系统性血管炎分类的新认识
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當Zeek計劃用引起壞死的動脉炎非註冊名稱來標 示5種不同類型的系統性血管炎時，血管炎的分 類於1952年首次公開。
·
7
Zeek對血管炎的分類法(1952)
1. 過敏性動脉炎 2. 過敏性肉芽腫動脉炎 3. 風濕動脉炎 4. 結節性動脉周炎 5. 顳動脉炎
NB Churg-Strauss 綜合症被包括在內(過敏性肉芽 腫動脉炎)
以上十項中符合了三項或以上者可診斷為PAN。 該標準的敏感性為82.2% ，特異性為86.6% 。
·
17
1990年美國風濕病協會 Churg-Strauss 綜合症分類診斷標準
1. 哮喘 2. 外周血嗜酸性粒細胞增多，大於分類計數的10% 3. 單發性或多發性神經炎 4. 非固定性肺內浸潤 5. 副鼻竇炎 6. 血管外嗜酸性粒細胞浸潤
這一分類法為臨床醫師對於何時應懷疑，在何處進行 活檢和在組織學上有何發現以確診血管炎提供了指引。
·
12
血管炎分類ACR1990標準
ACR委任轄下委員會研究發展一套標準的血 管炎分類的可行性
這分類可以提供一標準的方法對於病人在治 療流行病學或其他研究方面進行評核。
該委員會決定通過分析，而非經驗性的，以 前瞻方法探討和收集數據而系統地闡述標準。
·
15
1990年美國風濕病協會 關于結節性多動脉炎的分類標準
1. 体重下降> 4kg 2. 网狀青斑 3. 睪丸疼痛或觸痛 4. 肌痛﹑無力或下肢觸痛 5. 單神經病或多神經病
·
16
1990年美國風濕病協會 關于結節性多動脉炎的分類標準
6. 舒張壓>12.0kPa (90mmHg) 7. 肌酐﹑尿素氮水平生高 8. 乙型肝炎病毒 9. 血管造影异常 10. 中小動脉活檢
·
14
各類血管炎的分佈
血管炎類別 結節性多動脉炎 Churg-Strauss 綜合症 偉格納肉芽腫 過敏性血管炎 過敏性紫癜 巨細胞動脉炎 動脉炎 其他未有分類的血管炎 繼發於結締組織病的血管炎 川崎病 非血管炎
個案數目 118 ２０ ８５ ９３ ８５ ２１４ ６３ １２９ １４１ ５２ ２０
４８個中心一共提供１０２０個案作研究，最後三組的病人（N＝２１３） 不被包括在研究中
偉格納肉芽腫病和動脉炎並不包括在內
·
8
對於以往血管炎分類綱要 選擇性的調查
Zeek的分類法已作為之後所有調查者系統 闡述血管炎分類綱要的藍圖。
之後於1964年Alarcon-Segovia和Brown以及 於1975年deShazo的提議分類法都與Zeek的 分類法類似。
於1976年Gilliam和Smiley提議的分類法首 次強調各種類型脉管炎受影響動脉的大小 有重疊的特性。
·
9
對於以往血管炎分類綱要 選擇性的調查
於1978年Fauci et al所提議的分類法明顯地有異於 傳統的Zeek分類法
它們包含更多病種(包括舊的如Buerger’s disease(血栓閉塞性血管炎)和新的如Kawasaki disease(川崎病) 它們將Churg-Strauss Syndrome分組到系統性壞 死性血管炎的PAN組群 它們包含了淋巴瘤肉芽腫病，但這病後來被確 認為一種T細胞淋巴瘤
·
4
血管炎標準分類的優點
有助於疾病的診斷和治療 使治療結果有所對照 增進對不同類型血管炎的病因，致病機 制和病情發展的了解
·
5
血管炎分類的方法
根據： 受影響血管的大小 臨床特徵 病因學 免疫致病機理
·
6
對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查
於1866年，Adolf Kussmaul (一位臨床醫師) ，和 Rudolf Maier(一位病理學家)首先報導了 periarteritis nodosa。 於1903年，Ferrari將periarteritis nodosa改名為結 節性多動脉炎polyarteritis nodosa (PAN)。 自1866年起，PAN已用於命名所有未知原因的血 管炎。
7. 以上六項中符合了巳四項或以上者可診斷為CSS 。 該標準的敏感性為85% ，特異性為99.7% 。
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18
1990年美國風濕病協會 偉格納肉芽腫分類標準
1. 鼻或口腔炎症 2. 胸部影像學异常 3. 尿沉渣异常 4. 病理活檢，顯示肉芽腫性炎症
以上四項中符合了兩項或以上者可診斷為WG 。 該標準的敏感性為88.2% ，特異性為92% 。
系統性血管炎分類的新認識
黃煥星醫生 瑪麗醫院 香港
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1
血管炎分類
簡介
血管炎是一種古代已發現的疾病，最早的案 例梅毒性主動脉炎已於1815年有紀錄 但經185年來，如何將血管炎做出最好的分 類，仍未得以解決 系統性血管炎是一組以炎症細胞浸潤和血管 壁壞死為特徵比較罕見的疾病 可為原發性或者與許多已存在的疾病有關連
·பைடு நூலகம்
19
1990年美國風濕病協會 過敏性血管炎分類標準
1. 發病年齡 > 16歲 2. 病前有服用药物史 3. 可觸性紫癜
·
10
對於以往血管炎分類綱要 選擇性的調查
於1980年Alarcon-Segovia嘗試提出另一 更為有效的分類法 所有血管炎根據其病理特徵以及受累血 管的大小分成三大種類
巨細胞動脉炎 結節性多動脉炎組 小血管炎
·
11
對於以往血管炎分類綱要 選擇性的調查
於1987年Lie提出一種簡化的血管炎分類法，具體如下： 感染性血管炎 非感染性血管炎 累及大、中和小血管的 主要累及中和小血管的 主要累及小血管的
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2
血管炎的分類
系統性血管炎的命名仍是不統一 主要問題是缺乏診斷名稱和定義標準 因此，不同的名稱可被用於同一種疾病， 以及同一個名稱亦可用於不同種類疾病
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3
於分類血管炎時所遇到的困難
需考慮各種血管性疾病之間的臨床特徵 有重疊 缺乏病原性的臨床特徵 缺乏診斷性的實驗室檢驗 缺乏一致的組織病原性表現 主要的病原或發病性機理大部份均未知
他們決定確立標準以將血管炎一些個別類型 與其他進行區分。
研究局限於七種類型的血管炎。
·
13
血管炎分類ACR1990標準
此研究並非是為了制定一套新的血管炎分 類法或者暗示其他己被公認的血管炎不存 在。 自以82年6月至87年12月期間來自美國、 加拿大和墨西哥48個中心的病學家為此研 究提交了1,020個病案。
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Zeek對血管炎的分類法(1952)
1. 過敏性動脉炎 2. 過敏性肉芽腫動脉炎 3. 風濕動脉炎 4. 結節性動脉周炎 5. 顳動脉炎
NB Churg-Strauss 綜合症被包括在內(過敏性肉芽 腫動脉炎)
以上十項中符合了三項或以上者可診斷為PAN。 該標準的敏感性為82.2% ，特異性為86.6% 。
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1990年美國風濕病協會 Churg-Strauss 綜合症分類診斷標準
1. 哮喘 2. 外周血嗜酸性粒細胞增多，大於分類計數的10% 3. 單發性或多發性神經炎 4. 非固定性肺內浸潤 5. 副鼻竇炎 6. 血管外嗜酸性粒細胞浸潤
這一分類法為臨床醫師對於何時應懷疑，在何處進行 活檢和在組織學上有何發現以確診血管炎提供了指引。
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血管炎分類ACR1990標準
ACR委任轄下委員會研究發展一套標準的血 管炎分類的可行性
這分類可以提供一標準的方法對於病人在治 療流行病學或其他研究方面進行評核。
該委員會決定通過分析，而非經驗性的，以 前瞻方法探討和收集數據而系統地闡述標準。
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1990年美國風濕病協會 關于結節性多動脉炎的分類標準
1. 体重下降> 4kg 2. 网狀青斑 3. 睪丸疼痛或觸痛 4. 肌痛﹑無力或下肢觸痛 5. 單神經病或多神經病
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1990年美國風濕病協會 關于結節性多動脉炎的分類標準
6. 舒張壓>12.0kPa (90mmHg) 7. 肌酐﹑尿素氮水平生高 8. 乙型肝炎病毒 9. 血管造影异常 10. 中小動脉活檢
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各類血管炎的分佈
血管炎類別 結節性多動脉炎 Churg-Strauss 綜合症 偉格納肉芽腫 過敏性血管炎 過敏性紫癜 巨細胞動脉炎 動脉炎 其他未有分類的血管炎 繼發於結締組織病的血管炎 川崎病 非血管炎
個案數目 118 ２０ ８５ ９３ ８５ ２１４ ６３ １２９ １４１ ５２ ２０
４８個中心一共提供１０２０個案作研究，最後三組的病人（N＝２１３） 不被包括在研究中
偉格納肉芽腫病和動脉炎並不包括在內
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對於以往血管炎分類綱要 選擇性的調查
Zeek的分類法已作為之後所有調查者系統 闡述血管炎分類綱要的藍圖。
之後於1964年Alarcon-Segovia和Brown以及 於1975年deShazo的提議分類法都與Zeek的 分類法類似。
於1976年Gilliam和Smiley提議的分類法首 次強調各種類型脉管炎受影響動脉的大小 有重疊的特性。
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對於以往血管炎分類綱要 選擇性的調查
於1978年Fauci et al所提議的分類法明顯地有異於 傳統的Zeek分類法
它們包含更多病種(包括舊的如Buerger’s disease(血栓閉塞性血管炎)和新的如Kawasaki disease(川崎病) 它們將Churg-Strauss Syndrome分組到系統性壞 死性血管炎的PAN組群 它們包含了淋巴瘤肉芽腫病，但這病後來被確 認為一種T細胞淋巴瘤
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血管炎標準分類的優點
有助於疾病的診斷和治療 使治療結果有所對照 增進對不同類型血管炎的病因，致病機 制和病情發展的了解
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血管炎分類的方法
根據： 受影響血管的大小 臨床特徵 病因學 免疫致病機理
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對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查
於1866年，Adolf Kussmaul (一位臨床醫師) ，和 Rudolf Maier(一位病理學家)首先報導了 periarteritis nodosa。 於1903年，Ferrari將periarteritis nodosa改名為結 節性多動脉炎polyarteritis nodosa (PAN)。 自1866年起，PAN已用於命名所有未知原因的血 管炎。
7. 以上六項中符合了巳四項或以上者可診斷為CSS 。 該標準的敏感性為85% ，特異性為99.7% 。
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1990年美國風濕病協會 偉格納肉芽腫分類標準
1. 鼻或口腔炎症 2. 胸部影像學异常 3. 尿沉渣异常 4. 病理活檢，顯示肉芽腫性炎症
以上四項中符合了兩項或以上者可診斷為WG 。 該標準的敏感性為88.2% ，特異性為92% 。
系統性血管炎分類的新認識
黃煥星醫生 瑪麗醫院 香港
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血管炎分類
簡介
血管炎是一種古代已發現的疾病，最早的案 例梅毒性主動脉炎已於1815年有紀錄 但經185年來，如何將血管炎做出最好的分 類，仍未得以解決 系統性血管炎是一組以炎症細胞浸潤和血管 壁壞死為特徵比較罕見的疾病 可為原發性或者與許多已存在的疾病有關連
·பைடு நூலகம்
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1990年美國風濕病協會 過敏性血管炎分類標準
1. 發病年齡 > 16歲 2. 病前有服用药物史 3. 可觸性紫癜
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對於以往血管炎分類綱要 選擇性的調查
於1980年Alarcon-Segovia嘗試提出另一 更為有效的分類法 所有血管炎根據其病理特徵以及受累血 管的大小分成三大種類
巨細胞動脉炎 結節性多動脉炎組 小血管炎
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對於以往血管炎分類綱要 選擇性的調查
於1987年Lie提出一種簡化的血管炎分類法，具體如下： 感染性血管炎 非感染性血管炎 累及大、中和小血管的 主要累及中和小血管的 主要累及小血管的
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血管炎的分類
系統性血管炎的命名仍是不統一 主要問題是缺乏診斷名稱和定義標準 因此，不同的名稱可被用於同一種疾病， 以及同一個名稱亦可用於不同種類疾病
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於分類血管炎時所遇到的困難
需考慮各種血管性疾病之間的臨床特徵 有重疊 缺乏病原性的臨床特徵 缺乏診斷性的實驗室檢驗 缺乏一致的組織病原性表現 主要的病原或發病性機理大部份均未知
他們決定確立標準以將血管炎一些個別類型 與其他進行區分。
研究局限於七種類型的血管炎。
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血管炎分類ACR1990標準
此研究並非是為了制定一套新的血管炎分 類法或者暗示其他己被公認的血管炎不存 在。 自以82年6月至87年12月期間來自美國、 加拿大和墨西哥48個中心的病學家為此研 究提交了1,020個病案。