系统性血管炎分类的新认识

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系统性血管ICD-10的编码分析

系统性血管ICD-10的编码分析摘要：目的：确定系统性血管炎疾病的主导词，给予正确的ICD-10编码。

方法通过解读2012年Chapel Hill新分类，了解系统性血管炎的新命名及新分类，按照国际疾病分类原则，准确查找主导词进行编码。

结果系统性血管炎疾病以“血管炎”、“动脉炎”结尾的可以按临床表现“血管炎”、“主动脉炎”作主导词进行查找；还可以依据病因作主导词，如狼疮性血管炎可以按“狼疮”查找；如果疾病名称是以人名命名的可以直接查找；还有一些疾病有多个名称，需要转换名称进行查找；除外这几种方法仍无法查到编码时，可以通过进一步了解疾病的病因、发病机制、病理等进行编码。

结论系统性血管炎疾病主导词的选择灵活多变，编码时需要综合考虑。

关键词：系统性血管炎；Chapel Hill分类；ICD-10编码The Analysis of ICD-10 Code To Systemic VasculitisZhang NaThe Second Hospital of Dalian Medical University，Dalian，116023Abstract Objective To identify the leading words for systemic vasculitis，give the correct ICD-10 code. Method Understand the new naming and classification of systemic vasculitis by reading the Chapel Hill classification in 2012，find the leading words to encode accurately according to the principles of the international classification of diseases.Results Systemic vasculitis with vasculitis or arteritis end，find the clinical manifestations of vasculitis or arteritis as leading words . Also make the leading words according to the cause of the disease，for example，lupus vasculitiscan be found by lupus. If the disease name is named after a person，find it directly. Some diseases have multiple names that need to be changed to find. Except these methods still can not find the code，need to further understanding of the etiology，pathology and pathogenesis of disease. Conclusion The flexibility of the leading words for systemic vasculitis needs to be taken into coding.Key words Systemic vasculitis；The classification of Chapel Hill；ICD-10 coding 系统性血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，2012年Chaple Hill新分类命名法与1994年的标准相比有了很大的更新，除大、中、小血管炎以外还增加了其他四类血管炎。

AAV诊治策略

急性期：中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎裂，慢性期：小血管纤维化，官腔狭窄。肾脏最易受累，92%肾小球可见新月体形成， 64.3%患者新月体比例>50%，半数以上伴肾小球毛细血管袢节段坏死。绝大多数存在严重的肾小管间质病变。皮肤活检常可见到白细胞破碎性血管炎。
AAV的基本病理特征
肉芽肿性多血管炎(GPA)
罕见情况下，炎症血管壁将变薄膨出，形成动脉瘤。
无血流
临床表现

一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、下颌或肢体的间歇性跛行。皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。神经系统：头痛、中风、视力改变、单或多外周神经炎。呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺侵润病变。

其他抗原：乳铁蛋白（LF）、组织蛋白酶G（CG）、
人白细胞弹力蛋白酶（HLE）、BPI防御素、溶菌酶、天青杀素等

发病机制：ANCA 炎症
中性WBC
血管内皮细胞
ANCA的检测及应用

检测方法：间接免疫荧光法（IIF）——筛选试验酶联免疫吸附法（ELISA） ——确证试验
其他：固相放免、免疫印迹、免疫沉淀、斑点杂交、流式细胞术等
病理：坏死，肉芽肿，血管炎
病理所见开胸肺活检血管炎＋坏死肉芽肿＋坏死肉芽肿＋血管性坏死经支气管镜活检血管炎肉芽肿＋血管炎发生率（％）
89 90 91 7 5
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）

主要抗原：P－ANCA：抗髓过氧化酶 (MPO)与肾小球肾炎，
EGPA，系统性坏死性血管炎综合征有关 C－ANCA：抗蛋白酶-3(PR3)与GPA（90％）相关

系统性血管炎

血管炎诊断中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体（Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
• ANCA的检测的方法 • ANCA在血管炎诊断中的意义
ANCA的靶抗原
•
• • • • • • • 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3）髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）弹性蛋白酶（Elastase）乳铁蛋白（Lactoferria，LF）组织蛋白酶G（Cathepsin G）溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增加痛透性杀菌蛋白（ Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI） • 人溶酶体相关膜蛋白 2 （ Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2） • 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
二、中等大小血管的血管炎病
1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎症
2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
ANCA相关疾病
• ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－ PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和 BPI，但大部分还不明确。 • 其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。

2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准－转

2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准－转2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准
（1）大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）
（2）中血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）
（3）小血管炎（SVV）
① ANCA相关性血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（原来的韦格纳肉芽肿，GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原来的Churg-Strauss综合征，EGPA）
②免疫复合物性小血管炎：抗肾小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV）和低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）
（4）变异性血管炎（VVV）：白塞病（BD）和科根综合征（CS）
（5）单器官性血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎
（6）与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎和结节病性血管炎。

（7）与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病
相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性ANCA相关性血管炎和肿瘤相关性血管。

系统性血管炎_图文

多发单神经炎
中枢神经系统病变
MRT
硬脑膜炎
Reinhold-Keller E, et al. Clin Exp Rheumatol 2001 Seror R, et al. Medicine 2006
(大)血管
血管杂音无脉肢体间歇跛行
巨细胞动脉炎
Biopsy
Arteritis temporalis of Giant cell arteritis
主要受累血管大血管
中型血管中小血管
小血管
系统性血管炎的的治疗
Chapel-Hill定义巨细胞动脉炎大动脉炎
欧洲血管炎研究组治疗方案单用激素治疗
多动脉炎川崎病
GC +CTX (每日低剂量) 静脉免疫球蛋白+阿司匹林
肉芽肿性多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎显微镜下多血管炎
GC 和 CTX/抗CD20
Orbital granuloma & subglottic stenosis in WG
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
眼
(浅层)巩膜炎色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎视网膜血管炎眼球突出(球后肿物)
眼球突出
浅层巩膜炎
皮肤
网状青斑结节红斑、荨麻疹紫癜 (难治性)皮肤溃疡：经久不愈肢端坏疽口腔溃疡、外阴溃疡
网状青斑
红斑、丘疹
瘀点、紫癜和瘀斑
Purpua 皮肤溃疡
肢端坏疽
粘膜溃疡
关节(骨骼)、肌肉和四肢
关节痛、关节炎肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎
上颌或肢体的间歇性跛行

系统性血管炎最新分类盘点

系统性⾎管炎最新分类盘点系统性⾎管炎⼀般指以⾎管壁炎症与坏死为主要病理特征的⼀组炎性⾃⾝免疫性疾病，分为原发性和继发性。

⾎管炎可引起⾎流减少或⾎管阻塞，导致组织缺⾎、坏死，⾎管本⾝也可因炎症受损，导致永久性狭窄、形成动脉瘤或者破裂。

1分类⼏⼗年来，⾎管炎的分类是⼀个具有挑战性的问题。

1990年，美国风湿病学会（ACR）提出的⾎管炎分类标准可以帮助诊断，但是缺乏⾜够的敏感性和特异性。

1994 年的Chapel Hill 共识会议（CHCC）提出了⾎管炎的疾病定义，但是并未体现疾病的组织病理学特点。

欧洲药品管理局（EMA）对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关⾎管炎以及结节性多动脉炎进⾏分类，以进⾏流⾏病学研究，但也有其局限性。

随着对疾病发病机制的认识，系统性⾎管炎的命名及定义在持续更新。

2012年CHCC根据主要受累⾎管的⼤⼩对⾎管炎进⾏了命名和分类，⽬前应⽤最为⼴泛（表1）。

根据病变⾎管的⼤⼩，系统性⾎管炎⼤致可分为⼤⾎管炎（LVV）、中⾎管炎（MVV）和⼩⾎管炎（SVV），但是有些疾病累及的⾎管⼤⼩可能会有重叠，另外，有的系统性⾎管炎累及⾎管⼤⼩可变。

在定义⾎管⼤⼩时，“⼤⾎管”是指主动脉及其主要分⽀，“中⾎管”是指主要的内脏动静脉及其初始分⽀，“⼩⾎管”是指⼩动脉、⽑细⾎管及⼩静脉。

1.1 ⼤⾎管炎1.1.1 ⼤动脉炎（TAK）⼤动脉炎指主要累及主动脉及其⼀级分⽀的慢性⾁芽肿性动脉炎。

通常在50岁之前发病，⼥性多见。

炎症和损伤往往局限于受累⾎管的⼀部分，但是也可出现⼴泛受累，例如全主动脉炎（pan-aortitis）。

1.1.2 巨细胞动脉炎（GCA）⼜称为颞动脉炎，常为⾁芽肿性动脉炎。

主要累及主动脉及其主要分⽀，包括颈动脉分⽀，尤其是颞动脉。

通常在50岁之后发病，其中70~90岁个体的发病率显著增加，常伴发风湿性多肌痛。

还有其他类型的⼤⾎管炎，有的尚⽆特定名称，如特发性孤⽴性主动脉炎；有的是其他类型⾎管炎或全⾝炎症性疾病的⼀部分，如科根综合征或复发性多软⾻炎。

常见系统性血管炎诊疗指南(7个)

第1节大动脉炎l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。

病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。

主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。

受累的血管可为全层动脉炎。

早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。

由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。

40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。

病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。

2临床表现2.1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。

当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。

2.2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)。

2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。

2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。

咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。

少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。

脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。

上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。

颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。

系统性血管炎

结节性多动脉炎& 显微镜下多血管炎鉴别
受累血管大小血管造影微动脉瘤肾血管性高血压急进性肾小球肾炎肺出血周围神经病变 B 型肝炎病毒感染疾病复发中性粒细胞胞浆抗体
结节性多动脉炎中～小动脉可阳性
有（10%-33%）无无
50%～80% 相关（30%）
较少较少（＜20%）
显微镜下多血管炎微小血管为主阴性无多见有 10%～20% 无关很常见
❖其他 ▪ 眼病（58%，首发15% ）：角膜炎, 巩膜炎, 葡萄膜炎, 视网膜病变
▪ 皮肤（50%，首发15% ） ▪ 关节炎（75%，首发40%） ▪ 神经（25-50%，起病少见）
WG皮肤表现
❖ 下肢高出皮面的紫癜 ❖ 多形红斑 ❖ 斑疹、瘀点（斑） ❖ 丘疹、皮下结节 ❖ 坏死性溃疡形成 ❖ 浅表皮肤糜烂
性坏死，以淋巴细胞浸注为主颈动脉、锁骨下动脉、
肾动脉、肺动脉
肉芽肿性动脉炎，可有动脉壁头颈部的颅外动脉，也
的坏死，以巨细胞为主的炎症可累及主动脉及主要
细胞浸润，受损动脉呈局限性、分枝
节段性公布，形成跳跃征象
血管全层纤维素样坏死，多种广泛。常为节段性，在
➢MPA 和CSS以髓过氧化物酶－ANCA (MPO－ ANCA) 为主
❖ ANCA的染色模型可根据间接免疫荧光检测ANCA的染色模型的差异而分为：
❖细胞浆型ANCA（cANCA） ❖核周型ANCA（pANCA） ❖介于两者之间为非典型性ANCA（x-ANCA）
ANCA与血管炎及相关疾病
ANCA型胞浆内抗原 c-ANCA 蛋白酶3

正确认识儿童系统性血管炎

１１中等血管性血管炎有结节性多动脉炎，．．２
川崎病等。１＿小血管性血管炎．３１有韦格纳肉芽肿（ｇｎｒＳＷｅｅｅ ’ ｇａｕｏｔｉ）ｒｎｌｏｓ，变应性肉芽肿性血管炎（ｈｒ－ｍａｓＣｕｇＳｒｕｓ合征）ｔｓ综ａ，显微镜下血管炎（微镜下多动显脉炎），原发性冷球蛋白血症性血管炎，皮肤白细胞破碎性血管炎等。
Ｋｅｒｓ：ｙｗｏｄｖｓｕｉｓａｃｌｉ；ｔｐｔｏｅｅｉ；ａｈｇｎｓｓａｔｎｕｒｐｉｃｔｐａｍｉｎｉｏｙ；ｎｉｅｔｏｈｌｙｏｌｓｃａｔｂｂｃｉｈｌｄ
１６８６年，Ａｄｕｓａｌ一次描述以 “ 管ｅＫｓｍｕ第血炎 ” 为特征的疾病，为以后研究系统性血管炎奠定了基础。抗中性粒细胞胞浆抗体（ＮＣ是血管ＡＡ）炎研究的重要发现，ＡＣＮＡ是针对中性粒细胞嗜天青颗粒和单核粒细胞溶酶体的自身抗体，也是血
Ｓｓｍｉａｃｌｔｎｃｉｒｎｉａｇｏｐｏａｃｌｉｔｏｙｔｃｖｓｕｉｓｉｈｌｅｓｒｕｆｖｓｕｉｓｗｉｃｍｍｏａｈｌｇｃｌｃａｇｓｔｉｖｌｅｅｉｄｔｈｎｐｔｏｏｉａｈｎｅ．Ｉｎｏｖｓ
临床儿科杂志第３０卷第４期２１０２年４月ＪＣｉｅｉｒＶ１０Ｎｏｐｒ２１ｌＰｄａｏ．．Ａ．０２ｎｔ３４

系统性血管炎(北京协和医院赵岩)

系统性血管炎赵岩2013北京协和医院风湿免疫科－从韦格纳肉芽肿更名说起Friedrich Wegener，1930尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿New Engl J Med . 2005;352:392Arthritis Rheum. 2008;58:834.同时具有炎症和肉芽肿，不同于MPA肉芽肿necrosis激活的多形核细胞集聚,包括巨噬细胞(可融合形成巨细胞）。

肉芽肿形成提示病变的慢性化。

Lung Crescentic GN主要病理特征：⏹早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现的微脓肿形成⏹之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症⏹上述两种改变不是绝对的德国纳粹党的早期成员Friedrich Wegener，1907—1990⏹2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名⏹2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广泛认同2011年：⏹ACR⏹EULAR⏹ASN (American Society of Nephrology)上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于疾病特点或疾病病因的命名。

A & R；2011. 63, 863–864肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：Wegener’s Granulomatosis⏹明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎）不同（肉芽肿）⏹强调和MPANat. Rev. Rheumatol. 8, 74–76 (2012)ARTHRITIS & RHEUMATISMVol. 63, No. 4, April 2011, pp 863–864microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitisClinical and Experimental Immunology, 2011：164, 7–10⏹系统性血管炎（SV）的重新命名⏹SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持⏹生物制剂的使用Large Vessel Vasculitis(LVV):Takayasu Arteritis(TAK) and Giant Cell Arteritis(GCA)Medium Vessel Vasculitis(MVV):Polyarteritis Nodosa(PAN) and Kawasaki Disease (KD)Small Vessel Vasculitis(SVV):ANCA-Associated Vasculitis(AAV) including:Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis(Wegener’s) (GPA) andEosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis(Churg Strauss) (EGPA) Immune Complex SVV including:Anti-GBM Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA Vasculitis(Henoch-Schönlein) (IgAV) andHypocomplementemic Urticarial Vasculitis(Anti-C1q Vasculitis) (HUV).Variable Vessel Vasculitis(VVV):Behçet's Disease (BD) and Cogan’s Syndrome (CS).Single Organ Vasculitis(SOV):Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.Vasculitis Associated with Systemic Disease:Lupus Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.Vasculitis Associated with Probable Etiology:Hepatitis C Virus-Associated Cryoglobulinemic Vasculitis, Hepatitis B Virus-Associated Vasculitis, Syphilis-Associated Aortitis, Serum Sickness-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-Associated Vasculitis.Chapel Hill 2012年新分类⏹大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）⏹中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）⏹小血管炎（SVV）:⏹ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）⏹免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（Henoch-Schönlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）⏹变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和Cogan 综合征（CS）⏹单器官的血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎⏹与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎⏹与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎Chapel Hill 2012年新分类⏹较为全面的分类⏹逐渐去除荣誉性命名⏹缺陷之一：将来要重视影像学检查的新技术，尤其对中大血管炎的诊断和分类以及活动性判断的评估血管造影CT血管重建⏹女31岁，低热伴咳嗽4月。

《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》要点

《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》
要点
1.定义和分类：
-PACNS是指仅累及中枢神经系统的血管炎，而不是与全身性结缔组
织病、感染或其他免疫疾病有关的继发性血管炎。

-根据病理学表现，PACNS可分为血管壁浆液型、淋巴细胞性和坏死
性三种类型。

2.临床表现：
-PACNS的临床表现多样，可以是急性（短时间内出现），也可以是
慢性（数月至数年才出现）。

-最常见的症状是头痛、认知功能障碍、癫痫、意识障碍等。

3.诊断：
-PACNS的诊断有一定的困难，需要结合临床表现、磁共振成像（MRI）和脑脊液检查等多方面的资料。

-MRI可以显示脑部血管的异常信号，脑脊液检查可以排除其他疾病
并发现炎症细胞等指标。

-病理学检查是PACNS最可靠的诊断方法，但通常需要侵入性的脑活
检手术。

4.治疗：
-首先要确定PACNS的严重程度和患者的一般情况，然后制定个体化
的治疗方案。

-高剂量的静脉脉冲用法甲泼尼龙（IVMP）是PACNS的常规初始治疗。

-对于IVMP治疗无效或反复发作的患者，可考虑使用细胞毒药物（如
环磷酰胺）作为维持治疗。

-对于合并有电解质紊乱、高血压等并发症的患者，应予以相应的对
症处理。

5.随访和预后：
-PACNS的预后依赖于疾病的严重程度、是否及时诊断和治疗等因素。

-针对不同患者的不同情况，应定期进行神经系统的评估和影像学检查，并调整治疗方案。

AAV诊治策略专题知识

ANCA有关性血管炎（AAV）
AAV旳基本病理特征
GPA和EGPA血管周围有肉芽肿形成。
肉芽肿：中央坏死、边沿类上皮细胞和多核巨细胞、外周淋巴细胞
急性期：中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎裂，慢性期：小血管纤维化，官腔狭窄。
肾脏最易受累，92%肾小球可见新月体形成， 64.3%患者新月体百分比>50%，半数以上伴肾小球毛细血管袢节段坏死。绝大多数存在严重旳肾小管间质病变。
肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎
消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。
化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小板降低、低补体血症、高γ球蛋白、血沉增快、 CRP增高
ANCA阳性、抗内皮细胞抗体阳性影像学体现
By January 2023, a total of 658 patients had been recruited by 33 sites from 18 countries.
声门下狭窄
肺部结节
多系统受累旳皮肤血管炎
多发性单神经炎
眶内球后肿物
AAV以外ANCA（+）旳疾病
CTD (SLE, SSc, RA…..) 非AAV旳血管炎胃肠道疾病（UC,CD,PSC）感染性疾病恶性肿瘤（淋巴瘤……）
抗内皮细胞抗体（Antiendothelial cell antibodies，AECA）
中档血管炎：结节性多动脉炎、川崎病
小血管炎：韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、 Churg-Strauss综合征、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎
大中小动脉、静脉均可受累：贝赫切特综合征（白塞病）
不足
还有一部分血管炎未被纳入该分类：如血栓闭塞性脉管炎，某些不常见旳血管炎(肺出血肾炎综合征，Cogan综合症，低补体性血管炎) 以及继发性血管炎；

血管炎分类标准(chcc标准)

血管炎分类标准(chcc标准)
血管炎是一组以血管炎性病变为主要特征的疾病，其分类标准
采用的是临床和病理学特征。

目前，临床上常用的分类标准是
Chapel Hill Consensus Conference (CHCC)关于血管炎的分类标准。

CHCC标准将血管炎分为大血管炎和小血管炎两大类。

大血管炎
主要包括巨细胞动脉炎、临床和病理特征相似的大动脉炎、中等血
管炎和其他少见的大血管炎。

小血管炎则包括抗中性粒细胞胞浆抗
体相关的小血管炎、免疫复合物相关的小血管炎、其他少见的小血
管炎以及无特异性小血管炎。

具体而言，CHCC标准将大血管炎和小血管炎分为六大类，包括，巨细胞动脉炎、巨细胞动脉炎相关的其他血管炎、大动脉炎、中等
血管炎、抗中性粒细胞胞浆抗体相关的小血管炎和免疫复合物相关
的小血管炎。

这种分类标准有助于医生在临床实践中更好地识别和
诊断血管炎，为患者提供更精准的治疗方案。

总的来说，CHCC标准是目前临床上广泛采用的血管炎分类标准，它将血管炎分为大血管炎和小血管炎两大类，并进一步细分为六大
类，有助于医生更好地理解和诊断血管炎，为患者提供更科学的治疗方案。

血管炎

P-ANCA靶抗原
• 髓过氧化物酶（ Myeloperoxidase ，
MPO） • 溶酶体（ Lysozyme） • 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） • 天青杀素（Azurocidin）
2 继发性血管炎

感染关连性血管炎结缔组织病血管炎药物性血管炎癌性血管炎器官移植血管炎系统性疾病引起的血管炎
疾病分布
• 流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，
亚洲、非洲等的相关资料较少 • 各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人口 • 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、韦格纳肉芽肿、显微镜下多动脉炎和变应性肉芽肿性血管炎
1936年描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG) 1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa) 1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。
历史
1994年
Lie就Chapel Hill会议的阐述了不同意见，如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。
历史
1952年 Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统性血管炎，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。 1964年 Alarcón-Segovia分类标准 1975年 de shazo分类标准 1978年Fauci分类和 1988年Scott分类标准等。

系统性血管炎

者可出现动脉扩张或动脉瘤。
1.病因 2.病理 3.临床表现
4.诊断
5.鉴别诊断 6.治疗
病
因
1.少数可查到抗大动脉基质抗体，但尚未有
此类抗体可直接导致大动脉炎的证据。 2.该病与结核或其他细菌感染后的变态反应有一定关系。
病
理
主要累及主动脉、主动脉弓及其分支升主动脉、腹主动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肺动脉等，为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，内膜增厚，引起血管阻塞，晚期中层弹力纤维及平滑肌断裂、坏死，内膜增厚纤维化，中外膜缩窄，引起动脉管腔狭窄和闭塞，并可形成动脉瘤
治疗
一、一般治疗二、局部治疗外用表皮生长因子、锡类散等，减轻疼痛，促进溃疡愈合。眼色素膜炎急性发作时，应用各种散瞳剂滴眼，预防色素膜炎症后粘连，并用 0.5%可的松滴眼，炎症严重时，球结膜下注射地塞米松，减轻炎症渗出。三、全身治疗
1.非甾体抗炎药缓解发热、结节红斑、溃疡疼痛及关节炎 2.糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用重要脏器损害时泼尼松0.5～1mg·kg-1·d-1。当出现大动脉炎、视力急剧下降、白塞脑病时，可选用甲基强的松龙冲击治疗。免疫抑制剂多选用环磷酰胺（CTX）1.0g每月静脉滴注冲击治疗。病情危重时，可每隔2～3周冲击一次。也可用环孢菌素A（CsA），起效快，初始剂量5mg·kg-1·d-1其他还可选用依木兰、甲氨喋呤等免疫抑制剂
三、对症治疗可应用扩血管及改善微循环药物，抗凝治疗及降压治疗。四、外科治疗可行血管重建术，或介入行血管扩张术。行肾切除术。手术的目的在于缓解高血压，防止肾脏萎缩和肾功能丧失。对动脉局限性狭窄可在病情缓解期行介入治疗，以改善缺血。本病约20%是自限性，无并发症可随访观察。对早期有感染因素存在，应有效控制感染，可防止病情的进一步发展。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。

血管炎新分类

血管炎新分类的启示血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。

合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。

由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。

现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。

1血管炎分类的发展历史1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。

这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。

之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。

1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。

该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。

但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。

目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。

1994年Lie就CHCC阐述了不同意见，并提出了自己的分类标准，首次提出血管炎有原发性和继发性之分，并加入了中枢神经系统孤立性血管炎、伯格病（Burguer病）、科根综合征等，使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。