多发性硬化
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T2像显示双侧半卵圆中心斑片状高信号；T1像病 像显示双侧半卵圆中心斑片状高信号； 灶呈略低信号； 灶呈略低信号；冠状面显示病灶垂直于侧脑室
辅助检查Ⅱ 辅助检查Ⅱ
2.电生理检查 2.电生理检查
目的是检出亚临床病灶，协助早期诊断， 目的是检出亚临床病灶，协助早期诊断，同时 还可观察多发性硬化的病情变化。 还可观察多发性硬化的病情变化。 多数临床确诊且伴有咽部症状的患者存在视 觉诱导电位（VEP）异常， 觉诱导电位（VEP）异常，主要表现为各波峰 潜伏期延长。 潜伏期延长。 脑干听觉诱导电位（BAEP） 脑干听觉诱导电位（BAEP）可提供亚临床病 变的客观依据，从而有利于早期诊断。 变的客观依据，从而有利于早期诊断。 多发性硬化的体感诱发电位（SEP） 多发性硬化的体感诱发电位（SEP）异常表现 在潜伏期延长或波形改变。 在潜伏期延长或波形改变。
辅助检查Ⅲ 辅助检查Ⅲ
3. 脑脊液检查
单个核细胞数可正常或轻度升高， 单个核细胞数可正常或轻度升高，一般不高于 15× /L，如超过50 50× /L则多发性硬化的可能 15×106/L，如超过50×106/L则多发性硬化的可能 性很小。 性很小。 鞘内IgG IgG合成是临床诊断多发性硬化的一项重要辅 鞘内IgG合成是临床诊断多发性硬化的一项重要辅 助指标， 70%患者IgG指数增高（＞0.7 患者IgG指数增高（＞0.7）。 助指标，约70%患者IgG指数增高（＞0.7）。 寡克隆（OB）IgG带是诊断多发性硬化的一项非常 寡克隆（OB）IgG带是诊断多发性硬化的一项非常 重要的指标，85%-95%的患者可在脑脊液中检出 的患者可在脑脊液中检出， 重要的指标，85%-95%的患者可在脑脊液中检出， CSF寡克隆IgG带并非多发性硬化的特征性改变 寡克隆IgG带并非多发性硬化的特征性改变。 但CSF寡克隆IgG带并非多发性硬化的特征性改变。 细胞学：可发现免疫活性细胞，如激活型淋巴细胞、 细胞学：可发现免疫活性细胞，如激活型淋巴细胞、 浆细胞和激活型单核细胞。 浆细胞和激活型单核细胞。 其他：如鞘内合成可溶性I类抗原、 其他：如鞘内合成可溶性I类抗原、髓鞘碱性蛋白 及其抗体含量、血清和脑脊液中IL 和可溶性IL ILIL及其抗体含量、血清和脑脊液中IL-2和可溶性IL-2 受体水平、IL- 检测等。 受体水平、IL-6检测等。
药物治疗
皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治 疗药物，能改善轴索传导，促进血脑屏障的恢复， 疗药物 ， 能改善轴索传导 ， 促进血脑屏障的恢复 ， 缩短急性期和复发期的病程， 但不能防止复发， 缩短急性期和复发期的病程 ， 但不能防止复发 ， 且 对进展型多发性硬化疗效不佳。 对进展型多发性硬化疗效不佳。 β-干扰素对多发性硬化有一定疗效。 干扰素对多发性硬化有一定疗效。 干扰素对多发性硬化有一定疗效 免疫抑制剂如甲氨蝶呤、 环磷酰胺、 环孢霉素A等 免疫抑制剂如甲氨蝶呤 、 环磷酰胺 、 环孢霉素 等 能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓 能减轻多发性硬化的症状 ， 但对于 显示的脱髓 鞘病灶无减少趋势且全身反应大，目前已较少应用， 鞘病灶无减少趋势且全身反应大 ， 目前已较少应用 ， 仅用于肾上腺皮质激素治疗无效的患者。 仅用于肾上腺皮质激素治疗无效的患者。 免疫球蛋白治疗多发性硬化的机制尚未明确， 免疫球蛋白治疗多发性硬化的机制尚未明确，可能 通过封闭体内的MBP特异性反应的抗体发挥作用。 特异性反应的抗体发挥作用。 通过封闭体内的 特异性反应的抗体发挥作用
鉴别诊断Ⅳ 鉴别诊断Ⅳ
脊髓肿瘤
慢性起病，症状进行性加重，腰穿奎氏 慢性起病，症状进行性加重， 试验常不通畅， 蛋白明显升高， 试验常不通畅，CSF蛋白明显升高， 蛋白明显升高 MRI可显示病变有占位效应。 可显示病变有占位效应。 可显示病变有占位效应
治疗
目前尚无有效根治多发性硬化的措施， 目前尚无有效根治多发性硬化的措施 ， 治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱 髓鞘病变的进展， 髓鞘病变的进展 ， 避免可能促使复发 的因素， 尽可能减少复发次数。 的因素 ， 尽可能减少复发次数 。 晚期 采取对症和支持疗法， 采取对症和支持疗法 ， 减轻神经功能 障碍。 障碍。
诊断
一般采用1983年以 年以Poser为首的美国、加拿大 为首的美国、 一般采用 年以 为首的美国 和英国多发性硬化专家组提出的Poser诊断标 和英国多发性硬化专家组提出的 诊断标 二次发作间隔至少30天 准，二次发作间隔至少 天，每次发作历时必 须超过24小时 小时。 须超过 小时。2000年7月国际多发性硬化诊 年 月国际多发性硬化诊 断专家组在英国伦敦召开会议并提出新的诊断 标准（ 标准）， 标准（McDonald标准），新标准仍然认为诊 标准），新标准仍然认为诊 断多发性硬化需要中枢神经系统在时间上和空 间上多发性的临床证据， 间上多发性的临床证据，且需除外可引起这些 损害的其他疾病。 损害的其他疾病。
流行病学
多发性硬化多在成年早期发病， 多发性硬化多在成年早期发病 ， 女性多于 男性。 男性。 多发性硬化在世界上分布广泛， 多发性硬化在世界上分布广泛 ， 发病率与 地理纬度有一定关系， 地理纬度有一定关系， 大致是愈远离赤道 其发病率愈高。 其发病率愈高。
病因
多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐 明 ， 较公认的观点认为可能是遗传易患个 体与环境因素相互作用而发生的中枢神经 系统自身免疫性疾病。 系统自身免疫性疾病 。 其发病可能与病毒 感染、 自身免疫反应、 遗传因素、 感染 、 自身免疫反应 、 遗传因素 、 环境因 素有关。 素有关。 虽然家系研究还没有提供多发性硬化是遗 传病的直接证据， 传病的直接证据 ， 但本病确实表现出一定 程度的家族聚集现象。 程度的家族聚集现象。
临床表现Ⅰ
绝大多数多发性硬化患者在临床上 表现为空间和时间多发性， 表现为空间和时间多发性，空间多发性 是指病变部位的多发， 是指病变部位的多发，时间多发性是指 缓解-复发的病程。 缓解-复发的来自百度文库程。
最多见， 最多见，运动障碍一般下肢比 可有浅感觉障碍， 可有浅感觉障碍，亦可有深感觉障碍。 临床表现Ⅱ亦可有深感觉障碍。 上肢明显，腱反射早期正常， 上肢明显，腱反射早期正常， 疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘
鉴别诊断Ⅲ 鉴别诊断Ⅲ
脑白质营养不良
是指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发 育异常的疾病，多发生于儿童或青少年， 育异常的疾病，多发生于儿童或青少年， 起病隐袭，进行性加重，无缓解复发， 起病隐袭，进行性加重，无缓解复发， MRI示病灶对称。 示病灶对称。 示病灶对称
双侧枕叶白质呈对称性T 像高信号； 像呈略低信号。 双侧枕叶白质呈对称性 2像高信号；T1像呈略低信号。
鉴别诊断Ⅱ 鉴别诊断Ⅱ
急性播散性脑脊髓炎
与多发性硬化首次发作鉴别较困难。 与多发性硬化首次发作鉴别较困难。急性 播散性脑脊髓膜炎常发生于感染或疫苗接 种后，好发于儿童，起病较多发性硬化急， 种后，好发于儿童，起病较多发性硬化急， 病情更凶险，常伴发热、 病情更凶险，常伴发热、剧烈头痛或神经 根放射性痛、脑膜刺激征、精神异常、 根放射性痛、脑膜刺激征、精神异常、意 识障碍等，球后视神经炎少见， 识障碍等，球后视神经炎少见，病程比多 发性硬化短，多无缓解复发病史。 发性硬化短，多无缓解复发病史。
多发性硬化
Multiple Sclerosis (MS)
多发性硬化（ 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一 ， ） 种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理 特点的自身免疫性疾病。 特点的自身免疫性疾病。最常累及的部位 为脑室周围白质、视神经、脊髓、 为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和 小脑。 小脑。
1. 肢体无力 2. 感觉异常 3. 眼部症状 4. 共济失调 5. 发作性症状 6. 精神症状 7. 其他症状
以后可发展为亢进， 以后可发展为亢进，腹壁反射 被动屈 病灶有关，具有显著特征性。 病灶有关，具有显著特征性。 常表现为急性视神经炎或球后视神 ， 消失， 消失，病理反射阳性 颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉， 颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉 经炎， 经炎，核间性眼肌麻痹是多发性硬 30%-40%患者有不同程度的共济 40%患者有不同程度的共济 30%-从颈部放射至背部， 从颈部放射至背部 化的重要体征之一。 ，称之为莱尔米特 化的重要体征之一。旋转性眼球震 是指持续时间短暂、可被特殊因素 是指持续时间短暂、 运动障碍， 运动障碍，部分晚期患者可见到 颤常高度提示本病 sign），是多发性硬 ），是多发性硬 征（Lhermitte sign）， 诱发的感觉或运动异常，占多发性 诱发的感觉或运动异常， Charcot三主征 眼球震颤、 三主征： Charcot三主征：眼球震颤、意 化特征性的症状之一 硬化患者的5%-17%。发作性的神经 硬化患者的5%-17%。 5% 向性震颤、 向性震颤、吟诗样语言 功能障碍每次持续数秒至数分钟不 等，频繁、过度换气、焦虑或维持 频繁、过度换气、 在本病患者中较常见， 在本病患者中较常见， 膀胱功能障碍是多发性硬化 肢体某种姿势可诱发，是本病比较 肢体某种姿势可诱发， 多表现为抑郁、 多表现为抑郁、易怒 患者的主要痛苦之一； 患者的主要痛苦之一；男性 特征性的症状之一，多见于复发缓 特征性的症状之一， 和脾气暴躁 患者还可出现原发性和继发 解期，极少以首发症状出现 解期， 性性功能障碍； 性性功能障碍；多发性硬化 尚可伴有周围神经损害和多 种其他自身免疫性疾病
辅助检查Ⅰ 辅助检查Ⅰ
1. 影像学检查
早年曾用的影像学技术有：气脑造影术（ 早年曾用的影像学技术有：气脑造影术（只能看 到脑室扩大和皮层萎缩），脊髓造影（ ），脊髓造影 到脑室扩大和皮层萎缩），脊髓造影（于急性期 可见有脊髓膨大），同位素脑扫描（ ），同位素脑扫描 可见有脊髓膨大），同位素脑扫描（可见放射性 同位素浓集区）。 同位素浓集区）。 电子计算机断层扫描（ ）： ）：多发性硬化患者常 电子计算机断层扫描（CT）：多发性硬化患者常 规CT扫描多正常，对比增强扫描阳效率较高。对 扫描多正常，对比增强扫描阳效率较高。 扫描多正常 视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。 视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。 磁共振成像（ ）：MRI是检测多发性硬化最 磁共振成像（MRI）： ）： 是检测多发性硬化最 有效的辅助诊断手段，优于CT。 有效的辅助诊断手段，优于 。特征性表现为白 质内多发长T 异常信号。 质内多发长 1、长T2异常信号。
鉴别诊断Ⅰ
有些疾病有许多症状、 有些疾病有许多症状、体征与多发性硬 化者相似而易造成诊断困难。 化者相似而易造成诊断困难。垂直向下 的眼球震颤，当侧视时更明显， 的眼球震颤，当侧视时更明显，这也可 见于Arnold Chiari氏畸形 Arnold氏畸形、 见于Arnold-Chiari氏畸形、原发性小脑 变性或肿瘤外的小脑变性。 变性或肿瘤外的小脑变性。传导束型感 觉障碍也可见于脊髓肿瘤和脊髓空洞症。 觉障碍也可见于脊髓肿瘤和脊髓空洞症。 其他于多发性硬化相对少见的症状和体 如失语、偏瘫、偏盲、味觉丧失、 征，如失语、偏瘫、偏盲、味觉丧失、 呼吸衰竭， 呼吸衰竭，和包括偏身舞蹈及肌紧张不 全的不随意运动。有时也可致诊断困难。 全的不随意运动。有时也可致诊断困难。
临床分型
1996年，美国多发性硬化学会根据患者的 年 自然史按病程把多发性硬化分为： 自然史按病程把多发性硬化分为： 复发-缓解型 缓解型（ 复发 缓解型（Remission Relapsing，RR） ， ） 是最常见的临床分型 原发进展型（ 原发进展型（Primary Progressive，PP） ， ） 继发进展型（ 继发进展型（Secondary Progressive，SP） ， ） 进展复发型（ 进展复发型（Prograssive Relapsing， PR） ， ） 少见
辅助检查Ⅱ 辅助检查Ⅱ
2.电生理检查 2.电生理检查
目的是检出亚临床病灶，协助早期诊断， 目的是检出亚临床病灶，协助早期诊断，同时 还可观察多发性硬化的病情变化。 还可观察多发性硬化的病情变化。 多数临床确诊且伴有咽部症状的患者存在视 觉诱导电位（VEP）异常， 觉诱导电位（VEP）异常，主要表现为各波峰 潜伏期延长。 潜伏期延长。 脑干听觉诱导电位（BAEP） 脑干听觉诱导电位（BAEP）可提供亚临床病 变的客观依据，从而有利于早期诊断。 变的客观依据，从而有利于早期诊断。 多发性硬化的体感诱发电位（SEP） 多发性硬化的体感诱发电位（SEP）异常表现 在潜伏期延长或波形改变。 在潜伏期延长或波形改变。
辅助检查Ⅲ 辅助检查Ⅲ
3. 脑脊液检查
单个核细胞数可正常或轻度升高， 单个核细胞数可正常或轻度升高，一般不高于 15× /L，如超过50 50× /L则多发性硬化的可能 15×106/L，如超过50×106/L则多发性硬化的可能 性很小。 性很小。 鞘内IgG IgG合成是临床诊断多发性硬化的一项重要辅 鞘内IgG合成是临床诊断多发性硬化的一项重要辅 助指标， 70%患者IgG指数增高（＞0.7 患者IgG指数增高（＞0.7）。 助指标，约70%患者IgG指数增高（＞0.7）。 寡克隆（OB）IgG带是诊断多发性硬化的一项非常 寡克隆（OB）IgG带是诊断多发性硬化的一项非常 重要的指标，85%-95%的患者可在脑脊液中检出 的患者可在脑脊液中检出， 重要的指标，85%-95%的患者可在脑脊液中检出， CSF寡克隆IgG带并非多发性硬化的特征性改变 寡克隆IgG带并非多发性硬化的特征性改变。 但CSF寡克隆IgG带并非多发性硬化的特征性改变。 细胞学：可发现免疫活性细胞，如激活型淋巴细胞、 细胞学：可发现免疫活性细胞，如激活型淋巴细胞、 浆细胞和激活型单核细胞。 浆细胞和激活型单核细胞。 其他：如鞘内合成可溶性I类抗原、 其他：如鞘内合成可溶性I类抗原、髓鞘碱性蛋白 及其抗体含量、血清和脑脊液中IL 和可溶性IL ILIL及其抗体含量、血清和脑脊液中IL-2和可溶性IL-2 受体水平、IL- 检测等。 受体水平、IL-6检测等。
药物治疗
皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治 疗药物，能改善轴索传导，促进血脑屏障的恢复， 疗药物 ， 能改善轴索传导 ， 促进血脑屏障的恢复 ， 缩短急性期和复发期的病程， 但不能防止复发， 缩短急性期和复发期的病程 ， 但不能防止复发 ， 且 对进展型多发性硬化疗效不佳。 对进展型多发性硬化疗效不佳。 β-干扰素对多发性硬化有一定疗效。 干扰素对多发性硬化有一定疗效。 干扰素对多发性硬化有一定疗效 免疫抑制剂如甲氨蝶呤、 环磷酰胺、 环孢霉素A等 免疫抑制剂如甲氨蝶呤 、 环磷酰胺 、 环孢霉素 等 能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓 能减轻多发性硬化的症状 ， 但对于 显示的脱髓 鞘病灶无减少趋势且全身反应大，目前已较少应用， 鞘病灶无减少趋势且全身反应大 ， 目前已较少应用 ， 仅用于肾上腺皮质激素治疗无效的患者。 仅用于肾上腺皮质激素治疗无效的患者。 免疫球蛋白治疗多发性硬化的机制尚未明确， 免疫球蛋白治疗多发性硬化的机制尚未明确，可能 通过封闭体内的MBP特异性反应的抗体发挥作用。 特异性反应的抗体发挥作用。 通过封闭体内的 特异性反应的抗体发挥作用
鉴别诊断Ⅳ 鉴别诊断Ⅳ
脊髓肿瘤
慢性起病，症状进行性加重，腰穿奎氏 慢性起病，症状进行性加重， 试验常不通畅， 蛋白明显升高， 试验常不通畅，CSF蛋白明显升高， 蛋白明显升高 MRI可显示病变有占位效应。 可显示病变有占位效应。 可显示病变有占位效应
治疗
目前尚无有效根治多发性硬化的措施， 目前尚无有效根治多发性硬化的措施 ， 治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱 髓鞘病变的进展， 髓鞘病变的进展 ， 避免可能促使复发 的因素， 尽可能减少复发次数。 的因素 ， 尽可能减少复发次数 。 晚期 采取对症和支持疗法， 采取对症和支持疗法 ， 减轻神经功能 障碍。 障碍。
诊断
一般采用1983年以 年以Poser为首的美国、加拿大 为首的美国、 一般采用 年以 为首的美国 和英国多发性硬化专家组提出的Poser诊断标 和英国多发性硬化专家组提出的 诊断标 二次发作间隔至少30天 准，二次发作间隔至少 天，每次发作历时必 须超过24小时 小时。 须超过 小时。2000年7月国际多发性硬化诊 年 月国际多发性硬化诊 断专家组在英国伦敦召开会议并提出新的诊断 标准（ 标准）， 标准（McDonald标准），新标准仍然认为诊 标准），新标准仍然认为诊 断多发性硬化需要中枢神经系统在时间上和空 间上多发性的临床证据， 间上多发性的临床证据，且需除外可引起这些 损害的其他疾病。 损害的其他疾病。
流行病学
多发性硬化多在成年早期发病， 多发性硬化多在成年早期发病 ， 女性多于 男性。 男性。 多发性硬化在世界上分布广泛， 多发性硬化在世界上分布广泛 ， 发病率与 地理纬度有一定关系， 地理纬度有一定关系， 大致是愈远离赤道 其发病率愈高。 其发病率愈高。
病因
多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐 明 ， 较公认的观点认为可能是遗传易患个 体与环境因素相互作用而发生的中枢神经 系统自身免疫性疾病。 系统自身免疫性疾病 。 其发病可能与病毒 感染、 自身免疫反应、 遗传因素、 感染 、 自身免疫反应 、 遗传因素 、 环境因 素有关。 素有关。 虽然家系研究还没有提供多发性硬化是遗 传病的直接证据， 传病的直接证据 ， 但本病确实表现出一定 程度的家族聚集现象。 程度的家族聚集现象。
临床表现Ⅰ
绝大多数多发性硬化患者在临床上 表现为空间和时间多发性， 表现为空间和时间多发性，空间多发性 是指病变部位的多发， 是指病变部位的多发，时间多发性是指 缓解-复发的病程。 缓解-复发的来自百度文库程。
最多见， 最多见，运动障碍一般下肢比 可有浅感觉障碍， 可有浅感觉障碍，亦可有深感觉障碍。 临床表现Ⅱ亦可有深感觉障碍。 上肢明显，腱反射早期正常， 上肢明显，腱反射早期正常， 疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘
鉴别诊断Ⅲ 鉴别诊断Ⅲ
脑白质营养不良
是指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发 育异常的疾病，多发生于儿童或青少年， 育异常的疾病，多发生于儿童或青少年， 起病隐袭，进行性加重，无缓解复发， 起病隐袭，进行性加重，无缓解复发， MRI示病灶对称。 示病灶对称。 示病灶对称
双侧枕叶白质呈对称性T 像高信号； 像呈略低信号。 双侧枕叶白质呈对称性 2像高信号；T1像呈略低信号。
鉴别诊断Ⅱ 鉴别诊断Ⅱ
急性播散性脑脊髓炎
与多发性硬化首次发作鉴别较困难。 与多发性硬化首次发作鉴别较困难。急性 播散性脑脊髓膜炎常发生于感染或疫苗接 种后，好发于儿童，起病较多发性硬化急， 种后，好发于儿童，起病较多发性硬化急， 病情更凶险，常伴发热、 病情更凶险，常伴发热、剧烈头痛或神经 根放射性痛、脑膜刺激征、精神异常、 根放射性痛、脑膜刺激征、精神异常、意 识障碍等，球后视神经炎少见， 识障碍等，球后视神经炎少见，病程比多 发性硬化短，多无缓解复发病史。 发性硬化短，多无缓解复发病史。
多发性硬化
Multiple Sclerosis (MS)
多发性硬化（ 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一 ， ） 种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理 特点的自身免疫性疾病。 特点的自身免疫性疾病。最常累及的部位 为脑室周围白质、视神经、脊髓、 为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和 小脑。 小脑。
1. 肢体无力 2. 感觉异常 3. 眼部症状 4. 共济失调 5. 发作性症状 6. 精神症状 7. 其他症状
以后可发展为亢进， 以后可发展为亢进，腹壁反射 被动屈 病灶有关，具有显著特征性。 病灶有关，具有显著特征性。 常表现为急性视神经炎或球后视神 ， 消失， 消失，病理反射阳性 颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉， 颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉 经炎， 经炎，核间性眼肌麻痹是多发性硬 30%-40%患者有不同程度的共济 40%患者有不同程度的共济 30%-从颈部放射至背部， 从颈部放射至背部 化的重要体征之一。 ，称之为莱尔米特 化的重要体征之一。旋转性眼球震 是指持续时间短暂、可被特殊因素 是指持续时间短暂、 运动障碍， 运动障碍，部分晚期患者可见到 颤常高度提示本病 sign），是多发性硬 ），是多发性硬 征（Lhermitte sign）， 诱发的感觉或运动异常，占多发性 诱发的感觉或运动异常， Charcot三主征 眼球震颤、 三主征： Charcot三主征：眼球震颤、意 化特征性的症状之一 硬化患者的5%-17%。发作性的神经 硬化患者的5%-17%。 5% 向性震颤、 向性震颤、吟诗样语言 功能障碍每次持续数秒至数分钟不 等，频繁、过度换气、焦虑或维持 频繁、过度换气、 在本病患者中较常见， 在本病患者中较常见， 膀胱功能障碍是多发性硬化 肢体某种姿势可诱发，是本病比较 肢体某种姿势可诱发， 多表现为抑郁、 多表现为抑郁、易怒 患者的主要痛苦之一； 患者的主要痛苦之一；男性 特征性的症状之一，多见于复发缓 特征性的症状之一， 和脾气暴躁 患者还可出现原发性和继发 解期，极少以首发症状出现 解期， 性性功能障碍； 性性功能障碍；多发性硬化 尚可伴有周围神经损害和多 种其他自身免疫性疾病
辅助检查Ⅰ 辅助检查Ⅰ
1. 影像学检查
早年曾用的影像学技术有：气脑造影术（ 早年曾用的影像学技术有：气脑造影术（只能看 到脑室扩大和皮层萎缩），脊髓造影（ ），脊髓造影 到脑室扩大和皮层萎缩），脊髓造影（于急性期 可见有脊髓膨大），同位素脑扫描（ ），同位素脑扫描 可见有脊髓膨大），同位素脑扫描（可见放射性 同位素浓集区）。 同位素浓集区）。 电子计算机断层扫描（ ）： ）：多发性硬化患者常 电子计算机断层扫描（CT）：多发性硬化患者常 规CT扫描多正常，对比增强扫描阳效率较高。对 扫描多正常，对比增强扫描阳效率较高。 扫描多正常 视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。 视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。 磁共振成像（ ）：MRI是检测多发性硬化最 磁共振成像（MRI）： ）： 是检测多发性硬化最 有效的辅助诊断手段，优于CT。 有效的辅助诊断手段，优于 。特征性表现为白 质内多发长T 异常信号。 质内多发长 1、长T2异常信号。
鉴别诊断Ⅰ
有些疾病有许多症状、 有些疾病有许多症状、体征与多发性硬 化者相似而易造成诊断困难。 化者相似而易造成诊断困难。垂直向下 的眼球震颤，当侧视时更明显， 的眼球震颤，当侧视时更明显，这也可 见于Arnold Chiari氏畸形 Arnold氏畸形、 见于Arnold-Chiari氏畸形、原发性小脑 变性或肿瘤外的小脑变性。 变性或肿瘤外的小脑变性。传导束型感 觉障碍也可见于脊髓肿瘤和脊髓空洞症。 觉障碍也可见于脊髓肿瘤和脊髓空洞症。 其他于多发性硬化相对少见的症状和体 如失语、偏瘫、偏盲、味觉丧失、 征，如失语、偏瘫、偏盲、味觉丧失、 呼吸衰竭， 呼吸衰竭，和包括偏身舞蹈及肌紧张不 全的不随意运动。有时也可致诊断困难。 全的不随意运动。有时也可致诊断困难。
临床分型
1996年，美国多发性硬化学会根据患者的 年 自然史按病程把多发性硬化分为： 自然史按病程把多发性硬化分为： 复发-缓解型 缓解型（ 复发 缓解型（Remission Relapsing，RR） ， ） 是最常见的临床分型 原发进展型（ 原发进展型（Primary Progressive，PP） ， ） 继发进展型（ 继发进展型（Secondary Progressive，SP） ， ） 进展复发型（ 进展复发型（Prograssive Relapsing， PR） ， ） 少见