributing