2020年原醛症诊疗常规和指南(最新课件)
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PA诊疗常规和指南ppt课件
原发性醛固酮增多症诊疗指南
原发性醛固酮增多症
定义:
原发性醛固酮增多症是一组醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张 系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病
临床表现:
•高血压 •低血钾 •碱血症 •肾功能异常 •四肢乏力 •感觉异常，四肢抽搐 •迟缓性麻痹
盐皮质激素
球状带
糖皮质激素
束状带
性激素
肾上腺腺素 去甲肾上腺素
度，可以避免体位对于AII依赖原醛的影响。 结果 肾上腺静脉F／下腔静脉F＞3
插管成功 Ald／F（high）／Ald／F（low）＞2：1
有优势分泌
体位试验
• CT显示单侧肾上腺占位，而 AVS 没有成功， 建议使用体位试验
网状带 髓质
How common is PA?
• 原醛过去一直被认为是一个少见的疾病， 在高血压人群中所占的比例不到1%。
• 但九十年代起,原醛的患病率发生了重大变 化，一些前瞻性的研究报道原醛的患病率 超过10%
How frequent is hypokalemia in PA?
最近的一些研究表明只有9%-37%的原醛患 者存在低血钾，其中醛固酮瘤中有50%的病 人血钾＜3.5mmol／L，而特醛中只有17%， 所以说低血钾的敏感性和特异性比较低， 低血钾并不能作为预测原醛的一个良好的 指标。
Why is PA important?
与年龄和性别匹配的原发性高血压患者相 比，原醛的心血管事件的发病率和死亡率 是明显增加的。
筛查对象
• Joint National Commission (JNC): 2期(BP＞160-179/100-109mmHg) 3期(BP＞180/110mmHg) 药物难治性高血压（三种降压药联合治疗
原发性醛固酮增多症
定义:
原发性醛固酮增多症是一组醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张 系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病
临床表现:
•高血压 •低血钾 •碱血症 •肾功能异常 •四肢乏力 •感觉异常，四肢抽搐 •迟缓性麻痹
盐皮质激素
球状带
糖皮质激素
束状带
性激素
肾上腺腺素 去甲肾上腺素
度，可以避免体位对于AII依赖原醛的影响。 结果 肾上腺静脉F／下腔静脉F＞3
插管成功 Ald／F（high）／Ald／F（low）＞2：1
有优势分泌
体位试验
• CT显示单侧肾上腺占位，而 AVS 没有成功， 建议使用体位试验
网状带 髓质
How common is PA?
• 原醛过去一直被认为是一个少见的疾病， 在高血压人群中所占的比例不到1%。
• 但九十年代起,原醛的患病率发生了重大变 化，一些前瞻性的研究报道原醛的患病率 超过10%
How frequent is hypokalemia in PA?
最近的一些研究表明只有9%-37%的原醛患 者存在低血钾，其中醛固酮瘤中有50%的病 人血钾＜3.5mmol／L，而特醛中只有17%， 所以说低血钾的敏感性和特异性比较低， 低血钾并不能作为预测原醛的一个良好的 指标。
Why is PA important?
与年龄和性别匹配的原发性高血压患者相 比，原醛的心血管事件的发病率和死亡率 是明显增加的。
筛查对象
• Joint National Commission (JNC): 2期(BP＞160-179/100-109mmHg) 3期(BP＞180/110mmHg) 药物难治性高血压（三种降压药联合治疗
原醛症诊疗常规和指南
肾素活性
肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用 血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧 张素Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节 中起重要作用。 肾素活性正常值： 1.0～2.5μg· L-1/h。 肾素活性临床意义： 降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假性醛固酮 增多症、糖皮质素抑制性醛固酮增多症、11-β羟化酶缺乏症、肾上腺 素瘤、17-α羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性疾病 等。 升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管 性高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球 旁细胞瘤等。
药物
ARR化验
ARR的评估被认为具有高敏感性，试验方 法正确以及具有影响性的药物被洗脱之后 患者在清晨，离床活动2小时至少，静坐515分钟，在试验之前的氯化钠摄入没有限 制
A试验前准备
尽量在试验前纠正低血钾 在采血之后的30分钟内分离血浆 鼓励患者适量进盐 洗脱对于ARR影响较大的药物，至少4周
AVS肾上腺静脉取样
我们要求患者愿意手术并且可以进行的时 候，单侧和双侧肾上腺疾病必须进行AVS 检查，由一名有经验的放射科医师进行操 作 APA(醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma)和单侧肾上腺增生在手术以后一般 所有人都能够达到血钾水平正常。高血压 都有所好转，在30-60%的患者中得到痊愈。 在双侧特醛中，肾上腺切除术很难达到缓 解，很难纠正高血压
影像学不能分辨小腺瘤和意外瘤，AVS是 最好的鉴别单侧和双侧PA的方法。AVS花 费较大，并且是侵入性的诊断方法。我们 可以应用ARR以避免假阳性，确诊试验以 排除假阴性，在确诊的患者中进行AVS的 检查。
原发性醛固酮增多症优秀PPT课件
治疗
(一)手术治疗
1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备 。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后 BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长 期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化 可的松100～300mg/d，一周后停药
CHENLI
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(二) 药物治疗
▪ 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
▪ 醛固酮癌
▪ 迷走的分泌醛固酮组织
CHENLI
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临床表现
1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 ▪ 早期：
高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 ▪ 第二期：
高血压、轻度低钾 ▪ 第三期：
高血压、严重低钾肌麻痹
CHENLI
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2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） ▪ 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 ▪ 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 ▪ 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出
安体舒通（拮抗醛固酮作用) 雌二醇(拟盐皮质激素样作用)
CHENLI
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▪停用 2 周: 噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成) 吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH)
▪停用 1 周: ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾) 拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性)
CHENLI
过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降 低，手足搐搦不明显，补钾后加重
CHENLI
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3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)； 常并发尿路感染 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现：
原发性醛固酮增多症演示文稿
(1.010～1.018)而减低
第十二页，共26页。
6.尿钾： 正常：当血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 < 25mmol/24h 肾性失钾:血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 > 25mmol/24h; 7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)
正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准） 尿醛固酮排出量：6.4～86nmol /24h 卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L
(3) 一侧肾萎缩、结缔组织病
第二十三页，共26页。Βιβλιοθήκη 治疗(一)手术治疗
1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾
在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高， 降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害 以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100～300mg/d
4、心脏表现：
1）心电图为低血钾表现： QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升
2）心律失常： 期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速
5、q其它表现 IGT：低血钾 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低
第十一页，共26页。
实验室和其他检查
1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L) 2.高血钠：一般正常高限或略高于正常 3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 < 摄入量或接近平衡 5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定
，一周后停药
第二十四页，共26页。
(二) 药物治疗
（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄
用法：50mg tid
第十二页，共26页。
6.尿钾： 正常：当血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 < 25mmol/24h 肾性失钾:血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 > 25mmol/24h; 7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)
正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准） 尿醛固酮排出量：6.4～86nmol /24h 卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L
(3) 一侧肾萎缩、结缔组织病
第二十三页，共26页。Βιβλιοθήκη 治疗(一)手术治疗
1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾
在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高， 降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害 以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100～300mg/d
4、心脏表现：
1）心电图为低血钾表现： QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升
2）心律失常： 期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速
5、q其它表现 IGT：低血钾 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低
第十一页，共26页。
实验室和其他检查
1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L) 2.高血钠：一般正常高限或略高于正常 3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 < 摄入量或接近平衡 5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定
，一周后停药
第二十四页，共26页。
(二) 药物治疗
（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄
用法：50mg tid
原发性醛固酮增多症课件详解演示文稿
第19页，共22页。
鉴别原醛症的病因
1) APA和IHA的鉴别诊断 立卧位试验：原理：正常人血浆Ald受ACTH昼夜节律调节。卧位Ald 为50～250pmol/L，至12am Ald下降；与cortisol波动一致。立位(4小时 )，刺激RASs，Ang Ⅱ增加，Ald上升
APA：基础Ald明显增高，立位后降低(偶有升高) IHA：基础Ald轻度增高，立位后明显增高
▪ 醛固酮癌 ▪ 迷走的分泌醛固酮组织
第7页，共22页。
临床表现
1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。
早期：
高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制
第二期：
高血压、轻度低钾
第三期：
高血压、严重低钾肌麻痹
第8页，共22页。
2、神经肌肉功能障碍
1）肌无力（典型者为周期性麻痹）
4. 24h尿钠排泄量 < 摄入量或接近平衡
5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定 (1.010～1.018)而减低
第11页，共22页。
6.尿钾： 正常：当血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 < 25mmol/24h 肾性失钾:血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 > 25mmol/24h; 7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响) 正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）
正常人或多数原发性高血压：
肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml•h)
激发后：3.48±0.52 pg/(ml•h) 血管紧张素II卧位：26.0 ± 1.9 pg /(ml•h) 激发后： 45 ± 6.16 pg /(ml•h)
第13页，共22页。
影响RAS系统的药物和激素
2020年原发性肝癌诊疗指南解读版(最新课件)
肝癌的诊断标准
• 金标准：病理学诊断标准 • 临床诊断标准： 慢性肝病背景
（国内外认可） 影像学检查结果 血清AFP水平
2020-11-25
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肝癌诊断路线图
2020-11-25
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临床表现
症状：肝区疼痛，食欲减退，消瘦，发热，转移灶（胸水，骨痛），黄疸， 伴癌综合征（自发性低血糖）等
的转移；②再分期，因PET功能影像不受解剖结构的影响，可准确显示解 剖结构发生变化后或者是解剖结构复杂部位的复发转移灶；③疗效评价，
对于抑制肿瘤活性的靶向药物，疗效评价更加敏感、准确；④指导放疗生 物靶区的勾画、穿刺活检部位⑤评价肿瘤的恶性程度和预后。
5.发射单光子计算机断层扫描仪（SPECT-CT）
其它常用的肝癌诊断分子标志物：包括α-L-岩藻苷酶、异常凝血酶原等。
2020-11-25
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高危人群的监测筛查
对肝癌高危人群的筛查，有助于早期发现、早期诊断、早期治疗，是提高 肝癌疗效的关键。
筛查项目：
1.肝脏超声检查US
2.甲胎蛋白AFP
高危人群：
1.具有 HBV 和/或 HCV 感染；
2.非酒精性脂肪肝炎；
2020-11-25
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主要病理分型
• 肝细胞癌（HCC 占85%-90%） • 肝内胆管细胞癌（ICC） • 肝细胞癌-肝内胆管细胞癌混合型（HCC-ICC）
2020-11-25
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原发性肝癌的组织学分级
Ⅰ级：分化良好，核/质比接近正常，瘤细胞体积小，排列成细梁状。 Ⅱ级：细胞体积和核/质比较Ⅰ级增大，核染色加深，有异型性改变，胞浆 呈嗜酸性颗粒状，可有假腺样结构。 Ⅲ级：分化较差，细胞体积和核/质比较Ⅱ级增大，细胞异型性明显，核染 色深，核分裂多见。 Ⅳ级：分化最差，胞质少，核深染，细胞形状极不规则，黏附性差，排列 松散，无梁状结构。
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2020-11-25
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筛查病例
• Joint National Commission (JNC)1期，大于160-179/100-109mmHg，2期， 大于180/110mmHg，或者是药物抵抗的高血压
• 高血压伴随自发性或者是利尿剂导致的低血钾 • 高血压伴有肾上腺意外瘤的患者 • 高血压伴随有早发性高血压家族史或者是早发（小于40岁）心血管事件
2020-11-25
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B采血条件
• 在患者站立（座位，站立或者行走至少2小时），静坐5-15分钟 • 采血的时候防止郁积和溶血 • 在室温下采血（不是在冰上，因为会促使非活性肾素转化为活性肾素）
在送往试验室过程中以及在离心之前保持室温
2020-11-25
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C其他因素
• 大于65岁，肾素水平可能降低，导致较高的ARR。 • 一天中的时间，最近的饮食情况，体位，以及保持该体位的时间 • 药物 • 采血的方法 • 血钾水平 • 肌酐水平（肾衰有可能导致ARR假阳性）
• 肾素活性正常值：
• 1.0～2.5μg·L-1/h。
• 肾素活性临床意义：
• 降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假性醛固酮增 多症、糖皮质素抑制性醛固酮增多症、11-β羟化酶缺乏症、肾上腺素瘤、 17-α羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性疾病等。
• 升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管性 高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球旁细 胞瘤等。
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• 四个比较常用的试验：（口服钠负荷，氟氢可的松抑制试验，生理盐水 抑制试验，卡托普利口服）。但是没有任何证据显示其中的某一项明显 优于其他几项。试验的选择取决于花费，病人的依从性，实验室的常规， 以及地区的差异。
• 我们要求必须停药充分。
• 确诊试验对于假阴性的ARR具有很好的鉴别效果
2020-11-25
的家族史 • 原醛患者的一级亲中有高血压者
2020-11-25
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ARR
• 血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/rennin ratio，ARR）：血浆醛固 酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性 单位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆 醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到90%， 91%。是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法
2020-11-25
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解读3
要求双侧肾上腺增生的患者，或者是不适合进行外科手术的，最佳 的治疗方法是利用醛固酮受体拮抗剂。
2020-11-25
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醛固酮、肾素相关鉴别诊断 • 高醛固酮低肾素者考虑原醛；高醛固酮高肾素者考虑继发性醛固酮增多
症(如主动脉缩窄、肾动脉狭窄或肾素瘤)；低醛固酮低肾素者要考虑 Cushing综合征、表象性盐皮质激素过多、先天性肾上腺皮质增生症、 Liddle综合征等。
2020-11-25
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解读1
要求在高血压的高危患者以及低血钾病人中进行疾病筛查，进行醛 固酮肾素比的筛查。入选标准以及排除标准是通过常见并且常用的确认 试验。
2020-11-25
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解读2
要求所有原醛的患者进行肾上腺CT检查，根据亚型的研究，以排除 肾上腺皮质癌。磁共振成像（MRI）在原醛症亚型的诊断方面并不强于 CT，且价格贵，分辨率差。我们要求原醛患者以单侧优势，应该进行双 侧肾上腺静脉采血进行确认，这一项操作由有经验的放射学医师进行， 在明确单侧优势的原醛以后，进行腹腔镜下肾上腺切除术。
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• 生理盐水试验必须在患者在生理盐水试验之前保持卧位1小时，试验中保 持卧位。2升生理盐水在4小时之内静脉注射，在8：00到9：30之间开始 进行。采血化验肾素，醛固酮，皮质醇，血钾，在0小时和4小时结束时， 在试验进行过程中必须检测血压和心律。
2020年原醛症诊疗常规和指南（最新课件）
Dr.Feng
2020-11-25
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• 为规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治疗，提高对该 病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、
欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会
组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分 泌学会临床实践指南》于2008年发表。
2020-11-25
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ARR计算
• PRA：ng/ml/h • PAC：ng/dl 我院pg/ml，10pg/ml=1ng/dl • ARR：20-40/25
2020-11-25
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确诊试验 • 要求ARR阳性的患者进行进一步的确诊试验。4个确诊试验中的任何一个，
确诊或者进行排除诊断。
2020-11-25
• ARR比血钾和血浆醛固酮的诊断具有更高的敏感性，比血浆肾素活性具有 更高的特异性
• ARR在以上患者中进行筛查的必要性，已经有报8
肾素活性
• 肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用血 管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧张素 Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节中起重要 作用。
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生理盐水试验
• 文献中有61个原醛病人，其中26个人确诊为APA，157个原发型高血压患 者，生理盐水注射试验的结果显示敏感性是88%，特异性是100%,醛固酮 水平是70
• 在317个患者中的生理盐水抑制试验筛查试验显示最佳的醛固酮水平是68。 敏感性和特异性是83%和75%
2020-11-25
2020-11-25
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药物
2020-11-25
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ARR化验
• ARR的评估被认为具有高敏感性，试验方法正确以及具有影响性的药物被 洗脱之后
• 患者在清晨，离床活动2小时至少，静坐5-15分钟，在试验之前的氯化钠 摄入没有限制
2020-11-25
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A试验前准备
• 尽量在试验前纠正低血钾
• 在采血之后的30分钟内分离血浆
• 鼓励患者适量进盐
• 洗脱对于ARR影响较大的药物，至少4周
• 醛固酮拮抗剂 • 排钾利尿剂 • 甘草提炼的产品
• 如果在去除以上条件以后，ARR仍然不能被解释，撤退抗高血压药物至少 2周
• B受体阻滞剂，a受体阻滞剂，非甾体类抗炎药
• ACEI，ARB，地平类CCB
• 如果高血压不能被控制，可以使用维拉帕米和布拉唑嗪等药物进行控制。